非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症2例
１ ｂ ） ， 且Ｍ Ｒ Ｉ 未见钙化信号改变 （ 图１ ｃ 、 １ ｄ ） ， 不符合 钙化影像改
变 。与 ＭＲ Ｉ 相 比， Ｃ Ｔ对 急性 出血 和及钙化灶较敏感 ， 且成像速
ＤｏＩ ： １ ０ ． １ ９ ４ ３ ５ ￣ ． １ ６ ７ ２ — １ ７ ２ １ ． ２ ０ １ ７ ． １ ６ ． ０ ８ ４
产生这种影像表现的机制 尚不完全清 楚 ， 一般认 为病灶密度及 演变过程与出血相似 ， 但又不同于常见血管破 裂所致出血 。一 般 出血 灶密度 ， 信号随 时间演变 ， 但 外周 出现水 肿 ， 有 占位效 应， 且 临床 出现对侧肢体瘫痪症状 。Ｍｅ ｓ ｔ ｒ ｅ等 认 为控制欠佳 的
血和非钙化病变能提供更多 的信息 ， 因此 ， Ｃ Ｔ和 ＭＲ Ｉ 检查有机结 合， 相互补充 ， 更好地显示本病独特的影像表现 ， 较易识别。 本组病例报告发现 ，颅脑 Ｃ Ｔ的高密度病灶可在症１ ６ ｍ ｍ ｏ ］ ／ Ｌ左右 ， ３ ｄ后空腹血糖 ６ ． ０ ｍ ｍｏ ｌ ／ Ｌ ， 患者症状消失。２ ４ ｄ 后 复查 ， Ｃ Ｔ平扫原尾状核头及壳 核片状高密度影呈等密度， 原中心点状高密度影 明显变小 ， 变淡
体 的改 变有关 。该病 的发病机制 目前 尚未明确。一般认 为患者
基底节 区平 时由于微血管病存在慢性缺血 ，当高血糖发生时 ， 局部脑血流下 降及糖代谢 衰竭 ， 三羧酸 循环被抑 制 ， 非酮症 患 者的 一氨基丁酸将被很快耗竭 ，导致基底节正常活动障碍 ， 从
而表 现 出症 。
Ｃ Ｔ平扫 ： 右侧尾状核头及壳核片状高密度 ， Ｃ Ｔ值约 ５ ６ Ｈ ｕ ， 其 中 心见更高斑点状密度影 ， Ｃ Ｔ值 约 ８ ８ Ｈ ｕ ， 周边无水肿 带（ 见封三
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的诊疗
初诊时CT片(10月8号)
25天CT复查
天医 4
？
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
天医 5
偏侧舞蹈症？
• 偏侧舞蹈症是由基底核损害引起的运动障碍，锥体外系症 状，临床表现为单侧或双侧肢体持续、不自主、无规律的 运动，也可出现面部肌肉抽搐等表现。
• 脑血管病是最常见病因，神经系统退变、代谢异常、中毒 、肿瘤等。
天医
6
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（HC－NH）
• 定义 ：三联征(非酮症高血糖、偏侧舞蹈 以及头颅影像对 侧基底节区异常表现)。
• 是原发性糖尿病的神经系统少见并发症。 • 影像学特征：病变对侧基底节区CT高密度、MRI上T1WI高
信号。 • 控制血糖后症状缓解及消失。
天医
7
发病机制及临床
可能与以下因素有关，糖尿病易并发微血管病变及微循 环障碍，高血糖引起的高血液粘度及血-脑屏障破坏进 一步加重局部区域脑组织缺血缺氧。此时，相关神经 元利用GABA为代用能源进行无氧代谢，合并酮症的患 者可以利用酮体合成乙酰乙酸，用于体内GABA的再合 成；而非酮症患者因缺乏再合成原料导致GABA能神经 递质明显减少。此外，无氧代谢导致的纹状体细胞毒 性水肿，使得高敏感性的豆状核、尾状核的正常活动 受损，进一步破坏神经递质的平衡，最终产生舞蹈样 天 医的锥体外系症状。
天医
15
2 生理性钙化：常两侧对称性，多位于苍白球区。无症 状和神经系统异常表现。
3 甲状旁腺功能减退、Fahr病、结节性硬化、放疗后等， 此类表现为脑内不同程度的钙化[11～13]，除基底节 区外，丘脑、小脑齿状核、灰白质交界处及室管膜下 等多发多处钙化，且两侧对称性钙化。
天医
16
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症
P8:(9.13)潜在并发症：高渗性昏迷 护理目标：患者未发生高渗性昏迷
I8:1.定期监测血糖，了解血糖控制水平， 2.告知患者合理用药，不随意加量减量或停 用， 3.保持充足的水分摄入，鼓励病人主动饮水。 O8:(9.24)患者未发生高渗性昏迷。
健康教育
1.皮肤护理：病人因不自主运动，出汗多，易造 成皮肤刺激和不舒适，皮肤抵抗力降低，还可 导致皮肤破损和继发皮肤破损，故应勤洗勤换 2.安全护理：指导病人不要单独使用煤气、热水 器及锐利器械，防止受伤等意外；避免进食带 骨刺食物和使用易碎器皿；外出时需有陪伴 3.照顾者指导：家庭成员应关心体贴病人，帮助 其戒烟酒，督促病人遵医嘱正确服药；细心观 察，积极预防并发症及识别病情变化
2.糖尿病引起脂肪代谢障碍，促进胆固醇合成， 加速动脉粥样硬化 3.糖尿病患者血浆纤维蛋白增加，血糖升高，血 液凝固性增强，血小板易粘附于血管壁故易形成 血栓 4.高血糖可导致外周血红细胞代谢紊乱，形成棘 红细胞和纹状体的抗原发生交叉反应，参与舞蹈 病的病理过程
发病机制--雌激素的作用
雌激素可降低黑质纹状体系统多巴胺 的功能并随之引起多巴胺受体上调 妇女绝经后体内的雌激素水平下降， 造成多巴胺受体的超敏感性，引起简 接通路过度抑制
