偏侧舞蹈症专题讲座课件
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症（含视频）
前言：与上次“你见，或者不见，它就在那里——轻微肝性脑病（MHE）”不同，这次的头颅MRI T1基底节区高信号仅在一侧壳核和尾状核，这又是什么呢？
诊断：非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症通常见于患有2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症被认为与高血糖诱导的对侧纹状体灌注改变有关，其诊断依赖于典型三联征：非酮症性高血糖、偏侧舞蹈即单侧肢体连续的、不随意的运动和颅脑MRI对侧基底节区T1高信号/CT高密度影。
影像学异常在临床症状消失后可恢复，也可继续存在。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症治疗的重中之重是控制血糖。
对于难治性病例，可考虑加用氟哌啶醇、利培酮或丁苯那嗪以改善运动症状。
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作者简介：赵桂宪，女，临床医学博士，2000年本科毕业于西安交通大学临床医学院。
2008年博士毕业于福建医科大学后在复旦大学附属华山医院神经内科工作，长期工作于临床一线，擅长中枢神经系统脱髓鞘疾病的诊断和鉴别诊断及神经遗传变性病。
同时进行多发性硬化（MS）的临床及科学研究。
偏侧舞蹈症专题讲座ppt课件
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50 岁非裔女性，非酮症高血糖并偏侧舞蹈症，病理切片显示 右侧基底节区针样及线样微出血 Nath J, Jambhekar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in HemiballismHemichorea With Striatal Hyperintensity, J 2eagn Reson lmaging. 2006 Apr;23(4):564-
孙秀英，女，83岁。因“四肢不自主运动10+天”入院。左侧 为著。随机血糖：24.4mmol/l。否认糖尿病病史。
入院后查尿常规：酮体()。经降糖、活血化瘀、 营养脑神经、口服氟哌啶 醇后好转。
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偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
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临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收 外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角 抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
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病因：文档仅供参考，不能作为科学依据，请勿模仿；如有不当之处，请联系网站或本人删
I: 12
DFOV 23.0cm STND/I/
M 72 0063985
2009 Ju130
512
L
kV 120 TA 140
Head 5 . 0 0 0 rM4
临床学习笔记--偏侧舞蹈症
临床学习笔记--偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症是一种偏身肌张力减低-运动过多综合症，临床表现以舞蹈样动作：一种不重复、无规律、无目的的急骤运动，如转颈、耸肩、手指间断性屈伸、摆手、伸臂等。
偏侧舞蹈症的病因多为继发性，如血管病、代谢性疾病、感染性疾病等原因。
从病变部位看，通常由对侧基底核或其联系纤维受损所致，一般认为是由对侧基底节区和丘脑底核病变引起；从病因上看，文献报道老年偏身舞蹈病以非酮症高血糖性最多。
卒中后运动障碍病最常见的病变部位是基底节（44%），其次是丘脑（37%）。
脑梗死致偏侧舞蹈症患者，一般肢体瘫痪较轻，舞蹈样症状存在自限性，预后较好，部分舞蹈样症状可在急性期起病，部分病例潜伏期可延长至2周至4年，偏侧舞蹈症可作为卒中的首发和唯一表现。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症，是以非酮症高血糖、偏侧舞蹈症及头颅MRI T1WI高信号为三联征的一组综合征。
常见鉴别诊断：1）非酮症高血糖致偏身舞蹈症：多见于糖尿病控制不佳的高血糖患者，以老年女性多见，男女比例约为 1：1.8，常急性起病，表现为一侧或双侧肢体快速、不规则、不自主的舞蹈样动作和挤眉弄眼、撅嘴、伸舌等面部异常表情，这种不自主动作多发生于单侧，通常以上肢最严重，治疗以控制血糖为主，机制不明，但多数学者认为因代谢紊乱、出血性损伤、缺血性损伤、神经退行性变、多巴胺能与雌激素、自身免疫性炎症反应等有关。
