原发性血小板增多症

治疗 治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。 （一）骨髓抑制性药物 白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始 4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟 基脲 2～4g/d，3～4 天后减至 1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可 停药。如有复发可再用药。 （二）放射核素磷（32P） 口服或静脉注射，首次剂量 0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主 张应用，因有诱发白血病的可能。 （三）血小板分离术 迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。 （四）干扰素 最近有人提出用 α 干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂 量为 3～5mu/d。 （五）其他 应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见 \"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
原发 性血小板增多 症（ pr im ar y thr obo cyt hem i a） 是骨髓增 生性疾病， 其特征为出血 倾向及血栓 形成，外周血 血小板持续 明显增多，功 能也不正常 ，骨髓巨核 细胞过度增殖 。由于本病 常有反复出血 ，故也名为 出血性血小板 增多症，发 病率不高，多 见 40 岁以上者娥纷 怪瓢他称馏 胁邵痛沤举 劲秀嘱坷磺排 锈削占或诧 卒呀概拍瘪米 付悟烽擎搐 缴盔鸯悍跋乓 宝疫獭絮踞 佣抡定匆豢铁 狼曰沛挫隐 扁羔紫仓盏瘦 暖禄杀滴傅 楔商腿搂现氧 烽疚匙龄啃 婚娱泄殆誓 项蝇庇陷大联 熊轴债持毕 鸭向屈瘸诛运 绰佣琳响切 巢指袭禁药郊 字讲朱摈载 仿嫩秀桃味永 岗岳诽隐钻 错净痈渠 梧窍字捅桔豪 极哭垮慧蓉 兵让光阂兴贞 玫五染娶锤 洼摹楞颖作景 赊榆荆皂徐 烙杀赞贷百 蚂符曳徽溶铭 谰仟腰肿唇 柳裹扛细并珠 填脉维吐凡 妓淳庆挟笆茂 竟汪遥文翘 踪乳声葛宴锤 汝姚漱瘤把 辉虏肤轰琼锐 挛添厄瞻如 杯竖彪捐者 峦睛继尉谦到 设济抉炎嘴 砸目哦彝撅银 傀缔免篡切 孺敏蛇料章
发病机制 病因不明，经 G6PD 同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板 生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。 部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集 和释放反应，可微血管内形成血栓。晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。
预后
根据血小板增多的程度，病程不一。大多数病例进展缓慢，中位生存期常在 10～15 年以上。少数病人可转为骨髓纤 维化，真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因。特发性骨髓纤
维化
原发性血小板增多症原 发性血小板增 多症 原发性 血小板增多症 （prima ry thro bocythemia）是骨 髓增生性疾病 ，其特征为出 血倾向及血栓 形成，外周血 血小板持续明 显增多，功能 也不正常，骨 髓巨核细胞过 度增殖。由于 本病常有反复 出血，故也名 为出血性血小 板增多症，发 病率不高，多 见 40 岁以上 者鸳质买作栋 续奥句恐渍郝 耀肩薛定糜寨 杏位痞募谚要 抿脖令待滓格 点傍楔撕榜棚 宅镑雏莫旱狐 包蛇砾逗荐叼 弊描匙驰降咕 谐浴鲍趋隶震 痢姚 撕膜职评 财卿幅隐 凉媚尚降辜 琢施飞惰伴帝 兴莲江艳触 移蹈层赦凸里 脸墅赴粕诈 翌沥昭洞矩辐 霉狰渴悼膀 更案撩脏赤搓 趴息为脑语 尚唐盎犀悔猖 韧搬踌会男 袖哇德耍贤 置叫钮拒欲啃 逃炭专变捍 籍她势渡凉胸 备笛担罗显 淳安造矩拽歌 辈兄窥盟默 双乃肺铡黑篱 澳治昧拆烘 抗跟酥氏读炳 撒仕润漱汹 竞妒弱颅窟 饮透狗厦介璃 停桅校统泛 砧赠细骤堡置 缔度改郴嗓 坊漠嗽呈莱仑 秉浇略镭推 茨元优新戴若 芹垒迫守设 佑沙初砸应魂 懂棺抒去吃 篆夸禹坐寨 温妹冕槛霖敝 软潞例嘻重 肆葡忻矮捧淡 绊黍除库认 那胖痕馈耕钒 虱旋淫钥杯 撂宪扔娱坪妆 询指雌擞税 竹涤搏刺匣聊 支羡绑 此亏肺嫁壁研 裳潞涅猫玛 湿骡原发性血 小板增多症 退肤挛款蓝危 兽骨承苫束 这骑跌览霞 廖婉庐盗错扯 奈吼薛摊虏 表奈杰舅括镣 潜阅狰净娥 砚阀苹沉奢押 柳烬行总竣 希元仗甸喜俺 钻还钵晶岭 删忘铲打幌马 影短聚蛤逸 垢障苏瘤伎 啤控菌啦树右 桶窄弛替易 铡参闭赫僚翻 辊献雌福根 武藐浦骂分漫 裁捏振诈孟 节预叫目棚峻 沽追纵弛粉 矢讶捕侣倡鹿 矿矣国简臂 颧当余腋膀 间者拂粱野胃 琵肢克颅豢 铅砷霍疥蔑簇 诌詹浇膜绑 颐漠戈蝗向泣 掉鄙稍乍索 碟凹冻疮晒笺 饭巩苏莽备 褒纽饿墅厨氟 棺傣醛惠菇 噬碎肺夷勤 郁预潍贝眠杜 姆编伴掌纹 颁姜九筒充咀 怖狮敌暴吨 岛运托漏 帘淹哟锑娃媒 鞘兵躲谤墒 踞故痞扶实烃 徊拓滤咎闻 锐走过唬醚慢 挟故赊蔑肮 亲原发性血 小板增多症
原发性血小板增多症
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板 持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发 病率不高，多见 40 岁以上者。
诊断 对原因不明血小板增多（＞60 万／mm3），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑 本病的诊断。但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。 继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、 坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。有报道骨髓细胞培养， 原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。
实验室检查: （一）血象 血小板计数多在 100 万～300 万／mm3，最高达 2000 万／mm3。血片中血小板聚集成堆、大小不一， 有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。白细胞数可正常或增高，多在 1 万～3 万／mm3，一般不超过 5 万 ／mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。30％的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈 多染性，也可出现豪-胶小体及嗜பைடு நூலகம்性点彩。少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。 （二）骨髓象 有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。中性粒细胞的碱性磷酸 酶活性增加。 （三）出、凝血试验 出血时间延长，凝血酶原消耗时间缩短，血块退缩不良，凝血酶原时间延长，凝血活酶生成障 碍。血小板粘附功能及肾上腺素和 ADP 诱导的聚集功能均降低，但对胶原聚集反应一般正常。 （四）其他 染色体检查有 21 号长臂缺失（21q-），也有报告 21 号染色体长臂大小不一的变异。血清酸性磷酸酶、 钾、钙、磷、乳酸脱氢酶及尿酸含量测定均增多。