法国国家妇科和产科医院(CNGOF)卵巢交界性肿瘤指南 (2020,上部)

法国国家妇科和产科医院（CNGOF）卵巢交界性肿瘤指南

(2020，上部)

【摘要】交界性卵巢肿瘤（B OT s）的发病率随着年龄而增加，中位发病年龄为46岁，自15-19岁开始发生，55-59岁达到高峰，年发病率约4.5/10万例，FI GO I、I I、II I、I V期患者的5年生存率分别为99.7%，99.6%，95.3%，77.1% (LE3)。其高危因素包括：恶性肿瘤家族史（胰腺癌、肺癌、骨癌、白血病）（LE3）、卵巢良性囊肿（LE2）、输卵管卵巢炎症（LE3）、左炔诺孕酮宫内节育器（LE3）、口服避孕药（LE3）、经产（LE3）、激素替代治疗（LE3）、大量进食香豆醇（LE4）、使用孕酮治疗不孕症（LE3）和非甾体类抗炎药（LE3）等，不推荐对B OTs进行筛查（C级）。B OTs 复发风险为2%~24%，10年总生存率超过94%，侵袭性复发的风险为0.5%~3.8%，评分和列线图有助于评估风险，为患者提供预后信息（C级）。建议采用WH O组织分类法对B OT s进行分类，应报告肿瘤内是否存在微浸润病灶（<5mm）和浸润性癌（<5mm 伴非典型细胞核和间质纤维化反应），对于浆液性B OT s，建议标注组织学亚型或微乳头型/筛孔型（C级），侵袭发生时会产生促结缔组织间质反应，建议根据底层脂肪或腹膜组织反应来确定侵袭性或非侵袭性（B级）；对于双侧黏液性肿瘤和/或腹膜种植或腹膜

假性黏液瘤患者，建议排除原发性消化道癌或胰胆管癌（C 级）；对于疑似病例，组织标本固定后，直径小于10cm的肿瘤，建议切片间距不超过1cm，大于10cm的肿瘤间距不超过0.5cm（C级）；如果没有发现大网膜明显受累，建议至少4~6个系统采样，应包括可疑区域（C级），当疑诊B OT s，术中冰冻取样时建议咨询妇科病理专家（C级）。推荐经阴道和腹部超声用于B OT s诊断（A级），如果不能确定卵巢病变性质，建议进行盆腔M RI（A级），使用T2、T1、T1脂肪饱和序列、动态序列和扩散序列以及钆注射（B级），报告应采用恶性肿瘤评分系统（M R/O-R ADS）（C级），并提出组织学假设（C级），盆腔M RI也推荐用于疑似BOT s （C级），应描述MR I特征，以区分BOT s亚型（C级）。盆腔超声是妊娠期附件区包块诊断和鉴别的首选方法（C 级），对于附件区不明肿物，建议从妊娠12周开始行盆腔M RI 检查，要求提供诊断评分（C级），应尽量减少钆的使用（C级）。建议血清CA125和H E4检测及ROM A评分系统（A级），如果影像学疑诊黏液性肿瘤，建议检测血清CA199（C级），如果术前肿瘤标志物正常，不建议常规标志物随访（C级），如术前血清CA125升高，建议用于术后随访（B 级），BOT s接受保守治疗，推荐经阴道和经腹超声进行随访（B级）。

前言

卵巢交界性肿瘤（B OT s）占所有卵巢上皮性肿瘤的

10%~20%，平均发病年龄较卵巢癌提早10年，预后较好，5年生存率为95%，10年生存率为90%，组织学类型主要包括浆液性和黏液性两种。术前诊断较为困难，需要仔细鉴别，全面了解超声和M RI 特征，有助于手术方式选择。

