桥本脑病诊断和鉴别诊断汇总.
桥本氏脑病1例报告
ｔ ｈ ｅ ｓ ｐ ｌ ｅ ｅ ｎ ［ Ｊ ］ ．Ａ ｍ Ｊ Ｈ ｅ ｍ ａ ｏｌ ｔ ， １ ９ ９ １ ， ３ ８ （ ２ ） ： ９ ５ — １ ０ ０ ．
桥 本 氏脑 病 １ 例报 告
汪 国宏 ， 朱幼 玲 ， 穆 燕芳 ， 董 斌， 张留福
（ 安 徽 医科 大学 第三 附属 医院 ， 合肥 ２ ３ ０ ０ ６ １ ）
ｃ ｌ ｏ ｉ ： １ ０ ． ３２ ６ ６ Ｘ ． ２ ０ １ ３ ． １ ９ ． ０ ３ ９
［ １ ］Ｂ ｒ ｏ ｘ Ａ， Ｂ ｉ ｓ ｈ ｉ ｎ ｓ ｋ ｙ Ｊ Ｉ ， Ｂ ｅ ｒ ｒ ｙ Ｇ．Ｐ ｒ ｉ ｍａ ｒ ｙ ｎ ｏ ｎ — Ｈ ｏ ｄ ｇ ｋ ｉ ｎ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｍａ ｏ ｆ
ｔ ｈ ｅ ｈ ｔ ｅ ｒ ａ ｔ ｕ ｒ ｅ ［ Ｊ ］ ． Ｉ ｎ ｔ ｅ ｒ ｎ Ｓ ｕ ｒ ｇ ， ２ ０ ０ ０ ， ８ ５ （ ３ ） ： ２ ４ ８ － ２ ５ １ ．
ａ ｎ ｄ ｅ ｖ ａ ｌ ｕ ａ ｔ ｉ ｏ ｎ ｏ ｆ ｌ ｙ ｍ ｐ ｈ ｏ ｉ ｄ ｍａ ｌ ｉ ｇ ｎ ａ ｎ ｃ ｉ ｅ ｓ［ Ｊ］ ．Ｓ ｅ ｍ ｉ ｎ Ｈｅ ｍ ａ ｔ ｏ ｌ ，
１ ９ ９ ９， ３ ６ （ ４） ： ３ ７ ３ － ３ ８ ９ ．
［ ８ ］Ｅ ｓ ｓ ｏ ｐＭＦ ，Ｂ ［ ａ ｋ ｏ ｌ ｍｅ ｒ Ｋ， Ｃ ｌ ｏ ｓ ｅ Ｐ Ｍ， ｅ ｔ ａ １ ．Ａ ｎ 山ｓ ｉ ｓ ｏ ｆ ｌ ｏ ｗ ａ ｎ ｄ ｈ ｉ ｇ ｈ
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断
克雅氏病病理、临床分期、辅助检查及鉴别诊断快速进展性痴呆（RPD）是指痴呆症状出现后在数周至数月内快速进展的一类综合征。
出现PRD的常见疾病有克雅氏病（CJD）、副肿瘤综合征（PNS）、桥本脑病（HE）等。
其中，CJD是一种罕见的致命性中枢神经系统退行性疾病，临床早期症状不典型且表现多样，早期诊断困难，一般无法治愈。
为使患者获得良好的诊疗体验，减少疾病负担，早期识别和诊断至关重要。
CJD是最常见的人类朊蛋白病，是一种由朊蛋白感染所导致的中枢神经系统变性疾病，病程短、进展迅速，病死率高达100%。
CJD患者大体脑呈海绵状变，且主要累及皮质、基底核和脊髓，又称为亚急性海绵状脑病或皮质-纹状体-脊髓变性。
患者多为中老年人，平均发病年龄60岁。
中国人群中，CJD可见于成人各年龄段（18-87岁），好发年龄为50-70岁，男女发病比例相近。
CJD多呈亚急性起病，也可以急性起病，呈卒中样发作，疾病快速进展。
一般无明显诱发因素，临床以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系症状为主要表现。
可伴有共济失调、视觉障碍。
该疾病不可治，常在数月内死亡。
临床分期（1）初期：表现为易疲劳、注意力不集中、失眠、抑郁和记忆减退等类似神经衰弱和抑郁症的表现，可有头痛、眩晕、共济失调等。
（2）中期：大脑皮质、锥体外系、锥体束及小脑受损的症状交替或相继出现。
大脑皮质受损表现为进行性痴呆，一旦出现记忆障碍，病情将迅速进展，出现痴呆，可伴有失语、皮质盲；锥体外系受损的表现为面部表情减少、震颤、动作缓慢、手足徐动肌张力增高等。
小脑受损出现共济失调、步态不稳。
脊髓前角细胞或锥体束损害可引起肌萎缩、肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征阳性。
此期约2/3患者出现肌阵挛，最具特征性。
（3）晚期：出现尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态，多因压疮或肺部感染而死亡。
典型临床症状：非典型临床症状：言语障碍、头晕头痛、睡眠障碍（如嗜睡、失眠）、肢体麻木或无力、自主神经功能障碍、肌萎缩、假性延髓麻痹、脑神经病变、周围神经病变、肌张力障碍等。
桥本氏病的诊断与治疗研究
桥本氏病的诊断与治疗研究摘要目的：分析总结桥本氏病的临床诊治经验。
方法：回顾性总结46例桥本氏病的诊断治疗情况和手术体会。
结果：46例患者经穿刺细胞学检查、术后病理检查均为桥本氏病；其中以第一诊断为桥本氏病入院者28例，经服激素和甲状腺片治疗多数有效。
共手术治疗18例。
结论：该病诊断较困难、易误诊漏诊。
此病应以保守治疗为主，采用手术要慎重，但又不能漏掉甲状腺癌和腺瘤以及复杂的并发病。
