内科学 风湿免疫性疾病
内科学(第七版)风湿性疾病第五章 干燥综合征
第五章干燥综合征干燥综合征(Sjögren syndrome，SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。
其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。
临床上主要表现为干燥性角、结膜炎，口腔干燥症，还可累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统等，出现复杂的临床表现。
本病分为原发性和继发性两类，后者是指与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病如SLE、RA和系统硬化病等并存的SS。
本章主要叙述原发性干燥综合征(primary sjögren syndrome，pSS)。
【流行病学】多发于女性，成年女性患病率为0．5％～1％，男女比为1：9～10。
好发年龄在30～60岁，约占全部病例的90％，但可发生于任何年龄，包括儿童和青少年。
初步调查我国pan患病率为O．29％～O．77％，老年人pSS患病率为2％～4．8％，可见该病是一种常见的免疫风湿病。
，【病因和发病机制】确切病因不明，大多学者认为是多因素相互作用的结果，例如感染因素、遗传背景、内分泌因素都可能参与本病的发生和延续。
某些病毒如：EB病毒、丙型肝炎病毒和HⅣ等可能与本病的发生和延续有关，但很可能是非直接性的。
感染过程中病毒通过分子模拟交叉，使易感人群或其组织隐蔽抗原暴露而成为自身抗原，诱发自身免疫反应，如自身抗原胞衬蛋白(旷fodrin胞衬蛋白，120k[)细胞外基质蛋白)与腺体分泌功能及T细胞增殖有关，抗盯fodrin抗体可出现在pSS患者血清中；又如SSA、SSB抗原若未能在凋亡时被清除，则可能成为易感者的自身抗原。
由于唾液腺组织的管道上皮细胞起了抗原递呈细胞的作用，细胞识别后，通过细胞因子促使T、B细胞增殖，使后者分化为浆细胞，产生大量免疫球蛋白及自身抗体。
同时NK细胞功能下降，导致机体细胞免疫和体液免疫的异常反应，进一步通过各种细胞因子和炎症介质造成组织损伤。
内科学复习资料整理之风湿免疫篇
第一章类风湿关节炎1.类风湿关节炎（RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。
2.病因和发病机制仍不完全清楚，主要有环境因素（细菌、支原体和病毒感染）、遗传易感性、免疫紊乱3.RA的基本病理改变是滑膜炎和血管炎，滑膜炎是关节表现的基础，血管炎是关节外表现的基础。
主要表现为：①衬里细胞层增厚：滑膜细胞由原来的1~3层增生到5~10层或更多；②间质层大量炎症细胞浸润，主要以淋巴细胞为主，并以T细胞为主；③微血管的新生；④滑膜细胞表面抗原激活；⑤血管翳的形成及软骨和骨组织的破坏4.临床表现：（1）关节：①晨僵：早晨起床后关节及其周围僵硬感，持续时间超过1小时者意义较大。
这是因为关节间隙有大量积液，白天通过活动可以逐渐缓解；②关节痛与压痛：是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等关节；③关节肿：多因关节腔内积液或关节周围软组织炎症引起，病程较长者可因滑膜慢性炎症后的肥厚而引起肿胀；④关节畸形：见于较晚期患者，最为常见的关节畸形是腕和肘关节强直、掌指关节的半脱位、手指向尺侧偏斜和呈“天鹅颈”样及“纽扣花样”表现；⑤特殊关节：颈椎、肩、髋关节、颞颌关节；⑥关节功能障碍（2）关节外表现：①类风湿结节：可见于20%~30%，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，大小不一，结节直径由数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布，其存在提示有本病活动；②类风湿血管炎：眼受累多为巩膜炎；③肺：男性多于女性，有时可为首发症状。
肺间质病变最常见、结节样改变、Caplan综合征、胸膜炎、肺动脉高压；④心脏受累：心包炎最常见；⑤胃肠道：上腹不适、胃痛、恶心、纳差、甚至黑粪，多与服用抗风湿药物，尤其是非甾体类抗炎药有关；⑥肾：本病血管炎很少累及肾；⑦神经系统：正中神经在腕关节处受压可出现腕管综合征，表现为手指不能弯曲，中间两根手指灼热的刺痛；脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性；⑧血液系统：RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血，本病出现小细胞低色素性贫血时，贫血可因病变本身或因服用非甾体类抗炎药而造成胃肠道长期少量出血；Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有时甚至有贫血和血小板减少⑨干燥综合征：口干、眼干5.实验室及其他辅助检查：（1）血象：有轻至中度贫血，活动期血小板可增高。
风湿免疫内科学知识点
风湿免疫内科学知识点风湿免疫内科学是内科学的一个分支，主要研究风湿病和免疫系统相关疾病的发病机制、诊断与治疗。
本文将对风湿免疫内科学的一些重要知识点进行介绍，包括风湿病的分类、常见病症、诊断方法和治疗原则等。
一、风湿病的分类风湿病是指一类以关节、骨骼、肌肉、肌腱等为主要临床表现的疾病，常见的风湿病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎等。
