系统性血管炎的肺部影像学表现及鉴别诊断
系统性血管炎
血管炎诊断中的问题
抗中性粒细胞细胞浆抗体 （Antineutrophil Cytoplasmic Antibody, ANCA）
• ANCA的检测的方法 • ANCA在血管炎诊断中的意义
ANCA的靶抗原
•
• • • • • • • 蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3） 髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 弹性蛋白酶（Elastase） 乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 组织蛋白酶G（Cathepsin G） 溶酶体（Lysozyme）、 α-烯醇化酶（α-enolase） β-葡萄糖醛酸酶(β-glucuronidase) 增 加 痛 透 性 杀 菌 蛋 白 （ Baxtericidal/permeabilityincreasing protein,BPI） • 人 溶 酶 体 相 关 膜 蛋 白 2 （ Human lysosomal-asocited membrane protein2，HLAMP2） • 防御素（Defensin）、天青杀素（Azurocidin）
Chapel Hill会议关于系统性血管炎的命名定义
二、中等大小血管的血管炎病
1.结节性多动脉炎 : 中动脉及小动脉的坏死性 炎症，不伴有肾小球肾炎或微小动（arteriole）、 毛细血管（capillary）或微小静脉（venule）炎 症
2.川崎（kawasaki）病 : 累及大、中、小动 脉的血管炎，并伴有皮肤粘膜淋巴结综合征，累 及冠状动脉并可累及主动脉及静脉，多发于儿童
ANCA相关疾病
• ANCA经常出现于炎症性肠病（IBD）,溃疡 性结肠炎比克隆病常见。抗原靶点是非－ PR3和非－MPO的，一些抗原已经报道，如 组织蛋白酶G、乳铁蛋白、弹性溶菌酶和 BPI，但大部分还不明确。 • 其它消化系统疾病（GI）如硬化性胆管炎 和自身免疫性肝炎，有报道ANCA阳性（多 种非－PR3-ANCA,非－MPO-ANCA）。
肺部血管解剖影像图文详解(2024)
注意观察病变的形态、大小、 密度、边缘及与周围组织的关 系等影像学特征，进行鉴别诊
断。
对于不典型或疑难病例，可采 用多种影像检查方法进行联合
诊断，提高诊断准确率。
06 总结与展望
对本次研究的总结
本次研究通过详细的肺部血管解剖影像图文详解，深入探讨了肺部血管的解剖结构 、生理功能及常见病变。
通过高分辨率CT、MRI等影像技术，清晰地展示了肺部血管的三维立体结构和空间 分布，为临床诊断和治疗提供了有力支持。
对血流信号敏感，可无 创评估肺部血管病变的
血流动力学改变。
DSA检查
是诊断肺部血管病变的 金标准，可同时进行治
疗。
肺部血管病变的影像诊断思路与技巧
01
02
03
04
熟悉正常肺部血管的影像表现 ，掌握各种影像检查方法的优
势和局限性。
结合患者病史、临床表现及其 他辅助检查结果，综合分析肺 部血管病变的可能原因和性质
MRI检查
肺部MRI平扫
利用强磁场和射频脉冲，使肺部氢质子发生共振，形成MRI信号，从而获取肺 部血管影像。MRI具有多参数、多序列成像的特点，可更全面地评估肺部血管 病变。
肺部MRI增强扫描
通过静脉注射造影剂，提高MRI信号的强度，更清晰地显示肺部血管结构和病 变。
DSA检查
• 数字减影血管造影（DSA）：是一种利用计算机处理的血管造 影技术。通过注射造影剂，获取肺部血管的DSA影像，可清晰 显示肺部血管的狭窄、扩张、畸形等病变。DSA检查具有分辨 率高、准确性好的优点，是诊断肺部血管病变的重要手段之一 。
管炎症导致的肺组织损伤。
肺动脉狭窄
03
影像上表现为肺动脉局部管径变细，狭窄远端的肺动脉可能扩
肺血管炎应该做哪些检查？
肺血管炎应该做哪些检查？*导读：本文向您详细介肺血管炎应该做哪些检查，常用的肺血管炎检查项目有哪些。
以及肺血管炎如何诊断鉴别，肺血管炎易混淆疾病等方面内容。
*肺血管炎常见检查：常见检查：血常规、血管造影*一、检查常出现正细胞性贫血、血小板增多、多克隆r球蛋白增高、白蛋白水平降低、ESR增快、CRP增高以及肝酶异常，这些均提示炎症急性相反应。
血管造影显示：管腔不规则，管腔狭窄与闭塞，管腔呈瘤样扩张。
心血管疾病的超声诊断外，影像学中亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
影像学中X线体层检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
影像学中磁共振检查亦能发现血管壁增厚，管腔狭窄等病变。