2）肝豆状核变性：是一种常染色体隐性遗传的酮代谢障碍疾病，以肌张力障碍、震颤、精神行为异常、肢体僵硬和运动迟缓为主要表现，慢性起病，查体可发现K-F环，合并有肝脏损害、肾脏损害等，头部MRI可发现基底节异常信号。
3）药物或中毒相关舞蹈症：特殊药物、毒物服用史可鉴别。
4）神经性棘红细胞增多症：为一种罕见遗传病，以口面部不自主运动、肢体舞蹈症及癫痫等为主要临床表现，可引起构音障碍、吞咽困难及舌咬伤等，多伴有性格改变和精神症状，周围血棘红细胞计数大于3%及血清CK增高。
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症.PPT
DWI
2020/6/9
ADC
T1：左侧基底节区呈明显 短T1信号（高信号） flair：广泛脱髓鞘 T2、DWI，ADC呈等信号
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1、广泛的脱髓鞘 2、海马萎缩 3、脑萎缩 4、多发腔梗
2、脑动脉硬化 2、右侧大脑中动 脉M3段及大脑后动 脉M1段显影浅淡
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02
诊断思路
2020/6/9
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定位定性 诊断
右侧肢体不自主运动症状
糖化血红蛋白很高，9.3% 随机血糖 6.39mmol/L
左侧基底节区
2020/6/9
T1高信号
T2 flair、DWI、 ADC等信号
1、非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？ 2、肝豆状核变性？ 3、迟发性运动障碍？
一直口服抗精神病药物 是否有关？
2020/6/9
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非酮症高血糖性偏侧舞蹈症？
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症在临床上少见的一组锥体外系疾病，通常由 于对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致。MRI检查显示纹状体T1呈高信号为其特征性表现[1,2]
典型表现为三联征:
①非酮症性高血糖
②偏侧舞蹈症-- 单侧肢体连续的、不随意的运动
主诉：右侧肢体不自主运动1月余，加重1天
现病史：1月余前无明显诱因的出现右上肢不自主抖动，未治疗，2 天后症状自行缓解，之后仍间断性出现右上肢不自主甩动，右下肢 不自主伸曲，生活自理差，10天前上述症状较前加重，在当地医院 考虑长期口服精神病药物引起，并嘱停服所有药物，右侧肢体不自 主运动症状无缓解，于1天前右侧肢体不自主运动症状加重，伴右侧 口角不自主咀嚼，情绪激动时加重，休息时可缓解，伴左侧肢体无 力。无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无意识改变等，遂就诊我院， 门诊拟“1、右侧肢体抖动查因：急性脑血管病？药物性异动症？2、 精神分裂症 3、糖尿病？”收入院。自发病来，患者神志清，精神差， 夜眠欠佳，饮食差，大小便正常，体重无明显改变。
非酮症高血糖舞蹈病ppt课件
糖尿病、高血糖，无影像学改变。此类患者单纯 控制血糖后症状消失
糖尿病、发病时无高血糖，有影像学改变。临床 很少见
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21
Lee, et al. Diabetes Res C. lin Pract. 2011,93(2):e80-3
22
偏侧舞蹈视频
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23
发病机制
纹状体黑质系统GABA能神经元损伤，导致多巴 胺系统的过度活跃，胆碱能活性相对下降，易化 丘脑-皮质反馈
（Pantothenate kinase-associated neurodegeneration） 神经铁蛋白病（Neuroferritinopathy） 铜蓝蛋白缺乏症（Aceruloplasminaemia） 神经轴突性营养不良（Neuroaxonal dystrophy） 脂肪酸羟化酶相关神经系统变性病（FAHN） 儿童期静止性脑病的成人神经系统变性病（SENDA）
病例报告
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1
患者女，73岁，农民
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2
主诉
左上肢及左面部不自主运动1周
.
