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1例偏侧舞蹈症患者药物治疗分析
1例偏侧舞蹈症患者药物治疗分析前言舞蹈症是一种少见的运动障碍症状（以往也称锥体外系症状），表现为快速、不规则、失平衡、无目的的舞蹈样变换动作或面部异常动作，其不自主运动形式既可是小部分肢体，也可以是偏身或全身[1]。
偏侧舞蹈症多为继发性，积极控制原发病及应用多巴胺受体阻滞剂后症状多可有效控制，但也有少数患者舞蹈症状持续存在[2]。
这类患者预后差异的影响因素除药物治疗外，还包括患者合并症，情绪及精神状态，服药依从性、耐受性，生活质量需求等。
本文对1例偏侧舞蹈症患者药物治疗分析，希望可为临床个体化治疗提供参考。
一、病史摘要1. 病史患者男性，50岁。
因“右侧肢体不自主运动6月余”收入院。
6月余前患者出现右侧肢体不自主运动，右下肢开始，呈舞蹈样动作，右上肢因舞蹈动作部分日常活动受影响，无肢体无力，无行动迟缓，保持某个姿势时可缓解，入睡后无自主运动。
就诊于某院，行脑核磁示：双侧额叶、半卵圆中心、左侧脑室后角旁多发腔隙灶或白质变性。
脑脊液常规、生化、脑脊液培养及涂片未见异常。
脑电图正常。
基因检测：帕金森pane1V3-NGS分析未发现与疾病表型相关的明确致病性变异。
予以多巴丝肼片62.5mg 一天3次口服，自觉症状好转出院。
出院后一周左右，自觉右侧肢体不自主运动较前加重，再次就诊，经神经内科疑难会诊中心诊疗会诊后考虑：1、偏侧肌张力障碍待查：多巴反应性肌张力障碍？2、脑炎史：获得性肌张力障碍？3、精神应激史。
应用多巴丝肼片0.125g tid po。
患者症状仍持续不见好转。
入院前3月就诊某院时，诊断为偏侧舞蹈病，建议服用多巴丝肼片逐渐增加到0.25g tid；草酸艾司西酞普兰片5mg qd，一周后加至10mg qd；劳拉西泮片0.25mg bid。
数日前，患者自行停用草酸艾司西酞普兰片和劳拉西泮片，继续多巴丝肼片0.25g tid po。
为求进一步诊治遂再一次就诊。
既往10年前，有脑炎病史，曾有癫痫发作，自诉已治愈。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
10天后症状逐渐好转，2周后出院
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入院时 T1
出院前 T1
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预后如何？
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分析讨论
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非酮症高血糖性舞蹈病
Chorea associated with nonketotic hyperglycemia
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个人史、月经生育史无特殊
家族史：父母已故，均系自然死亡；有1子3女，均体 健。否认特殊家族性遗传疾病史。
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2021/3/29 星期一
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查体
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体温36.5℃ 脉搏102次/分 呼吸20次/分 血压176/103mmHg，偏胖， 皮肤黏膜未见异常，心肺听诊未见明显异常，腹部柔软，无压痛、反跳 痛。 神志清，精神差，言语欠流利，无失语，定向力、计算力、记忆力、认 知力及判断力均减退。双侧瞳孔等大等圆，直径3.0mm，直接及间接对 光反射灵敏，双眼闭目有力，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中。右上肢不自 主甩动，右下肢不自主伸曲，右侧口角不自主咀嚼。右上肢V-级，右下 肢V级。右上肢肌张力低，右下肢肌张力稍高。左侧上下肢肌力Ⅲ级； 左侧上下肢肌张力均稍低，双侧膝腱反射及跟腱反射均减低，共济运动 因不自主运动不能完成，生理反射存在，病理反射未引出。脑膜刺激征 阴性。
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考虑？？？
1、抖动原因:①迟发性运动障碍？②老年性舞蹈病？③非酮 症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、急性脑梗塞？ 3、糖尿病 4、精神分裂症 5、高血压？
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实验室检查
糖尿病非酮症性偏身舞蹈症二例报道
•病例报告•糖尿病非酮症性偏身舞蹈症二例报道宋懿红李在坡李娟董双双【提要】糖尿病非酮症偏身舞蹈症通常发生在血糖控制差的老年女性，其特点为非酮症性高血糖、偏身舞蹈症、对侧纹状体MRI T1W I高信号C T高密度影，控制血糖为基础治疗，可使用多巴胺受体拮抗剂、苯二氮卓类镇静剂控制舞蹈症状。
【关键词】偏身舞蹈症；非酮症性高血糖;病例报告doi ： 10. 3969/j. issn. 1006-6187. 2021. 02. 012Hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia: two cases report SONG Yihong，LI Zaipo，LIJuan, et al. Department of N eurology, First Hospital of L ianyungang, Lianyungang 222000, ChinaCorresponding author ：LI Zaipo, Email ：***************【Summary】Hemichorea associated with norrketotic hyperglycemia is commonly seen in elderly womenwith poor-control l ed diabetes. This complication is characterized by non-ketotic hyperglycemia, unilateralinvoluntary choreiform movements,and contralateral basal ganglia hyper-intensity by Tl-weighted MR imagingor high density on CT scans. Blood glucose control is the basic treatment, in combination with dopaminereceptor antagonists and benzodiazepine sedative to control hemichorea.【Key words】Nonnarcotic hyperglycaemia; Hemichorea ; Case reports糖尿病非酮症偏身舞蹈症是一种少见的DM 中枢神经系统并发症。
偏侧舞蹈症－例报告
偏侧舞蹈症－例报告
何宁宇
【期刊名称】《右江民族医学院学报》
【年(卷),期】1994(000)003
【摘要】偏侧舞蹈症－例报告附院神经科何宁宇偏侧舞蹈症在临床上较少见，现
将我科收治的１例报告如下：患者女性，７１岁，因左侧肢体舞蹈样运动１周住入我科，１９９３年１１月５日清晨，患者在行徒手操锻炼过程中，突然出现左侧上、下肢不停顿的、不能随意控制的大幅度舞动，左...
