《诊断学》 第五节 常见血液病的血液学特征

【血象】 表现为二系或三系细胞不同程度减少，通常血小板减少 常早期出现。①红细胞、血红蛋白平行性下降，血红蛋白多 为中度或重度减低，呈正常细胞正常色素性贫血。②网织红 细胞减少，绝对值低于正常，常小于 15×109／L，部分病例 骨髓呈局灶性增生者，可有轻度增高。③白细胞减少，多在 （2.0～3.0）×109／L，中性粒细胞减少，但绝对值>0.5×109 ／L；淋巴细胞相对增高，一般不超过 50％。④血小板减少， 多在（30～50）×109／L。 【骨髓象】 慢性型再障的骨髓中可出现一些局灶性代偿性造血灶， 故不同部位骨髓穿刺的结果可有一定差异，有时需多部位穿 刺检查及配合骨髓活检，才能获得较可靠的诊断依据。①骨 髓多为增生减低。②巨核细胞、粒细胞、红细胞三系细胞均
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不同程度减少。巨核细胞减少常早期就出现，治疗有效时恢 复也最慢，故在诊断上的意义较大。③淋巴细胞相对增多， 浆细胞、肥大细胞和网状细胞也可增高，但均比急性型为少。 ④有时可有中性粒细胞核左移及粒细胞退行性变等现象。严 重病例幼红细胞也可出现类似表现。
如穿刺部位为代偿性造血灶，则骨髓象呈增生活跃，粒 系百分率可正常或减低，红细胞百分率常增高，但巨核细胞 仍显示减少或明显减少。
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多为非造血细胞。②粒、红两系细胞极度减少，淋巴细胞相 对增高，可达 80％以上。③巨核细胞显著减少，多数病例常 无巨核细胞可见。④浆细胞比值增高。有时还可有肥大细胞 （组织嗜碱细胞）、网状细胞增高。
（2）慢性型：慢性型再生障碍性贫血（CAA）起病和进 展缓慢，以贫血和轻度皮肤、黏膜出血多见。病程多在 4 年 以上。慢性型再障在病程中如病情恶化，临床表现及血液学 变化与急性型再障相似，则称为重型再障Ⅱ型（SAA-Ⅱ）。
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30
M
≥
4
30
M
5a
M
5b
＜ M
30 或＞
6
30
≥90 ≥
30～89 ＞30
≥80 ≥
30～79
≥30
＜50 ＜50
＞50
＜10 ＞10 ＞20 ＜20 ＜20
＜10 ＜20 ＞20 ＞80 ＞80
注：ANC 所有有核细胞（all nucleated cell）；NEC 非红系 细胞（non-erythrocyte）
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疗和判断预后也具有实用价值。
急性白血病的 FAB 分型： FAB 分型将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病（acute
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lymphocytic leukemia ， ALL ） 和 急 性 髓 细 胞 白 血 病 （ acute
myelocytic leukemia，AML）两大类，后者又称急性非淋巴细
色，内含明显小空泡而呈蜂窝状。
（2）急性髓细胞白血病（AML）：分为 7 个亚型，分型标
准如下（表 4-2-13）：
表 4-2-13 AML 亚型骨髓细胞（%）的诊断标准
原始细胞（%） 红系
粒系
单核
类 A
型 NC
细胞（%） 细胞（%） 系细胞
NEC
（A
（N （%）
NC）
EC）
（N
11
EC）
M
1
M
≥
（1）骨髓增生明显活跃。 （2）红细胞系显著增生，幼红细胞常>30％，急性溶血 时甚至>50％，粒红比例降低或倒置。各阶段幼红细胞增多， 以中幼及晚幼红细胞增多为主。核分裂型幼红细胞多见。可 见幼红细胞胞质边缘不规则突起、核畸形、Howell-Jolly 小体、 嗜碱点彩等。成熟红细胞形态与血象相同。
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（3）粒细胞系相对减少，各阶段细胞的比例及形态大致 正常。
