室管膜下瘤的诊断与鉴别诊断

室管膜下瘤
• 属于良性肿瘤，WHO对室管膜下瘤的恶性度 分类为I级。肿瘤生长缓慢，多无临床症状， 少数可因阻塞室间孔引起头痛等症状。 • 室管膜下瘤主要发生在侧脑室和四脑室， 多见于中老年人。 • 组织起源目前尚不清楚，可能起源于有双 向分化的室管膜下细胞。
室管膜下瘤
• 大体病理上为实质性肿瘤，常有分叶，境 界清楚 • 组织学上含有室管膜瘤成分，在无室管膜 瘤的室管膜下瘤组织中，主要由类似于正 常室管膜的结构构成，混有少许神经纤维 束和少量星形胶质细胞，肿瘤内细胞外基 质的比例高于正常室管膜组织中的含量， 及细胞含量较低。
左侧侧脑室前角内见类圆形肿块影，以稍长 T1长T2信号为主，内夹杂点条状低信号， 增强扫描未见明显强化。
1483829，男，57岁
因“头痛逐渐加重二十余天” 。患者于一月 前意外摔倒，当地医院头颅CT示：“左侧 脑室占位” ，头颅MR示：“左侧脑室室管 膜瘤”。二十天前出现头痛，逐渐加重。
左侧侧脑室体部可见一团块状异常信号影， T1WI低信号，T2WI等信号，内可见点状高 信号影，Flair高信号为著，内见点状低信号， DWI上为等低信号，增强扫描后肿块轻度强 化。
鉴别诊断
1. 室管膜下巨细胞星形细胞瘤：常见于青少 年或儿童，临床以皮脂腺瘤、癫痫和智力 低下三联征为特征，室管膜下常见多发结 节样钙化。 2. 中枢神经细胞瘤：好发于青壮年。 3. 侧脑室脑膜瘤 4. 脉络丛乳头状瘤：主要见于小儿。 5. 室管膜瘤
以上肿瘤增强扫描表现为显著或中度以上强化。
1410497，男，13岁
因“行走不稳二月余” 。患者自幼失语，智 力障碍。今年六月因阑尾脓肿外院住院治 疗后家人发现其视力下降，当时未予重视， 二个月前患者无明显诱因下出现行走不稳， 近期症状逐渐加重，站立不能，当地医院 头颅MR示：胼胝体占位，胶质瘤可能；梗 阻性脑积水；侧脑室旁多发异常信号，考 虑多发性硬化。追问病史患者生后8个月、 今年5月出现两次癫痫发作，持续时间不长。 查体：右侧肢体肌力III-IV级，右侧肢体 肌力IV级，肌张力下降。
1316508，男，57岁
因“晨起头晕一周，伴呕吐”。患者一周前 无明显诱因下出现晨起头晕，伴呕吐2次， 为胃内容物。无抽搐，无大小便失禁，当 地医院头颅CT示“左侧颞顶部侧脑室旁占 位性病变”。
左侧脑室后角及下角可见不规则等T1等及略 短T2信号影，DWI序列呈低信号，增强后 病灶明显不均匀强化。邻近左侧脑室后角 开大，周围脑实质呈受压改变。
影像学表现
• 肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状，境界清 楚 • CT示肿瘤呈等密度或稍低密度 • MR示肿瘤T1WI呈等信号或稍低信号（肿瘤 内常见有小囊样低信号区，为富含黏液的 囊状结构），T2WI肿瘤呈均质稍高信号， 囊状结构呈高信号。由于肿瘤血供较差， 血脑屏障完整，CT及MR增强扫描肿瘤通常 不强化，少数可见肿瘤内部分轻微强化
左侧侧脑室后角可见一肿块影，T1WI等低信 号，T2WI稍高信号，FLAIR呈稍高信号， 增强后部分呈明显强化，部分未见明显强 化。
1302682，男，56岁
因“左侧肢体乏力七天”入院。患者七天前 腹泻后出现左侧肢体乏力，当地医院CT示 右侧脑室后角占位。
右侧侧脑室后角见等T1等T2异常信号， FLAIR等信号，增强后呈明显强化。
因“左侧肢体麻木伴间断性抽搐3年”。患者 在3年之前无明显诱因情况下发现左侧上肢 麻木，无肌力减退及活动受限，并伴有左 侧肢体间断性抽搐，每次持续时间约30秒， 患者未予重视，最近患者感觉左侧肢体抽 搐发作频繁，无明显头晕头痛，无恶心呕 吐，左侧肢体活动乏力。
右侧侧脑室三角区一类圆形软组织信号影， 信号较均匀，T1WI为稍低信号，T2WI为等 信号，增强可见明显强化。右侧侧脑室后 角及外交明显扩张。
室管膜下瘤
• 室管膜下瘤中含有室管膜细胞和星形 细胞，两种细胞的比例与室管膜瘤不 同 • 室管膜下瘤中星形细胞占细胞总数的 50% • 室管膜瘤中星形细胞占细胞总数的20%
1509245，男，39岁
因“头晕半年”。患者半年前出现头晕，不 伴呕吐，脚后跟麻木。最近一周症状加重， 当地医院头颅CT示：左侧侧脑室占位。
1464275，女，60岁
因“右侧眼角抽动伴视物不清四月余” 。患 者近四个月以来出现右侧眼角抽动，抽动 时伴视物不清，间歇期视物尚可。当时未 予重视，近来症状加重，外院查头颅CT提 示右侧侧脑室占位。
右侧侧脑室后角内可见肿块信号，边界清晰， T1呈等信号，T2低信号，DWI低信号。
1556278，女，67岁
侧脑室近中线处见一团块状混杂信号影，等 T1等T2信号为主，弥散信号稍高，增强后 不均匀中度强化。双侧侧脑室积水。
1355549，女，59岁
因“头昏1年余，外伤后检查发现颅内占位1 月”入院。患者1年多前无明显诱因下出现 间断头昏，未予以特殊诊治，今年4月因头 部外伤查头颅MR发现：左侧脑室枕角占位。
室管膜下瘤 subependymoma
1560416，女，46岁
因“发现侧脑室占位”。1年之前无明显诱因 情况下感觉眩晕，每次发作持续数分钟， 眩晕发作时不能走路，并伴有恶心，无抽 搐，发作后无明显异常，一直未予重视， 最近一次因不慎外伤入院，并有眩晕发作， 查头颅CT示右侧侧脑室占位。
右侧侧脑室前角内见类圆形软组织信号影， T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强未 见明显强化，右侧侧脑室扩张。
5岁，脉络丛乳头状瘤
2.5岁，脉络丛乳头状瘤
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中线位置三脑室左侧壁室间孔、胼胝体前连合处类 圆形异常信号，T1WI呈等低信号，T2WI呈等高 信号，内可见更长T1WI更长T2WI信号，以实性 成分为主。水抑制序列呈稍高信号为主。增强扫 描病灶明显强化。
1340848，男，12岁
因“反复头痛伴恶心呕吐十天余，症状加重 三天” 。患者约两个月前无明显诱因下曾 出现右耳耳鸣，外院考虑鼻炎，未行特殊 治疗。于十天前患者开始出现头痛伴恶心 呕吐，以晨起较重，能自行缓解，偶有双 眼视物黒矒感，无抽搐，约三天前患者感 上诉症状明显加重，外院予以甘露醇治疗 后感头痛及恶心、呕吐症状明显好转，后 行头颅CT示“脑室内肿瘤”。