进行性核上性麻痹
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起病年龄62-63岁，50岁以前发病者不 足5%。
病因
不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有 机溶剂，饮用井水是PSP的危险因素。
无遗传性和传染性的证据。将病人的 脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递 此病。
病理
主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经 元减少伴星形细胞增生、神经元纤维 缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于 下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周 围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神 经核、中逢核、齿状核等。神经元纤 维缠结主要是直径为15nm的直的纤维， 中央前回最多。
加以下6项中的3项：1、吞咽困难或构 音障碍，2、躯干肌强直重于四肢，3、 颈部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，5、 早期有经常跌到或步态异常，6、对左 旋多巴反应差。
诊断标准
排除诊断：1、小脑的体征，2、无法 解释的多发周围神经病，3、原发性植 物神经功能障碍。
核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝 视小于15度，2、头眼反射存在。或者 有以下2项：1、主动向下的凝视减慢， 2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。
生化
胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏， 主要位于纹状体、脑干及皮层下。
多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴 胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末 梢功能降低。但边缘系统通路是完整 的。
铁和自由基：黑质和纹状体中非结合 的铁离子增加。
临床表现
PD样表现，早期出现姿势平衡障碍 （65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽 困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静 止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍 中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障 碍，早期60%，晚期80%，额叶功能障 碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、 睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年 左右。
进行性核上性麻痹
Progressive Supranuclear Palsy,PSP
历史和特点
1964年Steele、 Richardson等对一组有 PD样表现，但又有一定特点的病人进 行临床和病理分析后提出。
特点：PD症状群+垂直性凝视麻痹+明 显的平衡障碍，对左旋多巴反应差。
流行病学
不准确，年发病率约为0.3/10万（利比 亚）,患病率：(美国)男：1.53/10万， 女：1.23/10万，其患病率约为PD的 1/100左右,男：女=1.3：1。
பைடு நூலகம்
影像学
PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。 SPECT:额叶脑血流下降明显，优势半
球减少30%。顶枕叶改变不明显。 CT和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞
叶萎缩，四叠体池、脚间池、三脑室 后部增大。
诊断标准
必须具备的条件：1、40岁以后起病， 2、进行性病程，3、运动减慢，4、核 上性凝视麻痹。
治疗
多巴胺能类 抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善
姿势障碍。 胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡
眠有帮助。 脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短
期疗效。
病因
不清楚，多生活在农村，杀虫剂等有 机溶剂，饮用井水是PSP的危险因素。
无遗传性和传染性的证据。将病人的 脑组织植入啮齿类动物脑中，不传递 此病。
病理
主要是中脑、桥脑背盖部萎缩。神经 元减少伴星形细胞增生、神经元纤维 缠结和颗粒空泡变性。部位主要位于 下丘脑核、黑质、苍白球、导水管周 围、蓝斑及3、4、5、6、7、12对颅神 经核、中逢核、齿状核等。神经元纤 维缠结主要是直径为15nm的直的纤维， 中央前回最多。
加以下6项中的3项：1、吞咽困难或构 音障碍，2、躯干肌强直重于四肢，3、 颈部呈伸位，4、震颤轻或缺乏，5、 早期有经常跌到或步态异常，6、对左 旋多巴反应差。
诊断标准
排除诊断：1、小脑的体征，2、无法 解释的多发周围神经病，3、原发性植 物神经功能障碍。
核上性凝视麻痹的标准：1、主动的凝 视小于15度，2、头眼反射存在。或者 有以下2项：1、主动向下的凝视减慢， 2、垂直的前庭眼球反射性抑制减弱。
生化
胆碱能系统：胆碱能神经元广泛破坏， 主要位于纹状体、脑干及皮层下。
多巴胺能系统：尾状核、壳核的多巴 胺明显下降，黑质纹状体多巴胺能末 梢功能降低。但边缘系统通路是完整 的。
铁和自由基：黑质和纹状体中非结合 的铁离子增加。
临床表现
PD样表现，早期出现姿势平衡障碍 （65-90%），痉挛性构音障碍，吞咽 困难，中轴肌张力增高，接近缺乏静 止性震颤，双侧对称起病，眼动障碍 中晚期（3.6-3.9年）出现。认知功能障 碍，早期60%，晚期80%，额叶功能障 碍，以记忆障碍为主。易伴发抽搐、 睡眠（快波）减少、抑郁。生存期6年 左右。
进行性核上性麻痹
Progressive Supranuclear Palsy,PSP
历史和特点
1964年Steele、 Richardson等对一组有 PD样表现，但又有一定特点的病人进 行临床和病理分析后提出。
特点：PD症状群+垂直性凝视麻痹+明 显的平衡障碍，对左旋多巴反应差。
流行病学
不准确，年发病率约为0.3/10万（利比 亚）,患病率：(美国)男：1.53/10万， 女：1.23/10万，其患病率约为PD的 1/100左右,男：女=1.3：1。
பைடு நூலகம்
影像学
PET:额叶、皮层下葡萄糖利用率下降。 SPECT:额叶脑血流下降明显，优势半
球减少30%。顶枕叶改变不明显。 CT和MRI:中脑背盖、上丘、桥脑、颞
叶萎缩，四叠体池、脚间池、三脑室 后部增大。
诊断标准
必须具备的条件：1、40岁以后起病， 2、进行性病程，3、运动减慢，4、核 上性凝视麻痹。
治疗
多巴胺能类 抗抑郁药：用于抑郁患者，还可改善
姿势障碍。 胆碱能：毒扁豆碱12mg/日,对记忆、睡
眠有帮助。 脑组织（肾上腺髓质）移植：似有短
期疗效。