布加综合征患病原因
布加综合征
由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内
血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全 性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现 的一系列临床征候群。
流行病学
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病
多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
病因
病因
②继发性：BCS可继发于肝原性疾病，主要
为肝后上部邻近HV主干或IVC的感染(肝脓肿、 肝炎、肝周围炎、肝结核、肝包虫病、肝梅 毒树胶样肿、HV曲霉菌病)、肿瘤、囊肿、 外伤和血管瘤等，其中以感染和肿瘤最常见。
临床表现
症状： 取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。 轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；
诊断学（一）
肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2
倍。 诊断要点为： “一黑”——下肢皮肤色素沉着， “二大”——肝、脾瘀血性肿大， “三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大 隐静脉曲张
诊断学（二）
肝脏超声检查是BCS非创伤性检查的首选方
法，诊断符合率达94.4%。 血管造影检查是诊断BCS最有价值的检查方 法
3图
肝静脉闭塞,呈条索样回声,中肝静脉 和左肝静脉均呈膜样闭塞
治疗
内科手段
外科手段 介入手段
球囊扩张成形术
主要工具：导丝、导管、导管鞘、扩张导管。
股静脉seldinger技术穿刺； 下腔静脉、肝静脉造影； 破膜； 球囊扩张。来自右上肝静脉1图
左上肝静脉
2图
1图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉闭塞消失,中肝静脉节段样闭塞,左肝静 脉入口处膜样狭窄,开口于下腔静脉闭塞处 上方。 2图：下腔静脉入口处呈膜样闭塞,右肝静 脉正常,中肝静脉、左肝静脉合干入口膜样 狭窄,开口于下腔静脉闭塞处上方
布加综合征
病理
女性，43岁
临床表现
BCS多中青年发病，男性居多。 临床表现依静脉阻塞的部位和程度而不同， 表现为轻微症状至爆发性肝功能衰竭不等。 临床症状及肝功能损害的严重程度取决于 未受累的静脉主干回流和侧枝循环的形成 情况。
临床表现
分型： ① 下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞， 最多见，约57% ② 下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞，38% ③ 肝静脉阻塞，5% 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状 为主。 合并下腔静脉阻塞者，则同时出现门静脉 高压和下腔静脉阻塞综合征的症状。
影像学检查有助于本病诊断，明确病变分型。 BCS具有多种影像学表现。 直接征象 ：肝静脉或下腔静脉栓塞肝形态改变， 侧枝静脉循环形成，静脉曲张，腹水等。 间接征象：奇静脉和半奇静脉扩张是下腔静脉阻 塞的间接征象之一。
影像学表现
超声：易于观测肝静脉血流情况及肝实质内异常 成分，诊断准确率达90%以上，对于BCS的诊断有 重要价值。 CT、MR（尤其是CTA、MRA）：可以发现肝静 脉、下腔静脉受压或闭塞。 下腔静脉造影：是诊断本病的最可靠的方法，可 清楚地显示病变的部位、长度、类型、范围以及 病变两端下腔静脉的压力梯度，同时对治疗具有 指导意义。 经皮肝穿刺肝静脉造影：可显示肝静脉有无阻塞。
布加综合征 （Budd-Chiari Syndrome）
读书报告
总论
布加综合征（Buddy-Chiari Syndrome）是一类由 于先天或后天性原因，引起肝静脉和/或其开口以 上段下腔静脉狭窄或阻塞，导致肝静脉回流障碍 的临床综合征。 它不是一类肝实质的原发病变，而是肝静脉血液 回流部分或完全受阻所致的结果。 肝静脉回流受阻肝窦压力增高门静脉压力增 高、肝淤血、肝脏血流灌注减少。而肝淤血可导 致肝细胞功能受损，逐渐发展成为肝细胞坏死、 肝纤维化、肝硬化。
不加综合症
• 门静脉、肝动脉和肝总管在肝
脏面横沟各自分出向左、右侧 的支干，再进入肝实质内，此 处也称第一肝门。在肝实质内， 由于门静脉、肝动脉和肝胆管 的管道分布大体上相一致，且 共同被包裹在Glisson纤维鞘内， 因此可以由门静脉的分布来代 表，称门静脉系统。另一管道 系统称为肝静脉系统，是肝血 液的流出管道，其分布也与门 静脉系统不相一致。三条主要 的肝静脉在肝后上方的静脉窝 进入下腔静脉，此处也称第二 肝门。
