缺铁性贫血
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缺铁性贫血是机体对铁的摄人不足、需要增加或丢失过多造成体内贮铁缺乏,导致血红蛋白合成障碍引起的一种贫血。在血液系统疾病中最为常见,群体儿童普查率为30%-50%,也是营养缺乏性疾病中的一个重要课题。高峰发病年龄为6个月-2岁。
本病具有小细胞低色素性红细胞、血清铁蛋白降低以及铁剂治疗有效等特点。
[入院评估]
(一)病史询问要点
常在体检时发现有贫血,要尽量了解确切病程。病史要点是找出缺铁的原因,如摄人不足的喂养情况。出生及生长发育史和其他相关疾病史,如经常腹泻和慢性失血等。由于细胞内含铁酶的不足,应注意了解缺铁的非血液系统表现,尤其是精神神经症状,如烦躁、注意力不集中以及行为异常等。贫血严重,血红蛋白降到70g/L以下,应询问心功能不全表现。其他还要了解贫血和感染的相互关系。
(二)体格检查要点
观察精神状态,面色苍白但不伴黄疸,注意营养和发育情况,一般无肝脾大和淋巴结肿大,只有病情重,病程较长的婴幼儿可出现轻度肝脾大。
(三)门诊资料分析
全血常规检查提示红细胞计数和血红蛋白降低,尤以后者更为显著,呈小细胞低色素性贫血。血涂片见红细胞大小不等,以小细胞为主,中央苍白区扩大。白细胞计数与分类以及血小板计数均正常。网织红细胞比例正常。
平均红细胞体积(MCV)小于80fl,平均红细胞血红蛋白含量(MCH)低于27pg,平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)低于0.31 kg/L.
(四)继续检查项目
铁代谢化验项目包括血清铁蛋白(SF)、红细胞内游离原卟啉(FEP)、血清铁(SI)、总铁结合力(TIBC)和运铁蛋白饱和度(TS)等,必要时进行骨髓穿刺涂片细胞分类计数和铁粒染色检查。
[病情分析]
(一)基本诊断
根据病儿存在缺铁的病因、贫血表现、神经精神的变化、含铁酶缺乏所致的代谢障碍和血常规等实验室检查,可作出缺铁性贫血的初步诊断,但还应根据有关特异性检查,与下列疾病鉴别:
1.轻型β珠蛋白生成障碍性贫血(海洋性贫血) 该病多有家族史,地区性比较明显,呈轻度小细胞低色素性贫血,HbA2增高有诊断价值。半数病例HbF含量升高,红细胞渗透脆性降低,SF、SI升高,骨髓中铁粒幼细胞增多。
2.慢性感染性贫血 多呈小细胞正色素性贫血,偶呈低色素性,SI和TIBC均降低,骨髓中铁粒幼细胞增多,SF也增高。
3.还要与低色素性贫血的其他疾病如肺含铁血黄素沉着症、铁粒幼细胞性贫血等相鉴别.
低色素性贫血鉴别:
缺铁性贫血:临床特点:苍白;SF↓;铁粒幼细胞↓;骨髓细胞外铁:↓;SI↓;T
IBC↑;TS↓;其他:FEP↑;铁剂反应:好
地中海贫血:临床特点:苍白(黄);SF:↑;铁粒幼细胞:↑;骨髓细胞外铁:N/↑;SI:↑;TIBC:N/↑;其他:HbA2↑,HbF↑;铁剂反应:无
慢性感染性贫血:临床特点:反复感染、苍白;SF:N/↑;铁粒幼细胞:↓;骨髓细胞外铁:N/↑;SI:↓;TIBC:↓;TS:N;铁剂反应:不肯定
肺含铁血黄素沉着症:临床特点:发作性苍白伴咳嗽、痰血;SF:N;铁粒幼细胞:N;骨髓细胞外铁:N;SI:↑;TIBC:↓;TS:↑;其他:*;铁剂反应:无
铁粒幼细胞性贫血临床特点:慢性贫血可有肝脾肿大;SF:↑;铁粒幼细胞:↑环状幼细胞;骨髓细胞外铁:↑;SI:↑;TIBC:N;铁剂反应:无
注:↓降低;↑增高;N正常
*痰或胃液中可找到含铁血黄素颗粒,x线胸片可见网点状阴影
4.此外,环境污染造成的儿童铅中毒,临床表现缺乏特异性,主要影响儿童的生长和智力发育,也有FEP增高和小细胞低色素性贫血,但无缺铁原因,且铁剂治疗无效。测定血铅值,对铅负荷状态的评估和铅中毒的诊断有实用价值。
(二)临床分期
机体从开始缺铁到出现贫血是一个延续的过程,铁缺乏状态是指机体含铁量减少到出现血红蛋白降低的一个缺铁阶段,而发生贫血已是缺铁的晚期表现。缺铁按其进程和程度可分三期。
