白塞病 BD

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白塞病临床诊治要点及处方建议

白塞病临床诊治要点及处方建议

白塞病临床诊治要点及处方建议白塞病(BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。

【诊断要点】1.病史:16-40岁的青壮年,男性发病略高于女性,以反复口腔溃疡等为首发症状。

2.症状:有复发性、疼痛性口腔溃疡及生殖器溃疡。

视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。

局限性、非对称性关节炎。

上腹饱胀、嗳气、吞咽困难、中下腹胀满、隐痛、阵发性绞痛、腹泻、黑便、便秘等。

肺受累时有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等(肺动脉瘤形成,瘤体破裂时可形成肺血管-支气管瘘,致肺内出血;肺静脉血栓形成可致肺梗塞;肺泡毛细血管周围炎可使内皮增生纤维化影响换气功能)。

3.体征:角膜炎、疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经乳头炎、坏死性视网膜血管炎、眼底出血。

有结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹,多形红斑、环形红斑、坏死性结核疹样损害、大疱性坏死性血管炎、Sweet病样皮损、脓皮病等。

4.辅助检查:(1)实验室检查本病无特异性实验室异常。

活动期可有血沉增快、C反应蛋白升高;部分患者冷球蛋白阳性,血小板凝集功能增强。

HLA-B51阳性与眼、消化道病变相关。

(2)针刺反应试验此试验特异性较高且与疾病活动性相关。

静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

(3)特殊检查神经白塞病常有脑脊液压力增高,白细胞数轻度升高。

急性期MRI 的检查敏感性高,可发现在脑干、脑室旁白质和基底节处的增高信号。

慢性期行MRI检查应注意与多发性硬化相鉴别。

高分辨的CT或肺血管造影、同位素肺通气/灌注扫描等均有助于肺部病变诊断。

5.鉴别诊断本病以某一系统症状为突出表现者易误诊为其他系统疾病。

以关节症状为主要表现者,应注意与类风湿关节炎、赖特综合征、强直性脊柱炎相鉴别;皮肤粘膜损害应与多形红斑、结节红斑、梅毒、Sweet病、Stevens-Johnson 综合征、寻常性痤疮、单纯疱疹感染、热带口疮、系统性红斑狼疮、周期性粒细胞减少、艾滋病相鉴别;胃肠道受累应与克罗恩病和溃疡性结肠炎相鉴别。

白塞综合征 ppt课件

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临床表现
1.3 生殖器溃疡:男性多见于阴囊和阴茎和龟头, 症状轻;女性主要见于大、小阴唇,其次为阴道,也 可以出现在会阴或肛门周围,疼痛症状比较明显。约 80%的患者有此症状。 1.4 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛 囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表 现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一 种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎,多见于面、颔 部,有的躯干、四肢亦有。
临床表现
1.9 肺部病变:并发肺部病变者较少见,肺的小 动脉炎可引起小动脉瘤或局部血管的栓塞,出现咯血、 胸痛、气短及肺栓塞等症状。 1.10 泌尿系统症状:主要表现为血尿(镜下或 肉眼)、蛋白尿,但并不严重,多为一过性,没有影 响到肾功能。 1.11 附睾炎:可以累及双侧或单侧,表现为附 睾肿大、疼痛和压痛。
临床表现
2、 体征 2.1 口腔和生殖器溃疡:在颊黏膜、舌缘、唇、软 腭以及生殖器等处可见到红色小结,继以溃疡形成,溃疡 直径一般为2~3mm。有的以疱疹起病,约7~l4天后 自行消退,不留疤痕。亦有持续数周不愈最后遗有疤痕者。 2.2 皮肤损害:皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊 炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。结 节性红斑多见于下肢的小腿部位,对称性,每个至少像铜 板样大,表面呈红色的浸润性皮下结节,有压痛,分批出 现,逐渐扩大,7~14天后其表面色泽转为暗红,有的 可自行消退,仅在皮面留有色素沉着,很少有破溃。另一 种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎多见于面、颔部, 这种皮疹和痤疮样皮疹很难与正常人青春期或服用糖皮质 激素后出现的痤疮鉴别,故易被忽视。
临床表现
1.5 眼部损害:初发症状为明显的眶周疼痛和畏 光、发作性的结膜炎,也有因视网膜血管炎而形成的 视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍 甚至失明。

