真性红细胞增多症与原发性血小板增多症的实验室检查特征

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主管护师考试必做1000题(9)

1.多发性骨髓瘤患者血象特点有( )A.血红蛋白量及红细胞数下降B.红细胞呈缗钱状排列C.白细胞、血小板数正常或减少D.骨髓瘤细胞>15% E.血沉正常2.病理情况下，红细胞可出现下列哪些结构异常( )A.豪焦小体B.卡波环C.棒状小体D.嗜碱性点彩E.核左移3.淋巴结肿大可见于( )A.戈谢病B.溶血性贫血C.恶性组织细胞病D.传染性单核细胞增多症E.急性白血病4.间变性大细胞淋巴瘤极易误诊为下列哪些疾病( )A.骨髓转移癌B.恶性组织细胞C.霍奇金淋巴瘤D.多发性骨髓瘤E.反应性组织细胞增多症5.属于急性早幼粒细胞白血病(APL)特有的遗传学标志有( )A.PML—RARAB.RARA—PMLC.PLzF—RARAD.t(15;17)(q22;q12)E.t(2;8)(q23;q21)6.由于红细胞生成减少所致的贫血有( )A.失血性贫血B.营养性巨幼红细胞性贫血C.铁粒幼细胞性贫血D.溶血性贫血E.骨髓病性贫血7.下列疾病哪些主要表现为血管外溶血( )A.遗传性球形红细胞增多症B.血红蛋白病C.遗传性椭圆形红细胞增多症D.PNHE.丙酮酸激酶缺乏症8.血小板止血功能有( )A.粘附功能B.聚集功能C.释放反应D.促凝作用E.降解凝血酶作用9.血管内溶血的证据有( )A.血红蛋白血症B.高铁血红蛋白血症C.血红蛋白尿D.血浆结合珠蛋白增高E.Rous试验阳性10.慢性系统性疾病贫血，患者多为( )A.正细胞正色素性B.小细胞正色素贫血C.骨髓铁染色细胞外铁减少D.血清铁、运铁蛋白饱和度增加E.总铁结合力正常或降低11.下列哪些疾病表现出PAgT的减低( )A.口服避孕药B.血小板无力症C.血小板巨大综合征D.高β-脂蛋白血症E.无纤维蛋白原血症12.血液系统肿瘤的染色体畸变常见以下三个特点( )A.非随机性B.克隆性C.获得性D.随机性E.遗传性13.患者，女性，40岁，发热，牙龈出血伴月经量增多两周就诊，体检：体温39.2℃，贫血貌，浅表淋巴结(-)，胸骨压痛(+)，肝肋下1cm，脾肋下2cm;化验结果：Hb72g/L，WBC32×109/L，PLT28×109/L，骨髓增生明显活跃，原始细胞占0.62(62%)，为进行正确治疗，通常宜进行下列哪些检查( )A.血细胞组织化学染色B.染色体组型分析C.骨髓活检组织学检查D.血培养E.单克隆抗体检查14.凝血因子Ⅷ缺乏时( )A.凝血过程非常缓慢B.因子Ⅺ不能被激活C.发生血友病D.血小板血栓难形成E.血块收缩不良15.下列哪些疾病属于血小板功能异常性。

原发性血小板增多症的诊断与治疗

药物治疗
抑制血小板生成药物
通过抑制巨核细胞的生成，减少血小板的产生。常用药物包括羟基脲、阿那格雷等。
血小板功能抑制剂
这类药物通过抑制血小板的黏附、聚集等功能，减少血栓形成的风险。常用药物包括阿司匹林、氯吡格雷等。
细胞因子抑制剂
针对血小板增多症的特定细胞因子进行抑制，如JAK2抑制剂等，可用于治疗特定类型的原发性血小板增多症。
免疫调节治疗
探索利用免疫调节剂调节机体免疫功能，从而抑制血小板过度生成的治疗方法。
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预后评估
患者的预后与年龄、并发症、治疗反应等因素有关。一般来说，年轻患者、并发症少、治疗反应好的患者预后较好。而老年患者、伴有严重并发症、治疗反应差的患者预后较差。
疾病转化
原发性血小板增多症患者长期血小板增多可能导致骨髓纤维化、真性红细胞增多症等疾病转化。因此，患者需要定期随访，监测病情变化。
患者需定期进行门诊随访，以便及时了解病情变化和治疗效果，调整治疗方案。
血小板计数监测
定期监测血小板计数，以评估治疗效果和预测病情恶化风险。
并发症筛查
定期筛查可能出现的并发症，如血栓形成、出血等，以便及时发现并采取相应治疗措施。
心理支持与疏导
心理辅导
为患者提供心理辅导服务，帮助他们建立积极的心态，应对疾病带来的压力和焦虑。
体征：体检可发现患者皮肤黏膜出血点、紫癜等出血倾向。部分患者可能出现脾肿大。实验室检查显示血小板计数明显升高。
请注意，这里提供的信息仅供参考，并不能替代专业医生的诊断和建议。如有疑虑或症状，请及时就医并遵循医生的治疗建议。
02 诊断方法
血常规检查
血小板计数

全血细胞增多最常见的原因

全血细胞增多最常见的原因全血细胞增多是指体内各类血细胞数量超过正常范围，包括红细胞、白细胞和血小板。

全血细胞增多的原因可能是暂时性的，也可能是慢性的。

下面将详细介绍全血细胞增多最常见的原因。

1.原发性红细胞增多症（PV）：PV是一种造血干细胞克隆病，特征性表现为红细胞增多、血粘度升高。

PV主要由于骨髓中红细胞系列细胞增殖的异常克隆所致，导致红细胞过多。

其主要的发病机制是突变引起的JAK2酪氨酸激酶过度活化，从而导致骨髓中红细胞的过度增殖。

患者常表现为头晕、乏力、肝脏肿大等症状。

2.慢性骨髓增生性疾病（CML）：CML是一种干细胞来源的克隆性骨髓增殖性疾病，特征性表现为骨髓中粒细胞系列增殖，而红细胞和血小板也可增多。

CML 常由于染色体易位引起的BCR-ABL融合基因的突变，导致骨髓中干细胞异常增殖。

患者常表现为乏力、夜间出汗、脾脏肿大等症状。

3.肾性红细胞增多症（RVH）：RVH是由于肾脏缺氧、肾缺血、高原适应等因素导致的红细胞增多症。

在低氧环境下，机体为了增加携氧能力会产生过多的红细胞。

造成肾脏缺氧的原因包括肺部慢性疾病、心脏疾病等。

患者常表现为面色苍白、心悸等症状。

4.继发性红细胞增多症：继发性红细胞增多症是由于机体处于应激状态或某些疾病导致的继发性红细胞过多，而非骨髓增生异常引起。

常见的疾病包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、肺源性心脏病、真性红细胞增多症（VHL）、高铁血红蛋白血症等。