关键词桥本氏病诊断治疗Abstract Objective:analysis of Hashimoto’s disease clinical diagnosis experience.Methods:a retrospective review of 46 cases of Hashimoto’s disease diagnosis and treatment and operation experience.Results:46 cases of patients with aspiration cytology,ostoperative pathologic examination were Hashimo to’s disease;the first diagnosis of Hashimoto’s disease patients in 28 cases,served by the hormone and thyroid tablets in the treatment of most effective.Co operation in treatment of 18 cases.Conclusion:this disease is difficult to diagnose,easy misdiagnosis.It should be based on conservative therapy,the operation should be cautious,but cannot leak of thyroid carcinoma and adenoma as well as complex and pathogenesis.Key Words Hashimoto’s disease; Diagnosis；Treatment桥本氏病多认为是一种自身免疫性疾病，又称桥本氏甲状腺炎或慢性淋巴细胞性甲状腺炎，临床上并不少见。
桥本病42例诊治分析
桥本病42例诊治分析
高亚超;张敏;郭海燕
【期刊名称】《临床误诊误治》
【年(卷),期】2008(021)006
【摘要】桥本病（hashimoto＇s disease，HD）是一种非特异性自身免疫性疾病，近年来发病有增多的趋势，其临床表现复杂多样，又经常与其他甲状腺疾病并存，临床处理困难，易误诊误治。
我院1997年6月～2007年6月共收治HD42例，现将临床诊治情况总结如下。
【总页数】2页(P39-40)
【作者】高亚超;张敏;郭海燕
【作者单位】英山县人民医院,湖北英山,438700;英山县人民医院,湖北英
山,438700;英山县人民医院,湖北英山,438700
【正文语种】中文
【中图分类】R593.2
【相关文献】
1.桥本病66例临床诊治分析 [J], 封凯;林飞
2.桥本病34例诊治分析 [J], 吴涛;何显力;乔庆;包国强;赖大年
3.桥本病合并甲状腺瘤的诊治分析 [J], 杨威;廖文胜;胡虞乾
4.桥本病的临床诊治分析（附28例报告） [J], 邵华;苗永昌;李国宾;夏春咸
5.单结节桥本病的诊治分析 [J], 赵金良;赵霞;李红霞
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桥本脑病二例
的逐渐认 识 及 甲状 腺 抗 体检 测 的开 展 ， 病 临床 并 非 本 少 见 ， Ｅ是可 治疗 的 、 后 较 好 的疾 病 ， 于对 其 认 Ｈ 预 由
识 尚不 充分 ， 可 能 漏 诊 。对 我 院 收 治 的 ２例 Ｈ 有 Ｅ临
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【 ｙｗ ｒ ｓ Ｈ ｓｉｏｏ ｎｅｈｌｐｔｙＤ ｍ ｎｉ； ｐｌ ｓ Ｋｅ ｏｄ 】 ａｈｍ ｔ￣ｅｅｐ ａ ａ ； ｅ ｅｔ Ｅ ｉ ｐｙ ｏ ｈ ａ ｅ
桥本 脑病 （ ａｈｍ ｔｇ ｎｅ ｈｌｐｔｙ Ｈ ） Ｈ ｓｉ ｏ ｃｐ ａ ａ ， Ｅ 是一种 ｏｅ ｏ ｈ
Ｎ ｕｏ ｇ ，ｉｔ ｏｐｔ ｆ ｓ ｇａ ｎ ｅｓｙ Ｂ ｉｎ ０ ０ ６ Ｃ ｉ ｅｒｌ ｙ Ｆｒ ｓｉｌ ｉ ｈ ｎＵ ｉ ｒｉ ，ｅ ｉ １０ １ ，ｈｎ ｏ ｓＨ ａ ｏＴ ｎ ｖ ｔ ｊｇ ａ
Ｃｏ ｒ ｓ ｏ ｄ ｎ ｕ ｈ ｒ ｒ ｅｐ ｎ ｉｇ ａ ｔｏ ： Ｌ Ｕ Ｆ ｎ ， ｍａｌ ｆ ｎ ｌ ２ ＠ １ ３ ｃ ｍ Ｉ ａ ｇ Ｅ ｉ：ａ ｇｉ ３ ｕ ６ ．ｏ
ｓａｎｎ ｅ ｏｍ １Ｂ ｔ ｅｕ ｖｌ ｆ ｎ ｂｄｅ ｏ ｙ ｉ ｅｏｉａｅ Ｔ ｏ ｂ ａ ｃｅｓ ｇｓ ｎ ｃｎｌ Ｏ ｅ ｃｎｉｇｗ ｒ ｎ ｒ ａ． ｕ ｓｒｍ ｌ ｅ ｏ ａｔ ｏｉ ｆｈ ｒ ｄｐｒ ｄｓ （ Ｐ Ａ ）ｗ ｓｉ ｒａｉ ｉ ｉ ａｔ ． ｎ ｅ ｅ ｉ ｓ ｔ ｏ ｘ ｎ ｎ ｇｆ ｉ ｙ
２ ７２
卤与神经疾病杂志 ２ １ ０ ２年第 ２ ０卷第 ４期
・
论 著 ・
桥 本 脑 病 二 例
刘 芳 孙 阳 陈黔妹 董 文翊
桥本脑病1例
桥本脑病1例报道桥本脑病1例，本例患者临床表现比较典型，诊断明确，抗癫痫药物治疗无效，经糖皮质激素治疗后痊愈。
目前认为桥本脑病发病率高，临床诊断率却较低，本文通过分析桥本脑病的病因、发病机制、临床特点、特异的实验室和影像学检查、目前诊断标准、治疗及预后的情况，提高广大临床医师对桥本脑病的认识，在碰见具有相似临床表现的疾病时，能够全面分析病情，完善相关特异的检查，争取早期诊断，避免误诊，及时治疗，改善患者预后。
