(完整word版)原发性血小板增多症中医诊疗方案

原发性血小板增多症(ET)的诊疗 - 副本

原发性血小板增多症（ET)的诊疗1：骨髓细胞：骨髓为主要造血组织，产生红细胞、粒细胞、单核细胞、淋巴细胞和血小板等，故骨髓细胞包括各种血细胞系的不同发育阶段的细胞。

如粒细胞系：原粒细胞/早幼粒细胞/中幼粒细胞/晚幼粒细胞/杆状粒细胞/分叶核粒细胞；淋巴细胞系：原淋巴细胞/幼淋巴细胞/淋巴细胞；红细胞系：原红细胞/早幼红细胞/中幼红细胞/晚幼红细胞/网织红细胞/红细胞；单核细胞系：原单核细胞/幼单核细胞/单核细胞；巨核细胞系：原巨核细胞/幼巨核细胞/巨核细胞/最后形成血小板；浆细胞系：亦称效应B细胞，免疫系统中释放大量抗体的细胞，包括原浆细胞、幼浆细胞和浆细胞。

还含有其它细胞，如网状细胞、内皮细胞（吞噬细胞）等。

某些化学物质（如苯）抑制骨髓细胞分裂增殖能力，造成白细胞减少、血小板减少、再生障碍性贫血，或刺激粒细胞系过度增生，诱发白血病。

2：骨髓增殖性肿瘤(MPN)（也称慢性骨髓增殖性疾病）：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞持续克隆性增殖所致的一组造血系统肿瘤性疾病。

表现为一种或多种血细胞的质和量异常，伴肝、脾或淋巴结肿大。

病因及发病机制尚不完全明确，目前认为Janus 型酪氨酸激酶2(JAK2)基因突变致酪氨酸激酶信号途径(JAK-STAT)过度活化与该组病发病密切相关。

MPN分8类:慢性髓性白血病（又称慢性粒细胞白血病）、慢性中性粒细胞白血病、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化、肥大细胞增多症和不能分类 MPN。

常见4类：慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化。

本组病共同特征:①病变发生在多能造血干细胞（为骨髓中原始造血干细胞/具有自我更新和分化为各种谱系造血细胞的能力）。

②各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主,同时均有不同程度累及其他系造血细胞的表现。

③细胞增生还可发生于脾、肝、淋巴结等髓外组织,即髓外造血髓外造血（指在疾病或骨髓代偿功能不足时，肝、脾、淋巴结可恢复胚胎时期的造血功能）。

原发性血小板增多症治疗现状

原发性血小板增多症治疗现状
梁培;杨静;李明霞
【期刊名称】《中医研究》
【年(卷),期】2024(37)3
【摘要】原发性血小板增多症是一种以巨核细胞增生为主的造血干细胞克隆性疾病,常伴有血栓形成或自发性出血,有可能转变为继发性骨髓纤维化或急性白血病。

针对原发性血小板增多症的治疗,从西医、中医、中西医结合三方面进行论述。

目
前西医采用降细胞治疗,包括降细胞一线药物羟基脲及干扰素、二线药物阿那格雷、靶向药物芦可替尼、新型药物博美司他及伊美司他。

中医学认为血瘀是原发性血小板增多症的病理基础,活血化瘀贯穿始终,根据辨证论治,个体化诊疗,采用相应方剂。

随着中西医结合用药的不断深入,安全有效降低血小板计数、缓解症状并预防疾病
恶变等多方面已有新的突破。

查阅文献,总结原发性血小板增多症的各种治疗方法,
为临床提供诊疗思路。

【总页数】5页(P88-92)
【作者】梁培;杨静;李明霞
【作者单位】山东中医药大学;潍坊市中医院
【正文语种】中文
【中图分类】R558.3
【相关文献】
1.治疗性血小板清除术治疗原发性血小板增多症1例
2.治疗性血小板单采和羟基脲联合治疗原发性血小板增多症1例
3.原发性血小板增多症致眼底病变研究现状
4.血小板计数在原发性血小板增多症患者行α-干扰素联合羟基脲治疗中的临床研究
5.活血化瘀法治疗原发性血小板增多症疗效与安全性的Meta分析
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血小板增多症病因病理、临床表现及诊断要点