这些疾病虽然症状不尽相同，但它们都与免疫系统的异常激活、炎症反应等密切相关。
1. 类风湿关节炎类风湿关节炎是一种慢性、对称性关节炎，主要表现为关节肿痛、关节红肿、关节活动受限等。
疼痛和肿胀的关节常常伴随着晨僵现象，即患者早晨起床时关节活动受限，需经过一段时间的活动才能缓解。
类风湿关节炎容易并发血管炎、肺炎、心包炎等风湿病相关并发症。
2. 系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮是一种以多系统、多器官为累及的自身免疫疾病。
常见症状包括皮疹、关节痛、疲劳、肾脏病变等。
皮疹是系统性红斑狼疮的主要症状之一，可表现为蝶形红斑、荨麻疹样皮疹等。
此外，系统性红斑狼疮患者还容易出现血小板减少、贫血等血液系统异常。
3. 强直性脊柱炎强直性脊柱炎是一种以脊柱关节炎为主要特征的慢性炎症性关节病，主要表现为腰背部疼痛、僵硬、弯曲等。
强直性脊柱炎的临床表现不仅限于脊柱，还可能累及其他关节，如髋关节、肩关节等。
二、常见病症的诊断方法风湿免疫内科学在对风湿病进行诊断时，依靠一系列的临床症状、体征和实验室检查来判断。
以下是常见病症的一些诊断方法：1. 关节炎的诊断对于类风湿关节炎等关节炎病症的诊断，执业医师会对患者进行详细的病史询问和体格检查。
此外，血液检查也是判定关节炎的重要手段，可通过检查血液中风湿因子、抗 CCP 抗体等来辅助诊断。
2. 皮肤表现的诊断对于系统性红斑狼疮等疾病，皮肤表现是重要的诊断依据之一。
医生会仔细观察患者的皮肤情况，同时视情况可能会进行皮肤活检等实验室检查，以确定疾病的诊断。
风湿免疫疾病总论-第九版内科学
抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
内科学（第9版）
常见自身抗体及临床意义（续）
自身抗体
抗着丝点抗体（ACA） 密切关系。 aCL可作为原发性抗磷脂综合征（APS）的筛选指标之一。中等和高滴度的IgG型和IgM型aCL抗体是 临床诊断APS的重要指标。 与脑卒中有强烈的相关性，其次是血小板减少、APTT延长、深静脉血栓形成和流产等 当靶抗原主要是抗蛋白酶3（PR3）时诊断WG的特异性大于90%，且该抗体持续阳性者易复发 当靶抗原是髓过氧化物酶（ MPO ），主要与显微镜下多血管炎、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎 （EGPA）相关，特异性稍差 RF在类风湿关节炎中的阳性率为80%左右，是诊断RA的重要血清学标准之一，但是5%的正常老年人
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效
有重要临床价值。
对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性 SS ，阳性率达 40%-95% ，也可见于 SLE （ 20% ～ 60% ）、类风湿关节炎、 SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
生物制剂 手术治疗
矫形、滑膜切除、关节置换等
临床医学概论课程中的风湿免疫内科学概念与实践
方案调整与优化
在治疗过程中，根据患者 的反应和病情变化，及时 调整治疗方案，以达到最 佳治疗效果。
随访观察和效果评价
随访观察
在治疗过程中，需对患者进行定期随 访，观察病情变化和治疗效果，及时 发现并处理可能出现的问题。
效果评价
根据随访结果和实验室检查等指标， 对治疗效果进行评价。如效果不佳， 需及时调整治疗方案。同时，鼓励患 者积极参与治疗过程，提高治疗的依 从性和效果。
理效果。
生物标志物监测
通过定期检测生物标志物，如炎 症指标等，评估患者的病情控制
情况。
提升自我管理能力途径和方法分享
制定个性化管理计划
定期随访与沟通
根据患者的具体情况，制定个性化的自我 管理计划，包括饮食、运动、药物使用等 方面。
医生定期与患者进行沟通，了解患者的病 情和管理效果，及时调整管理计划。
临床表现与诊断依据
临床表现
风湿免疫性疾病的临床表现多样，包 括关节疼痛、肿胀、晨僵、皮疹、发 热、乏力等。不同疾病有其特征性的 临床表现。
诊断依据
诊断风湿免疫性疾病需结合患者的临 床表现、体格检查、实验室检查（如 自身抗体检测、影像学检查等）及病 理检查等结果进行综合分析。
预防措施及重要性
预防措施
临床医学概论课程中的风 湿免疫内科学概念与实践
目录
• 风湿免疫内科学概述 • 常见风湿免疫性疾病介绍 • 实验室检查与辅助诊断技术 • 治疗方案制定与调整策略 • 并发症处理与康复期管理 • 患者教育与自我管理能力培养
01
风湿免疫内科学概述
定义与分类
定义
风湿免疫内科学是研究风湿性疾 病、自身免疫性疾病等一类疾病 的临床医学分支。
患者互助小组
内科学课件类风湿性关节炎
关节疼痛与压痛
01
是最早的症状，疼痛常伴压痛。
02
最见部位：腕、掌指关节、近端指间关节
03
是足趾、踝、膝、肘、肩等关节。
04
髋、颈椎、寰枢关节也可受累。
05
特点：呈对称性、持续性，时轻节、近端指间关节、掌指关节、膝关节，也多为对称性。
原因：关节腔内积液和周围软组织炎引起，病程长者可因滑膜肥厚引起。
一、感染因子
01
感染因子的某些成分与人体自身抗原通过分子模拟作用而导致自身免疫性的产生。
病因 尚不清楚、可能的三个因素
01
发病机制示意图
02
细胞因子
03
细胞凋亡
【发病机制】
（病原体）抗原→被吞噬、消化、浓缩