标签：桥本脑病；抗甲状腺抗体；自身免疫；诊断；治疗桥本脑病（Hashimoto’s encephalopathy，HE）是桥本甲状腺炎的一种少见的脑部并发症，又称自身免疫性甲状腺炎相关的糖皮质激素敏感性脑病。
目前有关HE病例报道不多，临床上易误诊。
本文现将我科收治的1例HE患者报道如下。
1临床资料患者54岁，女性，主因“发作性意识丧失、肢体抽搐4个月余”于2011年3月2日入院。
患者4个月前劳累后突发意识丧失，肢体抽搐，双眼上翻，牙关紧闭，持续1～2 min，意识逐渐恢复，伴记忆丧失，无大小便失禁，无恶心、呕吐，未诊治，后上述症状间断再发，且多于睡眠中发作，伴惊恐状，每次均持续2~5 min，至当地医院门诊给予抗癫痫治疗，服用丙戊酸钠片0.2 g/次，3次/d，其间曾自行增减药量，并加用卡马西平片0.1 g/次，3次/d，仍间断发作，发作症状无明显好转，后间断出现意识不清、胡言乱语、幻觉、发热，体温最高39.6℃，夜间睡眠差，遂入当地医院治疗，入院后给予镇静治疗，仍间断意识不清，胡言乱语，伴有幻觉，查头颅MRI未见异常，脑电图轻度异常，测抗甲状腺过氧化物酶抗体（TpoAb）180，考虑桥本脑病，给予甲强龙500 mg冲击治疗4 d后改口服强的松60 mg维持，病情好转出院，出院后意识丧失及肢体抽搐发作次数、持续时间、程度均较前明显减轻，出院1个月后复查抗甲状腺过氧化物酶抗体202.65（0.00~5.61），2011年1月6日复查TpoAb 184.51，1月21日复查TpoAb 29.22，并相应减少强的松用量。
桥本氏甲状腺炎
实验室检查和辅助检查
• 甲状腺超声：甲状腺肿大呈弥漫性病变,回声不均， 可伴多发低回声区域，或呈结节样改变
• 核素扫描：分布不均，不规则浓集与稀疏
不作为诊断常规
• FNAC：甲状腺滤泡细胞胞体增大呈嗜酸染色,大 量淋巴细胞浸润，淋巴滤泡及生发中心形成。
不常用，据确诊价值，主要用于HT与结节性甲状腺肿鉴别。
23
实验室检查和辅助检查
• RAIU(摄碘率)：一般低于正常，也可高于正常(合 并Graves病)，早期可在正常水平
无诊断意义只用于鉴别诊断和病期判断
24
桥本氏甲状腺炎
•概 述 • 流行病学 • 病因和发病机制 • 病理 • 临床表现 • 实验室检查和辅助检查 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗 • 预后
桥本氏甲状腺炎 (Hashimoto’s
th功能减退症
• 定义：是由甲状腺激素合成和分娩减少或组织利 用障碍导致的全身代谢减低综合征
• 流行病学：临床甲减患病率1%左右，随年龄增加 患病率上升，女性较男性多见。
• 分类：
• 原发性甲减（95%） • 继发性甲减（TRH、TSH减少） • 甲状腺激素抵抗综合征（外周组织不能利用）
20
实验室检查和辅助检查
• 甲状腺功能：早期甲状腺功能正常，仅甲状腺自身 抗体阳性；中期亚临床甲减（FT4正常，HSH升高）； 后期临床甲减。
• 自身抗体： TPOAb， TgAb 明显增高。尤其出现甲 减以前可作为诊断该病的唯一依据。本病TPOAb阳 性率97%， TgAb阳性率80%。
甲状腺自身抗体：TPOAb，、TgAb、TRAb（包括TSAb甲状腺 刺激抗体、TSBAb甲状腺刺激阻断抗体）
9
桥本氏甲状腺炎
桥本脑病17例临床分析
桥本脑病17例临床分析吴雅婷;刘爱华【摘要】目的探讨桥本脑病(HE)的临床特点及治疗方法,以提高HE的诊治效果.方法回顾性分析本院收治的17例HE患者的临床资料,包括临床表现、实验室、影像学及EEG检查结果以及治疗方案.结果 17例HE患者中,表现为认知功能减退的有10例,精神症状的有10例,癫痫发作的有8例,表现为卒中样发作的有7例,1例为肌阵挛发作,1例患者表现为单肢胀痛无力,1例患者表现为锥体外系症状.17例患者血清甲状腺抗过氧化物酶抗体明显增高,13例患者血清甲状腺球蛋白抗体增高.有12例患者接受了EEG检查,均有异常表现,其中8例为慢波增多,4例出现痫样放电.接受糖皮质激素治疗后有9例患者临床症状明显改善,7例患者临床症状部分改善,1例患者无明显好转.结论 HE的临床表现多样,缺乏特异性,易被误诊.其EEG多有异常表现,抗甲状腺抗体水平显著增高,经糖皮质激素治疗后大都反应良好.故对于原因不明的脑病,应考虑HE可能,及时治疗.【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2018(031)005【总页数】4页(P368-371)【关键词】桥本脑病;甲状腺抗过氧化物酶抗体;甲状腺球蛋白抗体;EEG;糖皮质激素治疗【作者】吴雅婷;刘爱华【作者单位】100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科;100053 北京,首都医科大学宣武医院神经内科【正文语种】中文【中图分类】R7421966年,Brain等[1]首次描述了一类与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病——桥本脑病(HE)。
