偏侧舞蹈症演示文稿
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症
医学影像园原创课件大赛参赛作品
五、影像学特点
HC—NH特征性影像学表现为，患侧肢体对 侧纹状体MRI T1像高信号、CT平扫高密度， 部分病例影像学改变是可逆的，在基底节其他 结构性或代谢性损害中未见到这种影像学改变。 DWI上病灶呈稍低信号，T2相呈等信号，颅脑 MRA检查结果未见明显异常，对该病的诊断价 值不大。
病例3
男性， 57岁。尿糖(++++) 二次血糖分别为15.76mmol/L 和 14.89/mmol/L
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病例4
男，73岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖37.2mmol/L，尿糖 （++++）。
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病例5
①、发病3天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状 高密度影；②、③为发病1月MRI，左侧尾状核头、壳 核及部分苍白球于Ｔ１ＷＩ（ ②）呈明显高信号，Ｔ ２ＷＩ（③）呈低信号。上述病变边界清楚，周围未 见水肿，无占位效应。④ 为发病４年Ｔ１ＷＩ示左侧 基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张。
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六、影像改变形成机制
影像学表现形成机制目前解释说法不一： 可逆性钙盐或某种未知物质沉积；胶质细胞增 生；代谢紊乱引起的斑片状出血；脑缺血等。 既往学者根据患者急性起病，CT显示基底节区 高密度，CT值40～50 HU，认为是斑片状出血。 但不同于常规血肿，病灶局限，信号不均匀， 并不累及丘脑和内囊等周围组织，无占位效应， 患者亦无明显的头痛、呕吐及偏瘫等临床症状。 其在MRI的信号改变也不符合通常血肿的时间 演变规律。
非酮症高血糖合并 偏侧舞蹈症影像学改变
Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia HC-NH
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
13
1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
15
02
诊断思路
2020/6/9
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定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
常见于慢性活动性肝炎酒精性肝硬化 、肝 病后免疫功能抑制及肝移植术后的患者
总结
血糖控制不良的老年女性好发 典型三联征为
①非酮症性高血糖 ②偏侧舞蹈症 ③症状肢体对侧纹状体区T1高信号或CT 平扫高密度影,短时间内无变化,无占位效应, 部分病变可吸收
获得性肝性脑部变性AHCD 钙化性病变:Fahr病/甲旁减/假甲 旁减/假 假甲旁减
鉴别诊断——出血
鉴别诊断——锰沉积
长期静脉营养出现锰沉积导致双侧苍白球、 丘脑对称T1W1高信号
但T2W1及CT未见明显异常信号或密度改变 停止静脉营养后,基底节异常信号可以吸收
或消失
鉴别诊断——AHCD
其中脑血管病是最常见的原因,HC-NH少见
概述——HC-NH
HC-NH由Bedwell在1960年首先报道 指血糖控制不良的糖尿病患者,在不合并酮
症酸中毒和脑血管疾病情况下,表 现为偏侧 肢体不自主舞蹈样运动的综合征
概述——HC-NH
常见于血糖控制较差的老年糖尿病患者 ,也 可为糖尿病的首发症状
总结
•
DWI等信号多见,部分可呈稍高信号 增强扫描表现不一 病灶边界清楚,无明显水肿及占位效应
病例一
头颅CT平扫: 未见高密度病变
头颅MR平扫: 右侧豆状核区T1稍高信号T2、FLAIR、
DWI、 T2*未见明显异常信号
病例二
头颅CT平扫： 右侧尾状核头和纹状体区稍高密度影
头颅MR平扫: 右侧纹状体区T1稍高信号T2未见异常，
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