【总页数】2页(P79-80)
【作者】何宁宇
【作者单位】
【正文语种】中文
【中图分类】R742.2
【相关文献】
1.糖尿病并发偏侧舞蹈症临床分析(附3例报告) [J], 张琪芳; 陈奕鹏
2.非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症1例报告 [J], 潘恒恒; 冯占辉; 杨雪霞; 徐凯翎
3.高龄非酮症性高血糖并发偏侧舞蹈症1例报告及文献复习 [J], 张兰坤
4.高龄非酮症性高血糖并发偏侧舞蹈症1例报告及文献复习 [J], 张兰坤
5.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症1例并文献复习报告 [J], 唐婷;杨美丽;洪志林
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偏侧舞蹈症19例临床分析
偏侧舞蹈症19例临床分析
田瑞振;李玲;刘蓉辉;刘卫刚;刘桂芳;董艳红;吕佩源
【期刊名称】《临床荟萃》
【年(卷),期】2012(27)12
【摘要】舞蹈病是运动障碍性疾病的一种。
偏侧舞蹈症是局限于一侧肢体的不自主舞蹈样动作。
脑血管病是目前造成人类死亡和残疾的主要疾病,是临床多发病和常见病,少数患者可伴发锥体外系症状,表现为偏侧舞蹈症。
糖尿病是常见病、多发病,
【总页数】2页(P1062-1063)
【作者】田瑞振;李玲;刘蓉辉;刘卫刚;刘桂芳;董艳红;吕佩源
【作者单位】河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000;河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000;河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000;河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000;河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000;河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000;河北省人民医院神经三科,河北石家庄050000
【正文语种】中文
【中图分类】R742.2
【相关文献】
1.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症16例临床分析 [J], 李秀媛;齐伟哲
2.急性脑血管病致偏侧舞蹈症16例临床分析 [J], 佘小云
3.非酮症高血糖性偏侧舞蹈症五例临床分析 [J], 吴义俊;张书刚
4.2例特殊表现非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析 [J], 徐萍
5.糖尿病性非酮症偏侧舞蹈症临床分析 [J], 聂祥玉;张婷;周晓萌;齐伟静;刘亚玲因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
2例特殊表现非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析
㊃病例报告㊃通信作者:徐萍,E m a i l :d l x u p i n g @q q.c o m 2例特殊表现非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床分析徐 萍(大连市第五人民医院神经内二科,辽宁大连116021) 摘 要:非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床表现趋于多样㊂我院收治2例,病例1为复发性病例,第一次表现为左足局灶型肌张力障碍发作,非舞蹈样动作,第二次存在临床症状与影像学改变明确不符㊂病例2存在单侧舞蹈样动作,M R I 提示双侧T 1高信号病灶㊂这种少见的临床表现有助于临床医生进一步认识本病,减少误诊㊂关键词:舞蹈症;非酮症;高血糖中图分类号:R 742.2 文献标志码:A 文章编号:1004-583X (2020)09-0845-05d o i :10.3969/j.i s s n .1004-583X.2020.09.015C l i n i c a l a n a l ys i s o f 2c a s e s o f h e m i c h o r e a a s s o c i a t e dw i t h n o n -k e t o t i c h y p e r g l yc e m i a a nd l i te r a t u r e r e v i e w X uP i n gS e c o n dD e p a r t m e n t o f N e u r o l o g y ,t h eF i f t hP e o p l e 'sH o s p i t a l o f D a l i a n ,L i a o n i n g 116021,C h i n a C o r r e s p o n d i n g a u t h o r :X uP i n g ,E m a i l :d l x u p i n g @q q .c o m A B S T R A C T :T h ec l i n i c a l m a n i f e s t a t i o n so fh e m i c h o r e aa s s o c i a t ed w i t h n o n -ke t o t i ch y p e r g l y c e m i at e n dt o b e d i v e r s e .T w o c a s e s of h e m i c h o r e a a s s o c i a t e dw i t hn o n -k e t o t i c h y p e rg l y c e m i aw e r e a d m i t t e d t o th e h o s pi t a l .C a s e 1w