P4：(9.13)有跌倒坠床的风险 护理目标：患者未发生跌倒坠床
I4:1.每周动态评分， 2.床头予警示标识, 3.告知患者及家属，并签字，留陪客一人， 4.嘱患者穿大小合适的防滑鞋、长短合适的裤子, 5.保持地面干燥，房间无障碍物，病室光线适宜. O4：(9.16)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. （9.19)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床. (9.22)患者Morse评分55分，未发生跌倒坠床.
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
10天后症状逐渐好转，2周后出院
2021/3/29 星期一
27
入院时 T1
出院前 T1
2021/3/29 星期一
28
预后如何？
2021/3/29 星期一
29
04
分析讨论
2021/3/29 星期一
30
非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
4
2021/3/29 星期一
个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
5
2021/3/29 星期一
6
查体
2021/3/29 星期一
体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
7
考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
2021/3/29 星期一
8
实验室检查
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
16
定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
病例分享
患者李先生，56岁，因突发右侧肢体不自主舞蹈样动作就诊。发病前一周出现口干、多饮、多尿等症状，未予重视。舞蹈样动作逐渐加重，累及右上肢和下肢，同时伴右侧面部肌肉不规则收缩。
发病过程
入院后完善相关检查，诊断为非酮症高血糖合并偏身舞蹈症。予以控制血糖、营养神经、改善微循环等治疗，患者症状逐渐好转，舞蹈样动作减轻。
03
02
01
02
诊断与鉴别诊断
非酮症高血糖患者的血糖水平明显升高，通常超过11.1mmol/L。
血糖升高
患者出现一侧肢体或面部不自主的舞蹈样动作，表现为不规则、无节律的挥舞、扭曲和抽动。
偏身舞蹈症表现
患者无意识障碍，能够保持清醒，能够进行正常的交流和反应。
无意识障碍
03
治疗与预防
请输入您的内容
目前尚不完全清楚，可能与遗传、环境因素、代谢异常等多种因素有关。
病理生理
主要涉及中枢神经系统的病变，尤其是基底节区域，导致运动控制障碍。
Hale Waihona Puke 患者可能出现非酮症高血糖、偏侧肢体不自主舞蹈样运动、认知障碍等症状。
症状
体征
病程
体检可能发现偏侧肢体肌张力异常、舞蹈样动作等表现。
病程多为急性或亚急性，但也可能呈慢性进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
contents
目录
疾病概述诊断与鉴别诊断治疗与预防病例分享专家答疑参考文献
01
疾病概述
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种罕见的神经系统疾病，主要表现为非酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
定义
该病属于运动障碍性疾病，与糖尿病和脑血管疾病不同，但可能存在某些关联。
分类
病因
非酮症高血糖舞蹈病课件
目录
CONTENTS
• 疾病概述 • 临床表现与病程 • 治疗方法 • 预防与日常护理 • 研究进展与未来展望
01 疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖舞蹈病是一种罕见 的神经系统疾病，以高血糖为主 要特征，并伴有舞蹈样动作和认 知功能障碍。
症状
患者可能出现肢体不自主舞动、 口面部抽动、步态不稳、认知能 力下降等症状，严重时可能出现 昏迷。
深入了解疾病机制
进一步研究非酮症高血糖舞蹈病 的发病机制，为新药研发提供理
论支持。
跨学科合作
加强医学、生物学、化学等多学科 的合作，共同推进非酮症高血糖舞 蹈病的研究。
提高公众认知度
加强非酮症高血糖舞蹈病的宣传教 育，提高公众对该疾病的认知和重 视程度。
最新研究成果
基因突变与非酮症高血糖舞蹈病的关系
01
研究发现某些基因突变可能与非酮症高血糖舞蹈病的发生有关
。
新型药物的临床试验
02
一些新型药物在临床试验中显示出良好的治疗效果，为患者带
来了新的治疗选择。
非药物治疗方法的探索
03
除了药物治疗外，研究者还在探索物理疗法、心理疗法等非药
物治疗方法的效果。
未来研究方向与挑战
典型症状
舞蹈样动作
精神症状
非酮症高血糖舞蹈病的典型症状是出 现舞蹈样动作，表现为快速、不规则 、无目的的四肢或面部肌肉运动。