而且颈静脉充盈，肝颈回流征阴性。 (2)腹水的出现和增长速度以及下肢水肿与肝功能变 化不成比例。 (3)患者没有病毒性肝炎或肝毒性药物或毒物接触史， 病毒性肝炎的病原学检查大多阴性。 (4)肝活检不是气球样变嗜酸性变和点状坏死，而是 小叶中央带的出血性坏死伴肝窦明显扩张，各级肝 静脉血栓形成。 (5)血管造影可将二者明确区别开来。
多数病人呈隐袭性起病。症状和体征缓慢出 现，开始感上腹不适或腹胀，随后逐渐发生 肝大、腹水和腹壁静脉扩张，少数病人有轻 度黄疸。病程可经历数月或数年。病期甚长 者，有脾大和食管静脉曲张，甚至呕血和黑 便。合并下腔静脉阻塞的病人，胸、腹侧壁 静脉怒张十分明显，血流方向自下向上。双 侧下肢水肿小腿皮肤有棕褐色色素斑点，重 症病人有下肢静脉曲张，甚至足踝部发生营 养性溃疡。双侧下肢静脉压升高。
• • •
•
先天性异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还可 发现腹水、侧支循环建立等征象。CT 检查的不足是 无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧支血管的显示也 不如超声和MRI。 (1)CT 平扫： ①肝大，尤以肝尾叶增大为其特征之一，这与尾状 叶直接回流下腔静脉有关。 ②肝的外周部分密度偏低，尾状叶及肝左叶中央部 分密度相对较高。 ③可见腹水。
• 3.肝硬化 亚急性或慢性BCS 常常伴有肝硬化，肝硬化病人也
布加综合征的原理
布加综合征的原理
布加综合征（Bougainvillea Syndrome）是一种罕见的神经系统疾病，通常由颅内压力增高引起。
当脑室内的压力增高时，会对大脑产生压力，从而导致神经系统的异常功能。
这种症状通常包括：头痛、恶心、呕吐、视力模糊、听力受损、眼球震颤、肢体肌肉僵硬和行走不稳等。
此外，布加综合征还可能与下丘脑功能障碍有关。
下丘脑是一个位于脑底部的小脑区域，它控制着许多自主神经系统的功能，包括体温调节、饮食和水分平衡等。
下丘脑功能障碍可能导致许多其他的神经系统异常，例如体温调节失常、低血压、抽搐、失眠、情绪不稳定和记忆力减退等。
虽然布加综合征是一种罕见的疾病，但它的治疗通常包括手术减压和药物治疗等。
如果您怀疑自己或他人患有布加综合征，请及时就医。
布加综合征的诊治：看美国胃肠病学院如何推荐｜指南共识_77
2020年，美国胃肠病学院（ACG）发布了《肝、肠系膜循环障碍管理指南》，其中包括布加综合征的诊断和治疗最新进展。
原发性布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）的特征是肝静脉流出道血栓性阻塞，其阻塞部位可发生在肝内小静脉、肝主静脉和下腔静脉。
需要注意的是，由恶性肿瘤或肝静脉的外在压迫所引起的继发性BCS不在此文讨论范围。
一、流行病学和血栓形成的病因在西方国家，原发性BCS的发病率为0.5-2人/百万人，而亚洲国家的BCS 患病率更高，为5-7人/百万人。
其发病率的差异性可能是由于血栓形成前的不同危险因素。
大多数原发性BCS患者的血栓形成病因已被确定（表1）。
79%-84%的患者至少罹患一种血栓性疾病，25%-46%的患者存在2种或以上的血栓性疾病。
骨髓增生性肿瘤（MPN）的罹患人数约占BCS病例的一半。
表1 布加综合征的病因核心要点? 建议所有BCS患者均应进行获得性和遗传性血栓形成疾病的筛查。
且由于BCS患者很可能存在2种或以上的血栓性疾病，所以某一患者即使存在1种明显的血栓性疾病，也建议对其进行检查。
二、临床表现和诊断BCS的临床表现多样，可表现为爆发性肝衰竭，也可表现为亚急性和慢性肝静脉流出阻塞，后者更为常见。
腹水、腹痛、急性起病时的肝功能异常通常是本病的首发表现，其次可伴发门脉高压（PH）的其他并发症，包括胃食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。
另外约有20%的患者无症状表现。
BCS的诊断依赖于影像学检查，其影像学特征为肝静脉和/或下腔静脉闭塞，尾状叶肿大，肝实质斑片状强化，肝内或肝外侧支静脉。
一项针对173例BCS患者的前瞻性研究显示，多普勒超声、CT和MRI诊断BCS的灵敏性和特异性相似。
而多普勒超声具有无创、低成本的优点。
目前，若仅以诊断为目的，很少需要肝静脉造影和肝活检。
影像学检查同样可看到局灶性结节增生、腺瘤和肝细胞癌（HCC）。
核心要点? 所有急性或慢性肝病患者，尤其是新发腹水和/或腹痛的患者，都应检查肝静脉流出道。
[指南]布加氏综合征
![[指南]布加氏综合征](https://img.taocdn.com/s3/m/a177f92502d8ce2f0066f5335a8102d277a26174.png)
[指南]布加氏综合征布加氏综合征【布加综合征】(BLldd一Chiari syndroYne)布加综合征是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变、引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括:先天性大血管畸形;高凝和高粘状态;毒素;腔内非血栓性阻塞;外源性压迫;血管壁病变;横膈因素;腹部创伤等。