a s a r e c u r r e n t c a s e ,t h e f i r s t p r e s e n t a t i o nw a s f o c a l d y s t o n i a o f t h e l e f t f o o tw i t hn o n -c h o r e o g r a p h i cm o v e m e n t s ,a nd t he s e c o n dc l i n i c a l s y m p t o m w a s c l e a r l y i n c o n s i s t e n tw i t h t h e i m a g i n g c h a n g e s .I n c a s e 2,t h e r ew a s a u n i l a t e r a l d a n c e -l i k e m o v e m e n t ,a n d M R I s h o w e db i l a t e r a l T 1h y p e r s i g n a l i n g l e s i o n s .T h i s r a r e c l i n i c a lm a n if e s t a t i o n i s h e l pf u l f o r c l i n i c i a n s t o f u r t h e r u n d e r s t a n d t h e d i s e a s e a n d r e d u c em i s d i a gn o s i s .K E Y W O R D S :c h o r e a ;n o n -k e t o s i s ;h y p e r g l y c e m i a 非酮症高血糖性偏侧舞蹈症(h e m i c h o r e aa s s o c i a t e d w i t h n o n -k e t o t i c h y p e r g l y c e m i a ,H C -N H )是糖尿病较为少见的并发症,患者可以以突发偏侧肢体舞蹈样动作为首发症状[1-3],部分患者颅脑C T 可见高密度影,早期易误诊为脑出血,若诊治不及时,延误治疗,影响患者预后㊂因此正确认识本病对其诊断㊁治疗㊁预后尤为重要㊂本研究将收治的2例具有特殊临床表现的非酮症性高血糖性偏侧舞蹈症患者临床表现,影像学资料报告如下㊂1 临床资料例1:患者男,77岁,因 左足不自主活动1个月,加重1周 于2019年11月8日收入大连市第五人民医院神经内二科㊂患者既往有高血压病史,否认有糖尿病病史,患者于入院前1个月无明显诱因出现左足不自主活动,抽动样,动作较刻板,不能控制,紧张时加重,安静时减轻,睡眠后消失,除左足外余未见不自主活动,无肢体无力,当时行颅脑C T 提示脑白质脱髓鞘改变㊂化验血糖9.93mm o l /L ,糖化血红蛋白10.8%,尿酮体化验阴性㊂既往有高血压病史,否认有糖尿病病史㊂入院查体:意识清楚,语言流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼球活动自如,无明显面舌瘫,四肢肌力5级,肌张力正常,共济运动正常,左足可见不自主活动,未引出病理征,深浅感觉未见异常㊂MR I 提示右侧壳核区T 1高信号㊂诊断为H C -N H 予以格列美脲1m g ,日2次口服,拜糖平50m g ,日3次口服,糖尿病健康生活方式等措施控制血糖及氟哌啶醇1m g 日两次口服控制不自主症状,2020年11月18日患者临床症状明显改善,不自主活动基本消失,出院㊂出院后继续口服降糖药控制血糖,停用氟哌啶醇,病情平稳㊂于2020年2月7日因左侧肢体不自主活动再次来诊,表现为左上肢㊁腕部,手指交替伸屈,抬臂,伸臂,偶有伸舌,无转颈耸肩,动作无明确规律性,不能控制,紧张时加重,安静休息时减轻,睡眠时消失,行颅脑C T 提示右侧基底节区高信号,脑出血?苍白球钙化查体:意识清楚,语言流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼球活动自如,无明显面舌瘫,左侧肢体肌力5-级,肌张力偏低,左侧肢体见舞蹈样不自主运动,右侧肢体肌力㊁肌张力正常,共济运动正常,未引出病理征,深浅感觉未见异常㊂入院化验血糖12.25mm o l/L,尿酮体化验阴性㊂复查颅脑M R I提示右侧壳核区T1高信号较3个月前明显好转㊂入院后诊断为H C-N H复发,再次予以控制血糖及口服氟哌啶醇后舞蹈样动作逐渐改善,好转出院㊂该患者表现特殊之处:患者既往否认有糖尿病病史,3个月内有2次发病,第一次仅仅表现为左足局限性不自主活动,非舞蹈样动作,表现为局灶型肌张力障碍发作,当时颅脑C T无明确基底节区高密度改变,但颅脑M R IT1明确高信号,符合本病的临床特点,诊断明确为H C-N H㊂第二次发病,表现为明确左侧偏侧舞蹈症,呈典型的舞蹈样发作,这次查颅脑C T明确基底节区高密度改变,复查M R I提示右侧壳核区T1高信号表现较3个月前明显减轻,也符合文献报道的第一次发病的正常影像学转归过程[7]㊂但第二次发病舞蹈样动作较前明显加重,肢体受累的范围也较前扩大,上下肢均受累,但影像学却未发现相应改变,存在临床症状与影像学改变不符㊂分析原因本病多为壳核受累,壳核易受代谢性因素影响,可以表现为锥体外系表现,以舞蹈样动作为主,但并非是唯一发作症状,关于此方面的研究目前尚未见报道㊂例2:患者女,75岁,以 左侧肢体不自主活动20余天 于2018年12月11日收入大连市第五人民医院神经内二科住院治疗㊂患者既往有高血压病㊁糖尿病及冠心病病史,于入院前20余天无明显诱因开始出现左侧肢体不自主活动,为突发突止,无规律无目的的乱动,不能控制,伴有不自主的伸舌及张口动作,进行性加重,因为不自主运动,走路需人搀扶,易摔倒,精神紧张时加重,安静休息后可减轻,睡眠后消失㊂神经系统查体:意识清楚,语言流利,双瞳孔等大正圆,对光反射灵敏,双眼球活动自如,无明显面舌瘫,四肢肌力5级,肌张力右侧正常,左侧偏低,共济运动正常,左上下肢可见舞蹈样不自主活动,未引出病理征,深浅感觉未见异常㊂即时指尖血糖30mm o l/L,予以胰岛素泵入控制血糖,入院常规化验血糖12.29mm