重症间质性肺病诊断与治疗徐作军
2013IIP新分类翻译版
中华结核与呼吸杂志2014-10-29 发表评论分享作者：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院呼吸内科黄慧李珊徐作军2013年特发性间质性肺炎(IIP)的新分类更新了2002年美国胸科学会／欧洲呼吸病学会(ATS ／ERS)lIP分类指南中的相关内容，主要包括：更新了既往已有的某些IIP亚型的定义，提出了IIP的一些新的临床亚型和病理亚型。
本次共识并非独立的指南，而是对2002年IIP指南的更新和补充。
2004- 2011年间共发表了208篇IIP相关的文献，其中75％均遵循2002年lIP共识中的内容，而本次共识则是在整合了上述研究的结果的基础上产生的。
一、研究方法34名间质性肺疾病方面的专家组成了国际多学科委员会，包括：19名呼吸病学专家，4名放射学专家，5名病理学专家，2名循证医学专家以及4名分子生物学专家。
委员会首先提出了一些关于IIP分类的关键问题，然后由2位熟悉呼吸病学专业的文献检索员针对上述关键问题，通过Medline检索2000至2011年的相关文献。
委员会成员分为几组分别负责不同的专题，在复习相关文献后起草相关章节的内容，经委员会主席汇总后由写作小组成员起草完整的共识内容，终稿由委员会所有成员共同讨论修订后成文。
二、新标准中IIP分类的主要修订内容此次修订后的lIP分类标准虽然基本上沿用了旧版IIP分类标准中的大部分IIP类型(表1)，但仍有一些比较大的更新：(1)提出对于特发性肺纤维化(IPF)患者，不再使用隐源性致纤维化性肺泡炎的称谓，IPF是这类疾病的唯一的临床诊断用语；(2)确定特发性非特异性间质性肺炎(NSIP)是一种独立的疾病，而不再作为“临时性”的诊断；(3)将IIP分为主要IIP、罕见lIP和未能分类的IIP；(4)定义了2种罕见的病理类型：急性纤维素性机化性肺炎(AFOP)和细支气管中心性问质性肺炎；(5)主要IIP分为慢性致纤维化性间质性肺炎(包括IPF和NSIP)、吸烟相关性间质性肺炎[包括呼吸性细支气管炎伴问质性肺疾病(RB-ILD)和脱屑性间质性肺炎(DIP)]和急性／亚急性间质性肺炎[包括隐源性机化性肺炎(COP)和急性间质性肺炎(AIP)，表2]；(6)新增了以IIP疾病行为特征为标准的临床分类(表3)；(7)总结了IIP的分子生物学和基因学的研究成果。
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
弥漫性间质性肺疾病的诊断思路
北京协和医院呼吸科 徐作军
目前,许多临床医师对弥漫性间质性肺疾 病(Interstitial Lung Disease,ILD)的概念 和分类不清,看到双肺弥漫性病变就笼统 归为“肺间质纤维化”,从而导致诊断和 治疗的错误,因此有必要对ILD的概念和 分类作一解释。
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对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检
(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明 确诊断则需作开胸肺活检(见图2)。
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ILD是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织 及其相邻支持结构病变的一组疾病群,病因 近200种。由于多数ILD病变不仅仅局限于 肺泡间质,而可累及肺泡上皮细胞、肺毛细 血管内皮细胞和细支气管,并常伴有肺实质 受累如肺泡炎、肺泡腔内蛋白渗出等改变, 故也称为弥漫性肺实质疾病(Diffuse Parenchymal Lung Disease,DPLD),因此 ILD与DPLD所含的概念相同,是所有弥漫
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临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、 胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测 定来进行综合分析。诊断步骤包括下列 三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病 (ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD; 如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别 诊断。具体诊断路径见图2。
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则
王玉光治疗具有自身免疫特征的间质性肺炎验案2则李浩源1孟令鑫1温宇龙1王旭2郭丽娅2王亚南2刘建2指导：王玉光2（1.北京中医药大学临床医学院，北京100010；2.首都医科大学附属北京中医医院呼吸科，北京100010）基金项目：北京市医院管理局“登峰”计划专项（DFL20150902）【关键词】间质性肺炎；自身免疫；王玉光；验案DOI：10.16025/j.1674-1307.2020.09.028弥漫性肺间质疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组涉及200余种疾病的异质性的呼吸系统疑难病症。
ILD病因和病情复杂，目前国际呼吸学界推荐多学科（呼吸、影像、病理）参与的联合诊疗模式。
临床上许多特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）患者具有自身免疫特征。