（巨噬细胞或巨噬细胞样细胞）→ 与II类主要组织相容性复合物（MHC-II）结合→ 被其T细胞的受体识别 分泌大量致炎因子、细胞因子 激活B细胞产生大量抗体
03
疼痛、甚至黑便等
04
原因：
05
均与服用抗风湿药物有关，
06
尤其是非甾体抗炎药
07
很少由类风湿关节炎本身引起。
08
很少累及肾脏，
如有尿检异常应考虑以下原因： 使用青霉胺、金制剂、非甾体抗炎药等 晚期并发肾脏淀粉样变
（六）肾脏
神经系统
1
脊髓受压
2
颈椎受累引起，如颈椎半脱位。
3
表现为双手感觉异常和握力下降，
常规临床测得的是IgM型RF
活动期阳性率达70%
数量(滴度)与RA活动性和严重性成正比。
多种缔组织病：如SLE等； 慢性感染：如慢性肺结核、亚急性
01
RF也可见于其他疾病，包括：
风湿病学总论 风湿性疾病 内科学课件
DM/PM
合成酶（Jo-1）抗体
SSC
ACA(抗着丝点抗体）
抗抗体
抗核仁抗体
RA
系统性血管炎
GPA
MPA
EGPA
抗磷脂抗体 ANCA
阳性
少见
阳性
少见
阳性 C-ANCA P-ANCA P-ANAC
抗角蛋白抗 体谱
APF/AKA/CCP
2.人类白细胞抗原检测:HLA-27
疾病
炎性肠病 银屑病 幼年型慢性关节炎 强直性脊柱炎
概述
百姓心目中的风湿病－自然界“风”、“湿” 祖国医学的风湿概念－“痹证” 现代医学的风湿病－风湿性疾病（Rheumatic Diseases）
风湿性疾病（rheumatic disease）:是泛指影响骨、关 节机器周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经 等的一组疾病。包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织 病（CTD,diffuse connective tissue disease）.风湿性 疾病发病率高、致残率高，危害人类健康的同时给社会 和家庭带来沉重的经济负担。
糖皮质激素的剂量范围
分类
剂量
糖皮质激素 受体占有率
小
泼尼松：≤7.5mg/日
剂量
<50%
中
泼尼松：7.5~30mg/日
剂量
50~100%
大
泼尼松：30~100mg/日
剂量
100%
超大 剂量
泼尼松：> 100mg/日
100%
冲击 大于250mg/日泼尼松等效剂量（静脉）一 量 日或连续几日（不超过5日）
其他不良反应：肾脏、外周血细胞减少、凝血障碍、 再生障碍性贫血、肝损害等。
剂型、剂量个体化。 避免两种或两种以上NSAIDs同时服用， 只有在一种
风湿免疫疾病总论第九版内科学
A.原发性（滑膜瘤、滑膜肉瘤等）；B.继发性（多发性骨髓瘤、转移癌等）
神经性关节病、压迫性神经病变（周围神经受压、神经根受压等）、反射性交感神经营 养不良等
骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎等
关节周围病变（滑囊炎、肌腱病等）、椎间盘病变、特发性腰痛、其他疼痛综合征（如 纤维肌痛综合征）等
风湿病性疾病大多数都有致残、致死的风险，给社会和家庭带来了沉重的经济负担 风湿性疾病的疾病谱正在发生显著变化 新的风湿病不断被认识，还有再加上许多新的治疗药物不断涌现
内科学（第9版）
二、风湿性疾病的范畴和分类
疾病分类 弥漫性结缔组织病 脊柱关节炎
疾病名称
类风湿关节炎、（系统性）红斑狼疮、（系统性）硬皮病、多肌炎/皮肌炎、抗磷脂综合 征、系统性血管炎综合征（大动脉炎、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎等）等
内科学（第9版）
自身抗体
抗dsDNA抗体 AHA抗体 抗Sm抗体 抗UIRNP抗体 抗SS-A抗体 抗SS-B抗体 抗核糖体抗体（抗rRNP抗体） 抗Scl-70抗体 抗Jo-1抗体及抗合成酶抗体
常见自身抗体及临床意义
临床意义
抗dsDNA抗体常被作为SLE活动的指标，可用于监测SLE病情变化、SLE疾病活动期判断、药物治疗效 果观察等。 可以在多种CTD中出现，不具有诊断特异性，但AHA检测对CTD尤其是药物性狼疮的诊断及鉴别诊断 有重要临床价值。 对SLE的诊断具有较高特异性，是目前公认的SLE的血清标记抗体 对CTD的诊断及鉴别诊断具有重要临床意义 主要见于原发性SS，阳性率达40%-95%，也可见于SLE（20% ～ 60%）、类风湿关节炎、SSc （24%）等CTD 对诊断SS具有高度特异性，是SS的血清较特异性抗体，原发性SS阳性率为65% ～ 85%。除用于临床 疾病的诊断与鉴别诊断外，还可作为SS的预后参考 为SLE特异性自身抗体，阳性率在10%-40%左右。SLE患者出现抗rRNP抗体与中枢神经系统受累相关。 为SSc的血清标记性抗体，对SSc的诊断及鉴别诊断有重要临床价值 为PM/DM的血清标记性抗体，在PM/DM中的阳性率为20% ～ 30%，且多数患者伴有间质性肺部疾 病和多关节炎/关节痛等
内科学7风湿性疾病
内科学7风湿性疾病内科学7风湿性疾病风湿性疾病第一章总论【概述】风湿性疾病(rheumatic diseases)是泛指影响骨、关节及其周围软组织，如肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病。
其病因可以是感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等。
它可以是周身性或系统性的，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性或功能性的。
