桥本脑病诊断和鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
易误诊的桥本氏脑病1例报告
易误诊的桥本氏脑病1例报告关键词桥本氏脑病病例报告病历资料患者，女，42岁，右头颈部皮肤麻木2个月，头晕、恶心、呕吐1个月，于2011年10月8入院。
患者于2个月前无明显诱因出现双耳鸣，非持续性、音调较低、不伴头晕、视物不清、自服中药无缓解，之后渐出现右侧脸颊、右颈部皮肤麻木感，用3天青霉素治疗无好转，就诊于当地医院。
2011年8月18日mri示右桥臂梗死可能(？)。
予以抗血小板，改善循环治疗，耳鸣基本消失，但麻木无明显变化，治疗数天后出现头晕、咽痛、双侧耳周压痛，无发热，自服感冒药后症状消失，1个月前出现头晕、咳嗽、恶心、呕吐、平躺时明显，坐起稍缓解，伴视物模糊、视物成双、不伴有视物旋转、肢体力弱，此症状逐渐加重，曾晕厥2次，3分钟即缓解，发作时双眼向一侧凝视，不伴肢体抽搐、二便失禁。
复查mri(2011年9月14日)，病灶基本同前，继续改善循环治疗，但症状持续加重，2周来行走不能，进食少，仅少量饮水。
5天前(2011年10月5日)复查mri及增强示中脑及右侧桥臂异常信号灶，与前次mri比较范围扩大，增强后无强化，mra示左侧大脑前动脉交通前段变细，左侧椎动脉入颅段较对侧细。
自发病以来自觉算账较前慢，记忆力尚可，无发热，光过敏、口腔溃疡、皮疹，精神体力、饮食差，体重下降，二便正常，为明确诊断治疗入院。
家中养猫和狗，无遗传病史。
查体：t 36.4℃，p 84次/分，r 18次/分，bp 130/70mmhg，内科查体无异常。
神经科查体：高级皮层功能完好，左侧眼裂较小、右眼内收、外展均受限，左眼内收及下视受限，下视时存在复视，各面有粗大眼震，左视时可见水平及旋转眼震，上下视时可见垂直及旋转眼震，右额纹浅，闭目力弱，右鼻唇沟浅，站立不稳，睁闭眼无差别，余查体无异常。
辅助检查：2011年10月11日，血常规白细胞计数9.1×109/l，中性粒细胞66%，淋巴细胞18%，红细胞数4.25×109/l，血红蛋白145g/l，血小板总数196×109/l。
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道胡轶莹;连亚军;谢南昌【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2018(047)005【总页数】2页(P719-720)【作者】胡轶莹;连亚军;谢南昌【作者单位】郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R747.9桥本脑病(Hashimoto′s encephalopathy，HE)是一种少见的、易被误诊的自身免疫性疾病，首次被报道于1966年。
它被诊断为一种伴至少一种血清甲状腺抗体增高且无感染特征及其他界定明确大脑病变的脑病[1-2]。
HE的血清学特征是高水平的抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)[3]。
虽然HE 是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病，但也可有其他临床表现。
本文报道以睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)为主要临床表现的HE 1例，旨在提高对本病的认识。
1 临床资料患者，男，49岁，以“发作性意识丧失伴肢体抽搐、持续性白天嗜睡3 d”收入本院神经内科，18年前患者因消瘦、焦虑情绪在当地医院检测甲状腺功能异常，诊断为“甲状腺功能亢进(甲亢)”，给予131碘治疗，半年后甲状腺功能恢复正常，未再诊治。
3 d前无明显诱因于晨起后出现意识模糊，自查血糖12.00 mmol/L，有目光呆滞，行走可、言语可，持续约10 min，至当地医院后，出现肢体抽搐、呼之不应，伴双眼紧闭、口角分泌物，持续约5 min后症状好转，癫痫发作后继发白天嗜睡、异常鼾声、睡眠时呼吸暂停、与他人对话时陷入睡眠状态，诊断为“癫痫”，给予丙戊酸钠治疗3 d，患者白天嗜睡等症状未见改善，至本院就诊，发作后至今有睡眠增多，对答可，行走可，饮食可。
体检：神志清，精神差，计算力可。
桥本氏病的诊断与治疗研究
桥本氏病的诊断与治疗研究摘要目的：分析总结桥本氏病的临床诊治经验。
方法：回顾性总结46例桥本氏病的诊断治疗情况和手术体会。
结果：46例患者经穿刺细胞学检查、术后病理检查均为桥本氏病；其中以第一诊断为桥本氏病入院者28例，经服激素和甲状腺片治疗多数有效。
共手术治疗18例。