布加氏综合征又称巴德-吉亚里综合症，是由于肝静脉或其开口以上的下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现以门静脉高压或门静脉和下腔静脉高压微主要特征的一系列临床征候群。
这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗;布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为:“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
肝脏超声检查是无创伤且能最早、最快发现本病的方法，故称为“前哨检查”。
下腔静脉造影既能明确诊断，又能分清类型，且能为设计治疗方案提供良好依据，故称其为“黄金检查标准”。
【症状】临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。
轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖;一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。
下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态:下肢静脉郁滞;两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。
布-加综合征的诊断完整版
布-加综合征的诊断完整版布-加综合征（Budd-Chiari Syndrome，BCS）被定义为各种原因所致的肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻塞性病变。
在西方国家，肝静脉血栓形成是最常见的梗阻类型，骨髓增生性疾病是最常见的病因。
亚太地区报道的BCS梗阻类型则多以腔静脉膜性病变与肝静脉短节段性病变为主。
一、BCS的临床表现BCS患者的典型临床表现为腹痛、腹水和肝大，但不具有特异性。
本病临床表现多样，取决于肝静脉闭塞速度及肝静脉受累程度。
若有时间形成侧支使血管减压，患者可能无症状（≤20%）或症状轻微。
但随着病情的发展，可导致肝功能衰竭和门静脉高压症，并伴有相应的症状（如脑病、呕血）。
BCS的临床表现如下：▲急性和亚急性：以腹痛、腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭迅速进展为特征。
▲慢性：最常见；虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定；无黄疸；约50%的患者伴有肾功能受损▲暴发性：少见；暴发性或次暴发性肝功能衰竭，伴有腹水、肝大、黄疸和肾功能衰竭。
▲急性梗阻的患者通常表现为急性右上腹疼痛。
由于腹水，腹胀也是一重要症状。
一般无黄疸或黄疸低。
二、体格检查体格检查可发现：▲黄疸▲腹水▲肝大▲脾大（少见）▲下肢水肿▲溃疡▲胸腹壁及背部浅表静脉曲张（静脉血流由下而上）及下肢静脉曲张三、诊断性评估01、实验室检查常规实验室检查指标不具特异性。
非特异性的转氨酶轻度升高见于25%-30%的患者，但对确诊没有帮助。
腹水检测：（1）腹水的蛋白含量理论上是升高的，但并不绝对；（2）血清-腹水白蛋白梯度（SAAG）通常大于1.1。
02、影像学评估影像学对于早期诊断和评估BCS病情程度至关重要，有助于缓解肝淤血，从而恢复肝功能、改善门脉高压。
2.1 超声检查多普勒超声是首选，对于有检验的超声医生，检测静脉梗阻的灵敏度接近85%-95%。
当下腔静脉闭塞引起布加综合征时，下腔静脉管腔内可见到引起管腔阻塞的物质（血栓或肿瘤）（见图1）。
布加综合征健康教育知识
保持良好的心态对于布加综合征的治疗和康复也非常重要。患者可以参加一些轻松 愉快的活动，如听音乐、阅读等，以缓解心理压力。
04
布加综合征的饮食与营养
饮食原则与建议
01
02
03
合理安排饮食时间
布加综合征患者应定时进 食，避免暴饮暴食，保持 良好的饮食习惯。
增强患者的自我控制能力
可以教授一些自我调节的方法，如深呼吸、放松技巧等，帮助患者 自我控制情绪。
提供心理支持
可以邀请患者及家属参加支持小组，与其他患者交流经验，互相鼓 励和支持。
患者及家属的心理准备与应对
01
提供疾病相关信息
医生应向患者及家属提供关于布加综合征的详细信息，包括病因、症状
、治疗方法等，帮助他们全面了解疾病。
02
布加综合征的预防与控制
预防措施
避免暴露于有害物质
减少或避免暴露于有害物质，如油漆 、农药等，以降低患布加综合征的风 险。
健康饮食
保持均衡的饮食，摄入足够的维生素 、矿物质和抗氧化剂等，以增强身体 的免疫力和抵抗力。
积极锻炼
