桥本脑病诊断和鉴别诊断
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对桥本脑病诊断和鉴别诊断 的初步认识
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1
定义
桥本脑病( Hashimoto′s encephalopathy, HE)
1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
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2
临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状
抗细胞内抗体
年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小 细胞肺癌，乳腺癌
幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能 障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有 垂直性凝视麻痹
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15
HE鉴别诊断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但 少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺 癌。
编辑ppt
10
HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM
边缘性脑炎
编辑ppt
11
HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念
N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
编辑ppt
12
HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性
①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
编辑ppt
13
HE鉴别诊断
抗Hu抗体相关LE
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位
（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
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14
HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急 性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊 乱。
LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与 患者癫痫发病相关
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16
HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性
血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或 异常
EEG：弥漫性慢波，癫痫波
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3
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4
影像学表现（一）
白质脑病样表现
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5
影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
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6
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7
神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。
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8
神经心理特征研究
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9
(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤
该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障 碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
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17
HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
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19
百度文库
HE大多对激素治疗敏感。
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18
总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别， 从而作出正确诊断。
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1
定义
桥本脑病( Hashimoto′s encephalopathy, HE)
1966年首次被报道 自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
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2
临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状
抗细胞内抗体
年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小 细胞肺癌，乳腺癌
幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能 障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有 垂直性凝视麻痹
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15
HE鉴别诊断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但 少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺 癌。
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10
HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM
边缘性脑炎
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11
HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体（voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念
N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
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12
HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性
①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
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13
HE鉴别诊断
抗Hu抗体相关LE
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位
（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
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HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急 性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊 乱。
LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与 患者癫痫发病相关
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16
HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性
血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或 异常
EEG：弥漫性慢波，癫痫波
编辑ppt
3
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4
影像学表现（一）
白质脑病样表现
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5
影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
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神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。
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8
神经心理特征研究
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9
(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤
该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障 碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
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17
HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
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19
百度文库
HE大多对激素治疗敏感。
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18
总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别， 从而作出正确诊断。