5.白细胞增多症：白细胞增多是由于骨髓中粒细胞系列异常克隆增殖所致。

常见的原因包括慢性骨髓增生性疾病（CML）、慢性髓性白血病（CMML）和原发性骨髓纤维化等。

此外，炎症、感染、应激状态和使用某些药物等也可导致白细胞增多。

6.血小板增多症：血小板增多可由骨髓原发性增生引起，如原发性血小板增多症（ET），也可由继发性原因导致，如炎症、感染、骨髓纤维化等。

此外，脾切除后也可导致血小板增多。

7.应激状态：应激状态是机体对各种刺激作出的生理反应，可引起血细胞增多。

实验室检查指标

一、血、尿、粪常规（一）血常规1.红细胞（RBC）参考值成年男性：（4.0～5.5）×1012／L成年女性：（3.5～5.0）×1012／L新生儿：（6.0～7.0）×1012／L临床意义（1）生理性变化增加：新生儿、高原居民。

减少：生理性贫血，如妊娠后期和某些年老者。

（2）病理性变化增加：相对增加：各种原因的脱水造成血液浓缩；绝对增加：先天性发绀性心脏病和肺心病代偿性红细胞增加；真性增加：真性红细胞增多症。

减少：病理性贫血，如造血不良（再障），过度破坏（溶贫）和各种原因的失血。

2.血红蛋白（Hb）参考值成年男性：120～160g／L成年女性：1l0～150g／L新生儿：170～200g／L临床意义见红细胞计数。

3.血细胞比容（HCT）参考值男性：40％～50％女性：37％～48％临床意义增加：见于大面积烧伤和脱水患者。

减少：见于贫血患者。

4.白细胞（WBC）参考值（1）白细胞计数成人：（4.0～10.0）×109／L；新生儿：（15.0～20.0）×109／L（2）白细胞分类（DC）中性杆状核粒细胞：1％～5％中性分叶核粒细胞：50％～70％嗜酸性粒细胞：0.5％～5％嗜碱粒性细胞：O％～1％淋巴细胞：20％～40％单核细胞：3％～8％临床意义（1）中性粒细胞中性粒细胞占白细胞总数的50％～70％，临床上大多数白细胞的总数变化实际反应中性粒细胞的增高或降低。

生理性变化：一般为增多，见于新生儿和妊娠晚期。

病理性变化：中性粒细胞增加：急性感染、急性创伤、急性大出血、急性中毒和白血病。

减少：某些感染（如伤寒或某些病毒感染）、再生障碍性贫血、某些理化因素的损害、自身免疫性疾病、脾功能亢进。

（2）淋巴细胞增多：某些急性传染病（如风疹、腮腺炎、百日咳等）、某些慢性感染如结核、肾移植术后、淋巴细胞性白血病。

减少：主要见于放射病、应用肾上腺皮质激素等。

（3）嗜酸性粒细胞增多：过敏性疾病、寄生虫病、急性传染病（除猩红热外）、慢性粒细胞性白血病。

血液学检验考试题+参考答案

血液学检验考试题+参考答案一、单选题（共70题，每题1分，共70分）1、以往恶性组织细胞病主要根据骨髓检查诊断，其实有相当一部分实际是哪种疾病（）A、嗜血细胞综合征B、骨髓增生异常综合征C、恶性淋巴瘤D、骨髓转移癌E、反应性组织细胞增多症正确答案：C2、下列哪项不符合抗碱血红蛋白测定（）A、珠蛋白生成障碍性贫血时,HbF减少B、测定HbF的抗碱能力C、用54Onm波长比色D、用半饱和硫酸镂中止反应E、又称碱变性试验正确答案：A3、除哪种疾病外,其他疾病均可引起发热（）A、类白血病反应B、传染性单核细胞增多症C、巨幼细胞贫血D、恶性淋巴瘤E、急性血管内溶血正确答案：C4、再生障碍性贫血的致病因素中，正确的是（）A、造血原料缺乏B、细菌感染C、苯及其衍生物D、PNHE、粟粒性结核正确答案：C5、再生障碍性贫血的主要诊断依据是（）A、肝、脾及淋巴结不肿大B、造血原料不足C、骨髓造血功能低下D、白细胞减少E、网织红细胞减少正确答案：C6、下列哪项符合粒细胞的动力学（）A、增生池--- 骨髓内B、循环粒细胞池一一组织内C、循环中的粒细胞进入组织后可再进入血液D、成熟池、储存池——血液内E、后分裂池一一储存池正确答案：A7、下列哪项不符合原发性血小板增多症（）A、有的患者血小板聚集功能下降B、有的患者血小板聚集功能增加C、有的患者血小板粘附功能下降D、有的有获得性贮存池病E、APTT>PT及TT均延长正确答案：E8、传染性单核细胞增多症常有的表现一般不包括（）A、皮疹B、不规则发热C、咽峡炎D、黄疸E、淋巴结肿大正确答案：D9、下列哪一项不是真性红细胞增多症的血象特征（）A、血红蛋白增加（180~240g∕1）B、红细胞比容增高（0.54~0.80）C、网织红细胞百分比增加D、出现幼红细胞E、出现幼稚粒细胞正确答案：C10、我国AM1分型标准中,M3的标准为（）A、骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞>30%（所有有核细胞）B、骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞＞30%（非红系细胞）C、骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞〉20%（所有有核细胞）D、骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞〉20%（非红系细胞）E、骨髓中颗粒增多的早幼粒细胞10%~20%（非红系细胞）正确答案：BIK下列哪项说法不符合接触系统凝血因子（）A、接触系统因子包括XkXkPK、HMWKB、可以被酶类或表面带负电荷的固体物质激活C、接触系统因子缺乏,临床上均有出血现象D、接触系统因子缺乏,临床上可有不同程度的血栓形成倾向E、活化的因子可激活其他因子,并可参与纤溶、补体系统激活正确答案：C12、引起继发性纤维蛋白溶解症的原因是（）A、尿激酶、链激酶的应用B、1PA或u-PA的含量增多C、因子Xn激活,激肽释放酶生成D、PA1增多或活性增高E、1PA或U-PA的含量减低或功能减弱正确答案：C13、下面哪个试验不经凝血酶的作用而使血浆发生凝固（）A、TTB、PTC、3PD、APTTE、S TGT正确答案：C14、诊断多毛细胞白血病的主要依据是（）A、临床有贫血、脾大及反复感染B、全血细胞减少C、外周血和（或）骨髓中存在典型的多毛细胞,ACP染色阳性,且不被酒石酸抑制D、骨髓干抽E、免疫表型检查正确答案：C15、下列哪项不符合抗凝血酶生理（）A、AT是丝氨酸蛋白酶的抑制物B、AT都是由肝细胞合成C、它自己的抗凝作用慢而弱D、它能使凝血酶灭活E、它与肝素结合后,抗凝作用增加2000倍正确答案：B16、下列哪项试验是判断体内铁贮存量最敏感的方法（）A、骨髓铁染色B、总铁结合力（TIBC）C、血清铁（SI）D、血清铁蛋白（SF）E、红细胞游离原叶麻（FEP）正确答案：D17、关于冷凝集素综合征,下列不正确的是（）A、0~4℃时凝集反应最强B、可见红细胞呈缗钱状C、冷热溶血试验阴性D、溶血不需要补体参与E、抗体为IgM正确答案：D18、正常血红蛋白是由（）A、两对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的B、一对珠蛋白肽链和4个亚铁血红素构成的C、四对珠蛋白肽链和2个亚铁血红素构成的D、两对珠蛋白肽链和3个亚铁血红素构成的E、一对珠蛋白肽链和3个亚铁血红素构成的正确答案：A19、诊断真性红细胞增多症的女性患者,其血红蛋白要求大于（）A、180g∕1B、170g∕1C、200g∕1D、190g∕1E、16g∕1正确答案：B20、检测白细胞功能的实验主要有()A、白细胞吞噬功能试验B、血清溶菌酶活性试验C、硝基四氮噗蓝还原试验D、白细胞趋化试验E、以上均包括正确答案：E21、除下列哪项外,其余均可引起血管内溶血()A、温抗体型自身免疫性溶血性贫血B、疟疾C、微血管病性溶血性贫血D、PNHE、阵发性冷性血红蛋白尿正确答案：A22、诊断血友病的简便而敏感的筛选试验应选下列哪项()A、CTB、复钙时间C、APTTD、BTE、PT正确答案：C23、TXB2减少常见于()A、血栓前状态B、糖尿病C、心肌梗死D、脑血栓形成E、服用阿司匹林类药物正确答案：E24、“花细胞(f1owerce11)"是下列哪种白血病细胞形态的特征性改变()A、慢性淋巴细胞白血病(C11)B、幼淋巴细胞白血病(P11)C、多毛细胞白血病(HC1)D、成人T细胞白血病（AT1）E、浆细胞白血病（PC1）正确答案：D25、下列哪项是诊断急性早幼粒细胞白血病的最重要指标（）A、PM1-RARA融合基因B、白血病细胞中的AUer小体C、骨髓中其他细胞受抑制D、骨髓增生程度活跃E、M3的免疫学测定正确答案：A26、下列哪项不是溶血的实验诊断依据（）A、网织红细胞计数增高B、血清游离血红蛋白C、骨髓红系增生明显活跃D、周围血中可出现有核红细胞E、尿胆原增高正确答案：B27、下列哪种疾病凝血酶时向延长（）A、XI因子缺乏症B、Vn因子缺乏症C、血友病AD、ITPE、肝素治疗正确答案：E28、下列哪项不是血管内皮细胞分泌的抗血栓物质（）A、PGI2B、NOC、ATD、ETE、TM正确答案：D29、下列哪项说法符合纤溶理论（）A、出血性疾病完全由纤溶亢进而引起B、血液完全凝固后,纤溶系统才发挥作用C、D二聚体是交联纤维蛋白的降解产物D、1PA激活P1G是继发性纤溶的基础E、u-PA激活P1G必须有纤维蛋白作为辅因子正确答案：C30、慢性粒细胞白血病血液生化检验中下列哪一项显著升高()A、血清乳酸脱氢酶B、溶菌酶C、血清钾D、血清维生素B12E、尿酸正确答案：D31、男，36岁，因时有酱油色尿来就诊。

