骨髓增生性血小板增多
血小板高怎么回事
血小板高怎么回事？血小板计数的参考值为(100～300)×109/L，低于或高于这个范围都属于异常。
血小板增多当血小板数量＞400×109/L时，称为血小板增多。
原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症等。
反应性血小板增多常见于急慢性炎症、缺铁性贫血、癌症患者，此类血小板增多症血小板数一般不超过500×109/L，且经过治疗病况改善以后血小板数目会很快下降。
脾切除手术后血小板会有明显上升，常可高于600×109/L。
血小板数升高如果与某些疾病有关(继发性血小板增多症)，治疗应针对原发病。
如果治疗成功，血小板计数通常应回降至正常水平。
如果血小板数升高的病因不清楚(原发性血小板增多症)，常常使用减少血小板生成的药物。
治疗通常在血小板计数超过75万/μl或出血、血栓形成并发症出现时开始。
药物持续使用直至血小板计数降至60万/μl以下。
通常采用的是抗癌药物羟基脲，虽然有时也用抗凝药物阿那格雷。
由于羟基脲也能减少红、白细胞生成，其用量必须调整到能维持足够数目的红、白细胞。
小剂量阿司匹林，能减少血小板粘附性，抑制血栓形成，可以推迟上述药物的使用。
如果药物治疗不足以降低血小板生成，病人应当给予血小板去除治疗。
血小板去除术是引出血液，从中去除血小板，然后把去除了血小板的血液回输回机体。
这种治疗措施常常和药物治疗联合应用。
血小板疾病是由于血小板数量减少(血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)导致止血栓形成不良和出血而引起的. 血小板数低于正常范围14万~40万/μl. 血小板减少症可能源于血小板产生不足,脾脏对血小板的阻留,血小板破坏或利用增加以及被稀释(表133-1).无论何种原因所致的严重血小板减少,都可引起典型的出血：多发性瘀斑,最常见于小腿；或在受轻微外伤的部位出现小的散在性瘀斑；粘膜出血(鼻出血,胃肠道和泌尿生殖道和阴道出血)；和手术后大量出血.胃肠道大量出血和中枢神经系统内出血可危及生命.然而血小板减少症不会像继发于凝血性疾病(如血友病,参见第131节)那样表现出组织内出血(如深部内脏血肿或关节积血).诊断必须彻底弄清病人的服药史,以排除对敏感病人增加血小板破坏的药物.约5%接受肝素治疗的患者可发生血小板减少(见下文肝素诱发血小板减少),为保持动静脉输注导管通畅,即使应用极少量肝素冲洗,也可发病.其他药物较少诱发血小板减少症,例如奎尼丁,奎宁,磺胺制剂,口服抗糖尿病药,金盐以及利福平. 病史中还有很重要的内容,病史中可能引出提示免疫性基础疾病的症状(例如关节疼痛,雷诺氏现象,不明热)；提示血栓性血小板减少症(见下文TTP- HUS)的体征与症状；10天之内输过血提示可能是输血后紫癜,大量饮酒提示酒精所致血小板减少症.5%孕妇分娩期可发生轻度血小板减少症.由于感染人类免疫缺陷性病毒(HIV)的患者常伴血小板减少症,可与特发性血小板减少性紫癜症(见ITP)相鉴别；由此可以得出其他HIV感染症状的危险因素和病史. 体检对诊断亦很重要：(1)通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热.(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大；而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此.(3)其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣,黄疸和肝掌.(4)妊娠末期常引起血小板减少症. 外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查,同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2).若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血),止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的.骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常,有本检查适应证.本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息,并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在.抗血小板抗体检查临床意义不大.若患者病史或检查提供HIV感染危险依据,应对其进行HIV抗体检查. 除了瘀斑,紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外,体检结果均为阴性.外周血检查结果,除血小板数目减少外,均属正常.骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外,其他亦属正常.治疗血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变,需迅速鉴别病因,若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素).由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体,造成疗效的降低,因而要间歇性使用以预防上述抗体产生.若血小板减少是由于血小板消耗,则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血. 若由于骨髓衰竭引起的血小板减少,则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl). 成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg).如有效,血小板计数将在2~6周内恢复正常,然后逐步递减皮质类固醇.