*以上是对于肺血管炎应该做哪些检查方面内容的相关叙述，下面再来看看肺血管炎应该如何鉴别诊断，肺血管炎易混淆疾病。
*肺血管炎如何鉴别？：*一、鉴别1、感染性血管炎许多不同病原感染均可引起血管炎样表现，包括细菌(如链球菌、葡萄球菌、沙门菌、耶尔森病、分枝杆菌、假单胞菌等)、真菌、立克次体、伯氏疏螺旋体以及病毒感染(如甲、乙、丙型肝炎病毒、巨细胞病毒、EB病毒、带状疱疹病毒、HIV病毒等)，根据其临床表现以及相应实验室检查大多容易鉴别。
感染性疾病引起的高敏性血管炎多以皮肤病变为主。
2、肿瘤或结缔组织病继发血管炎当患者出现血管炎样表现(尤其是以皮肤病变为主)时，如果同时伴有肝脾肿大、淋巴结肿大、细胞减少或外周血涂片异常时，应注意排除肿瘤继发血管炎可能。
淋巴瘤、白血病以及网状内皮系统增生不良性肿瘤容易出现这种表现，而实体瘤相对少见。
此外，一些结缔组织病也可出现继发血管炎表现，常见的有：类风湿性关节炎、干燥综合征以及系统性红斑狼疮，需注意加以鉴别。
*温馨提示：以上内容就是为您介绍的肺血管炎应该做哪些检查，肺血管炎如何鉴别等方面内容，更多更详细资料请关注疾病库，或者在站内搜索“肺血管炎”了解更多，希望以上内容可以帮助到大家！。
系统性血管炎_图文
多发单神经炎
中枢神经系统病变
MRT
硬脑膜炎
Reinhold-Keller E, et al. Clin Exp Rheumatol 2001 Seror R, et al. Medicine 2006
(大)血管
血管杂音 无脉 肢体间歇跛行
巨细胞动脉炎
Biopsy
Arteritis temporalis of Giant cell arteritis
主要受累血管 大血管
中型血管 中小血管
小血管
系统性血管炎的的治疗
Chapel-Hill定义 巨细胞动脉炎 大动脉炎
欧洲血管炎研究组治疗方案 单用激素治疗
多动脉炎 川崎病
GC +CTX (每日低剂量) 静脉免疫球蛋白+阿司匹林
肉芽肿性多血管炎 嗜酸性肉芽肿性多血管炎 显微镜下多血管炎
GC 和 CTX/抗CD20
Orbital granuloma & subglottic stenosis in WG
Lamprecht P. et al. (2000) A&R 43:7;1654
声门下狭窄
眼
(浅层)巩膜炎 色素膜炎：虹膜睫状体炎、脉络膜炎 视网膜血管炎 眼球突出(球后肿物)
眼球突出
浅层巩膜炎
皮肤
网状青斑 结节红斑、荨麻疹 紫癜 (难治性)皮肤溃疡：经久不愈 肢端坏疽 口腔溃疡、外阴溃疡
网状青斑
红斑、丘疹
瘀点、紫癜和瘀斑
Purpua 皮肤溃疡
肢端坏疽
粘膜溃疡
关节(骨骼)、肌肉和四肢
关节痛、关节炎 肌痛(尤其是腓肠肌压痛)、肌炎
上颌或肢体的间歇性跛行
肺血管疾病的影像学诊断
肺血管疾病的影像学诊断摘要：肺血管疾病是一类涉及肺循环的疾病，包括肺动脉高压、肺栓塞、肺血管炎等。
影像学检查是诊断肺血管疾病的关键手段，主要包括胸部X光片、CT肺动脉造影、磁共振成像等。
本文将对肺血管疾病的影像学诊断进行综述，以期为临床诊断提供参考。
一、引言肺血管疾病是指影响肺循环的疾病，其病因多种多样，包括遗传因素、炎症、肿瘤、感染等。
肺血管疾病的临床表现缺乏特异性，早期诊断困难，容易误诊和漏诊。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中具有重要价值，可以直观地显示肺血管的病变情况，为临床诊断和治疗提供重要依据。
二、影像学检查方法1.胸部X光片：胸部X光片是筛查肺血管疾病的首选方法，可以初步观察肺血管的形态、分布和大小。
但对于肺血管疾病的确诊价值有限。
2.CT肺动脉造影（CTPA）：CTPA是诊断肺血管疾病的重要手段，具有较高的空间分辨率和时间分辨率。
通过注射对比剂，可以清晰地显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有较高的诊断价值。
3.磁共振成像（MRI）：MRI具有无辐射、多参数成像的优势，可以全面评估肺血管的病变。
MRI肺动脉造影（MRPA）可以显示肺动脉及其分支的充盈情况，对肺栓塞、肺动脉高压等疾病具有一定的诊断价值。
4.超声心动图：超声心动图可以评估右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
同时，超声心动图可以观察肺动脉血流速度，对肺栓塞等疾病具有一定的诊断价值。
5.放射性核素肺通气/灌注显像：放射性核素肺通气/灌注显像是评估肺血流分布的一种方法，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
但该方法存在放射性损伤，不适用于孕妇和儿童。
