桥本脑病诊断和鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道
桥本脑病表现为睡眠呼吸暂停低通气综合征1例报道胡轶莹;连亚军;谢南昌【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2018(047)005【总页数】2页(P719-720)【作者】胡轶莹;连亚军;谢南昌【作者单位】郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000;郑州大学第一附属医院神经内科,郑州 450000【正文语种】中文【中图分类】R747.9桥本脑病(Hashimoto′s encephalopathy，HE)是一种少见的、易被误诊的自身免疫性疾病，首次被报道于1966年。
它被诊断为一种伴至少一种血清甲状腺抗体增高且无感染特征及其他界定明确大脑病变的脑病[1-2]。
HE的血清学特征是高水平的抗甲状腺过氧化物酶抗体(TPOAb)及抗甲状腺球蛋白抗体(TGAb)[3]。
虽然HE 是一种以反复发作或进行性加重的意识障碍、癫痫发作、认知功能损害、精神障碍为主要临床表现的脑病，但也可有其他临床表现。
本文报道以睡眠呼吸暂停低通气综合征(SAHS)为主要临床表现的HE 1例，旨在提高对本病的认识。
1 临床资料患者，男，49岁，以“发作性意识丧失伴肢体抽搐、持续性白天嗜睡3 d”收入本院神经内科，18年前患者因消瘦、焦虑情绪在当地医院检测甲状腺功能异常，诊断为“甲状腺功能亢进(甲亢)”，给予131碘治疗，半年后甲状腺功能恢复正常，未再诊治。
3 d前无明显诱因于晨起后出现意识模糊，自查血糖12.00 mmol/L，有目光呆滞，行走可、言语可，持续约10 min，至当地医院后，出现肢体抽搐、呼之不应，伴双眼紧闭、口角分泌物，持续约5 min后症状好转，癫痫发作后继发白天嗜睡、异常鼾声、睡眠时呼吸暂停、与他人对话时陷入睡眠状态，诊断为“癫痫”，给予丙戊酸钠治疗3 d，患者白天嗜睡等症状未见改善，至本院就诊，发作后至今有睡眠增多，对答可，行走可，饮食可。
体检：神志清，精神差，计算力可。
桥本甲状腺炎的诊断标准
桥本甲状腺炎的诊断标准桥本甲状腺炎是一种常见的自身免疫性甲状腺疾病，临床上常见于女性。
其诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
本文将详细介绍桥本甲状腺炎的诊断标准，以便临床医生更好地识别和治疗该疾病。
一、临床表现。
桥本甲状腺炎的临床表现多样，常见症状包括乏力、体重增加、嗜睡、便秘、月经紊乱等。
部分患者可出现甲状腺肿大、疼痛或压痛。
此外，部分患者还可伴有其他自身免疫性疾病，如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
临床医生应结合患者的临床表现进行初步判断。
二、实验室检查。
1. 甲状腺功能检查，包括甲状腺素（T3、T4）和促甲状腺激素（TSH）水平。
桥本甲状腺炎患者常见的表现是甲状腺素水平降低，TSH水平升高。
2. 抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）检查，阳性结果有助于确诊桥本甲状腺炎。
三、影像学检查。
超声检查是诊断桥本甲状腺炎的重要手段之一。
超声检查可显示甲状腺的形态、大小、结构和血流情况，有助于鉴别桥本甲状腺炎与其他甲状腺疾病。
四、诊断标准。
根据患者的临床表现、实验室检查和影像学检查，结合以下诊断标准进行综合判断：1. 典型临床表现，乏力、体重增加、甲状腺肿大、TSH升高、TPOAb和（或）TGAb阳性。
2. 亚临床甲状腺功能减退伴抗体阳性。
3. 甲状腺超声显示典型桥本甲状腺炎表现。
综上所述，桥本甲状腺炎的诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查，医生应综合分析患者的各项检查结果，结合诊断标准进行判断。
早期诊断和治疗对于改善患者的生活质量至关重要，因此临床医生应加强对桥本甲状腺炎的认识，提高诊断水平，为患者提供更好的医疗服务。
桥本脑病二例
的逐渐认 识 及 甲状 腺 抗 体检 测 的开 展 ， 病 临床 并 非 本 少 见 ， Ｅ是可 治疗 的 、 后 较 好 的疾 病 ， 于对 其 认 Ｈ 预 由
识 尚不 充分 ， 可 能 漏 诊 。对 我 院 收 治 的 ２例 Ｈ 有 Ｅ临
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桥本 脑病 （ ａｈｍ ｔｇ ｎｅ ｈｌｐｔｙ Ｈ ） Ｈ ｓｉ ｏ ｃｐ ａ ａ ， Ｅ 是一种 ｏｅ ｏ ｈ