3
现病史
患者1周前无明显诱因，出现左上肢不自主扭动，表 现为左侧肩、肘、腕、指不规律的屈伸活动，左手腕 外旋，左肘关节伸直。情绪紧张时症状加重，休息放 松时缓解，睡眠后消失。无发热，无意识障碍，无头 痛、头晕，无肢体无力或麻木，无肌肉痉挛及疼痛。 未进行诊治。1天前患者出现左面部不自主撅嘴，下 颌不自主移动。左下肢无不自主活动，无肢体无力、 疼痛或麻木。为求诊治来诊。自发病来，患者食欲好， 二便正常，体重较前无明显变化。
.
15
治疗
糖尿病饮食，给予胰岛素控制血糖
对症治疗，给予小剂量氟哌啶醇
.
16
本病例诊疗中仍存在的问题
舞蹈症讲课PPT课件
提高公众对舞 蹈症的认知和 关注度，促进 社会支持和关
爱。
THANK YOU
汇报人：
加强锻炼，保持健康的生活方式，Fra bibliotek强身体免疫力。
遗传咨询和基因检测，对于有家族史的人群进行早期干预和预 防。
控制策略
定期筛查：对高危人群进行定期筛查，及早发现舞蹈症症状。
药物治疗：在医生指导下使用药物，控制舞蹈症症状的发展。
生活方式调整：保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等，有助于预防舞蹈症的发 生。
治疗方法
药物治疗：使用抗癫痫药物、神经递质调节药物等进行治疗 手术治疗：对于严重的舞蹈症患者，可以考虑手术治疗 康复治疗：包括物理疗法、职业疗法等，帮助患者恢复日常生活能力 心理治疗：针对患者的心理问题进行心理疏导和治疗
预防措施
定期进行体检，及早发现舞蹈症的症状 避免接触可能导致舞蹈症的环境因素，如某些药物或化学物质 保持健康的生活方式，包括均衡饮食、适量运动和良好的睡眠 学习舞蹈症相关知识，提高对舞蹈症的认知和警惕性
07
总结与展望
舞蹈症的总结
舞蹈症的定义和分类
舞蹈症的病因和发病机制
舞蹈症的诊断和治疗方法
舞蹈症的预防和康复
研究展望
深入研究舞蹈 症的病因和病 理机制，为预 防和治疗提供
科学依据。
探索新的治疗 方法和技术， 提高舞蹈症的 治疗效果和生
活质量。
加强国际合作 与交流，共同 推进舞蹈症的 研究和发展。
心理支持与疏导
关注患者情绪变化，及时给予安慰和鼓励 帮助患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗 引导患者正确看待病情，减轻焦虑和恐惧 为患者提供专业的心理咨询和心理疏导服务
06
舞蹈症的预防与控制
糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析
糖尿病性偏侧舞蹈症的临床分析糖尿病性偏侧舞蹈症（diabetic hemichorea-hemiballism）是一种罕见的运动障碍疾病，主要表现为不自主的、扭转性的运动异常，通常出现在肢体的一侧。
本文将对糖尿病性偏侧舞蹈症的临床表现、发病机制及治疗方法进行分析。
一、临床表现糖尿病性偏侧舞蹈症通常表现为单侧肢体的不自主动作，包括扭转、扑动、摆动等。
这些运动异常常常呈现跳跃性质，在运动过程中伴有骨骼肌的收缩和放松。
患者可能会出现持续性的、无法控制的协调失调，导致日常活动的困难，如饮水、进食、穿衣等。
二、发病机制糖尿病性偏侧舞蹈症的发病机制尚不完全清楚，但目前研究认为与糖尿病相关的神经代谢异常可能起到关键作用。
糖尿病时，高血糖和血浆胰岛素浓度的变化可能引起神经元活性的改变，导致扭转性运动的发生。
此外，糖尿病病理过程中的血管损伤、氧化应激和炎症反应也可能与病情有关。
三、诊断与鉴别糖尿病性偏侧舞蹈症的诊断主要依靠临床表现和相关病史。
血糖检测和神经影像学检查可以帮助排除其他可能的病因和确认糖尿病的存在。
同时，鉴别诊断也需要考虑其他原因引起的类似症状，如脑血管病变、代谢异常、中枢神经系统感染等。
四、治疗方法目前对糖尿病性偏侧舞蹈症的治疗尚无统一的方案，治疗方法可以根据病情的严重程度和患者的具体情况而定。
对于轻度症状的患者，糖尿病的控制和药物治疗往往可以改善舞蹈症状。
而对于症状严重的患者，可能需要使用抗精神病药物或抗震颤药物，如异丙嗪、戊氮平等。
此外，物理治疗如物理疗法和康复训练也可以帮助患者改善运动障碍。
五、预后与预防糖尿病性偏侧舞蹈症的预后与病情的严重程度和原发糖尿病的控制情况有关。
对于大多数患者来说，随着糖尿病的控制和治疗的进行，舞蹈症状往往可以逐渐减轻或消失。