o l/L,糖化血红蛋白12.4%,尿酮体化验阴性,颅脑MR I提示双侧基底节区对称性矿物质沉积,较前片(2018-10-18)病变为新发,DW I未见异常高信号㊂入院诊断为H C-N H,给予胰岛素配合口服降糖药及糖尿病健康生活方式等综合治疗,积极控制血糖,同时予以多巴胺受体拮抗剂氟哌啶醇2m g日两次口服控制舞蹈样动作,经过治疗3天后患者舞蹈样动作明显好转,于2018年12月20日出院,出院后患者一直病情平稳,积极控制血糖,未再复发㊂于2019年2月18日复查颅脑M R I提示双侧基底节区高信号消失,符合H C-N H的转归㊂该患者表现特殊之处:患者为单侧偏侧舞蹈症,影像学却表现为双侧T1高信号改变,随着病程延长,病情好转,双侧异常信号均消失㊂见图2㊂2讨论偏侧舞蹈症是一种少见的运动障碍疾病,主要表现为一组锥体外系症状,通常由舞蹈肢体对侧基底节病变所致[4],主要是壳核,还可能有丘脑底核㊁尾状核等均可受累㊂临床上最常见原因是脑血管病,还包括免疫炎症病变㊁神经元变性㊁代谢紊乱及肿瘤等[5]㊂H C-N H可以是糖尿病的少见并发症[6],也可为其首发症状㊂本病例1即为既往无糖尿病病史,本次因本病而首发糖尿病㊂B e d w e l l[7]于1960年首次报道,后本病也越来越多的被重视,国内报道在近年也开始逐渐增多,研究也随之深入,非酮症性高血糖相关性舞蹈症也逐渐被人们认识㊂高血糖㊁偏侧舞蹈症㊁影像学特征性表现,以上3个特征构成了H C-N H的3组征[8-9],随着病情的改善,影像学上的改变是可逆的,本研究中的两个病例均符合上述3组征的情况下,又有相应的特殊表现㊂H C-N H舞蹈症状主要表现为急性起病,单侧或双侧肢体不自主无目的性的快速㊁不规则㊁失平衡的舞蹈样动作,病情严重时肢体可有粗大的频繁动作而表现为投掷症,伴或不伴挤眉㊁弄眼㊁噘嘴㊁伸舌㊁下颌摇动㊁口角牵动等一系列面部异常动作[10],多以上肢表现较重而下肢和面部相对较轻,症状在紧张时加重,安静时减轻,睡眠时消失[11]㊂多数病例具有典型的病灶,位于对侧基底节区,颅脑C T显示稍高或等密度影,颅脑M R IT1加权高信号[12-13]㊂H C-N H影像学改变多位于单侧基底节区,双侧报道较少见,S h a l i n i等[14]㊁Y u等[15]分别报道了一例双侧舞蹈症状的患者,颅脑C T提示双侧基底节区高密度改变,但未见M R I T1基底节区双侧高信号的报道㊂本研究报道的第2例患者为单侧舞蹈样症状,M R I 见双侧基底节区T1高信号㊂该患者2个月前曾行M R I检查,未见T1基底节区双侧高信号,当时未有临床症状,提示本患者双侧基底节高信号为新出现的高信号,为本次舞蹈症状的责任病灶,但双侧责任病灶却表现出单侧舞蹈样症状,查阅相关文献,未发现相同报道㊂本研究2个病例M R I DW I结果均未见高信号,除外了因急性脑血管病导致的偏图1例1a.颅脑C T提示基底节区未见明确高密度灶(2019-10-29);b~c.颅脑M R I提示右侧壳核区T1高信号,DW I未见异常信号(2019-11-13);d.颅脑C T提示右侧基底节区可见高密度改变,出血?钙化?(2020-02-07);e~f.颅脑M R I提示右侧壳核区T1高信号较前明显减轻, D W I未见异常信号(2020-02-12)图2例2a.颅脑M R I结果提示T1未见异常信号(2018-10-19);b~c.颅脑M R I提示T1双侧壳核区高信号,与2018-10-19相比明确改变, D W I未见异常信号(2018-12-18)侧舞蹈症[16-17]㊂考虑本病临床表现可能呈现多样化趋势㊂查阅文献,曾有报道[18],非酮症性高血糖相关性舞蹈症可大致归纳为5个类型:(1)经典型,绝大多数为此类型;(2)没有高血糖,但有症状及影像学改变;(3)非酮症性高血糖,有症状㊁但无影像学改变;(4)非酮症性高血糖,有影像学改变,但无症状;(5)非酮症性高血糖,双侧症状,有影像学改变㊂由此可见,此症患者临床表现与影像学表现并非呈现绝对的一致性,部分患者有临床表现,但不一定伴有影像学改变,部分患者可能有典型的影像学改变,但临床症状不明显㊂故增加了对临床可疑为非酮症性高血糖相关性舞蹈症患者的识别难度,更加容易误诊,且长期的影像学随访可能对该病的认识有更进一步的帮助㊂本研究中病例1患者,既往否认有糖尿病病史,3个月内有两次发病,第一次仅仅表现为左足局灶型肌张力障碍发作,非舞蹈样动作,与典型的偏侧舞蹈症的发作形式有明确区别,颅脑M R I T1明确高信号,存在典型三联征:非酮症高血糖㊁偏侧舞蹈症㊁对侧纹状体C T高密度和(或)M R IT1高信号,应考虑此病,只是临床表现为局灶型肌张力障碍发作,而不是典型偏侧舞蹈症,故临床工作中应该认识到临床表现的多样性,降低误诊率,及早采取有效治疗,避免错过最佳干预时机㊂既往研究结果[19-21]提示,H C-N H 多以肢体近端不自主运动为主要表现,面部及手足部的不自主运动相对少见,本病例却表现为左足的不自主活动,无论发病部位还是发作形式均与经典偏侧舞蹈症有明确区别,分析原因可能本病累计基底节区表现出的多种形式运动障碍,而不仅仅局限于偏侧舞蹈症发作㊂查阅相关文献,表现为局灶型肌张力障碍发作的H C-N H尚未见报道,本病的少见的临床表现,促进医生进一步认识本病,减少误诊㊂病例1患者为复发病例,两次发病间隔3个月,第一次发病表现为左足局灶型肌张力障碍发作,第二次发病表现为典型的左侧偏侧舞蹈样动作,与第一次发病临床症状有明确不同,影像学亦有明显区别,第一次发病颅脑C T无明确基底节区高密度改变,第二次发病查颅脑C T明确基底节区高密度改变,两次M R I结果提示:第一次M R I结果右侧壳核区T1明确高信号,第二次M R I T1高信号较3个月前明显减轻,也符合文献报道的第一次发病的正常影像学转归过程㊂当临床同时发现C T高密度和T1高信号时,需与钙化及出血性病变相鉴别,钙化性病变不会随时间变化而变化,而出血性病变在T1加权像上高信号在解剖上应该符合血管分布,不会单独局限于纹状体,且C T值较脑出血的C T值低,无水肿及占位效应,也可与脑出血鉴别,据此本研究中两个病例均可除外出血及钙化㊂刘志锋等[22]报道H C-N H经过系统治疗控制血糖后,其临床症状可缓解或消失,病灶具有可逆性,多数M