该病临床罕见，且由于其症状缺乏特异性，故易被误诊。
现对宣武医院2012年3月至2017年3月收治的17例HE的临床特点及实验室、影像学检查以及治疗进行分析，以提高HE的诊断率以及治疗效果。
1 对象与方法1.1 一般资料本组17例HE患者中，男8例，女9例；年龄22～70岁，平均44.5岁。
病程最短为2 d，1例患者病程呈复发-缓解型，其总病程最长为7年。
桥本脑病一例的临床表现、MRI特点及病理学特点及文献复习
以双侧颞 区明显 ， 左右交替 ） ＭＭ Ｅ评分 为 ２ 分 。 ， Ｓ ８
二、 讨论 桥本性脑病是一 种与 自身免 疫性疾 病相关 的严 重 中枢
神经 系统 （ ｅｔ ｌｎｒｏｓｓｓ ｍ， Ｎ ） ｃｎ ａ ｅｖｕ ｙｔ Ｃ Ｓ 疾病 ， ｒ ｅ 其血 液及 脑脊 液 中的抗 甲状腺抗体升高 ， 若及时治疗预后较好 ］ 。然而该 脑病 的临 床症 状无特 异性 ， 可表 现为 癫痫发 作 、 颤、 阵 震 肌 挛 、 济失调 、 共 锥体 外系症 状、 精神症状 、 意识 障碍或脑 卒 中 样发作 ， 病 可 为 急性 、 急 性、 性 、 展 型 及 反 复 复发 起 亚 慢 进 型 Ｊ这使得对该病 的早期诊断 困难 。误诊 比文献 报道的要 ， 更多 。桥本 脑病的原 因、 ｏ 发病 机制 、 织病理 特征及 临床 组 标志特征至今仍不清楚 。
研究生学业 。出院 ３个 月后 复 查脑 电图提示 为 中度 异常脑 电图（ 各导联可见较多的 １ ０～３ Ｖ、 ７ｃ ｓ ８ ０波 ， ０ ２— ／ 的 、 尤
未服用相关及 其他 特殊 药物史 ， 特殊 家族史 。人院查 体 ： 无 体温３ ． ８ １℃ ， 血压 １０ ７ ｍ Ｈ ， １／ ０ｍ ｇ 神志清楚 ， 言语正 常 ， 甲状 腺无 肿 大 ， 简易智 能 精神 状态 检查 量表 （ ＭＳ ） Ｍ Ｅ 评分 为 ２ ２ 分（ 记忆 力减 退 明显 ） 。四肢 腱 反射 、 力及 肌 张力 正 常 ， 肌 Ｂ ｂｎｋ（ ： Ｒ： ， 神经 内科 查体 未见 异 常。尿 系列 ａｉ ｉ Ｌ 一， 一） 余 ｓ
轻微头 昏。入院 ３ｄ 出现 近期记忆力下 降 ， 前 伴轻微头痛 ， 有
时言语笨拙。入院后抽搐 １次 ， 现同上 ， 发现体 温升高 ， 表 并 最高达 ３． ８ １℃ 。既 往无 癫痫及 甲状 腺功 能亢进 等病 史 ， 亦
累及脑干的桥本氏脑病2例报告
累及脑干的桥本氏脑病2例报告肖伏龙;高培毅【期刊名称】《临床神经病学杂志》【年(卷),期】2016(029)004【总页数】2页(P250,254)【作者】肖伏龙;高培毅【作者单位】100050 首都医科大学附属北京天坛医院放射科;北京市神经外科研究所【正文语种】中文【中图分类】R581桥本氏脑病为由自身免疫性甲状腺炎导致的CNS疾病，临床表现缺乏特异性，易误诊漏诊，现报告2例以脑干症状为主的桥本氏脑病。
女，49岁。
因“呃逆2个月，走路不稳1个月，尿储留4 d，四肢无力伴呼吸困难1 d”于2014年7月15日入院。
患者2个月前因呃逆、恶心、呕吐住院，治疗后好转。
1个月前出现头晕、走路不稳、视物成双；4 d前出现尿储留，伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉；1 d前出现四肢无力、呼吸困难，间断意识不清。
此次为进一步治疗入住我院。
查体：神志模糊，对光反射迟钝，可见双眼水平细小眼震，四肢肌力Ⅱ级，肌张力低，腱反射减弱，双侧Babinski征(+)。
实验室检查：甲状腺功能：血清游离三碘甲腺原氨酸(FT3) 4.1 pmol/L(正常值：2.63～5.70 pmol/L)，血清游离甲状腺素(FT4) 12.9 pmol/L(正常值：9～19.04 pmol/L)，促甲状腺激素(TSH)1.0 μIU/ml(正常值：0.35～4.94 μIU/mL)，抗甲状腺过氧化物酶抗体(aTPOAb)686.9 U/mL(正常值：0～12 U/ml)。
头颅MRI示延髓右背外侧及延髓颈髓交接部可见长T2、高Flair信号；脑桥被盖可见对称分布长T2、高Flair信号(图1A、1B)。
EMG正常。
诊断：桥本氏脑病。
入院后给予甲基强的松龙0.5 g/d及丙种球蛋白0.4 g/(kg·d)治疗。
治疗7 d后，患者四肢肌力恢复至Ⅲ级，呼吸困难明显缓解，意识水平恢复正常。
复查甲状腺功能示FT3 3.9 pmol/L，FT4 12.8 pmol/L，TSH 0.9 μIU/ml，aTPOAb 269.6 U/ml。
桥本氏脑病
• 2007 年Mocelli 等提出桥本脑病至少应具备的4 个条件： ①临床表现神经精神症状； ②抗甲状腺抗体(TPO-Ab 及 TG-Ab) 升高；③不明原因颅脑MRI异常；④除外感染性、 中毒性、肿瘤性等病因所致。 • 而后多个文献报道中，其中第3 条需有不明原因颅脑MRI 异常与研究结果不符。