部分患者可能出现焦虑、抑郁、幻觉 、妄想等精神症状。
肌张力障碍
患者可能出现肌张力障碍，表现为肌 肉僵硬或松弛，导致姿势异常和步态 不稳。
病程与预后
病程
非酮症高血糖舞蹈病病程较长，可数月至数年不等，但也有部分患者可自行缓解 。
非酮症高血糖舞蹈病
非酮症高血糖舞蹈病
伴有脑部铁沉积的神经系统变性病
（neurodegeneration with brain iron accumulation）
（Neurodegeneration with Brain Iron Accumulation，NBIA）
非酮症高血糖舞蹈病
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖 对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
非酮症高血糖舞蹈病
本病例诊疗中仍存在的问题
本患者辅助检查尚不完善：未检测糖化血红蛋白 水平，未检查抗链“O”抗体，未检测血铜蓝蛋白、 甲状旁腺激素、乳酸水平，未检测血清肿瘤标记 物，未血涂片查找棘红细胞，未进行腹部B超、 脑CT、脑MRA检查
非酮症高血糖舞蹈病
个人史及家族史
个人史：适龄结婚，14（4-8/24-28）51岁， 育有2子1女，均体健。否认烟酒不良嗜好，否认 冶游史及疫区居留史
家族史：否认家族遗传病史
非酮症高血糖舞蹈病
体格检查
T 36.7℃ P 68次/分 R 16次/分 BP 145/92mmHg
老年女性，发育正常，营养良好，自主体位，查体合 作。神志清，精神好。皮肤粘膜无黄染及出血点，浅 表淋巴结未触及肿大。咽部无充血，甲状腺未触及肿 大。胸廓无畸形，呼吸动度正常，双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软， 无压痛及反跳痛，Murphy征（—）。脊柱及生殖器 未查。
非酮症高血糖性舞蹈病
非酮症高血糖舞蹈病
非酮症高血糖舞蹈病
肝豆状核变性
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症的临床及影像学特征刘冰芳，欧阳红，樊凤仙，王俊，张静*偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病，通常由于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核或其联络纤维疾病所致，表现为偏侧肢体及(或)面部、颈部突发不规则、无目的的舞蹈样不自主运动，症状在清醒时出现，睡眠时消失。
其病因多样，主要有脑血管疾病、代谢性疾病、肿瘤、神经变性疾病、免疫性疾病、中毒等。
最常见的原因是缺血性或出血性中风，其次是非酮症高血糖症[1-2]。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(hemichorea associated with non- ketotic hyperglycemia，HC-NH)是血糖控制不良糖尿病患者，在不合并酮症酸中毒和脑血管疾病情况下，表现为偏侧肢体不自主舞蹈样运动的综合征。
本研究对兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月收治的8例HC-NH患者临床表现、影像特征进行总结，以提高对该病的认识，明确诊断，减少误诊率。
1 材料与方法1.1 一般资料回顾性收集兰州大学第二医院2011年3月至2019年10月期间经临床确诊并住院治疗的8例HC-NH患者，其中，男性3例，女性5例；年龄51～80岁，平均年龄70.3岁；8例均有2型糖尿病(type 2 diabetes mellitus，T2DM)病史，病程5～30年，平均病程14年；其中4例合并高血压，1例合并高尿酸血症，1例合并玻璃体出血。
排除Huntington舞蹈病、急性脑血管病、锰沉积相关疾病(肝性脑病、长期胃肠·790··791·外营养)、肝豆状核变性、中毒性疾病(CO 中毒)、钙化性疾病(基底节生理性钙化、特发性基底节钙化、甲状旁腺功能减退等)、药物、自身免疫性疾病等其他可能导致舞蹈病的疾病。
1.2 临床表现8例患者均急性起病，4例表现为右侧上肢不自主运动3 d 至2个月余，1例表现为右下肢不自主运动伴行走不稳40 d ，1例表现为右侧上、下肢体不自主运动2个月伴不自主耸肩转颈，1例表现为左侧上、下肢体不自主运动伴肢体无力1个月余，1例表现为左侧上肢不自主运动7 d ，症状均在紧张和情绪激动时加重，入睡后消失；四肢肌力正常，5例患侧肌张力减低，双侧病理征阴性。
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析(附1例报道)
非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析〔附1例报道〕非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床分析摘要：目的探讨非酮症性高血糖偏侧舞蹈症的临床表现、影像学特征及治疗方法。