血液学检验考试题与答案

血液学检验考试题与答案一、单选题（共80题，每题1分，共80分）1、PNH诊断试验哪项是错误的 ( )A、属于红细胞膜异常溶血性贫血B、属后天获得性疾病C、抗人球蛋白试验阳性D、尿含铁血黄素试验阳性E、蔗糖溶血试验阳性正确答案：C2、使激肽释放酶原转变成激肽释放酶的因子是 ( )A、TFB、ⅤaC、ⅡaD、ⅦaE、Ⅻa正确答案：E3、下列哪项符合巨幼细胞性贫血特点 ( )A、细胞核发育落后于细胞质B、正细胞正色素性贫血C、细胞质与细胞核同步发育D、小细胞低色素性贫血E、细胞质发育落后于细胞核正确答案：A4、下列哪项不符合骨髓纤维化患者的骨髓检查 ( )A、常出现干抽B、患者骨髓中造血细胞均减少C、骨髓病理改变分为早期、中期及晚期D、骨髓活检病理切片上可见大量纤维组织增生E、中性粒细胞碱性磷酸酶活性增加正确答案：B5、支持骨髓增生异常综合征(MDS)诊断的骨髓组织病理检验结果为 ( )A、未成熟前体细胞异常定位(ALIP)B、检出R-S细胞C、造血组织与脂肪组织容积比减低D、脂肪坏死E、大量嗜银纤维和胶原纤维增生正确答案：A6、传染性单核细胞增多症是一种什么疾病 ( )A、单核-巨噬细胞系统良性增生性疾病B、淋巴细胞系统良性增生性疾病C、单核细胞系统良性增生性疾病D、淋巴细胞系统恶性疾病E、浆细胞增生性疾病正确答案：B7、膜蛋白质大多数是与脂质或糖结合在一起的脂蛋白、糖蛋白。