包括各种关节炎在内的弥漫性结缔组织病，是风湿病的重要组成部分，但风湿病不只限于弥漫性结缔组织病。
弥漫性结缔组织病简称结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是风湿性疾病中的一大类，它除有风湿病的慢性病程、肌肉关节病变外，尚有以下特点：1.属自身免疫病，曾称胶原病。
自身免疫病有器官特异性(如慢性甲状腺炎、1型糖尿病等)和非器官特异性两大类。
CTD属非器官特异性自身免疫病，自身免疫性是CTD的发病基础。
自身免疫性(autoimmunity)是指淋巴细胞丧失了对自身组织(抗原)的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。
促发自身免疫性的病因不完全清楚，在各个CTD的发病中可能不完全相同，大致有遗传基础和环境因素中的病原体、药物、理化等因素。
其发病机制可能与淋巴细胞活化有关，活化后的T细胞可以分泌大量的致炎症性细胞因子造成组织的损伤破坏，同时又激活B淋巴细胞产生大量抗体。
引起自身免疫性反应的可能因素如下：①病原体：沙门菌、志贺菌、耶尔森菌入侵HLA-B27阳性者后不仅引发感染，同时因这类细菌和人基因HLA-B27间有非常密切的相关性，它们通过相同的氨基酸序列出现分子模拟交叉反应而引起脊柱关节病。
又如EB病毒、腺病毒可抑制细胞凋亡产物的清除，诱发自身免疫反应。
②遗传基础：通过流行病学可以证明许多常见的风湿病，如强直性脊柱炎（AS）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等均有不同程度的遗传倾向性。
内科学(第七版)风湿性疾病第二章 类风湿关节炎
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 内科学(第七版)风湿性疾病第二章类风湿关节炎第二章类风湿关节炎类风湿关节炎(rheurnatoid arthritis， RA) 是以对称性多关节炎为主要临床表现的异质性、系统性、自身免疫性疾病。
异质性指患者遗传背景不同，病因可能也非单一，因而发病机制不尽相同。
临床可有不同亚型(subsets) ，表现为病程、轻重、预后、结局都会有差异。
但本病是慢性、进行性、侵蚀性疾病，如未适当治疗，病情逐渐加重发展。
因此早期诊断、早期治疗至关重要。
本病呈全球性分布，是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。
我国 RA 的患病率略低于 O． 5％～1％的世界平均水平，为0． 32％～O． 36％左右。
【病因和发病机制】 RA 的病因研究迄今尚无定论，MHC_Ⅱ抗原以及各种炎症介质、细胞因子、趋化因子在 RA 发病过程中的作用都被深入研究过，但其发病机制仍不清楚。
(一) 环境因素未证实有导致本病的直接感染因子，但目前认为一些感染因素(可能有细菌、支原体和病毒等) 可能通过某些途径影响 RA 的发病和病情进展，其机制为：1 / 22①活化 T 细胞和巨噬细胞并释放细胞因子；②活化 B 细胞产生RA 抗体，滑膜中的 B 细胞可能分泌致炎因子如 TNF-a， B 细胞可以作为抗原呈递细胞，提供 CD4+细胞克隆增殖和效应所需要的共刺激信号；③感染因子的某些成分和人体自身抗原通过分子模拟而导致自身免疫性的产生。
(二) 遗传易感性流行病学调查显示， RA 的发病与遗传因素密切相关。
家系调查发现 RA 先证者的一级亲属发生 RA 的概率为 11％。
对孪生子的调查结果显示，单卵双生子同时患 RA 的概率为12％～30％，而双卵孪生子同患 RA 的概率只有 4％。
内科学课件：风湿病概论与类风湿关节炎
温医大附属第一医院风湿免疫科
风湿性疾病的临床特点（5）
七、 风湿性疾病=7D 痛苦（Discomfort） 残废（Disability） 死亡（Death） 药物中毒（Drug toxity） 经济损失（Dollar lost） 难治疗的疾病（Difficult to treat） 看病难（Difficult to seek adequate medical care）
温医大附属第一医院风湿免疫科
1
概
述
2
病
因
3
机 制和 病理
4
临 床 表现
5
诊 断与鉴 别 诊 断
6
治
疗
温医大附属第一医院风湿免疫科
风湿性疾病病因
遗传
感染
免疫系统
内分泌
环境
发病
温医大附属第一医院风湿免疫科
1
概
述
2
病
因
3
机 制 和 病理
4
临 床 表现
5
诊断与鉴别诊断
6
治
疗
温医大附属第一医院风湿免疫科
▪ pANCA：MPA等 ▪ cANCA：韦格纳肉芽肿等 ▪ ACL、LAC、抗β2-GP1：
抗磷脂综合征（APS） ▪ 抗线粒体抗体（AMA）：
原发性胆汁性肝硬化 （PBC） ▪ 抗平滑肌抗体（ASMA）： 自身免疫性肝炎（AIH）
温医大附属第一医院风湿免疫科
自身抗体在风湿病学中的意义
❖ 是自身免疫病的标记 ❖ 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴
风湿性疾病的临床特点（3）
三、病程：大多呈慢性、迁延反复。 四、临床表现错综复杂：不规则发热、关节
内科学第8版风湿病部分中英文缩写