白塞病

白塞病

Q5:结合该患者病史特点及辅助检查结果,考 虑诊断是什么
• 思路1:白塞病的诊断有时比较困难,因为没有特异性的实验室 指标,临床医师只能依靠临床表现进行判断。
目前应用于临床的诊断标准有几种,常用的为1990年国际研究小 组指定的诊断标准, 以及2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表 了新的国际标准一一白塞病评分系统。
包括前葡萄膜炎、后葡萄腹炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有白细胞。
4.皮肤病变
包括结节性红斑,假性毛囊炎,丘疹性脓疱疹,未用过糖皮质激素、非青春期者出现的痤疮 样结节。
5.针刺试验呈阳性结果
有上述5项中3项或3项以上者可诊为本病。
该诊断标准的敏感性为81.2%,特异性为95.9%
2014年欧洲皮肤病与性病学会杂志发表了新的国际 标准一一白塞病评分系统
白塞病
定义
• 白塞病( Behcet's disease,BD,也称贝赫切特病)是一种以口腔 和外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为主要临床特征,并可累及多个系统 的疾病。
• 病情呈反复发作和缓解的交替过程,预后良好。
• 发病男女比例大致相当,我国以女性患者为多,但男性患者中眼葡 萄膜炎和内脏受累者较女性高3-4倍。
• 初步诊断:白塞病
Question
• Q1:该患者主要的受累部位是什么? • Q2:有无发病的诱因? • Q3:病史采集结束后,下一步查体应重点做哪些方面? • Q4:结合上述体检结果,为明确诊断应进一步实施哪些检查? • Q5:结合该患者病史特点及辅助检查结果,考虑诊断是什么? • Q6:该患者需与哪些疾病相鉴别? • Q7:白塞病的治疗目标和基本原则是什么? • Q8:该患者应选择何种治疗方案? • Q9:患者下一步的治疗计划是什么? • Q10:如何做好患者的随访工作?

白塞病

白塞病

各系统受累时间
(距起病)(年)
3.6 (0.6-13) 2.3 (0-12) 4.2 (0.2-13) 4.7 (2-21)
5.7 (0.5-12)
眼部
大血管
消化
神经
血液
【实验室检查】
白塞病无特异血清学检查:
有时有轻度球蛋白升高; 血沉轻中度增快; PPD抗体则有约40%增高。
诊断心脏受累BD的常用方法
(三) 手术 有动脉瘤者应结合临床而予切除。
白塞病系统损害的药物治疗(1)
皮肤-粘膜病变
秋水仙碱 1~2 mg/d 反应停 100-300mg/d 有效 严重BD:疗效不肯定 长期使用可致周围神

关节炎
非甾体抗炎药 强的松 甲氨喋呤
经病
强的松 10mg tid
白塞病系统损害的药物治疗(2)
BD血液系统改变

3.7%
BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时; MDS类型:RA到RAEB-t均有,针对MDS的治疗通常无效。

BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) 恶性淋巴瘤 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。
(1)超声:可以评价心脏结构、功能、心腔内血栓 形成以及心内膜有无病变。 (2)介入性检查:
心室造影:发现心内膜纤维化的特征性表现(心室腔
缩小);
选择性冠脉造影:有无冠状动脉狭窄、阻塞、动脉瘤
形成等。
胃肠型BD内镜及影像所见