适当的体育锻炼可以增强心肺功能， 提高身体的代谢水平，有助于预防布 加综合征。
类型
布加综合征可分为急性、亚急性、慢性三类，其中急性多由血管栓塞引起，慢 性多为血管受压引起。
发病机制与原因
发病机制
肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄、闭塞导致肝脏血液回流受阻 ，肝窦扩张、淤血，最终引起肝细胞损伤和门脉高压。
原因
布加综合征的病因复杂，可分为遗传性、后天获得性和特发 性三类。其中，遗传性占比较小，而后天获得性和特发性较 为常见。后天获得性常由血管炎、血栓形成、肿瘤压迫等因 素导致，而特发性则无明确原因。
布加综合症[荟萃知识]
![布加综合症[荟萃知识]](https://img.taocdn.com/s3/m/2b512a89844769eae109ed02.png)
亚急性型
多为肝静脉和IVC同时或者相继受累，顽固性 腹水，肝大，下肢肿胀多同时存在，继而出现 腹壁，腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方 向向上，为BCS的重要特征。黄疸，脾大仅见 于1/3的患者，且为轻度或中度。不少患者腹 水形成急剧而持久，严重者出现腹腔间隔室综 合征，引起全身生理紊乱。腹腔压务在 25cmH2O以上时出现少尿，超过50cmH2O则 出无尿。胸腔容积和肺顺应性下降，心脏排血 量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸 中毒。
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
1.肝脏饱满， 尾状叶增大
2.增强扫描 肝实质呈斑 片状不均匀 强化
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
下腔静脉节段 性闭塞，管 腔内可见充 盈缺损
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
第二肝门肝 静脉会合 处闭塞， 腔内血栓 形成
专业知识
布加综合征的CT及MR检查
专业知识
慢性型
病程在一年以上，多见于隔膜型阻塞。 虽病情较轻，但常有明显体征，如胸腹 壁粗大，蜿蜒的怒张静脉，足靴区出现 色素沉着和溃疡，腹水量比较稳定。颈 静脉怒张，精索静脉曲张和痔常见。食 管静脉曲张，常见突发呕血和黑便。此 型患者肝大以左半肝明显，脾大多为中 等程度。晚期由于蛋白丢失，腹水增多 和营养不良，呈曲型的“蜘蛛人”体态。
专业知识
重症BCS的诊断标准
经临床和影像检查确立为任何一类型的BCS的 急性或慢性病例，凡出现以下情况之一者，均 视为重症BCS：1，顽固性腹水，腹内压 >=2.7KPa;2，少尿（尿量<400ml/d）或无尿 （尿量<100ml/d）3，肝功能损害明显，PT延 长50%以上，白蛋白/球蛋白倒置，血清胆红素 >34.2mmol/L 4,并发（或曾发生过）肝性脑 病，5，并发（或曾发生过）上消化道出血。
布加综合征健康教育知识
压力。心理指导可以帮助患者学会应对这些情绪，减轻焦虑和压力。
02 03
增强信心和勇气
布加综合征患者需要面对长期的疾病和治疗过程，可能会感到沮丧和 无助。心理指导可以帮助患者增强信心和勇气，积极面对疾病和治疗 。
促进家庭和社会支持
布加综合征患者需要家庭和社会的大力支持和理解。心理指导可以帮 助患者与家人和朋友建立更好的沟通和关系，获得更多的支持。
肝静脉和下腔静脉狭窄闭塞后，肝脏血液回流受阻，肝脏淤血、肿大、纤维 化，最终导致肝硬化、肝功能衰竭、门静脉高压等严重后果。
布加综合征的临床表现
症状表现
布加综合征的临床表现多样，根据病 情轻重分为急性、亚急性、慢性三个 阶段。
01
02
1. 急性期
主要表现为腹痛、腹胀、恶心、呕吐 、腹水等。
03
2. 亚急性期
饮食指导
控制盐的摄入
布加综合征患者常常伴有高血 压和水肿，因此需要控制盐的 摄入。饮食指导建议低盐饮食 ，避免过多的调味品和加工食
品。
增加膳食纤维摄入
布加综合征患者常常有消化系统 问题，增加膳食纤维摄入可以帮 助改善肠道功能，预防便秘和其 他消化问题。
合理安排饮食时间
布加综合征患者需要注意饮食的时 间安排，避免暴饮暴食和过度饥饿 。饮食指导建议定时定量饮食，保 持规律的饮食习惯。
定期进行肝功能检查和超声检查，可以及早 发现肝脏病变，及时采取治疗措施，预防布 加综合征的发术治疗 可能是必要的，如肝脏移植、血管重建
等。
药物治疗
布加综合征患者需要在医生指导下 进行药物治疗，如抗凝药物、抗炎 药物等，以缓解症状和控制病情发
展。
A
B
C
D
定期复查
布加综合征
可肯定下腔静脉入口处有阻塞。 ③肝静脉多普勒波型变化。
影像学检查
• CT检查 优势：鉴别肝V、下腔V回流受阻是先天性 异常或继发于肿瘤、血栓或其他因素，还 可发现腹水、侧支循环建立、腹腔脏器变 化等征象。 不足：无法显示下腔静脉隔膜，而肝内侧 支血管的显示也不如超声和MRI。
• 布加综合征仅用一般药物肝肿大不会缩小， 腹水难以减少或消失。