（4）巨核细胞系一般正常。 3．巨幼细胞贫血 巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia） 是由于叶酸及（或）维生素 B12 缺乏使 DNA 合成障碍所引起 的一组贫血。其血液学的典型特征是除出现巨幼红细胞外， 粒细胞系也出现巨幼特征及分叶过多。严重时巨核细胞和其 他系统血细胞以及黏膜细胞也可发生改变。 【血象】 （1）红细胞、血红蛋白减少。因发病隐袭缓慢，多数病 例血红蛋白在 60g／L 以下，甚至在 30～40g／L 以下。 （2）红细胞大小不均，易见椭圆形巨红细胞，并可见嗜 多色性红细胞、点彩红细胞、Howell-Jo1ly 小体及 Cabot 环。 有时可出现中、晚巨幼红细胞。 （3）网织红细胞正常或轻度增多。 （4）白细胞计数正常或轻度减少。中性分叶核粒细胞呈 分叶过多现象，分叶在 4～5 叶以上，甚至有分叶达 10 叶以 上者，偶见少数幼稚巨粒细胞。 （5）血小板计数减少，可见巨大血小板。 【骨髓象】 巨幼细胞贫血骨髓象具有如下特点（图 4-2-8）：
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溶血性贫血，有时出现特殊的异形红细胞增多，如球形细胞、 靶细胞、裂细胞等，对病因诊断具有一定意义。
（3）网织红细胞增多，尤其是急性溶血时常明显增多。 （4）急性溶血时白细胞和血小板计数常增多。中性粒细 胞比例增高，并有中性粒细胞核左移现象。 【骨髓象】 溶血性贫血骨髓象具有如下特点（图 4-2-7）：
（1）急性型：急性型再生障碍性贫血（AAA）又称重型 再障 I 型（SAA-I），起病急，发展迅速，常以严重出血和感染 为主要表现。
【血象】 呈全血细胞减少。①红细胞、血红蛋白显著减少，两者 平行性下降，呈正常细胞色素性贫血。②网织红细胞明显减 少，绝对值<0.5×109／L，甚至为 0。③白细胞明显减少，多 数病例为（1.0～2.0）×109／L；淋巴细胞相对增高，多在 60％ 以上，有时可高达 90％以上。外周血中一般不出现幼稚细胞。 ④血小板明显减少，常<20×109／L，严重病例常<10×109／L。 【骨髓象】 急性型再障的骨髓损害广泛，骨髓小粒细小，脂肪滴明 显增多，多部位穿刺均显示下列变化。①骨髓增生明显减低。 骨髓小粒呈粗网结构空架状，细胞稀少，造血细胞罕见，大
核形规则，核染质较粗，无核仁或有 1～2 个小核仁。胞质量
少。
L2 型：以大细胞为主（细胞直径>12μ m），细胞大小不均。 核形不规则，常见凹陷或折叠，核染质疏松，有 1 个或多个
较大而清楚的核仁。胞质量丰富，着色深浅不定。
L3 型：以大细胞为主，大小较一致。核形规则，核染质均 匀致密细点状，有 1 个或多个明显核仁。胞质丰富，呈深蓝
M1 型：急性粒细胞白血病未分化型，骨髓中原粒细胞（I 型＋Ⅱ型）占 NEC 的≥90％。
M2 型：急性粒细胞白血病部分分化型，原粒细胞≥30％～ 89％，早幼粒细胞及以下阶段粒细胞>10％，单核细胞<20％。
（3）血小板计数减少：早期约半数病例血小板低于 60 ×109／L，晚期血小板多极度减少。
【骨髓象】 见图 4-2-9、4-2-10、4-2-11。 （1）骨髓增生明显活跃或极度活跃。 （2）一系或二系原始细胞（包括 I 型或 1I 型）明显增多， ≥30％ANC（all nucleated cell，所有有核细胞）。 （3）其他系列血细胞均受抑制而减少。 （4）涂片中分裂型细胞和退化细胞增多。在急淋白血病 中，“篮细胞”较其他类型白血病中多见；在急粒和急单白血 病中，可见到 Auer 小体；急性红白血病时，可见幼红细胞呈 巨幼样变。 急性白血病诊断后，应进一步确定急性白血病的类型。 【分型】 白血病的分型，不仅对白血病本质的认识，研究白血病 的发病机制和牛物学特性有重要的意义，而且对指导临床治
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巨幼细胞贫血病例经叶酸治疗后 48～72h，骨髓中巨 幼红细胞系列可迅速转化为正常幼红细胞系，但巨粒细胞 常持续数周后才逐渐消失。
4．再生障碍性贫血 再生障碍性贫血（aplastic anemia， AA）简称再障，是由于多种原因所致骨髓造血干细胞减少和 （或）功能异常，导致红细胞、粒细胞和血小板生成减少的 一组综合征。主要临床表现为贫血、感染和出血。根据临床 表现和血液学特点可分为急性和慢性两型。