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２ ７２
卤与神经疾病杂志 ２ １ ０ ２年第 ２ ０卷第 ４期
・
论 著 ・
桥 本 脑 病 二 例
刘 芳 孙 阳 陈黔妹 董 文翊
桥本脑病1例
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本脑病17例临床分析
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
桥本脑病的临床诊治研究进展
桥本脑病的临床诊治研究进展杜一平１），范源２），刘涛３）（1）云南中医药大学临床医学院内分泌科，云南昆明650500；２）云南中医药大学第二附属医院内分泌科，云南昆明650200；３）云南省中医医院病理科，云南昆明650500）［摘要］桥本脑病（HE ）是一种与自身免疫相关且伴有自身甲状腺抗体增高的脑病，病程多呈急性或亚急性，临床表现有认知功能损伤、神经精神异常、癫痫、肌痉挛等且对糖皮质激素治疗反应敏感。
对桥本脑病的流行病学、发病机制、临床表现以及诊断治疗等进行综述。
［关键词］桥本脑病；诊断；治疗［中图分类号］R582［文献标志码］A ［文章编号］2095－610X （2020）02－0001－06Research Progress of the Clinical Diagnosis and Treatment inHashimoto EncephalopathyDU Yi-ping １），FAN Yuan ２），LIU Tao ３）（1）Dept.of Endocrinology ，School of Clinic Medicine ，Yunnan University of Traditional Chinese Medicine ，Kunming Y unnan 650500；２）Dept.of Endocrinology ，The 2nd Affiliated Hospital of Y unnan University of Traditional Chinese Medicine ，Kunming Yunnan 650200；３）阅ept.of Pathology ，Y unnan Provincial Hospitalof Traditional Chinese Medicine ，Kunming Yunnan 650500，China ）［Abstract ］Hashimoto encephalopathy （HE ）is an encephalopathy associated with autoimmunity and in-creased autoantigen thyroid antibodies.Its course is mostly characterized as acute or subacute.Clinical symptoms ofJournal of Kunming Medical UniversityCN 53-1221R［收稿日期］2019－10－19［基金项目］国家自然科学基金资助项目（81360652）；云南省应用基础研究计划项目-中医联合重点基金资助项目[2017FF117(-008)]［作者简介］杜一平（1993～），女，辽宁铁岭人，在读硕士研究生，主要从事中西医结合内分泌疾病的防治研究工作。
桥本脑病一例的临床表现、MRI特点及病理学特点及文献复习
以双侧颞 区明显 ， 左右交替 ） ＭＭ Ｅ评分 为 ２ 分 。 ， Ｓ ８
二、 讨论 桥本性脑病是一 种与 自身免 疫性疾 病相关 的严 重 中枢
神经 系统 （ ｅｔ ｌｎｒｏｓｓｓ ｍ， Ｎ ） ｃｎ ａ ｅｖｕ ｙｔ Ｃ Ｓ 疾病 ， ｒ ｅ 其血 液及 脑脊 液 中的抗 甲状腺抗体升高 ， 若及时治疗预后较好 ］ 。然而该 脑病 的临 床症 状无特 异性 ， 可表 现为 癫痫发 作 、 颤、 阵 震 肌 挛 、 济失调 、 共 锥体 外系症 状、 精神症状 、 意识 障碍或脑 卒 中 样发作 ， 病 可 为 急性 、 急 性、 性 、 展 型 及 反 复 复发 起 亚 慢 进 型 Ｊ这使得对该病 的早期诊断 困难 。误诊 比文献 报道的要 ， 更多 。桥本 脑病的原 因、 ｏ 发病 机制 、 织病理 特征及 临床 组 标志特征至今仍不清楚 。
研究生学业 。出院 ３个 月后 复 查脑 电图提示 为 中度 异常脑 电图（ 各导联可见较多的 １ ０～３ Ｖ、 ７ｃ ｓ ８ ０波 ， ０ ２— ／ 的 、 尤