发病机制
• 自身免疫性疾病，支持点： 伴有自身免疫性甲状腺疾病，可伴有其它自身免 疫病 血中存在自身免疫抗体，脑脊液表现 激素治疗效果好
关于发病机制的两种学说（1）
• 自身免疫介导的CNS血管炎 有学者认为，HE是复发性ADEM，自身免疫的靶点为血管内 皮细胞 支持点：病理可见血管周围淋巴细胞浸润支持该学说 不支持点：病理淋巴细胞浸润通常较轻，且血管炎常致局 灶性病灶而HE多为弥漫性脑病
辅助检查
• 大部分头颅MRI正常。 • 一部分头颅MRI可有异常表现，但不具有特异性： 病灶主要累及皮质和皮质下白质，不符合血管分 布 脑白质病变 脑干病变
HE的诊断
目前HE仍无确切临床诊断标准，2006年Castillo P 等［1］ 提出的HE临床诊断标准（对于难以解释的反复发作的肌阵挛、 癫痫大发作、神经心理精神异常等）至少具备以下3 个条件: (1) 急性或亚急性起病的神经系统局灶性或弥漫性受累的临 床表现。 (2) 化验结果患者血清抗甲状腺抗体( 尤以TPO － Ab 增高 意义更大) 增高。 (3) 排除除外感染性、代谢性、中毒性、血管性、肿瘤性及 副肿瘤性等病因所致。
预后
• 短期预后良好： 92%-96%治疗后好转，多数在1周内（1天到4-6周） 好转； 复发缓解型疗效好于进展型，进展型多见于老年 人，可出现不可逆的认知功能损害 • 长期预后： 急性血管炎型对激素治疗反应好，且复发风险低； 而弥漫进展型对激素反应差，易复发波动 死亡少见
桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)
桥本脑病的临床及MRI表现(附2例报告)李高阳;张丹【期刊名称】《承德医学院学报》【年(卷),期】2017(034)006【总页数】3页(P483-485)【关键词】桥本脑病;抗甲状腺抗体;MRI【作者】李高阳;张丹【作者单位】承德医学院附属医院放射科,河北承德067000;承德医学院附属医院放射科,河北承德067000【正文语种】中文【中图分类】R814.49桥本脑病（HE）也称桥本甲状腺炎相关激素反应性脑病，是一种伴甲状腺自身抗体升高、临床表现为持续性或波动性神经和精神功能缺陷、对激素治疗有效的脑病综合征[1]。
HE多发于40岁左右的女性，发病率约为2.1/10万人，常在少部分自身免疫性甲状腺疾病患者中发现，临床表现缺乏特异性，易被漏诊、误诊[2-3]。
目前，国内对此病认识不足，周昭远等[4]于2007年报道了国内首例HE。
我院于2016年发现两例HE，现将其诊断和治疗结果报告如下。
[病例1]患者女性，65岁，于两天前晨起受凉后出现鼻塞、流涕两天，一天前出现呼吸困难、并伴手脚麻木，门诊以“呼吸困难待查”收入院。
既往2型糖尿病、高血压及甲亢病史。
实验室检查结果：血清游离甲状腺素（FT4）23.83pmol/L、血清游离三碘甲状原氨酸（FT3）1.70pmol/L、血清甲状腺素（T4）89.28nmol/L、血清三碘甲状原氨酸（T3）0.98nmol/L、血清促甲状腺激素（TSH）0.144mIU/L、抗甲状腺球蛋白抗体（ATG）512.40IU/ml、抗甲状腺过氧化物酶抗体（ATPO）10.42IU/ml。
生化检查、凝血功能检查均正常。
脑脊液检查蛋白质0.68g/L，葡萄糖及免疫球蛋白均正常，氯化物轻度降低。
入院期间给予奥司他韦抗感染治疗、地西泮肌注镇静治疗等，患者症状无明显好转，并于入院后一天出现意识模糊，双眼向右侧凝视、对光反射迟钝、右侧口角低垂、右侧Babinski征阳性及咽反射消失等一系列神经系统症状。
桥本脑病1例分析
桥本脑病1例分析作者：张晓毅张晓霞来源：《中国社区医师》2014年第24期摘要目的：桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体增高的、免疫介导的、具有潜在致死性的与甲状腺有关的激素敏感的自身免疫性脑病，其发病机制暂不明确。
对于这种容易误诊的脑病患者，及时诊断、及时治疗，多数预后较好。
本文回顾性分析了1例临床确诊并治疗效果良好的桥本脑病及复习相关文献。
关键词桥本脑病；甲状腺抗体；病例分析桥本脑病（HE）也称激素反应性脑病，于1966年首先由Lord Brain等报告。
现报告我院确诊的1例桥本脑病并复习相关文献。
病历资料患者，女，27岁。
因头晕1个月，加重伴意识障碍1d入院。
1月前无明显诱因出现头晕，呈旋转性（与体位变化无关），伴恶心、呕吐胃内容物2次，量100～200mL，无发热、耳鸣、行走不稳、肢体无力，急到当地门诊输液治疗，症状缓解，仍感头昏。
20d前出现四肢麻木，呈持续性蚁走样，远端重，到当地某医院就诊，诊断为“末梢神经炎”，给予口服药物治疗，症状未缓解，因不影响正常生活，未继续诊治。
3d前出现腹泻、呈稀水样便，量200～300mL/次，共5次，伴四肢乏力，头晕较前加重，无腹痛、发热、里急后重。
