进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹
Progressive Supranuclear Palsy,PSP
历史和特点
1964年Steele、 Richardson等对一组有 PD样表现，但又有一定特点的病人进 行临床和病理分析后提出。
特点：PD症状群+垂直性凝视麻痹+明 显的平3/10万（利比 亚）,患病率：(美国)男：1.53/10万， 女：1.23/10万，其患病率约为PD的 1/100左右,男：女=1.3：1。
生化
胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏， 主要位于纹状体、脑干及皮层下。
多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴 胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末 梢功能降低。但边缘系统通路是完整 的。
铁和自由基：黑质和纹状体中非结合 的铁离子增加。
临床表现
PD样表现，早期出现姿势平衡障碍 （65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽 困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静 止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍 中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障 碍，早期60%，晚期80%，额叶功能障 碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、 睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年 左右。
治疗
多巴胺能类 抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善
姿势障碍。 胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡
眠有帮助。 脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短
期疗效。
起病年龄62-63岁，50岁以前发病者不 足5%。
病因
不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有 机溶剂，饮用井水是PSP的危险因素。
无遗传性和传染性的证据。将病人的 脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递 此病。
病理
主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经 元减少伴星形细胞增生、神经元纤维 缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于 下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周 围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神 经核、中逢核、齿状核等。神经元纤 维缠结主要是直径为15nm的直的纤维， 中央前回最多。
影像学
PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。 SPECT:额叶脑血流下降明显，优势半
球减少30%。顶枕叶改变不明显。 CT和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞
叶萎缩，四叠体池、脚间池、三脑室 后部增大。
诊断标准
必须具备的条件：1、40岁以后起病， 2、进行性病程，3、运动减慢，4、核 上性凝视麻痹。
加以下6项中的3项：1、吞咽困难或构 音障碍，2、躯干肌强直重于四肢，3、 颈部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，5、 早期有经常跌到或步态异常，6、对左 旋多巴反应差。
诊断标准
排除诊断：1、小脑的体征，2、无法 解释的多发周围神经病，3、原发性植 物神经功能障碍。
核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝 视小于15度，2、头眼反射存在。或者 有以下2项：1、主动向下的凝视减慢， 2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。