血小板增多症病因病理、临床表现及诊断要点血小板增多症是指血小板计数超过正常值高限以上而言。

可分为原发性和继发性两类。

原发性血小板增多症是一种少见的出血血栓性疾病，其特征为血小板持久性明显增多，伴有反复自发性皮肤粘膜出血、血栓形成及脾脏肿大，故又名原发性出血性血小板增多症。

继发性血小板增多症是由其他疾病引起血小板增多，一般为暂时性的，在本文就不重点叙述。

本病自1920年首次报道至今，见于文献的约有200多例；我国医学杂志上的病例报告，累计约有40例之多，估计临床实际发病数远远超过文献病例数，男女发病率为2:1。

本病属于中医“血瘀证”、“阴虚火旺”、“瘀血癥瘕”等范畴。

【病因病理】一、西医1．病因原发性血小板增多症是原因未明的巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。

继发性血小板增多症最常见病因是脾切除后、急或慢性失血、外伤、分娩、急或慢性炎症、恶性肿瘤、缺铁或溶血性贫血、药物反应、运动后、血小板减少症的恢复期（反跳性）和骨质疏松症等。

2．病理原发性血小板增多症主要病理改变是骨髓巨核系列细胞数增多，形态怪异，常常同时伴有全骨髓增生。

巨核细胞来自异常于细胞，生成的血小板大多具有内在性功能缺陷，易致出血倾向。

本病血小板有自发性聚集趋向，有可能引起血栓形成，有人认为本病与血小板激活因子X的作用增高也可能有关。

但出血与血栓形成的机制并未完全阐明，两者之间关系也未了解。

继发性血小板增多症的发病机制为血小板寿命正常或稍低，血小板功能无明显缺陷，但血小板的生成率显著增加，提示是因血小板的产生过多引起。

其原因可能与血浆血小板刺激因子有关。

“反跳性”血小板增多症也是因液递性血小板刺激因子的生成过多所致。

“运动后”血小板的增多，是因脾、肺等贮藏池内血小板释放过多的结果。

二、中医中医学认为本病的形成多与“阴虚火旺”、“瘀血停滞”有关。

其主要病因病机如下：1．肾阳不足肾为水火之脏，有主骨、生髓、生血之功。

肾阴不足，精血亏虚，阴虚阳亢，骨髓增生功能过盛，故形成阴虚内热诸证。

中医治疗血小板增高成功案例

中医治疗血小板增高成功案例血小板增高，是一种常见的疾病，也是一种比较麻烦的疾病。

血小板增高会导致血液黏稠度增高，容易形成血栓，给身体带来很大的危害。

中医治疗血小板增高的成功案例，给患者带来了福音，下面我们就来看一下一个成功的案例。

患者小王，男，45岁，因为头晕、乏力、出血不止等症状到医院就诊，经检查发现血小板达到了700×10^9/L，明显偏高。

经过详细询问病史和辨证论治，中医医生得知小王平时作息不规律，饮食偏油腻，情绪不稳定，容易生气，中医医生初步判断小王属于肝郁脾虚型血小板增高。

医生给小王开具了一副中药方剂，主要成分包括柴胡、白芍、茯苓、甘草等，同时要求小王调整作息，保持情绪稳定，饮食清淡，避免油腻食物。

经过一个月的中药治疗，小王的头晕、乏力等症状明显改善，复查血小板计数下降到了400×10^9/L，已经接近正常范围。

医生根据小王的病情调整了中药方剂，加减了一些药材，继续治疗。

又过了一个月，小王的血小板计数降到了正常范围内，症状完全消失，身体恢复了健康。

这个案例告诉我们，中医治疗血小板增高是非常有效的。

中医治疗血小板增高的关键在于辨证施治，根据患者的病情、体质、生活习惯等因素，制定个性化的治疗方案。

同时，患者在治疗期间也要配合医生的治疗方案，调整饮食、作息，保持情绪稳定，这样才能达到最好的治疗效果。

总之，中医治疗血小板增高是一种安全、有效的治疗方法，通过中药调理，可以有效地降低血小板计数，改善症状，恢复健康。

当然，中医治疗需要患者配合，不能一味依赖药物，要注重调整生活方式，保持良好的生活习惯，这样才能达到最好的治疗效果。

希望更多的患者能够了解中医治疗的优势，选择适合自己的治疗方法，早日康复。

老年人原发性血小板增多症怎样治疗？

老年人原发性血小板增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍老年人原发性血小板增多症的治疗方法，治疗老年人原发性血小板增多症常用的西医疗法和中医疗法。