但大多数病人的疗效不够满意,或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发.脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解.对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人,使用其他药物的疗效尚未证实.由于慢性ITP病程长,同时慢性ITP患者死亡率低,而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡.应用合成的雄激素(达那唑),或使用硫唑嘌呤,长春新碱,环磷酰胺,或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致. 对ITP伴致死性出血的患者,可使用免疫球蛋白静注(IVIg),这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用.IVIg剂量1g/kg,1天或连续2天.患者血小板数常可在2~4天内上升,但仅维持2~4周.大剂量甲基强的松龙1g/(kg.d)静脉输注3天,可使血小板数迅速上升,且费用略低于IVIg.对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板.由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效,因而对ITP患者不应预防性输注血小板. 患儿治疗与成人相反.使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数,但不能改善临床结果.由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复,有时推荐单用支持疗法.对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月,这由于无脾患儿增加了严重感染的危险,即使患病经年累月,大多患儿可自发性缓解.【治疗】治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。
骨髓增生性肿瘤诊断与筛查的临床实践指南
骨髓增生性肿瘤诊断与筛查的临床实践指南骨髓增生性肿瘤（MPS）是一种罕见的骨髓增生性疾病，包括骨髓纤维化（MF）、原始骨髓纤维细胞增生性肿瘤（PMF）和骨髓增生性肿瘤与血小板增多症（ET）。
这些疾病共同的特点是骨髓增生、骨髓纤维化和异常血小板增多。
在诊断和筛查MPS时，医生需要综合利用临床表现、骨髓活检、骨髓象和分子遗传学等多种方法。
本文将介绍骨髓增生性肿瘤的临床实践指南。
一、临床表现MPS的临床表现与具体的亚型有关。
一般表现为贫血、出血、肝脾肿大和疲劳等症状。
MF患者常伴有骨痛、病态骨折和负荷充盈。
ET患者常伴有头晕、头痛和视觉障碍等。
诊断MPS时，与其他血液疾病如白血病、霍奇金病等鉴别是关键。
二、骨髓象检查骨髓象是MPS诊断的重要方法之一。
MF的骨髓象表现为骨髓纤维化、骨髓增生和骨髓异形成。
PMF的骨髓象表现为增生阻滞、纤维化和骨髓大细胞。
ET的骨髓象主要特征是血小板增多和巨大血小板。
三、骨髓活检骨髓活检是确诊MPS的关键步骤，可提供直接的骨髓组织学和免疫组织化学信息。
在骨髓活检中，医生会观察骨髓纤维化程度、异常增生和骨髓异形成，并进行一系列细胞和组织化学检查，以进一步确定诊断。
四、分子遗传学检测分子遗传学检测在MPS的诊断和筛查中起着重要的作用。
JAK2、CALR、MPL等基因的突变常与MPS相关。
通过PCR、测序和其他分子生物学方法，可以检测这些基因的突变，有助于明确诊断。
五、辅助检查除了上述的主要诊断方法外，还可以进行一些辅助检查，如全血细胞计数、骨髓细胞遗传学染色体异常分析、骨髓造血干/祖细胞检测和JAK2 V617F定量等。
总结起来，诊断和筛查MPS的临床实践指南包括临床表现的分析、骨髓象检查、骨髓活检、分子遗传学检测和辅助检查等。
这些方法的综合应用可以提高骨髓增生性肿瘤的诊断准确率，并为患者提供更好的治疗方案。
然而，需要强调的是，鉴于MPS是一种罕见病，相关的研究和临床实践指南仍然有限，医生在实践中应根据患者的具体情况进行判断和决策，以确保最佳的诊断和治疗结果。
原发性血小板增多症的诊断与治疗
药物治疗
抑制血小板生成药物
通过抑制巨核细胞的生成，减少血小板的产生。常用药物包括羟 基脲、阿那格雷等。
血小板功能抑制剂
这类药物通过抑制血小板的黏附、聚集等功能，减少血栓形成的风 险。常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等。
细胞因子抑制剂
针对血小板增多症的特定细胞因子进行抑制，如JAK2抑制剂等， 可用于治疗特定类型的原发性血小板增多症。
免疫调节治疗
探索利用免疫调节剂调节机体免疫 功能，从而抑制血小板过度生成的 治疗方法。
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预后评估
患者的预后与年龄、并发症、治疗反应等因素有关。 一般来说，年轻患者、并发症少、治疗反应好的患者 预后较好。而老年患者、伴有严重并发症、治疗反应 差的患者预后较差。
疾病转化
原发性血小板增多症患者长期血小板增多可能导致骨 髓纤维化、真性红细胞增多症等疾病转化。因此，患 者需要定期随访，监测病情变化。
患者需定期进行门诊随访 ，以便及时了解病情变化 和治疗效果，调整治疗方 案。
血小板计数监测
定期监测血小板计数，以 评估治疗效果和预测病情 恶化风险。
并发症筛查
定期筛查可能出现的并发 症，如血栓形成、出血等 ，以便及时发现并采取相 应治疗措施。
心理支持与疏导
心理辅导
为患者提供心理辅导服务 ，帮助他们建立积极的心 态，应对疾病带来的压力 和焦虑。
体征：体检可发现患者皮肤黏膜出血点、紫癜等出血倾向。部分患者可能出现脾肿 大。实验室检查显示血小板计数明显升高。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医生的诊断和建议。如有疑虑 或症状，请及时就医并遵循医生的治疗建议。