三、影像学诊断要点1.肺动脉高压：CTPA和MRPA可以清晰地显示肺动脉及其分支的扩张、扭曲等改变，同时可以评估肺动脉压力。
超声心动图可以观察右心功能，间接反映肺动脉高压的严重程度。
2.肺栓塞：CTPA是诊断肺栓塞的首选方法，可以明确栓塞部位、范围和程度。
放射性核素肺通气/灌注显像可以评估肺血流分布，对肺栓塞具有较高的诊断价值。
肺小叶、实质征象、气道征象、血管征象和胸膜征象等肺部CT征象表现及鉴别诊断
肺小叶、实质征象、气道征象、血管征象和胸膜征象等肺部CT征象表现及鉴别诊断胸部CT扫描是胸科医师可利⽤的重要的成像⽤式之⽤。
尽管胸部X光片可用于初始检查，但其图像分辨率低，对肺间质性病变和肺⽤管疾病等，其用途有限，胸部⽤分辨率CT扫描的应用广泛。
肺⽤叶（SPL）是肺的解剖功能基本单位，肺⽤叶的基本结构及其在⽤分辨率CT 扫描图像上的影像表现。
SPL是肺亚节段⽤平的基本单位，周围有纤维隔，称为⽤叶间隔。
SPL是不规则的多边型，⽤⽤约为1 - 1.25cm，包含约12个肺腺泡。
肺泡由呼吸性细⽤⽤管供应，构成参与⽤体交换的⽤肺单位。
“⽤叶状”细⽤⽤管(前末梢或末梢细⽤⽤管)、伴发的肺⽤动脉和⽤⽤管⽤管周围间质内的中央淋巴管构成SP的⽤叶中⽤或核⽤结构。
肺静脉和淋巴管流⽤胸膜下丛，包含在小叶间隔内。
A正常⽤叶；B癌性淋巴管炎；C结节病；D淋巴管肌瘤病图3. A癌性淋巴管炎；B结节病；C淋巴管肌瘤病HRCT扫描能够识别出SPL的三个基本组成部分：⽤叶实质、⽤叶中⽤结构和⽤叶间隔，这些结构可因不同的疾病而产生差异，形成不同的模式。
⽤些模式已被描述为影像的“征象”，如树芽征，铺路征和头芝⽤头征，⽤其他已被用来描述与特定疾病相关的病理。
例如，淋巴管癌病表现为⽤叶间隔平滑或呈珠状增厚，结节病表现为不规则的淋巴管周围型分布，淋巴管平滑肌瘤病表现为⽤叶囊肿形成(图2,3A-D)。
根据病变的解剖部位分布特点，胸部CT征象，可⽤致分为四部分：实质征象、⽤道征象、⽤管征象和胸膜征象。
实质征象图4.空⽤新⽤征，表现为部分含⽤的新⽤状透光区并不透光实质部分空⽤新⽤征：空⽤新⽤征被描述为⽤个完整或部分含⽤的新⽤状透光区并不透光的实质部分(图4)，该征象与侵袭性曲霉菌感染密切相关。
曲霉菌菌丝侵⽤肺⽤管，引起动脉⽤栓形成、肺梗死和周围出⽤。
空⽤新⽤征透光区是坏死中⽤与周围不透光的出⽤组织分离的结果。
临床上，空⽤新⽤征出现标志着疾病的恢复阶段，预示着良好的预后。
ANCA相关性血管炎肺部表现
抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 相关性血管炎（ AASV） 是 一组累及全身多系统的自身免疫性疾病，包括 Wegener 肉芽肿 （ WG） 、显微 镜 下 多 血 管 炎 （ MPA） 和 变 应 性 肉 芽 肿 血 管 炎 （ CSS） 。ANCA 是其特异性的血清学标志，可用于疾病的诊 断，并有助于判断疾病的活动性和复发。AASV 可以累及多个 系统，肺脏是 主 要 受 累 脏 器 之 一，也 是 导 致 死 亡 的 主 要 原 因。 但 AASV 临床表现复杂多变，缺乏特异性，常被误诊为其他疾 病，延误治疗。而早期诊断、及时治疗可明显改善 AASV 患者 的预后〔1，2〕。此类疾病是西方国家最常见的自身免疫性疾病之 一，但在我国尚无明确的流行病学资料。本文对 30 例 AASV 患者肺部病变的临床资料进行回顾性分析。
（ 编辑 徐 杰）
ANCA 相关性血管炎肺部表现
李晓辕1 刘佳育 徐 伟 （ 吉林大学第二医院呼吸内科，吉林 长春 130041）
〔摘 要〕 目的 研究抗中性粒细胞胞浆抗体（ ANCA） 相关性血管炎（ AASV） 在肺部疾病的临床表现及特点。方法 回顾性分析 2007 年 1 月 至 2011 年 4 月于吉林大学第二医院确诊为 AASV 的 30 例住院患者肺部病变的临床资料。结果 30 例 AASV 患者发病年龄 24 ～ 77 岁，其中女 18 例，男 12 例。30 例 AASV 患者中 Wegener 肉芽肿（ WG） 8 例，显微镜下多血管炎（ MPA） 22 例，无变应性肉芽肿血管炎（ CSS） 。结论 所有年龄段均 有可能患 AASV，MPA 的发病率大约是 WG 的 3 倍，MPA 患病率较多，可能是我国 AASV 的特点之一。WG 患者较 MPA 患者更易出现呼吸系统症状， MPA 患者较 WG 患者更易累及肾脏，出现肾功改变。影像学表现无特异性改变，但常重于临床表现。AASV 肺部病理可表现为特发型肺间质纤维 化。随着检验手段的提高，AASV 的发病率逐渐增高，其临床表现多变，病变部位广泛，肾脏和肺脏是 AASV 最易受累的器官。对于长期发热及多器 官受损的患者应尽早进行 ANCA 检查，及时治疗，改善预后。
常见系统性血管炎诊疗指南(7个)