未服用相关及 其他 特殊 药物史 ， 特殊 家族史 。人院查 体 ： 无 体温３ ． ８ １℃ ， 血压 １０ ７ ｍ Ｈ ， １／ ０ｍ ｇ 神志清楚 ， 言语正 常 ， 甲状 腺无 肿 大 ， 简易智 能 精神 状态 检查 量表 （ ＭＳ ） Ｍ Ｅ 评分 为 ２ ２ 分（ 记忆 力减 退 明显 ） 。四肢 腱 反射 、 力及 肌 张力 正 常 ， 肌 Ｂ ｂｎｋ（ ： Ｒ： ， 神经 内科 查体 未见 异 常。尿 系列 ａｉ ｉ Ｌ 一， 一） 余 ｓ
轻微头 昏。入院 ３ｄ 出现 近期记忆力下 降 ， 前 伴轻微头痛 ， 有
时言语笨拙。入院后抽搐 １次 ， 现同上 ， 发现体 温升高 ， 表 并 最高达 ３． ８ １℃ 。既 往无 癫痫及 甲状 腺功 能亢进 等病 史 ， 亦
桥本脑病诊断标准
桥本脑病诊断标准
桥本脑病是一种自身免疫性甲状腺疾病，其主要特征是抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体阳性和低甲状腺素血症。
本文将详细介绍桥本脑病的诊断标准。
一、临床表现
桥本脑病的临床表现多样，常见的包括乏力、易怒、焦虑、失眠、体重增加等非特异性表现，也可出现颈部肿大、喉部不适、声音嘶哑等甲状腺相关表现。
此外，还可出现心动过缓、心律失常等心血管系统异常。
二、实验室检查
1. 甲状腺功能检查：低自由T4（FT4）和/或高促甲状腺激素（TSH）水平为桥本脑病的主要特征。
2. 抗甲状腺过氧化物酶（TPO）抗体：阳性结果提示可能存在桥本脑病。
3. 抗甲状旁腺抗体（TgAb）：阳性结果提示可能存在桥本脑病。
4. 甲状腺超声：可发现甲状腺弥漫性或局限性增大、结节等异常。
三、诊断标准
1. 临床表现符合桥本脑病特征。
2. 甲状腺功能检查：低FT4和/或高TSH水平。
3. 抗TPO抗体阳性。
4. 排除其他引起甲状腺功能异常的原因，如药物、放射治疗、下丘脑-垂体-甲状腺轴异常等。
综上所述，桥本脑病的诊断需要综合考虑患者的临床表现和实验室检查结果。
符合上述标准的患者可被确诊为桥本脑病。
对于不典型的临床表现或实验室检查结果不明确的患者，应进行进一步检查和评估。
累及脑干的桥本氏脑病2例报告
累及脑干的桥本氏脑病2例报告肖伏龙;高培毅【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)004【总页数】2页(P250,254)【作者】肖伏龙;高培毅【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院放射科;北京市神经外科研究所【正文语种】中文【中图分类】R581桥本氏脑病为由自身免疫性甲状腺炎导致的CNS疾病，临床表现缺乏特异性，易误诊漏诊，现报告2例以脑干症状为主的桥本氏脑病。
女，49岁。
因“呃逆2个月，走路不稳1个月，尿储留4 d，四肢无力伴呼吸困难1 d”于2014年7月15日入院。
患者2个月前因呃逆、恶心、呕吐住院，治疗后好转。
1个月前出现头晕、走路不稳、视物成双；4 d前出现尿储留，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉；1 d前出现四肢无力、呼吸困难，间断意识不清。
此次为进一步治疗入住我院。
查体：神志模糊，对光反射迟钝，可见双眼水平细小眼震，四肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射减弱，双侧Babinski征(+)。
实验室检查：甲状腺功能：血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3) 4.1 pmol/L(正常值：2.63～5.70 pmol/L)，血清游离甲状腺素(FT4) 12.9 pmol/L(正常值：9～19.04 pmol/L)，促甲状腺激素(TSH)1.0 μIU/ml(正常值：0.35～4.94 μIU/mL)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(aTPOAb)686.9 U/mL(正常值：0～12 U/ml)。
头颅MRI示延髓右背外侧及延髓颈髓交接部可见长T2、高Flair信号；脑桥被盖可见对称分布长T2、高Flair信号(图1A、1B)。
EMG正常。
诊断：桥本氏脑病。
入院后给予甲基强的松龙0.5 g/d及丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)治疗。
治疗7 d后，患者四肢肌力恢复至Ⅲ级，呼吸困难明显缓解，意识水平恢复正常。
复查甲状腺功能示FT3 3.9 pmol/L，FT4 12.8 pmol/L，TSH 0.9 μIU/ml，aTPOAb 269.6 U/ml。
桥本氏脑病