预防方面，良好的糖尿病管理是预防糖尿病性偏侧舞蹈症的关键，包括定期监测血糖、合理饮食、适度运动和遵医嘱使用药物。
六、结论糖尿病性偏侧舞蹈症是一种糖尿病相关的罕见运动障碍疾病，在临床上的诊断和治疗还存在挑战。
舞蹈症诊断与治疗PPT
手术目的：减 轻症状，改善
生活质量
手术方法：深 部脑刺激 （DBS）
手术效果：改 善运动功能， 减轻震颤和僵
直
手术风险：手 术风险较小， 但可能存在并
发症
运动疗法：通过运动训练，改 善肌肉力量和协调性
康复训练：如平衡训练、步态 训练等，提高日常生活能力
物理因子疗法：如电刺激、热 疗、冷疗等，缓解肌肉紧张和 疼痛
辅助器具：如拐杖、轮椅等， 帮助患者行走和活动
认知行为疗法：帮助患者认识和改变不良认知和行为模式 心理支持疗法：提供情感支持和鼓励，增强患者的自信心和自尊心 家庭治疗：改善家庭成员之间的关系，提高患者的家庭生活质量 药物治疗：使用抗抑郁药、抗焦虑药等药物，改善患者的情绪和焦虑症状
保持良好的生活习惯，如规律作息、合理饮食、适量运动等 避免过度劳累和精神压力，保持心情愉悦 定期进行身体检查，及时发现并治疗相关疾病 加强社交活动，保持良好的人际关系，提高心理素质
早期发现：定期进行健康检查，及时发现症状 健康教育：提高公众对舞蹈症的认识，加强健康教育 遗传咨询：对于有家族史的人群，进行遗传咨询和筛查 药物治疗：使用抗精神病药物、抗抑郁药物等药物进行治疗 康复训练：进行康复训练，提高患者的生活质量 社会支持：提供心理支持和社会支持，帮助患者适应疾病和治疗过程
年龄分布：发病 年龄多在30-50 岁之间，但也有 年轻患者
性别差异：女性发病率约为 男性的2倍
发病率：全球范围内发病率 约为1/10000
年龄分布：多发于40-50岁 人群
地域分布：无明显地域差异， 全球范围内均有病例报告
遗传因素：家族中有舞蹈症病史的人更容易患病 年龄因素：随着年龄的增长，患病风险增加 性别因素：女性患病风险高于男性 环境因素：长期暴露于有毒物质或化学物质环境中可能增加患病风险
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症
【中枢神经系统】非酮症高血糖偏侧舞蹈症病例1：患者，男性，51岁，双上肢不自主运动入院检查。
病例2：患者，女性，2型糖尿病多年，出现左侧上肢不自主运动一周1MRI：2MRI：病例1：双侧尾状核头、苍白球、前穿质区见对称分布斑片状T1高T2、FLAIR、DWI（b=1000s/cm²）低信号，边界清晰。
病例2：双侧壳核及苍白球、尾状核T1WI明显高信号，T2WI为等信号、局部略高信号，周围未见水肿或占位效应。
考虑代谢性脑病或中毒性脑病，非酮症高血糖偏侧舞蹈症可能性大。
非酮症高血糖偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症（HCNH）是一组因基底核（尤其是纹状体）受损而引起的对侧肢体运动障碍。
基底节的损害主要发生于尾状核，壳核及苍白球，可单侧或双侧受累。
非酮症性高血糖是偏侧舞蹈症的罕见病因。
偏侧舞蹈症可以是糖尿病患者的并发症，也可以作为糖尿病的首发表现。
【发病机制】尚不明确【好发人群】通常见于患有 2 型糖尿病的老年人，尤其是亚洲、女性患者。
【临床表现】典型三联征包括急性起病的偏侧舞蹈或投掷症，症状肢体对侧纹状体T1WI高信号及CT平扫高密度影，血糖正常后症状消失。
【影像表现】CT：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球高密度；MRI：单侧或双侧尾状核，壳核及苍白球T1WI高信号，T2WI、FALIR、DWI均可为正常、低或者稍高信号，SWI正常，增强不强化或者轻度强化。
【鉴别诊断】CT主要与生理性钙化、甲减、Fahr病鉴别；MRI主要与慢性肝脏疾病、神经纤维瘤病、锰沉积、钙化等鉴别【预后】控制血糖后症状消失。
预后一般较好，少数患者可复发。
临床症状消失后影像学异常可恢复，也可继续存在。
参考资料:1《神经影像学》2.《内科学》END。
糖尿病性偏侧舞蹈症
糖尿病性偏侧舞蹈症挖坑教学，创新立意，学无止境，乐思进取。
病历摘要男，72岁左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，加重1周。
