偏侧舞蹈症文稿演示

诊断
诊断：DM病史+临床表现+影像学检查 本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如：
左侧基底节的病变表现为右侧的舞蹈，双 侧病变表现为双侧的舞蹈。其连续的影像 学表现与其病程密切相关，但是影像恢复 晚于临床过程。
典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血
Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):5体：尾状核、壳 旧纹状体：苍白球
非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖控 制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见
发病机制？
假说：
1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。
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优选偏侧舞蹈症
尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病” 病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。
碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
高血糖
男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
CT高密度目前尚未有合理解释
部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
马爱军 张本恕 任华,等。非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症的临床及影像学表现。中国神经 精神疾病杂志，2007（33）:700-701.
2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节正 常活动受到损害而出现症状。
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道， 以壳核与尾状核头多见
1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围无 水肿 2.MRI呈短T1信号
女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障
发病机理：
椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的结 构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍白 球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运动 无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的冲 动而产生偏侧舞蹈症。
也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴胺 能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质--氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状体 系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴胺 能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱抑 制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈症。
8-5
8-7
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。 左侧为著。随机血糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体（）。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
77岁，男性，发病后随访6年MRI显示壳核T1WI高信号逐渐降低
Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178–181.
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.
脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因
发病机理：
锥体系
躯体运动传导通路
椎体外系
发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运 动的最直接路径，主要管理骨骼肌 的随意运动。锥体系的任何部位损 伤都可引起其支配区的随意运动障 碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、 肌张力降低（软瘫）、巴氏征等
发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所 有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌 张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作(如 走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外系在 运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只有在 椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系才能 完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而椎体 外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动的发 起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然后才 处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。