02 诊断方法
血常规检查
血小板计数
为什么血小板会偏高
为什么血小板会偏高血小板为什么会偏高血小板偏高在血液疾病中属较为常见的一类，起病缓慢、临床表现轻重不一，轻者仅有头昏、乏力的症状，重者可有出血及血栓形成。
对于引发血小板偏高的原因，一般有三个方面：一、骨髓过度增生引起的血小板增多此为原发性血小板增多症，血小板计数多在600某10e9/L以上，白细胞计数可正常或增高，因失血少数病人可致贫血。
骨髓以巨核细胞增生为主。
临床有自发出血倾向及或有血栓形成，病人常有脾大。
二、继发性血小板增多此类血小板增多，血小板数一般不超过600某10e9/L，个别患者偶可超过1000某10e9/L，血小板功能基本正常，通常不伴有血栓形成和脾大，原发病控制或病因去除后血小板可恢复正常。
常见的原发疾病1、急慢性炎症性疾病：急性炎症恢复期、风湿热、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、溃疡性结肠炎、局限性结肠炎、结核、结节病、慢性肺脓肿、骨髓炎等。
2、血液疾病：缺铁性贫血、溶血性贫血、急性或慢性失血。
3、血小板减少症的恢复期(反弹性血小板增多)：如化疗骨髓抑制期之后血细胞恢复期、巨幼细胞贫血治疗后、酒精中毒纠正后。
4、脾切除后：半数脾切除后一周内即有血小板增多，一般两个月恢复正常。
5、恶性肿瘤：部分实体肿瘤、淋巴瘤等可伴有血小板增多。
6、其他：包括外伤、手术后、分娩、运动后、应用肾上腺素后。
三、其他骨髓增生性疾病伴发血小板增多包括慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化等，可伴有血小板增多。
1、慢性粒细胞白血病患者白细胞增多和脾大较为明显,外周血和骨髓以中晚幼粒细胞、杆状核粒细胞增多为主，Ph1染色体阳性，或BCR-ABL阳性。
2、真性红细胞增多症以红细胞、血红蛋白增多为主，红细胞大多在7～10某10e12/L,血红蛋白在180～240g/L。
除上述原发性血小板增多症的症状外，真性红细胞增多症还主要表现为皮肤粘膜紫红，肝脾肿大常见，部分患者血压升高，80%以上患者JAK2基因检测阳性。
血小板增多最常见原因
血小板增多最常见原因血小板增多的医学术语是“血小板增多症”（Thrombocytosis）。
正常情况下，血液中的血小板数目在150,000至450,000/μL之间。
当血小板数目超过450,000/μL时，就被认为是血小板增多症。
血小板是一种无核细胞，主要由骨髓中的巨核细胞衍生而来，并扮演着血液凝结和止血过程中的重要角色。
当遭受到创伤时，血小板会迅速聚集在伤口周围，形成血小板血栓，阻止出血。
然而，过多的血小板可能导致异常凝血现象，使血液更容易形成血栓，进而引发心脑血管疾病。
血小板增多症常见的原因有：1. 炎症反应：病毒感染、细菌感染、结核病等炎症反应可以刺激骨髓细胞释放更多的血小板。
这是最常见的引起血小板增多症的原因之一。
2. 骨髓增生异常：骨髓异常增生的情况下，造血组织会过度产生血小板，导致血小板数目异常升高。
骨髓异常增生疾病包括原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征等。
3. 肾脾切除术后：肾脾切除术后，因缺乏脾脏的滤清作用，血小板的寿命增加，导致血小板数目升高。
4. 白血病：特别是慢性粒细胞白血病和髓系突变白血病，这些白血病会增加血小板的生产，导致血小板数目异常升高。
5. 肿瘤：某些癌症如胃癌、卵巢癌等会释放一种叫做“血小板释放因子”的物质，刺激骨髓细胞增生，从而导致血小板数目升高。
6. 血液病：如真性红细胞增多症等可以通过影响骨髓造血功能导致血小板数目异常增加。
7. 遗传原因：罕见的两种遗传性血小板增多的疾病包括家族性和轻型血小板增多症。
这些疾病与体内一种特定的基因突变有关。
对于血小板增多症的治疗，一般根据病因进行针对性治疗。
例如，对于炎症引起的血小板增多，可以针对炎症进行治疗；对于由于癌症引起的血小板增多，可以采取抗癌治疗方法。
此外，在一些需要降低血小板数目的情况下，例如患有冠心病、中风等高危心血管疾病的患者，可以通过低剂量阿司匹林等抗血小板药物来控制血小板数量。
总之，血小板增多症的最常见原因包括炎症反应、骨髓增生异常、肾脾切除术后、白血病、肿瘤、血液病和遗传原因等。
血小板增多症
预后
• 病程缓慢，中位生存10-15年以上 • 少数转为真红、慢粒、骨髓纤维化 • 重要脏器血栓或出血是致死主因
疗效判定
• 缓解：表现、血象、骨髓象正常 • 进步：血小板下降至治疗前一半以下，其
他表现减轻
• 无效：未达到进步标准
基因阳性表现为慢性粒细胞性白血病基因 特点）
• JAK2V617F突变在急性白血病、慢性粒细胞
性白血病中多为阴性，在真红、特发性血 小板增多症中阳性比较高。目前在治疗上 尚无意义，对鉴别诊断有意义
诊断：确诊标砖
• 血小板持续大于600X109/L • 骨髓活检：巨核细胞增生为主，大而成熟
细胞增多
诊断标准：排除标准
Ph染色体和（或）BCR-ABL阳性者
• 治疗同前 • 可用伊马替尼
血
• 30%有动静脉血栓形成，部分患者有腹卒
中表现
• 80%脾脏增大
血象
• 血小板计数》1000x109/L • 白细胞正常或增高 • 红细胞正常或增高
骨髓象
• 无病态造血 • 巨系增高明显 • 粒系、红系增高 • 可见血小板成堆聚集
基因检测
• 21号染色体长臂缺失或变形 • Ph染色体PCR-ABL融合基因阳性表现（融合
• 无真红证据 • 无慢粒证据,无Ph染色体及BCR-ABL融合基
因
• 无MDS证据 • 无反应性血小板增多证据：炎症、感染、
脾切除、肿瘤、缺铁表现
治疗
• 抑制骨髓药物：羟基脲首选2-4g/d后减至
1g/d，还可选择环磷酰胺、美法仑、瘤可 然。症状缓解后停药
• 血小板分离术：改善症状 • 干扰素3M-5M/d • 其他：阿司匹林、双嘧达磨、吲哚美辛可
原发性血小板增多症骨髓病理学特征观察
