第三节再生障碍性贫血优秀课件
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《再生障碍性贫血》ppt课件
鉴别诊断
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
AA需与其他引起全血细胞减少的疾病进行鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）、骨髓增生异常综合征 （MDS）、急性白血病等。通过临床表现、血象和骨髓象检查以及特异性检查如流式细胞术等可进行鉴别。
02
病因与危险因素分 析
遗传因素及家族史影响
01
02
03
基因突变
某些特定基因变异看
常用雄激素类药物
02
丙酸睾酮、甲睾酮、十一酸睾酮等。
效果评价
03
多数患者经治疗后贫血症状改善，生活质量提高；但需长期用
药，注意监测肝功能和血脂变化。
其他辅助治疗方法探讨
造血生长因子
中医中药治疗
如粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、红细胞 生成素（EPO）等，可促进造血干细胞增殖 和分化，提高造血功能。
改善生活质量
心理干预可帮助患者调整心态， 积极面对疾病和生活挑战，提高
生活质量。
06
患者教育与生活调 整建议
提高患者对疾病认知程度途径
开展专题讲座
组织专业医生或护士定期为患者及其家属举办再生障碍性贫血专题 讲座，讲解疾病知识、治疗方案和注意事项等。
制作宣传资料
制作图文并茂、通俗易懂的宣传资料，如手册、折页等，方便患者 随时了解疾病相关信息。
建立患者交流平台
鼓励患者之间建立交流平台，分享治疗经验和心得，提高患者对疾病 的认知程度。
合理膳食结构调整建议提供
增加蛋白质摄入
建议患者适量增加优质蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、蛋、奶等， 以补充身体所需营养。
多食用含铁丰富食物
如动物肝脏、瘦肉、蛋黄、绿叶蔬菜等，有助于改善贫血症状。
补充维生素C
鼓励患者多食用富含维生素C的水果和蔬菜，如柑橘类、草莓、菠 菜等，促进铁的吸收和利用。
再生障碍性贫血ppt课件
肝功能、肾功能检查
监测药物对肝肾功能的影响，及时调整 治疗方案。
2024/1/30
骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态，判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查，及时发 现并处理感染情况。
30
日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量，避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ，预防性使用抗生素，降 低感染风险。
25
出血事件应对方法
及时止血
发生出血时，应立即采取 止血措施，如局部压迫、 使用止血药等。
2024/1/30
输血治疗
对于严重出血患者，及时 进行输血治疗，补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗，以降低出血 风险。
2024/1/30
21
造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者，尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统，提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ，应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
2024/1/30
康复教育
向患者和家属提供康复教育，使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾，提高患者的康复信心和生活 质量。
28
06
康复期管理与生活指导建 议
2024/1/30
29
定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ，评估贫血程度。
监测药物对肝肾功能的影响，及时调整 治疗方案。
2024/1/30
骨髓象检查
观察骨髓增生程度和细胞形态，判断病 情恢复情况。
感染筛查
定期进行感染相关指标的检查，及时发 现并处理感染情况。
30
日常生活注意事项提醒
避免剧烈运动
康复期间应适当减少活动量，避免剧烈 运动导致身体过度疲劳。
防止外伤
预防性使用抗生素
根据患者病情和医生建议 ，预防性使用抗生素，降 低感染风险。
25
出血事件应对方法
及时止血
发生出血时，应立即采取 止血措施，如局部压迫、 使用止血药等。
2024/1/30
输血治疗
对于严重出血患者，及时 进行输血治疗，补充血液 成分。
避免创伤性操作
尽量减少不必要的创伤性 检查和治疗，以降低出血 风险。
2024/1/30
21
造血干细胞移植适应证和时机
适应证
适用于重型再生障碍性贫血患者，尤其 是年龄较轻、无严重并发症的患者。造 血干细胞移植可重建患者造血系统，提 高治愈率。
VS
移植时机
在患者病情相对稳定、感染得到有效控制 、身体状况良好的情况下进行移植。同时 ，应充分考虑供体来源和移植前预处理方 案等因素。
2024/1/30
康复教育
向患者和家属提供康复教育，使其 了解疾病知识、治疗方案和康复过 程。