R I或C T表现可随症状好转而消失或减弱,但本病人第二次发病舞蹈样动作较前明显加重,受累的范围也较前扩大,上下肢均受累,而影像学改变却T1高信号较第一次发病时明显好转,临床症状与影像学改变不符,分析第二次发病可能属于只有临床症状,没有影像学改变的类型㊂本病的预后较好,患者的临床症状可随着血糖的平稳逐渐消失,快者可于数日内见效,慢者也可在数周内慢慢缓解,本研究的2个病例经过积极控制血糖及多巴胺体拮抗剂治疗,都收到较好的疗效,治疗关键是控制血糖,同时应用多巴胺受体拮抗剂(如氟哌啶醇)控制舞蹈症状㊂文献报道,仅有少数病例出现病情的反复或症状的复发,本研究中病例1为复发病例,分析原因与血糖控制不佳有关,而对于临床医生而言,如何快速准确地在临床工作中识别出此症,并尽快治疗,才是重中之重㊂H C-N H发病机制有待明确,存在多种假说[23],这里不一一累述㊂多见于血糖控制不良的中老年女性患者,也可能与雌激素下降㊁遗传及环境因素有关[24],但最终均与高血糖引起高渗状态有关㊂因为高血糖导致黑质纹状体系统多巴胺功能增强,基底神经节的运动环路的平衡被打破,出现各种运动障碍,大多数病人由于间接通路被过度抑制即引起了舞蹈症[25],但本研究中病例1出现了局灶型肌张力障碍发作,可能也存在基底神经节的运动环路的平衡被打破的机制,但与产生舞蹈样症状的机制有一定的区别,尚需进一步研究证实㊂参考文献:[1] M u g u n d h a n K,M a s k i A,E l a n c h e z h i a n J A,e ta l.M i x e dm o v e m e n td i s o r d e ra st h e p r e s e n t i n g m a n i f e s t a t i o n o fn o n-k e t o t i ch y p e r g l y c e m i a[J].J A s s o cP h y s i c i a n sI n d i a,2010, 58:387-388.[2]S h a n D E.H e m i c h o r e a-h e m i b a l l i s m a s s o c i a t e d w i t hh y p e r i n t e n s e p u t a m e no nT1-w e i g h t e d M Ri m a g e s:a nu p d a t ea n d ah y p o t h e s i s[J].A c t aN e u r o1T a i w a n,2004,13(4):170-177.[3]S h a nD E,H oD M,C h a n g C,e t a l.H e m i c h o r e a-h e m i b a l l i s m:a n e x p l a n a t i o n f o r M R s i g n a lc h a n g e s[J].A J N R A m JN e u r o r a d i o 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1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的护理
1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的护理摘要】总结1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症患者的护理。
该病症状一般在活动时加重，安静时减轻，入睡后消失。
重点为做好心理护理、饮食护理、安全护理、环境护理等基础护理，以提高患者的生活质量。
【关键词】糖尿病偏侧舞蹈症护理偏侧舞蹈症通常是由于对侧基底核及其联系纤维受损而引起的单侧肢体或面部的不自主、无规律、无目的的舞蹈样动作［1］通常清醒时易出现，睡眠时消失。
糖尿病性舞蹈症多发生于血糖控制不佳的高血糖症，酮症及非酮症患者。
该病临床上较为少见，发病率女性高于男性［2］。
据傅燕虹等［3］报道，舞蹈症同时伴有显著的血糖增高，血糖值 9. 39 ~ 70. 22mmol / L，且尿酮体阴性。
本院收治的1例糖尿病非酮症性偏侧舞蹈症的患者，经精心治疗及护理，患者症状减轻，现将护理报告如下。
1 临床资料患者，女，69岁，主因多尿，口干，多饮10余天伴左侧肢体活动异常于2015-7-16入院。
查体：体重60kg，身高150cm，BMI：26kg/m2；生命体征平稳;随机血糖19.6mmol/L，血酮0.4mmol/L;糖化血红蛋白18.2%；右侧足背动脉搏动减弱；四肢肌力V级，肌张力正常存在。
既往“高血压”病史6年，血压达180/140mmHg，未规律用药；头颅CT：左侧基底节区腔隙性脑梗死；轻度脑白质病变。
遵医嘱给予糖尿病饮食，降糖，降压，改善循环，营养神经等治疗。
患者清醒时左侧肢体不由不自主舞动，入睡后消失。
经3天用药治疗观察，患者血糖波不动于10.0~17.0mmol/L之间，血压波动于120~150/70~100mmHg之间，其左侧肢体舞动症状明显好转。
2 护理2.1心理护理患者由于左侧肢体不由不自主舞动，与众不同，产生焦虑，抑郁负性情绪。
积极主动与患者及家属沟通，了解患者独居，对疾病不重视，住院紧张焦虑，向患者介绍科室环境、人员及病友，讲解疾病发生的原因，目前治疗和护理，予以安慰、鼓励、疏导，以取得患者的配合，提高依从性。
偏侧舞蹈症
诊断
诊断：DM病史+临床表现+影像学检查
本病的定位与最初舞蹈的症状相关。比如： 左侧基底节的病变表现为关，但是影像恢复 晚于临床过程。
典型病例1、患者，男，72岁。因右侧
肢体不自主舞动2个月于2009年8月17日入 院。既往：糖尿病史8年，间断口服二甲双 胍，血糖控制不稳定。右侧肢体不自主舞 动，呈持续性，睡眠后消失。入院查体： 神志清，颅神经正常，颈软，右侧肢体不 自主舞动，呈持续性，表现为右肩、肘、 腕、髋、膝、踝关节伸曲、扭转，紧张时 加重，不受意识控制。右侧肢体肌张力略 低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血