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（1）骨髓增生明显活跃。 （2）红细胞系统明显增生、幼红细胞常在 40％～50％以 上，并出现巨幼红细胞系列，与正常幼红细胞系列并存。贫 血越严重，红系细胞的比例及巨幼红细胞的比例越高，早期 阶段的巨幼红细胞所占比例也越高。巨幼红细胞系列的形态 特征为胞体及胞核均增大，核染质纤细疏松呈细网状、胞质 量丰富，细胞核发育落后于胞质。分裂型细胞多见。易见 Howell-Jolly 小体及点彩红细胞等。 （3）粒细胞系相对减少。本病早期巨粒细胞先于巨幼红 细胞出现，以巨晚幼粒细胞及巨杆状核粒细胞为多见，分叶 核粒细胞有分叶过多现象，具有早期诊断意义。 （4）巨核细胞数大致正常或增多，也可出现胞体巨大， 核分叶过多，核质发育不平衡现象。
胞白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL）。ALL 分为
L1、L2、L33 个亚型；AML 分为 M1～M77 个亚型。 （1）急性淋巴细胞白血病（ALL）：根据细胞形态学特征，
又分为 3 个亚型，即 L1 型、L2 型、L3 型。 L1 型：以小细胞为主（细胞直径<12μ m），大小较一致。
二、白血病 白血病（1eukemia）是造血系统的一种恶性肿瘤。其特点 为造血组织中白血病细胞异常增生与分化成熟障碍，并浸润 其他器官和组织，而正常造血功能则受抑制。临床上出现不 同程度的贫血、出血、感染和浸润症状。根据白血病的细胞 分化程度和自然病程，白血病可分为急性和慢性两大类。国 内急性白血病明显多于慢性白血病，约为 5．6：1。成人急性 白血病中以急粒白血病最多见，儿童则以急淋白血病较多见。 慢性白血病中慢粒白血病较慢淋白血病为多见。 1．急性白血病 急性白血病不论何种类型都具有相似的 血液学特点。 【血象】 （1）红细胞及血红蛋白中度或重度减少，呈正常细胞正 常色素性贫血。成熟红细胞形态无明显异常，少数病例可见
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红细胞大小不均，或出现幼红细胞。 （2）白细胞计数不定：白细胞数增多者，多在（10～50）
×109／L 之间，超过 100×109／L 者较少见；也有白细胞计数 在正常范围或减少。分类可见一定数量的白血病细胞，所占 百分率不定，一般占 30％～90％，也有高达 95％以上者。白 细胞数减少的病例，血象中也可不出现原始细胞。
第五节 常见血液病的血液学 特征
一、贫血 贫血（anemia）是指在单位容积循环血液中红细胞数、 血红蛋白量及（或）血细胞比容（Hct）低于参考值低限。贫 血不是一个独立的疾病，而是各系统许多不同性质疾病的一 种共同的症状。故诊断贫血时，首要的是确定贫血发生的原 因。 现将临床上常见的几种贫血的血液学特点分述如下。 1．缺铁性贫血 缺铁性贫血（iron deficiency anemia）典 型的血液学特征是呈小细胞低色素性贫血，为国内贫血中最 常见的一种。 【血象】 （1）红细胞、血红蛋白均减少，以血红蛋白减少更为明 显。 （2）轻度贫血时成熟红细胞的形态无明显异常。中度以 上贫血才显示小细胞低色素性特征，红细胞体积减小，淡染， 中央苍白区扩大。严重贫血时红细胞中央苍白区明显扩大而 呈环状，并可见嗜多色性红细胞及点彩红细胞增多。 （3）网织红细胞轻度增多或正常。 （4）白细胞计数和分类计数，以及血小板计数一般正常。 严重贫血时，白细胞和血小板可轻度减少。
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【骨髓象】 缺铁性贫血骨髓象具有如下特点（图 4-2-6）： （1）骨髓增生明显活跃。 （2）红细胞系统增生活跃，幼红细胞百分率常>30％， 使粒红细胞比例降低。红系以中幼及晚幼红细胞为主，贫血 严重时，中幼红较晚幼细胞更多。 （3）贫血程度较轻时，幼红细胞形态无明显异常。中度 以上贫血时，细胞体积减小，胞质量少，着色偏嗜碱性。有 时细胞边缘可见不规则突起，核畸形，晚幼红细胞的核固缩 呈小而致密的紫黑色“炭核”。成熟红细胞形态的变化同血象。 （4）粒细胞系相对减少，但各阶段细胞的比例及形态大 致正常。 （5）巨核细胞系正常。 2．溶血性贫血 溶血性贫血（hemolytic anemia）是由于 各种原因使红细胞寿命缩短，破坏增加பைடு நூலகம்而骨髓造血功能不 能相应代偿时所引起的一组贫血。主要表现为红细胞系明显 的代偿性增生。 【血象】 （1）红细胞、血红蛋白减少，两者呈平行性下降。 （2）红细胞大小不均，易见大红细胞、嗜多色性红细胞 及 有 核 红 细 胞 （ 以 晚 幼 红 或 中 幼 红 细 胞 为 主 ）， 以 及 可 见 Howell-Jolly 小体、Cabot 环、点彩红细胞等。不同原因所致的