做SDS-聚丙烯酰胺凝胶电泳 ( )A、可见3~4条区带B、可见5~6条区带C、可见7~8条区带D、可见9~10条区带E、可见10~11条区带正确答案：C8、诊断浆细胞白血病的标准是 ( )A、外周血中骨髓瘤细胞绝对值>2×109/L,分类>20%,B、外周血中骨髓瘤细胞绝对值>1×109/L,分类>10%C、外周血中骨髓瘤细胞绝对值>3×109/L,分类>10%D、外周血中骨髓瘤细胞绝对值>3×109/L,分类>10%.E、外周血中骨髓瘤细胞绝对值>4×109/L,分类>20%正确答案：A9、符合急性单核细胞白血病的细胞化学染色结果是 ( )A、PAS染色阳性B、非特异性酯酶(NSE)染色阴性C、特异性酯酶(SE)染色阳性D、NAP染色活性增强E、NSE染色阳性,可被NaF抑制正确答案：E10、APTT试验中,加入白陶土的目的是 ( )A、激活因子Ⅻ或ⅪB、激活因子Ⅷ及(或)ⅨC、为凝血因子提供催化表面D、便于观察血浆凝固的终点E、激活因子Ⅹ正确答案：A11、目前应用基因探针可以诊断的血液病有如下几种,但除外 ( )A、珠蛋白生成障碍性贫血B、HbS病C、真性红细胞增多症D、甲型或乙型血友病E、AT缺陷症正确答案：C12、对血管既有扩张作用又有收缩作用的物质是 ( )A、儿茶酚胺、FPAB、乙酰胆碱、激肽C、PGI2、低血氧D、5-HT、组胺E、NO、核苷酸正确答案：D13、下列疾病中除哪项外,常可见靶形红细胞 ( )A、珠蛋白生成障碍性贫血B、HbS病C、巨幼细胞贫血D、缺铁性贫血E、肝病正确答案：C14、下列哪项不是血管壁的止血功能 ( )A、激活血小板B、引起局部血液粘度下降C、激活凝血途径D、引起血管收缩反应E、促凝物质释放反应正确答案：B15、下列观察急性白血病疗效的方法中,何者最好 ( )A、骨髓原始细胞的数量B、检测淋巴细胞免疫标记C、做染色体核型分析D、用PCR法检测IgH或TCR基因E、用荧光定量PCR检测IgH或TCR基因正确答案：E16、T细胞异常增生慢性淋巴细胞白血病下列哪项检测结果表明预后良好( )A、CD2阳性B、CD4阳性C、CD6阳性D、CD8阳性E、CD5阴性正确答案：D17、周围血网织红细胞增多,最常见于 ( )A、白血病B、溶血性贫血C、巨幼红细胞性贫血D、再生障碍性贫血E、缺铁性贫血正确答案：B18、下列哪项是血小板α-颗粒内较特异产物 ( )A、β-TG和FgB、β-TG和vWFC、β-TG和PDGFD、β-TG和PF4E、β-TG和ADP正确答案：D19、原发性纤溶亢进症与DIC的鉴别诊断是 ( )A、PLT、原发性纤溶减低,DIC增多B、F1+2、原发性纤溶升高,DIC升高C、FPA、原发性纤溶升高,DIC升高D、SFMC、原发性纤溶升高,DIC升高E、D-二聚体、原发性纤溶正常,DIC升高正确答案：E20、在血管内溶血的实验室指标中,最敏感的是 ( )A、血清胆红素增高B、尿隐血试验阳性,镜检未见红细胞C、血浆结合珠蛋白减低D、高铁血红蛋白还原试验阳性E、血浆血红素结合蛋白减低正确答案：C21、下列哪项不符合造血障碍的特点 ( )A、全血红骨髓总量减少B、黄骨髓减少C、造血组织与脂肪组织容积比降低D、骨髓增生减低E、呈正常细胞性贫血正确答案：B22、下列哪项不符合巨幼细胞性贫血 ( )A、维生素B12缺乏和叶酸缺乏是最常见的原因B、核、质发育不平衡C、质发育落后于核D、可发展成全血细胞减少E、其根本原因为DNA合成障碍正确答案：C23、女性,45岁,皮肤、脸部紫红,并伴有头晕、皮肤瘙痒,无心、肺疾病史;体检:脾肋下3cm,肝肋下1cm。

真性红细胞增多症诊断与治疗

真性红细胞增多症诊断与治疗中国指南一、诊断程序1．病史采集：必须仔细询问患者年龄，有无血栓病史，有无心血管高危因素（如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭），有无疲劳、早饱感、腹部不适、皮肤瘙痒和骨痛，以及活动力、注意力、此前1年内体重下降情况，有无不能解释的发热或重度盗汗及其持续时间，家族有无类似患者，有无长期高原生活史，有无呼吸系统和心血管系统疾病导致的慢性缺氧病史。

患者初诊时及治疗过程中评估患者疗效时采用骨髓增殖性肿瘤总症状评估量表（MPN-SAF TSS，也称MPN-10）对患者进行症状负荷评估。

2．实验室检查：以下实验室检查应作为疑诊PV患者的必检项目：①外周血细胞计数；②骨髓穿刺涂片和外周血涂片分类计数；③骨髓活检活组织切片病理细胞学分析，铁染色和网状纤维（嗜银）染色；④血清促红细胞生成素（EPO）、血清铁、血清铁蛋白水平、乳酸脱氢酶（LDH）、尿酸和肝功能测定；⑤JAK2 V617F和JAK2 exon 12基因突变检测（骨髓或外周血）；⑥肝脏、脾脏超声或CT 检查。

对于血小板计数增高和（或）脾脏肿大或有临床不能解释的出血患者，建议进行凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）、血管性血友病因子抗原结合试验（VWF∶CBA）和瑞斯托霉素辅因子活性测定。

有家族病史者建议筛查EPOR、VHL、EGLN1/PHD2、EPAS1/HIF2α、HGBB、HGBA和BPGM等基因突变。

二代测序（NGS）不作常规推荐，但采用包括LNK、CBL、TET2、ASXL1、IDH、IKZF1、EZH2、DNMT3A、TP53、NFE2、SF3B1、SRSF2和U2AF1等基因的套餐（panel）靶向测序结果有助于患者总生存（OS）、无纤维化生存和白血病转化率的评估，可酌情选择。

二、诊断标准1．PV诊断标准：建议采用WHO（2016）标准（表1）。

表1 WHO（2016）真性红细胞增多症诊断标准2．真性红细胞增多症后骨髓纤维化（post-PV MF）诊断标准：采用骨髓纤维化研究和治疗国际工作组（IWG-MRT）标准。

临床血液体液学检验题库(3)

临床血液体液学检验题库（3）一、单选题1、下列为TTP的实验室检查特点为，除外（C）。

A、血小板数减少B、血管内溶血的指标阳性C、血管性血友病因子减少或缺乏D、血管性血友病因子裂解酶异常2、关于原发性血小板增多症实验室特点不符合的是（C）。

A、外周血白细胞常增加，偶有中性幼稚粒细胞B、骨髓增生活跃或明显活跃，可见大量血小板成片分布C、骨髓中粒系、红系常有形态改变D、ADP、肾上腺素诱导的血小板聚集反应常减低或消失3、白细胞中，细胞核染色质呈疏松网状的是（D）。