结论：该病诊断较困难、易误诊漏诊。
此病应以保守治疗为主，采用手术要慎重，但又不能漏掉甲状腺癌和腺瘤以及复杂的并发病。
关键词桥本氏病诊断治疗Abstract Objective:analysis of Hashimoto’s disease clinical diagnosis experience.Methods:a retrospective review of 46 cases of Hashimoto’s disease diagnosis and treatment and operation experience.Results:46 cases of patients with aspiration cytology,ostoperative pathologic examination were Hashimo to’s disease;the first diagnosis of Hashimoto’s disease patients in 28 cases,served by the hormone and thyroid tablets in the treatment of most effective.Co operation in treatment of 18 cases.Conclusion:this disease is difficult to diagnose,easy misdiagnosis.It should be based on conservative therapy,the operation should be cautious,but cannot leak of thyroid carcinoma and adenoma as well as complex and pathogenesis.Key Words Hashimoto’s disease; Diagnosis；Treatment桥本氏病多认为是一种自身免疫性疾病，又称桥本氏甲状腺炎或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，临床上并不少见。
桥本脑病6例临床分析
１ １ 一 般 资 料 我 科 诊 治 的 ６例 患 者 皆 为 女 性 ， 龄 ３ ～ ． 年 ９
５ ４岁 ， 均 ４ 岁 。病 程 自 ５ ｄ 平 ５ ～４年 。
常 ， 用 优 甲乐 １个 月 。 甲 状 腺 抗 体 ： Ｇ— Ａｂ１ １ ５ ｕ／ 停 Ｔ ２． ６Ｉ
ｍｌ 正 常 值 ： ～ ４ １ ） 过 氧 化 物 酶 抗 体 １ ４ ５ Ｉ ／ （ ０ ．１， ４ ． Ｕ ｍｌ（ ～ ０ ５ ６ ） 治 疗 后 １ 月 查 甲 功 全 项 及 甲状 腺 抗 体 ： ． １， 个 甲状 腺 抗 体
减 退 ５ ０ｄ人 院 。患 者 于 ２月 前 出 现 头 晕 ， 心 ， 断 非 喷 射 恶 间
性 呕 吐 胃 内容 物 ， 吐 多 发 生 于 乘 车 后 。 患 者 同 时 出 现 睡 眠 呕 增 多 ， 以 抑 制 ， 日约 睡 １ 难 每 Ｏ余 小 时 ， 疲 乏 无 力 感 。５ 有 ０ｄ 前 出现 记 忆 力 减 退 ， 时 胡 言 乱 语 ， 能 与 人 正 常 交 流 。 同 有 不
ＴＧ ４ ２Ｕ ／ Ａｂ２ ． ｍｌ（ ～ ６ ） ＴＰ ）Ａｂ １ ９ ６ Ｕ／ Ｏ ０ ， （一 ３ ． ｍｌ（ ～ ６ ）； ０ ０
均 有 头 晕 表 现 ， ３ ５有 双 上 肢 震 颤 锥 体 外 系 表 现 ， 行 性 例 、 进 加 重 病 程 。其 中 表 现 为 抽 搐 ２例 。精 神 行 为 异 常 １例 。幻
２ ５ ３ ２ 首 都 医科 大 学 宣 武 医 院神 经 内科 北 京 １ ０ ５ ５０６ ） ００３
桥本氏脑病介绍
（Hashimoto’s Encephalopathy,HE）
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概念（1）
1966年,Lord Brain在Lancet上报道了一例 患者: ➢ 男,49岁,主要表现为波动性意识障碍、幻 觉 、认知功能损害和卒中样发作。 ➢ 既往桥本甲状腺炎 ➢ 辅助检查:甲功（T3\T4）低于正常,血抗甲 状腺球蛋白抗体(anti-TG)和抗甲状腺微粒 体抗体(anti-M)明显增高;脑脊液蛋白增高。 ➢ 经激素和甲状腺素治疗好转。
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桥本脑病（HE）的流行病学
患病率:2.1/100 000 截至2007年,全世界共报道175例,最大的病 例报道来自梅欧医院（20例） 发病年龄:9-86岁（平均45-55岁） 男女比例:1:5 没有家族性桥本脑病的报道