第1节大动脉炎l概述大动脉炎(Takayasu Arteritis，TA)是指主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病。
病变多见于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉和肾动脉。
主动脉的二级分支，如肺动脉、链状动脉也可受累。
受累的血管可为全层动脉炎。
早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，偶见多形核中性粒细胞及多核巨细胞。
由于血管内膜增厚，导致管腔狭窄或闭塞，少数患者因炎症破坏动脉壁中层，弹力纤维及平滑肌纤维坏死，而致动脉扩张、假性动脉瘤或夹层动脉瘤。
本病多发于年轻女性，30岁以前发病约占90％。
40岁以后较少发病，国外资料患病率2.6／百万人。
病因迄今尚不明确，可能与感染引起的免疫损伤等因素有关。
2临床表现2.1全身症状在局部症状或体征出现前，少数患者可有全身不适、易疲劳、发热、食欲不振、恶心、出汗、体重下降、肌痛、关节炎和结节红斑等症状，可急性发作，也可隐匿起病。
当局部症状或体征出现后，全身症状可逐渐减轻或消失，部分患者则无上述症状。
2.2局部症状与体征按受累血管不同，出现相应器官缺血的症状与体征，如头痛、头晕、晕厥、卒中、视力减退、四肢间歇性活动疲劳，肱动脉或股动脉搏动减弱或消失，颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区出现血管杂音，两上肢收缩压差>10 mm Hg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2.3临床分型根据病变部位可分为4种类型：头臂动脉型(主动脉弓综合征)，胸一腹主动脉型，广泛犁和肺动脉型。
2.3.1头臂动脉型(主动脉弓综合征)：颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞，可引起脑部不同程度的缺血，出现头昏、眩晕、头痛，记忆力减退，单侧或双侧视物有黑点，视力减退，视野缩小甚至失明。
咀嚼肌无力和咀嚼疼痛。
少数患者因局部缺血产生鼻中隔穿孔，上腭及耳廓溃疡，牙齿脱落和面肌萎缩。
脑缺血严重者可有反复晕厥、抽搐、失语、偏瘫或昏迷。
上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木，甚至肌肉萎缩。
颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)。
系统性血管炎
结节性多动脉炎& 显微镜下多血管炎鉴别
受累血管大小 血管造影微动脉瘤 肾血管性高血压 急进性肾小球肾炎 肺出血 周围神经病变 B 型肝炎病毒感染 疾病复发 中性粒细胞胞浆抗体
结节性多动脉炎 中～小动脉 可阳性
有（10%-33%） 无 无
50%～80% 相关（30%）
较少 较少（＜20%）
显微镜下多血管炎 微小血管为主 阴性 无 多见 有 10%～20% 无关 很常见
❖其他 ▪ 眼病（58%，首发15% ）：角膜炎, 巩 膜炎, 葡萄膜炎, 视网膜病变
▪ 皮肤（50%，首发15% ） ▪ 关节炎（75%，首发40%） ▪ 神经（25-50%，起病少见）
WG皮肤表现
❖ 下肢高出皮面的紫癜 ❖ 多形红斑 ❖ 斑疹、瘀点（斑） ❖ 丘疹、皮下结节 ❖ 坏死性溃疡形成 ❖ 浅表皮肤糜烂
性坏死，以淋巴细胞浸注为主 颈动脉、锁骨下动脉、
肾动脉、肺动脉
肉 芽 肿 性 动 脉 炎 ， 可 有 动 脉 壁 头 颈 部 的 颅 外 动 脉 ，也
的坏死，以巨细胞为主的炎症 可累及主动脉及主要
细 胞 浸 润 ，受 损 动 脉 呈 局 限 性 、 分 枝
节段性公布，形成跳跃征象
血 管 全 层 纤 维 素 样 坏 死 ， 多 种 广 泛 。常 为 节 段 性 ，在
➢MPA 和CSS以髓过氧化物酶－ANCA (MPO－ ANCA) 为主
❖ ANCA的染色模型可根据间接免疫荧光检 测ANCA的染色模型的差异而分为：
❖细胞浆型ANCA（cANCA） ❖核周型ANCA（pANCA） ❖介于两者之间为非典型性ANCA（x-ANCA）
ANCA与血管炎及相关疾病
ANCA型 胞浆内抗原 c-ANCA 蛋白酶3
肺部血管解剖、影像图文详解
要点一
肺部肿瘤
要点二
肺结核
肺部肿瘤可能导致血管受压或侵犯。影像上可能表现为血管 移位、变形或截断。此外，肿瘤还导致肺动脉狭窄或闭塞。影像上可能表现为肺门 淋巴结肿大、钙化以及肺动脉狭窄等改变。同时，结核病灶 周围的血管也可能受到侵犯和破坏。
05
图文详解：典型病例分享与讨 论
肺静脉
在X线胸片上，肺静脉影像不清晰；在CT上，肺静脉与肺动脉伴行，但管径相对较小，显影较淡。增强扫 描时，可见肺静脉内造影剂充盈，与肺动脉同时显影。