内科学第8版风湿免疫疾病部分：美国风湿病学会（ACR）欧洲抗风湿联盟（EULAR）欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）风湿性疾病rheumatic disease结缔组织病connective tissue diseases，CTD未分化的结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）混合型结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）骨关节炎 osteoarthritis，OA韦格纳肉芽肿→肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis，GPA Churg-Strauss综合征更名为：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）系统性红斑狼疮systemic lupus of eryematosus，SLE亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis，AS类风湿关节炎 rheumatoid arthritis ，RA纽扣花样（boutonniere）天鹅颈（swan neck）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM原发性干燥综合征，pSS系统性硬化症SSc大动脉炎TA贝赫切特病BDPIP（proximal interphalangeal joint）近端指间关节DIP（distal interphalangeal joint）远端指间关节MCP（metacarpophalangeal joints）掌指关节弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage,DAH）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）神经精神狼疮（ neuropsychiatric lupus，NP-SLE）脊柱关节炎（Spondyloarthritis，SpA）血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthopathy）/脊柱关节病(spondyloarthropathies)包括：强直性脊柱炎AS ( Ankylosing Spondylitis )反应性关节炎（ reactive arthritis，ReA）银屑病关节炎（Psoriatic arthritis，PsA）炎性肠病关节炎（IBDA ; inflammatory bowel disease arthritis）幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）未分化脊柱关节炎（ Undifferentiated spondylarthritis ,USpA）原发性干燥综合征（ primary Sjogren's syndrome,pSS）血管炎（vasculitides）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,PAN）肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis,GPA/韦格纳肉芽肿（ Wegener's granulomatosis, WG）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis，GCA）显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMA）贝赫切特病（ Behcet's disease，BD）特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）又称硬皮病（scleroderma）CREST综合征：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaud'ssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）POEMS综合征：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
中医内科学如何诊治风湿免疫性疾病
中医内科学如何诊治风湿免疫性疾病风湿免疫性疾病是一类侵犯关节、骨骼、肌肉、血管及有关软组织或结缔组织为主的疾病，其中多数为自身免疫性疾病。
发病多较隐蔽而缓慢，病程较长，且大多具有遗传倾向。
常见的风湿免疫性疾病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、干燥综合征等。
这些疾病不仅给患者带来身体上的痛苦，还严重影响了他们的生活质量。
在中医内科学领域，对于风湿免疫性疾病有着独特的认识和诊治方法。
中医认为，风湿免疫性疾病的发生主要与正气不足、外感邪气、痰浊瘀血等因素有关。
正气不足是发病的内在基础，当人体正气虚弱时，抵御外邪的能力下降，容易感受风、寒、湿、热等邪气。
外邪侵袭人体后，留滞经络、关节，导致气血运行不畅，形成痹证。
此外，痰浊瘀血既是病理产物，又是致病因素，它们相互胶结，使得病情缠绵难愈。
在诊断方面，中医注重整体观念和辨证论治。
通过望、闻、问、切四诊合参，收集患者的症状、体征、舌象、脉象等信息，综合判断疾病的病因、病机、病位和病性。
例如，关节疼痛遇寒加重，得热则减，舌苔白腻，脉弦紧，多为风寒湿痹；关节红肿热痛，发热口渴，舌红苔黄，脉滑数，多为风湿热痹。