家庭支持
鼓励家属给予患者情感支持和生活 照顾，提高患者的康复信心和生活 质量。
28
06
康复期管理与生活指导建 议
2024/1/30
29
定期随访监测项目安排
血常规检查
定期监测血红蛋白、红细胞计数等指标 ，评估贫血程度。
再生障碍性贫血课件
•篇再生障碍性贫血
•17
鉴别诊断
与全血细胞减少的其他疾病相鉴别
• 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） • 骨髓增生异常综合征（MDS） • 自身抗体介导的全血细胞减少 • 白细胞不增高性白血病 • 恶性组织细胞病 • 急性造血功能停滞 • Fanconi贫血
•篇再生障碍性贫血
•18
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
•篇再生障碍性贫血
•5
3. T细胞介导的骨髓免疫损伤 Th1细胞、CD8＋T抑制细胞↑ CD25＋T细胞、γδTCR＋T细胞↑ IL－2、IFN－γ 、TNF↑
•篇再生障碍性贫血
•6
临床表现
快速进展的贫血 重
型 再
感染、发热
障
广泛出血 ，颅内出血危险
非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻
•篇再生障碍性贫血
NSAA血象：红细胞形态大致正常， 可见淋巴细胞、中性粒细胞 和血小板
•篇再生障碍性贫血
•10
二、骨髓象
• SAA多部位增生重度减低，巨核细胞缺乏
• 淋巴细胞、非造血细胞比例↑
• 骨髓活检：造血组织均匀减少 造血组织＜25％，脂肪细胞＞75％（正常1︰1）
•篇再生障碍性贫血
•11
SAA骨髓象：有核细胞增生 重度减低
5.造血祖细胞培养：集簇增多、集落减少
•篇再生障碍性贫血
•20
MDS病态造血
Pelger-Hüet畸形
环形中性杆状核粒细胞 双核晚幼红细胞
•篇再生障碍性贫血
•21
巨核系病态造血
淋巴样小巨核细胞
•篇再生障碍性贫血
•22
WHO2000年MDS分类
1.难治性贫血(Refractory anemia, RA)
再生障碍性贫血ppt(共10张PPT)
降低，反映叶酸和维生素B12缺乏导致的贫血。
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
染色体核型分析
有助于诊断先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性 贫血的鉴别诊断。
流式细胞术
可用于检测骨髓中异常细胞群体，辅助诊断再生障碍性贫血 的病因和发病机制。
03
治疗原则与方案选择
支持治疗
输血
根据患者贫血程度，定期 输注红细胞悬液，以维持 血红蛋白在正常水平。
如左旋咪唑等，可调节机体免疫功能， 促进造血恢复。
造血干细胞移植治疗
异基因造血干细胞移植
01
通过输入与患者人类白细胞抗原相匹配的异体造血干细胞，重
建患者正常的造血和免疫功能。
自体造血干细胞移植
02
采集患者自身的造血干细胞，经过体外扩增后回输给患者，以
恢复其造血功能。
脐带血造血干细胞移植
03
利用新生儿脐带血中的造血干细胞进行移植治疗，具有来源丰
起病缓慢，症状较轻
诊断标准与鉴别诊断
诊断标准 全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少
一般无肝脾肿大
诊断标准与鉴别诊断
骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，骨髓小粒非造血细胞增多 除外引起全血细胞减少的其他疾病
鉴别诊断
诊断标准与鉴别诊断
阵发性睡眠性血红蛋 白尿（PNH）
低增生性急性白血病 （HAL）
骨髓增生异常综合征 （MDS）
感染防治
应用广谱抗生素、抗真菌 药物等，以预防和治疗感 染。
止血
对于出血倾向明显的患者， 可给予止血药物、血小板 输注等支持治疗。
免疫抑制治疗
免疫抑制剂
如环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞功能，减少造血干 细胞的破坏。
免疫调节剂
其他药物
再生障碍性贫血ppt
以便及时了解病情变化。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
预防感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，预防感冒和其他感染。
合理饮食
保持均衡的饮食结构，多吃富 含营养的食物，增强身体免疫 力。
心理调适
保持良好的心态，积极配合治 疗，树立战胜疾病的信心。
05 再生障碍性贫血的最新研 究进展
新药研发
新型免疫调节药物
针对再生障碍性贫血的免疫异常，研究新型免疫调节药物，以调节 免疫系统对骨髓的攻击，减少炎症反应，促进造血功能恢复。
再生障碍性贫血
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防和护理 • 再生障碍性贫血的康复和预后 • 再生障碍性贫血的最新研究进展
01 再生障碍性贫血概述
定义和症状
定义
再生障碍性贫血是一种由多种原因引 起的骨髓造血功能衰竭症，导致红细 胞、白细胞和血小板减少，影响正常 的血液循环和免疫功能。
症状
常见症状包括贫血、出血、感染等， 可表现为面色苍白、乏力、头晕、心 悸、牙龈出血、鼻出血、皮下出血等 。
病因和发病机制
病因
再生障碍性贫血的病因多种多样 ，包括药物因素、化学毒物、辐 射、病毒感染等。
发病机制
