肺含铁血红素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathicpulmonaryhemosiderosis）为病因未明的少见病.本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征.并无其他器官受累.由於肺毛细血管反复出血，渗出的血液溶血，其中珠蛋白部分被吸收，含铁血黄素沉着于肺上起反应.病理见肺重量增加.切面有广泛棕色色素沉着.镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞.肺内有程度不等的弥散性纤维化，肺泡间质及血管弹力纤维变性.电镜见弥散性毛细血管损害，伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上.本症好发于儿童和年轻人，临床症状与肺出血及期限有关.阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促.咯血持续数小时或数天，逐渐自行缓解，此时除脸色苍白、疲乏外，基本无症状，但数周、数月后又可复发.胸部体征多无异常.由于贫血，紫绀常被遮掩.重症患者常伴肺心病或杵状指.大咯血是致死的常见原因.胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影.症状缓解时可好转，甚至吸收.治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血.特发性肺含铁血黄素沉着症idiopathicpulmonaryhemosiderosis由于肺毛细血管反复出血，被破坏的红细胞变为含铁血黄素沉积在肺泡间隔引起的反应.本病罕见，主要表现为咯血、缺铁性贫血和一过性肺部浸润.本病凶险，多数病人死于肺大量出血.过去本病多发生在儿童和青少年，近年来，成人患本病者较前增多.病理与病因引起肺含铁血黄素沉着症的原因不止一种，病因未明，所以叫做特发性肺含铁血黄素沉着症，以示与其他原因所致者有所区别.急性发作期为广泛性肺出血，慢性期则主要为肺间质纤维化.肺的含铁量较正常高5~2000倍.光学显微镜下可见到明显的局限性肺泡毛细血管扩张，肺泡上皮变性、脱落、增生，间质有吞噬含铁血黄素的巨噬细胞浸润及间质纤维化，肺泡、间质及血管的弹性纤维变性，电镜检查示广泛毛细血管受损，内皮肿胀，基底膜有蛋白质沉积.本病的基础是肺毛细血管障碍，但其原因不明，主要有两方面的推测:①发育缺陷，由于原发性肺泡上皮发育与功能异常，使血管的机械稳定性发生障碍，或肺的弹性纤维发育缺陷，但不能被组织学检查所证实.②由免疫反应所致.病人肺内可有肥大细胞积聚；网状内皮系统中浆细胞增多；1/8~1/5的病人有嗜酸性白细胞增多；少数病例还同时患其他免疫病.有人发现某些已经证实或可能为肺含铁血黄素沉着症的婴儿以牛奶作皮试呈阳性反应，且血清牛奶沉淀素阳性，戒断牛奶后症状消失.但一些已经证实为肺含铁血黄素沉着症的病儿，上述试验呈阴性反应.故本病的病因尚不明确.患者多为1~7岁儿童，约15％的病人达16岁或更大些.儿童期两性的发病率无差别，成人期男性约为女性的一倍.临床表现本病的临床表现取决于肺出血严重程度和持续时间，急性发作期患者肺内广泛出血，表现为发作性呼吸困难、紫绀、咳嗽、咯血、心率增快.不少病儿为持续的小量肺内出血，间歇咯小量血或血染痰，但有时血仅存在于肺泡间隔中,而未咯出,病人有低热，面色苍白，疲乏无力，慢性干咳，体重不增加.由于反复肺出血，大量红细胞破坏，变为含铁血黄素沉积于肺泡间隔中，存在巨噬细胞内，不能用于血红素的综合，致使体内可动用的铁贮枯竭，发生慢性缺铁性贫血.部分被巨噬细胞携带至支气管随痰咯出，所以痰中经常可找到含有含铁血黄素的巨噬细胞（噬铁细胞），小儿不会咯痰而咽入胃中，胃液中也可找到噬铁细胞.肺出血时X射线检查示两肺近肺门处中下肺野广泛、模糊斑点状浸润，有的病人肺门淋巴结肿大.浸润可于1~2周内完全消退，但反复咯血后由于含铁血黄素沉积于肺泡间隔，发生纤维化,故间歇期X射线可见网状阴影及密度深的小点状阴影.大量肺出血可发生在任何时候，多数病人因严重肺出血而死亡，仅少数病人生存且发展为肺心病.诊断与治疗10岁以下小儿，若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血，发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，应进一步多次查痰或胃液，若能多次发现噬铁细胞，诊断即成立，但需与2尖瓣狭窄，侵犯肺部的结缔组织病，血行播散型肺结核及古德帕斯丘氏综合征等鉴别，尤其后者，其肺部表现与本病相同，但本病不并发肾炎，且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性.本病病因

未明，所以无特效治疗，发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失，预后较好.缺铁性贫血对铁剂反应良好，严重肺出血时可输血，皮质激素在急性发作时可能有帮助，但长期应用不能改善预后.免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定.幼儿患者预后不佳,随年龄的增长,预后稍好些，一般病程为3年左右，也有存活时间较长者.