同时，还会考虑患者的体质、情志、生活环境等因素对疾病的影响。
中医内科学治疗风湿免疫性疾病的方法丰富多样，主要包括中药治疗、针灸治疗、推拿按摩、食疗等。
中药治疗是中医内科学的核心治疗方法之一。
根据辨证论治的结果，选用相应的方剂进行治疗。
如风寒湿痹常用乌头汤、防风汤等；风湿热痹常用白虎加桂枝汤、宣痹汤等；痰瘀痹阻常用双合汤、桃红饮等。
在用药过程中，注重药物的配伍和剂量的调整，以达到最佳的治疗效果。
同时，还会根据病情的变化，适时调整方剂。
针灸治疗通过针刺和艾灸穴位，调节人体的气血、经络和脏腑功能。
常用的穴位有关元、气海、足三里、肾俞等以扶正固本；风池、风府、大椎等以祛风散寒；曲池、合谷、阴陵泉等以清热利湿。
针灸治疗具有操作简便、副作用小等优点，对于缓解疼痛、改善关节功能有较好的疗效。
内科学第8版风湿病部分中英文缩写
内科学第8版风湿免疫疾病部分：美国风湿病学会（ACR）欧洲抗风湿联盟（EULAR）欧洲脊柱关节病研究组（ESSG）风湿性疾病rheumatic disease结缔组织病connective tissue diseases，CTD未分化的结缔组织病（undifferentiated connective tissue diseases,UCTD）混合型结缔组织病（mixed connective tissue disease,MCTD）骨关节炎 osteoarthritis，OA韦格纳肉芽肿→肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis，GPA Churg-Strauss综合征更名为：嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA）肉芽肿性多血管炎（GPA）系统性红斑狼疮systemic lupus of eryematosus，SLE亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）强直性脊柱炎Ankylosing spondylitis，AS类风湿关节炎 rheumatoid arthritis ，RA纽扣花样（boutonniere）天鹅颈（swan neck）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM原发性干燥综合征，pSS系统性硬化症SSc大动脉炎TA贝赫切特病BDPIP（proximal interphalangeal joint）近端指间关节DIP（distal interphalangeal joint）远端指间关节MCP（metacarpophalangeal joints）掌指关节弥漫性肺泡出血（ diffuse alveolar hemorrhage,DAH）抗磷脂抗体综合征（antiphospholipid antibody syndrome，APS）神经精神狼疮（ neuropsychiatric lupus，NP-SLE）脊柱关节炎（Spondyloarthritis，SpA）血清阴性脊柱关节病（seronegative spondyloarthopathy）/脊柱关节病(spondyloarthropathies)包括：强直性脊柱炎AS ( Ankylosing Spondylitis )反应性关节炎（ reactive arthritis，ReA）银屑病关节炎（Psoriatic arthritis，PsA）炎性肠病关节炎（IBDA ; inflammatory bowel disease arthritis）幼年脊柱关节炎（juvenile-onset spondyloarthritis）未分化脊柱关节炎（ Undifferentiated spondylarthritis ,USpA）原发性干燥综合征（ primary Sjogren's syndrome,pSS）血管炎（vasculitides）结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa,PAN）肉芽肿性多血管炎granulomatosis with polyangiitis,GPA/韦格纳肉芽肿（ Wegener's granulomatosis, WG）大动脉炎（takayasu arteritis，TA）巨细胞动脉炎（Giant cell arteritis，GCA）显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis，MPA）风湿性多肌痛（polymyalgia rheumatica,PMA）贝赫切特病（ Behcet's disease，BD）特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）皮肌炎dermatomyositis，DM多发性肌炎polymyositis，PM包涵体肌炎（inclusion body myositis，IBM）系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）又称硬皮病（scleroderma）CREST综合征：钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaud'ssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）POEMS综合征：是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(endocrinopathy)、M 蛋白(monoclonal protein)血症和皮肤病变(skin changes)为特征，取各种病变术语英文字首组合命名为POEMS综合征。