胃肠型BD内镜所见
典型的回盲部多发穿凿样溃

X线表现
溃疡型:具有所有良性溃疡的X

白塞病

白塞病

疾病名:白塞病英文名:Behcet disease缩写:BD别名:Behcet's disease;silk route disease;贝赫切特病;贝切特病;贝切特氏病;口、眼、生殖器三联征;丝绸之路病;Adamentiade;Behcet病;Behcet三联征;Halush-Behcet综合征;Touraine口疮病;白赛综合征;贝赫切特综合征;非性病性女阴溃疡复发性等膜炎;仅多性前房积脓性虹膜睫状体炎;前房积脓及口腔与阴部溃疡;色素膜炎;眼-口-生殖器三联综合征;眼-口-生殖器综合征;oculooral-genital syndrome;白塞综合征;狐惑;Behcet syndrome;皮质-黏膜-眼综合征ICD号:N16.2*分类:肾内科概述:白塞病(Behcet’s disease,BD),又称贝赫切特综合征(Behcet’s syndrome),于1937年由土耳其医生Behcet首次报告,是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病,可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等,其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症,即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

流行病学:本病发病年龄为4~70岁,多发于20~35岁,10岁以下及50岁以上发病者少见,男女比例报道各家不一,有报道男性多见,男性发病多在25到29岁,女性多在18岁之前或35岁之后发病,男性病情较女性重。

本病多见地中海、中东、中国和日本,欧美少见。

病因:本病病因未明,目前认为可能与微生物(包括病毒和细菌)感染、自身免疫和遗传等因素有关。

1.微生物感染学说 由于从病变组织中分离出Ⅰ型单纯疱疹病毒,英国学者认为白塞病可能与病毒感染有关。

我国认为结核感染可能与本病有关,因BD患者中相当部分在过去或现在有结核感染或结核病灶,经抗结核治疗后部分BD患者得到缓解。

肠道白塞病的药物治疗总结

肠道白塞病的药物治疗总结

肠道白塞病的药物治疗总结肠道白塞病的药物治疗白塞病(BD)是一种慢性复发性免疫介导的疾病,涉及多个器官,肠道白塞病(肠BD)是白塞病累及胃肠道所致的肠道炎症性疾病,可导致大出血、肠穿孔和肠瘘等严重并发症。

