原发性血小板增多症的原因

原发性血小板增多症的原因
文章目录*一、原发性血小板增多症的简介*二、原发性血小板增多症的原因*三、原发性血小板增多症的危害*四、原发性血小板增多症的高发人群*五、原发性血小板增多症的预防方法
原发性血小板增多症的简介原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓
形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L,功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。

由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者,主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族
性或遗传性,治疗仍有待解决。

原发性血小板增多症的原因血小板增多
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖
引起的疾病,致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。

干细胞的疾病
经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病,导致骨髓巨核细胞持续明显增殖,血小板生成增多,加上脾和肝
储存血小板的释放,但血小板寿命大多正常。

血小板功能缺陷
粘附及聚集功能减退,血小板第三因子降低,5-羟色胺减少
以及释放功能异常,部分病人尚有凝血机制不正常,毛细血管脆
性增加,因血小板过多,活化的血小板产生血栓素,易引起血小板的聚集和释放反应,可微血管内形成血栓,晚期可有脾脏和其他
脏器的髓外造血。

原发性血小板增多症的危害约30%患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝,脾,肾,肠系膜及门静脉等,心,脑,肾等器官栓塞者可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。

原发性血小板增多症的高发人群原发性血小板增多症的真
实发病率不清楚,估计年发病率为1/10万-2.5/10万。

按欧美5国对ET的流行病学调查,发病率为0.59-2.53/10万,近20年来发病率增加了3.2倍,这与血细胞自动计数仪普遍应用,较易发
现无症状的患者有关,但也可能反映了实际发病数的增多。

多在50～60岁发病,男女比例无显着差异,但第二个高峰常在30岁左右,女性较常见。

可发生于儿童,但不常见。

原发性血小板增多症的预防方法病人需经常就诊,监测外周
血象变化,及时调整用药,并了解疾病演变过程。

注意自我保护,防止外伤出血。

服用小剂量肠溶阿司匹林,可降低血小板及血小板的聚集。