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第五章 系统性红斑狼疮
+++ -
正常～轻 度受损
异常
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
➢ 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） ➢ “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
配套题库请下载 医学猫 APP，执业、三基、规培、主治、卫生资格、正副高等题库都已入库。
内科学（第9版）
三、临床表现
全身表现 ➢ 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～+++
++
正常～轻 度受损
➢ 血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
风湿免疫系统(内科笔记)
免疫系统疾病风湿免疫病概论基本概念：包括各种病因导致的关节、关节周围软组织的疾病，主要症状为红肿热痛和功能障碍。
分为RA等滑膜受累的疾病、脊柱关节炎及感染相关的风湿病、结缔组织病、退行性或代谢性疾病、局部疼痛五大类；最能提示有炎性改变的症状-肿胀；最不能提示有炎性改变的症状-疼痛；最能提示滑膜炎的症状-梭形肿胀脊柱关节炎病的共同特征-有家族聚集发病倾向与HLA-B27有不同程度的关联，其中以AS和RS尤为密切炎性外周关节炎常为病程中的突出表现无类风湿皮下结节血清类风湿因子阴性X线证实的骶髂关节炎病理变化主要为附着点炎炎性病变亦可发生在眼、主动脉瓣、肠道和皮肤。
脊柱关节病的ESSG分类标准主要标准：炎性脊柱痛或非对称性、下肢为主的滑膜炎次要标准：阳性家族史；银屑病；炎性肠病；关节炎前1个月内的尿道炎、宫颈炎或急性腹泻；双臀部交替疼痛；附着点炎；骶髂关节炎主要标准 + 任1次要标准弥漫性结缔组织病的特点多系统/器官受累，炎性表现，ANA阳性(except系统性血管炎)治疗：类风湿关节炎的治疗原则：早期诊断、个体化、联合治疗；NSAID药物的共同作用：解热、镇痛、抗炎；同时具备3个作用才是NSAID 药物；使用原则是剂量个体化、品种个体化、不能联合用药；（某病人用A药效果不良，先加量到最大允许剂量，不行再换B药，再加量）；COX1被抑制导致胃肠道和肾的不良反应，COX2被抑制可抑制炎症反应，选择性COX2抑制剂更好；激素的使用指征，尤其是冲击指征-原发病危及生命时采用冲击治疗；免疫抑制剂的使用了解就可以；抗体小结抗核抗体ANA：概述：免疫性疾病的筛查指标，属于自身抗体中的一组，抗细胞核成分抗体的总称。
正常人血清中1/3可阳性，故>1:80为阳性；滴度高低与病情严重程度无关，高滴度不表示病情严重；提示弥漫性结缔组织病；四类：抗DNA抗体、抗组蛋白抗体（AHA）、抗可提取性核抗原抗体（ENA）、抗核仁抗体；均质型-核质染色均匀，与抗组蛋白抗体有关，多种免疫疾病可见此型；斑点型-核内散在大小不等的着色斑点，对应抗可溶性核抗原抗体（ENA），应进一步作特异抗体检测；核膜型-近核的边缘部分荧光较强、中心发暗，对应dsDNA抗体，多见于SLE 患者，尤其是有狼疮肾炎者和病情活动者；核仁型-只有核仁着色，对应于核糖体抗体rRNP，见于SLE、SSc；着丝点型-ACA主要与雷诺现象和CREST有相关性；(CREST综合征是系统性硬皮病中的亚型，即钙质沉积(calcinosis，C)、雷诺现象(Raynaud，s phenomenon，R)、食道功能障碍(esophageal dysfunction，E)、指端硬化(sclero — dactyly，S)和毛细血管扩张(telangiectasis，T)。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
3
我院风湿免疫科的规模：
Hale Waihona Puke —病区病床49张（263病区）
—门诊3-4间（新院：4号楼2楼；老院：门诊2楼1间）
—目前医师12+1位，招聘计划-博士
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
4
运动系统相关科室
• 风湿免疫科（西医骨内科、疑难杂症科）： —风湿性疾病：关节和关节周围组织疾病 —免疫性疾病：自身免疫性疾病 以西药治疗为主
风湿免疫性疾病 总论
温州医科大学附属第一医院 温州医科大学第一临床医学院
风湿免疫科 朱小春
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
1
风湿免疫科－ 最受人喜欢的科室！
• 风湿免疫科的优势： – 大部份病人病情轻，医疗风险相对较少 – 很少有传染病（内科系统最干净的科室） – 病种多、疑难病多，有挑战性 – 风湿病病人多 – 学术进展快，需研究的内容多 – 学习交流机会多
— 免疫复合物性血管炎：①抗基底膜病；②IgA血管炎IgAV；③冷 球蛋白血症性血管炎；④低补体血症荨麻疹性血管炎（抗C1q血 管炎）