老年人原发性血小板增多症应该吃什么药。

*老年人原发性血小板增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗若无症状，可以不治疗。

血小板数显著增多伴有出血和血栓形成时，根据具体情况分别选用各种治疗方法。

1.化学治疗可选用下列1种药物。

白消安(马利兰)，开始剂量4～6mg/d，口服。

苯丁酸氮芥(瘤可宁)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。

环磷酰胺，100～200mg/d，口服。

氧芬胂(马法兰)，2～4mg/d，口服。

羟基脲，15mg/(kg·d)，口服。

当血小板数降至正常或接近正常时停止用药。

应防止骨髓严重抑制。

2.放射治疗采用32P治疗，首次剂量111～148MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板数达到最低值。

必要时，3个月后重复治疗1次。

3.择优方案(1)对于血小板计数10×1011/L，需要用骨髓抑制性药物，首选羟基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。

动态观察血小板及白细胞计数，如果发生白细胞2.0×109/L，需及时减量或停药。

(2) 干扰素(α-2b干扰素)，300万U，每周3次，皮注，治疗时间3个月。

对于控制血小板数量，预防疾病的转化有明显抑制作用，可延长疾病的稳定期。

(3)可持续小量应用阿司匹林，300～700mg/d，1次/d，口服。

对治疗及防治血栓有明显作用，但易发生或加重消化性溃疡。

*2、预后ET患者的预后关键在于预防和治疗血栓形成和栓塞，以及控制各种出血并发症，如无上述并发症发生，患者可长期存活10～15年以上;若发生上述并发症，生存期明显缩短，多在数年内死于脑出血、脑血栓或消化道出血。

本病部分患者晚期红细胞计数可上升，并发或转成骨髓纤维化，约10%老年人ET可转化为CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核细胞白血病转化。

原发性血小板增多症诊疗规范2022版

原发性血小板增多症诊疗规范2022版原发性血小板增多症（essentia1.thrombocythemia,ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。

其特征为外周血中血小板持续增多,且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床表现有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数患者有脾大。

年发病率为（1.~2.5）∕10万。

中位发病年龄60岁（范围2~90岁），好发于50~70岁。

女：男为1.3：1。

【病因与发病机制】ET的发病机制仍不明确，皿2V617F突变发生率为23%~57%,MP1.W5/5Z/K基因突变见于3%-5%的ET和8%~10%的PMF患者。

在67%~82%的ET和80%~88%的PMF患者中检测到钙网蛋白（Ca1.retiCUIin,CA1.R）基因突变。

CA1.R突变可激活JAK-STAT信号传导通路，并可能存在其他分子机制。

其出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第3因子活性降低、5-轻色胺减少等;部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子呱的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起。

活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。

【临床表现】（一）一般症状起病隐匿。

约有20%的患者，尤其年轻患者,发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。

（二）血栓形成及出血出血为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻及齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑，偶有脑出血，引起死亡。

血栓发生率较出血少。

血栓形成是ET发病和死亡的主要原因，国内统计30%病例有动脉或静脉血栓形成，动脉血栓形成多见,可发生在中枢、冠状动脉、外周动脉引起相应的疾病和症状。

静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。

（三）脾大见于50%-80%的病例，一般为轻到中度肿大，少数患者有肝大，巨脾少见。

（四）骨髓纤维化转化部分ET可以进展至骨髓纤维化，在诊断为ET后第一个10年及第二个10年,骨髓纤维化发生率分别为3%~10%及6%-30%o发生ET后骨髓纤维化的临床预后与PMF相似。

原发性血小板增多症中医诊疗方案

原发性血小板增多症中医诊疗方案（2018年版）一、诊断（一）疾病诊断西医诊断标准参考世界卫生组织（WHO）2016年原发性血小板增多症诊断标准[1]。

符合4条主要标准或前3条主要标准加次要标准即可诊断原发性血小板增多症。

主要标准：1.血小板计数≥450×109/L；2.骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，不伴粒系、红系显著增生或左移，且网状纤维极少增多（1级）；3.不符合BCR-ABL+慢性髓系白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征或其他髓系肿瘤的WHO诊断标准；4.有JAK2、CALR或MPL基因突变。