神经系统查体：四肢肌力均V级，左上肢肌张力齿轮样增高，余肢体肌张力无增高或降低；左侧肢体可见不自主运动。
余神经系统查体无明显阳性体征。
有糖尿病史。
经降糖、改善循环，口服氯硝西泮片，氟哌啶醇片，盐酸苯海索片后不自主运动有减轻。
头颅MRI示：1．双侧半卵圆中心、侧脑室旁、基底节区、左侧丘脑、胼胝体膝部及脑桥多发腔隙性脑梗死。
2．右侧基底节区少许脑出血？。
3．颅脑MRA示双侧大脑后动脉远端纤细，余未见明显异常。
诊断1、糖尿病性偏侧舞蹈症2. 2型糖尿病探讨1、左侧肢体活动不灵、不自主运动2月余，四肢肌力正常，左上肢齿轮肌张力增高，症状和查体中未能具体明确描述患者不自主运动形式，及起病、进展方式，但从诊断“偏身舞蹈”病来看，应表现为左上肢快速伸屈、上举等，或下肢快速变幻的屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等动作，或表现为偏侧投掷运动样舞蹈动作。
2、头颅MRI报告示多发腔梗，右侧基底节区“少许脑出血”，但读片，右侧尾状核短T1信号，T2像无明显信号改变，不支持出血。
3、患者系成人起病的偏侧舞蹈症状，仅表现为左侧肢体不自主运动，左上肢齿轮肌张力增高，无明显肌力变化，无认知损害及精神症状，无明确急性脑血管病史，无系统性红斑狼疮、甲亢等常见引起偏侧舞蹈症状的基础病，不考虑亨庭顿舞蹈病，存在明确的糖尿病史，结合右侧纹状体特征性的T1高信号，倾向诊断糖尿病性偏侧舞蹈症。
偏侧投掷症-偏侧舞蹈症( hemiballism-hemichorea，HBHC) 是糖尿病高血糖症的常少见神经系统表现之一。
偏侧投掷症为一侧肢体大幅度、猛烈的投掷样动作，累及肢体近端; 偏侧舞蹈症为一侧肢体快速、无目的舞蹈样动作，见于肢体远端。
随着病情好转，偏侧投掷症常转化为偏侧舞蹈症。
糖尿病性HBHC常见于老年女性，以亚裔人群为主。
内科学_各论_症状：舞蹈病样动作_课件模板
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
病因：
氨基酸的多肽，命名为Huntington(亨廷 顿因子, Ht)。在其开放阅读框架的5’端 有一个多态性的 (CAG)n三核苷酸重复序 列。重复拷贝数n的正常值，文献报道不 一，一般认为在 34以下，较多的认为其 幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上 限为36±;而在HD病人，此变异基
(六)手足搐搦症低血钙症所引起的手
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
诊断：
足搐搦，患者常诉说感觉异常甚至肌肉疼 痛。和小舞蹈病的Wamu征不同，“助产土 手”表现为掌指关节屈曲和拇指内收。面 神经叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊 断。
(七)抽动秽语综合征为数组肌肉的重 复性快速性抽动症，见于头部和颈部者为 多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉 部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词 怪声。
内科学各论症状部分 舞蹈病样动作 内容课件模板
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
身体部位： 四肢。
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
科室： 外科 内科。
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
简介：
舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节 律、粗大的不能复发随意控制你们的动作， 如转颈、耸肩、手指间断性屈伸(挤牛奶 样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上 肢重，步态不稳或粗大的跳跃舞蹈样步态， 重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳 跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激 动时加重信赖，安静时减