不同年龄段和性别差异表现
新生儿和婴幼儿
肺动脉相对较大，肺静脉相对较小，肺门 血管影增粗。随着年龄增长，肺动脉和肺 静脉管径逐渐接近成人比例。
VS
性别差异
血管与支气管比例
正常情况下，肺动脉直径略大于同级支 气管直径，血管与支气管比例失调可见 于多种肺部疾病。
肺部血管解剖变异及临床意义
解剖变异
包括肺动脉吊带、肺隔离症等，这些变异可能导致 肺部血流动力学改变，增加肺部疾病风险。
临床意义
了解肺部血管解剖变异对肺部手术、介入治疗和影 像诊断具有重要意义，有助于减少并发症和提高治 疗效果。
3
肺部血管介入治疗
随着介入技术的不断发展，未来有望实现对肺部 血管疾病的微创介入治疗，提高患者的生活质量 和预后。
THANKS
感谢观看
诊断依据
结合患者长期咳嗽、咳痰、喘息等临床表现及MRI检查结果，慢性阻塞性肺疾病诊断明确。
鉴别诊断
需与支气管哮喘、支气管扩张等疾病相鉴别。
病例四：原发性肺癌患者多模态影像诊断
影像表现
X线胸片可见肺部肿块影，边缘毛刺状；CT可进一步显示肿块内部结构及与周围组织关系；MRI对软组织分 辨率高，可清晰显示肿瘤侵犯范围及淋巴结转移情况。多模态影像检查可相互补充，提高诊断准确性。
肺血管炎影像表现
Wegener肉芽肿
• C-ANCA呈阳性并对Wegener肉芽肿非常特异。 • 在上呼吸道，WG可引起鼻咽和咽鼓管阻塞。 • 喉和支气管受累常见，可导致气道狭窄。
Wegener肉芽肿
• 在肺部WG可引起多发空洞性结节，抗生素治疗无效。 • 空洞内液平面提示合并感染。
肺血管炎影像表现
Churg-Strauss
• Churg-Strauss也称过敏性血管炎和肉芽肿病,是一种系统性小血管 炎，伴有哮喘和外周血嗜酸性粒细胞增多。
Churg-Strauss
• P-ANCA阳性,但不是非常特异。 • P-ANCA阳性也可见于在胶原血管病和显微镜下多血管炎。
Churg-Strauss
• Churg-Strauss的影像表现多变。最常见的表现是外周实变或磨玻 璃影。
显微镜下多血管炎。
• 显微镜下多血管炎是肾衰竭时肺出血最常见的原因。 • P-ANCA 呈阳性。 • 影像示为弥漫中央区为主的磨玻璃影，代表出血。
Wegener肉芽肿
• Wegener肉芽肿(WG)是系统性小血管炎，有典型的临床三联征: • 鼻窦炎、肺部受累和肾功能不全。
肺血管炎诊断标准
肺血管炎诊断标准
肺血管炎是一类以血管炎症为主要病理改变的肺部疾病。
为了规范和准确诊断这类疾病，以下是肺血管炎的诊断标准，主要包括临床诊断标准、影像学诊断标准、实验室诊断标准以及病理诊断标准。
1.临床诊断标准
肺血管炎的临床表现主要为咳嗽、咳痰、呼吸困难、胸痛等症状。
此外，患者还可能出现发热、乏力、体重下降等全身症状。
根据患者的临床表现，可以初步诊断为肺血管炎。
2.影像学诊断标准
影像学检查是诊断肺血管炎的重要手段。
通过胸部X线片和CT检查，可以观察到肺部血管的炎症反应和病变情况。
例如，胸部X线片可以显示肺部血管的扩张、增粗、扭曲等改变；CT检查则可以更清晰地显示肺部血管的病变细节和范围。
根据影像学检查结果，可以进一步确诊肺血管炎。
3.实验室诊断标准
实验室检查可以帮助医生了解患者的病情和病因。
通过检测患者的血常规、血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白等指标，可以了解患者的炎症反应情况和免疫系统状态。
根据实验室检查结果，可以辅助诊断肺血管炎。
4.病理诊断标准
病理诊断是肺血管炎的金标准。
通过组织活检或手术切除病变组织，可以观察到病变组织的病理改变，从而确诊肺血管炎。
病理诊断不仅可以明确诊断，还可以帮助医生了解病变的范围和程度，为制定治疗方案提供依据。
总的来说，肺血管炎的诊断需要结合临床诊断标准、影像学诊断标准、实验室诊断标准和病理诊断标准。
通过全面的检查和分析，医生可以准确地诊断肺血管炎，并为患者提供合适的治疗方案。
以“肺部感染”的显微镜下多血管炎2例
１０４５
以“肺 部 感 染 ＂的显微 镜 下 多血 管 炎 ２例
吴晓 东 徐世文
系统性血管炎归属风湿科 ，临床表现复杂多样 ，但影 响到 肺 部 则 往 往 就 诊 于 呼 吸 科 ，由于 认 识 不 足 ，常 误 为 肺 部 感 染 、 肺结核 、特发性肺纤维化等 。因此笔 者就我 院近三年 收治 的 ２例显微镜下多血管炎 （ＭＰＡ），并结合文献报道如下 ：