次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。

（二）证候诊断参考《血液科专病中医临床诊治》（葛志红主编，人民卫生出版社2013年出版）[2]。

1.肝郁脾虚夹瘀证起病隐匿，轻者可见易疲劳、乏力、四肢困倦，头痛眩晕，视朦，肢体麻木，痹痛，或烧灼感，胁下胀闷不适，舌质淡红，苔白，脉弦细涩，或沉弦滑。

2.肝郁血热夹瘀证眩晕头痛，面红目赤，胸胁胀满或胁痛，急躁易怒，口干苦，鼻衄，齿衄，皮肤紫斑，便血（黑便），大便秘结，小便黄赤，舌红暗，苔少，脉弦数，或弦滑数。

3.脾肾两虚夹瘀证头痛眩晕，体倦乏力，气短懒言，胸闷心悸，胁下积块，腰膝酸软，畏寒肢冷，便溏，小便清长，夜尿频多，手足麻痹，肢体瘀胀，或溃烂坏疽，口淡，纳呆，舌淡胖、暗或有瘀点，苔白滑，脉沉细虚，或沉细涩。

4.肝肾阴虚夹瘀证头痛头晕，视朦，耳鸣，肢体麻痹不仁，肢体瘀胀，或半身不遂，口眼歪斜，言语不利，胁下积块，五心烦热，口干咽燥，失眠多梦，潮热盗汗，或皮下紫癜，牙龈出血，鼻衄，舌暗红或光红少苔，瘀斑，脉弦细涩数。

二、治疗方法（二）辨证论治1.肝郁脾虚夹瘀证治法：疏肝解郁，健脾化瘀。

推荐方药：逍遥散合活络效灵丹加减。

柴胡、当归、茯苓、白芍、白术、甘草、丹参、乳香、没药。

或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。

原发性血小板增多症怎样治疗？

原发性血小板增多症怎样治疗？*导读：本文向您详细介绍原发性血小板增多症的治疗方法，治疗原发性血小板增多症常用的西医疗法和中医疗法。

原发性血小板增多症应该吃什么药。

*原发性血小板增多症怎么治疗？*一、西医*1、治疗对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。

一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。

与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。

患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。

目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板此法降低血小板是短时的其后会出现反跳，需与骨髓抑制剂协同使用。

32P和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰)、白消安(马利兰)、塞替派、氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多，现在倾向于放弃使用，因其有致白血病的可能。

2.骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始4～6mg/d。

如要求血小板快速下降可选用羟基脲2～4g/d，3～4天后减至1g/d。

环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。

当血小板数下降或症状缓解后即可停药。

如有复发可再用药。

羟基脲的治疗羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂，对本病有很好的疗效。

开始剂量每天10～30mg/kg。

因可引起快速骨髓抑制，开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。

维持剂量需个体化，根据血细胞计数调整用药剂量。

约80%患者在8周内可使血小板降至500×109/L以下，并可长期控制血小板数。

羟基脲的骨髓抑制作用较轻，可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。

一些病人有轻度的胃肠道反应，有的病人可出现口腔黏膜溃疡。

与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似，羟基脲也有提高白血病发生的副作用。

在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中，发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P缺失和其他17P-综合征的特征。

原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)

原发性血小板增多症诊断与治疗中国专家共识(完整版)为了进一步规范我国血液科医师对原发性血小板增多症(ET)患者的临床诊治，由中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组牵头，在广泛征求国内专家意见的基础上，最终达成了ET的诊断程序、实验室检查、诊断标准和治疗原则等方面的共识。

一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血管性头痛、头晕、视物模糊、肢端感觉异常和手足发绀等微循环障碍症状，有无疲劳、腹部不适、皮肤瘙痒、盗汗、骨痛、体重下降等情况，有无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭)，有无血管栓塞病史(中风、短暂性缺血发作、心肌梗死、外周动脉血栓和下肢静脉、肝静脉、门静脉和肠系膜静脉等深静脉血栓)，家族有无类似患者等。

建议在初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表(MPN-SAF TSS)[1]对患者进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊ET患者的必检项目[2,3,4,5,6,7]：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检病理细胞学分析和网状纤维(嗜银)染色；④JAK2、CALR和MPL基因突变检测；⑤BCR-ABL融合基因；⑥C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率、血清铁、转铁蛋白饱和度、总铁结合力和血清铁蛋白；⑦肝脏、脾脏超声或CT检查。

二、诊断标准1．ET诊断标准：建议采用WHO(2016)诊断标准[5]：符合4条主要标准或前3条主要标准和次要标准即可诊断ET。

主要标准：①血小板计数(PLT)≥450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度(1级)增多；③不能满足BCR-ABL+慢性髓性白血病、真性红细胞增多症(PV)、原发性骨髓纤维化(PMF)、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO 诊断标准；④有JAK2、CALR或MPL基因突变。