8-5
8-7
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动 10+天”入院。左侧为著。随机血 糖:24.4mmol/l。否认糖尿病病史。 入院后查尿常规： 酮体（-）。经降糖、 活血化瘀、营养脑 神经、口服氟哌啶 醇后好转。
偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘 脑底核、豆状核及尾状核，或其联 系纤维疾病所致
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动： 如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转 做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
病因：
颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
50岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症， 病理切片显示右侧基底节区针样及线样微出 血
3例非酮症高血糖并偏侧舞蹈症 PET显示低灌注
糖尿病偏侧舞蹈综合征2例临床分析
给予抗癫痫等 处理 ， 者病 情继 续加 重 。 患 病 后 ｌ 患 者 开 始 出现 右 侧 肢 体 持 续 不 Ｏ天
自主 运 动 ， 只有 在 睡 眠 时 症 状 才 消 失 ， 由 于动 作 出 现不 可 预 测 ， 者 因 此 多 次 伤 及 患
疗。
不 自主运 动以不同组合形式持续存在 ， 该
侧肌力 、 济运动 、 反射检查无法 配合 ， 共 腱 左侧肢体肌力 、 反射 正常 ， 侧 肢 体共 腱 左 济运动正常 ， 侧 肢体 痛觉 正常 对称 ， 双 双 侧 巴 氏 征 阴 性 。 实 验 室 检 查 ： 糖 血 ２ ． ｍ ｌＬ 尿 糖 （＋ ＋ ＋） 肝 肾 功 能 、 ８３ ｍｏ ， ／ ，
占位征 象。诊 断 为 “ 尿 病 偏侧 舞 蹈 综 糖 合 症” 。治 疗 在诺 和 灵 ＋甘 精胰 岛素 控 制血糖 的基 础上 ， 给予氟 哌 啶醇 口服 。５ 天后患者血 糖稳 定 在餐 前 ６～８ ｏ Ｌ ｍｍ ｌ ， ／ 餐 后 ７ ～１ ｍ ｌＬ １ ｍｏ 。２周 后 患 者 面 部 动 ／
异 常 ， 侧 面 部 可 见 不 自主 抽 动 ， 面 部 右 在
眼， 动作很少 相同 ， 说话有 时突然 中断 、 不 连 贯 ， 上 肢 可 见 元 规 律 、 目的 、 大 的 右 无 粗 不 自主活动 ， 各关 节 屈伸 、 内收 、 展 、 外 扭 转， 右侧肢体 肌力五级 ， 济运动 、 反射 共 腱 检查无法配 合 ， 侧 肢体 肌力 、 反射 正 左 腱 常 ， 侧 肢 体 共 济 运 动 正 常 ， 侧 肢 体 痛 左 双
无 目的 、 大 的 不 自主 活 动 ， 关 节 无 规 粗 各 律 的 屈伸 、 内收 、 展 、 转 ， 指 不 断 屈 外 扭 手 伸 ， 部 动 作 变 化 万 千 ， 下 肢 不 自主 活 手 右 动较 少 ， 要 表 现 屈 髋 屈 膝 ， 关 节 内 收 、 主 踝 外 展 、 屈 和 跖 屈 ， 体 过 程 中 患 者 上 述 背 查
糖尿病非酮症偏侧舞蹈症3例及文献复习
512019年10月第26卷第19期糖尿病非酮症偏侧舞蹈症3例及文献复习赖针珍 王发明由糖尿病引起的偏侧舞蹈症较少见，为提高临床医生对该病的认识，现对我院收治的糖尿病非酮症偏侧舞蹈症患者3例分析如下：1 病例摘要例1 患者女，82岁。
既往有高血压病史3年，最高血压180/95mmHg ，自服“左旋氨氯地平片2.5mg ，每日1次”治疗，家族中无类似舞蹈病史。
因“突发右侧肢体不自主舞动半个月”，于2014年9月25日入院。
神经系统查体右侧肢体不自主舞动，余正常。
入院辅助检查：血糖22.0mmol /L 。
血气分析：pH 值7.45，乳酸正常。
血常规+CRP ：CRP 14.5mg /L ，WBC 10.2×109/L ，中性粒细胞百分比73.9%，淋巴细胞百分比19.9%。
生化全套：白蛋白32.0g /L ，HbA1c 17.2%，D-二聚体0.81mg /L 。
尿常规：葡萄糖（++），酮体阴性。
甲状腺功能、肿瘤系列、凝血功能、脑钠肽（BNP ）、肌钙蛋白、梅毒、人类免疫缺陷病毒（HIV ）、乙肝三系等未见明显异常。
头颅CT ：左侧基底节区高密度影（图1）；头颅MR ：左侧基底节区T2低信号，T1高信号，FLAIR 低信号。
入院后予优泌乐联合甘精胰岛素降血糖、口服氟哌啶醇片抗不自主运动等治疗，患者右侧肢体不自主舞动逐渐消失。
出院诊断：糖尿病非酮症偏侧舞蹈症，2型糖尿病，3级高血压高危。
作者单位：317200 浙江天台县人民医院神经内科通信作者：赖针珍，Email:283399319@例2 患者男，73岁，因“右侧肢体、口角不自主抖动2个月余”于2016年6月27日入院。
神经科查体右侧肢体、口角不自主抽动，余正常。
辅助检查：血糖31.4mmol /L 。
尿常规：葡萄糖（++），酮体阴性。
HbA1c 11.9%，血液黏度测定、肿瘤系列、甲状腺功能全套、肌钙蛋白、BNP 、肝肾功能、血常规、CRP 、乙肝三系、凝血功能、HIV 及梅毒抗体未见明显异常。
脑梗塞致偏侧舞蹈病25例临床分析
脑梗塞致偏侧舞蹈病25例临床分析【关键词】脑梗塞；偏侧舞蹈症脑梗塞所致的偏侧舞动症和舞蹈症（HB-HC）是发生在脑血管急性期的一组症状，其发生率约占急性脑血管病的１%[1]。
现将我院1998～2011年收治的25例分析如下。
1 临床资料1.1 一般资料：男15例，女性10例。
年龄50～85 岁，既往有高血压病史10例，糖尿病１例，冠心病10例，急性起病８例。
亚急性起病12例，慢性起病5例。
发病后舞蹈症状于数小时至24小时内达高峰者15例，1～4周者6例，大于4周者4例。
1.2 临床表现：舞蹈症累及一侧面部与上下肢者3例，左上下肢15例，右上ｌ肢7例。
25例均表现为快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样动作。