可以合并其它自身免疫病（如SLE、I型糖 尿病等）
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Figure 2. Axial T2-weighted MRI brain scan through the temporal lobes shows bilateral areas of increased signal intensity involving the mesial temporal lobes and hippocampi (arrows).
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2021/3/29 Duffey P. Hashimoto's encephalopathy: postmortem findings after fatal status epile2p2ticus. Neurology. 2003 Oct 28;61(8):1124-6.
桥本脑病1例
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
桥本脑病诊断标准
桥本脑病诊断标准
桥本脑病是一种自身免疫性甲状腺疾病，其主要特征是抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体阳性和低甲状腺素血症。
本文将详细介绍桥本脑病的诊断标准。
一、临床表现
桥本脑病的临床表现多样，常见的包括乏力、易怒、焦虑、失眠、体重增加等非特异性表现，也可出现颈部肿大、喉部不适、声音嘶哑等甲状腺相关表现。
此外，还可出现心动过缓、心律失常等心血管系统异常。
二、实验室检查
1. 甲状腺功能检查：低自由T4（FT4）和/或高促甲状腺激素（TSH）水平为桥本脑病的主要特征。
2. 抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体：阳性结果提示可能存在桥本脑病。
3. 抗甲状旁腺抗体（TgAb）：阳性结果提示可能存在桥本脑病。
4. 甲状腺超声：可发现甲状腺弥漫性或局限性增大、结节等异常。
三、诊断标准
1. 临床表现符合桥本脑病特征。
2. 甲状腺功能检查：低FT4和/或高TSH水平。
3. 抗TPO抗体阳性。
4. 排除其他引起甲状腺功能异常的原因，如药物、放射治疗、下丘脑-垂体-甲状腺轴异常等。
综上所述，桥本脑病的诊断需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。
符合上述标准的患者可被确诊为桥本脑病。
对于不典型的临床表现或实验室检查结果不明确的患者，应进行进一步检查和评估。
累及脑干的桥本氏脑病2例报告
累及脑干的桥本氏脑病2例报告肖伏龙;高培毅【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)004【总页数】2页(P250,254)【作者】肖伏龙;高培毅【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院放射科;北京市神经外科研究所【正文语种】中文【中图分类】R581桥本氏脑病为由自身免疫性甲状腺炎导致的CNS疾病，临床表现缺乏特异性，易误诊漏诊，现报告2例以脑干症状为主的桥本氏脑病。
女，49岁。
因“呃逆2个月，走路不稳1个月，尿储留4 d，四肢无力伴呼吸困难1 d”于2014年7月15日入院。
患者2个月前因呃逆、恶心、呕吐住院，治疗后好转。
1个月前出现头晕、走路不稳、视物成双；4 d前出现尿储留，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉；1 d前出现四肢无力、呼吸困难，间断意识不清。
此次为进一步治疗入住我院。
查体：神志模糊，对光反射迟钝，可见双眼水平细小眼震，四肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射减弱，双侧Babinski征(+)。
实验室检查：甲状腺功能：血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3) 4.1 pmol/L(正常值：2.63～5.70 pmol/L)，血清游离甲状腺素(FT4) 12.9 pmol/L(正常值：9～19.04 pmol/L)，促甲状腺激素(TSH)1.0 μIU/ml(正常值：0.35～4.94 μIU/mL)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(aTPOAb)686.9 U/mL(正常值：0～12 U/ml)。