概述——偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症是一组少见的锥体外系疾病 ,通 常由于对侧脑底部核团病变,尤其 是丘脑底 核、豆状核及尾状核或其联络 纤维疾病所 致
左侧偏身舞蹈症1例报道
梗 ， 萎缩 。给予 氟 哌啶醇 １ｒｇ 次 ， ｄ 脑 ／ Ｔｉ，口服 ， ｄ ａ ３
后 增至 ２ｒｇ 次 ， ｄ 控 制患 者不 自主 运动 ； 予苯 ／ Ｔｉ ， ａ 给
泮 、 乃静 。同时予 以改善 脑血 液循环 及 降压治疗 。 奋 经过 双管齐 下 的积极 治 疗 ， 血 管 病 所致 的偏 身 舞 脑 蹈 症 ～般可 获得较 满 意的疗 效 。
疗 原 发病 。本 例 给予 氟 哌 啶醇 控制 其 不 自主 运动 ， 因该药 锥体外 系反应 较 重 且 常 见 ， 能 出现 帕 金 森 可 综 合症 ， 以从小 剂量 逐渐加 药 ， 所 同时加 用等 量 的苯 海索 对抗 其 副 作 用 。对 于 轻 症 患 者 可 使 用 氯 硝 西
【 考 文献】 参
［ ］ 史 玉 泉 ．实 用 神 经 病 学 Ｅ ．上 海 ： 学 技 术 出 版 社 ， １ Ｍ］ 科
１９ ４． ９
海 索 １ｒｇ 次 ， ｉ ， ／ Ｔ ｄ 渐增 至 ２ｒｇ 次 ， ｉ ， 抗 氟哌 ａ ／ Ｔｄ 对 ａ
啶醇副 作用 ； 同时 予 以改 善脑 血液循 环 ， 硝苯 地平缓 释片 降压等对 症 治疗 。治疗 １周 和 ３周 后 随诊 ， 患
肌 张力 正常 ， 理 征（ 。实验 室检 查 ： 肾功 能正 病 一） 肝 常 。辅 助检查 ： 部 ＭＲ 示 双侧基 底核 区多发 性腔 头 Ｉ
身舞蹈 症 。对 该 病 的治 疗 需 针 对 患 者 的不 自主 运 动 ， 予相应 的镇 静治疗 或 多 巴胺 阻滞 治疗 ， 给 积极 治
立， 生活 不能 自理 ， 间睡眠 时舞蹈 样动作 消失 。既 夜
往 有原 发性高 血压 病 史 ， 认 心 脏病 及 糖 尿 病 等病 否 史 。 查 体 ：Ｂ １ ｏ ｓ ４ Ｐ ８ ／ ０ ｍｍＨｇ （ ｍｍＨｇ 一 １
舞蹈症讲课PPT课件
提高公众对舞 蹈症的认知和 关注度，促进 社会支持和关
爱。
THANK YOU
汇报人：
加强锻炼，保持健康的生活方式，Fra bibliotek强身体免疫力。
遗传咨询和基因检测，对于有家族史的人群进行早期干预和预 防。
控制策略
定期筛查：对高危人群进行定期筛查，及早发现舞蹈症症状。
药物治疗：在医生指导下使用药物，控制舞蹈症症状的发展。
生活方式调整：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，有助于预防舞蹈症的发 生。
治疗方法
药物治疗：使用抗癫痫药物、神经递质调节药物等进行治疗 手术治疗：对于严重的舞蹈症患者，可以考虑手术治疗 康复治疗：包括物理疗法、职业疗法等，帮助患者恢复日常生活能力 心理治疗：针对患者的心理问题进行心理疏导和治疗
预防措施
定期进行体检，及早发现舞蹈症的症状 避免接触可能导致舞蹈症的环境因素，如某些药物或化学物质 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠 学习舞蹈症相关知识，提高对舞蹈症的认知和警惕性
07
总结与展望
舞蹈症的总结
舞蹈症的定义和分类
舞蹈症的病因和发病机制
舞蹈症的诊断和治疗方法
舞蹈症的预防和康复
研究展望
深入研究舞蹈 症的病因和病 理机制，为预 防和治疗提供
科学依据。
探索新的治疗 方法和技术， 提高舞蹈症的 治疗效果和生
活质量。
加强国际合作 与交流，共同 推进舞蹈症的 研究和发展。
心理支持与疏导
关注患者情绪变化，及时给予安慰和鼓励 帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗 引导患者正确看待病情，减轻焦虑和恐惧 为患者提供专业的心理咨询和心理疏导服务
06
舞蹈症的预防与控制
卒中性偏侧舞蹈症2例治疗经验
卒中性偏侧舞蹈症2例治疗经验卒中性偏侧舞蹈症是指患者卒中后,主要表现以偏侧肢体不自主活动为特征的病变,本病临床上较为少见,笔者近年以中医育阴熄风方药为主施治2例,获较好疗效,现报告如下。
1 病例报告病例一:宫某,男76岁,2005年6月21日初诊。
患者于2 d前因右侧肢体活动稍不利,并右上肢轻微不自主活动1 d入院,CT检查示老年脑萎缩,腔隙性梗死待排,即予以活血化瘀药物静脉滴注等对症处理。