• 2007 年Mocelli 等提出桥本脑病至少应具备的4 个条件： ①临床表现神经精神症状； ②抗甲状腺抗体(TPO-Ab 及 TG-Ab) 升高；③不明原因颅脑MRI异常；④除外感染性、 中毒性、肿瘤性等病因所致。 • 而后多个文献报道中，其中第3 条需有不明原因颅脑MRI 异常与研究结果不符。
发病机制
• 自身免疫性疾病，支持点： 伴有自身免疫性甲状腺疾病，可伴有其它自身免 疫病 血中存在自身免疫抗体，脑脊液表现 激素治疗效果好
关于发病机制的两种学说（1）
• 自身免疫介导的CNS血管炎 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶点为血管内 皮细胞 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局 灶性病灶而HE多为弥漫性脑病
辅助检查
• 大部分头颅MRI正常。 • 一部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特异性： 病灶主要累及皮质和皮质下白质，不符合血管分 布 脑白质病变 脑干病变
HE的诊断
目前HE仍无确切临床诊断标准，2006年Castillo P 等［1］ 提出的HE临床诊断标准（对于难以解释的反复发作的肌阵挛、 癫痫大发作、神经心理精神异常等）至少具备以下3 个条件: (1) 急性或亚急性起病的神经系统局灶性或弥漫性受累的临 床表现。 (2) 化验结果患者血清抗甲状腺抗体( 尤以TPO － Ab 增高 意义更大) 增高。 (3) 排除除外感染性、代谢性、中毒性、血管性、肿瘤性及 副肿瘤性等病因所致。
预后
• 短期预后良好： 92%-96%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周） 好转； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年 人，可出现不可逆的认知功能损害 • 长期预后： 急性血管炎型对激素治疗反应好，且复发风险低； 而弥漫进展型对激素反应差，易复发波动 死亡少见
桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)
桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)李高阳;张丹【期刊名称】《承德医学院学报》【年(卷),期】2017(034)006【总页数】3页(P483-485)【关键词】桥本脑病;抗甲状腺抗体;MRI【作者】李高阳;张丹【作者单位】承德医学院附属医院放射科,河北承德067000;承德医学院附属医院放射科,河北承德067000【正文语种】中文【中图分类】R814.49桥本脑病（HE）也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病，是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1]。
HE多发于40岁左右的女性，发病率约为2.1/10万人，常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现，临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊[2-3]。
目前，国内对此病认识不足，周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE。
我院于2016年发现两例HE，现将其诊断和治疗结果报告如下。
[病例1]患者女性，65岁，于两天前晨起受凉后出现鼻塞、流涕两天，一天前出现呼吸困难、并伴手脚麻木，门诊以“呼吸困难待查”收入院。
既往2型糖尿病、高血压及甲亢病史。
实验室检查结果：血清游离甲状腺素（FT4）23.83pmol/L、血清游离三碘甲状原氨酸（FT3）1.70pmol/L、血清甲状腺素（T4）89.28nmol/L、血清三碘甲状原氨酸（T3）0.98nmol/L、血清促甲状腺激素（TSH）0.144mIU/L、抗甲状腺球蛋白抗体（ATG）512.40IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体（ATPO）10.42IU/ml。
生化检查、凝血功能检查均正常。
脑脊液检查蛋白质0.68g/L，葡萄糖及免疫球蛋白均正常，氯化物轻度降低。
入院期间给予奥司他韦抗感染治疗、地西泮肌注镇静治疗等，患者症状无明显好转，并于入院后一天出现意识模糊，双眼向右侧凝视、对光反射迟钝、右侧口角低垂、右侧Babinski征阳性及咽反射消失等一系列神经系统症状。
桥本脑病1例分析
