糖尿病偏侧舞蹈症1例报道

糖尿病偏侧舞蹈症1例报道

发表时间：2013-10-24T11:37:21.530Z 来源：《医药前沿》2013年第28期供稿作者：韩凌

[导读] 脑MRI:左侧纹状体异常信号影（T1高信号，T2等信号，周围无明显水肿）。

韩凌（菏泽市立医院神经内科 274000）

【关键词】糖尿病偏侧舞蹈症

【中图分类号】R587.2 【文献标识码】B 【文章编号】2095-1752（2013）28-0331-01 糖尿病偏侧舞蹈症，临床少见，容易误诊，现汇报我科1例病人如下：

1 病例简介

老年女性，70岁，因“右侧肢体不自主舞动1月”于2012年8月28日以“脑梗塞”收入我院。

现病史：患者于1月前无明显诱因突然出现右侧肢体不自主舞动，无发热及抽搐，病前无感冒及腹泻病史，无视物不清，在外按“脑梗塞”输液治疗，病情不见好转，为进一步治疗，收入我科。

既往史：往有糖尿病10年，诺和灵30R皮下注射早晚餐前半小时各14单位。高血压病4-5年。间断服用降压药物，血压控制平稳。

入院查体：一般情况可，心肺无特殊，外周血管未闻及血管杂音，BP 150/81 mmHg，神志清，精神可，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，对光反射存在，颅神经检查（-），颈软，右侧肢体肌力5级，右侧上下肢有不自主舞蹈样动作，无目的的屈曲伸展及扭转，左侧肢体肌力5级，肌张力正常，双侧腱反射等叩，浅深感觉无障碍，双侧病理征（-）。

实验室检查：血常规、肝肾功能、凝血四项血管炎指标及同型半胱氨酸均未见明显异常，甘油三酯2.03mmol/L，随机血糖20.3mmol/L，尿糖++，血酮，尿酮阴性，余血脂检查正常。

脑CT：左侧纹状体高密度灶。

脑MRI:左侧纹状体异常信号影（T1高信号，T2等信号，周围无明显水肿）。

诊断：糖尿病非酮症偏侧舞蹈征，高血压病，糖尿病。

治疗：给予胰岛素，拜糖平治疗，第5天空腹血糖7.3mmol/L，餐后11.6 mmol/L，右侧上下肢无目的的屈曲伸展及扭转样动作消失，复查脑CT：左侧纹状体高密度灶消失，7天后病人好转出院。

2 讨论

非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为是一种具有独特临床影像学特殊表现的疾病，它主要影响老年人且可能是高血糖的经常性表现，偏身抽搐经常伴有偏身舞蹈，所以会用到偏身舞蹈-偏身抽搐综合征这个词。部分运动抽搐，尤其“持续的部分癫痫”经常在糖尿病合并非酮症高渗昏迷的病人中被描述，但很少出现全身抽搐持续状态[1]。

在非酮症高血糖性偏侧舞蹈症中，特征性影像表现是由于大脑中动脉纹状体支动脉轻度缺血所致致。CT平扫上是高密度病灶，它们在T1WI上是高密度灶，T2WI也是如此。SPECT也许能发现相同病灶区低灌注，随访研究描述了在异常的基底节区这种病灶的转变，这种转变说明它们不是钙化灶。

另一个需要与之鉴别的是点状出血。正电子发射研究发现病灶处糖代谢明显减弱，T1WMRI为局部代谢下降提供直接的证据[2]。梯度回旋MR影像检查，在非酮症高血糖性偏侧舞蹈症病人中未发现问题，但弥散加权相和表观弥散系数图却显示限制的弥散，提示这是由于细胞水肿出现的高粘度而非点状出血[3]。

我们都知道，在下丘脑尾状核和壳核（非直接通路）的病灶能导致苍白球的运动减少和丘脑的抑制解除，从而产生抽搐样的动作。缺血时，非直接通路神经元功能上变得没有竞争力，然而直接通路的神经元被释放，变得突然有活力，直接通路过度活跃所致的代谢紊乱刺激了星形胶质细胞的反应，此细胞转化为饲肥星形细胞，并且导致TI预驰时间缩短。

有人做过病理检查：壳核活组织病理检查发现，大脑胶质组织中有大量的饲肥星细胞，这种细胞通常在急性损伤和逐渐收缩中出现，星形细胞在维持细胞外液体的正确的离子组成中扮演重要角色，当星形细胞消失，不可避免的过度的神经放电导致活动亢进，非自主运动的结果通常是良性的，随着代谢的控制，它们也趋向消失。非酮症高血糖性偏侧舞蹈症并不总是一个自限性病变，有其放射性特征表现，这种放射性观察和临床表现的原因和结果现在还没有定论。

参考文献

[1]Wasterlain CG. Epilepsia partialis continua. In : Seizures and Epilepsy. Inc: May 4, 2010.

[2]Hsu JL, Wang HC, Hsu WC. Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study. J Neurol 2010;251:1486-90.

[3]Chu K, Kang DW, Kim DE, Park SH, Roh JK. Diffusion-weighted and gradient echo magnetic resonance findings of hemichorea-hemiballismus associated with diabetic hyperglycemia: A hyperviscosity syndrome? Arch Neurol 2011;59:448-52.