缺铁分期:
铁减少期(ID)骨髓细胞外铁:减少;SF:↓;FEP:N;SI:N;TIBC:N;TS:N;贫血:无;低色素小细胞贫血:/
RBC生成缺铁期(IDE)骨髓细胞外铁:缺乏;SF:↓;FEP:↑;SI:N;TIBC:N;TS:N;贫血:无;低色素小细胞贫血:/
缺铁性贫血期(IDA)骨髓细胞外铁:缺乏;SF:↓;FEP:↑;SI:↓;TIBC:↑;TS:↓;贫血:轻-中度;低色素小细胞贫血:出现(Hb<100g/L)
注:↓降低;↑增高;N正常
(三)病因分析
引起贫血常常是多方面因素,主要有四个方面:
1.先天贮铁不足 胎儿7个月前所需铁完全来自母体,自身毫无贮铁,出生前3个月开始从母亲体内摄取并蓄积贮铁。新生儿体内铁的含量主要取决于出生时的血容量和血红蛋白水平。任何影响胎儿贮铁的因素都可导致出生后3-6个月内的贫血,如早产儿、极低出生体重儿、双胎儿、母孕期严重缺铁的婴儿,易发生缺铁性贫血。
2.生理需要增加 小儿生长迅速、体重增加与铁需要量是一致的,若婴儿生长过速,体重增加超过正常标准,就会因相对缺铁而致贫血。
3.饮食缺铁 婴儿期以乳制品喂养为主,此类食物含铁量极低,只为0.5-1mg/L,且吸收率低,牛乳为2%-10%。若生后6个月内有足量的母乳
喂养(吸收率50%),可以维持正常储铁和血红蛋白的需要。人工喂养或6个月以后纯母乳喂养的婴儿,若不及时添加辅食,储存铁用完即会发生贫血。
年长儿偏食、挑食或长期饮食习惯不良也可引起贫血。
4.铁丢失过多 慢性失血如消化性溃疡、胃肠道息肉病、钩虫病、鼻出血、肺含铁血黄素沉着症等,都可因失铁过多而致贫血(每失血2ml约失铁0.5mg),慢性腹泻不仅影响铁的吸收,而且增加铁的丢失,急慢性感染也因食欲减退影响铁的吸收和利用,从而引起缺铁性贫血。
治疗计划
(一)治疗原则
以补充铁剂和去除病因为原则。多数病因多为饮食缺铁,故必须合理喂养,改善饮食。如果食欲正常,一般在药物治疗开始后不久就可逐渐添加富含铁质、维生素C和蛋白质的食物。对可能存在引起铁丢失过多的各类疾病必须给予积极诊治,基本治愈后再开始补充铁剂。若贫血不能肯定为缺铁引起,不能盲目给予铁剂治疗。
(二)治疗方法
1.铁剂治疗 铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药物,其目的是恢复血红蛋白正常水平并补足贮存铁。口服铁剂是方便、经济、有效的常规首选药物。铁剂种类繁多,六种常用制剂:
硫酸亚铁:含铁量%:20;规格:0.3g/片;含元素铁量:60mg/片
2.5%硫酸亚铁合剂:含铁量%:20;规格:100ml/瓶;含元素铁量:5mg/ml;备注:含稀盐酸
福乃得(硫酸亚铁控释片):含铁量%:20;规格:525mg/片;含元素铁量:100mg/片;备注:含VitC,需整片吞服
富马酸铁:含铁量%:30;规格:0.2mg/片;含元素铁量:60mg/片
琥珀酸亚铁(速力菲):含铁量%:35;规格:0.1g/片;含元素铁量:35mg/片
力斐能溶液胶囊:含铁量%:46;规格:0.15g/粒,60ml/瓶;含元素铁量:70mg/粒,20mg/ml;备注:多糖铁复合物
口服铁剂以硫酸亚铁最为常用。铁剂在2价状态下吸收最好,2价铁在胃内与“胃铁结合因子”形成Fe-胃铁结合因子复合物,然后在十二指肠和空肠上段被吸收。一般说口服铁剂经2小时可被吸收。目前肌内注射铁剂因其各种副作用已被淘汰。
力蜚能为进口补铁剂,以完整分子形式存在,不产生游离铁离子,且有稳定的高水溶性,其分子结构与“胃铁结合因子”十分近似,吸收率不受胃酸减少和食物成分的影响,有极高的生物利用度。几乎不产生消化道副作用,但价格较昂贵,应根据具体情况选用。
不论选用哪种铁剂,剂量应按元素铁计算,4-6mg/kg.d,服药最好在两餐之间,应避免与牛奶同时服用。维生素C可使3价铁还原成2价铁,保持铁的溶解状态,使铁的吸收率增加3倍,故应在补充铁