桥本脑病1例分析作者：张晓毅张晓霞来源：《中国社区医师》2014年第24期摘要目的：桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体增高的、免疫介导的、具有潜在致死性的与甲状腺有关的激素敏感的自身免疫性脑病，其发病机制暂不明确。
对于这种容易误诊的脑病患者，及时诊断、及时治疗，多数预后较好。
本文回顾性分析了1例临床确诊并治疗效果良好的桥本脑病及复习相关文献。
关键词桥本脑病；甲状腺抗体；病例分析桥本脑病（HE）也称激素反应性脑病，于1966年首先由Lord Brain等报告。
现报告我院确诊的1例桥本脑病并复习相关文献。
病历资料患者，女，27岁。
因头晕1个月，加重伴意识障碍1d入院。
1月前无明显诱因出现头晕，呈旋转性（与体位变化无关），伴恶心、呕吐胃内容物2次，量100～200mL，无发热、耳鸣、行走不稳、肢体无力，急到当地门诊输液治疗，症状缓解，仍感头昏。
20d前出现四肢麻木，呈持续性蚁走样，远端重，到当地某医院就诊，诊断为“末梢神经炎”，给予口服药物治疗，症状未缓解，因不影响正常生活，未继续诊治。
3d前出现腹泻、呈稀水样便，量200～300mL/次，共5次，伴四肢乏力，头晕较前加重，无腹痛、发热、里急后重。
再次到医院就诊，头颅CT示“未见明显异常”，给予补液、抗生素等药物治疗后症状无好转，并逐渐出现谵妄，主要表现为兴奋、坐卧不安、来回走动、胡言乱语，无冲动和攻击行为。
为求进一步诊治来我院，病后精神差，谵妄状态。
饮食减少、大小便正常。
内科查体：T36.5℃，P 90次/min，R 20次/min，BP120/80mmHg。
查体欠合作，心肺腹无明显异常。
专科查体：患者呈谵妄状态。
双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，对光反射灵敏。
双眼向右侧凝视时可见粗大水平性眼震。
额纹等深，鼻唇沟等深，口角无偏斜。
发音清晰，吞咽正常。
四肢肌张力较低，双上肢肌力3级，双下肢肌力4级，双侧腱反射（+），余查体不配合。
辅助检查：血常规示WBC 1.50×109/L，余均正常。
桥本脑病1例
总 胆 红 素 ３４ｐ ｌ Ｃ反应 蛋 白 ２ ． ｍｇＬ ． ￣ ／ ｍｏ Ｌ， １ ／ 。腰穿 脑 脊 液 检 ９ 查 ： 白 ４ ． ｍｇｄ 葡 萄 糖 ４７ ｍ ｌ ． 苷 脱 氨 酶 ０９ Ｕ 蛋 ０３ ／Ｌ。 ． ｍｏ／ 腺 Ｌ ． ／ Ｌ， 化 物 １ ０ｍｍ ｌ ， 查 到隐 球 菌及 抗 酸 杆菌 。余 血 尿 常 氯 １ ｏ／ 未 Ｌ 规、 功、 肝 肾功 、 电解 质 、 血脂 、 糖 、 染 、 血 感 血沉 、 “ 、 抗 ０” 甲状 腺功能、 性腺 ６项 、 瘤 １ 肿 ２项 、 免疫 球 蛋 白、 血指 标 未 见异 凝 常 。脑 电图 ： 醒期 、 眠期 可 见 高 幅尖 棘波 、 清 睡 尖慢 棘 慢综 合 波 长程 发 放 ； 论 ： 度 弥 漫性 异 常 。彩 超 ： 侧 颈 总动 脉软 结 重 左 斑 形成 ， 双侧 甲状腺 未见 异 常 ， 三尖瓣 返 流 （ 度 ） 头颅 ＭＲＩ 轻 。
次 均 持 续 ２ ５ｍ ｎ 至 当 地 医 院 门 诊 给 予 抗 癫 痫 治 疗 ． 用 丙 ～ ｉ， 服
戊酸 钠 片 ０２ｇ次 ， ． ／ ３次／ ， 间 曾 自行 增 减 药量 ， 加用 卡 马 ｄ其 并 西 平 片 ０１ｇ次 ， ． ， ３次／ ， 间 断发 作 ， 作症 状 无 明显 好 转 ， ｄ仍 发 后 间 断 出现 意 识 不 清 、胡 言乱 语 、幻 觉 、发 热 ，体 温 最 高
桥 本 脑 病 （ ｓｉ ｔ ｎ ｅ ｈ ｌｐ ｔｙ ＨＥ） 桥 本 甲 Ｈａｈｍｏ ｏ’ｓｅ ｃｐ ａｏ ａｈ ， 是
肢 腱 反射 减 弱 。双侧 深 、 浅感 觉 正 常 ， 复合感 觉 无 明显 异 常 。 颈 软 ， 抵 抗 ， 氏征 阴性 ， 氏征 阴 性 。 Ｔ Ｈ（ 敏促 甲状 无 克 布 查 Ｓ 超
桥本氏脑病
收稿日期: 2006 - 05- 29; 修回日期: 2006- 10- 30 作者简介: 张俊湖 ( 1981- ) , 男, 在读硕士研究生, 主要从事脑血管病的临床研究。
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国 际 神 经病 学 神 经 外 科 学 杂 志
2007年 第 34卷 第 2期
与 HE 的 临床 过 程 一 致, 随 临 床 症 状 的 好 转 而 滴 度 下 降 [ 14] ; 但 亦 有 学 者认 为 二 者 无 相 关 性, 激 素 并 不 能 使 抗 体 滴 度身 免疫 反 应 的 一 个 标 志 物 [ 16] 。 但 多 数 学 者 认