再生障碍性贫血的发病机制较为 复杂，可能与免疫因素、造血干 细胞缺陷、骨髓微环境异常等有 关。
靶向治疗药物
针对再生障碍性贫血的特定基因突变或异常分子，开发靶向治疗药 物，以提高治疗效果，减少副作用。
细胞因子治疗
利用细胞因子调节骨髓造血功能，促进造血干细胞增殖和分化，改善 贫血症状。
基因治疗和细胞治疗
基因治疗
通过基因工程技术，将正常的基因导入造血干细胞，纠正异 常基因，达到根治疾病的目的。目前基因治疗已在临床试验 阶段取得一定成果。
再生障碍性贫血 优质PPT课件
2、继发性再障
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
有明确诱因，如电离辐射、化学毒物等，阻扰DNA的复制而抑 制细胞的有丝分裂，干扰骨髓细胞生成。
诊断及鉴别诊断
与其他全血细胞减少的疾病鉴别
1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （1）临床上常有血红蛋白尿、黄疸及脾大。 （2）实验室检查：酸溶血试验（Ham试验）、糖水试 验及尿含铁血黄素试验（Rous试验）均为阳性。蛇毒 因子溶血试验（COF试验）和微量补体溶血敏感试验 （mCLST）阳性。骨髓或血出现CD55-、CD59-细胞。
临床表现
临床表现
临床表现
（四）感染 1、部位：以上呼吸道多见，其次为肺部及皮肤 感染。严重可致败血症。 2、致病菌：以G－杆菌最常见；其次为球菌、 真菌。 3、NSAA感染轻，易控制，SAA常合并严重感 染，严重者可发生败血症，严重感染为再障死 亡的原因之一。
临床表现
临床表现
实验室检查（重点）
解热镇痛药、磺胺类、杀虫剂等，与个人敏感性有关。
病因和发病机制
发病机制不明，可能的机制包括：
造血干细胞内在的缺陷（“种子学说”） 再障患者CD34+细胞为正常人的1%，体外克 隆形成实验各系集落形成减少。
造血微环境支持功能缺陷（“土壤学说”） 血清造血正调控因子如干细胞因子（SCF)减少 而负调控因子如IFN、IL-2、TNF、IL-8增加
免疫因素介导的造血异常（“虫子学说”） 免疫异常，T4/T8比例倒置。免疫抑制治疗有 效。
病因和发病机制
近年来，多数学者认为AA的主要发病机 制是免疫异常；造血微环境 和造血干 （祖）细胞的异常均为免疫损伤所致。
临床表现（重点）
（一）起病：重型再障（SAA）起病急， 进展迅速，非重型再障（NSAA）起病 及进展缓慢。
再生障碍性贫血病人的护理PPT课件
3
3．心理指导 通过交谈、沟通
使病人认识到：焦 虑抑郁、等负性情 绪可影响治疗效果 及预后。学会倾诉 和自我调整，家属 要理解和支持病 人，学会倾听；必 要时应请有关专业 人士的帮助。
4
4．用药与随访指 导
嘱病人在医生指 导下按时、按量、 按疗程用药，不可 自行更改或停止用 药。定期复查血象， 以便了解病情变化 及其疗效。
2.饮食护理：加强营养给“三高”饮食，易消化 软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物。
3.心理护理 4.口腔感染的预防 5.皮肤感染的预防 6.肛周感染的预防
26
七、护理（护理措施）
（二）专科护理
1.病情观察 （1）症状、体征：观察出血部位、程度；监 测体温观察有无感染的迹象；观察病人面色、 呼吸、心率及心率变化，以判断贫血的严重 程度。监测血象、骨髓象。 （2）有无并发症：有无颅内出血表现如头疼、 视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷。
3.对症护理（按贫血、出血、感染的护理）
31
4.健 康 指 导
1
1．疾病知识指导 介绍有关再障
的病因表现及预防 措施，提高防护意 识。避免接触有害 物质定期体检，慎 用对造血系统有损 害的药物；预防病 毒感染。
2
2．生活指导 向病人说明
充分休息、睡眠 以及合理膳食对 疾病康复的重要 意义，加强个人 防护，养成良好 的卫生习惯，避 免感染和加重出 血。
27
七、护理（护理措施）
2.用药护理
1.免疫抑制剂
ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺细胞 球蛋白前做过敏试验；滴注速度不 宜过快，每日剂量应维持点滴1216小时，注意观察。
用环磷酰胺时应观察病人有无血尿， 指导病人多饮水，每日达3000ml以 上，防止出血性膀胱炎。
2024版再生障碍性贫血ppt演示课件
免疫调节
使用免疫抑制剂等药物， 调节患者免疫系统功能， 减少免疫因素对造血系统 的攻击。
药物治疗方法
雄激素
常用药物如司坦唑醇、十一酸睾 酮等，可刺激肾脏产生促红细胞 生成素，并作用于骨髓造血组织，
促进红细胞生成。
免疫抑制剂
如环孢素A、抗淋巴细胞球蛋白等， 可抑制T淋巴细胞或非特异性自身 免疫反应，从而减少对造血干细胞 的破坏。
03
04
避免外伤
患者应避免剧烈运动，防止意 外受伤。
软毛牙刷
使用软毛牙刷刷牙，避免牙龈 出血。
保持鼻腔湿润
使用加湿器或喷雾器，保持鼻 腔湿润，减少鼻出血。
观察出血情况
密切观察患者出血情况，如有 异常及时告知医生。
其他并发症的预防与处理
贫血性心脏病
定期监测心电图和心功 能，及时发现并处理心
脏并发症。
造血生长因子
如粒细胞集落刺激因子、红细胞生 成素等，可促进骨髓造血干细胞的 增殖和分化，提高外周血象。
其他治疗手段
造血干细胞移植
对于重型或极重型再生障碍性贫 血患者，可采用造血干细胞移植 治疗，包括异基因造血干细胞移
植和自体造血干细胞移植。