方法通过对随机复习相关文献所报道的33例非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者临床表现、治疗经过、影像学表现等资料进行回忆性分析，并结合1例经治的具有代表性的非酮症性高血糖偏侧舞蹈症患者的诊治经验总结。
结果33例明确诊断非酮症性偏侧舞蹈症患者，男8例，女25例，女性占75.76%，年龄43～86岁，平均岁，其中≥60岁27例，22例有糖尿病史，初次测血糖10.10～42.82mmol/L，平均mmol/L。
影像学特征：头颅CT 纹状体稍高密度，头颅MRI为：T1WI纹状体高信号；T2WI为高、低或等信号。
所有患者经控制血糖治疗，局部加用氟哌啶醇或/和氯地西泮治疗后病症均明显好转并逐渐消失，影像学病灶大部份消失，小局部未控制血糖后病情复发。
结论非酮症性高血糖偏侧舞蹈症多见于未系统控制血糖患者，以老年女性多见，发病部位以纹状体为主，CT表现为稍高信号，头颅MRI T1WI像为高信号，病理机制仍不清楚，及早给以有效治疗，恢复效果好。
关键词：非酮症性高血糖；偏侧舞蹈症；糖尿病；临床特征；影像学特征Clinical Analysis of Hemichorea Associated with Non-ketotic Hyperglycemia：with 1 Case ReportHUANG Hua-sheng，PAN Peng-ke，WEI Shi-rong，QIN QiaoAbstract：Objective To investigate the clinical characteristics，imaging features，and treatment methods of patients with hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia. Methods We retrospectively analyzed the clinical manifestations，neuroimaging features and treatments of 33 patients with hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，based on the reviewed related literatures about this disease and one patient admitted to our hospital.Results 33 cases with clear diagnosis of hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，8 cases of male，and 25 cases of female，with women accounted for 75.76%，aged 43-86 ，27 cases were more than 60 years old .22 cases had a history of diabetes ，the first measured blood glucose levels were from 10.10 to 42.82 mmol/l.Imaging features：CT findings indicated slightly high density shadow in the striatum；MR imaging indicated that T1WI showed high-signal in the striatum，while T2WI showed high or low or equal signalshese patients were treated effectively with hypoglycemic therapy，part of patients were added haloperidol and/or clonazepam.Conclusion Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia often involves diabetic patients with poor glucose control.CT and MR imaging indicated slightly high density T1WI showed high-signal in the striatum. The pathological mechanism is unclear，and an earlier and effective treatment is good for recovering.Key words：Non-ketotic hyperglycemia；Hemichorea；Diabetes；Clinical characteristics；Imaging features非酮症性高血糖偏侧舞蹈症是一以高血糖、非酮症和伴有舞蹈病症的特殊综合征，其突出影像学表现是头颅MRI纹状体T1像高信号。