Jou rnal of Internat ion al N eu rology and N eurosu rgery 2 0 0 7, 3 4 ( 2 )
5 5 ( 1 2 Suppl 6 ): S 4 0 S 4 4. [ 2 1 ] K um ar R , Lozano AM , S im e E, et al. Com parative effects of
总 之 , HE 在 临 床 上 可 表 现 为 二 种 形 式 [ 3, 5, 16] : 以 多 发性 卒 中 样发 作 为 特 征的 血 管 炎型 ; 以 痴 呆 、精 神 症状 为 特 征的 弥 漫 性进 展 型 。 上述 二 种 形 式 均 可 出 现 痫 性 发 作 、肌 阵 挛、震 颤 及 木 僵 ; 前 者 起 病 较 急, 而 后 者 起病 相 对 缓慢 。 3 辅 助检 查 3. 1 实验 室 检 查
桥本氏甲状腺炎确诊标准
桥本氏甲状腺炎确诊标准
桥本氏甲状腺炎（Hashimoto's thyroiditis）是一种慢性、自身
免疫性的甲状腺炎症。
它的确诊标准通常包括以下几个方面：
1. 临床症状：病人常常出现疲劳、体重增加、体温降低、皮肤干燥、便秘等症状，也可能出现嗜睡、敏感、心动过速等。
2. 甲状腺功能异常：通常表现为甲状腺功能减退，即甲状腺素（T3和T4）水平下降，促甲状腺激素（TSH）水平升高。
但
在初期有时也可能出现甲状腺功能亢进的症状。
3. 甲状腺抗体阳性：桥本氏甲状腺炎患者常常出现抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和/或抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）
的阳性结果。
这些抗体的检测结果可以作为桥本氏甲状腺炎的诊断依据。
4. 彩超检查：经甲状腺彩色超声检查通常可见到甲状腺弥漫性肿大、结节、回声异常等。
综合以上临床表现、甲状腺功能、抗体检测和彩超结果，可以对桥本氏甲状腺炎进行确诊。
同时，诊断过程中还需要排除其他引起甲状腺功能异常和甲状腺肿块的疾病，以确保准确诊断。
因此，在面对疑似桥本氏甲状腺炎患者时，建议进行全面的临床评估和相应的检查来进行确诊。
桥本氏脑病诊断标准
桥本氏脑病诊断标准桥本氏脑病（Hashimoto's encephalopathy，HE）是一种罕见的自身免疫性脑病，主要表现为脑部炎症和神经系统功能障碍。
本文将介绍桥本氏脑病的诊断标准，帮助临床医生更好地识别和诊断这种疾病。
一、临床表现。
桥本氏脑病的临床表现多种多样，包括认知功能障碍、精神症状、意识障碍、运动障碍、癫痫发作等。
患者常常出现记忆力减退、注意力不集中、行为异常、情绪波动等症状。
部分患者还会出现头痛、视觉障碍、共济失调等症状。
需要注意的是，桥本氏脑病的临床表现缺乏特异性，易被误诊为其他神经精神疾病。
二、实验室检查。
桥本氏脑病的实验室检查主要包括血清甲状腺自身抗体、脑脊液检查、脑电图和神经影像学检查等。
大部分患者血清甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）和甲状腺球蛋白抗体（TGAb）呈阳性。
脑脊液检查可见淋巴细胞增多、蛋白质轻度升高。
脑电图常常显示弥漫性或局限性脑电活动异常。
神经影像学检查可见脑部结构异常或弥漫性脑水肿。
三、诊断标准。
根据国际桥本氏脑病工作组的共识，桥本氏脑病的诊断标准包括以下几个方面：1. 必须有桥本氏甲状腺炎的甲状腺自身抗体阳性证据；2. 具有亚急性起病的脑部炎症症状，如认知功能障碍、精神症状、意识障碍等；3. 排除其他原因引起的脑部炎症，如感染、中枢神经系统肿瘤、中枢神经系统血管病变等；4. 临床表现和实验室检查符合桥本氏脑病的特征。
四、治疗。
桥本氏脑病的治疗主要包括激素治疗、免疫抑制剂治疗和对症支持治疗。
糖皮质激素是首选的治疗药物，可迅速控制症状和改善预后。
免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等对于激素治疗无效或反复发作的患者也具有一定疗效。
对症支持治疗包括镇静安眠药、抗抑郁药、抗癫痫药等，可根据患者具体症状进行选择。
五、预后。
桥本氏脑病的预后与早期诊断和治疗密切相关。
及时识别和治疗可明显改善患者的预后，预防严重的神经系统后遗症。
部分患者经过规范治疗后症状可完全缓解，少数患者可能出现复发或进展。
桥本脑(脊髓)病的临床分析及治疗体会
３例 ； ３例 均 给 予 大剂 量 糖 皮 质 激 素 治 疗 ， １ 例 并 用 静 脉 用 丙 种 球 蛋 白治 疗 。６个 月 后 随 访 复 发 ２ 例， １例 再 次 经