头颅MRI示延髓右背外侧及延髓颈髓交接部可见长T2、高Flair信号；脑桥被盖可见对称分布长T2、高Flair信号(图1A、1B)。
EMG正常。
诊断：桥本氏脑病。
入院后给予甲基强的松龙0.5 g/d及丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)治疗。
治疗7 d后，患者四肢肌力恢复至Ⅲ级，呼吸困难明显缓解，意识水平恢复正常。
复查甲状腺功能示FT3 3.9 pmol/L，FT4 12.8 pmol/L，TSH 0.9 μIU/ml，aTPOAb 269.6 U/ml。
桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)
桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)李高阳;张丹【期刊名称】《承德医学院学报》【年(卷),期】2017(034)006【总页数】3页(P483-485)【关键词】桥本脑病;抗甲状腺抗体;MRI【作者】李高阳;张丹【作者单位】承德医学院附属医院放射科,河北承德067000;承德医学院附属医院放射科,河北承德067000【正文语种】中文【中图分类】R814.49桥本脑病（HE）也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病，是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1]。
HE多发于40岁左右的女性，发病率约为2.1/10万人，常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现，临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊[2-3]。
目前，国内对此病认识不足，周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE。
我院于2016年发现两例HE，现将其诊断和治疗结果报告如下。
[病例1]患者女性，65岁，于两天前晨起受凉后出现鼻塞、流涕两天，一天前出现呼吸困难、并伴手脚麻木，门诊以“呼吸困难待查”收入院。
既往2型糖尿病、高血压及甲亢病史。
实验室检查结果：血清游离甲状腺素（FT4）23.83pmol/L、血清游离三碘甲状原氨酸（FT3）1.70pmol/L、血清甲状腺素（T4）89.28nmol/L、血清三碘甲状原氨酸（T3）0.98nmol/L、血清促甲状腺激素（TSH）0.144mIU/L、抗甲状腺球蛋白抗体（ATG）512.40IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体（ATPO）10.42IU/ml。
生化检查、凝血功能检查均正常。
脑脊液检查蛋白质0.68g/L，葡萄糖及免疫球蛋白均正常，氯化物轻度降低。
入院期间给予奥司他韦抗感染治疗、地西泮肌注镇静治疗等，患者症状无明显好转，并于入院后一天出现意识模糊，双眼向右侧凝视、对光反射迟钝、右侧口角低垂、右侧Babinski征阳性及咽反射消失等一系列神经系统症状。
桥本脑病1例分析
桥本脑病1例分析作者：张晓毅张晓霞来源：《中国社区医师》2014年第24期摘要目的：桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体增高的、免疫介导的、具有潜在致死性的与甲状腺有关的激素敏感的自身免疫性脑病，其发病机制暂不明确。
对于这种容易误诊的脑病患者，及时诊断、及时治疗，多数预后较好。
本文回顾性分析了1例临床确诊并治疗效果良好的桥本脑病及复习相关文献。
关键词桥本脑病；甲状腺抗体；病例分析桥本脑病（HE）也称激素反应性脑病，于1966年首先由Lord Brain等报告。
现报告我院确诊的1例桥本脑病并复习相关文献。
病历资料患者，女，27岁。
因头晕1个月，加重伴意识障碍1d入院。
1月前无明显诱因出现头晕，呈旋转性（与体位变化无关），伴恶心、呕吐胃内容物2次，量100～200mL，无发热、耳鸣、行走不稳、肢体无力，急到当地门诊输液治疗，症状缓解，仍感头昏。
20d前出现四肢麻木，呈持续性蚁走样，远端重，到当地某医院就诊，诊断为“末梢神经炎”，给予口服药物治疗，症状未缓解，因不影响正常生活，未继续诊治。
3d前出现腹泻、呈稀水样便，量200～300mL/次，共5次，伴四肢乏力，头晕较前加重，无腹痛、发热、里急后重。