中医中药治疗
根据中医理论，采用补肾益精、 益气养血等中药治疗方法，可改
染色体核型分析：部分患者可发现克隆性 异常。
05
06
流式细胞术：可检测骨髓中异常细胞群体。
03
治疗原则与方法
Chapter
一般治疗原则
01
02
03
去除病因
针对可能导致再生障碍性 贫血的病因进行治疗，如 避免接触有毒物质、控制 感染等。
支持治疗
通过输血、输血小板、使 用止血药物等措施，维持 患者生命体征稳定。
《再生障碍性贫血》课件
病因与发病机制
总结词
再生障碍性贫血的病因与发病机制
详细描述
再生障碍性贫血的病因多种多样，包括遗传因素、药物因素、病毒感染、免疫 因素等。其发病机制主要涉及造血干细胞的损伤、骨髓微环境的异常以及免疫 系统的异常。
临床表现与诊断
总结词
再生障碍性贫血的临床表现与诊断
详细描述
再生障碍性贫血的临床表现主要包括贫血、出血和感染等症状。诊断主要依据全血细胞减少、骨髓造血功能衰竭 等实验室检查结果，结合临床表现和病理学检查进行综合判断。
《再生障碍性贫血》 ppt课件
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 再生障碍性贫血的治疗 • 再生障碍性贫血的预防与护理 • 再生障碍性贫血的康复与预后 • 再生障碍性贫血的研究进展
0再生障碍性贫血的定义与分类
详细描述
再生障碍性贫血是一种血液系统疾病，由于骨髓造血功能衰竭，导致全血细胞减 少，临床上表现出贫血、出血和感染等症状。根据病因，再生障碍性贫血可分为 先天性再生障碍性贫血和后天获得性再生障碍性贫血两类。
加强遗传咨询和产前诊断
对于有再生障碍性贫血家族史的人群 ，应加强遗传咨询和产前诊断，以避 免疾病的发生和遗传。
护理方法
心理护理
再生障碍性贫血病程较长，患者容易产生焦虑、抑郁等情绪，护理人 员应关注患者的心理状态，给予必要的心理支持和疏导。
病情监测
密切监测患者的生命体征和病情变化，如发现异常情况，应及时报告 医生并协助处理。
，适当进行锻炼。
饮食调理
提供营养建议，鼓励患 者摄入富含蛋白质、维 生素和矿物质的食物。
并发症预防
指导患者预防感染、出 血等并发症的措施，及 时发现并处理异常情况
。
预后评估
再生障碍性贫血PPT
免疫调节机制紊乱，导致机体对自身 造血组织产生免疫应答，造成造血功 能衰竭。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。
造血微环境损伤
骨髓基质细胞异常
骨髓基质细胞是造血微环境的重要组 成部分，其异常可导致造血功能受损 。
造血调节因子失调
多种造血调节因子如集落刺激因子、 白细胞介素等失调，影响造血干细胞 的增殖和分化。
其他可能因素
病毒感染
部分病毒感染如肝炎病毒、微小 病毒B19等可能引发再生障碍性
再生障碍性贫血PPT
目录
• 再生障碍性贫血概述 • 病因学探讨 • 实验室检查与评估 • 治疗方案与策略选择 • 预后评估与随访管理 • 患者心理支持与康复指导
01 再生障碍性贫血 概述
定义与发病机制
定义
再生障碍性贫血（AA）是一种由多种原因引起的骨髓造血功 能衰竭症，以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少 为特征。
THANKS
感谢观看
骨髓象
骨髓增生减低或重度减低，粒、红系及巨核细胞均明显减少，淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高。
免疫功能检测指标
T淋巴细胞亚群
01
CD4+T细胞数量减少，CD8+T细胞数量相对增多，
CD4+/CD8+比值降低。
B淋巴细胞
02
数量可能减少，功能可能受损。
自然杀伤细胞（NK细胞）
03
活性可能降低。Βιβλιοθήκη 血生长因子水平测定定期评估调整
对患者进行定期评估，根据评估结果及时调整锻炼计划，确保锻炼 效果。
社会资源利用和支持
社会资源介绍
向患者和家属介绍可利用的社会资源，如康复中心、心理咨询机 构等。
申请援助流程
指导患者和家属如何申请相关援助，如医疗救助、慈善捐助等，减 轻经济负担。
再生障碍性贫血科普宣传PPT课件
这些症状可能指示病情加重，需紧急处理。
如何诊断？
如何诊断？ 实验室检查
通过血常规检查可以初步判断血细胞数目是 否正常。
骨髓穿刺是确诊再生障碍性贫血的金标准。
如何诊断？ 影像学检查
在某些情况下，可能需要进行影像学检查以 排除其他病因。
这可以帮助医生全面了解患者的健康状况。
如何诊断？
专业评估
由血液科医生进行综合评估，确定治疗方案 。
家族史也是一个重要的考量因素。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者可能会出现乏力、头晕、心悸、皮肤苍白等 症状。
这些症状可能因为贫血而加重，因此要及时就医 。
何时就医？
体检的重要性
定期体检可以帮助早期发现潜在的造血功能障碍 。
特别是对于高风险人群，应定期进行血常规检查 。
何时就医？
急性症状
如出现突发性出血、严重感染等症状，应立即就 医。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
所有年龄段的人均可能受到影响，但青少年 及老年人更为常见。
此外，接触某些化学物质或接受放疗、化疗 的患者风险更高。
谁会受到影响？
性别差异
有研究表明，男性患者的发病率略高于女性 。
这可能与男性在某些职业中更频繁接触某些遗传性疾病如范科尼贫血可能增加患再 生障碍性贫血的风险。
如何治疗和管理？ 定期随访