为深入研究该类患者，2015年“欧洲呼吸协会（EuropeanＲespiratory Society，EＲS）/美国胸科学会（American Thoracic Society，ATS）成立结缔组织病相关性间质性肺疾病特别工作组”经过研究和讨论，提出具有自身免疫特征的间质性肺炎（interstitial pneumonia with autoimmune features，IPAF）［1］的有关术语和分类标准，有助于临床医师早期识别此类患者，规范治疗和随访。
但目前对IPAF的治疗尚无专家共识和指南推荐，经验性借用结缔组织疾病相关肺间质疾病（connective tissue disease associated interstitial lung disease，CTD-ILD）的治疗方法，包括糖皮质激素和免疫抑制剂，虽然可部分缓解病情，但疗效有限，病情易反复，不良反应显著［2-3］。
中医学并无与IPAF相对应的病名，可暂归为“肺痹”“肺痿”的范畴［4］。
在临床研究［5］中发现，中医药治疗IPAF在缓解病情、撤减激素/免疫抑制剂及提升患者生存质量等方面具有比较理想的效果，为中医辨证论治IPAF提供了中医辨证论治思路，现举王玉光教授治疗IPAF验案2则。
DPLD诊断和治疗--讲义-(徐作军)精品资料
已知原因：
药物、CTD、粉尘、 放射 等
特发性间质性肺炎 (IIP)
肉芽肿性疾病：
结节病、外源性过 敏性肺炎 等
其他： LAM、PLCH、EP等
ATS/ERS statement: AJRCCM 2002;165:277
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
UIP *
HRCT
PPoosssisbibleleUUIPIP* InInccoonnssisistetennttww/itUhIPU*IP
Surgical Lung UBIPio†psy
PUrIoPb/abPlreobUaIPbl†e // PPoossssiibblle UUIIPP† NNoonn--ccllaassssiiffiiaabbllee ffiibbrroossiiss †
需要讨论的问题
间质性肺病的概念
双肺磨玻璃影＝间质性肺病 ？ （是不是间质性病变？ ）
间质性肺病的分类
有间质性病变＝特发性肺纤维化 ？ （是否是特发性间质性肺炎？ ）
诊断思路 ？
间质性肺病的治疗 ？
（如何处置间质性肺病？）
Diffuse Parenchymal Lung Diseases / Interstitial Lung Disease
关于IPF诊断的一些建议
IPF诊断的正确性随着C-P-R专家进行多学科讨论后逐渐增 加。
年轻的患者，尤其是女性，CTD相关的临床和血清学阳性 表现会随着病情发展逐渐显现，而在起病初可能阴性，因 此对50岁以下患者应高度怀疑结缔组织病。
IPF患者大多数不需要进行TBLB和 BAL检查，少数不典型 的患者行TBLB和BAL检查的目的主要是排除其他疾病，对 UIP的诊断帮助不大。
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精选。
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授
访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授访北京协和医院呼吸内科徐作军教授徐作军，现任北京协和医院呼吸内科主任医师、教授、博士生导师。
重点研究方向是肺间质纤维化、结节病、肺部感染和急性肺损伤。
主持国家和省部级科研项目共六项，曾获卫生部和北京市科学技术进步一等奖各1项，中华医学科技二等奖1项。
既然起点和国际水平差距不大，那我们最起码不能落在别人后面——徐作军“人都是有追求的，作为医生也应该有探索精神，这也是我们对自己所钻研的领域感兴趣的一个动力。
”作为在弥漫性肺间质疾病领域不断探索的国内知名专家，现为北京协和医院呼吸内科主任医师的徐作军教授，自从1992年与肺间质疾病结缘以来，在这个领域已经耕耘了16个年头。
用他的话说，这一辈子就准备与间质病打交道了。
现在，北京协和医院作为全国疑难重症的诊治中心，每年的肺间质病患者占到呼吸内科门诊病人的5%、住院病人的10%。
虽然每天都很累，但他却很高兴，尤其是看到那些辗转多年却无法确诊的患者，在他的努力下得到正确的诊断和治疗，他找到了自己的价值，也有了继续探索的动力。
克服病理瓶颈“国际上弥漫性肺间质疾病研究近十年来有了迅速的进展，但协和医院呼吸内科开展肺间质疾病研究已有二十年的历史，以罗慰慈、朱元珏教授为首的老一辈专家，为我们打下了坚实的基础。
目前，肺间质病国内的研究水平和国外的差距不算太大，起步差不多。
既然和别人差距不大，那我们最起码不能落在别人后面。
”正是这种不甘落后的信念，使得徐作军在发展学科的道路上勇敢前行，虽然有很多的困难，但在他看来都是一种乐趣。
由于导致弥漫性肺间质疾病的原因很多，包括环境、职业、个人爱好、药物、感染、甚至本身基础疾病在内的近200种因素都能引起肺间质的改变。
“它们在临床表现、胸部影像学和呼吸生理等方面均非常相似，所以鉴别诊断对于肺间质病的诊治至关重要。
”徐作军说，这个疾病通常需要临床、病理和放射人员共同协商才能做出最恰当的诊断，实际情况是呼吸科不懂病理，而病理科对这种取样组织很小的肺间质非肿瘤病理不太感兴趣。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
徐作军教授：已经上市和即将上市的特发性肺纤维化（IPF）治疗药物的研究进展丨CACP2021
