《皮肌炎护理查房》PPT课件
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2. 肌肉活检异常：肌纤维变性、坏死，细胞吞 噬、再生、嗜碱变性，核膜变大，核仁明显， 筋膜周围结构萎缩，纤维大小不一，伴炎症渗 出。
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
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14
诊断标准
4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相 运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和 异常的高频放电。
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16
治疗方案
• 1.糖皮质激素 • 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎
性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发 性肌炎和皮肌炎的首选药 • 2.免疫抑制剂
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治疗方案
• 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。
• (1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素 的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少 激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期 应用。
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6
临床表现
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起
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5
临床表现
• 通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进 展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重 肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功 能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体 重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼 痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉， 肺部，心脏，肾脏和皮肤
5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫 色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近 端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、 肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑 性皮疹。
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治疗用药
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• 1.糖皮质激素是首选药物。
• 2免疫抑制剂：
• （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎 症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg
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2
病例介绍
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3
病例介绍
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4
病因
• 本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和 病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有 明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人 与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的 发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一 级亲属中出现也提示它有遗传倾向性
• (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗 效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药 起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制， 胃肠道反应和肝酶升高等。
• (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
口服每周一次。
• （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断
是否有效。
• （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用 药期间监测血压及肾功能。
• （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病
• （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹
• 3.静脉免疫球蛋白注射
• 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。
皮肌炎护理查房
风湿免疫科
•
2015.8.25
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1
定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，
约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为
平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上
段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、
发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起
呛咳。
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辅助检查
• 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 • 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸
呛咳
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7
临床表现
2.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有 临床症状。最常见的是心律紊乱，如心 悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心 力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。 偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工 酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定 有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤 维所产生。
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8
临床表现
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
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9
临床表现
• 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异 性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指 关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯 等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑 特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧， 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技 工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过 敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、 多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
激酶的改变对肌炎最为敏感。 • 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性
抗体。 • 肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的
活动性患者出现肌电图异常。 • 肌肉病理：肌活检是重要依据。
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诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
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10
临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
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临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，
呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。
3. 血清肌酶升高：如CK、醛缩酶、ALT、AST和 LDH。
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诊断标准
4 肌电图有三联征改变：即时限短、小型的多相 运动电位；纤颤电位，正弦波；插入性激惹和 异常的高频放电。
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治疗方案
• 1.糖皮质激素 • 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎
性肌病疗效可靠，因而被视为治疗多发 性肌炎和皮肌炎的首选药 • 2.免疫抑制剂
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治疗方案
• 其中常用的为甲氨蝶呤和硫唑嘌呤。
• (1)甲氨蝶呤(Methotrexate) 甲氨蝶呤与糖皮质激素 的联合用药可使肌力、肌酶得到明显改善，还可减少 激素的用量，从而减轻其副作用，因而一般提倡早期 应用。
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临床表现
1.肌肉表现
本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌， 呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。 约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起
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临床表现
• 通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进 展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重 肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功 能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体 重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼 痛，少数患者有雷诺现象。主要表现在：肌肉， 肺部，心脏，肾脏和皮肤
5. 典型的皮肤损害（1）眶周皮疹；眼睑呈淡紫 色，眶周水肿；（2）Gottron氏征：掌指及近 端指间关节背面的红斑性鳞屑疹。（3）膝、 肘、踝关节、面部、颈部和上半身出现的红斑 性皮疹。
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治疗用药
Βιβλιοθήκη Baidu
• 1.糖皮质激素是首选药物。
• 2免疫抑制剂：
• （1）甲氨蝶呤是最常用的药，不仅对控制肌肉的炎 症有帮助，而且能改善皮肤症状。常用剂量7.5~20mg
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病例介绍
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病例介绍
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病因
• 本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和 病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有 明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人 与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的 发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一 级亲属中出现也提示它有遗传倾向性
• (2)硫唑嘌呤(Azathioprine)与糖皮质激素联合用药疗 效明显优于单用激素，且可减少激素的剂量。但该药 起效慢，一般都在3个月后。主要不良反应有骨髓抑制， 胃肠道反应和肝酶升高等。
• (3)其他环磷酰胺(cyclophosphamide)、来氟米特、小 剂量环抱素A、抗疟药，免疫球蛋白静脉治疗等均可在 难治性皮肌炎中发挥一定作用。
口服每周一次。
• （2）硫唑嘌呤起效时间慢，用药6个月后才能判断
是否有效。
• （3）环孢霉素A是用于前两者无效的难治性病，用 药期间监测血压及肾功能。
• （4）环磷酰胺主要用于伴有肺间质病变的病
• （5）抗疟药 ：常用药有羟氯喹
• 3.静脉免疫球蛋白注射
• 4.生物制剂 如抗肿瘤坏死因子，确切疗效有待验证。
皮肌炎护理查房
风湿免疫科
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定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见，
约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为
平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上
段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、
发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起
呛咳。
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辅助检查
• 一般检查：可有轻度贫血，白细胞增多。 • 肌酶谱检查：急性期血清激酶增高，肌酸磷酸
呛咳
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临床表现
2.心脏表现
心脏受累常见，一般都较轻微，很少有 临床症状。最常见的是心律紊乱，如心 悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心 力衰竭，由心肌炎或心肌纤维化所致。 偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工 酶(MB)可能升高，但与心肌受累不一定 有关，大部分由受损肌肉的再生肌原纤 维所产生。
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临床表现
• 3.皮肤表现 • 55%的患者皮疹出现在肌炎之前，25%与
肌炎同时出现，15%出现在肌炎之后。 皮疹的类型和范围因人而异，同一患者 在不同病期皮疹也可能不同。
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临床表现
• 皮肌炎有各种各样皮肤表现。其中有诊断特异 性的是Gottron斑丘疹或Gottron征。常见于掌指 关节、指间关节、肘、膝等关节伸面及肩、胯 等易受摩擦的部位。特征性皮疹包括：①眼睑 特别是上睑暗紫红色皮疹，可为一侧或两侧， 常伴眶周水肿和近睑缘处毛细血管扩张。②“技 工手”样变：指垫皮肤角化、增厚、皲裂。光过 敏、痰痒、脂膜炎、皮肤粘蛋白沉积、白斑、 多灶性脂肪萎缩和雷诺现象也有报道。
激酶的改变对肌炎最为敏感。 • 自身抗体：包括肌炎特异性抗体和肌炎相关性
抗体。 • 肌电图：是一项敏感但非特异性指标，90%的
活动性患者出现肌电图异常。 • 肌肉病理：肌活检是重要依据。
医学PPT
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诊断标准
1.对称性近端肌无力表现：肢带肌和颈前伸肌对 称性无力，持续性数周至数月，伴或不伴食道 或呼吸道肌肉受累。
医学PPT
10
临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
医学PPT
11
临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最常见，其次为颈肌和咽喉肌，
呼吸肌受累少见，眼轮匝肌和面肌受累罕见。