4. 变异性血管炎：①白塞病BD、②Cogan综合征 5. 单脏器性血管炎：皮肤血管炎；CNS血管炎等 6. 与系统性疾病相关的血管炎：RA；狼疮；肉瘤 7. 与可能病因相关的血管炎：HBV、HCV、药物、肿瘤等
神经血管疾病 神经性关节病、压迫性神经病变、雷诺病等 骨与软骨病变 骨质疏松、骨软化、肥大性骨关节病、弥漫性原发性骨肥厚、骨炎
非关节性风湿病 纤维肌病综合征、风湿性多肌痛、关节周围病、椎间 盘病变、特 发性腰痛、其他痛综合征（如精神性风湿病）等
其他有关节有症 成人斯蒂尔still病、抗磷脂综合征APS、复发性多软骨炎RPC、结 状的疾病 节性脂膜炎、自身免疫性肝病、肺动脉高压等
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
2
风湿免疫科－ 最受人喜欢的科室！
• 风湿免疫科医师仍缺乏 风湿病学研究生就业比较容易
① 三甲医院均需要设立风湿免疫科 ② 国内省内风湿免疫科大多是近几年才成立 ③ 风湿病学硕导少、博导更少 ④ 我科研究生的分配情况 • 多数大医院大科室/老科室编制已满 • 奖金分配：绩效考核
退行性变 骨关节炎OA（原发性、继发性）
与代谢和内分泌 痛风gout、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病、马方综合征、 相关的风湿病 免疫缺陷病等
8
风湿免疫性疾病的范畴和分类
分类 主要疾病
和感染相关 反应性关节炎 的风湿病 风湿热等 肿瘤相关 A：原发性：滑膜瘤、滑膜肉瘤等 的风湿病 B：继发性：多发性骨髓瘤、转移瘤等
脉证治》：病者一身尽疼，发热，日晡所剧者，名“ 风湿” • 风湿性关节炎属于中医学“痹证”的范畴。长沙马王 堆三号汉墓出土的帛书，在该书中有“疾痹”、“踝 足痹”、“足小指痹”等文字记载
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
6
风湿免疫病概论
• 风湿（rheumatism）：是指关节、关节周围软组织、肌 肉、骨骼出现的慢性疼痛
系统性血管炎 大动脉炎TA、巨细胞动脉炎GCA、结节性多动脉炎PAN、显微镜 下多血管炎MPA、肉芽肿性多血管炎GPA、嗜酸性肉芽肿性多血 管炎EGPA、贝赫切特综合征（白塞病BD ）、皮肤血管炎等
脊柱关节炎 强直性脊柱炎AS、反应性关节炎ReA、银屑病关节炎PsA、炎症 性肠病关节炎IBD、未化分脊柱关节病USPA
10
风湿性多肌痛、纤维肌病综合征、结节性脂膜炎、 结节病
11 成人斯蒂尔病，自身免疫性肝病
12 硬皮病、混合性结缔组织病、重叠综合征（考试）孙莉
时间：每周三晚6：20开始；地址：7DJ206教室
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
12
发病率
• 系统性红斑狼疮（SLE）： 0.1％ • 类风湿关节炎（RA）：0.32-0.36％ • 强直性脊柱炎（AS）：0.25％ • 原发性干燥综合征（pSS）：0.3％ • 骨关节炎（OA）： 50岁以上达50％ • 骨质疏松症（OP）： 12%左右 • 痛风（Gout）： 2.84% • ……
5 骨关节炎、焦磷酸钙沉积病、碱性磷酸钙沉积病 6 抗磷脂综合征、复发性多软骨炎 7 炎症性肌病
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
11
2013学年第2学期 《风湿免疫病》选修课教学进度表
周次 内容 8 干燥综合征，肺动脉高压
讲者
9
系统性血管炎（1）：大动脉炎、结节性多动脉炎、 贝赫切特病、免疫复合物相关血管炎
精选PPT——风湿免疫科
7
风湿免疫性疾病的范畴和分类
1983美国风湿病协会制定的分类方法
分类 主要疾病
弥慢性 系统性红斑狼疮SLE、类风湿关节炎RA、干燥综合征pSS、硬皮 结缔组织疾病 病SSc、多发性肌炎PM/皮肌炎DM、混合性结缔组织疾病MCTD、
重叠综合征OCTD、未分化结结组织病UCTD
• 骨科（西医骨外科）：需手术治疗的骨关节疾病 • 骨伤科（中医骨内科）：以中医或中西结合治疗为主
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
5
“风湿”的来历
• 历史公元前三世纪《希波克拉底全书》：”Rheuma” 意为滾动
• 西医传入中国后”Rheumatism”译为“风湿病” • 我国公元219 年，东汉张仲景著《金匮要略痉湿暘病
2020/7/31
精选PPT——风湿免疫科
10
2013学年第2学期 《风湿免疫病》选修课教学进度表
周次 内容
讲者
脊柱关节病（总论、强直性脊柱炎、反应性关节炎 3 、银屑病关节炎、炎症性肠病关节炎、未分化脊柱 朱小春
关节病）
4
系统性血管炎（2）：韦格纳肉芽肿、显微镜下多 血管炎、变应性肉芽肿性格血管炎
9
2012CHCC血管炎分类
查珀尔希尔Chapel Hill修订国际血管炎名命
1. 大血管炎LVV：①大动脉炎TA、②巨细胞动脉炎GCA 2. 中血管炎MVV：①结节性多动脉炎PAN、②川崎病 3. 小血管炎SVV：
— ANCA相类血管炎：①显微镜下多血管炎MPA；②肉芽肿性多血 管炎GPA；③嗜酸性肉芽肿性多血管炎EGPA
• 风湿性疾病（风湿病，rheumatic diseases）：是泛指影 响骨、关节及其周围软组织（如肌肉、肌腱、滑囊、韧 带、筋膜、神经等）的一组疾病
—结缔组织疾病：CTD —弥漫性结缔组织疾病：(病变累及多个系统)
—不使用的名词：胶原性疾病 • 病因：免疫性、代谢性、退行性、遗传性、内分泌性等
2020/7/31