患者需定期随访，监测血液指标和病情变化。
这有助于及时调整治疗方案，防止并发症。
谢谢观看
治疗方案可能包括免疫抑制疗法、干细胞移 植等。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？ 治疗方法
治疗主要包括免疫抑制剂、输血或骨髓移植等。
具体治疗方案需根据患者的病情和年龄等因素制 定。
如何诊断？
如何诊断？ 实验室检查
通过血常规检查可以初步判断血细胞数目是 否正常。
骨髓穿刺是确诊再生障碍性贫血的金标准。
如何诊断？ 影像学检查
在某些情况下，可能需要进行影像学检查以 排除其他病因。
这可以帮助医生全面了解患者的健康状况。
如何诊断？
专业评估
由血液科医生进行综合评估，确定治疗方案 。
家族史也是一个重要的考量因素。
何时就医？
何时就医？
症状表现
患者可能会出现乏力、头晕、心悸、皮肤苍白等 症状。
这些症状可能因为贫血而加重，因此要及时就医 。
何时就医？
体检的重要性
定期体检可以帮助早期发现潜在的造血功能障碍 。
特别是对于高风险人群，应定期进行血常规检查 。
何时就医？
急性症状
如出现突发性出血、严重感染等症状，应立即就 医。
谁会受到影响？
谁会受到影响？
高风险人群
所有年龄段的人均可能受到影响，但青少年 及老年人更为常见。
此外，接触某些化学物质或接受放疗、化疗 的患者风险更高。
谁会受到影响？
性别差异
有研究表明，男性患者的发病率略高于女性 。
这可能与男性在某些职业中更频繁接触某些遗传性疾病如范科尼贫血可能增加患再 生障碍性贫血的风险。
如何治疗和管理？ 定期随访
患者需定期随访，监测血液指标和病情变化。
这有助于及时调整治疗方案，防止并发症。
谢谢观看
治疗方案可能包括免疫抑制疗法、干细胞移 植等。
如何治疗和管理？
如何治疗和管理？ 治疗方法
治疗主要包括免疫抑制剂、输血或骨髓移植等。
具体治疗方案需根据患者的病情和年龄等因素制 定。
再生障碍性贫血的护理PPT课件
• （congenital apiastic anemia）
• 又称先天性全血细胞减少综合征
• 又称范可尼贫血（Fanconi's anemia） • 系常染色体隐性遗传性疾病。
先天性再生障碍性贫血—Fanconi贫血的临床类型
临床类型 疗 Ⅰ 无效 Ⅱ 依赖输血 Ⅲ BFU-E减少，骨髓增生重度减低 有效 无生长，骨髓增生重读减低 依赖输血 仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低 无效 红系祖细胞产率（BFU-ECFU-E） 雄激素治疗效果 输血治
acutearresthemopoiesisaah65?原发病表现?红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重?粒系造血停滞及血小板减少可伴高热原有发热加重或有出血倾向?本病预后良好12周恢复67?hbrbchct明显减少?ret急剧下降或为0?粒细胞减少淋巴细胞相对增多粒系可见中毒颗粒异型淋巴细胞或组织细胞?血小板明显减少70?多增生活跃也可增生减低?只有红系造血停滞时红系细胞少见可见巨大原始红细胞?伴粒系造血停滞时粒系细胞少见可见巨大早幼粒细胞?伴巨核系造血停滞时巨核细胞数量减少?三系造血停滞时骨髓象与aaa相似但可见早期粒红细胞73?骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞?可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多?支持治疗?控制感染752020729imagethankyousuccess
血
• 急性再生障碍性贫血
象
除血红蛋白下降较快外，须具备以下 三项中之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值 <15×109/L （2）白细胞明显减少， 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 <0.5×109/L。
（3）血小板<20×109/L。
• 慢性再生障碍性贫血
• 血红蛋白下降速度较慢，
• 又称先天性全血细胞减少综合征
• 又称范可尼贫血（Fanconi's anemia） • 系常染色体隐性遗传性疾病。
先天性再生障碍性贫血—Fanconi贫血的临床类型
临床类型 疗 Ⅰ 无效 Ⅱ 依赖输血 Ⅲ BFU-E减少，骨髓增生重度减低 有效 无生长，骨髓增生重读减低 依赖输血 仅无BFU-E生长，骨髓增生重度减低 无效 红系祖细胞产率（BFU-ECFU-E） 雄激素治疗效果 输血治
acutearresthemopoiesisaah65?原发病表现?红系造血停滞时可出现突然贫血或原有贫血加重?粒系造血停滞及血小板减少可伴高热原有发热加重或有出血倾向?本病预后良好12周恢复67?hbrbchct明显减少?ret急剧下降或为0?粒细胞减少淋巴细胞相对增多粒系可见中毒颗粒异型淋巴细胞或组织细胞?血小板明显减少70?多增生活跃也可增生减低?只有红系造血停滞时红系细胞少见可见巨大原始红细胞?伴粒系造血停滞时粒系细胞少见可见巨大早幼粒细胞?伴巨核系造血停滞时巨核细胞数量减少?三系造血停滞时骨髓象与aaa相似但可见早期粒红细胞73?骨髓可见巨大原红及巨大早幼粒细胞?可见反应性异型淋巴细胞与组织细胞增多?支持治疗?控制感染752020729imagethankyousuccess
血
• 急性再生障碍性贫血
象