第2天患者右上肢不自主活动突然加重,呈大幅度划圈样运动,因难以控制,家属将其右上肢用绷带固定于病床上,急邀会诊。
查视患者,神清,言语清晰,右上肢被用绷带固定于床栏,解开后,右上肢即呈大幅度划圈样运动,自己难以控制,头晕略痛,烦燥不安,饮食二便正常,舌红少苔,脉弦,血压120/70 mm Hg,双侧肌力未见明显减弱,神经系统未引出病理反射征。
MRI检查示:双侧大脑深部脑白质缺血性改变,双基底节丘脑区腔隙性梗死,轻度脑萎缩。
结合病史体征,诊断:①卒中性偏侧舞蹈症;②腔隙性脑梗。
处治经过,中医辨证:阴液亏虚,虚风内动,血络瘀阻。
治法:育阴熄风,活血通络。
方药:①天麻钩藤饮加减,鳖甲15 g(先煎)、龟板15 g(先煎)、玄参18 g、生地18 g、白芍15 g、天麻20 g、钩藤20 g(后下)、石决明40 g(先煎)、菊花10 g、地龙18 g、丹参30 g、川芎15 g、竹茹10 g、甘草6 g、1剂/d,水煎服;②消栓通络胶囊(本院制剂,主要药有蜈蚣、全蝎、水蛭等),4粒/次,3次/d,口服;③安宫牛黄丸半粒/次,2次/d,用鲜竹沥水30 ml送服;④灯盏细辛注射液20 ml、脑蛋白水解物20 ml分别加入液体中滴注。
经上治疗,患者右上肢不自主活动症于2 d后逐漸减轻,1周后完全消失,仅感头略昏,右侧肢体稍乏力,继以养阴平肝,活血通络方药进治月余,病情基本痊愈出院。
病例2:周某,男82岁2008年7月7日初诊。
脑血管病性舞蹈症课件
脑血管病性舞蹈症
3பைடு நூலகம்
临床表现：一侧肢体远端持续无规律、不 自主、无目的舞蹈样动作， 表现为肢体伸 展、翻转、扭动、耸肩，也可表现为抵舌、 舔唇、舌搅动。上肢较下肢重，精神紧张 和情绪激动可使症状加重，平卧和安静时 可使症状减轻，睡眠后消失。
脑血管病性舞蹈症
4
影像学检查
CT证实梗塞多于出血，常见于老年人，特 别是有高血压、糖尿病或冠心病患者。病 变多位于额叶、放射冠、尾状核、壳核、 丘脑、丘脑底核及苍白球，以新纹状体多 见。 头部MRI显示丘脑底核或其附近区域有缺血 性病变或头颈部血管64排CT显示相应病变 侧血管有狭窄或动脉粥样硬化。
脑血管病性舞蹈症
5
脑血管病性舞蹈症
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正常解剖 基底节
• 基底节：是位于大脑半球基底部的厚的灰 质黑团。包括尾状核、豆状核（壳核和苍 白球）、屏状核及杏仁核簇；尾状核与壳 核合称新纹状体，苍白球为旧纹状体
脑血管病性舞蹈症
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脑血管病性舞蹈症
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诊断依据
(1)多见于中、老年人，有高血压动脉硬化病史； (2)突然发病，常在发生偏瘫的肢体出现不定时 及发作性快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈 样动作，以肢体近端为主；头面部表现为突然的 扭颈转头、挤眉弄眼、努嘴吐舌，情绪紧张及劳 累时加重，肌张力增高．安静时减轻，肌张力降 低，入睡后消失；(3)CT或MRI示壳核及尾状核 头部斑点状梗塞灶，脑出血者CT示丘脑高密度 灶；(4)排除一氧化碳、慢性酒精与药物中毒性 及Huntington舞蹈病等。
脑血管病性舞蹈症
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治疗
脑卒中性偏侧舞蹈症的治疗应以尽快减轻症 状为主，同时进行脑血管病的治疗。治疗主 要用氟哌啶醇。氟哌啶醇为多巴胺受体阻滞 剂，是目前认为最有效的一种药物，但有嗜 睡或昏睡、木僵、运动受限、舌根硬、发音 困难、震赣、假面具、流涎等锥体外系副作 用。使治疗难以持久。其次还可选用异丙礤 、东茛菪碱、安定、氯硝安定、奋乃静等， 临床上可根据病情选用。
偏侧舞蹈症演示文稿
第1页，共37页。
优选偏侧舞蹈症
第2页，共37页。
尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
第3页，共37页。
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
第37页，共37页。
第27页，共37页。
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
锥体系
椎体外系
第10页，共37页。