再次到医院就诊，头颅CT示“未见明显异常”，给予补液、抗生素等药物治疗后症状无好转，并逐渐出现谵妄，主要表现为兴奋、坐卧不安、来回走动、胡言乱语，无冲动和攻击行为。
为求进一步诊治来我院，病后精神差，谵妄状态。
饮食减少、大小便正常。
内科查体：T36.5℃，P 90次/min，R 20次/min，BP120/80mmHg。
查体欠合作，心肺腹无明显异常。
专科查体：患者呈谵妄状态。
双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，对光反射灵敏。
双眼向右侧凝视时可见粗大水平性眼震。
额纹等深，鼻唇沟等深，口角无偏斜。
发音清晰，吞咽正常。
四肢肌张力较低，双上肢肌力3级，双下肢肌力4级，双侧腱反射（+），余查体不配合。
辅助检查：血常规示WBC 1.50×109/L，余均正常。
桥本脑病10例临床分析
桥本脑病10例临床分析目的:桥本脑病是一种临床上罕见的疾病,目前为止国内外医学界尚无统一的诊断标准,本文探讨桥本脑病(Hashimoto’s Encephalopathy,HE)的临床特点,旨在增进临床工作者对本病的认识,从而采取及时、合理的治疗,改善患者预后。
方法:收集重庆医科大学附属第一医院、陆军军医大学第一附属医院、陆军军医大学第二附属医院2010年1月至2019年3月收治的10例桥本脑病住院患者的一般资料、临床表现、辅助检查结果及治疗等资料,回顾性分析10例桥本脑病的临床特点。
结果:本组10例桥本脑病患者,其中女性患者8例,男性患者2例,1例为14岁未成年男性患者,9例成年患者发病年龄19_~60岁,平均42.4岁。
该病临床表现复杂多变,8例病情呈进行性加重,2例呈复发-缓解型。
临床症状表现为认知障碍者8例,精神症状者4例,意识障碍者4例,癫痫发作者4例,伴有肌阵挛者3例,锥体外系症状者2例,卒中样偏瘫者1例,头痛者2例,发热者2例,右耳听力下降者1例。
10例患者入院后均完善血清甲状腺功能及甲状腺相关抗体(anti-thyroid antibodies,ATA)检测,3例患者甲状腺功能亢进,3例患者甲状腺功能减退,1例亚临床甲亢,3例亚临床甲减;3例HE患者检测到抗甲状腺球蛋白抗体(Anti-thyroglubulin Antibody,TG-Ab)升高,10例抗甲状腺过氧化物酶抗体(Anti-thyroid Peroxidase Antibody,TPO-Ab)升高。
5例完善EEG检查,4例呈慢波活动增加,1例快波活动增加,3例监测到痫样放电发放。
10例均完善脑MRI检查,3例提示海马信号异常,1例伴广泛软脑膜强化,1例完善波普分析提示左侧海马低代谢,同时18F-FDG PTE提示左侧颞叶、顶叶、基底节区代谢增高;1例MRI发现双侧半卵圆中心、侧脑室旁小结节低信号。
10例桥本脑病患者,8例患者接受糖皮质激素治疗,其中5例治疗后明显好转,3例部分好转;2例患者仅治疗甲亢,其中1例出院时症状部分好转,另外1例出院时症状无改善。
陈大舜教授辨治桥本氏脑病学术思想及临床经验
陈大舜教授辨治桥本氏脑病学术思想及临床经验周平;周德生【摘要】Hyperactivity of heart-fire and liver-fire and stagnation of Qi and phlegm are the basic pathogenesis of Hashimoto's encephalopathy, with phlegm-heat, febrile disease complicated by wind, hyperactive Yang Qi, heat toxicity and phlegm turbidity stirring by endogenous wind-evil, aswell as herbal toxicity and brain orifices blocking, leading to spiritu-al mechanism barrier. Based on heat toxicity and phlegm turbidity blocking orifices syndrome, hyperactive liver Yang causing wind with phlegm syndrome and stagnation of Qi and phlegm with hyperactivity of fire syndrome, Professor Chen made the main prescriptions according to the principle syndromes, selecting modified