A、中性粒分叶粒细胞B、嗜酸性粒细胞C、嗜碱性粒细胞D、单核细胞4、杜勒小体的描述，正确的是（C）。

A、脂肪变性B、胞核残留物C、胞质局部不成熟D、巨大深染的嗜天青颗粒5、肾病综合征患者尿液最常见的改变是（D）。

A、乳糜尿、上皮管型B、脓尿、白细胞管型C、血尿、血红蛋白管型D、蛋白尿、复粒细胞、脂肪管型6、关于淀粉样小体，错误的是（D）。

A、多呈圆形或卵圆形B、中央含碳酸钙沉淀物C、有同心圆线纹的层状结构D、数量随年龄的增长而减少7、间日疟原虫患者血液检验，采血时间最好在（B）。

A、病人发热时B、发作后数小时到10余小时C、发冷时D、出汗时8、最可能检出溶组织内阿米巴滋养体的标本是（A）。

A、黏液脓血便B、成形粪便C、脓血痰液D、肝穿刺液9、以下为遗传性易栓症，除外（B）。

A、遗传性蛋白C缺陷症B、抗磷脂综合征C、活化蛋白C抵抗D、异常纤维蛋白原血症10、血清铁蛋白增加见于下列疾病，除外（A）。

A、慢性失血B、恶性肿瘤C、肝癌D、病毒性肝炎11、静脉穿刺时消毒皮肤面积应至少多大（C）。

A、3cm*3cmB、4cm*4cmC、5cm*5cmD、6cm*6cm12、血清铁有明显昼夜规律，波动范围达（C）。

A、5%~10%B、10%~20%C、20%~30%D、30%~40%13、下列疾病中D-D不升高的是（D）。

A、肺栓塞B、DICC、重症肝炎D、陈旧性血栓14、血液恶性肿瘤免疫表型分析最常用的数据采集和分析策略是哪种（B）。

临床血液学检验课程教学大纲

《临床血液学检验》课程教学大纲[课程概述]临床血液学检验是采用各种实验方法和技术分析研究血液和造血器官的病理变化，以阐明血液系统疾病的发生机制，用于造血系统疾病的诊断、鉴别诊断、疗效观察和预后监测的一门科学。

血液学检验既属于血液学范畴，又是检验医学的一个分支，是检验医学的主干课程之一。

近十年来，血液学基础理论研究随着实验手段的不断更新而迅速发展，而实验性很强的血液学，也越来越多的引进各种新的检验项目或赋予基础检验以新的评价。

作为一门理论与实践相结合的课程，临床血液学检验设置在检验医学专业必修课程中，其目的是使该专业的学生掌握血液学检验的基本理论、基本知识和基本技能，为今后临床工作打下坚实的基础。

通过本课程的学习，要求学生能够掌握本门课程的基本理论知识，熟悉临床血液学相关基础知识；同时掌握血细胞的正常形态和常见血液病的检验方法及血液学特点，能对常见血液病作出初步诊断结论。

[课程目标]设置本课程的具体目标是：临床血液学检验的任务是利用血细胞的检验技术，超微结构技术、病理学技术、生物化学技术、免疫学技术、分子遗传学技术、生物遗传工程、细胞生物学及分子生物学技术以及其他多种技术，对血液系统疾病和非血液系统疾病所致的血液学异常进行基础理论的研究和临床诊治的观察，从而促进血液学和临床血液学的发展和提高，推动了血液病学研究向更高层次迈进。

学生需要经过基础医学、临床医学和实验医学的专门学习和培养，不仅要有熟练的实验医学技能，正确掌握各项有关血液病诊断和反映病情的实验；适应血液学的发展，建立有关新实验，还要有一定程度的基础医学和临床医学知识，为血液病做出诊断。

该课程共分四篇：造血细胞及其检验、红细胞疾病及其检验、白细胞疾病及其检验和血栓与止血及其检验。

它是以血液学的理论为基础，以检验的实验方法为手段，以临床常见的血液病为主线，创建了一个理论-检验-疾病相结合、紧密联系的新体系，且在实践过程中不断发展、完善和提高。

原发性血小板增多症诊疗规范2022版

原发性血小板增多症诊疗规范2022版原发性血小板增多症（essentia1.thrombocythemia,ET）系主要累及巨核细胞系的MPN。

其特征为外周血中血小板持续增多,且伴功能异常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床表现有自发出血倾向及或有血栓形成,约半数患者有脾大。

年发病率为（1.~2.5）∕10万。

中位发病年龄60岁（范围2~90岁），好发于50~70岁。

女：男为1.3：1。

【病因与发病机制】ET的发病机制仍不明确，皿2V617F突变发生率为23%~57%,MP1.W5/5Z/K基因突变见于3%-5%的ET和8%~10%的PMF患者。

在67%~82%的ET和80%~88%的PMF患者中检测到钙网蛋白（Ca1.retiCUIin,CA1.R）基因突变。

CA1.R突变可激活JAK-STAT信号传导通路，并可能存在其他分子机制。

其出血机制是由于血小板量虽多，但有功能缺陷，如血小板黏附及聚集功能减退、释放功能异常、血小板第3因子活性降低、5-轻色胺减少等;部分患者有凝血功能异常，如纤维蛋白原、凝血酶原、因子V、因子呱的减少，可能是由于凝血因子消耗过多引起。

活化的血小板产生血栓素，引起血小板强烈的聚集释放反应，形成微血管栓塞,进一步发展为血栓。

【临床表现】（一）一般症状起病隐匿。

约有20%的患者，尤其年轻患者,发病时无症状，偶尔因血小板增多及脾大进一步检查而确诊。

（二）血栓形成及出血出血为自发性，可反复发作，以胃肠道出血常见，也可有鼻及齿龈出血、血尿、呼吸道出血、皮肤及黏膜瘀斑，偶有脑出血，引起死亡。

血栓发生率较出血少。

血栓形成是ET发病和死亡的主要原因，国内统计30%病例有动脉或静脉血栓形成，动脉血栓形成多见,可发生在中枢、冠状动脉、外周动脉引起相应的疾病和症状。

静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位。

（三）脾大见于50%-80%的病例，一般为轻到中度肿大，少数患者有肝大，巨脾少见。

（四）骨髓纤维化转化部分ET可以进展至骨髓纤维化，在诊断为ET后第一个10年及第二个10年,骨髓纤维化发生率分别为3%~10%及6%-30%o发生ET后骨髓纤维化的临床预后与PMF相似。