名老中医治疗血小板高的经验

名老中医治疗血小板高的经验
血小板高是一种常见的病症，也称为原发性血小板增多症。

该病症的患者常常出现头晕、头痛、视力模糊、出血等症状，严重者还可能导致中风和心脏病。

传统中医学认为，血小板高是由于气血不畅，脾胃虚弱等原因造成的。

因此，名老中医们提出了一些治疗血小板高的经验，以下是其中的一些：
1. 草药调理：名老中医强调，药物治疗是治疗血小板高的重要手段。

常用的草药有黄芪、白术、党参、黄连等，这些草药具有滋补脾胃、清热解毒、滋阴降火等功效，能够调节机体的气血平衡，达到治疗血小板高的目的。

2. 饮食调理：名老中医认为，饮食对于治疗血小板高同样至关重要。

患者应该注意饮食清淡，避免食用过于油腻、辛辣等刺激性食物。

同时，多吃一些具有补血益气功效的食物，如瘦肉、鸡蛋、黑豆、红枣等，有助于改善血小板高的症状。

3. 中医按摩：名老中医认为，中医按摩是一种有效的治疗血小板高的方法。

常用的按摩手法有推、拿、揉、按等，能够改善血液循环，促进气血运行，达到调节机体气血平衡的效果。

总之，治疗血小板高需要综合运用草药调理、饮食调理和中医按摩等多种方法，才能达到最佳的治疗效果。

如果您正在患有血小板高的症状，建议尽快就医，寻求名老中医的帮助，早日康复。

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原发性血小板增多症中西医治疗进展

3 治疗
3.1 西医治疗 ET 治疗目的：ET 疗的选择主要是依据患者血栓风险分组来加以制定。血小板计数应控制在 <600×109/L，理想目标值为 400×109/L。
患者确诊 ET 后首先应按 ET 血栓国际预后积分 (IPSETthrombosis) 系统对患者发生血栓的风险作出评估：年龄 >60 岁 (1 分 )、有心血管危险因素 (CVR)(1 分 )、此前有血栓史 (2 分 )、
国内外研究均表明低危患者若无症状不需治疗，而以低中危有症状患者则需积极治疗 [3]，在所有低风险的 ET 患者中，若无主
要的禁忌证，推荐使用低剂量的阿司匹林（范围为 50~100mg/d）。使用阿司匹林治疗目的是降低 ET 患者的血栓事件发生机率，目前低剂量阿司匹林推荐用于具有微血管症状的 ET 患者。值得注意的是大量异常的血小板可以吸附高分子量的 vWF（血管性血友病因子），可诱发获得性 vWD（血管性血友病），因此在用阿司匹林治疗血小板大于 1000×109/L 的 ET 患者时，应注意排除获得性 vWD，防止出血的发生 [2]。对阿司匹林有效的 ET 患者，只需严密
0 引言
原发性血小板增多症 (essential thrombocythemia，ET) 是骨髓增生性疾病的一种，其特征是出血倾向及血栓形成，伴有脾肿大，常见于 40 岁以上患者 [1]。其年发生率大约为 22/10 万 [12]。ET 起病较缓慢，中位发病年龄为 68 岁 [4]，但病程较长，难以根治。ET 诊断标准采用 WHO（2016）诊断标准：符合 4 条主要标准或前 3 条主要标准和次要标准即可诊断 ET。主要标准：① 血小板计数（PLT）≥ 450×109/L；②骨髓活检示巨核细胞高度增生，胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多，粒系、红系无显著增生或左移，且网状纤维极少轻度（1 级）增多；③不能满足 BCR-ABL+ 慢性髓性白血病、真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的 WHO 诊断标准； ④有 JAK2、CALR 或 MPL 基因突变。次要标准：有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。ET 患者 10 年内转化急性髓性白血病（acute myelocytic leukemia，AML）或骨髓纤维化，叫 ET 后的骨纤，post-ET MF）等骨髓增生性疾病的风险 <1%[7]。