Changpu Yujin deoction, modified Zhen'gan Xifeng decoction and modified Qingtan decoction. Professor Chen, who advocated the combination of disease differentiation and syndrome differentiation in terms of using medication, had an unique insight on applying rich-iodine herbs such as Huangyaozi, Zhebeimu, Haizao, Kunbu, Muli, Haifushi, Xiakucao, and toxic herbs, Kufan, Zhusha. It embodies the academic thoughts of differentiation of disease-syndrome and harmonization method, and its clinical effects are remarkable.%桥本氏脑病以心肝火旺、气郁痰结为基本病机,以痰热内扰、风火相煽、阳亢为标,热毒痰浊,夹风上犯,药毒叠加,脑窍壅闭,以致神机障碍.陈大舜教授以热毒痰浊闭窍证、肝阳化风夹痰证、气郁痰结火旺证为基础,以主证定主方,选用菖蒲郁金汤加减、镇肝熄风汤加减、清痰汤加减.在用药方面主张辨症与辨证相参合,并对含碘中药黄药子、浙贝母、海藻、昆布、牡蛎、海浮石、夏枯草等,和毒性中药枯矾、朱砂等的运用见解独到,体现了辨证相结合以及和法论治的学术思想,临床获满意疗效.【期刊名称】《湖南中医药大学学报》【年(卷),期】2017(037)011【总页数】5页(P1253-1257)【关键词】桥本氏脑病;热毒痰浊闭窍证;肝阳化风夹痰证;气郁痰结火旺证;陈大舜【作者】周平;周德生【作者单位】湖南中医药大学,湖南长沙 410208;陈大舜全国名老中医药专家传承工作室,湖南长沙 410007;湖南中医药大学第一附属医院神经内科,湖南长沙410007;陈大舜全国名老中医药专家传承工作室,湖南长沙 410007【正文语种】中文【中图分类】R259陈大舜教授是湖南中医药大学中医内科学教授，博士生导师，从事临床、教学、科研工作50余载，在辨病辨证论治相结合[1]的学术思想指导下，对桥本氏脑病的诊治见解独到并积累了丰富经验。
桥本氏脑病
收稿日期: 2006 - 05- 29; 修回日期: 2006- 10- 30 作者简介: 张俊湖 ( 1981- ) , 男, 在读硕士研究生, 主要从事脑血管病的临床研究。
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国 际 神 经病 学 神 经 外 科 学 杂 志
2007年 第 34卷 第 2期
与 HE 的 临床 过 程 一 致, 随 临 床 症 状 的 好 转 而 滴 度 下 降 [ 14] ; 但 亦 有 学 者认 为 二 者 无 相 关 性, 激 素 并 不 能 使 抗 体 滴 度身 免疫 反 应 的 一 个 标 志 物 [ 16] 。 但 多 数 学 者 认
Jou rnal of Internat ion al N eu rology and N eurosu rgery 2 0 0 7, 3 4 ( 2 )
5 5 ( 1 2 Suppl 6 ): S 4 0 S 4 4. [ 2 1 ] K um ar R , Lozano AM , S im e E, et al. Com parative effects of
总 之 , HE 在 临 床 上 可 表 现 为 二 种 形 式 [ 3, 5, 16] : 以 多 发性 卒 中 样发 作 为 特 征的 血 管 炎型 ; 以 痴 呆 、精 神 症状 为 特 征的 弥 漫 性进 展 型 。 上述 二 种 形 式 均 可 出 现 痫 性 发 作 、肌 阵 挛、震 颤 及 木 僵 ; 前 者 起 病 较 急, 而 后 者 起病 相 对 缓慢 。 3 辅 助检 查 3. 1 实验 室 检 查
桥本氏脑病诊断标准
桥本氏脑病诊断标准桥本氏脑病（Hashimoto's encephalopathy，HE）是一种罕见的自身免疫性脑病，主要表现为脑部炎症和神经系统功能障碍。
本文将介绍桥本氏脑病的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和诊断这种疾病。
一、临床表现。
桥本氏脑病的临床表现多种多样，包括认知功能障碍、精神症状、意识障碍、运动障碍、癫痫发作等。