在本文中,回顾了目前治疗肠BD的治疗策略和新的临床数据。

一、5-氨基水杨酸5-氨基水杨酸(5-ASA)可以减少炎症并在肠道中发挥免疫调节作用。

5-ASA 药物中的柳氮磺胺吡啶和美沙拉嗪常用于治疗炎症性肠病。

日本的共识声明建议将5-ASA作为轻度或中度肠道BD诱导和维持治疗的首选。

通常以2-4g/天的剂量给药。

二、糖皮质激素糖皮质激素已被广泛地用于治疗急性中度至重度和难治性肠BD,然而,关于糖皮质激素在肠道BD中的功效的证据仍然不足,因为缺乏前瞻性/随机研究。

糖皮质激素治疗被认为是肠BD急性期的一线治疗,最初剂量为0.5-1.0mg/kg/天的泼尼松龙,持续1至2周后,每周逐渐减量5mg,3个月内停药。

日本的共识建议,当患者出现严重的症状,如腹痛、腹泻或由于深部溃疡引起的胃肠道出血时,应考虑使用糖皮质激素进行诱导治疗。

三、免疫抑制剂1.硫唑嘌呤:硫唑嘌呤是肠BD患者最常用的免疫抑制剂,适用于具有中重度疾病和糖皮质激素依赖或不耐受患者。

硫嘌呤药物的最常见的副作用是白细胞减少症,当患者接受硫唑嘌呤治疗时,应经常进行常规实验室监测,包括全血细胞计数。

2.甲氨蝶呤:甲氨蝶呤在肠道BD患者中的使用较少。

Iwata等报道英夫利昔单抗和甲氨蝶呤联合治疗表现出对顽固性肠道BD功效。

3.他克莫司:他克莫司是一种具有强效免疫抑制活性的大环内酯类抗生素,广泛用于预防器官移植患者的同种异体移植排斥反应。

Matsumura等人报道在对常规治疗药物如5-ASA、糖皮质激素、免疫调节剂和英夫利昔单抗难治的患者中使用他克莫司后有所改善。

4.干扰素:有研究报道重组人干扰素-2a在BD的治疗中的功效,特别是有皮肤黏膜病变、关节炎和眼部表现的患者。

白塞氏病

白塞氏病

目录[隐藏 ]1 简介2 病因学2.1 感染2.2 微量元素2.3 遗传因素2.4 免疫异常2.5 性激素2.6 其他3 病理改变4 临床表现4.1 口腔溃疡4.2 阴部溃疡4.3 眼部炎症4.4 皮肤症状4.5 关节表现4.6 中枢神经系统表现4.7 静脉及动脉炎4.8 胃肠道表现4.9 其他5 诊断方法5.1 诊断标准5.2 国际分类6 鉴别诊断7 辅助检查7.1 实验室检查7.2 放射线检查7.3 体格检查8 治疗措施9 预防白塞氏病 - 简介白塞氏病白塞氏病(Betch’s disease,BD),又称白塞氏综合征(Behcetsyndrome)、贝赫切特综合征、丝绸之路病,或眼-口-生殖器综合征(oculo-oral-Genitalsyndrome),属于免疫系统疾病,是血管炎的一种。

该病可累及全身血管,侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。

起初症状不太明显,如口腔溃疡等症状很容易被忽视,累及到眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛,容易造成误诊。

很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果,后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。

这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合,故而得名“丝绸之路病”。

该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。

[1]白塞氏病 - 病因学有证明免疫异常在Behcet病的发病中有重要作用,但其病因和发病机理仍未完全阐明。

感染1、病毒早期认为病毒为其发病原因,后经流行病学,组织培养、血清学、动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。

洗染报告认为发病可能与慢病毒感染引起的自体免疫异常有关;还有些报告发现HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1与本病发生关系的证据,如患者血中抗HSV-1抗体滴度升高HSV-1影响CD4淋巴细胞而致免疫异常以及HSV-1具有与本病周围血淋巴细胞同源的DNA。

白塞病(贝切特病)临床路径

白塞病(贝切特病)临床路径

白塞病(贝赫切特病)临床路径(2016 年版)一、白塞病临床路径标准住院流程(一)适用对象。

第一诊断为白塞病(贝赫切特病,BD )。

(二)诊断依据。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2010 年)。

1989 年白塞病国际诊断标准:1. 复发性口腔溃疡:口腔阿弗他溃疡或疱疹性溃疡,>3 次/年;2. 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕);3. 眼病;4. 皮肤病变:结节性红斑,假性毛囊炎;5. 针刺反应(+ )。

具备第一条者,加上其余4 项中任何2 项(三)治疗方案的选择。

根据《临床诊疗指南–风湿病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社,2010 年)。

1. 一般治疗:休息、健康教育;2. 对症治疗:皮肤粘膜处理,必要的眼科处理;3. 皮质激素与免疫抑制剂治疗:根据病情选择激素剂量和疗程,必要时可冲击治疗。

同时或配合使用免疫抑制剂。

4. 血浆置换、免疫吸附、生物靶向制剂或免疫细胞治疗。

(四)标准住院日。

标准住院日10-14 天。

(五)进入路径标准。

1.第一诊断必须符合白塞病。

2 .达到住院标准:符合BD 诊断标准,且重要脏器受累。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,如在住院期间不需特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

(六)住院期间的检查项目。

1. 必需的检查项目(1 )血常规、尿常规、便常规;(2 )肝功能、肾功能、电解质、血糖、免疫球蛋白、补体、自身抗体系列;(3 )红细胞沉降率、CRP;(4 )抗核抗体谱、ANCA 、感染性疾病筛查(结核菌素试验);(5)胸部正侧位X 线片、心电图、腹部+ 泌尿系彩超彩超、电子胃镜、肠镜。

2. 根据患者病情进行的检查项目(1)巨细胞病毒、EB 细胞病毒、骨穿、咽试子、血培养、降钙素原、真菌葡聚糖;(2)眼部检查、心脏彩超、关节彩超、关节X 线检查、CT、增强CT、CTA、MRA (颅脑CT、肺、腹部);(3)腰穿、骨穿。