糖 皮 质 激 素 冲 击 治疗 效果 明显 ； 另 １例 复 发 后表 现 为脑 脊 髓 病 变 ， 给 予 糖 皮 质 激 素 加 用 环 磷 酰 胺 治 疗 后 病 情 恢
中 图分 类号 ：Ｒ ７ ４ ２ ；Ｒ ５ ８ １ ． ４ 文 献 标 识 码 ：Ａ 文 章编 号 ：１ ０ ０ ６ — ２ ９ ６ ３（ ２ ０ １ ３ ）０ ３ — ０ １ ６ ４ 一 Ｏ ４
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青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发桥本脑病1例报告
青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发桥本脑病1例报告姜丽红;孙永梅;穆青;郑荣秀;刘戈力【摘要】目的探讨特殊起病桥本脑病的临床表现.方法回顾分析1例青春期女孩以癫痫持续状态、高热为首发症状的桥本脑病的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,12.5岁,经持续静脉点滴丙戊酸钠、糖皮质激素和静注丙球联合治疗,57小时抽搐停止.2次腰椎穿刺脑脊液分析均未见明显异常;血液和脑脊液中自身免疫性脑炎抗体均为阴性;头颅CT和磁共振成像(MRI)及强化MRI未见异常.24小时脑电图提示弥漫性慢波,未见典型痫样放电.甲状腺功能检测提示抗甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体滴度明显增高,游离T 3减低,sTSH升高,诊断为桥本脑病.结论桥本脑病为罕见病,青春期以癫痫持续状态、发热首诊更少见.常规筛查甲状腺功能及甲状腺相关抗体尤其甲状腺过氧化物酶抗体,可早期诊断和治疗,从而改善预后.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)002【总页数】4页(P127-129,133)【关键词】桥本脑病;癫痫持续状态;高热;甲状腺过氧化物酶抗体【作者】姜丽红;孙永梅;穆青;郑荣秀;刘戈力【作者单位】天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052【正文语种】中文桥本脑病属于罕见病，发病率仅为2.1/10万[1]。
对于既往没有甲状腺疾病的患儿，桥本脑病经常会被漏诊和误诊，而桥本脑病的早期诊断和早期治疗与预后密切相关。
本文回顾1例青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发的桥本脑病的临床资料，以提高临床医师对桥本脑病的认识。
1 临床资料患儿，女，12.5岁，因抽搐3次，意识障碍5小时，发热2小时收入院。
患儿于入院前5小时突然倒地，出现抽搐。
表现为意识不清，呼之不应，双眼凝视，牙关紧闭，四肢屈曲僵硬，无口吐白沫，无大小便失禁，持续约10～15分钟缓解，但仍有昏睡，应答不畅。
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1
定义
桥本脑病( Hashimoto′s encephalopathy, HE)
1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
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2
临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状
多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急 性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊 乱。
LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与 患者癫痫发病相关
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16
HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性
N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
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12
HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性
①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
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13
HE鉴别诊断
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。
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8
神经心理特征研究
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9
(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
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19
血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或 异常
EEG：弥漫性慢波，癫痫波
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3
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4
影像学表现（一）
白质脑病样表现
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5
影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
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6
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7
神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析
抗细胞内抗体
年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小 细胞肺癌，乳腺癌
幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能 障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有 垂直性凝视麻痹
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15
HE鉴别诊断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但 少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺 癌。
抗Hu抗体相关LE
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位
（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
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14
HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤
该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障 碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
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17
HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
HE大多对激素治疗敏感。
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18
总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别， 从而作出正确诊断。
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10
HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM
边缘性脑炎
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11
HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念