系统性血管炎诊断和治疗的新进展

变异性多血管炎（VVV） 单一脏器血管炎（SOV） 系统性疾病相关血管炎 可能病因相关血管炎
抗肾小球基底膜病（抗-GBM） Cogan病（CS）、白塞病（BD） 皮肤血管炎、原发性中枢神经血管炎、孤立性主动脉炎等 RA、SLE、结节病等 HBV、HCV、梅毒、药物、肿瘤等
Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
Chapel Hill 2012年新分类
较为全面的分类 逐渐去除荣誉性命名 将来要更重视影像学检查的新技术，尤
其对中大血管炎的诊断和分类以及活动 性判断的评估
血管造影
CT血管重建
女31岁，低热伴咳嗽4月。 辅查：ANA、抗dsDNA、抗ENA、ANCA、RF-，ESR＞100，CRP
LVV: TA, GCA, 特发性主动脉炎 FDG摄取与多种活动性评估指标强相关：
ITAS (Indian Takayasu activity score), and Kerr/National Institute of Health Index ESR, CRP, IL-6
结论：PET/CT对LVV的诊断和活动性检测是一有价值的工具
60，各项感染、肿瘤筛查-
对比增强核磁共振血管造影（MRA）:
简便安全无肾毒、无创、无辐射，适于中大血管受累
第2,3,4指固有动脉闭塞(栓塞)
血管节段性狭窄伴小动脉瘤(短箭 头) 第2,3,4手指血管闭塞 (长箭头)
常规血管造影
结节性多动脉炎 (中等血管)
对比增强MRA
Ann Rheum Dis , May 6,2010 doi:10.1136/ard.2009.119032
大血管血管炎
大动脉炎 巨细胞（颞）动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎
川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿 变应性肉芽肿性血管炎 显微镜下多血管炎 过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎 皮肤白细胞破碎性血管炎
大~中动脉 主动脉
毛细血管
小动脉 微动脉
小静脉 静脉
皮肤白细胞破碎性血管炎
过敏性紫癜和原发性冷 球蛋白血症性血管炎
病例: 男,78y,突发视力下降3周,伴右侧头痛,咀嚼困 难，ESR110mm/H.
GCA分类标准
1. 发病年龄≥50 2. 新发头痛 3. 颞动脉异常（触痛、搏动减弱，与颈动脉粥样
硬化无关） 4. ESR ≥50mm/H 5. 动脉活检：以单核细胞浸润为主或肉芽肿性炎，
含多核巨细胞
符合3条可以诊断
结节性多动脉炎 (Polyarteritis Nodosa，PAN)
显微镜下多血管炎
韦格纳氏肉芽肿和变应性肉芽肿性血管炎
结节性多动脉炎和川崎 病
大动脉炎和巨细胞性血管炎
Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
2012年EULAR 系统性血管炎分类
大血管血管炎（LVV） 大动脉炎（TAK）、 巨细胞（颞）动脉炎（GCA）
中等血管血管炎（MVV） 结节性多动脉炎（PAN）、 川崎病（KD）
小血管血管炎（SVV）
肉芽肿性多血管炎（韦格纳肉芽肿 ）（GPA） ANCA相关（AAV） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss）（EGPA)
显微镜下多血管炎（MPA） IgA的血管炎（过敏性紫癜）（IgAV） 冷球蛋白血症性血管炎（CV） 免疫复合物介导（SVV) 低补体荨麻疹性血管炎（抗C1q血管炎）（HUV）
PET-CT
女57岁，发热伴关节 肿痛2月
辅查：ANA、抗 dsDNA、抗ENA、 ANCA、RF-，ESR ＞140，CRP 100， 各项感染、肿瘤筛查-
应用 FDG PET-CT 评估LVV的疾病活动性
血管对FDG 的摄取采用四级半定量方法： ➢ grade 0=no uptake, ➢ grade 1=less than liver uptake, ➢ grade 2=similar to liver uptake, ➢ grade 3=higher than liver uptake
ACR Abstract#: 2362.
大动脉炎 （Takayasu Arteritis)
概述
大动脉炎是指主动脉及其主要分支的慢性进行性 非特异炎性疾病。
多发于年轻女性 <30岁 占90% 发病率1.2/10万（日本） 病因不清：感染后免疫损伤 ？
临床分型
根据病变部位分为四种类型： 头臂动脉型（主动脉弓综合征） 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型
辅助检查
实验室检查：ESR、CRP 抗主动脉内皮抗体（AAECA)
影像学检查：血管超声、CT、动脉造影等
延迟的钆增强MRI 18F-FDG PET
提示病情是否活动
头臂型 MRA
混合型
诊断
1990年美国风湿病学会分类标准
1. 发病年龄≤40 2. 肢体间歇性运动障碍 3. 一侧或双侧肱动脉搏动减弱 4. 双上肢收缩压差>10mmHg 5. 一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音 6. 动脉造影异常：大动脉狭窄或闭塞，除外动脉硬化、纤
系统性血管炎诊断和治疗 的新进展
定义和分类
系统性血管炎是一组以血管坏死和炎症为病理特征的疾病， 可累及全身各种血管，临床表现多样,部分患者病情凶险
肺
肾
神经
血管炎
血管
皮肤
五官
Arthritis Rheum. 2013 Jan;65(1):1-11.
原发性血管炎分类（1994，Chapel Hill）
维肌性发育不良等原因
符合3条可以诊断
治疗
药物：
激素：0.5-1mg/kg/d 免疫抑制剂：CTX 、AZA、 MTX， 新型：MMF、LEF Infliximab：难治性病例，22/25有效；Tocilizumab? 抗血小板 降压
血管介入治疗：肾动脉、腹主动脉、锁骨下动脉
血管狭窄 炎症控制并稳定6个月 远期再狭窄率高 ---- 药物支架？
外科手术：严重狭窄、血管瘤、心脑血管缺血
----Arthritis Rheum, 2007 ----Ann Rheum Dis, 2008
PTA术前
Fra Baidu bibliotek
PTA术后
巨细胞动脉炎 （Giant cell arteritis, GCA)
The Virgin with Canon
Jan Van Eyck 1358-1440