原发性血小板增多症骨髓病理学特征观察骨髓病理学是对骨髓组织进行镜下观察和分析，以确定疾病的类型和病情的严重程度。
PT的骨髓病理学特征主要包括骨髓细胞增生增多和巨核细胞异常增生。
骨髓细胞增生增多是PT的主要特征之一、正常情况下，骨髓中的幼稚细胞（包括幼稚血细胞和幼稚粒细胞）应该占全部核细胞的比例很低，但是在PT患者的骨髓中，这些幼稚细胞数量明显增多。
这些幼稚细胞通常呈分散分布，见于骨髓涂片的各个区域。
巨核细胞异常增生也是PT的重要特征之一、在正常情况下，骨髓中的巨核细胞数量相对较少，但在PT患者的骨髓中，巨核细胞明显增生。
这些巨核细胞的大小和形态有所改变，通常比正常的巨核细胞更大，并且具有异型核或多核细胞。
这些异常的巨核细胞可以杂在骨髓间质细胞和红细胞之间，形成巨核细胞巢。
此外，PT的骨髓病理学特征还包括骨髓纤维化和骨髓血窦扩张。
骨髓纤维化是指骨髓间质细胞异常增生导致骨髓纤维化，形成纤维化带或纤维网，这会影响正常的造血功能。
骨髓血窦扩张是指骨髓中的血窦扩大，常见于血液循环紊乱的疾病，如PT。
这种扩张可能与巨核细胞异常增生有关，导致血窦腔明显扩大，并且红细胞和巨核细胞可在血窦中积聚。
总结起来，PT的骨髓病理学特征主要包括骨髓细胞增生增多、巨核细胞异常增生、骨髓纤维化和骨髓血窦扩张。
这些特征的观察有助于诊断和了解PT的病情。
骨髓病理学的进一步研究可以为该疾病的治疗提供新的目标和方法。
血小板增多症病因病理、临床表现及诊断要点
血小板增多症病因病理、临床表现及诊断要点血小板增多症是指血小板计数超过正常值高限以上而言。
可分为原发性和继发性两类。
原发性血小板增多症是一种少见的出血血栓性疾病，其特征为血小板持久性明显增多，伴有反复自发性皮肤粘膜出血、血栓形成及脾脏肿大，故又名原发性出血性血小板增多症。
继发性血小板增多症是由其他疾病引起血小板增多，一般为暂时性的，在本文就不重点叙述。
本病自1920年首次报道至今，见于文献的约有200多例；我国医学杂志上的病例报告，累计约有40例之多，估计临床实际发病数远远超过文献病例数，男女发病率为2:1。
本病属于中医“血瘀证”、“阴虚火旺”、“瘀血癥瘕”等范畴。
【病因病理】一、西医1．病因 原发性血小板增多症是原因未明的巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。
继发性血小板增多症最常见病因是脾切除后、急或慢性失血、外伤、分娩、急或慢性炎症、恶性肿瘤、缺铁或溶血性贫血、药物反应、运动后、血小板减少症的恢复期（反跳性）和骨质疏松症等。
2．病理 原发性血小板增多症主要病理改变是骨髓巨核系列细胞数增多，形态怪异，常常同时伴有全骨髓增生。
巨核细胞来自异常于细胞，生成的血小板大多具有内在性功能缺陷，易致出血倾向。
本病血小板有自发性聚集趋向，有可能引起血栓形成，有人认为本病与血小板激活因子X的作用增高也可能有关。
但出血与血栓形成的机制并未完全阐明，两者之间关系也未了解。
继发性血小板增多症的发病机制为血小板寿命正常或稍低，血小板功能无明显缺陷，但血小板的生成率显著增加，提示是因血小板的产生过多引起。
其原因可能与血浆血小板刺激因子有关。
“反跳性”血小板增多症也是因液递性血小板刺激因子的生成过多所致。
“运动后”血小板的增多，是因脾、肺等贮藏池内血小板释放过多的结果。
二、中医中医学认为本病的形成多与“阴虚火旺”、“瘀血停滞”有关。
其主要病因病机如下：1．肾阳不足 肾为水火之脏，有主骨、生髓、生血之功。
肾阴不足，精血亏虚，阴虚阳亢，骨髓增生功能过盛，故形成阴虚内热诸证。
血小板增多是怎么回事？
血小板增多是怎么回事？
血小板增多是怎么回事？到医院进行血常规检查的时候，其中比较重要的一个指标就是血小板的数量，但是往往很多人并不知道血小板增多对身体健康的影响有多大，其实血小板数量的增多很有可能引发身体出现骨髓增生性疾病，所以接下来就来看一下血小板增多到底是怎么回事？
血小板计数的参考范围为100×109～300×109/升。
冬季要比其他季节偏高；运动可促使血小板数量增多，所以运动员和重体力劳动者血液中的血小板数量相对高一些，高山居民血小板数量偏多，女性月经时减少，月经后逐渐增多。
血小板的增高分为原发性增高和反应性增高，原发性增高常见于骨髓增殖性疾病,
如真红细胞增多症和原发性血小板增多症。
慢性粒细胞白血病.反应性增多主要见于急性感染,溶血等。
血小板增多症是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
看了上面的分享之后，大家就会发现其实血小板增多对身体健康来说，影响是比较大的，尤其是对中老年人们来说，出现血小板增多一定要积极的采取相应的治疗措施，否则很有可能引发各种急性感染以及溶血的症状，这样在后期治疗起来就会比较麻烦，而且效果也不一定好。
血小板高是什么原因造成
血小板高是什么原因造成血小板高是一种常见的血液异常，也称为血小板增多症。
正常情况下，血液中的血小板数量在150,000到450,000个/毫升之间。
当血小板数量超过正常范围时，会出现血小板高的症状。
那么，血小板高是什么原因造成的呢？血小板高可以由多种原因造成，以下是一些可能的原因及其解释：1. 炎症或感染：当身体受到炎症或感染时，血小板的产生会增加。
这是因为炎症或感染会激活血小板生成的过程，使得骨髓中的血小板生长因子增加，从而导致血小板数量的增加。
2. 骨髓疾病：骨髓是血小板的主要生产地，骨髓疾病会导致血小板的过度产生。
例如，骨髓增生异常综合征、骨髓纤维化等疾病都可能引起血小板高。
3. 脾脏问题：脾脏是血小板的存储器，它能够调节血小板数量。
当脾脏发生问题时，如脾脏肿大或缺血，就会导致血小板的异常增多。
4. 药物或治疗：某些药物和治疗方法也可能导致血小板高。
例如，激素类药物、抗生素、某些抗癌药物等都可能引起血小板数量的增加。
5. 遗传因素：在一些罕见的遗传性疾病中，血小板增多可能是其中的一个症状。
例如，原发性骨髓纤维化和特发性血小板增多症就是常见的遗传性疾病。
6. 其他疾病：除了上述原因外，还有一些与血小板高相关的疾病。
例如，白血病、骨髓增殖性疾病等也可以导致血小板数量的增加。
血小板高可能会对人体健康造成一些影响和并发症。