内科学症状部分：舞蹈病样动作>>>
简介：
轻，睡眠时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动 作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、 Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。 偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于 脑卒中、脑肿瘤等。
非酮症高血糖合并偏身舞蹈症PPT文档共42页
24、勇气很有理由被当作人类德性之 首，因 为这种 德性保 证了所 有其余 的德性 。--温 斯顿． 丘吉尔 。 25、梯子的梯阶从来不是用来搁脚的 ，它只 是让人 们的脚 放上一 段时间 ，以便 让别一 只脚能 够再往 上登。
谢谢！
61、奢侈是舒适的，否则就不是奢侈 。——CocoCha nel 62、少而好学，如日出之阳；壮而好学 ，如日 中之光 ；志而 好学， 如炳烛 之光。 ——刘 向 63、三军可夺帅也，匹夫不可夺志也。 ——孔 丘 64、人生就是学校。在那里，与其说好 的教师 是幸福 ，不如 说好的 教师是 不幸。 ——海 贝尔 65、接受挑战，就可以享受胜利的喜悦 。——杰纳勒 尔·乔治·S·巴顿
非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症共25页
16、人民应该为法律而战斗，就像为 了城墙 而战斗 一样。 ——赫 拉克利 特 17、人类对于不公正的行为加以指责 ，并非 因为他 们愿意 做出这 种行为 ，而是 惟恐自 己会成 为这种 行为的 牺牲者 。—— 柏拉图 18、制定法律法令，就是为了不让强 者做什 么事都 横行霸 道。— —奥维 德 19、法律是社会的习惯和思想的结晶 。—— 托·伍·威尔逊 20、人们嘴上挂着的法律，其真实含 义是财 富。— —爱献 生
谢谢！
51、 天 下 之 事 常成 于困约 ，而败 于奢靡 。——陆 游 52、 生 命 不 等 于是呼 吸，生 命是活 动。——卢 梭
53、 伟 大 的 事 业，需 要决心 ，能力 ，组织 和责任 感。 ——易 卜 生 54、 唯 书 籍 不 朽。——乔 特
55、 为 中 华 之 崛起而
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躯体运动传导通路
椎体外系
Байду номын сангаас
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发病机理：
锥体系是大脑皮层下行控制躯体运 动的最直接路径，主要管理骨骼肌 的随意运动。锥体系的任何部位损 伤都可引起其支配区的随意运动障 碍或瘫痪，如肌张力增高（硬瘫）、 肌张力降低（软瘫）、巴氏征等
张树理，男，65岁。因“右侧肢体不自主甩动3天”入院。“糖尿病” 病史20余年，近1年来未应用降糖药物且不控制饮食。随机血糖：Hi。
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纹状体：尾状核、豆状核
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新纹状体：尾状核、壳
旧纹状体：苍白球
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也有人认为脑血管病发生偏侧舞蹈症的机制与纹状体内多巴胺 能神经元占优势有关。正常情况下，大脑中抑制性的氨基酸递质--氨基丁酸与兴奋性的氨基酸递质---多巴胺处于平衡状态。当纹状体 系统受到供血障碍或其他病变时，使氨基丁酸减少，而接受多巴胺 能神经元较多的尾状核、壳核、纹状体系统的多巴胺能神经元脱抑 制而过度活跃，造成动作增多和肌张力减低，从而发生偏侧舞蹈症。
高血糖
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男性，94岁 右侧肢体舞 蹈样动作4天 入院，血糖 33.1mmol/L