徐作军教授：已经上市和即将上市的特发性肺纤维化（IPF）治疗药物的研究进展丨CACP2021202108/2619:12呼吸界企鹅号特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病（ILD），发病人群以老年人为主，发病率和患病率都呈逐年增加的趋势，其病理上呈现普通型间质性肺炎（UIP）的组织学征象，诊断后平均年生存期为2~3年。
因此，特发性肺纤维化的治疗在间质性肺病治疗中尤为重要。
目前特发性肺纤维化（IPF）治疗的药物根据是否上市可分为两类：已上市抗纤维化药物和有希望上市的抗纤维化药物。
一、已上市抗纤维化药物（一）尼达尼布1. INPULSIS研究研究人群：特发性肺纤维化（IPF）患者。
主要终点：自基线至第52周，与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组平均FVC下降减少107ml，减缓患者的FVC下降率为43%（图1）[1]。
结果表明：尼达尼布对IPF患者有改善肺功能或减缓肺功能下降的作用。
图1：尼达尼布治疗组与安慰剂组自基线至第52周FVC下降的变化2. SENSCIS研究2019年发布的SENSCIS研究是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群：系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）患者。
主要研究终点：与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组能显著减缓SSc-ILD患者FVC年下降率，延缓下降44%，两组之间的差值为40.95 mL/年，P=0.0350（图2）[2]。
研究表明：尼达尼布可延缓系统性硬化病相关间质性肺疾病（SSc-ILD）的进程。
图2：尼达尼布治疗组与安慰剂组52周内FVC年下降率对比3. INBUILD研究2019年《新英格兰医学杂志》发表的INBUILD研究也是一项随机、双盲、安慰剂对照组Ⅲ期临床试验。
研究人群：进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD）患者。
研究终点：PF-ILD患者FVC年下降率。
研究结果：与安慰剂组相比，尼达尼布治疗组肺功能下降率减缓了57%。
间质性肺疾病的治疗进展
(一 ) 系 统 性 硬 化 症 相 关 间 质 性 肺 疾 病
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ILD)
1.抗纤维化治疗
系统 性 硬 化 症 (
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散性功能减退,血气分析出现Fra bibliotek氧血症甚至 Ⅰ 型呼
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s,IPF), 可 延
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[
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缓患者肺功 能 下 降 4-6 , 其 适 应 证 逐 渐 拓 宽, 多 种
。ILD 涵盖 200 余种不同肺部
疾病,根据 ATS/ERS 分类框架,可概括为:已知
病因 (结 缔 组 织 病、 职 业、 环 境 因 素、 药 物 等 ),
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重症间质性肺病诊断与治疗徐作军
四、肺血管炎
系统性血管炎 – 韦格纳肉芽肿（WG） – 显微镜下多血管炎
胶原血管疾病 – 系统性红斑狼疮 – 多发性大动脉炎 – 结节性多动脉炎
欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一 个具有临床实用价值的分级体系，把疾病 分类为：
– （1）局限性（limited）； – （2）早期全身性（early, generalized）； – （3）全身活动性（active, generalized）； – （4）重度（severe）； – （5）顽固性（refractory）。
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但
没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样
变为主，而且COP很少导致肺结构畸形
诊断
COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊 的依据。
灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继 发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋 巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因， 则不作为COP诊断。
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性 肺炎（COP）
一、急性间质性肺炎
Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
AIP名称的变迁(一)
1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急 性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”
【CACP2018进展】徐作军教授：吡非尼酮治疗IPF新进展与启示