发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运动 的最直接路径，主要管理骨骼肌的随 意运动。锥体系的任何部位损伤都可 引起其支配区的随意运动障碍或瘫痪 ，如肌张力增高（硬瘫）、肌张力降 低（软瘫）、巴氏征等
第11页，共37页。
发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所有传 导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌张力、协 调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作(如走路时双臂自 然协调地摆动）。锥体系和锥体外系在运动功能上是相互依 赖不可分割的一个整体，只有在椎体外系保持肌张力稳定协 调的前提下，锥体系才能完成一切精准的随意运动。如写字 、刺绣等，而椎体外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系 是运动的发起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然 后才处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课件
未来发展趋势与展望
随着医学技术的不断进步，未来对于非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的研究将更加深入，有望发现更多 有效的治疗方法。
未来研究的方向将更加注重个体化治疗和精准医疗，根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，以 提高治疗效果和患者的生存质量。同时，加强国际合作与交流，共同推进该病症的研究和治疗进展。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症课 件
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗与康复 • 预防与日常管理 • 研究进展与展望
01
疾病概述
定义与症状
定义
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症是一种 罕见的神经系统疾病，主要表现为非 酮症高血糖和偏侧肢体舞蹈样运动。
症状
患者通常出现单侧肢体或面部的不自 主、不规则、无目的的舞蹈样动作， 同时伴有非酮症高血糖症状，如多饮 、多尿、体重下降等。
让患者及家属了解非酮症高血 糖合并偏身舞蹈症的病因、症 状及治疗方法，提高自我管理
意识。
心理支持
给予患者及家属心理支持，帮 助他们面对疾病，增强治疗信 心。
日常护理
指导患者及家属进行日常护理 ，如病情监测、饮食调整等。
及时就医
告知患者及家属在出现异常症 状时及时就医，以免延误治疗
。
日常管理与注意事项
流行病学
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症较为罕见，其发病率和患病率尚不明确。该病可 发生于任何年龄段，但以中老年人群较为常见。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准与流程
诊断标准
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症的诊断主要依据患者的临床表 现、血糖检测结果和脑部影像学检查。患者通常表现为单侧 或双侧肢体不自主、无规律、快速、幅度不等的舞蹈样动作 ，同时伴有高血糖。
其他疾病
糖尿病性偏侧舞蹈症1例
痫 患
表 现 及 影 像 特 Ｊ １ ．巾 『 ｃ Ｔ和 ＭＩ ｛
ｆ ＝ ｆ ｌ ｉ ｝ 病 性 偏 侧 舞 蹈 影 像 学 检 具 有 特 悱 丧 观 ， 主 要
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偏侧舞蹈症
偏侧舞蹈症楼主踏青放牛 2016-08-04 06:20:00 病例 139 岁女性患者，既往史无特殊，突发右侧肢体不自主运动。
神经系统查体示构音障碍，右侧肢体基本连续的舞蹈样动作，以右上肢明显，姿势性动作时症状加重。
偶尔出现右侧肢体弹道移动（即快速地前往某特定目标的大幅动作）及肌张力障碍性异常姿势。
患者还存在持续性口周与舌不自主运动，双上肢共济失调，步态及躯干性共济失调，右侧腱反射活跃。
感觉与肌力查体正常。