患者常常出现记忆力减退、注意力不集中、行为异常、情绪波动等症状。
部分患者还会出现头痛、视觉障碍、共济失调等症状。
需要注意的是，桥本氏脑病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他神经精神疾病。
二、实验室检查。
桥本氏脑病的实验室检查主要包括血清甲状腺自身抗体、脑脊液检查、脑电图和神经影像学检查等。
大部分患者血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和甲状腺球蛋白抗体（TGAb）呈阳性。
脑脊液检查可见淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高。
脑电图常常显示弥漫性或局限性脑电活动异常。
神经影像学检查可见脑部结构异常或弥漫性脑水肿。
三、诊断标准。
根据国际桥本氏脑病工作组的共识，桥本氏脑病的诊断标准包括以下几个方面：1. 必须有桥本氏甲状腺炎的甲状腺自身抗体阳性证据；2. 具有亚急性起病的脑部炎症症状，如认知功能障碍、精神症状、意识障碍等；3. 排除其他原因引起的脑部炎症，如感染、中枢神经系统肿瘤、中枢神经系统血管病变等；4. 临床表现和实验室检查符合桥本氏脑病的特征。
四、治疗。
桥本氏脑病的治疗主要包括激素治疗、免疫抑制剂治疗和对症支持治疗。
糖皮质激素是首选的治疗药物，可迅速控制症状和改善预后。
免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等对于激素治疗无效或反复发作的患者也具有一定疗效。
对症支持治疗包括镇静安眠药、抗抑郁药、抗癫痫药等，可根据患者具体症状进行选择。
五、预后。
桥本氏脑病的预后与早期诊断和治疗密切相关。
及时识别和治疗可明显改善患者的预后，预防严重的神经系统后遗症。
部分患者经过规范治疗后症状可完全缓解，少数患者可能出现复发或进展。
青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发桥本脑病1例报告
青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发桥本脑病1例报告姜丽红;孙永梅;穆青;郑荣秀;刘戈力【摘要】目的探讨特殊起病桥本脑病的临床表现.方法回顾分析1例青春期女孩以癫痫持续状态、高热为首发症状的桥本脑病的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,12.5岁,经持续静脉点滴丙戊酸钠、糖皮质激素和静注丙球联合治疗,57小时抽搐停止.2次腰椎穿刺脑脊液分析均未见明显异常;血液和脑脊液中自身免疫性脑炎抗体均为阴性;头颅CT和磁共振成像(MRI)及强化MRI未见异常.24小时脑电图提示弥漫性慢波,未见典型痫样放电.甲状腺功能检测提示抗甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体滴度明显增高,游离T 3减低,sTSH升高,诊断为桥本脑病.结论桥本脑病为罕见病,青春期以癫痫持续状态、发热首诊更少见.常规筛查甲状腺功能及甲状腺相关抗体尤其甲状腺过氧化物酶抗体,可早期诊断和治疗,从而改善预后.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)002【总页数】4页(P127-129,133)【关键词】桥本脑病;癫痫持续状态;高热;甲状腺过氧化物酶抗体【作者】姜丽红;孙永梅;穆青;郑荣秀;刘戈力【作者单位】天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052【正文语种】中文桥本脑病属于罕见病，发病率仅为2.1/10万[1]。
对于既往没有甲状腺疾病的患儿，桥本脑病经常会被漏诊和误诊，而桥本脑病的早期诊断和早期治疗与预后密切相关。
本文回顾1例青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发的桥本脑病的临床资料，以提高临床医师对桥本脑病的认识。
1 临床资料患儿，女，12.5岁，因抽搐3次，意识障碍5小时，发热2小时收入院。
患儿于入院前5小时突然倒地，出现抽搐。
表现为意识不清，呼之不应，双眼凝视，牙关紧闭，四肢屈曲僵硬，无口吐白沫，无大小便失禁，持续约10～15分钟缓解，但仍有昏睡，应答不畅。
桥本脑病伴帕金森综合征1例并文献复习
叶、 冠、 放射 侧脑室前后 角旁多发 Ｔ 略低信号 、 ２ Ｔ Ｆ ＡＲ １ Ｔ 及 ２ Ｌ Ｉ 高信号 灶 ， 且在 两年 时间 内病灶 逐渐 增多 扩大 ， 血管 核磁 并 脑