【CACP2018进展】徐作军教授：吡非尼酮治疗IPF新进展与启示在6月23日贵阳召开的中国医师协会呼吸医师分会年会2018暨第十七届中国呼吸医师论坛上，中华医学会呼吸病分会间质病学组副组长、中国医师协会呼吸医师分会间质性肺病工作委员会副主任委员、中国医学科学院北京协和医院呼吸内科主任医师徐作军教授受邀作题为《吡非尼酮治疗IPF新进展与启示》的大会报告。
徐教授首先介绍了学界对IPF发病机制的新认识，研究认为：遗传敏感性、环境因素和衰老相关的变化（端粒酶缩短、线粒体异常和遗传不稳定性）共同引起复杂的表观遗传重编程，进而导致IPF患者肺上皮细胞异常活化。
活化的上皮细胞分泌大量能诱导成纤维细胞和肌成纤维细胞迁移、增殖和活化的介导因子，而这些活化的成纤维细胞和肌成纤维细胞能抵抗凋亡，并且能持续分泌细胞外基质成分。
这些细胞外基质又作为多种生长因子的“储藏库”，这些生长因子降解后可以释放为可溶性配体，可在基质刚性和成纤维细胞活化之间形成一种“正反馈循环”，这种循环将进一步放大纤维化信号。
此外，成纤维细胞成长因子和转化生长因子-β（TGF-β）信号交联进一步增加复杂性，导致IPF发生不可逆的进展。
由此可见，在抗IPF过程中，如何有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化至关重要！据徐教授介绍，针对IPF发病过程有多个在研和已经获批上市的药物，如在研的药物有吉利德研发的针对赖氨酰氧化酶样蛋白-2单抗Simtuzumab和罗氏研发的IL-13单抗lebrikizumab等，而已经获批上市的药物仅有两个，比如吡非尼酮。
有关吡非尼酮的机制研究显示：它能有效抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化，减少细胞外基质沉积，实现抗纤维化效应。
那么吡非尼酮是如何抑制成纤维细胞和肌成纤维细胞的活化的呢？徐教授认为，TGF-β通路在纤维化过程中发挥关键作用。
大量研究显示，吡非尼酮能抑制TGF-β通路当中关键蛋白Smad2/3磷酸化，实现其抗纤维化作用。
特发性间质性肺炎徐作军
Not UIP †
IPF
IPF/Not IPF per Table 4
Not IPF
Subjected to external review
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP
all four features
可能UIP
all three features
不符合UIP
在没有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT呈现典 型的UIP表现,
有外科肺活检资料条件下,胸部HRCT和病理均符 合UIP表现,
Subjected to external revi
Diagnostic algorithm for IPF
Suspected IPF
Identifiable causes
UIP
Surgical Lung Biopsy
Pattern
Diagnosis of IPF
when performed
UIP
Probable UIP
Possible UIP Non-classifiable
fibrosis Not UIP
YES No
Subjected to external revi
King ‘11
ARTEMIS-IPF ‘12 King ‘14
PANTHER ‘12
Richeldi ‘11
Noble ‘10 Taniguchi ‘10
Noble ‘10 Richeldi ‘14 Raghu ‘14
Daniels ‘10 Raghu ‘08
ACE-IPF ‘12
Kubo ‘05
any of the seven features
晚期间质性肺疾病从肺痿论治体会
晚期间质性肺疾病从肺痿论治体会
陈晓东
【期刊名称】《陕西中医》
【年(卷),期】2006(027)003
【摘要】间质性肺疾病（ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病。
临床表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
【总页数】2页(P383-384)
【作者】陈晓东
【作者单位】江苏无锡市中医医院呼吸科,214001
【正文语种】中文
【中图分类】R2
【相关文献】
1.肺痿方联合激素治疗对结缔组织病所致间质性肺疾病临床、影像、生理综合评分的影响 [J], 孙雪松;陈冬梅;王吉元
2.间质性肺疾病(肺痿)的中医辨识 [J], 陈生;唐明文;叶小丹;熊广;张小瑾;王亚琼;贾丹※
3.探析从风论治结缔组织病相关间质性肺疾病 [J], 吴童;李杰;李靖;刘丽婷;于子洋;黄明明
4.从"辛润通络法"论治干燥综合征合并间质性肺疾病 [J], 宋彦;贾新华;张心月;邵雨
萌
5.区分肺痿和肺痹论治间质性肺疾病经验 [J], 孟令鑫;吴聪;温宇龙;刘建;王玉光因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
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Prevalence
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50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
a number of diseases
Asbestosis LAM BML LG
Adapted from Ryu JH, et al. Mayo Clin Proc. 1998;73:1085-1101. Adapted from ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2002;165:277-304.