头 MRI 提示左侧大脑脚可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶稍肿胀，扩展至黑质与丘脑下核（图A~C）。
同时在大脑半球、脑室周围深部白质、脑干与小脑半球还发现了多发T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。
所有的血清学检查均在正常范围。
等电聚焦电泳显示9 条脑脊液寡克隆带（OCBs）。
图 1 患者的 MRI 图像。
患者 1（A~C）。
轴位 FLAIR 像（A）显示在左侧丘脑下区（红圈）存在脱髓鞘性病灶（红色箭头），同时大脑半球深部白质多发脱髓鞘病灶。
冠状位FLAIR 像（B）显示在左侧大脑脚存在同样异常病灶（红色箭头），并扩展至黑质与丘脑底核（红圈），双侧脑室周围白质亦见脱髓鞘病灶。
B 图同样解剖部位的冠状位 T1 加权增强 MRI（C）显示丘脑底核病灶明显强化（红圈）诊断为多发性硬化，予以大剂量甲强龙冲击治疗，患者症状得到明显改善.病例 218 岁男性，既往史无特殊，突发左侧肢体不自主运动，言语笨拙，精神迟滞。
头 MRI 提示右侧丘脑底区可见 T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、有强化的脱髓鞘性病灶，病灶扩展至同侧大脑脚（图D~F）。
脑桥中脑交界的左侧、同侧小脑上脚及胼胝体可见多发T2/FLAIR 高信号、T1 低信号、不强化的脱髓鞘性病灶。
所有的血清学及尿液检查均正常，包括铜蓝蛋白及铜水平。
等电聚焦电泳显示 5 条脑脊液寡克隆带。
糖尿病性偏侧舞蹈症
糖尿病性偏侧舞蹈症挖坑教学，创新立意，学无止境，乐思进取。
病历摘要男，72岁左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，加重1周。
神经系统查体：四肢肌力均V级，左上肢肌张力齿轮样增高，余肢体肌张力无增高或降低；左侧肢体可见不自主运动。
余神经系统查体无明显阳性体征。
有糖尿病史。
经降糖、改善循环，口服氯硝西泮片，氟哌啶醇片，盐酸苯海索片后不自主运动有减轻。
头颅MRI示：1．双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、左侧丘脑、胼胝体膝部及脑桥多发腔隙性脑梗死。
2．右侧基底节区少许脑出血？。
3．颅脑MRA示双侧大脑后动脉远端纤细，余未见明显异常。
诊断1、糖尿病性偏侧舞蹈症2. 2型糖尿病探讨1、左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，四肢肌力正常，左上肢齿轮肌张力增高，症状和查体中未能具体明确描述患者不自主运动形式，及起病、进展方式，但从诊断“偏身舞蹈”病来看，应表现为左上肢快速伸屈、上举等，或下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等动作，或表现为偏侧投掷运动样舞蹈动作。
2、头颅MRI报告示多发腔梗，右侧基底节区“少许脑出血”，但读片，右侧尾状核短T1信号，T2像无明显信号改变，不支持出血。
3、患者系成人起病的偏侧舞蹈症状，仅表现为左侧肢体不自主运动，左上肢齿轮肌张力增高，无明显肌力变化，无认知损害及精神症状，无明确急性脑血管病史，无系统性红斑狼疮、甲亢等常见引起偏侧舞蹈症状的基础病，不考虑亨庭顿舞蹈病，存在明确的糖尿病史，结合右侧纹状体特征性的T1高信号，倾向诊断糖尿病性偏侧舞蹈症。
偏侧投掷症-偏侧舞蹈症( hemiballism-hemichorea，HBHC) 是糖尿病高血糖症的常少见神经系统表现之一。
偏侧投掷症为一侧肢体大幅度、猛烈的投掷样动作，累及肢体近端; 偏侧舞蹈症为一侧肢体快速、无目的舞蹈样动作，见于肢体远端。
随着病情好转，偏侧投掷症常转化为偏侧舞蹈症。
糖尿病性HBHC常见于老年女性，以亚裔人群为主。
糖尿病性偏侧舞蹈症二例