原发性血小板增多症的诊断与治疗详解演示文稿

原发性血小板增多症的诊断与治疗详解演示文稿
第1页，共28页。
（优选）原发性血小板增多症的诊断与治疗
第2页，共28页。
二、血小板增多症的定义
正常值是100-300*10^9/L 增多：外周血中血小板>400*10^9/L。
第3页，共28页。
第4页，共28页。
三、概念
原发性血小板增多症是基因突变引起的骨髓巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患。
第21页，共28页。
七、血栓形成危险分层
危险分层 Age >60,或栓塞史有心血管危险因危
无
有
高危
有
心血管危险因素包括：高血压、高胆固醇血症、糖尿病、吸烟、心衰。
血小板>1500是出血危险因素。
第22页，共28页。
八、治疗
原则 ‧如何避免出血及血管栓塞。
‧不增加骨髓纤维化。
‧急性骨髓性白血病之转化。
要脏器血栓及出血，为致死原因。
第27页，共28页。
本次学习结束，
感谢大家！
第28页，共28页。
第23页，共28页。
1、羟基脲片：持续疗法: 15-30/mg/Kg Qd
间歇疗法: 80 mg/Kg Q3d
2、阿司匹林肠溶片：0.1g qd 3、保肝
4、别嘌醇片
5、重组人干扰素a2b:3百万单位，qod,皮下注射
6、新药：阿那格雷
第24页，共28页。
第25页，共28页。
八、需要手术时的处理
JAK2基因突变导致JAK2V617F替代，酶活性增加。放大细胞信号传导。
第6页，共28页。
JAK2激酶的作用机理
第7页，共28页。
四、发病机理
2、血小板缺陷： 1）粘附和聚集功、释放功能下降。 2）容易出血：吸附VWD因子，消耗凝血因子，抑制凝血活酶生成作用。 3）容易形成血栓：由于血小板极度增多容易形成血栓。

原发性血小板增多症3页word文档

原发性血小板增多症原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

诊断对原因不明血小板增多（＞60万／mm3），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大，出血或血栓形成等表现，应考虑本病的诊断。

但需与继发性（或反应性）血小板增多症及其他骨髓增生性疾病相鉴别。

继发性血小板增多症见于脾切除后、脾萎缩、急或慢性失血、外伤及手术后。

慢性感染、类风湿性关节炎、风湿病、坏死性肉芽肿、溃疡性结肠炎、恶性肿瘤、分娩、肾上腺素等药物反应也可引起血小板增多。

有报道骨髓细胞培养，原发性血小板增多症有自发性巨核细胞集落形成，可与继发性区别。

发病机制病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。

本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能减退，血小板第三因子降低，5-羟色胺减少以及释放功能异常。

部分病人尚有凝血机制不正常，毛细血管脆性增加。

因血小板过多，活化的血小板产生血栓素，易引起血小板的聚集和释放反应，可微血管内形成血栓。

晚期可有脾脏和其他脏器的髓外造血。

实验室检查:（一）血象血小板计数多在100万～300万／mm3，最高达2000万／mm3。

血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形变，偶也见到巨核细胞碎片及裸核。

白细胞数可正常或增高，多在1万～3万／mm3，一般不超过5万／mm3，分类以中性分叶核粒细胞为主，偶见幼粒细胞。

30％的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。

少数病人有反复出血而导致低色素性贫血。

（二）骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，原及幼巨核细胞增多，血小板聚集成堆。

原发性血小板增多症的病因治疗与预防

原发性血小板增多症的病因治疗与预防原发性血小板增多症是骨髓增生性疾病，血小板数量超过正常血小板计数上限400×109/L。

其特点是出血倾向和血栓形成，外周血小板持续明显增多，功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于原发性血小板增多症常反复出血，也称为出血性血小板增多症。

本病发病率不高，多见40岁以上。

原发性血小板增多症是一种罕见的出血性疾病。

发病年龄多在40岁以上，男性多于女性。

其临床特点是血小板持久性明显增加，伴有反复自发性皮肤粘膜和内脏出血、血栓形成和脾大。

原因不明，目前已发现50%～70%患者有JAK2V617基因突变被认为与疾病的发病机制有关。

原发性血小板增多症也是多能干细胞的克隆性疾病。

其出血机制是血小板粘附和聚集功能下降、释放功能异常、第三因子下降、5-羟色胺减少等，部分患者有纤维蛋白原、凝血酶原、因子等凝血功能异常V、因子Ⅷ凝血因子消耗过多可能导致凝血因子减少。