由于患者发病年轻，预后良好，妊娠期确诊时间倾向晚孕，因此，妊娠期B OT s患者的手术治疗趋向保守。目前对BOTs 的管理各不相同，所有手术医生均应知晓保守性手术的可行性，也包括晚期患者，系统性子宫切除或阑尾切除无明显获益，腹腔镜手术可降低术后病率。晚期B OT s手术治疗的目的是肿瘤细胞减灭，术前不需要辅助治疗，分期或再分期手术必须标明FI GO分期和种植灶部位。对于希望保持生育力的患者应咨询生殖专家，告知患者保守治疗后复发的风险高于根治性手术，需要长期随访，复发时间可能超过10年，而接受根治性手术的患者则需要讨论激素替代治疗的必要性。

“法国国家妇科和产科医院”（CN GOF）制定B OT s临床实践和管理指南，旨在提高医疗水平，指南制定遵循法国国家卫

生管理局（H AS）的标准。本文重点讨论B OT s的流行病学、病理学、生物标志物和影像学内容。

流行病学

1流行病学特征在法国，没有B OT s流行病学数据，据报道B OT s占卵巢上皮性肿瘤10%~20%，中位发病年龄为46岁，较上皮性卵巢癌提前10年，预后良好(LE3)。B OTs患者总体5年生存率为95%，10年生存率为90%，FI GO I, II, I II, I V期5年生存率分别为99.7% (95% CI: 96.2-100%)，99.6% (95% CI: 92.6-100%)，95.3% (95%CI:91.8-97.4%)、77.1% (95% CI:

58.0-88.3%)(LE3)。B OT s发病率随着年龄而增加，自15-19岁开始发生，55-59岁达到高峰，年发病率约4.5/10万例(LE3)。如果卵巢肿瘤考虑为良性，浆液性或黏液性B OT s标准化风险比分别为1.69（95%CI:1.39-2.03）和1.75

（95%CI:1.45-2.10）（LE2），高危因素是40岁以下和实性肿瘤（LE2），与恶性肿瘤（45.3%)相比，BOT s大多为单侧(79.7%），FI GO I期占63.7%(LE3)。

2风险因素BOT s发病风险与癌症家族史（胰腺癌、肺癌、骨癌和白血病）(LE3)、卵巢良性囊肿(LE2)、盆腔炎症(LE3)有关，吸烟与黏液性BOT s有关(LE2)，肥胖与浆液性BOT s 有关(LE2)，体力活动与B OT s没有关联(LE4)，输卵管结扎

和B OT s无关(LE4)，激素治疗有关联(LE3)，其中曼月乐使用可降低B OT s风险（0.76 95%CI 0.57-0.99)(LE3)，关于口服避孕药结论尚存争议。多胎妇女BOT s发生的相对风险为0.44（0.26~0.75）(LE3)，激素替代(LE2)、不孕症患者孕酮治疗也与BOT s存在关联(LE3），维生素D大量服用可降低浆液性B OT s发生风险(LE4)，关于咖啡、茶和咖啡因的研究有矛盾结果，使用非甾体抗炎药(N SAI Ds)与B OT s风险相关(LE3)，对乙酰氨基酚与粘液BOTs有关(LE3)。

3 B OT s筛查 BOT s在临床、影像、生物标记、危险因素方面缺乏充足的数据，没有筛查策略推荐。

4复发 B OT s复发的总体风险为2%~24%(LE2)，浸润性种植患者复发风险为0.5%~3.8%(LE2)，复发时间可能超过10年(LE2)。40岁以下是复发的危险因素(LE3)，而年龄大于50岁是不良预后因素，进展为浸润癌的风险更高，预后差(LE3)，复发的风险随着FI GO分期而增加(LE3)。保守性手术与根治性双侧附件切除术相比，尽管生存不受影响，但复发风险高(LE2)。对于浆液性B OTs，彻底的分期手术能够降低复发的风险，但对整体生存没有影响(LE2)，病灶残留可降低无进展生存期(LE4)。关于微乳头型和微浸润对于复发的影响结论不同，对于浆液性BOT s，微乳头型和微浸润似乎不是复发的危险因素(LE3)，但微乳头样结构增加了复发风险（侵袭性复发或死亡)(LE2)，浸润性种植病灶患者复发的风险也增