• 血管造影检查是诊断布加综合征的金标准； 血管三维成像可以更直接、清晰的显示下 腔静脉和肝静脉的形态异常。而且，通过 一些特征性的CT表现可以提示或确诊布加 综合征。因此，CT扫描是布加综合征诊断 中的一个十分有价值的手段。
• MRI更具优势。
（BCS）概论
• 年龄不限。多20～45岁的青壮年。 • 性别方面，一般报道，男性发病率高。 • 腹水和肝大是最常见的临床征象。
病因：
• 1.血液高凝状态导致血栓形成 • 2.肝段下腔静脉膜性梗阻(MOVC) • 3.恶性肿瘤浸润 • 4.血管外压迫 • 5.邻近肝静脉主干和下腔静脉的感染
病理分型
• 血液学： 急性型血常规可有白细胞升高，部分患者有多血症，表现 为血细胞比容和血红蛋白增加。亚急性及慢性者，除显性 红细胞增多症外，一般无明显变化。
• 腹水检检查 BCS时腹水蛋白浓度常达2.5～3.0g/L，也可低于此值
辅助检查
• 1）腹部B超：诊断符合率可达94.4%。首选检查 方法。
• 2）多普勒超声：多普勒超声对BCS有极其重要的 诊断价值。
DSA
病 例 2
下腔静脉肝段血栓形成
病例3
病例4
奇静脉及半奇静脉扩张
布加氏综合征
❖ 布-加综合征患者，特别是晚期患者，常有顽固 性腹水、严重营养不良
❖ 作为手术前的支持疗法，内科治疗可以改善患 者全身情况，减少手术死亡率，有利于患者术 后康复
治疗
❖ 1.介入手术治疗：布加综合征首选介入手术 治疗，创伤小，效果好。下腔静脉或肝静脉 合并血栓者，可先插管溶栓治疗，待血栓完 全溶解后可行球囊扩张治疗，将狭窄段血管 扩开。球囊扩张效果差者可行肝静脉和或下 腔静脉支架置入治疗。
③肝功能损害明显，PT延长50%以上， 白蛋白、球蛋白比例倒置、血清胆 红素>34.2mmol/L；④并发（或曾发 生）肝性脑病；⑤并发上消化道出 血。
治疗
❖内科治疗：
❖ 内科治疗包括低盐饮食、利尿、营养支持、 自体腹水回输等
❖ 急性型肝静脉闭塞症，如由血栓形成引起者 应及早做抗凝治疗
治疗
❖ 对于起病1 周内单纯血栓形成的急性期患者， 可以用抗凝剂治疗（但大多数病例于血栓形成 后几周或几个月才获确诊）
★遗传因素、CO、NO和FⅤ Leiden的 突变等，参与了B-CS的发病。
布加综合症病因
目前BCS的病因尚未十分明确 ❖ 血栓形成学说 ❖ 隔膜形成学说 ❖ 其他因素
血栓形成学说
❖ 大量临床资料说明，本病与血液的高凝状态有关， 如真性红细胞增多症，阵发性睡眠血红蛋白尿，各 种疾病产生的内毒素及外源性毒素（如含生物碱的 植物及重金属）中毒，妊娠晚期或围生期和口服避 孕药的妇女以及胃肠道的急慢性疾病等，发生BCS 的相对危险值明显增高。近年来多数学者赞同这一 学说。
其他检查
介入治疗
鉴别诊断
❖肝炎后肝硬化所致门静脉高压症； ❖肝前性门静脉高压症； ❖节段性门静脉高压症； ❖心功能不全所致肝大； ❖酒精性或特发性肝硬化； ❖肝小静脉闭塞症。
布加综合征
布加综合征布加综合征(BLldd一Chiari syndroYne)是由各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压征。
其发病因素主要包括：①先天性大血管畸形；②高凝和高粘状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤外源性压迫；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧腹部创伤等。
目录编辑本段布加氏综合征简介布加氏综合征（in ferior vena cavasyndrome简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征候群。
布加氏综合征是20世纪初期由法国医生布尔·加尼首先发现并由此得名，这是一种血管源性疾病。
布加氏征是一种罕见疑难病，因其无明显特异性症状，常易被误诊误治，因其临床症状及其转归酷似肝炎后肝硬化，故有人称该病是肝炎的“姐妹”病。
该病的误诊误治率相当高，据统计，该病误诊率高达83.6%。
有的竟将其当作肝炎肝硬化治疗几十年。
还有的将其诊断为肾炎、心包炎、腹膜炎，少数人还被误诊为大隐静脉曲张、精索静脉曲张而做了手术，给患者带来了不必要的痛苦。
尽管布加氏综合征与肝炎症状十分相似，但前者症状较重，而肝功能损害却往往较轻。
另外，两者的发病机制与治疗方法截然不同，所以还是可以鉴别的。
例如肝炎是由病毒感染侵及肝脏，造成肝细胞损害，需要依靠药物治疗；而布加氏综合征则是肝脏和下腔静脉回流受阻、肝内瘀血肿胀，造成肝细胞损害，需要依靠介入或手术解除静脉血回流受阻才能得到有效的治疗。
布加氏综合征具有中青年发病多，男性发病多，肝脏和下腔静脉同时阻塞的特点。
患病后，由于肝脏和下腔静脉压力均升高，可比正常高出2倍。
故诊断要点为：“一黑”——下肢皮肤色素沉着，“二大”——肝、脾瘀血性肿大，“三曲张”——胸腹壁静脉、精索静脉、大隐静脉曲张，“二多”——中青年发病多、男性发病多。
布加综合征