白塞氏病

白塞氏病

Akma-Demir G, Serdaroglu P, Tasci B. (The Neuro-Behcet’s Study Group). Clinical patterns of neurological involvement in Behcet’s disease: evaluation of 200 patients. Brain
Changes in Biomarkers Focused on Differences in Disease Course or Treatment in Patients with NBD. Intern Med 51: 3359-3365, 2012
3.2 针刺反应试验(pathergy test): 用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约 0.5 cm沿纵向稍作捻转后退出,24-48h后局部出 现直径>2 mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变 为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关 ,阳性率约60-78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现 的类似皮损具有同等价值。
Behç et's Disease
白塞病(Behçet's Disease ,BD)又称贝赫切 特病、口—眼—生殖器三联征等。是一种慢性 全身性血管炎症性疾病,主要表现为复发性口 腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可 累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾 、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中 枢神经系统及大血管受累者预后不佳。
International Team for the Revision of the International Criteria for Behc¸et’s Disease (ITR-ICBD), Davatchi F, Assaad-Khalil Set al (2013) The international criteria for Behc¸et’s disease (ICBD): a collaborative study of 27 countries on the

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中海沿岸国家;HLA-B5(+)是免疫遗传性的标志, 其阳性率可达67%~88%,表明发病与HLA-B5有关, 而与HLA-D,特别是HLA-DR也有一定关系。Behcet病 易感性基因位于染色体6位臂上,在HLA-B与TNF-beta
位点之间,这可能为以后研究基因治疗提供方向。
Behcet病无一定遗传方式,可能染色体隐性遗传。
核病灶。结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有
关。
(二)微量元素
少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞、巨
噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多
种微量元素含量增高,研究较多的是有机氯,有机磷 和铜离子,其中以后者含量最高,这可能是由职业或 环境因素所致。
• (三)遗传因素 本病有地区性发病倾向,如多见于地
病 理
• 血管炎:
– 皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白 细胞在血管壁的浸润 – 血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死
– 大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭 窄和动脉瘤样改变。
• 血栓形成
临床表现
BD--中国最常见的血管炎
荟萃分析1994年~2004年间的46项研究 – ~2000例血管炎病人; – 男性1144例,女性852例; – 起病年龄为33.8 +/- 12.2 岁[均数+/-标准差]; – 平均病程为8.9 +/- 5.2年。
• BD合并骨髓异常增殖综合症(MDS)
– MDS可发生于BD确诊之前、之后或者同时; – MDS类型:RA到RAEB-t均有,针对MDS的治疗通常无效。
• BD合并急性白血病(如AML-M2、AML-M4、ALL) • 恶性淋巴瘤 • 恶性组织细胞病 血液系统疾病与BD发病机理之间的关系尚不明确。

白塞病

白塞病

白塞病(Behcet’s disease,BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。

临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现,又称为口-眼-生殖器综合征(白塞综合征、贝赫切特综合征)。

该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官,病情呈反复发作和缓解的交替过程。

疾病名称:白塞病白塞综合征英文名称:Behcet Syndrome其他名称:Behcet 病,口-眼-生殖器综合征,白塞综合征,贝赫切特综合征,Behcet 综合征,贝切特综合征,生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码:ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位:全身,眼部,口部,皮肤,生殖部位,所属科室:风湿免疫科,中医科,中医内科药物疗法:秋水仙碱;强的松;氢化考的松;地塞米松;环孢霉素A;CycosyrinA;雷公藤甙;瘤克宁;氨甲喋呤该病发病年龄大多为16~40岁的青壮年,男性发病略高于女性。

中国则以女性略占多数,但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高3~4倍。

该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告,以后世界各地均有发现。

本病在日本、朝鲜、中国、中近东(土耳其、伊朗)以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。

因有此地区分布,故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。

疾病分类风湿免疫性疾病发病原因1、感染:这是白塞氏病的一个原因,主要分为病毒感染和细菌感染,研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关,此外,由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等,因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。