随着血小板数量的增加，血液的凝结能力也会增加。
这可能导致血液凝块的形成，增加心脑血管疾病的风险。
如果发生血小板高，建议及时就医，寻求专业的诊断和治疗。
诊断血小板高通常需要进行全面的体检和血液检查。
医生根据患者的症状、病史和实验室检查结果，可以判断出血小板高的原因。
一旦确定了原因，医生就可以制定出相应的治疗方案。
治疗血小板高的方法取决于原因的不同。
对于炎症或感染引起的血小板高，通常需要治疗或控制炎症和感染。
对于某些骨髓疾病，可能需要进行药物治疗或骨髓移植。
在一些特定的疾病中，可能需要使用药物来降低血小板数量。
慢性骨髓增殖性疾病种类
慢性骨髓增殖性疾病种类慢性骨髓增殖性疾病，是一种因为造血干细胞肿瘤增生性疾病，在普遍增生的基础上，有一个系列的细胞增生会比较突出，并且出现不断的增殖。
比如说真性红细胞增多症，慢性粒细胞性白血病等等，都是比较常见的慢性骨髓增殖性疾病，对于患者的健康危害比较大，另外还有原发性血小板增多症等等。
★根据增生为主细胞系列的不同分为4种：①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。
②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML）。
③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。
④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。
本组疾病原因未明，多见于中老年人。
CML见白血病。
下面介绍另3种。
★真性红细胞增多症是不明原因的全身红细胞总量明显地高于正常，俗称多血症，30％病人并发骨髓纤维化，最后引起骨髓衰竭，约10％病人演变成急性白血病。
本病起病缓慢，由于循环中红细胞和血液粘稠度均增高，则引起头痛头晕，有的可发生出血和血栓。
★原发性血小板增多症较少见，其特征是血小板显著增多，伴有出血或血栓形成。
男女发病率为2∶1。
8％病人发生骨髓纤维化，10％病人演变成急性白血病。
本病起病缓慢，脾脏可肿大。
★原发性骨髓纤维化症是病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生症，伴有髓外造血（或称髓样化生），主要在脾脏，也可在肝和淋巴结。
一般认为髓样化生不是骨髓纤维化的代偿作用，而是骨髓增殖的一种表现。
本症的特点是起病隐袭，病程可长达10年以上，有进行性明显肿大的脾脏，有时全腹均被脾脏占据；因髓外造血使外周血中出现幼稚红细胞、幼稚粒细胞及泪滴样红细胞；骨髓因纤维化而穿刺困难，常取不出骨髓即“干抽”，骨髓活检可确定诊断。
了解异常指标血小板计数偏高的疾病诊断与治疗
了解异常指标血小板计数偏高的疾病诊断与治疗在临床检验中，常用的异常指标之一是血小板计数。
血小板计数偏高可以提示一些疾病的存在，因此对于了解异常指标血小板计数偏高的疾病的诊断与治疗具有重要意义。
1. 异常指标血小板计数偏高的疾病血小板计数偏高常见于下列疾病中：1.1 血液病血小板计数偏高常见于血液病，包括原发性血小板增多症和继发性血小板增多症。
原发性血小板增多症是一种骨髓增生性疾病，其特点是骨髓和外周血中均有增生的巨大血小板。
继发性血小板增多症则是由其他疾病引起的，如感染、炎症、恶性肿瘤等。
1.2 炎症性疾病在急性炎症性疾病中，血小板计数常常偏高。
炎症性疾病引起的白细胞活化会促使骨髓产生更多的血小板，导致血小板计数升高。
常见的急性炎症性疾病有感染性疾病、结缔组织病、风湿性关节炎等。
1.3 移位反应移位反应是机体对炎症的一种免疫反应，也可以导致血小板计数的升高。
当机体遭受感染或炎症刺激时，血小板释放细胞因子，诱导骨髓中青年细胞从骨髓内释放入血，导致血小板计数偏高。
2. 异常指标血小板计数偏高的疾病的诊断2.1 临床症状和体征血小板计数偏高的疾病通常伴有一些特定的临床症状和体征。
例如，原发性血小板增多症患者可表现为头痛、头晕、视觉异常和皮肤粘膜出血等症状。
继发性血小板增多症则主要表现为原发疾病的相关症状。
2.2 实验室检查异常指标血小板计数偏高的疾病通常需要进行一系列的实验室检查以确定诊断。
这些检查包括血常规、骨髓穿刺和染色、遗传学检查、血浆生化学指标等。
通过骨髓穿刺和染色可以观察到骨髓中巨大血小板的存在，从而确定是否为原发性血小板增多症。
2.3 影像学检查对于部分异常指标血小板计数偏高的疾病，如继发性血小板增多症引起的疾病，可能需要进行影像学检查以确定原发疾病的存在。
常用的影像学检查有X线、CT、MRI等。
3. 异常指标血小板计数偏高的疾病的治疗3.1 药物治疗药物治疗是治疗异常指标血小板计数偏高的疾病的常用方法之一。
原发性血小板增多症
治疗 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。 （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始 4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟 基脲 2～4g/d，3～4 天后减至 1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可 停药。如有复发可再用药。 （二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射，首次剂量 0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主 张应用，因有诱发白血病的可能。 （三）血小板分离术 迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 （四）干扰素 最近有人提出用 α 干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂 量为 3～5mu/d。 （五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见 \"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