布-加综合征本词条由好大夫在线提供专业内容并参与编辑百科名片布-加综合征布-加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）由肝静脉流出道阻塞所引起，阻塞可发生于从小肝静脉（Hepatic veins，HV）至肝后段下腔静脉（Inferior vena cava，IVC）入右心房口处的任何部位，但要除外由心脏疾病引起的肝静脉流出道阻塞及肝窦阻塞综合征（Sinusoid obstruction syndrome，SOS）。
西医学名：布-加综合征英文名称：Budd-Chiari syndrome，BCS所属科内科 - 消化内科主要症状：下肢浅静脉曲张，慢性溃疡，，活动后足踝部肿胀，等主要病因：尚有争议多发群20—40岁，男女之比为1.2/1到2/1室：发病部位：肝脏体：目录疾病历史1842年Lambron首次报道了肝静脉流出道阻塞所致肝淤血和门脉高压的病例，1845年英国内科医生George Budd在其著作《On Disease of the Liver》第一版中描述了2例因肝脓肿引发的肝静脉内膜炎所致肝静脉血栓的病例，1898年奥地利病理学家Hans Chiari结合George Budd的病例系统总结了肝静脉血栓形成的病理改变及临床表现，并且发现这些病例的共同特点是由感染引起肝静脉内膜炎后导致肝静脉血栓形成。
此后陆续又有类似的病例报道，但命名尚不统一，直至1946年Budd-Chiari syndrome，Chiari syndrome的命名方式才出现在New England Journal of Medicine 杂志中。
随着时间的推移，目前Budd-Chiari syndrome的含义已从单纯肝静脉血栓性阻塞的狭义概念扩展为泛指肝静脉流出道（从肝小叶静脉到下腔静脉入右心房口处）任何部位、任何性质的阻塞。
[1-2]流行病学在西方国家其发病率较低，约为1/2,500,000每年。
目前我国见诸于文献报道的病例已逾5000多例，但具体发病率不详，有学者报道我国的患病率约为0.0065%，男女之比为1.2/1到2/1，年龄2.5---75岁，以20—40岁最为多，见但缺乏全国范围内的流行病学调查研究。
布加综合征范文
布加综合征(Budd-Chiari Syndrome, BCS)是指由于肝静脉梗阻导致肝脏静脉回流障碍，而发生的临床综合征。
该病的典型临床表现为腹胀、腹痛、黄疸等症状。
随着各种医学技术的发展，对该病的研究也越来越深入，然而，该病的发病机制和治疗方案仍然面临着种种难题。
一、发病机制由于多种原因（如先天性畸形、贫血、肿瘤等）可导致肝静脉壁发生炎症、血栓形成或其他异常病理性变，从而导致肝静脉分部的阻塞，形成肝静脉梗阻。
随着梗阻持续和加重，肝内的压力逐渐升高，肝脏组织受到影响而逐渐发生病理性变化。
此时，肝脏的血液循环越来越差，肝细胞缺氧，导致肝细胞的坏死和胆汁淤积，从而引起肝功能异常和黄疸等症状。
二、临床表现BCS的症状出现缓慢，病情不稳定，临床表现因病因、梗阻程度等不同而有所不同。
其中较常见的症状主要包括：1.上腹部疼痛或胀痛，持续时间较长，可能引起呕吐和食欲不振。
2.黄疸或腹水，病情严重时可出现腹水、心包积液、下肢水肿等征象。
3.肝肿大和脾肿大。
4.其他症状如贫血、出血等。
三、诊断由于BCS的症状类似于其他疾病的表现，如肝硬化、肝癌等，因此其诊断较为困难。
对于具有症状的患者，需要进行详细的体格检查、实验室检查、影像学检查等。
具体包括：1.肝功能测试，血肝酶、转氨酶、胆红素等指标检查。
2.影像学检查，如B超、CT、MRI等检查。
3.肝穿刺活检，可以评估肝功能、确诊肝癌、检测肝炎等病情。
四、治疗治疗方案应考虑到患者的年龄、性别、病程、病因、症状等多种因素。
一般包括以下方面：1.药物治疗，如抗凝药物、肝保护药物、消炎药物等。
2.介入性治疗，包括肝动脉栓塞术、肝内静脉支架等。
3.手术治疗，如肝色素肝静脉分流术、肝硬化病理性分流术等。
布加综合征是一种临床表现复杂的疾病，需要综合考虑患者的多种因素，制定出合理的治疗方案。
随着医学技术的不断提高，我们相信通过医生们的共同努力，一定能够更好地掌握该病的发病机制和治疗方案，为患者提供更加高效和有效的医疗服务。
布加综合征例诊疗分析
布加综合征例诊疗分析布加综合征是一种神经性疾病，主要表现为肢体肌肉痉挛、颤动、僵硬等症状，严重时会引起疼痛、恶心、呕吐等反应，深度睡眠也会受到影响。
本文将从病因、临床表现、诊断及治疗等方面详细分析布加综合征。
一、病因目前布加综合征的病因并不清楚，但大约有回路功能失调的因素，包括局部神经元或脊髓底层神经元的放电积累、抑制机制或减少抑制性神经递质、突触后膜过度兴奋等因素所致。
而脑病理学的研究中发现当血清铁质浓度过低、血清铜代谢过程中出现异常、水居伸髓前区有异常时都有可能引起布加综合征。
二、临床表现1.肢体肌肉痉挛：常见于手臂和腿部，痉挛时伴随着激烈的震颤。
2.肌肉僵硬：肌肉变硬不易放松。
3.睡眠障碍：患者多出现深度睡眠的障碍，睡眠质量下降。
4.疼痛：由于痉挛和僵硬导致血流不畅，经常会引起疼痛，特别是在夜间。