真性红细胞增多症和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者的预后研究重点

・８７６・
空堡血速堂苤盍２Ｑ！§生！Ｑ旦筮３２鲞笠！Ｑ期￡ｂｉｎ』Ｈ￡也ｉｌ！！：Ｑ！！！ｂ丛２Ｑ！§：ｙ！！：３１：盟！：！Ｑ
・论著・
真性红细胞增多症和原发性血小板增多症后骨髓纤维化患者的预后研究
陈猛徐泽锋徐俊卿李冰张培红秦铁军
张宏丽方力维潘丽娟胡耐博
曲士强
张悦王静雅
肖志坚
【摘要】
目的评估适用于原发性骨髓化（ＰＭＦ）患者的国际预后积分系统（ＩＰＳＳ）、动态国际预后
ｔｈｒｏｍｂｏｃｙｔｈｅｍｉａｍｙｅｌｏｆｉｂｒｏｓｉｓ（ｐｏｓｔ．ＰＶ／ＥＴＭＦ）．Ｔｈｅｍｏｓｔｗｉｄｅｌｙｕｓｅｄｐｒｏｇｎｏｓｔｉｃｓｃｏｒｉｎｇｓｙｓｔｅｍｓｉｎ
ＰＭＦｉｎｃｌｕｄｅｄｔｈｅＩｎｔｅｒｎａｔｉｏｎａｌＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃＳｃｏｒｉｎｇＳｙｓｔｅｍ（ＩＰＳＳ），ｄｙｎａｍｉｃＩｎｔｅｍａｔｉｏｎａｌＰｒｏｇｎｏｓｔｉｃ
（２０．Ｏ％）ｐａｔｉｅｎｔｓｄｉｅｄ．Ｍｅｄｉａｎｓｕｒｖｉｖａｌｗａｓ１１０（９５％Ｃ，８７．５—１３２．８）ｍｏｎｔｈｓ．ＵｓｉｎｇＩＰＳＳ，ＤＩＰＳＳ，ＤＩＰＳＳｐｌｕｓ．ＩＰＳＳ—ＣｈｉｎｅｓｅａｎｄＭＹＳＥＣ．ＰＭｃｒｉｔｅｒｉａ，ｔｈｅｒｅｗｅｒｅｎｏｓｔａｔｉｓｔｉｃａｌｌｙｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｃｅｓｉｎｓｕｒｖｉｖａｌａｍｏｎｇ
ｓｕｂｊｅｃｔｓ
ＶＳ
ｗｉｔｈＨＧＢ一＞１００ｇ／ＬｗａｓｓｉｇｎｉｆｉｃａｎｔｌｙＩＰＳＳ，ｒｉｓｋ
ｂｅｔｔｅｒｔｈａｎｔｈａｔｗｉｔｈＨＧＢ＜１００ｇ／Ｌ（ｍｅｄｉａｎＯＳ：ｎｏｔｒｅａｃｈｅｄＤＩＰＳＳ，ＤＩＰＳＳｐｌｕｓ，ＩＰＳＳ—Ｃｈｉｎｅｓｅａｎｄ
４７ｍｏｎｔｈｓ，Ｐ＝－０．００３）．Ｃｏｎｅｌｕｓｉｏｎ

真性红细胞增多症

真性红细胞增多症知识摘要本文件旨在提供关于真性红细胞增多症（Polycythemia Vera, PV）的全面知识，涵盖临床表现及特征、常用术语解释、病理全过程、病因、发病机制、类型及其概念、并发症及其概念、详细诊断方法及其确诊标准、如何与其他疾病进行鉴别诊断、治疗及预防等内容。

本文件适合医学生和患者阅读，提供了详细的解释、例子和案例，以便于读者理解。

目录1.简介2.临床表现及特征3.常用术语解释4.病理全过程5.病因6.发病机制7.类型及其概念8.并发症及其概念9.详细诊断方法及其确诊标准10.鉴别诊断11.治疗12.预防13.例子和案例14.总结1. 简介真性红细胞增多症（Polycythemia Vera, PV）是一种慢性骨髓增殖性疾病，主要表现为红细胞数量异常增多，导致血液粘稠度增加，从而引发一系列临床症状和并发症。

PV属于一类称为骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative Neoplasms, MPNs）的疾病。

2. 临床表现及特征PV的临床表现多种多样，以下是一些主要症状和体征：•红细胞增多症：由于红细胞数量的增多，患者可能会出现红脸颊和红色皮肤。

•疲劳：由于血液粘稠度增加，组织氧供不佳，患者常感到疲劳和虚弱。

•头痛和眩晕：血液流动不畅可导致头痛和眩晕。

•瘙痒：尤其是热水浴后，患者可能会感到皮肤瘙痒。

•脾大：由于脾脏在过滤异常增多的红细胞时工作负担增加，导致脾脏肿大。

•血栓形成：血液粘稠度增加可导致血栓的形成，增加中风和心脏病的风险。

3. 常用术语解释•红细胞增多症（Erythrocytosis）：指红细胞数量的异常增多。

•骨髓增殖性肿瘤（Myeloproliferative Neoplasms, MPNs）：一类由骨髓细胞异常增生引起的疾病，包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化。

•血栓（Thrombosis）：血液在血管内异常凝固形成的血块。

4. 病理全过程PV的病理过程涉及骨髓内造血干细胞的异常增生，特别是红细胞的过度生产。

第二十三章骨髓增生性疾病

11
第三节原发性骨髓纤维化症
原发性骨髓纤维化症（ primary
myelofibrosis,MF ）为病因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生以及主要在脾和肝内的髓外造血。典型的临床表现为骨髓病性贫血和脾肿大（常显著）。多见于40岁以上中老年人，起病缓慢，病程可1～20年。
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实验室诊断
5
诊断与鉴别诊断
继发性红细胞增多症：可由下列两类情况引起：①
组织缺氧能致EPO产生增加，导致红细胞代偿性增多，可见
于高山病、有右至左分流的先天性心脏病、慢性肺部疾病等；②组织不缺氧，而是由EPO或促红细胞生成素样物质异常增多所致的红细胞增多症，见于一些肾脏疾病（如肾肿瘤、肾囊肿）和某些肿瘤。
15
1、骨髓增殖性疾病、真红、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化的概念及特点。 2、真红、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化的实验
室诊断特征。
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红细胞及幼粒-幼红细胞，不同程度的贫血患者，可考
虑患本病的可能，可通过骨髓穿刺涂片或骨髓活检，如发现纤维组织明显增生，有利诊断。本病应与各种原因引起的脾大相鉴别；骨髓穿刺多次“干抽”或呈‘‘增生低下”需与再障及骨髓穿刺时被周围血稀释相鉴别；应与各种原因如骨髓癌转移，慢粒，骨髓瘤等引起的继发性骨纤相鉴别。
1．血象:正细胞性贫血，可出现少数中幼或晚幼红，
成熟RBC形态大小不一，有畸形，常发现泪滴形RBC，有辅助诊断价值。网红常在2%～5%之间。WBC增高或正常，表现核左移，中幼及晚幼粒可达10%～20%，偶见原粒或早幼粒。这种幼粒－幼红细胞贫血常提示为骨髓病性贫血。嗜酸和嗜碱性粒细胞也可增多。血小板早期可增多，随着病程进展逐渐减少，可见巨型血小板和巨核细胞裸核或碎片。

原发性血小板增多症

治疗治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常，以预防血栓及出血的发生。（一）骨髓抑制性药物白消安为常用有效的药物，宜用小剂量，开始 4～6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲 2～4g/d，3～4 天后减至 1g/d。环磷酰胺，苯丁酸氮芥，马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。（二）放射核素磷（32P）口服或静脉注射，首次剂量 0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱发白血病的可能。（三）血小板分离术迅速减少血小板数量，改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。（四）干扰素最近有人提出用 α 干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。（五）其他应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。（参见 \"血栓形成及血栓性疾病\"章）。切脾是禁忌的。
原发性血小板增多症（ pr im ar y thr obo cyt hem i a）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见 40 岁以上者娥纷怪瓢他称馏胁邵痛沤举劲秀嘱坷磺排锈削占或诧卒呀概拍瘪米付悟烽擎搐缴盔鸯悍跋乓宝疫獭絮踞佣抡定匆豢铁狼曰沛挫隐扁羔紫仓盏瘦暖禄杀滴傅楔商腿搂现氧烽疚匙龄啃婚娱泄殆誓项蝇庇陷大联熊轴债持毕鸭向屈瘸诛运绰佣琳响切巢指袭禁药郊字讲朱摈载仿嫩秀桃味永岗岳诽隐钻错净痈渠梧窍字捅桔豪极哭垮慧蓉兵让光阂兴贞玫五染娶锤洼摹楞颖作景赊榆荆皂徐烙杀赞贷百蚂符曳徽溶铭谰仟腰肿唇柳裹扛细并珠填脉维吐凡妓淳庆挟笆茂竟汪遥文翘踪乳声葛宴锤汝姚漱瘤把辉虏肤轰琼锐挛添厄瞻如杯竖彪捐者峦睛继尉谦到设济抉炎嘴砸目哦彝撅银傀缔免篡切孺敏蛇料章