由于大部分疾病发生在老年患者，可能会发生血管退行性变化，容易形成血栓形成，导致远端血管梗死和梗死区破裂出血。

原发性血小板增多症发病缓慢，表现多一致。

轻度患者除疲劳、疲劳外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面诊断。

肝脾一般轻至中度肿大。

该病的主要临床表现为出血和血栓形成。

与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、出汗和减肥非常罕见。

1、出血自发性出血常见于鼻、口、胃肠粘膜。

泌尿道、呼吸道等部位也可能有出血。

偶尔发生脑出血会导致死亡。

该病的出血症状一般不严重，但严重创伤或术后出血可能危及生命。

阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。

2.血栓形成血栓形成在老年患者中很容易看到，在年轻患者中也很少见。

动脉和静脉都可以发生，但动脉血栓形成更为常见。

脑血管、脾血管、肠膜血管、手指和脚趾血管是最常见的部位。

脑血管血栓形成常引起神经系统症状、暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管事故也发生。

还报告了习惯性流产和阴茎异常勃起。

中医治疗血小板增高成功案例

中医治疗血小板增高成功案例血小板增高，是一种常见的疾病，临床上也被称为“血小板增多症”，是指血小板数量超过正常范围。

血小板是人体内一种非常重要的细胞成分，它参与了血液的凝固和止血过程，一旦出现异常增高，就会导致出血、血栓等一系列严重的并发症。

中医治疗血小板增高的成功案例，为我们提供了一种新的治疗思路和方法。

在中医治疗血小板增高的过程中，首先要明确病因。

中医认为，血小板增高的病因主要是脾胃湿热、气滞血瘀、肝郁化火等多种因素共同作用所致。

因此，针对不同病因，中医采取了针灸、中药、推拿等多种治疗手段，取得了显著的疗效。

在针灸治疗方面，中医医生通常会选取足三里、太冲、大敦等穴位进行针灸。

这些穴位可以调节脾胃功能，清热解毒，活血化瘀，从而达到降低血小板数量的目的。

通过一定周期的针灸治疗，患者的血小板数量明显下降，症状得到了缓解。

此外，中药治疗也是中医治疗血小板增高的重要手段。

中医医生会根据患者的具体情况，开具适合的中药方剂，如桃仁、红花、当归等药物，具有活血化瘀、清热解毒的功效。

患者在服用中药一段时间后，血小板数量逐渐趋于正常水平，相关症状也得到了明显改善。

此外，中医推拿也是治疗血小板增高的有效手段之一。

推拿可以促进气血运行，调整脏腑功能，改善微循环，从而减少血小板的过度增生。

有些患者在接受一定周期的推拿治疗后，不仅血小板数量下降，还伴随着全身症状的明显改善。

综上所述，中医治疗血小板增高的成功案例为我们提供了宝贵的经验。

中医在治疗血小板增高方面，注重整体调理，以“治未病”为宗旨，通过调整脾胃功能、清热解毒、活血化瘀等方法，取得了显著的疗效。

因此，对于血小板增高患者来说，中医治疗是一种安全、有效的选择，也为临床治疗提供了新的思路和方法。

希望更多的患者能够了解和接受中医治疗，早日康复。

原发性血小板增多症的诊断与治疗

原发性血小板增多症的诊断与治疗原发性血小板增多症（ET）是一种少见的血液病，发病率约为0.4-2.5/100000 人 / 年，多见于 50-60 岁女性。

过去十年，由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展，ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。

如何诊断 ET？40 岁女性，血小板计数 1100 x 109/L，血红蛋白 123 g/L，白细胞计数与血细胞比容正常。

烟龄 10 年，每天 5 支，体重指数 23。

患者自述无症状，无血栓及出血病史，体格检查正常，脾不肿大。

血小板增多是一个常见的表现，涉及到多种疾病，所以，当临床上遇到这样一个患者，诊断思路可以遵循英国血液学标准委员会（BCSH）的指南（图 1）。

首先询问病史并进行详细的检查，在本例中，吸烟史就是一个关键点，因为吸烟不仅是血小板增多的原因，也会增加血管意外的风险。

另外，吸烟会增加 ET 患者血栓栓塞的风险。

图 1. BCSH 指南诊断血小板增多症的流程BCSH 和 WHO 对 ET 的诊断指南是以血液学、组织学以及临床上的指标来制定的，但实际运用中，更注重排除该疾病是慢性髓性白血病的可能性。

当排除血小板增多是由继发因素引起之后，Alimam 教授首先检测JAK2 V617F 是否突变。

95% 以上真性红细胞增多症（PV），50%~60% 的 ET 和原发性骨髓纤维化（PMF）的患者，以及诸如患骨髓异常增生综合征等恶性疾病的患者，JAK2 V617F 存在突变。