5.特殊运动：一些特殊的动作可能会诱发症状，例如伸展手指、领带打结、弯曲头部等动作。
6.情绪反应：症状严重时，患者通常会出现情绪不稳定、易激动、焦虑等反应。
三、诊断1.神经系统检查：医生可以通过肢体痉挛、颤动来判断是否患有布加综合征。
2.血液检查：进行血铁、铜等物质的检测。
3.磁共振成像（MRI）：MRI检查能够识别出患者是否存在脑部异常。
4.脑电图（EEG）：脑电图能够测定脑部电信号，以判断脑电活动情况。
四、治疗1.药物治疗：目前针对布加综合征的药物主要有苯妥英、普拉克索、左旋多巴等。
这些药物可以通过调节神经系统功能，减轻症状，提高睡眠质量。
2.神经肌肉电刺激：这种治疗方式可以通过对脑部神经电信号的刺激，减少肌肉痉挛和僵硬。
3.物理疗法：物理疗法如按摩、伸展手指等，可以通过增加血流、放松肌肉、缓解疼痛等途径，改善患者的症状。
4.手术治疗：对于症状严重、药物治疗无效的患者，可以考虑手术治疗，包括深部脑刺激、神经疝修复等手术。
综上所述，布加综合征是一种神经性疾病，症状比较复杂，因此在诊断和治疗时需要了解入微。
布-加综合征
在西方国家多因血液高凝状态导致肝静脉血
栓形成，常不涉及下腔静脉，或因肝脏明显 肿大外压下腔静脉而激发下腔静脉高压。
在东方国家则以发育异常为多，
其他原因：真性红细胞增多症，阵发性夜间
血红蛋白尿，口服避孕药，白塞综合征，非 特异性血管炎症，血液高凝状态，等引起下 腔静脉血栓形成。 腔外压迫如肿瘤，肥大的肝脏尾叶或妊娠等 均能引起本病。
双下肢水肿、色素沉着、静脉曲张，长期 不愈合的下肢溃疡（老烂腿)胸腹壁静脉怒张 并呈纵行走向，蛋白尿等。
3 继发症状：
脾功能亢进引起贫血，白细胞减少，血 小板减少，女性患者出现月经不调，原发性 或继发性不孕，习惯性流产
诊断
症状、体征：有门静脉高压表现并伴有胸、
腹壁，特别是背部及腰部及双侧下肢静脉曲 张者，应高度怀疑为布加氏综合征。
手术治疗是治疗布-加氏综合征唯一有效的方
法。应根据不同的病理类型及全身各脏器功 能情况，来选择不同的治疗方案。
介入治疗
由于布－加综合征内科治疗无效，外科手术
治疗创伤巨大，目前首选的、有效地治疗方 法是介入治疗。
布－加综合症的病理基础是肝静脉和下腔静
脉阻塞，使用微创技术将阻塞的肝静脉或下 腔静脉打通是最理想的治疗方法，
术中更易损伤扩张的淋巴管而致乳糜腹。
若无乳糜池损伤，原有的腹水或乳糜腹术 后可逐渐自行消退。若有乳糜池损伤，可通 过静脉营养，经非手术治疗后可逐渐闭合
3.血胸
与开胸手术有直接关系，多为术中止血 不彻底、吻合口瘘、胸腔闭式引流置放不当 或术后抗凝治疗所致。少量血胸可严密观察， 若出血量较大，应及时开胸止血，行胸腔闭 式引流。若因抗凝治疗所致，应注意各有关 的监测指标，及时调整抗凝药物及剂量。
布加综合征
患者年龄：35岁
04
治疗方式：手术治疗，成功 疏通阻塞的血管，同时进行 门腔静脉分流术
01 03
症状描述：下肢水肿、疼痛 ，腹水，肝脾肿大
02
诊断过程：通过超声、CT和 血管造影确诊
06
总结与展望
治疗现状与问题
治疗现状
目前布加综合征的治疗主要包括药物治疗、介入治疗和手术治疗。药物治疗是最常用的方法，主要通过抗凝、溶 栓、抗炎等方式来缓解症状。介入治疗则是在影像引导下，通过导管等器械对病变部位进行物理干预。手术治疗 通常在病情严重或上述方法无效时采用，包括切除病变组织和器官等。
预防措施
控制基础疾病
如高血压、糖尿病、高血脂等，降低血管疾病风险。
避免长时间久坐
定期起身活动，促进血液循环。
健康饮食
低盐、低脂、高纤维，多摄入新鲜蔬菜和水果。
控制体重和戒烟
保持健康的生活方式，降低血管疾病风险。
05
病例分享
病例一：典型病例
患者年龄：45岁
诊断过程：通过超声、 CT和血管造影确诊
症状描述：进行性下肢水 肿、疼痛，腹水，肝脾肿 大
治疗方式：介入手术治疗 ，成功疏通阻塞的血管
病例二：特殊病例
患者年龄：28岁
症状描述：无明显症状，体 检时发现肝脾肿大
02
01
诊断过程：通过超声和血管
造影确诊
03
治疗方式：药物治疗，定期 复查
04
05
预后情况：患者病情稳定， 无进一步发展
病例三：成功治疗案例
布加综合征
汇报人：可编辑 2024-01-11
contents
目录
• 引言 • 临床表现 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与预防 • 病例分享 • 总结与展望
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布加综合征的病因种类繁多，根据病因不同，可分原发性和继发性两大类。
尚有部分病例难以找到相关病因，有人称之为特发性。
造成本征的原因有肝静脉、下腔静脉血栓形成，邻近脏器的病变压迫以及肝静脉、下腔静脉本身的病变，如先天性发育异常、闭塞性静脉炎等。
常见病因：1先天因素，主要是指下腔静脉隔膜.2.高凝和高粘状态.3.毒素包括内源性和外源性的有一定关系.4腔静脉内非血栓性阻塞.5外源性压迫6.血管壁病变，7，横隔因素8.腹部创伤9其他.