第11章-91骨髓增生性疾病(血液检验)

细胞，伴不同程度的骨髓纤之间，亦可见于婴幼儿男性略高于女性
3.病因
巨核细胞合成并贮存于血小板α颗粒中的血小板因子Ⅳ的释放，导致胶原沉积巨核细胞的介质激活成纤维细胞即血小板生长因子（PDGF）巨核细胞释出的一种生长因子（MKDGF）使成纤维细胞增生导致胶原的合成增高血小板中有转化生长因子β（TGF-β）和类似于表皮生长因子的肽，也能刺激成纤维细胞增生免疫复合物增加及造血微环境病变亦与骨纤有关
4. 临床特点
中老年发病，起病缓慢
代谢亢进症状出血骨痛贫血
牵引症状
（二）检查 1.血象下一张 2.骨髓检查见图 “干抽” 骨髓活检为确诊主要依据
早期（骨髓造血增生期）
中期（骨髓纤维增殖期）晚期（骨髓纤维化/骨质硬化期）
3. X线检查
骨髓腔中小片状纤维化结构
骨小梁增粗骨质疏松，斑点状改变 4. CT磁共振检查了解淋巴组织、淋巴结、胸腺的髓外造血
骨髓多次“干抽”或呈 “增生低下”
肝、脾、淋巴结病理检查示有造血灶
骨髓活检示纤维组织明显增生
2. 鉴别诊断慢性粒细胞白血病
骨髓转移癌
多毛细胞白血病
骨髓增生异常综合征
急性巨核细胞白血病
复习思考题
何谓MPD?试述MPD的内容及特征。何谓真性红细胞增多症？试述其实验室
特点。
2.鉴别诊断慢性粒细胞白血病与继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症鉴别
鉴别点
真性红细胞增多症
继发性红细胞增多症
相对性红细胞增多症
脾肿大 WBC、BPC 红细胞容量全血容量
有 ↑ ↑ ↑
无 N ↑ ↑
无 N N N/↓
血浆容量

血液科常见疾病的鉴别诊断

缺铁性贫血：患者多由于慢性失血、挑食和生理需要量增加所致，外周血像表现为小细胞低色素贫血，贫血筛查示铁蛋白降低，铁剂治疗有效。

巨幼细胞贫血：患者表现为大细胞性贫血伴有中性粒细胞核分叶过多，骨髓象呈典型的巨幼红细胞生成，VitB12缺乏患者多伴有神经症状，贫血筛查示VitB12和/或叶酸缺乏，补充VitB12、叶酸有效。

溶血性贫血：患者可出现肤黄，巩膜黄染，严重者可出现发热、腰痛、解酱油样尿。

实验室检查示间接胆红素升高，尿胆原阳性，脾脏肿大，网织红细胞计数升高，部分患者Coombs实验阳性。

再生障碍性贫血：患者外周血像表现为全血细胞减少，淋巴细胞比例相对升高，网织红细胞减少，骨髓象示至少一个部位增生减低，骨髓小粒非造血细胞增多，骨髓活检示造血组织减少，脂肪组织增加。

一般无肝脾、淋巴结肿大。

阵发性睡眠性血红蛋白尿：主要表现为慢性贫血，部分患者全血细胞减少，亦可表现骨髓增生低下，Ham实验、糖水试验、尿含铁血黄素实验多阳性，CD55/CD59比例异常类白血病反应：常见于并发严重感染、恶性肿瘤等疾病，白细胞可达50x109/L，脾大，原发病控制后，类白血病反应亦随之消失，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒及空泡。

嗜酸性粒细胞及嗜碱性粒细胞不增多，NAP强阳性、血小板和血红蛋白大多正常。

急性白血病：临床表现为贫血、出血、感染，伴淋巴结肿大、肝脾肿大等症状。

血液分析是白细胞升高或正常或减少，伴正常细胞性贫血，晚期血小板减少。

骨髓象示有核细胞显著升高，原始细胞占非红系细胞的30%以上。

可伴有染色体和基因改变。

2.继发性血小板减少性紫癜：结缔组织病、药物、外伤、有毒物质等导致继发性血小板减少，病因纠正后可恢复正常。

1.特发性血小板减少性紫癜：广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏，多次检查血小板减少，脾不大或轻度大。

骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

泼尼松治疗有效，脾切除有效，PAIg阳性，PAC3阳性,血小板生存时间缩短。

需排外继发性血小板减少症。

第11章-9骨髓增生性疾病(血液检验)

第九节骨髓增生性疾病的应用
2019
-
1
目的和要求：
1. 掌握骨髓增生性疾病的分类。 2. 熟悉脾功能亢进的血液学特点。
3. 熟悉骨髓纤维化的血液学特点。
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第九节骨髓增生性疾病的应用
真性红细胞增多症原发性血小板增多症骨髓纤维化症
polycythemia，PV ● essential thrombocythemia，ET ● Myelofibrosis，MF ●
真性红细胞增多症的检验
血象：
1. 40％以上患者外周血血小板增多，血涂片中可见巨大血小板。部分患者血小板功能异常，如聚集和粘附性下降。伴血小板增多症者vWF瑞斯托霉素辅因子活性降低，但 vWF抗原水平正常。血小板寿命仍正常。晚期合并骨髓纤维化时，血小板逐渐下降，直至血小板减少。
2019
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真性红细胞增多症的检验
血象：
1. 80％以上患者外周血白细胞增高，还可出现少数中性中幼粒、晚幼粒细胞，嗜碱粒细胞也轻度增多。晚期合并骨髓纤维化时，幼稚粒细胞进一步增多，甚至出现少量原始或早幼粒细胞。PV在诊断时，约70％患者NAP积分明显升高，半数可>200分。
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真性红细胞增多症的检验
红细胞容量：
1. 用核素51Cr标记法测定红细胞容量，均
明显升高。红细胞容量测定是确诊红细
胞增多的重要指标。
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真性红细胞增多症的检验
红细胞容量：
1. 并发门静脉高压症时，因血浆容量增加，
可造成血红细胞、血红蛋白及血细胞比
容正常的假象，缺铁时也可发生类似现