再次到医院就诊，头颅CT示“未见明显异常”，给予补液、抗生素等药物治疗后症状无好转，并逐渐出现谵妄，主要表现为兴奋、坐卧不安、来回走动、胡言乱语，无冲动和攻击行为。
为求进一步诊治来我院，病后精神差，谵妄状态。
饮食减少、大小便正常。
内科查体：T36.5℃，P 90次/min，R 20次/min，BP120/80mmHg。
查体欠合作，心肺腹无明显异常。
专科查体：患者呈谵妄状态。
双侧瞳孔等大等圆，直径约4mm，对光反射灵敏。
双眼向右侧凝视时可见粗大水平性眼震。
额纹等深，鼻唇沟等深，口角无偏斜。
发音清晰，吞咽正常。
四肢肌张力较低，双上肢肌力3级，双下肢肌力4级，双侧腱反射（+），余查体不配合。
辅助检查：血常规示WBC 1.50×109/L，余均正常。
【详解】桥本甲状腺炎（Hashimotothyroiditis，HT）
【详解】桥本甲状腺炎（Hashimotothyroiditis，HT）桥本甲状腺炎（Hashimoto thyroiditis，HT）⼜称慢性淋巴细胞性甲状腺炎，是⾃⾝免疫甲状腺炎的经典类型。
本病⼥性发病率是男性的3~4倍，⾼发年龄在30~50岁。
是甲状腺炎中最常见的⼀种。
病因HT甲状腺滤泡破坏的直接原因的甲状腺细胞凋亡。
浸润的淋巴细胞有T细胞和B细胞，表达Fas-L。
T细胞在甲状腺⾃⾝抗原的刺激下刺激下释放细胞因⼦，由于参与的细胞因⼦都来源于Th1细胞，所以HT被认为是Th1细胞导致的免疫损伤。
TPOAb和TgAb都具有固定补体和细胞毒作⽤，也参与甲状腺细胞的损伤。
特别是TSH受体刺激阻断性抗体（TPOAb）占据TSH受体，促进了甲状腺功能低下。
病理HT甲状腺坚硬、肿⼤。
正常的滤泡结构⼴泛的被浸润的淋巴细胞、浆细胞及其淋巴细胞、浆细胞及其淋巴⽣发中⼼代替。
甲状腺滤泡孤⽴，呈⼩⽚状，滤泡变⼩、萎缩，其内胶质稀疏。
残余的滤泡上⽪细胞增⼤，胞质嗜酸性染⾊，称为Askanazy细胞。
这些细胞代表损伤性上⽪细胞的⼀种特性。
纤维化程度不等，间质内可见淋巴细胞浸润。
发⽣甲减时，90%的甲状腺滤泡被破坏。
临床表现甲状腺肿⼤，呈弥漫性，表⾯光滑，质地较硬，⽆痛，与周围组织不粘连，不累及喉返神经。
⼤部分患者⽆明显⾃觉症状，或伴有甲状腺功能亢进、甲状腺功能减低⽽表现出⼀系列症状，腺体显著增⼤时可出现压迫症状。
实验室检查甲状腺功能正常时，TPOAb和TgAb滴度显著增⾼，是具有意义的诊断指标。
发⽣甲状腺功能损害时，可出现亚临床甲减（⾎清TSH增⾼，TT4、FT4正常）和临床甲减（⾎清TSH增⾼，⾎清TT4、FT4减低）。
131I摂取率减低，甲状腺扫描核素分布不均，可见“冷结节”。
因桥本病发病率越来越⾼，临床相对缺乏警觉导致20%患者遗留永久性甲减。
通过以下的病例让我们从影像的⾓度认识⼀下该病：病例⼀基本病史：⼥性患者，55岁，间断颈部疼痛12年，发现⾎糖升⾼3年，咳嗽、⽓促3⽉。
桥本脑病1例
总 胆 红 素 ３４ｐ ｌ Ｃ反应 蛋 白 ２ ． ｍｇＬ ． ￣ ／ ｍｏ Ｌ， １ ／ 。腰穿 脑 脊 液 检 ９ 查 ： 白 ４ ． ｍｇｄ 葡 萄 糖 ４７ ｍ ｌ ． 苷 脱 氨 酶 ０９ Ｕ 蛋 ０３ ／Ｌ。 ． ｍｏ／ 腺 Ｌ ． ／ Ｌ， 化 物 １ ０ｍｍ ｌ ， 查 到隐 球 菌及 抗 酸 杆菌 。余 血 尿 常 氯 １ ｏ／ 未 Ｌ 规、 功、 肝 肾功 、 电解 质 、 血脂 、 糖 、 染 、 血 感 血沉 、 “ 、 抗 ０” 甲状 腺功能、 性腺 ６项 、 瘤 １ 肿 ２项 、 免疫 球 蛋 白、 血指 标 未 见异 凝 常 。脑 电图 ： 醒期 、 眠期 可 见 高 幅尖 棘波 、 清 睡 尖慢 棘 慢综 合 波 长程 发 放 ； 论 ： 度 弥 漫性 异 常 。彩 超 ： 侧 颈 总动 脉软 结 重 左 斑 形成 ， 双侧 甲状腺 未见 异 常 ， 三尖瓣 返 流 （ 度 ） 头颅 ＭＲＩ 轻 。
次 均 持 续 ２ ５ｍ ｎ 至 当 地 医 院 门 诊 给 予 抗 癫 痫 治 疗 ． 用 丙 ～ ｉ， 服
戊酸 钠 片 ０２ｇ次 ， ． ／ ３次／ ， 间 曾 自行 增 减 药量 ， 加用 卡 马 ｄ其 并 西 平 片 ０１ｇ次 ， ． ， ３次／ ， 间 断发 作 ， 作症 状 无 明显 好 转 ， ｄ仍 发 后 间 断 出现 意 识 不 清 、胡 言乱 语 、幻 觉 、发 热 ，体 温 最 高
桥 本 脑 病 （ ｓｉ ｔ ｎ ｅ ｈ ｌｐ ｔｙ ＨＥ） 桥 本 甲 Ｈａｈｍｏ ｏ’ｓｅ ｃｐ ａｏ ａｈ ， 是
肢 腱 反射 减 弱 。双侧 深 、 浅感 觉 正 常 ， 复合感 觉 无 明显 异 常 。 颈 软 ， 抵 抗 ， 氏征 阴性 ， 氏征 阴 性 。 Ｔ Ｈ（ 敏促 甲状 无 克 布 查 Ｓ 超
桥本氏脑病
收稿日期: 2006 - 05- 29; 修回日期: 2006- 10- 30 作者简介: 张俊湖 ( 1981- ) , 男, 在读硕士研究生, 主要从事脑血管病的临床研究。