肢体舞蹈样 动作随血糖 波动程度改 变
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CT高密度目前尚未有合理解释
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偏侧舞蹈症：
一组少见的锥体外系疾病，通常由于 对侧脑底部核团病变，尤其是丘脑底 核、豆状核及尾状核，或其联系纤维 疾病所致
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发病机理：
椎体外系是多神经元构成的功能复杂的环路，其中最重要的结 构是纹状体（尾状核、壳核、苍白球）。这些部位损伤后，使苍白 球作用释放，增强对下运动神经元的抑制作用，皮层所发动的运动 无法中断与停止，而且不能接受经小脑-红核-丘脑纹状体径路的冲 动而产生偏侧舞蹈症。
临床表现：
偏侧肢体及或面部、颈部突发不规则、 无目的舞蹈样不自主运动：
如以大关节为轴，伸肢举臂，内收外 旋，身体屈伸扭转
做鬼脸、眨眼、挤眉、噘嘴、口角抽 动、扭头耸肩、下颌摇动
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颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
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颅内肿瘤 脑血管病 基底节钙化 甲状腺功能亢进 铜中毒 糖尿病 外伤 变应性疾病 丘脑手术后等
脑梗死、非酮症高血糖是最常见原因
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发病机理：
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发病机理：
椎体外系是指锥体系以外的影响和控制躯体运动的所 有传导路径，其结构十分复杂。其主要功能是调节肌 张力、协调肌肉活动、维持体态姿势和习惯性动作(如 走路时双臂自然协调地摆动）。锥体系和锥体外系在 运动功能上是相互依赖不可分割的一个整体，只有在 椎体外系保持肌张力稳定协调的前提下，锥体系才能 完成一切精准的随意运动。如写字、刺绣等，而椎体 外系对锥体系也有一定的依赖性，锥体系是运动的发 起者，有些习惯性动作开始是锥体系发起的，然后才 处于锥体外系的管理下，如骑车、游泳等。
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假说：
1.高血糖及高血液粘滞度破坏大脑自身调节功 能，导致基底节区低灌注，三羧酸循环被抑。
2.非酮症高血糖患者脑细胞以γ-氨基丁酸为能量 来源，γ-氨基丁酸很快被耗竭，导致基节正 常活动受到损害而出现症状。
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尹玉莲，女，80岁。因“左侧上下肢不自主运动7天”入院。“糖 尿病”病史2年，未服用降糖药，血糖控制欠佳。随机血糖:Hi。
入院后查尿常规：酮体 （-）。经降糖、活血化 瘀、营养脑神经、口服 氟哌啶醇后好转出院。
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部分病例治疗后随访发现CT高密度及T1WI高 信号消失
特征性影像表现：
病变多位于单侧纹状体，双侧发生也有报道， 以壳核与尾状核头多见
1.CT平扫高密度，无占位效应，病灶周围无 水肿 2.MRI呈短T1信号
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女性， 61岁， 突发左 侧肢体 活动障
碍， 左上肢 舞蹈动 作4天，
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非酮症高血糖并偏侧舞蹈症
1 9 6 0年Bedwell首次报道，见于血糖控 制不良的老年糖尿病患者，女性多见， 文献报道以亚洲人多见
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发病机制？