重症间质性肺病诊断与治疗 徐作军
基本概念
Diffuse parenchymal lung disease (DPLD) Interstitial lung disease (ILD)
Idiopathic interstitial pneumonitis (IIP)
Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) Usual interstitial pneumonitis (UIP)
1975年Liebow对IPF行进一步分类：
Usual Interstitial Pneumonia Desquamative Interstitial Pneumonia Bronchiolitis Obliterans with Interstitial Pneumonia Lymphoid Interstitial Pneumonia Giant Cell Interstitial Pneumonia
3.Pneumothorax
•lymphangioleiomyom atosis •LCH
4.Predominantly Below with reduced volume
对于发病急且出现呼吸衰竭的患者推荐使用静脉 甲基泼尼松龙，可以80~160 mg/d，在病情缓解 之后改用口服泼尼松会取得较好的疗效。必要时 可以加用环磷酰胺及硫唑嘌呤。
四、肺血管炎
系统性血管炎 – 韦格纳肉芽肿（WG） – 显微镜下多血管炎
胶原血管疾病 – 系统性红斑狼疮 – 多发性大动脉炎 – 结节性多动脉炎
遗传因素 家族性IPF 结节性硬化 神经纤维瘤病 代谢储存病
肉芽肿疾病 结节病、 LCH
DPLD/ILD
特发性间质性肺 炎（IIP）
感染*
病毒 非典型病原体 PCP
继发于其他系统 疾病 消化、肾 脏、血液等
某些特异性疾病 PAP 癌性淋巴管炎 LAM / IPH 肺静脉阻塞性疾病 医源性（药物／放射）
欧洲血管炎研究小组（EUVAS）设计了一 个具有临床实用价值的分级体系，把疾病 分类为：
– （1）局限性（limited）； – （2）早期全身性（early, generalized）； – （3）全身活动性（active, generalized）； – （4）重度（severe）； – （5）顽固性（refractory）。
临床表现
发病率男女基本相等，年龄在50-60岁之间 。亚急性起病，表现为发热、刺激性咳嗽 ，乏力，食欲减低和体重下降。气短的症 状较轻。上述临床症状在数周内进展。体 检时可发现散在的湿性罗音。
病理特征
病变呈斑片状分布 ，在呼吸细支气管 、肺泡管和细支气 管周围肺泡腔内有 由成纤维细胞组成 的息肉样组织。病 变区附近的肺泡间 隔常常增厚，单核 细胞浸润，肺泡II 型细胞增生。
甲基强的松龙冲击疗法
Methylprednisolone pulse therapy
指征
– 肺出血 – 小动脉/或肾小球袢坏死 – 新月体性肾小球肾炎
方案
– MP 7-15mg/kg·d (0.5-0.8/d) X 3, 1-3个疗程 – 注意副作用：高血压，高血糖和水钠潴留
鉴别诊断
主要与感染性疾病鉴别
PCP
2006-12-24
CMV
甲型H1N1
鉴别诊断需要参考的其他方面
1. Acute
•P.Edema •Pneumonia
2. Pleural effusion
•1.pulmonary edema •2.lymphangitic carcinomatosis •3.lymphoma •4.collagen vascular disease
脱屑型间质性 肺炎（DIP）
隐原性机化性 肺炎（COP）
一、急性间质性肺炎
Acute Interstitial Pneumonia (AIP)
AIP名称的变迁(一)
1944年，Hamman-Rich发表了一组不明病因的急 性进展的肺纤维化病例，并命名为“特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis-IPF)”
