布加综合征患病原因

布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他.

(一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段;

④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。

(二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。

病理生理：

肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。导致顽

固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。如早期恢复肝静脉回流可逆转，如长期无法解决最终导致肝硬变，少数可形成肝癌。同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张表现明显且广泛。可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。由于血液淤滞于下半躯体，回心血量减少，心脏缩小，病人常有心迹，轻微活动后心慌气短等症状。

病理改变：

可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。