除血红蛋白下降较快外，须具备以下 三项中之二项： （1）网织红细胞<1%，绝对值 <15×109/L （2）白细胞明显减少， 中 性 粒 细 胞 绝 对 值 <0.5×109/L。
（3）血小板<20×109/L。
• 慢性再生障碍性贫血
• 血红蛋白下降速度较慢，
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❖ 具有较强的民族或区域性分布。
临床分类
❖ 按红细胞被破坏的原因:遗传性
获得性
❖ 按溶血发生的场所
血管外溶血
血管内溶血
❖ 按发病机制
红细胞内结构异常的溶血性贫血 红细胞外环境异常的溶血性贫血
病因与发病机制
❖ 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红 细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在 缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血 ，后者引起获得性溶血。 一、红细胞内在缺陷 （一）红细胞膜缺陷 （二）红细胞酶缺陷
再障骨髓象
1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
诊断
1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是：
①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。
血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗
抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 环孢素 糖皮质激素
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗 ❖ 2、促造血治疗 ❖ （1）雄激素：常用药
环孢素：定期检查肝肾功能， 观察牙龈及消化道反应
糖皮质激素：密切观察感染 征象，有无血压上升，有无 上腹痛及黑便等
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理
❖ 免疫抑制剂
❖ 雄激素
不良反应有男性化作用，做 好心理护理
丙酸睾酮不易吸收，局部硬 结，甚至无菌性坏死
口服康力龙、达那唑等引起 肝脏损害和药物性肝内胆汁 淤积
八、护理措施
❖ 一般护理 饮食：加强营养 口护：
❖ 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理
❖ 免疫抑制剂
ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺 细胞球蛋白前做过敏试验； 糖皮质激素防治过敏反应； 滴注速度不宜过快，每日剂 量应维持点滴12-16小时，注 意观察
病因与发病机制
❖ （二）药物免疫性因素 ❖ ①物理和机械因素：人工心脏瓣膜可引起红细胞的机械性
破坏，造成不同程度的溶血，主要见于主动脉瓣置换。烧伤 可直接破坏红细胞。 ❖ ②生物因素：多种感染可引起溶血。原虫感染造成的溶血以 疟疾最为常见，疟原虫侵入红细胞造成其破坏。严重细菌感 染如败血症也可造成溶血。 ❖ ③化学因素：某些化学物质（包括药物）和毒物可以通过氧 化或非氧化作用破坏红细胞。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成 分，咬伤后可出现溶血。 ❖ ④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶 缺陷所致的溶血病，在我国比较常见。患者的受累红细胞对 补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。
❖ （三）珠蛋白异常
病因与发病机制
❖ 二、红细胞外部因素异常
（一）免疫性因素 免疫性溶血是抗原抗体介导的 红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红 细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞 结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏 或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷 抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破 坏。血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶 血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型 IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血， 最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。
三、发病机制
❖ 造血干细胞的缺陷—“种子”学说
CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺 如
❖ 造血微环境的异常---“土壤”学说 ❖ 免疫异常---免疫学说