胞增殖、胶原纤维的沉积 炎性细胞以单个核细胞为主 Ⅱ型肺泡上皮细胞增生、可见残存的透明膜 晚期可见蜂窝肺
ARDS
AIP
AIP在HRCT的主要特征
弥漫性分布的双侧气腔实变影，以中 下肺为著
常伴双侧片状或弥漫的磨玻璃样影 由于突出的病程特点，AIP很容易与
其他类型的IPF相区别
AIP
推荐的AIP的诊断标准
COP在HRCT表现
双侧实变影,以胸膜下或细支气管旁区分布 可见到磨玻璃样影、不规则线状影及小结节影，但
没有蜂窝样改变 与NSIP相比，COP以实变为主而NSIP 以磨玻璃样
变为主，而且COP很少导致肺结构畸形
诊断
COP是依据的临床-放射-病理进行诊断的。肺活检是确诊 的依据。
灶性机化性肺炎是一种对肺损伤的非特异性反应，亦可继 发于其他病理过程，包括隐球菌病，Wegener肉芽肿，淋 巴瘤，过敏性肺炎和嗜酸性细胞性肺炎，若能明确病因， 则不作为C速出现呼吸功能衰竭， 多需机械通气维持，存活时间短，大部分在1— 2月内死亡，死亡率为78%。
发病年龄7—83岁，平均49岁。
大多数患者既往体健；绝大多数在起病初期有类似 上呼吸道感染的症状。
实验室检查不具有特异性。
AIP病理
广泛分布的、表现均一的肺损伤 肺泡通常变形甚至塌陷 间质广泛增厚：水肿、炎性细胞浸润、纤维母细
间质性肺疾病的共同特点
★ 临床症状
– 进行性呼吸困难
★ 胸部影像学
– 双侧弥漫性间质性浸润
★ 肺功能
– 限制性通气功能障碍和弥散功能下降
★ 肺部病理生理改变类似
– 组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变
吸入因素 职业（有机／无机） 环境（包括家居） 气体／蒸汽／气溶胶 爱好／鸟／宠物
胶原血管疾病 肺肾综合征
糖皮质激素＋N-乙酰半胱氨酸＋硫唑 嘌呤( low) 单用N-乙酰半胱氨酸( low) 抗凝药物(very low) 吡非尼酮(low to moderate)
治疗IPF合并的肺高压(very low) 机械通气治疗呼吸衰竭(low)
IPF急性加重的诊断标准
诊断为IPF的患者在1个月内出现： 1、呼吸困难加重 2、HRCT见蜂窝肺＋新出现的磨玻璃影、浸润影 3、动脉血氧在同检测条件下降低10mmHg以上
特发性间质性肺炎分类
Historical Classification of IPF
Interstitial Lung Diseases
Sarcoidosis Hypersensitivity Pneumonitis
UIP/IPF
1970s
Idiopathic IPs
Heterogeneous group that included
AIP名称的变迁(二)
1986年，Katzenstein和Myers提出了“急性间 质性肺炎(AIP)”这一独立的名词。
Olson等人进一步证实了其正确性，并认为AIP= Hamman-Rich Syndrome
2000年，ATS/ERS明确认定，AIP与IPF是完全不 同的疾病。 病因不清、起病突然、病理为弥散性的肺泡损害 (DAD)
由于肺部细菌或病毒感染后，也可以出现炎性肉芽肿性改 变，常也被称为“机化性肺炎”，但是需明确此种机化性肺 炎与COP不同，治疗与预后均有区别。
治疗及预后
糖皮质激素起始剂量0.5-0.75 mg/kg/d，2~4周后 减量。皮质激素减量或停药后可出现复发。复发 对总预后影响不大。总疗程应在6~12个月，复发 病人治疗时间相对长些。
（MPA）
– 过敏性血管炎
– 过敏性肉芽肿性血管炎 （Churg-Strauss 综合征） – 白塞氏综合征
– 类风湿性关节炎 – 进行性系统性硬化 – 硬皮病 – 多发性肌炎
– 巨细胞动脉炎
– 混合性结缔组织病
– 抗磷脂抗体综合征
❖ 诱导缓解治疗（初始治疗） 3—12个月 ❖ 维持缓解治疗 ❖ 复发治疗
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
UIP在HRCT的特征
分布： – 肺外周部和下叶肺组织更显著
形态： – 网格状影，很少磨玻璃影 – 胸膜下肺大泡或蜂窝样改变 – 牵引性支气管扩张 – 晚期蜂窝样改变