原发 性血小板增多 症（ pr im ar y thr obo cyt hem i a） 是骨髓增 生性疾病， 其特征为出血 倾向及血栓 形成，外周血 血小板持续 明显增多，功 能也不正常 ，骨髓巨核 细胞过度增殖 。由于本病 常有反复出血 ，故也名为 出血性血小板 增多症，发 病率不高，多 见 40 岁以上者娥纷 怪瓢他称馏 胁邵痛沤举 劲秀嘱坷磺排 锈削占或诧 卒呀概拍瘪米 付悟烽擎搐 缴盔鸯悍跋乓 宝疫獭絮踞 佣抡定匆豢铁 狼曰沛挫隐 扁羔紫仓盏瘦 暖禄杀滴傅 楔商腿搂现氧 烽疚匙龄啃 婚娱泄殆誓 项蝇庇陷大联 熊轴债持毕 鸭向屈瘸诛运 绰佣琳响切 巢指袭禁药郊 字讲朱摈载 仿嫩秀桃味永 岗岳诽隐钻 错净痈渠 梧窍字捅桔豪 极哭垮慧蓉 兵让光阂兴贞 玫五染娶锤 洼摹楞颖作景 赊榆荆皂徐 烙杀赞贷百 蚂符曳徽溶铭 谰仟腰肿唇 柳裹扛细并珠 填脉维吐凡 妓淳庆挟笆茂 竟汪遥文翘 踪乳声葛宴锤 汝姚漱瘤把 辉虏肤轰琼锐 挛添厄瞻如 杯竖彪捐者 峦睛继尉谦到 设济抉炎嘴 砸目哦彝撅银 傀缔免篡切 孺敏蛇料章
血小板增多症的诊断标准
血小板增多症的诊断标准血小板增多症（Thrombocytosis）是指在血液中血小板计数高于正常范围。
正常成年人血小板计数在150-450×10^9/L之间，而血小板增多症则是血小板计数高于450×10^9/L。
其主要分为原发性和继发性两种类型。
原发性血小板增多症是由于骨髓内血小板生产异常所致，而继发性血小板增多症则常伴随其他系统疾病。
血小板增多症的诊断标准主要包括以下几个方面：一、病史医生需要了解患者的基本情况、家族史、用药史、疾病史以及是否存在其他症状等。
如发现患者有原发性血小板增多症家族史，则应高度怀疑该患者患有原发性血小板增多症。
二、体格检查对患者进行全面的体格检查，包括四肢紫斑、皮肤瘀点等。
三、血小板计数患者需进行全血细胞计数，以判断其血小板计数是否高于正常范围。
若患者的血小板计数超过450×10^9/L，则需要考虑其是否为血小板增多症。
四、骨髓穿刺若血液学检查结果提示血小板增多症，则需进行骨髓穿刺检查以确定是否为原发性血小板增多症。
正常骨髓中血小板含量成比例地与红、白细胞相乘，而原发性血小板增多症则显示骨髓内血小板数目明显增加。
五、常规检查对患者进行全面的常规检查，包括胸部X线、腹部CT、B超等。
若存在其他系统疾病，则需要进一步诊断。
总结：血小板增多症的诊断需要结合病史、体格检查、血小板计数、骨髓穿刺以及常规检查等多方面进行综合分析和诊断。
对于患有血小板增多症的患者，需了解其类型及病因，以进行有针对性的治疗。
原发性血小板增多症（Primary Thrombocythemia，PT）是造成血小板计数明显增高的慢性骨髓增生性疾病。
其临床特点为临床表现不一、病程长、并发症多，诊断也十分困难。
对于高危患者应多加关注。
继发性血小板增多症则是由于其他疾病或状况引起的，例如感染、铁粒幼细胞贫血、炎症、类风湿关节炎、恶性肿瘤等；此型血小板增多症的诊断侧重于该患者原发病的诊断和治疗。
血小板增多症
血小板增多症血小板增多症血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
血小板增多症可分为原发性及继发性两类。
原发性或特发性血小板增多症是骨髓增殖性疾病的一种，患者多为成人，小儿极少见，约5%的患儿可演变为急性白血病。
1原因-----------------------血小板增多症（Primary hemorrhagic thrombocythemia）是一种原因不明的异常增生伴血小板持续增血小板增多症多为主的骨髓增生性疾病。
其临床特点为：①多见于40岁以上的成年人；②常伴有自发性皮肤粘膜出血，反复发作；③有血栓形成；④脾肿大；⑤血小板持久性明显增多。
病因不明。
其与红白血病，慢性粒细胞性白血病，真性红细胞增多症，骨髓纤维化关系密切，合称为“骨髓增生综合征”或“骨髓增生性疾病”（MPD）。
其出血机理可能与血小板功能障碍或纤维蛋白溶解增强有关。
国内报导男多于女。
原发性血小板增多症是一种原因不明的骨髓增生性疾病，本病的主要特点是外周血中血小板增高，伴有出血倾向，血栓形成，肝脾肿大和粒细胞增多等。
本病较少见，中医根据以上的临床表现，当归属于“血瘀”“积聚”“血证”的范畴。
临床应用“活血化瘀，理气通络”之法，治疗本病取得了较好效果。
本病的基本病机为血瘀，血瘀可因寒凝，气滞，气虚，热邪，阴虚，肝郁等因素所致。
唐容川《血证论》将消瘀列为治血证四法之一，探讨了瘀血与出血的关系。
强调“凡瘀血，急以祛瘀为要”，认为“吐觑、便溺，其血无不离经，凡系离经之血，与营养周身之血己腰绝不合”，“此血在身，不能加于好血，而反阻新血之化生，故凡血证总以祛瘀为要。
经G6PD 同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。
骨髓增生性疾病的分类及临床表现有哪些
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢骨髓增生性疾病的分类及临床表现有哪些导语：骨髓是人体中的造血器官，也是重要的免疫器官，成年人的骨髓分两种：红骨髓和黄骨髓。
红骨髓能制造红细胞、血小板和各种白细胞。
血小板有止骨髓是人体中的造血器官，也是重要的免疫器官，成年人的骨髓分两种：红骨髓和黄骨髓。
红骨髓能制造红细胞、血小板和各种白细胞。
血小板有止血作用，白细胞能杀灭与抑制各种病原体，包括细菌、病毒等；某些淋巴细胞能制造抗体。
随着人类年龄的增长，身体也在逐渐的出现问题，如人体中骨髓的病变不可忽视，下面就来了解一下骨髓增生性疾病的分类及临床表现有哪些。
病理分类①以红细胞增生为主：真性红细胞增多症（polycythemia vera)②以巨核细胞系增生为主：原发性血小板增多症(essential thrombocythemia)等；⑧以原纤维细胞及造骨细胞增生为主：原发性骨髓纤维化症(primary myelofibrosis)、骨硬化症等一、真性红细胞增多症本症是一种以克隆性红细胞增多为主的骨髓增生性疾病，90%～95%患者都可发现JAK2V617F基因突变。