2、微量元素:有些研究称在患者的病变组织,如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值,主要是有机磷和铜离子,可能与职业有关。

3、遗传因素:白塞氏病具有地区高发性,在一些地中海国家发病率较高,此外,在一些血缘性家族中发病率高,主要是男性患者。

4、免疫异常:白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体,此外还存在一些复合物,其阳性率很高,这些证明该病的发生。

白塞病临床表现及诊断

白塞病临床表现及诊断

白塞病临床表现及诊断一、概述白塞病(Behcet disease,BD)是一种原因不明的以细小血管炎为病理基础的慢性进行性多系统疾病。

口腔、皮肤、生殖器、眼和关节为常发病部位,病情一般较轻。

如累及心血管、消化道、肺、肾及神经系统,则病情表现较重。

既往称之为“白塞氏综合征”,1981年第三次世界Behcet病会后,拟统称为Behcet病。

本病的病因尚不清楚,目前认为是一异质性疾病,涉及感染、遗传、环境等多种因素。

其发病机制仍未能阐明,多数学者认为免疫异常,嗜中性粒细胞功能亢进及透发性血管内皮细胞损害或其功能紊乱,可能与本病的发生和发展密切相关。

白塞病在中医学称之为“狐惑,”指出“蚀于阴为狐,蚀于喉为惑,”其记载始见于汉代张仲景《金匮要略·百合狐惑阴阳毒病脉证并治》篇中,认为是一种温毒病。

继后,《诸病源候论》、《医宗金鉴》、《金匮要略方论本义》等医籍对本病的病因、病机、治疗均有阐述。

近年来,不少学者对本病的病因、病机进行了一些探究,提出了一些新的见解及治疗方法,对本病的认识较前有所深入。

但纵观历代医家对本病的认识基本一致,其病因为湿热毒气或阴虚内热,惟“虫”引起的见解尚属推测。

在症状方面强调口、眼、外阴溃烂是本病的特点。

治疗上以清热解毒为主的治则及外治法的应用,也已为多数医家所肯定。

隋代巢元方《诸病源候论·伤寒病诸候》明确指出,本病“皆湿毒所为也,初得状如伤寒,或因伤寒变成斯病”。

元代赵以德提出本病的发生,乃湿热生虫所致。

清代魏荔彤认为:“狐惑者,阴虚血热之病也,治虫者,治其标也;治虚热者,治其本也。

”《医宗金鉴》指出其病因:“每因伤寒后余毒与淫蛊之为害也;或生斑疹之后,或生癖疾下利之后,其为患亦同也。

”在治疗上认为用甘草泻心汤与证不符,可能是后传之误。

清末医学家唐容川则认为,甘草泻心汤用于本病,疗效卓著。

一、临床表现(一)症状本病以16~40岁青壮年多见,女多于男(1:0.77)。

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5、血管损害:本病的基本病变为血管炎,全身大小血管均 可累及,约10%~20%患者合并大中血管炎,是致死致残的主 要原因。其他:神经系统损害,消化道损害,肺部损害等
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白塞病口腔溃疡