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例病例报道韩然旗;张景义;蒲志杰;李丹玲;孟令宇;马辰星;周艳茹【期刊名称】《重庆医学》【年(卷),期】2015(000)025【总页数】2页(P3597-3598)【作者】韩然旗;张景义;蒲志杰;李丹玲;孟令宇;马辰星;周艳茹【作者单位】华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000;华北理工大学附属开滦总医院内分泌科，河北唐山 063000【正文语种】中文【中图分类】R742.2;R587.2非酮症高血糖性舞蹈病是一组以非酮症性高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI 对侧基底节区高信号为特点的综合征[1]。
由于对这一综合征认识较少，临床上常导致误诊。
现将本院2013年9月收治的1例非酮症高血糖性舞蹈病患者的诊治过程进行总结、分析，报道如下。
1.1 一般资料患者，女性，74岁。
主因“多饮、多尿20年，左侧肢体不自主运动1周”入院。
入院前3周无诱因出现言语不利、含糊不清、双下肢乏力，自觉舌根部疼痛不适，伴头晕，无头痛。
1周前突然出现左侧肢体舞蹈样动作，伴面部不自主动作，清醒时出现，睡眠时消失。
既往“糖尿病”史20年，现应用“门冬胰岛素30注射液”(具体剂量不详)，血糖在10 mmol/L；高血压病史20余年，最高时为180/110 mm Hg，未规律应用降压药物及监测血压；脑梗死病史2年。
患者的1个哥哥及2个妹妹亦患糖尿病。
否认其他家族性遗传性疾病。
查体：体温37.1 ℃，血压160/80 mm Hg，神志清楚，言语不利，自动体位，查体合作。
双眼球活动灵活，无眼震及复视，双侧瞳孔正大等圆，对光反射灵敏，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，颈软无抵抗，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
女性，70岁，血压高（110 170）。
头晕恶心，肢体活动如常。
我测了一下ct值，右左基底节分别为52hu 41hu 。
M72Y左侧肢体舞蹈症2天，说话不清2余年，追问病史患者多年前有糖尿病，未正规治疗。
头颅5mm层厚扫描：右侧壳核区较高密度影CT为值为45HU！女58岁，右侧肢体舞蹈症男，60以上三例均为非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症病因：可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。
既往学者根据患者急性起病，CT 显示基底节区高密度，CT值40—50 Hu，认为是斑片状出血。
但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀，并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应，患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。
但其在MRI的信号改变不符合通常血肿的时间演变规律，对患者进行了为期2～11个月的随访，上述影像表现未发生明显变化，亦不支持出血性改变。
对1例患者4年后随访，发现病变区萎缩、软化，故也不能用单纯的钙盐沉积解释。
尸检均显示胶质增生与反应性星形胶质细胞的增生，并无片状出血及钙化。
影像特点：1.CT显示为病变对侧的尾状核头及壳核于早期呈高密度，短时间内可消失。
2.MRI于T1加权像呈高信号，T2加权像呈稍低信号，经历数月信号可无明显变化。
3.采用降低血糖，并联合应用多巴胺受体拮抗剂、镇静剂等药物治疗对控制舞蹈样症状有效。
需要注意的是，由于部分患者服药过程中可能出现震颤等副作用，因此应从小剂量开始，缓慢加量，采取个体化的治疗方案。
4.结论非酮症性高血糖偏侧舞蹈症以及MM表现为纹状体T1高信号，可能构成偏侧舞蹈症临床综合征；影像学改变可能表示由代谢紊乱引起的斑片状脑出血，后者导致基底神经节运动环路受损，从而产生舞蹈样症状。
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病例6
①为发病２天CT示右侧壳核稍高密度，边界不清；②、 ③、 ④为发病9天MRI，Ｔ１ＷＩ（ ② ）示右侧壳核不均 匀稍医高学信影号像园，原Ｔ创２课件Ｗ大Ｉ赛（参赛③作）品呈低信号，DWI（ ④）呈稍 高信号，边界较清楚，无水肿及占位效应。
病例7
尾①状医、学核影②头像为及园原发壳创病核课1呈件月大高M赛信参R号赛I，作，Ｔ品D１WＷI （Ｉ（②）①呈）低示信左号侧。 2月后复查MRI （③），与①相比未见明显变化。
增加导致血管渗血有关，也可能与高血糖所致的局部 代谢医学障影碍像有园原关创；课件大赛参赛作品 • 6、首先应尽快纠正高血糖，同时可予氟哌啶醇等对症 处理； • 7、预后：纠正高血糖后大部分病人症状消失 。
糖18.47mmol/L，尿酮体阴性，尿糖（+++） ， 血铜蓝蛋白0．35g／L ，K—F环阴性。 发病时 影像视频如下：