剂同时服用维生素C 100-300mg/d。
铁剂治疗一般应持续到红细胞和血红蛋白达到正常水平后至少6-8周,其目的是补充体内贮存铁,FEP测定可作为停药的实验指标。
2.其他治疗 由于缺铁性贫血发病缓慢、病程长,多数为轻中度贫血,机体代偿能力较强,一般不需输血。中、重度贫血伴营养不良或合并严重感染是输血的适应证,宜采取少量多次的方法,或输注单采浓缩红细胞,每次以10ml/kg为限。维生素B12和叶酸对治疗缺铁性贫血无效,不可滥用。
[病程观察]
(一)铁剂疗效反应
铁剂服用12-24小时后,红细胞内含铁酶开始恢复,临床症状好转,烦躁、激惹症状消失,食欲增加。36~48小时骨髓出现红细胞系增生,骨髓铁粒细胞和骨髓细胞外铁增加。网织红细胞于用药48-72小时开始上升,4-10日达高峰,但很少超过10%。此后血红蛋白迅速上升,升高程度与治疗前贫血程度一致。一般于治疗3-4周后贫血纠正,用药1-3月贮存铁得到补足。
(二)疗效标准
1.有效 治疗1周后网织红细胞明显增多,2周血红蛋白开始上升,临床症状改善。治疗4周,血红蛋白上升20g/L以上。
2.痊愈 临床症状消失,缺铁的各项指标均恢复正常,血红蛋白达正常水平,骨髓铁、血清铁蛋白等贮存铁指标恢复正常。缺铁病因完全清除。
(三)铁剂治疗无效的判断
1.未遵医嘱用药或实际剂量不足。
2.合并感染或胃肠道因素影响铁剂的吸收和利用。
3.诊断可能错误。
[住院小结]
(一)确定诊断
符合下列第一条,和第二至第八条中的至少两条,可诊断为缺铁性贫血。
1.贫血为小细胞低色素性 贫血按目前国内诊断标准,红细胞形态有明显小细胞低色素的表现,MCHC小于0.31,MCV小于80fl,MCH小于26pg。
2.有明显缺铁原因 如铁供给不足、吸收障碍、需要增加或慢性失血等。
3.血清(浆)铁小于10.7umol/L(60ug/dl)。
4.总铁结合力大于62.7umol/L(350ug/dl);运转铁蛋白饱和度小于0.15有参考意义,小于0.1有确诊意义。
5.骨髓细胞外铁明显减少(-~+),铁粒幼细胞小于15%。
6.红细胞游离原卟啉大于0.9umol/L(50ug/L)。
7.SF小于16ug/L。
8.铁剂治疗有效,用铁剂治疗6周后,血红蛋白上升20g/L以上
(二)预后评估
该病预后良好,经用铁剂治疗,并尽早消除病因,一般均可治愈,极少复发。合并严重营养不良和重症感染者应积极综合治疗,待病情控制后开始补铁治疗,多数也能治愈。
(三)出院医嘱
经上述治疗方法合理选用各种铁剂,每周复查血常规(包括FEP和SP)待FEP和SP两项实验指标正常后再补充铁剂4-6周。同时指导病儿纠正
缺铁原因的具体方法。
[提示]
(一)缺铁性贫血的临床研究
确定诊断的标准中第七项SF小于16ug/L,是一项早期敏感的指标,但当缺铁性贫血合并炎症、感染或肿瘤时,可因铁代谢紊乱而导致SP增高,从而不能真实反映体内可利用铁的实际贮存情况。红细胞碱性铁蛋白则不受上述慢性疾病的影响,能够鉴别这些慢性疾病所致贫血是否合并缺铁。此外,在治疗缺铁性贫血的过程中,红细胞碱性铁蛋白较血清铁蛋白较早恢复(可早1-2个月),故该项指标对判断疗效也有参考价值。但因测定方法复杂,目前尚不能常规用于临床。
缺铁的实验室检查项目繁多,它们从各种不同阶段反映铁代谢的异常,为提高缺铁诊断的准确性、敏感性和特异性,宜应用联合试验的方法,常以三项以上铁参数测定异常作为缺铁的诊断标准,可降低误诊率,减少假阳性结果。
(二)治疗评论
目前治疗缺铁性贫血存在一个较为常见的问题,是仅用血红蛋白水平是否恢复正常来判断疗效,并作为停药的指标,这样可能会造成治疗不足或铁剂过量。国外近年来认为铁过量(SF>200ug/L)与感染和癌症的发生有一定的关系。有资料证明血铁增加时,病儿对细菌、真菌以及寄生虫感染的敏感性增加,铁是核糖核酸二磷酸还原酶辅酶的成分,可促使癌细胞的DNA合成,铁过剩也可使细胞染色体加速分裂。因此主张铁剂治疗,FEP达到50ug/L作为停药的指标。