例 ２，女性 ，６８岁 ，因发热 、咳嗽 、乏力 ２０余 天入院 。年轻 时有短暂石棉接触史 。当地 卫生 院反复使 用抗生 素 、地 塞米 松等治疗 ，症状反复 。体检 ：Ｔ ３７．８℃ 、Ｐ １１０次／ｍｉｎ、Ｒ １８次／ ｍｉｎ、ＢＰ １２５／７５ ｍｍＨｇ，神志 清 ，轻 度 贫 血貌 ，全 身皮 肤 无 皮 疹 ，扁桃体无红肿 、气管居 中，双肺 叩清音 ，双 中下肺 闻及 Ｖｅｔ— ｅｒｏ音 ，心 律 齐 ，无 杂 音 。腹 平 软 ，肝 脾 肋 下 未 及 ，双 肾 区无 叩 痛 ，神经系统无 阳性体 征。辅助 检查 ：血常 规 ＷＢＣ １７×１０。／ Ｌ，Ｎ ９１％ ，Ｈｂ ９６异／Ｌ，ＰＬＴ ４６９×１０ ／Ｌ。ＥＳＲ ９１ ｍｍ／ｈ。尿 常 规 ：蛋 白（＋＋），红细胞（＋）。肝 肾功能 吸 电解质基 本正常 。 ＣＲＰ ２６．５ ｍｇ／Ｌ，ＲＦ ３６ ＩＵ／ｍｌ，抗核抗体谱 （一）。肿瘤标 志物 （一）。痰培养少许 白色念珠 菌生长 。甲、乙、丙 、戊 型肝炎 病 毒标志物（一）。血 气分 析 ：ＰａＯ２ ６４ ｍｍＨｇ，ＰａＣＯ２ ３４ ｍｍＨｇ， ｐＨ ７．３８。腹部 Ｂ超 大致 正常 。胸 ｘ片示 双 肺间质 病 变 、胸
１４．２ ｍｍｏＶＬ，ＳＣｒ １５８ ｕｍｏ￣Ｌ。 ＡＳＯ ＜ ２５ ＩＵ／ｍｌ，ＣＲＰ １５．５
系统性血管炎
1.病因 2.病理 3.临床表现
4.诊断
5.鉴别诊断 6.治疗
病
因
1.少数可查到抗大动脉基质抗体，但尚未有
此类抗体可直接导致大动脉炎的证据。 2.该病与结核或其他细菌感染后的变态反应 有一定关系。
病
理
主要累及主动脉、主动脉弓及其分支升主 动脉、腹主动脉、锁骨下动脉、肾动脉、肺 动脉等，为全层动脉炎。 早期血管壁为淋巴细胞、浆细胞浸润，内 膜增厚，引起血管阻塞，晚期中层弹力纤维 及平滑肌断裂、坏死，内膜增厚纤维化，中 外膜缩窄，引起动脉管腔狭窄和闭塞，并可 形成动脉瘤
治 疗
一、一般治疗 二、局部治疗 外用表皮生长因子、锡类散等，减轻疼 痛，促进溃疡愈合。 眼色素膜炎急性发作时，应用各种散瞳 剂滴眼，预防色素膜炎症后粘连，并用 0.5%可的松滴眼，炎症严重时，球结膜下 注射地塞米松，减轻炎症渗出。 三、全身治疗
1.非甾体抗炎药 缓解发热、结节红斑、溃疡疼痛及关节炎 2.糖皮质激素与免疫抑制剂联合应用 重要脏器损害时泼尼松0.5～1mg·kg-1·d-1。 当出现大动脉炎、视力急剧下降、白塞脑病 时，可选用甲基强的松龙冲击治疗。免疫抑制 剂多选用环磷酰胺（CTX）1.0g每月静脉滴注冲 击治疗。病情危重时，可每隔2～3周冲击一 次。也可用环孢菌素A（CsA），起效快，初始 剂量5mg·kg-1·d-1其他还可选用依木兰、甲 氨喋呤等免疫抑制剂
三、对症治疗 可应用扩血管及改善微循环药物，抗凝 治疗及降压治疗。 四、外科治疗 可行血管重建术，或介入行血管扩张术。 行肾切除术。手术的目的在于缓解高血压， 防止肾脏萎缩和肾功能丧失。对动脉局限性 狭窄可在病情缓解期行介入治疗，以改善缺 血。 本病约20%是自限性，无并发症可随访观 察。对早期有感染因素存在，应有效控制感 染，可防止病情的进一步发展。高度怀疑有 结核菌感染者，应同时抗结核治疗。
肺血管炎的影像表现
Giant Cell Arteritis
GCA常侵及50岁以上成人的大中血管，尤其是颅外颈动脉及分支 和主动脉，肺动脉少见。病理上GCA比TA少见
GCA主要侵及颞动脉、视神经和视网膜动脉，典型症状如捏动脉 减弱和肿胀、短暂头痛、偏盲和视力下降。超过一半病人有如下 全身肌肉骨骼系统症状中的一种或多种组合： 乏力、体重下降、低热、风湿性多发肌肉疼痛、关节痛和腱鞘炎
依据受侵及血管的大小是最常见的分类方法，有益于对临床和影 像学特征的描述。在原发性大动脉炎（TA、GCA）和原发性 ANCA相关性小血管炎（WG、MPA、CSS）常累及胸部。弥漫性 肺泡出血是原发性肺血管炎的表现之一，同样也发生在其他情况 如：特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应和抗凝血紊乱
Classification
Figure 3 TA in a 32-year-old asymptomatic woman. MRA with maximum intensity projection reconstructions shows complete occlusion of both prevertebral subclavianarteries (arrowheads); there is collateral flow from the right vertebral artery and left cervical artery (white arrows). Both common carotid arteries are patent. A fusiform aneurysm of the thoracic descending aorta is also seen.