病后1月时头CT示： 左侧壳核、尾状核头高密度影，CT值50 HU
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病后2月时复查头CT 左侧壳核、尾状核高密度影密度降低。
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五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不医学大影。像园原创课件大赛参赛作品
三、病理
HC—NH病理学检查只有4例报道。其中2例 为脑活体组织检查，1例发现病变部位仅为轻 度的星形胶质细胞增生和空泡形成，没有铁或 钙的沉积 ；另1例表现为轻度缺血改变伴肥大 星形胶质细胞增生。0hara等 对1例尸检组织学 检查显示多灶性新近梗死伴反应性星形细胞增 生，未发现铁及矿物质沉积；Nath等对1例尸 检发现病变部位新近发生的融合性梗死灶，灶 周可医学见影矿像园物原质创课沉件积大赛及参赛局作灶品 性微出血。各家报道 不一致，可能由于活体组织检查取材部位的局 限性所致。
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２Ｗ医Ｉ学（影③像园）原呈创低课件信大号赛。参赛上作述品病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
Байду номын сангаас
四、典型病例介绍
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典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四医学肢影像肌园力原创正课件常大赛，参病赛作理品 征未引出。空腹血
非酮症高血糖合并
偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
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制作者 ： yszhaozhy
一、概述
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 （Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH）由Jones等于1985 年首先报道，该病多见于血糖控制不良 的老年糖尿病患者，可表现为累及单侧 或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自 主运医学动影像。园原典创型课件表大赛现参赛为作品三联征：非酮症性 高血糖、偏侧舞蹈症及症状肢体对侧纹 状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度。
头MRI T1WI示： 左侧豆状核(以壳核为主)及尾状核头T1相呈高信号
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T2相呈等信号
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DWI上病灶呈稍低信号
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MRA检查未见明显异常
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病例2
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病例3
非酮症性高血糖合并舞蹈症 临床特点
• 1、见于糖尿病患者； • 2、以急起的舞蹈样投掷运动为特征，一般无神经系统
其他的症状和体征； • 3、发病时血糖高，但血酮体阴性； • 4、CT基底节区密度稍高，MRI表现为短T1信号，T2
像改变不明显，也可出现稍短T2的表现； • 5、疾病病理不明，可能与高血糖导致局部血管通透性
二、发病机制
该病的发病机制尚未明确，Hsu等 对3例患者行 PET检查，发现病变侧基底节区糖代谢较对侧显著降 低。一般认为HC—NH患者基底节区平时由于微血管 病存在慢性缺血，但未有真正梗死发生，当高血糖发 生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被 抑制，脑细胞以 γ一氨基丁酸为能量来源，酮症患者有 乙酰乙酸作为再合成 γ一氨基丁酸的物质，而非酮症患 者的γ一氨基丁酸将被很快耗竭，导致基底节正常活动 受到医损学影害像，园从原创而课表件现大赛出参症赛状作品。患者颅脑CT和MRI均显 示病灶局限于基底节区，故也支持高血糖导致纹状体 细胞代谢功能紊乱从而引起发作性舞蹈徐动症的观点。
六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者医学亦影无像园明原显创课的件头大赛痛参赛、作呕品 吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。