㊃病例报告㊃糖尿病性偏侧舞蹈症二例王晓英,万顺伦,王楠楠关键词:糖尿病;舞蹈症;运动障碍;四肢D O I :10.3969/j.i s s n .1009-0126.2019.04.023作者单位:266071解放军海军青岛第一疗养院(王晓英);解放军海军971医院神经内科(万顺伦,王楠楠)通信作者:王楠楠,E m a i l :n a n n a n 0700@126.c o m舞蹈症是基底节受损导致的一种不常见的运动障碍,表现为肢体持续不规则㊁无节律和无目的不自主运动,甚至出现挤眉㊁弄眼㊁噘嘴㊁伸舌等面部异常动作,影响日常活动,清醒时出现,睡眠时消失㊂病情严重时表现为投掷症㊂绝大多数病变位于尾状核头部,而苍白球病变相对较少㊂在临床中,能引起舞蹈症的原因很多,如脑梗死㊁亨廷顿病㊁药物㊁甲状腺功能亢进㊁系统性红斑狼疮等,但高血糖是少见原因[1]㊂我们回顾性分析2例患者的临床特点和影像特征,以提高对该病的认识㊂1 临床资料例1,患者女性,73岁,主因左侧肢体及口角不自主活动半个月入院㊂既往有糖尿病病史,且血糖控制不理想㊂体检:血压126/90mm H g (1mm H g=0.133k P a ),言语清晰,口角不自主运动,左侧上下肢持续舞蹈样运动,左侧肢体肌张力略减低,右侧肢体肌张力正常,躯体痛㊁温㊁触觉左右对称正常,双侧肱二㊁三头肌腱和膝㊁跟腱反射减低,双侧病理征(-)㊂入院后查空腹血糖12.1mm o l /L ㊂糖化血红蛋白8.6%,尿液中尿糖(+++),酮体(-)㊂影像学检查:头颅M R I 显示,右侧尾状核头㊁右侧苍白球㊁壳核片状短T 1短T 2信号,弥散加权成像(DW I )偏低信号(图1~3)㊂给予降糖㊁氟哌啶醇等药物治疗,2d 后症状好转,3个月后随访未复发㊂图1 T 1加权像显示右侧尾状核头㊁右侧苍白球㊁壳核片状高信号(箭头所示) 图2 T 2加权像显示病变部位低信号(箭头所示) 图3 D W I 显示病变部位偏低信号(箭头所示) 例2,患者女性,80岁,因右侧肢体及面部不自主运动3d 入院㊂既往患糖尿病,未规律用降糖药物㊂体检:血压124/80mm H g,神清语利,脑神经(-),面部挤眉㊁弄眼㊁噘嘴异常动作㊂右侧上下肢可见快速㊁不规则㊁无目的㊁粗大的不自主运动,上肢较下肢明显,右侧肢体肌力㊁共济运动㊁腱反射检查无法配合,左侧肢体肌力5级,左侧肢体腱反射(++),躯体痛㊁温㊁触觉左右对称正常,双侧病理征(-)㊂入院后查空腹血糖24.7mm o l /L ,糖化血红蛋白12.3%,尿液中尿糖(++++),酮体(-)㊂头颅C T 显示左侧基底节区高密度影(图4~5)㊂头颅M R I 显示左侧基底节区条片状短T 1短T 2信号,DW I 显示低信号(图6~8)㊂诊断:糖尿病性偏侧舞蹈症㊂给予增加胰岛素用量㊁口服降糖药物,右侧肢体不自主运动未见好转,给予口服氟哌啶醇2m g,2次/d ,治疗1周,右侧肢体及面部不自主运动消失㊂出院后严格控制血糖,随访6个月未复发㊂图4~5 头颅C T 显示左侧基底节区高密度影(箭头所示)图6 T 1加权像提示左侧基底节区高信号(箭头所示) 图7 T 2加权像提示左侧基底节区低信号(箭头所示) 图8 DW I 提示左侧基底节区低信号(箭头所示)2 讨 论糖尿病性偏侧舞蹈症首先由B e d w e l l 在1960年所述㊂偏侧舞蹈症发病率低,约占运动障碍性疾病的2.8%㊂国内报道较少,多发生于多年糖尿病病史而血糖控制不理想或未曾发现糖尿病的老年患者,多急性起病,亚洲女性比例较高㊂本组患者均为老年女性,有长期糖尿病病史,且血糖控制不良,与之符合㊂亚洲人群发病率的增加可能暗示了一种潜在的遗传倾向[2]㊂R ya n 等[3]在梅奥医疗中心的15年监测中,确诊糖尿病性偏侧舞蹈症的病例占该中心所有舞蹈症病例的1%㊂虽然在大多数患者中,糖尿病性偏侧舞蹈症在纠正㊃924㊃中华老年心脑血管病杂志2019年4月第21卷第4期 C h i n J G e r i a t r H e a r t B r a i n V e s s e l D i s ,A pr 2019,V o l 21,N o .4高血糖后得到症状改善,但长期无控制的高血糖可能会导致持续的症状,可能长达6个月[4-5]㊂即使血糖得到了很好的控制,在高血糖事件发生数周后,可能出现迟发性糖尿病性偏侧舞蹈症[6]㊂该病多累及尾状核㊁壳核㊁苍白球㊁黑质㊁丘脑底核及中脑,内囊一般不受累㊂壳核比基底节其他部位更易受累[7]㊂头颅C T早期多显示高密度影,边界清晰,无占位病变及水肿㊂头颅M R I提示,T1加权像病灶部位高信号,几乎在所有的病例中存在,可作为糖尿病性偏侧舞蹈症的关键诊断措施[8]㊂另外,纹状体高信号可能在2~11个月消失[9]㊂T2加权像为高㊁低㊁等信号,故在糖尿病性偏侧舞蹈症的患者中,影像科医师了解T2加权像的异常变化很重要㊂本研究中的2例患者影像特点与之相符[10]㊂磁共振波谱显示, N-乙酰天冬氨酸/肌酸㊁N-乙酰天冬氨酸/胆碱比值降低,提示对侧壳核神经元损伤[11]㊂正电子发射断层显像在糖尿病性偏侧舞蹈症中提供了有用的信息,有文献报道,无论异常运动是否已经被控制,在急性期,基底节区葡萄糖代谢正常或增高,发病几周以后,葡萄糖代谢明显下降[1]㊂M