共 振造 影未 见 明显异 常 。诊 断 为桥本 脑病 。 明确诊 断后 予 甲 基泼 尼松龙 １０ ０ｍ ， ０ ｇｄ连用 ３ｄ 改为 ５ ０ｍｇ ， ０ ／ ａ连用 ２ｄ 减为 ， ２ ０ｍｇｄ连用 ２ｄ 然 后改 为 １ ０ｍ＃ｄ口服 ， 渐 减 量 。 治疗 ５ ／ ， ０ 逐
２ ７第卷 １ ０ 年月 ２第３ １ ２ 期
・ 论
著 ・
桥本脑病伴 帕金森综合征 １ 例并 文献 复 习
李 凯 蒋 云 卫生部北京医 院神经 内科， 北京 １ ０ ３ ０ ７０ 【 要 】目的 加深 临床 对桥本脑病 的认 识 ， 摘 提高 临床诊 出率 。 方法 分析 １ 临床诊 断为桥本脑病患者 的临床表现 、 例 神经 系统体征 、 实验 室检 查 、 电生理 、 影像 学资料及 治疗效 果 。 结果 患者 神经 系统表 现为认知 功能下 降 、 帕金森综合 征和癫 痫发作 ， 脑脊液 ＩＧ合 成率增高 ， ＭＲＩ 内多发病灶 ， 电图示慢波增 多。糖皮质激素 治疗有效 。 结论 桥 本脑病 临床 ｇ 头 颅 脑 表现多样 ， 还可伴 随帕金森综合 征 ， 临床上对脑病 患者应想 到此病 的可 能性 ， 避免误诊 、 漏诊 。
生化正 常 ， 血脑 屏障通透性 正 常 ， ｇ ＩＧ合成 率 ７ ． ｒｇ ４ｈ（ ０８ａ ／ 正 ２ 常值 ＜ ７ｍｇ２ ， 和脑 脊液 中寡克隆 区带 （ ， 电图示双 ／４ｈ）血 ＋）脑 侧 弥漫 ０波增多 ， 报告轻度异 常 ， ＭＲ 示 双侧额 叶 、 叶 、 头 Ｉ 顶 枕
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HE鉴别诊断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤， 但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列 腺癌。
多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚 急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行 为紊乱。
LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能 与患者癫痫发病相关
边缘性脑炎
HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念
N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
HE大多对激素治疗敏感。
总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别， 从而作出正确诊断。
对桥本脑病诊断和鉴别诊断 的初步认识
定义
桥本脑病( Hashimoto′s lopathy, HE)
1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或
HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性 女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障
碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性
①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
HE鉴别诊断
抗Hu抗体相关LE
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位
神经心理特征研究
(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM
（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
抗细胞内抗体 年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小
细胞肺癌，乳腺癌 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能
障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有 垂直性凝视麻痹
异常 EEG：弥漫性慢波，癫痫波
影像学表现（一）
白质脑病样表现
影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。