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国 际 神 经病 学 神 经 外 科 学 杂 志
2007年 第 34卷 第 2期
与 HE 的 临床 过 程 一 致, 随 临 床 症 状 的 好 转 而 滴 度 下 降 [ 14] ; 但 亦 有 学 者认 为 二 者 无 相 关 性, 激 素 并 不 能 使 抗 体 滴 度身 免疫 反 应 的 一 个 标 志 物 [ 16] 。 但 多 数 学 者 认
Jou rnal of Internat ion al N eu rology and N eurosu rgery 2 0 0 7, 3 4 ( 2 )
5 5 ( 1 2 Suppl 6 ): S 4 0 S 4 4. [ 2 1 ] K um ar R , Lozano AM , S im e E, et al. Com parative effects of
总 之 , HE 在 临 床 上 可 表 现 为 二 种 形 式 [ 3, 5, 16] : 以 多 发性 卒 中 样发 作 为 特 征的 血 管 炎型 ; 以 痴 呆 、精 神 症状 为 特 征的 弥 漫 性进 展 型 。 上述 二 种 形 式 均 可 出 现 痫 性 发 作 、肌 阵 挛、震 颤 及 木 僵 ; 前 者 起 病 较 急, 而 后 者 起病 相 对 缓慢 。 3 辅 助检 查 3. 1 实验 室 检 查
青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发桥本脑病1例报告
青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发桥本脑病1例报告姜丽红;孙永梅;穆青;郑荣秀;刘戈力【摘要】目的探讨特殊起病桥本脑病的临床表现.方法回顾分析1例青春期女孩以癫痫持续状态、高热为首发症状的桥本脑病的临床资料,并复习相关文献.结果患儿,女,12.5岁,经持续静脉点滴丙戊酸钠、糖皮质激素和静注丙球联合治疗,57小时抽搐停止.2次腰椎穿刺脑脊液分析均未见明显异常;血液和脑脊液中自身免疫性脑炎抗体均为阴性;头颅CT和磁共振成像(MRI)及强化MRI未见异常.24小时脑电图提示弥漫性慢波,未见典型痫样放电.甲状腺功能检测提示抗甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体滴度明显增高,游离T 3减低,sTSH升高,诊断为桥本脑病.结论桥本脑病为罕见病,青春期以癫痫持续状态、发热首诊更少见.常规筛查甲状腺功能及甲状腺相关抗体尤其甲状腺过氧化物酶抗体,可早期诊断和治疗,从而改善预后.【期刊名称】《临床儿科杂志》【年(卷),期】2019(037)002【总页数】4页(P127-129,133)【关键词】桥本脑病;癫痫持续状态;高热;甲状腺过氧化物酶抗体【作者】姜丽红;孙永梅;穆青;郑荣秀;刘戈力【作者单位】天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052;天津医科大学总医院儿科天津300052;天津医科大学总医院儿科天津 300052【正文语种】中文桥本脑病属于罕见病，发病率仅为2.1/10万[1]。
对于既往没有甲状腺疾病的患儿，桥本脑病经常会被漏诊和误诊，而桥本脑病的早期诊断和早期治疗与预后密切相关。
本文回顾1例青春期女孩以癫痫持续状态、高热首发的桥本脑病的临床资料，以提高临床医师对桥本脑病的认识。
1 临床资料患儿，女，12.5岁，因抽搐3次，意识障碍5小时，发热2小时收入院。
患儿于入院前5小时突然倒地，出现抽搐。
表现为意识不清，呼之不应，双眼凝视，牙关紧闭，四肢屈曲僵硬，无口吐白沫，无大小便失禁，持续约10～15分钟缓解，但仍有昏睡，应答不畅。
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定义
桥本脑病( Hashimoto′s encephalopathy, HE)
1966年首次被报道
自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病 对激素治疗敏感，越来越引起重视；
临床特征
认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或 异常 EEG：弥漫性慢波，癫痫波
HE鉴别诊断
边缘性脑炎分类
副肿瘤性和非副肿瘤性 ①经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原 位于细胞内；②抗细胞表面抗原抗体相关的LE；③ 其他抗体相关的LE
HE鉴别诊断
抗Hu抗体相关LE
１型抗神经元细胞核抗体 吸烟者和年龄>40岁的人群，常见于小细胞型肺癌 意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。 除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位 （包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主 神经节和周围神经）。