R I不能为预后和长期结局提供明确的指导,开发新技术来评估可逆性的㊁可能性和预测结果仍然是一个重要的目标[12]㊂目前该病的发病机制仍不明确㊂原因可能是大脑中动脉分支纹状体外侧动脉分布的轻度缺血性改变[3]㊂高血糖也可导致血糖㊁胰岛素㊁胆碱㊁氨基酸转运改变和中枢神经系统微毛细血管氧化应激所致的血脑屏障改变㊂高血糖还会导致脑缺血的进展和中枢神经系统的损伤[13]㊂另外还有以下几种假说:(1)离子沉积学说;(2)自身免疫介导的炎症学说;(3)神经变性学说;(4)基因易感性学说㊂多因素相互作用,相互影响均可能使基底节区受损而表现为偏侧舞蹈症㊂具体发病机制有待进一步研究㊂有研究将高糖血症㊁偏侧舞蹈症和对侧纹状体T1加权像高信号归为三联征㊂本研究中,患者除肢体不自主运动外,均存在面部异常运动㊂有文献报道糖尿病纹状体病变也可出现严重的意识障碍,而无不自主运动[14]㊂治疗上积极控制血糖,但血糖具体数值无相关研究报道,本研究2例患者将空腹血糖控制在10~14mm o l/L㊂另外,氟哌啶醇㊁氯丙嗪㊁奋乃静等多巴胺受体拮抗剂对症治疗㊂本研究2例患者在控制血糖的基础上,给予氟哌啶醇治疗,症状均在短期内迅速改善㊂综上所述,这是一种少见的疾病,值得注意,因为及时诊治,患者的临床症状可逆,预后良好㊂如患者突发单侧或双侧舞蹈症,同时发现空腹血糖或随机血糖明显增高,建议患者立即行头颅C T或M R I检查,以提高糖尿病性偏侧舞蹈症早期诊断并及时治疗,减少误诊率,避免不良结果发生㊂参考文献[1] Góm e z O c h o a S A,E s pín C h i c o B B.U n d e r s t a n d i n g t h e p a t h o-p h y s i o l o g y o f h y p e r g l y c e m i a-a s s o c i a t e d c h o r e a-b a l l i s m:a s y s-t e m a t i c r e v i e w o f p o s i t r o n e m i s s i o n t o m o g r a p h y f i n d i n g s[J].F u n c t N e u r o l,2018,33(2):67-72. 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D O I:10.4172/2329-6887.1000125. [14]S a t o H,H a m a n o M,F u s h i m i E,e t a l.D i a b e t i c s t r i a t o p a t h ym a n i f e s t i n g a s s e v e r e c o n s c i o u s n e s s d i s t u r b a n c e w i t h n o i n-v o l u n t a r y m o v e m e n t s[J].D i a b e t M e d,2017,34(12):1795-1799. D O I:10.1111/d m e.13526.(收稿日期:2018-09-27)(本文编辑:顾菊芳)㊃034㊃中华老年心脑血管病杂志2019年4月第21卷第4期 C h i n J G e r i a t r H e a r t B r a i n V e s s e l D i s,A p r2019,V o l21,N o.4。
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纹状体：尾状核、豆状核
新纹状体：尾状核、壳 旧纹状体：苍白球
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
发病机理：
椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的结 构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍白 球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运动 无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的冲 动而产生偏侧舞蹈症。
也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴胺 能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质--氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状体 系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴胺 能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱抑 制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈症。
偏侧舞蹈症演示文稿
优选偏侧舞蹈症
尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病” 病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
高血糖
男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经 精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
8-5
8-7
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。 左侧为著。随机血糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体（）。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节正 常活动受到损害而出现症状。
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道， 以壳核与尾状核头多见
1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围无 水肿 2.MRI呈短T1信号
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障
脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因
发病机理：
锥体系
椎体外系
发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运 动的最直接路径，主要管理骨骼肌 的随意运动。锥体系的任何部位损 伤都可引起其支配区的随意运动障 碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、 肌张力降低（软瘫）、巴氏征等
发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所 有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌 张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作(如 走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外系在 运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只有在 椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系才能 完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而椎体 外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动的发 起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然后才 处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.
诊断
诊断：DM病史+临床表现+影像学检查 本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如：
左侧基底节的病变表现为右侧的舞蹈，双 侧病变表现为双侧的舞蹈。其连续的影像 学表现与其病程密切相关，但是影像恢复 晚于临床过程。
典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血