(一) 下腔静脉肝段闭塞病变可有狭窄、近乎完全闭塞或呈膜状中央有孔，膜或薄或厚，或有一长段闭塞，因此也有名为下腔静脉膜状闭塞(membranous obstruction ofIVC, MOVC)、缩窄，但是从膜的组织病理学来看认为系血栓机化所致。
有证明沿肠系膜上静脉的血栓形成，也可在门静脉形成膜作为血栓形成的后遗症。
儿童中也有发现，但逢年龄为30岁，有学者提出先天性血管畸形的学说。
下腔静脉闭塞症位于肝静脉开口的上或下，而开口处可有或无闭塞或只有一个开口闭塞，膜也有厚薄不等，附壁血栓机化使下腔静脉收缩窄细。
先天性血管畸形的局部解剖应当一致，事实上并非这样。
组织学上区别正常纤维化和血栓机化很难，但在后者衬有内皮及平滑肌纤维，机化血栓常示有毛细血管增生及含铁血黄素沉着。
有报道肝静脉开口部位的血栓可形成膜，而血栓机化的大小决定膜的厚薄。
下腔静脉肝段阻塞症状是由于起病时阻塞尚不完全所致，在机化过程由于纤溶与纤维化可使血栓缩小，如果血栓小，所形成的膜薄其中有孔。
临床研究采用B超或下腔静脉造影可见血栓形成过渡至膜完全闭塞或显著狭窄的过程。
易发生血栓的疾病有系统性红斑狼疮、口服避孕药(外国的)、原发性骨髓增生症，可有下腔静脉阻塞和肝静脉血栓形成。
然而为何血栓容易发生于下腔静脉肝段?白塞病血管炎也可发生下腔静脉血栓，其他疾病也然。
有认为下列因素使下腔静脉肝段对血栓形成特别易患：①横膈的呼吸运动可损伤下腔静脉的内膜;②咳嗽可加重其机械性损伤;③肝静脉与下腔静脉相接时成直角处血流旋涡正发生于这段;
④2例创伤后高凝状态，促使未累及的下腔静脉发生膜状阻塞。
(二) 肝静脉流出道阻塞的病因有继发性与原发性两种，继发性多由于肿瘤、肝包虫囊肿、外伤、大结节、阿米巴肝脓肿压迫所产生，其治疗有别于特发性阻塞。
肝静脉血栓形成即过去认为的经典的布加综合症有隐性骨髓增生性疾病，可用骨髓培养及红细胞系集落形成检测、诊断。
造血系干细胞缺陷也可产生血栓前状态。
感染者中血培养阳性，插管作下腔静脉造影有时会激惹发生寒战、发热、有细胞性血栓性静脉炎，这些病员多有经济情况低下、营养差。
病理生理：
肝静脉回流受阻、压力增高，导致肝中央静脉和肝静脉窦扩张淤血。
导致顽
固性腹水、肝脾肿大食管胃底静脉曲张等门脉高压表现。
由于胃肠道淤血肿胀导致腹胀、消化吸收不良、贫血、低蛋白血症。
如早期恢复肝静脉回流可逆转，如长期无法解决最终导致肝硬变，少数可形成肝癌。
同时由于下腔静脉阻塞可引起双下肢会阴部肿胀和胸、腰、背静脉曲张，静脉曲张表现明显且广泛。
可导致肾静脉回流受阻导致肾功能不全。
由于血液淤滞于下半躯体，回心血量减少，心脏缩小，病人常有心迹，轻微活动后心慌气短等症状。
病理改变：
可见肝静脉和下腔静脉有血栓形成，急性期常有闭塞，慢性期肝静脉呈炎性改变，静脉壁增厚，有血栓机化和管腔重新沟通。
肝脾肿大，镜下可见肝小叶中央静脉扩张，肝窦充血、出血、扩张，中央性肝细胞萎缩坏死，晚期小叶中央区纤维化，出现肝组织再生及肝硬化。