T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干 细胞损伤有密切关系
四、临床表现
❖ 主要表现为进行性贫血、出血及感染
1.重型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血
检测疗效
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理 ❖ 心理护理 ❖ 健康指导
➢不滥用药物 ➢预防感染、防治出血 ➢自我监测 ➢用药指导
五 溶血性贫血
❖ 定义: 指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造 血代偿功能不足时所发生的一组贫血。
❖ 临床表现: 贫血 、黄疸、脾大,网织红细胞增 高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。
第三节再生障碍性 贫血
一、概念
❖ 是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或) 功能障碍所引起的一类贫血。
❖ 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多 于女性。
二、病因
❖ 病因不明确 ❖ 药物及化学因素
氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、 苯、抗癌药等
❖ 物理因素：射线 ❖ 病毒感染
EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 ❖ 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染
饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染 ❖ 3、控制出血
应用一般止血药物 根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染 ❖ 2、控制出血 ❖ 3、纠正贫血
呈进行性加重。 2.非重型再障
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表 现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大
五、辅助检查
❖ 血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降 低
❖ 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如
康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮 ❖ （2）造血生长因子：单用无效、辅助性
药物
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗 ❖ 2、促造血治疗 ❖ 3、造血干细胞移植
七、护理诊断
❖ 有感染的危险 与粒细胞减少有关 ❖ 活动无耐力 与再障所致贫血有关 ❖ 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 ❖ 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 ❖ 潜在并发症：颅内出血 ❖ 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 ❖ 预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关
临床分类
❖ 按红细胞被破坏的原因:遗传性
获得性
❖ 按溶血发生的场所
血管外溶血
血管内溶血
❖ 按发病机制
红细胞内结构异常的溶血性贫血 红细胞外环境异常的溶血性贫血
病因与发病机制
❖ 溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红 细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在 缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血 ，后者引起获得性溶血。 一、红细胞内在缺陷 （一）红细胞膜缺陷 （二）红细胞酶缺陷
再障骨髓象
1.网状细胞 2. 浆细胞 3. 淋巴细胞
诊断
1、严重贫血、伴有出血、感染、发热 2、全血细胞减少、网织红细胞减少 3、脾不大 4、骨髓增生低下，骨髓小粒非ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ血细胞增多 5、能除外其他全血细胞减少的疾病 重型再障的血象标准是：
①网织红细胞﹤0.01，绝对值﹤15×109/L ②中性粒细胞绝对值﹤0.5×109/L； ③血小板﹤20×109/L。
血红蛋白低于60g/L 输浓缩红细胞
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗
抗胸腺细胞球蛋白、抗淋巴细胞球蛋白 环孢素 糖皮质激素
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗 ❖ 2、促造血治疗 ❖ （1）雄激素：常用药
环孢素：定期检查肝肾功能， 观察牙龈及消化道反应