(C) Contrast-enhanced CT image obtained 6 months after immunosuppressive treatment show resolution of the right interlobar pulmonary artery aneurysm and decrease in size of the left interlobar pulmonary artery devoid of contrast (arrow) because of organization of the thrombus and evolution toward chronic pulmonary thromboembolism. (D) Contrast-enhanced CT showing a thrombus in the right atrium (asterisk).
肺血管疾病的影像学诊断
肺血管疾病的影像学诊断.
肺血管疾病的影像学诊断
引言
影像学诊断方法
肺血管疾病的影像学诊断主要包括X线胸片、CT扫描、磁共振成像（MRI）和心导管检查等方法。
1. X线胸片：X线胸片是最常用的影像学检查方法之一，可用于初步筛查和诊断，但对于一些细微的病变无法准确显示。
2. CT扫描：CT扫描是一种非常重要的影像学诊断方法，能够提供肺部血管的详细信息，包括血栓、动脉狭窄等病变。
静脉注射造影剂可以进一步增强图像的对比度。
3. MRI：MRI在肺血管疾病的诊断中较少使用，但对于某些情况下无法进行CT检查的患者，MRI可以提供血管的详细解剖结构信息。
4. 心导管检查：心导管检查是一种有创的检查方法，通过插入导管进入肺动脉来观察血管病变。
这种方法对于一些复杂情况的诊断更加准确。
常见肺血管疾病的影像学表现
1. 肺血栓栓塞症：CT扫描是诊断肺血栓栓塞症的主要方法。
血栓可显示为充盈缺损，常见于肺动脉主干及其分支。
可伴有肺实
质梗死和心功能不全等表现。
2. 肺动脉高压：X线胸片可见肺动脉增宽，而CT和MRI对于
肺动脉异常扩张的显示更加准确。
心导管检查可以测量肺动脉的压
力和血流量。
3. 肺动脉瓣狭窄：X线胸片可显示肺动脉瓣瓣膜的钙化和钙化度。
超声心动图和心导管检查可以提供肺动脉瓣的精确定位和评估。
影像学检查在肺血管疾病的诊断中发挥着重要作用。
各种影像
学方法各有优劣，临床医生需要根据具体情况选择合适的检查方法。
熟悉常见肺血管疾病的影像学表现，对于正确诊断和治疗该类疾病
至关重要。
血管炎病(内科)
（二）结节性多动脉炎
• 结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa，PAN) 是一种以中小动脉的节段性炎症与坏死为特征的非肉芽 肿性血管炎。主要侵犯中小肌性动脉，呈节段性分布，易 发生于动脉分叉处，并向远端扩散 • 病因不明，可能与感染(病毒、细菌)、药物及注射血清等 有一定关系，尤其是HBV感染 • 男性发病为女性的2.5～4.0倍，年龄几乎均在40岁以上
临床表现
骨骼、肌肉：约50%患者有关节痛，约1/3患者骨骼肌血 管受累而产生恒定的肌痛，以腓肠肌痛多见 神经系统： • 周围神经受累多见，约占60%，表现为多发性单神经炎或 (和)多神经炎、末梢神经炎 • 中枢神经受累约占40%，临床表现取决于脑组织血管炎的 部位和病变范围，可表现为弥散性或局限性单侧脑或多部 位脑及脑干的功能紊乱，出现抽搐、意识障碍、脑血管意 外等。
小血管炎肾损害
血尿、蛋白尿
可隐袭起病 多为非少尿性 易误诊
免疫病理和电镜
免疫复合物形成
光镜
袢坏死 新月体形成 病变不平行
概论（特殊检查）
• 1.ANCA的测定:c-ANCA与约70%的WG相关，p-ANCA与约40%的显微镜下 多血管炎相关，p-ANCA亦与变应性肉芽肿血管炎相关。 • 2.抗血管内皮抗体的测定 • 3.病理受累组织的活检 • 4.血管造影 • 5.血管彩色多普勒 • 6.血管CT、MRI
血管炎病各论
• • • • • 大动脉炎 结节性多动脉炎 显微镜下多血管炎 韦格纳肉芽肿 白塞病
（一）大动脉炎
• 大动脉炎 是指累及主动脉及其主要分支 的慢性非特异性炎症引起的不 同部位动脉狭窄或闭塞，出现 相应部位缺血表现，少数也可 引起动脉扩张或动脉瘤。
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系统性血管炎的肺部影像学表现及鉴别诊断
几乎所有的系统性血管炎都可能会累及肺部，只是几率不同。
此综述拟描述肺血管炎的放射学及高分辨CT（HRCT）表现，并与相应的病理学特点相联系。
ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)以及显微镜下多血管炎（MPA）较常累及肺部；免疫复合物相关性小血管炎，如白塞病病（Behçet’s）以及Goodpasture’s综合征，则较少累及肺部；大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。
这篇综述描述了肺血管炎的主要临床特点及影像学特点，并着重把HRCT表现（单发/多发结节、空洞、小叶中心或沿支气管分布的微结节、气腔实变、铺路石征、气管支气管受累、间质改变）与病理结果相对应，尤其对紧急的危及生命的表现做了重点描述。
全面的收集病史，仔细的临床检查，以及熟练的掌握影像学表现对疾病的早期诊断必不可少。
01
引言
系统性血管炎是一组以血管炎性破坏为特点的异质性疾病。
肺脏较常受累，可出现不同的临床表现。
肺血管炎可原发，其中多数为特发性，或者继发于其他疾病，如感染、结缔组织病、肿瘤以及变态反应性疾病。
原发性肺血管炎罕见，发病率为0.002%-0.01%，患病率为0.015%-0.045%。
原发性血管炎的最常用的分类方法是根据受累血管大小（大、中等、小）来划分。
与肺有关的原发性血管炎通常为ANCA相关性小血管炎，如肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）以及显微镜下多血管炎（MPA）。
免疫复合物相关性小血管炎，如Behçet’s
病（白塞病）以及Goodpasture’s综合征，较少累及肺部。
大血管炎（巨细胞动脉炎和大动脉炎）和中等血管炎（结节性多动脉炎和川崎病）罕见累及肺脏。
原发性肺血管炎的影像学表现各异，其有一些特征性改变，如：小血管壁增厚，结节、空洞、沿支气管分布的小叶中心微结节，磨玻璃影伴或不伴实变，铺路石征、气管支气管狭窄、肺动脉瘤样扩张。
即使是已活检的病例，我们也需要掌握上述特征，并综合临床特点，实验室检查，影像学和病理表现早期诊断血管炎，胸片不具特异性，不能显示出病灶形态特点以及病变范围。
高分辨CT（HRCT）是评估病灶特点、分布以及动态变化的最佳方式。
如上所述，原发性肺血管炎少见，其诊断较复杂，因该病缺乏特异性症状和体征，容易误诊为其他疾病，如感染、结缔组织病以及肿瘤。
应结合临床特点、影像学表现、实验室检查以及组织病理表现综合诊断。
血清ANCA检测，以及其他免疫病理标志物，如免
疫球蛋白A（IgA），血清冷球蛋白及抗肾小球基底膜抗体，对辅助诊断同样重要。
02
血管炎分类
不同类型的血管炎主要累及的血管大小不同，从而出现不同的临床表现和影像学特点，这也是血管炎分类的一个重要依据。
原发性血管炎分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎。
大血管炎病变累及主动脉及其主要分支；中等血管炎累及主要脏器的动脉及其分支；小血管炎累及毛细血管、小静脉及小动脉。
需注意这三类血管炎都累及动脉，仅有小血管炎同时累及毛细血管和小静脉。
2012年Chapel Hill会议(CHCC)修订了血管炎的分类方法（表1）。
表1. 血管炎分类
此综述将描述相对较常累及肺脏的原发性血管炎的影像学与病理学
表现以及临床特点，该类血管炎的代表为原发性ANCA相关性小血管炎（EGPA、GPA以及MPA）和免疫复合物相关性小血管炎（Behçet’s病以及Goodpasture’s综合征）。
在此我们也将探讨弥漫性肺泡出血（DAH）的影像学特点及病因。
DAH是一类以咯血、弥漫性肺泡出血与血色素下降为特点的临床综合征。
通常与肺原发性血管炎相关，但也可与其他疾病，如特发性肺泡出血、胶原血管病、药物反应以及凝血功能紊乱相关。
GPA以及MPA是DAH最常见的原因，占所有病因的45%。
03
原发性小血管炎
小血管炎是指小于动脉的小血管，如小动脉、小静脉和毛细血管的炎症；但是小血管炎也可以累及动脉，甚至偶可累及较大的血管。
诊断小血管炎需要病理上看到毛细血管及小静脉受累，如肾小球肾炎、紫癜或者肺毛细血管炎。
原发性、特发性以及ANCA相关性小血管炎较常累及肺部；ANCA是针对中性粒细胞和单核细胞胞内抗原成分的抗体。
成人最常见的系统性小血管炎即ANCA相关性小血管炎，它包括三大类：EGPA、GPA和MPA。
EGPA和GPA是坏死性肉芽肿性炎，而MPA是非肉芽肿性坏死性炎症。
因为特定的临床表现，组织病理均显示小血管受累，免疫抑制剂治疗效果相似以及ANCA阳性，故而这三种血管炎被划分在一起。
但是ANCA也不一定总是阳性的，阴性也不能排除此类血管炎（ANCA阴性预测值（NPV）为90%）。
除上述三种小血管炎外，还有两种与ANCA无关，但是和免疫复合物沉积相关的小血管炎，即Behçet’s病（白塞病）和Goodpasture’s。