中老年发病，男性多见。
起病隐匿，偶然查血时发现。
血液黏滞度增高可致血流缓慢和组织缺氧，表现为头痛、眩晕、多汗、疲乏、健忘、耳鸣、眼花、视力障碍、肢端麻木与刺痛等症状。
伴血小板增多时，可有血栓形成和梗死。
常见于四肢、肠系膜、脑及冠状血管，严重时瘫痪。
嗜碱性粒细胞增多，其嗜碱颗粒富有组胺，大量释放刺激胃腺壁细胞，可致消化性溃疡；刺激皮肤有明显瘙痒症。
血管内膜损伤、血小板第3因子减少、血块回预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏。
血小板增多症诊断标准
血小板增多症诊断标准血小板计数升高可能由细胞因子驱动（反应性）机制引起，或者有不依赖生长因子（自发性）的克隆性/肿瘤性巨核细胞过度生成引起血小板增多，如骨髓增殖性肿瘤或慢性粒细胞白血病等。
反应性血小板增多是指不存在慢性骨髓增殖性疾病情况下，由于内科或外科情况导致血小板增多，当这些情况缓解后血小板计数恢复正常。
自发性血小板增多是指确诊慢性骨髓增殖性肿瘤包括真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、骨髓增生异常综合征难治性贫血伴环形铁粒幼细胞增多的患者同时伴有血小板增多。
原发性血小板增多症是以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病病因：1.反应性血小板增多见于感染、手术后、恶性肿瘤、脾切除术后、急性失血或铁缺乏、创伤、非感染性炎症等，这些病因导致促血小板生长因子（如血小板生成素、白细胞介素-6）释放增加，导致血小板增多。
2.自发性血小板增多见于骨髓增殖性疾病，如真性红细胞增多症及骨髓纤维化早期、慢性粒细胞白血病等。
3.原发性血小板增多症发病机制可能与促血小板生成素和促血小板生成素受体改变和下游通路激活有关。
50%原发性血小板增多症患者有JAK2V617F基因突变，3%～5%患者有MPL 基因突变，15%～25%患者有CALR基因突变。
检查：原发性血小板增多症1．血常规血小板计数≥450×109/L ，多在（600～3000)×109/L，涂片可见血小板聚集成堆，偶见巨大、畸形或小型的血小板。
白细胞可增多，(10～30)×109/L，分类以中性分叶核粒细胞为主。
2．骨髓图片细胞学检查有核细胞增生活跃或明显活跃，巨核细胞增生尤为明显，以大的成熟巨核细胞增多为特征，有大量血小板聚集。
3．血小板及凝血功能测定血小板功能多有异常，聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降。
出血时间可延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良。
4．基因突变检测50%患者可发现JAK2V617F基因突变，3%～5%患者有MPL基因突变，15%～25%患者有CALR基因突变。
原发性血小板增多症的鉴别诊断
原发性血小板增多症的鉴别诊断
*导读：原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
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原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。
由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。
鉴别诊断：
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。
生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。
病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。
其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。
2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。
慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见
ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性180g/L，女性170g/L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。
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胞增多，（10～30）×109/L，可见中幼及晚幼粒细胞。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。
可有血小板增多，（300～1000）×109/L。
血液黏滞性约为正常的5～8倍。
放射性核素测定血容量增多。
（二）骨髓
各系造血细胞都显著增生，脂肪组织减少。
粒红比例常下降。
铁染色显示贮存铁减少。
巨核细胞增生常较明显。
（三）血液生化
多数患者血尿酸增加。
可有高组胺血症和高组胺尿症。
血清维生素B12及维生素B12结合力增加。
血清铁降低。
血液和尿中红细胞生成素（EPO）减少。
【诊断】
主要诊断指标：①红细胞量大于正常平均值的25%，或血红蛋白量男>185g/L，
女>165g/L；②无继发性红细胞增多的原因存在，动脉血pO2≥92%；③脾大；④骨髓细胞有非ph染色体或非BCR-ABL融合基因的克隆性遗传异常；⑤有内源性CFU-E，即不加EPO，CFU-E可自发生。
次要诊断指标：①血小板大于400×109/L；②白细胞大于12×109/L；
③骨髓活检示全髓细胞增生，以红系和巨核系增生为主；④血清EPO偏低。
当存在主要诊断标准①+②+任一条其他主要诊断标准或主要诊断标准①+②+任两条次要诊断指标时即可诊断真性红细胞增多症。