对 JAK2 V617F突变阴性的患者，检测 CALR，如果 CALR 也阴性，则检测促血小板生成素受体（MPL）基因。

镜下泪滴状的异形红细胞及白细胞红细胞增生是 PMF 的特点，血涂片也可排除 PMF。

此外，骨髓组织学常用于诊断，前提是有好的骨髓病理，并由优秀的血液病理学专家来读片。

PV 典型的骨髓病理表现为在增生的骨髓组织中，出现多形巨核细胞、正常的粒细胞、成熟的红细胞（图 2）。

原发性血小板增多症诊治要点和处方建议

原发性血小板增多症的诊断和治疗要点原发性血小板增多症(ET)为主要累及巨核系的慢性骨髓增殖性疾病（CMPD），其特征是血小板水平持续性增多而功能异常，骨髓巨核细胞过度增殖，伴有出血和(或)血栓栓塞发作，脾常增大。

本病是一种只有通过排除反应性血小板增多症以及排除其他CMPD后才能诊断的疾病。

【诊断要点】一、临床表现1.起病缓慢，约>20%的患者无症状。

2.约2/3患者有皮肤黏膜自发性出血，以胃肠道出血常见，也可有鼻出血、齿跟出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。

3.约30%有动脉或静脉血栓形成。

肢体血管栓塞后，可表现红斑肢痛、肢体麻木、疼痛，甚至坏疽。

脾及肠系膜血管栓塞可致腹痛、呕吐。

肺、脑、肾栓塞引起相应临床症状，个别患者以心肌梗死或脑血管意外为首发表现。

4.脾大占80%，一般为轻到中度。

少数患者有肝大。

5.病程后期可向骨髓纤维化(MF)或白血病转化。

二、辅助检查1.血小板计数>600x109/L；血片中血小板聚集成堆、大小不一，有巨大畸形，偶可见到巨核细胞碎片及裸核。

2.白细胞数可正常或增高，多在10~30x109/L，一般不超过50x109/L，分类以中性粒细胞为主，偶见幼粒细胞。

3.30%的患者红细胞数正常或轻度增多，形态大小不一，呈多染性，也可出现豪-胶小体及嗜碱性点彩。

少数患者有反复出血而导致低色.素性贫血。

4.骨髓象有核细胞尤其是巨核细胞显著增生，粒系及红系亦增多，血小板聚集成堆。

无病态造血。

中性粒细胞的碱性磷酸酶(NAP)活性增加。

5.染色体检查有21号长臂缺失，也可21号染色体长臂大小不一，JAK2/V617F 突变可阳性，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。

三、2008WHO诊断标准满足以下所有4条标准：①持续血小板计数＞450x109/L②骨髓活检主要为巨核细胞系增生，胞体大而形态成熟的巨核细胞增多。

无明显粒系或红系增多，无中性粒细胞左移现象。

③不符合PV，PMF，BCR-ABL阳性CML或MDS或其他髓系肿瘤的诊断标准。

矿产

矿产资源开发利用方案编写内容要求及审查大纲
矿产资源开发利用方案编写内容要求及《矿产资源开发利用方案》审查大纲一、概述
㈠矿区位置、隶属关系和企业性质。

如为改扩建矿山, 应说明矿山现状、
特点及存在的主要问题。

㈡编制依据
(1简述项目前期工作进展情况及与有关方面对项目的意向性协议情况。

(2 列出开发利用方案编制所依据的主要基础性资料的名称。

如经储量管理部门认定的矿区地质勘探报告、选矿试验报告、加工利用试验报告、工程地质初评资料、矿区水文资料和供水资料等。

对改、扩建矿山应有生产实际资料, 如矿山总平面现状图、矿床开拓系统图、采场现状图和主要采选设备清单等。

二、矿产品需求现状和预测
㈠该矿产在国内需求情况和市场供应情况
1、矿产品现状及加工利用趋向。

2、国内近、远期的需求量及主要销向预测。

㈡产品价格分析
1、国内矿产品价格现状。

2、矿产品价格稳定性及变化趋势。

三、矿产资源概况
㈠矿区总体概况
1、矿区总体规划情况。

2、矿区矿产资源概况。

3、该设计与矿区总体开发的关系。

㈡该设计项目的资源概况
1、矿床地质及构造特征。

2、矿床开采技术条件及水文地质条件。