糖皮质激素：密切观察感染 征象，有无血压上升，有无 上腹痛及黑便等
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理
❖ 免疫抑制剂
❖ 雄激素
不良反应有男性化作用，做 好心理护理
丙酸睾酮不易吸收，局部硬 结，甚至无菌性坏死
口服康力龙、达那唑等引起 肝脏损害和药物性肝内胆汁 淤积
八、护理措施
❖ 一般护理 饮食：加强营养 口护：
❖ 病情观察 监测血象、骨髓象 观察出血的情况 观察有无感染的迹象，监测体温
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理
❖ 免疫抑制剂
ATG/ALG：应用抗淋巴/胸腺 细胞球蛋白前做过敏试验； 糖皮质激素防治过敏反应； 滴注速度不宜过快，每日剂 量应维持点滴12-16小时，注 意观察
病因与发病机制
❖ （二）药物免疫性因素 ❖ ①物理和机械因素：人工心脏瓣膜可引起红细胞的机械性
破坏，造成不同程度的溶血，主要见于主动脉瓣置换。烧伤 可直接破坏红细胞。 ❖ ②生物因素：多种感染可引起溶血。原虫感染造成的溶血以 疟疾最为常见，疟原虫侵入红细胞造成其破坏。严重细菌感 染如败血症也可造成溶血。 ❖ ③化学因素：某些化学物质（包括药物）和毒物可以通过氧 化或非氧化作用破坏红细胞。葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症 患者对氧化性物质特别敏感。某些毒蛇的蛇毒中含有溶血成 分，咬伤后可出现溶血。 ❖ ④其他：阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性红细胞酶 缺陷所致的溶血病，在我国比较常见。患者的受累红细胞对 补体介导的溶血敏感性增高，造成血管内溶血。
❖ （三）珠蛋白异常
病因与发病机制
❖ 二、红细胞外部因素异常
（一）免疫性因素 免疫性溶血是抗原抗体介导的 红细胞破坏。自身免疫性溶血性贫血患者产生抗红 细胞抗体，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞 结合后，致敏红细胞在单核-巨噬细胞系统内被破坏 或清除，是免疫性溶血性贫血中最常见的类型。冷 抗体型多为完全抗体，可使红细胞直接在血管内破 坏。血型不合输血亦可造成血管内溶血。新生儿溶 血病是因为母婴血型不合，母亲产生的抗胎儿血型 IgG型抗体通过胎盘进入胎儿血循环，造成溶血， 最常见的是ABO血型不合，其次是Rh血型不合。
三、发病机制
❖ 造血干细胞的缺陷—“种子”学说
CD34+细胞及长期培养起始的细胞明显减少或缺 如
❖ 造血微环境的异常---“土壤”学说 ❖ 免疫异常---免疫学说
T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干 细胞损伤有密切关系
四、临床表现
❖ 主要表现为进行性贫血、出血及感染
1.重型再障 起病急，以感染和出血为主要表现，贫血
检测疗效
八、护理措施
❖ 一般护理 ❖ 病情观察 ❖ 用药护理 ❖ 心理护理 ❖ 健康指导
➢不滥用药物 ➢预防感染、防治出血 ➢自我监测 ➢用药指导
五 溶血性贫血
❖ 定义: 指红细胞寿命缩短,破坏加速而骨髓造 血代偿功能不足时所发生的一组贫血。
❖ 临床表现: 贫血 、黄疸、脾大,网织红细胞增 高及骨髓中红系造血细胞代偿性增生。
第三节再生障碍性 贫血
一、概念
❖ 是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或) 功能障碍所引起的一类贫血。
❖ 青壮年居多，老年人有增多趋势，男性略多 于女性。
二、病因
❖ 病因不明确 ❖ 药物及化学因素
氯霉素、磺胺药、接触杀虫剂、解热镇痛药、 苯、抗癌药等
❖ 物理因素：射线 ❖ 病毒感染
EB病毒、风疹病毒、流感病毒，肝炎病毒 ❖ 其他因素：慢性肾衰、系统性红斑狼疮
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染
饮食及环境卫生、保护性隔离 细菌培养和药敏试验 抗生素
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染 ❖ 3、控制出血
应用一般止血药物 根据病人的具体情况选用不同的止血方法或药物
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ 1、预防和控制感染 ❖ 2、控制出血 ❖ 3、纠正贫血
呈进行性加重。 2.非重型再障
起病及进展缓慢，以贫血为首发和主要表 现，感染及出血较轻。 体征：注意再障病人无肝脾、淋巴结肿大
五、辅助检查
❖ 血象：全血细胞减少，网织红细胞绝对值降 低
❖ 骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低 2、粒系及红系细胞减少 3、淋巴细胞、浆细胞、网状细胞相对增多 4、巨核细胞很难找到或缺如
康力龙、安雄、达那唑、丙酸睾酮 ❖ （2）造血生长因子：单用无效、辅助性
药物
六、处理要点
❖ （一）支持疗法 ❖ （二）针对发病机制的治疗 ❖ 1、免疫抑制治疗 ❖ 2、促造血治疗 ❖ 3、造血干细胞移植
七、护理诊断
❖ 有感染的危险 与粒细胞减少有关 ❖ 活动无耐力 与再障所致贫血有关 ❖ 组织完整性受损：出血 与血小板减少有关 ❖ 有损伤的危险：出血 与血小板减少有关 ❖ 潜在并发症：颅内出血 ❖ 自我形象紊乱 与雄激素的不良反应有关 ❖ 预感性悲哀 与治疗效果差、反复住院有关