需排除：①继发性红细胞增多症，见于a．慢性缺氧状态，如高原居住、肺气肿、发绀性先天性心脏病、肺源性心脏病、慢性风湿性心脏瓣膜病等；b．大量吸烟使碳氧血红蛋白增高和异常血红蛋白病时，因氧离子亲和曲线左移，与氧的亲和力增高，引起组织缺氧，可产生红细胞增多；c．分泌EPO增多的情况，例如肾囊肿、肾盂积水、肾动脉狭窄等或患肝癌、肺癌、小脑血管母细胞瘤、子宫平滑肌瘤等肿瘤时。
②相对性红细胞增多症，见于脱水，烧伤和慢性肾上腺皮质功能减退而致的血液浓缩。
各类红细胞增多症的鉴别见表
6-12-1。
【治疗】
（一）静脉放血
每隔2～3天放血200～400ml，直至红细胞数在6.0×1012/L以下，血细胞比容在0.50以下。
较年轻的患者可仅采用放血治疗。
应注意：①放血后红细胞及血小板可能会反跳性增高；②反复放血可加重缺铁；③老年及有心血管病者，放血后有诱发血栓形成的可能。
使用血细胞分离机单采大量红细胞时，应以同样速率补充与单采红细胞等容积的同型血浆或代血浆，以保持血容量并降低血黏滞度，避免放血后血栓形成的危险。
放血治疗后需用药物才能维持红细胞在接近正常的水平。
（二）化学治疗
羟基脲是一种核糖核酸还原酶抑制剂，每日剂量为10～20mg/kg，维持白细胞（3.5～5）×109/L，可长期间歇应用，以保持红细胞在正常水平。
环磷酰胺、白消安、美法仑及苯丁酸氮芥等不宜长期使用。
（三）α-干扰素
抑制细胞增殖，300万U/m2，每周3次，皮下注射。
放射性核素磷（32P）会引起继发性白血病，现基本不用。
【预后】
可生存10～15年以上。
出血、血栓形成和栓塞是主要死因。
个别可演变为急性白血病，大多2～3年内死亡。
二，原发性血小板增多症
为造血干细胞克隆性疾病，约50%～70%患者有JAK2V617F基因突变。
也称为出血性血小板增多症。
【临床表现】
起病缓慢，可有疲劳、乏力。
以血小板增多，脾大，出血或血栓形成为主要临床表现。
【实验室检查】
（一）血液
血小板（1000～3000）×109/L，涂片中血小板聚集成堆，大小不一，偶见巨核细胞碎片。
聚集试验中血小板对胶原、ADP及花生四烯酸诱导的聚集反应下降，对肾上腺素的反应消失是本病的特征之一。
白细胞增多（10～30）×109/L之间，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
如半固体细胞培养有自发性CFU-Meg形成，则有利本病的诊断。
（二）骨髓象
各系明显增生，以巨核细胞和血小板增生为主。
【诊断与鉴别诊断】
血小板持续大于600×109/L，骨髓以巨核系增生为主。
能除外继发性血小板增多症，骨髓增生异常综合征与其他骨髓增生性疾病者，即可诊断本病。
继发性血小板增多症见于慢性炎症疾病、急性感染恢复期、肿瘤、大量出血后、脾切除术后或使用肾上腺素后。
骨髓增生性疾病包括真性红细胞增多症，慢性髓细胞白血病，慢性原发性骨髓纤维化，鉴别见本章各节。
【治疗】
（一）血小板单采术（plateletpheresis）
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。
每次循环血量约为患者的1.5倍血容量，连续3天，每天一次。
（二）骨髓抑制药
年轻无血栓及出血者，不一定需用骨髓抑制药。
血小板大于1000×109/L，有反复血栓及出血的老年患者应积极治疗。
羟基脲每日15mg/kg，可长期间歇用药。
白消安、32P效果佳，但有引起继发性白血病的危险，现已少用。
（三）α-干扰素
用法参阅本章第一节。
（四）抗凝治疗
阿司匹林等有对抗血小板自发凝集的作用。
【预后】
进展缓慢，多年保持良性过程。
约10%的患者有可能转化为其他类型的骨髓增生性疾病。
三，原发性骨髓纤维化症
本症病因不明，巨脾，幼粒幼红细胞性贫血，出现泪滴形红细胞。
骨髓常干抽，活检证实骨髓纤维组织增生，在脾、肝、淋巴结等部位有髓样化生。
【发病机制】
正常血细胞有的含G6PD同工酶A，有的含同工酶B。
但骨髓纤维化时血细胞只含有一种G6PD同工酶，提示来自一个干细胞克隆。
增生的血细胞释放血小板衍化生长因子（PDGF）及转化生长因子β（TGF-β），刺激原纤维细胞分裂和增殖。
骨髓纤维化是造血细胞克隆性增生的后果，肝、脾、淋巴结内的髓样化生也不是骨髓纤维化的代偿作用，而是本病特有的表现。
【临床表现】
中位发病年龄为60岁，起病隐匿，偶然发现脾大而就诊。
症状包括乏力、体重下降、食欲减退、左上腹疼痛、贫血、巨脾引起的压迫症状以及代谢增高所致的低热、出汗、心动过速等。
少数有骨骼疼痛和出血。
严重贫血和出血为本症的晚期表现。
少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石。
也有合并肝硬化，因肝及门静脉血栓形成，而致门静脉高压症。
【实验室和其他检查】
（一）血液
正常细胞贫血，外周血有少量幼红细胞。
成熟红细胞形态大小不一，常发现泪滴形红细胞，有辅助诊断价值。
白细胞数增多或正常，可见中幼及晚幼粒细胞，甚至出现少数原粒及早幼粒细胞。
中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。
血尿酸增高，无Ph染色体。
晚期白细胞和血小板减少。
（二）骨髓
穿刺常呈干抽。
疾病早期骨髓有核细胞增生，特别是粒系和巨核细胞，但后期显示再生低下。
骨髓活检显示非均一的胶原纤维增生。
（三）脾穿刺
表现类似骨髓穿刺涂片，尤以巨核细胞增多最为明显。
（四）肝穿刺
有髓外造血象，肝窦中有巨核细胞及幼稚细胞增生。
（五）X线检查
部分患者盆骨、脊柱、长骨近端有骨质硬化征象，骨质密度增高，小梁变粗和模糊，并有不规则骨质疏松透亮区。
【诊断与鉴别诊断】
中老年，巨脾，外周血象有泪滴形红细胞及幼粒幼红细胞性贫血，Ph染色体阴性。
多次骨髓“干抽”。
骨髓活检发现胶原纤维增生，则可诊断。
肝、脾及淋巴结穿刺可发现造血灶，提示髓样化生。
本病必须与各种原因引起的脾大相鉴别。
此外，恶性肿瘤骨髓转移，以及血液系统肿瘤如慢性粒细胞白细胞、淋巴瘤、骨髓瘤等，均有可能引起继发性骨髓纤维组织局部增生，也应与本病鉴别。
【治疗】。