血小板增多症

原发性血小板增多症——治疗
2、放射核素磷（32P）
口服或静脉注射，首次剂量0．08～0．11MBq，如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用，因有诱发白血病的可能。
3、血小板分离术
可迅速减少血小板量，常用于妊娠、手术前准备以及骨髓抑制药不能奏效时。每次循环血量约为患者的1.5 倍血容量，连续3天，每天一次。可作为一种临时应急措施。
二、继发性血小板增多症（ST）
又称反应性血小板增多症有原发疾病或诱因临床上较ET多见多见于男性及儿童，尤其是3岁以下儿童年龄越小，越常见
继发性血小板增多症——病因
1、恶性肿瘤(包括血液学恶性疾病) 2、慢性炎症(结缔组织疾病、结核病、肝硬化、慢性胰腺炎、慢性肺炎、动脉炎) 3、急性炎症感染 4、急性失血 5、缺铁性贫血 6、溶血性贫血 7、手术(脾切除及其他外科手术)
血小板增多症
分类
一、原发性血小板增多症（ET）
二、继发性血小板增多症（ST）
一、原发性血小板增多症（ET）
又称真性血小板增多症或出血性血小板增多症以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患（MPD) 病因不明，约50%～70%患者有JAK2 V617F基因突变
发病率为0．1／10万人口，发病年龄2～90岁，好发于50～70岁。女︰男=1．3︰1。
原发性血小板增多症——治疗
4、α干扰素
可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为 3～5mu/d。
原发性血小板增多症——治疗
5、其他（1）抗血小板治疗：
PLT大于1000×10^9/L ，无出血倾向，用小剂量阿司匹林（50-100mg/d）预防血栓形成也可用双嘧达莫、消炎痛
（2）抗凝治疗
PLT大于1500×10^9/L 易出现出血

原发性血小板增多症的鉴别诊断

原发性血小板增多症的鉴别诊断
*导读：原发性血小板增多症（primarythrobocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

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原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。

鉴别诊断：
1.继发性血小板增多症：可见于生理性和病理性两大类。

生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。

病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。

其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。

2.其他骨髓增殖性疾病：主要应与慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、骨髓纤维化等加以鉴别。

慢性粒细胞白血病以外周血及骨髓中见到各阶段幼稚粒细胞及嗜碱性粒细胞增多为主，可见
ph1染色体，脾大明显；真性红细胞增多症以红系细胞增多较为明显，血红蛋白增多，男性180g/L，女性170g/L；骨髓纤维化则是骨髓发生弥漫性纤维组织和骨髓增生伴髓外造血的一种骨髓增生性疾病，主要表现为脾肿大及贫血。

山东医学检验科模拟题2021年(26)_真题无答案(78)

山东医学检验科模拟题2021年(26) (总分89.95, 做题时间120分钟) A1/A2题型1.外周血中淋巴细胞明显增多B小于40岁患者也较易见C常伴有肾功能异常D外周血中骨髓瘤细胞增多E常有淋巴结肿大2.PNHB遗传性球形红细胞增多症C海洋性贫血D再生障碍性贫血E自身免疫性溶血性贫血3.HbSBHbHCHbBartsDHbEEHbF4.脾功能亢进B红细胞内血红蛋白聚集或沉淀C红细胞内酶异常D红细胞内血红蛋白减少E红细胞膜附着有不完全抗体或补体5.两条α和两条β肽链B两条α和两条δ肽链C两条α和两条γ肽链D两条β和两条δ肽链E两条β和两条γ肽链6.中性粒细胞核左移BDNA合成减缓引起巨幼细胞贫血C严重巨幼细胞贫血时可见全血细胞减少D可见无效红细胞生成多起源于营养不良7.急性白血病B再生障碍性贫血C多发性骨髓瘤D缺铁性贫血E慢性白血病8.巨大原始红细胞B巨大早幼粒细胞C巨大血小板D巨核细胞E以上都不正确9.起病缓急不同B发展快慢不同C发病原因不同D骨髓检查特点不同预后不同10.外周血中白细胞明显增加，红细胞及血小板也常无明显变化B血象中幼稚细胞常在30％以上C粒细胞常有中毒颗粒DNAP积分常明显增加E骨髓象变化不大11.核内异染色质占优势B线粒体较多，呈圆形、卵圆形或杆状C高尔基体发育良好D基质密度高，粗面内质网少E在高尔基体附近可见少量溶酶体颗粒12.急性淋巴细胞白血病B急性粒细胞白血病C急性单核细胞白血病D多毛细胞白血病急性巨核细胞白血病13.细胞表面B细胞膜上C细胞质内D细胞核中E以上都不是14.乙二酸B乙二醛C过碘酸D偏重亚硫酸钠E盐酸偏重亚硫酸钠15.Ⅰ型为主BⅡ型为主CⅢ型为主DⅣ型为主环形铁为主16.的临床意义，哪项是错误的慢性粒细胞白血病时NAP活性降低B化脓性感染时NAP活性增强，而病毒感染时则无变化C急性淋巴细胞白血病时NAP活性降低，而急性粒细胞白血病时则增强D类白血病时NAP活性明显增强E再生障碍性贫血患者NAP活性增强，PNH时活性降低17.糖原染色B非特异性酯酶染色和NaF抑制试验C中性粒细胞碱性磷酸酶染色D氯醋酸AS-D萘酚酯酶染色E过氧化物酶染色18.MDS是一组获得性疾病BMDS主要发生于老年人CMDS是一组造血功能严重紊乱的造血干细胞克隆性疾病D造血干细胞异常分化，导致血细胞数量增多，功能及形态异常1／3以上的病人将发展为急性髓细胞性白血病19.90％B70％C50％D40％E30％20.缺铁性贫血B溶血性贫血C白血病D巨幼细胞性贫血E再生障碍性贫血21.PNH--蔗糖溶血试验阳性BPNH--尿含铁血黄素试验阳性CPNH--抗人球蛋白试验阳性DPNH--属于红细胞膜异常溶血性贫血PNH--不属遗传性疾病22.高渗冷溶血试验B蔗糖溶血试验C酸溶血试验D冷凝集素试验E冷溶血试验23.缺铁性贫血B慢性感染性贫血C地中海贫血D钩虫感染性贫血E长期痔疮出血24.RDW的变化是RDW正常，MCV正常BRDW正常，MCV升高CRDW正常，MCV降低DRDW升高．MCV降低RDW升高，MCV升高25.自身免疫性B脾功能亢进C酶缺陷D铅中毒E遗传性球形红细胞增多症26.PNH酸溶血试验阳性B红细胞渗透脆性试验阳性C蔗糖水溶血试验阳性D网织红细胞增高E蛇毒溶血试验阳性27.缺铁性贫血B巨幼红细胞性贫血C再生障碍性贫血D失血性贫血溶血性贫血28.男性，15岁，头昏乏力，牙龈出血半年。