多数在情绪紧张时加重，睡眠时消失。
25例神志均清醒。
受累肢体肌力Ⅲ～Ⅳ级，受累侧病理征均阳性。
CT、MRI［表现：一侧基底节腔隙性梗塞８例及双侧基底节（尾状核、壳核）腔隙性梗塞10例，（尾状核、壳核），小脑、桥脑梗塞７例．梗塞灶范围0.5-2.5cm.2 治疗及转归本组病人均使用活血化淤、抗血小板凝聚剂,自由基清除剂,溶栓剂,血管扩张剂。
25例使用氟哌啶醇或氯硝基安定或加入氯丙嗪，有效率100%。
舞蹈症状消失时问为1周左右。
其中1例糖尿病者台并使用奋乃静。
症状消失为３周。
3 讨论偏侧舞蹈症为局限于一侧上下肢的不自主舞蹈样运动。
它可以是风湿性舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一部分，也可是基底节发生血管病损的结果。
多见于中年或老年病例。
突然起病的偏瘫或不完全性及瘫侧肢体的舞蹈动作。
根据文献资料，本病可有风湿热、脑肿瘤、慢性进行件舞蹈病及脑血管病等所致[2]，而以脑血管病最多见[3]。
Lin等[4]在台湾的一组共23例半侧舞蹈病的研究发现，缺血性脑卒中足该类疾病的主要原因。
本病需与慢性进行舞蹈病，小舞蹈病，肝豆状核变性鉴别[5].本组病例与文献报道相吻合。
椎体外系是由多神经元构成的功能的复杂环路，其中最重要的结构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）[6]。
急性脑梗死致偏侧舞蹈症12例临床分析
①治愈 ： 舞蹈症状消失 ， 患肢功能恢复正常。②显效 ： 舞 蹈症状明显减轻， 患肢功能基本恢复正常 。③有效 ： 舞蹈症 状减轻 ， 患肢功能有改善 。④无效 ： 舞蹈症状及患肢功能均
无 好转 。
２结 果
所 有患 者均 无意 识 障碍 ， 表现 为偏 侧肢 体 突然 出现 的急 速、 不规 则 、 目的 、 无 无节 律 、 自主 的舞蹈 样 运动 ， 肢 表现 不 上
后 病逝 。 有效 １ 出 院后失访 。 例 治愈 和显效 的 １ ０例 出 院后 舞 蹈 症状 均消失 ， 随访 １年无 复 发 ． 预后 较好 。
３讨 论
蹈样 运 动 以上肢 最 为 明显 ， 下肢 及 面部 相 对较 轻 ， 因精 神 常
因素 和情绪 紧张 而加 剧 ， 卧安静 时可减 轻 ， 眠时消 失 。 平 睡 偏 侧 舞 蹈症 出现 时 间 ： 梗 死发 生后 ２ 脑 ４ｈ内 ７例 （ 中 １ 最 其 例
为腕 部和前 臂伸 屈 、 翻转 、 动 ， 臂抬举 、 动 、 甩 上 舞 前屈 和后 伸 变换 多样 ： 肢可有 弹跳 样动 作 ， 下 行走 困难 和易跌 倒 。 部表 面 现为做 “ 脸 ” 撅 嘴 、 鬼 、 眨眼 、 舌 、 吐 口角 牵 动 、 下颌 摇动 等 。舞
治 愈 ８例 ， 显效 ２例 ， 有效 １例 ， 无效 １例 。治疗 后 ， 舞蹈 症 状于 ｌ ３ｄ开 始减轻 ，～ ０ｄ消失 ， 均 消失 时间为 ６ 。 ～ ４ １ 平 ． ｄ ５ 无 效 １例为 同时存 在尿 毒症 患 者 ， 院后 舞蹈症 状 持续 ，年 出 １
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症1例报道
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症1例报道发布时间：2021-05-19T15:32:10.610Z 来源：《中国医学人文》2021年10期作者：杨丽诗[导读] 偏侧舞蹈症是一种比较少见的锥体外系症状，通常由舞蹈样症状肢体对侧的基底节或其联系纤维受损引发单侧肢体和（或）面部的不自主、杨丽诗广州医科大学附属第六医院清远市人民医院广东清远 511518Hemichorea of nonketotic hyperglycemia：report of one caseYANG Li-shi(Department of health management, the Sixth Affiliated Hospital of Guangzhou Medical University Qingyuan People’s Hospital， Qingyuan 511518， Guangdong， China)【关键词】糖尿病；非酮症高血糖；偏侧舞蹈症[Key words] diabetes mellitus；nonketotic hyperglycemia；hemichorea偏侧舞蹈症是一种比较少见的锥体外系症状，通常由舞蹈样症状肢体对侧的基底节或其联系纤维受损引发单侧肢体和（或）面部的不自主、不规则的舞蹈样动作[1] 。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症临床少见，以往对其认识不足，易导致误诊、延误治疗。
为提高临床医生对该病的认识，现将本院收治的1 例患者的诊治情况，报道如下。
1 临床资料患者，男，56岁，农民，主因“右侧肢体不自主运动1周，加重1天”于2020年2月1日入院。
入院前1周患者无明显诱因出现右侧肢体不自主运动，表现为右侧肢体不规则、无节律、无目的伸直、上抬、摆手等动作，右上肢重于右下肢，睡眠时消失，每次持续半小时至一小时左右可自行缓解，未予重视及处理。
入院前1天症状加重，右侧肢体不自主运动呈持续性，运动幅度增大。
既往有左侧基底节区脑出血病史2年余，现遗留右下肢麻木。
脑卒中性偏侧舞蹈症26例临床分析
脑卒中性偏侧舞蹈症26例临床分析
刘德先;张春云;井光花
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2006(14)12
【摘要】目的探讨脑卒中性偏侧舞蹈症患者的临床特点、发病机制、治疗及预后.方法回顾性分析26例脑卒中性偏侧舞蹈症患者的临床表现、影像学改变、治疗及转归.结果舞蹈症状累及左侧上、下肢者13例,右侧上、下肢者9例,单侧肢体者4例.病变部位依次为:尾状核、放射冠区、内囊前肢、丘脑、额颞叶、壳核.病变性质脑梗死23例,脑出血3例.治疗后症状在1～4周内完全控制.结论本病及早治疗预后良好,但在对症治疗同时应积极治疗原发病.
