系统性血管炎的肺部影像学表现及鉴别诊断

系统性血管炎的肺部影像学表现及鉴别诊断
几乎所有的系统性血管炎都可能会累及肺部，只是几率不同。

此综述拟描述肺血管炎的放射学及高分辨CT（HRCT）表现，并与相应的病理学特点相联系。

ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以及显微镜下多血管炎（MPA）较常累及肺部；免疫复合物相关性小血管炎，如白塞病病（Behçet’s）以及Goodpasture’s综合征，则较少累及肺部；大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。

这篇综述描述了肺血管炎的主要临床特点及影像学特点，并着重把HRCT表现（单发/多发结节、空洞、小叶中心或沿支气管分布的微结节、气腔实变、铺路石征、气管支气管受累、间质改变）与病理结果相对应，尤其对紧急的危及生命的表现做了重点描述。

全面的收集病史，仔细的临床检查，以及熟练的掌握影像学表现对疾病的早期诊断必不可少。

01
引言
系统性血管炎是一组以血管炎性破坏为特点的异质性疾病。

肺脏较常受累，可出现不同的临床表现。

肺血管炎可原发，其中多数为特发性，或者继发于其他疾病，如感染、结缔组织病、肿瘤以及变态反应性疾病。

原发性肺血管炎罕见，发病率为0.002%-0.01%，患病率为0.015%-0.045%。

原发性血管炎的最常用的分类方法是根据受累血管大小（大、中等、小）来划分。

与肺有关的原发性血管炎通常为ANCA相关性小血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）以及显微镜下多血管炎（MPA）。

免疫复合物相关性小血管炎，如Behçet’s
病（白塞病）以及Goodpasture’s综合征，较少累及肺部。

大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。

原发性肺血管炎的影像学表现各异，其有一些特征性改变，如：小血管壁增厚，结节、空洞、沿支气管分布的小叶中心微结节，磨玻璃影伴或不伴实变，铺路石征、气管支气管狭窄、肺动脉瘤样扩张。

即使是已活检的病例，我们也需要掌握上述特征，并综合临床特点，实验室检查，影像学和病理表现早期诊断血管炎，胸片不具特异性，不能显示出病灶形态特点以及病变范围。

高分辨CT（HRCT）是评估病灶特点、分布以及动态变化的最佳方式。

如上所述，原发性肺血管炎少见，其诊断较复杂，因该病缺乏特异性症状和体征，容易误诊为其他疾病，如感染、结缔组织病以及肿瘤。

应结合临床特点、影像学表现、实验室检查以及组织病理表现综合诊断。

血清ANCA检测，以及其他免疫病理标志物，如免
疫球蛋白A（IgA），血清冷球蛋白及抗肾小球基底膜抗体，对辅助诊断同样重要。

02
血管炎分类
不同类型的血管炎主要累及的血管大小不同，从而出现不同的临床表现和影像学特点，这也是血管炎分类的一个重要依据。

原发性血管炎分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎。

大血管炎病变累及主动脉及其主要分支；中等血管炎累及主要脏器的动脉及其分支；小血管炎累及毛细血管、小静脉及小动脉。

需注意这三类血管炎都累及动脉，仅有小血管炎同时累及毛细血管和小静脉。

2012年Chapel Hill会议(CHCC)修订了血管炎的分类方法（表1）。

表1. 血管炎分类
此综述将描述相对较常累及肺脏的原发性血管炎的影像学与病理学
表现以及临床特点，该类血管炎的代表为原发性ANCA相关性小血管炎（EGPA、GPA以及MPA）和免疫复合物相关性小血管炎（Behçet’s病以及Goodpasture’s综合征）。

在此我们也将探讨弥漫性肺泡出血（DAH）的影像学特点及病因。

DAH是一类以咯血、弥漫性肺泡出血与血色素下降为特点的临床综合征。

通常与肺原发性血管炎相关，但也可与其他疾病，如特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应以及凝血功能紊乱相关。

GPA以及MPA是DAH最常见的原因，占所有病因的45%。

03
原发性小血管炎
小血管炎是指小于动脉的小血管，如小动脉、小静脉和毛细血管的炎症；但是小血管炎也可以累及动脉，甚至偶可累及较大的血管。

诊断小血管炎需要病理上看到毛细血管及小静脉受累，如肾小球肾炎、紫癜或者肺毛细血管炎。

原发性、特发性以及ANCA相关性小血管炎较常累及肺部；ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞胞内抗原成分的抗体。

成人最常见的系统性小血管炎即ANCA相关性小血管炎，它包括三大类：EGPA、GPA和MPA。

EGPA和GPA是坏死性肉芽肿性炎，而MPA是非肉芽肿性坏死性炎症。

因为特定的临床表现，组织病理均显示小血管受累，免疫抑制剂治疗效果相似以及ANCA阳性，故而这三种血管炎被划分在一起。

但是ANCA也不一定总是阳性的，阴性也不能排除此类血管炎（ANCA阴性预测值（NPV）为90%）。

除上述三种小血管炎外，还有两种与ANCA无关，但是和免疫复合物沉积相关的小血管炎，即Behçet’s病（白塞病）和Goodpasture’s。