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EULAR关于白塞病治疗的建议
9.白塞病皮肤和粘膜受累的治疗方法取决于医生和患 者所认为的严重程度。粘膜皮肤受累的治疗应根据同 时存在的其他损害情况。仅有口腔和外生殖溃疡的一 线治疗是局部措施(如局部激素)。痤疮样损害常仅 因影响美容受到关注,因此,对于寻常型痤疮用局部 措施即可。当出现明显的结节红斑损害时,应使用秋 水仙碱。白塞病的小腿溃疡可能有多种原因,治疗应 该有计划性,对于耐受患者,可使用硫唑嘌呤、α-干 扰素和肿瘤坏死因子α拮抗剂。
具备主要条件,加上次要条件4项中任何2项
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EULAR关于白塞病治疗的建议
1.有眼后极受累的炎性眼病的白塞病患者应使用 包括硫唑嘌呤和全身激素在内的治疗方案。
2.如果白塞病患者有严重眼部疾病(定义是:在 10/10尺度下视力降低2行或/和视网膜病变包括视 网膜血管炎或黄斑受累),建议使用环孢素A或 类克联合硫唑嘌呤和激素,也可使用α-干扰素联 合或不联合激素治疗。
7. 无对照资料指导白塞病中枢神经受累治疗。对于脑实质受累,应尝试 的药物包括激素、α-干扰素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、甲氨蝶呤和肿瘤坏 死因子拮抗剂。对于脑硬膜窦血栓形成,推荐使用激素。 8.环孢素A不用于合并中枢神经受累的白塞病患者,除非有眼内炎症。
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4.相类似的是,尚无对照资料或非对照资料提示, 使用抗凝疗法、抗血小板或抗纤溶药治疗白塞病深 静脉血栓形成或动脉损害后作为抗凝治疗会带来好 处。
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EULAR关于白塞病治疗的建议
5.无循证医学证据提示白塞病胃肠道受累有有效治疗方法。在进行手术 前(除急诊外),应尝试使用药物如柳氮磺吡啶、激素、硫唑嘌呤、肿 瘤坏死因子拮抗剂及反应停。 6. 在多数白塞病患者,关节炎能使用秋水仙碱治疗。

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针刺反应 (注射部位出现脓疱疹)

诊断
BD病人中阳性率高于正常人群 (58.66% vs. 18.51%, OR = 6.245) Pirim I, Atasoy M, Ikbal M, et al. HLA class I and class II genotyping in patients
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Type
1
血管型:有大、中型动脉、静脉
受累者;
2
神经型:有中枢或周围神经受累 者;
3
胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、 穿孔等
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基本症状
1、口腔溃疡:几乎100%患者均有复发性、痛性口腔溃疡 (ADhthous ulceration,阿弗他溃疡),多数患者为首发症状。
with BD: a regional study of eastern part of Turkey. Tissue Antigens. 2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征;
57.9%的BD患者针刺反应阳性
男性患者的阳性率明显高于女性 (70% vs. 41.7%,p<0.001)
2. If the patient has severe eye disease defined as > 2 lines of drop in visual acuity on a 10/10 scale and/or retinal disease (retinal vasculitis or macular involvement), it is recommended that either ciclosporine A or infliximab be used in combination with azathioprinห้องสมุดไป่ตู้ and corticosteroids; alternatively IFNa with or without corticosteroids could be used instead.

Behcet‘s disease
1
概述
2
主要临床表现
3
诊断要点
4
EULAR 治疗建议

OVERVIEW
白塞病(BD)是一种以反复口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮 肤损害为主要临床特征的自身免疫性疾病。
也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺等器官 病情呈反复发作和缓解的交替过程 大部分患者预后良好,眼、中枢神经系统及 大血管受累者预后不佳。
2、生殖器溃疡:约75%患者出现生殖器溃疡,病变与口腔 溃疡基本相似,但出现次数少。溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。
3、眼炎:约50%患者有眼炎,双眼各组织均可累及,男性多于女性。 葡萄膜炎(色素膜炎)最常见。
4、皮肤病变:皮损发生率高,可达80%。98%,表现多种多 样,有结节性红斑、脓疱疹、丘疹、痤疮样皮疹等。
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诊断标准
1989年白塞病国际诊断标准(ISG)
主要条件:复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡,>3次/年
次要条件: 复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕) 眼病:葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现。 皮肤病变:结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等。 针刺反应(+)
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EULAR关于白塞病治疗的建议
3. 尚无肯定证据来指导白塞病大血管受累的治疗。 对于有急性深静脉血栓形成的白塞病患者,推荐使 用免疫抑制剂如激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺或环孢 素A。有肺动脉或外周动脉瘤的白塞病,推荐使用环 磷酰胺和激素。
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EULAR关于白塞病治疗的建议
1.Any patient with BD and inflammatory eye disease affecting the posterior segment should be on a treatment regime that includes azathioprine and systemic corticosteroids.
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