【总页数】1页(P993-993)
【作者】刘德先;张春云;井光花
【作者单位】262600,山东省临朐县人民医院;262600,山东省临朐县人民医
院;262600,山东省临朐县人民医院
【正文语种】中文
【中图分类】R74
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2.卒中性偏侧舞蹈症40例临床分析 [J], 王运武;朱一玲;沈如晖;梁红伟
3.卒中性偏侧舞蹈症16例临床分析 [J], 杨巧莲;牛建平;张红宇
4.脑卒中性偏侧舞蹈症26例临床分析 [J], 王桂芬;高洪杰
5.卒中性偏侧舞蹈症12例临床分析 [J], 李保英
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偏侧舞蹈症18例临床分析
偏侧舞蹈症18例临床分析目的：探讨偏侧舞蹈症的临床特点和治疗效果。
方法：对已确诊的由急性脑血管病所致偏侧舞蹈症患者进行回顾性分析。
结果：全部患者均系中老年人，病变部位主要在尾状核、壳核、苍白球，少数在丘脑。
脑梗死16例，脑出血2例。
病变范围小，很少累及锥体束。
结论：急性脑血管病发生后，少部分患者以偏侧舞蹈症为主要表现和首发症状，按急性脑血管病常规治疗，并加用氟哌啶醇，疗效显著，部分1周内症状无明显好转者加用硝基安定，预后较好。
标签：偏侧舞蹈症；氟哌啶醇；硝基安定舞蹈症是肢体及头面部迅速、不规则、无节律、粗大的不能随意控制的动作。
表现为转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手和伸臂等舞蹈样动作，上肢较重；步态不稳且不规则，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作；随意运动或情绪激动时加重，安静时减轻，睡眠时消失。
局限于身体一侧的舞蹈症称偏侧舞蹈症，属于不自主运动，为锥体外系病变导致。
锥体外系症状通常指基底节病变导致的姿势、运动异常[1]。
笔者对18例偏侧舞蹈症患者临床表现和辅助检查进行分析，旨在提高对本病的认识和治疗。
1 资料与方法1.1 一般资料选择本院1998年10月~2010年10月收治的18例患者，男10例，女8 例，年龄40～79，平均56岁。
病因16例为脑梗死，2例为脑出血，其中既往13例有高血压病史，6例有糖尿病史。
2例有高血压及糖尿病史。
均急性起病，无舞蹈症病史，均否认有家族性疾病史。
全部患者均经头颅CT扫描和（或）MRI 检查确诊为急性脑血管病。
1.2 临床表现舞蹈症状累及上肢12例；面部及肢体同时受累 6 例。
均表现为快速、大幅度、不规则、不自主的舞蹈样运动，多在情绪紧张时加重，睡眠中消失，其中6例面部表现皱额、眨眼、努嘴、吐舌、牵动口角、摇动下额等面部怪异多变动作。
1.3 辅助检查影像学检查：全部患者均行头颅CT扫描检查，脑梗死患者24 h后行MRI 检查，脑出患者3周后复查头颅CT扫描。
卒中性偏侧舞蹈症15例日常生活能力的护理
慢 性 化 脓 性 中 耳 炎 特 别 是 伴 有 听 骨 链 破 坏 的 ， 胆 酯 瘤 如 型 、 疡 型 等 ， 需 行 听 骨 链 重 建 ， 型 包 括 自体 骨 部 分 听 骨 骨 均 类 赝 复 物 （ ｏｐ 、 赝 复 物 （ ｏｐ 。 鼓 室 成 形 术 及 听 骨 链 植 人 Ｐ ｒ） 全 Ｔ ｒ）
２ ０ － ２０ ０ ６ ０ ９年 我 院收 治 卒 中 性 偏 侧 舞 蹈 症 １ ５例 ， 过 临 通 床
位。
污水 流入耳道引起术耳腔感染 。③术后 １ 个月指导患者练 习
鼓腮 动作 ， 以使 鼓 室 腔 恢 复 蓄气 状 态 术 后 ０ ５ａ内 不 能 游 泳 ， ．
不 宜乘 飞 机 或 到 高 海 拔 地 区 ， 能潜 水 ， 免 气 压 变 化 影 响 中 不 避
耳 结构。④ 定期复诊。
［ ］ 庞 宗 领 ， 正 杰 ．耳 鼻 喉 科 围 手 术 期 治 疗 学 ［ ．北 京 ： 民卫 ２ 王 Ｍ］ 人
生 出 版 社 ，９ ９ １０ １９ ：４ ［ 稿 日期 】 ２ １ ０ 收 ０ １— ３—２ Ｏ
素 、 消化饮食 ， 免辛辣刺激性食物 ， 其戒烟戒酒 ， 易 避 嘱 以促 进 伤 口早 日愈合 。② 洗 澡 及 洗 头 时 用 干 棉 球 堵 塞 外 耳 道 ， 让 勿
① 面 瘫 ： 导 患 者 做 闭 眼 、 笑 指 微
３ 讨 论
２３ 并发症 的观察及护 理 ．
或 轻 度 的鼓 腮 动 作 来 观 察 患 者 是 否 出 现 面 瘫 ， 果 出 现 这 种 如 情 况 应 及 时 向 医 生 汇 报 ， 遵 医 嘱 加 强 抗 炎 、 养 神 经 及 应 用 并 营
［ 参 考 文 献 ］