HE鉴别诊断
NMDA脑病
首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性 女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤 该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障 碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自 主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅 助通气。
HE鉴别诊断
治疗与预后
边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应 （如抗Ｍa2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的 反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可 能复发
HE鉴别诊断
抗Ｍa2抗体（抗Ｔa抗体）相关LE
抗细胞内抗体 年龄＜４０岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小 细胞肺癌，乳腺癌 幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能 障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，６０％有 垂直性凝视麻痹
HE鉴别诊断
VGKC脑病
大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤， 但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列 腺癌。 多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚 急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行 为紊乱。 LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少 突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能 与患者癫痫发病相关
HE大多对激素治疗敏感。
总结
HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状 血、脑脊液中TPO、ATG明显升高 脑电图表现为弥漫性慢波，癫痫波 影像学表现为白质病变或边缘脑炎样表现 神经心理：认知功能损害模式大致与AD相似
需与边缘性脑炎等其他急、慢性认知功能损害疾病鉴别， 从而作出正确诊断。
神经心理特征研究
(accepted) Cognitive impairments in Hashimoto’s encephalopathy: A casecontrol study. Plos one, 2013. (IF=4.092)
HE鉴别诊断
桥本脑病是个排除性诊断
感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG, IgM
边缘性脑炎
HE鉴别诊断
边缘性脑炎概念范围扩大
肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;
发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病
电压门控钾离子通道抗体voltage-gated potassium channel, VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念 N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位 NR2B自身抗体AMPA、GABA(B)
影像学表现（一）
白质脑病样表现
影像学表现（二）
边缘脑炎样改变
神经心理特征研究
16例轻度AD患者及24例健康对照；
系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、 执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进 行统计分析
结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似， 仅有命名功能一项保留。