神经内科相关激素使用

与神经内科疾病有关的糖皮质激素使用（根据指南总结）
一、多发性肌炎【中华神经科杂志2015；48（11）】
1.常用方法为：初始泼尼松1．0～1．5mg/kg/d，晨起顿服，维持4～8周左右开始递减，减量速度通常是高剂量时每1～2周减5mg，至30～40 mg/d以下时每1～2个月减2．5～5．0mg，根据情况调整减药速度，可减停或小剂量维持。

临床缓解并稳定、肌酸激酶基本正常、肌电图无自发电活动时可以考虑停药。

激素疗程一般在2～3年甚至更长。

2.症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙冲击治疗，剂量为1g／d静脉滴注，每3～5天减为对半剂量，至相当于泼尼松的初始口服剂量时改为口服同前。

3.大部分PM患者在2～3个月后症状改善，若改善不明显或糖皮质激素无法耐受，则加用或换用免疫抑制剂。

4.注意糖皮质激素的禁忌证，特别是活动性乙型肝炎等。

使用糖皮质激素后，肌力和肌酶的改变常不平行，因此，观察疗效更重要的是临床肌力的改善。

二、重症肌无力【中华神经科杂志2015；48（11）】
1.使用方法：醋酸泼尼松 0.5-1.0mg/kg/d 晨顿服；或 20mg/d晨顿服，每 3 天增加醋酸泼尼松 5.0mg 直至足量60-80mg。

通常2周内起效，6-8 周效果最为显著。

2.如病情危重，在经良好医患沟通基础上并做好充分机械通气准备下，可用糖皮质激素冲击治疗，其使用方法为：甲基强的松龙 1000mg/d，连续静脉滴注 3 天，然后改为 500mg/d，静脉滴注 2 天；或者地塞米松 10-20mg/d，静脉滴注 1 周；冲击治疗后改为醋酸泼尼松或者甲基强的松龙，晨顿服。

3.醋酸泼尼松或甲基强的松龙减量需要根据患者病情改善情况应个体化，如病情稳定并趋好转，可维持4-16 周后逐渐减量；一般情况下逐渐减少醋酸泼尼松用量，每 2-4 周减 5-10mg，至20mg左右后每 4-8 周减 5mg，酌情隔日服用最低有效剂量。

三、多发性硬化症【中华神经科杂志2015；48（5）】——大剂量短疗程
1.病情较轻者从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，如临床神经功能缺损明显恢复可直接停用，如疾病仍进展则转为阶梯减量方法。

2.病情严重者从1g/d开始，静脉滴注3-4h，共3-5d，此后剂量阶梯依次减半，每个剂量用2-3d，至120mg以下，可改为口服60-80mg，l次/d，每个剂量2-3d，继续阶梯依次减半，直至减停，原则上总疗程不超过3-4周。

3.若在减量的过程中病情明确再次加重或出现新的体征和（或）出现新的MRI病变，可再次甲泼尼龙冲击治疗或改用二线治疗。

4.儿童20-30mg/kg/d，静脉滴注3-4h，每天1次，共5d，症状完全缓解者，可直接停用，否则可继续给予口服泼尼松，1mg/kg/d，每2天减5mg，直至停用。

口服激素减量过程中，若出现新发症状，可再次甲泼尼龙冲击治疗或给予1个疗程静脉大剂量免疫球蛋白治疗（IVIG）。

四、视神经脊髓炎谱系疾病【中国神经免疫学和神经病学杂志 2016;23(3)】——大剂量冲击，
缓慢阶梯减量，小剂量长期维持。

具体用法如下：甲泼尼松龙1ｇ静脉点滴，1/d，共3ｄ；500mg 静脉点滴，1次/d ，共3d ；240mg 静脉点滴，1次/d，共3d；120mg静脉点滴，1次/d，共3d ；泼尼松60mg口服，1次/d ，共7d；50mg口服，1次/d，共7d；顺序递减至中等剂量30～40mg/d时，依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接，逐步放缓减量速度，如每2周递减5mg ，至10～15mg口服，1次/d ，长期维持。

注意事项：部分NMOSD患者对激素有一定依赖性，在减量过程中病情再次加重，对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每1～2周减5～10mg，至维持量（每天5～15mg），与免疫抑制剂长期联合使用。

五、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根病【中华神经科杂志2010；43（8）】
1．方法一：甲泼尼龙500～1000 mg／d，静脉滴注，连续3～5d，然后逐渐减量或直接改口服泼尼松l mg/kg/d，清晨顿服，维持l-2个月后逐渐减量；
2.方法二：地塞米松lO～20 mg／d，静脉滴注，连续7 d，然后改为泼尼松l mg/kg/d，清晨顿服，维持l-2个月后逐渐减量；
3.方法三：直接口服泼尼松l mg/kg/d，清晨顿服，维持1-2个月后逐渐减量。

上述疗法口服泼尼松减量直至小剂量(5-10 mg)均需维持半年以上，再酌情停药。

六、自身免疫性脑炎
注意事项：
1、糖皮质激素剂量换算关系为：5.0mg醋酸泼尼松=4mg甲基强的松龙=0.75mg地塞米松）大剂量激素治疗可引起心律失常，应注意激素冲击速度要慢，每次静脉滴注应持续3～4h，以免引起心脏副反应，一旦出现心律失常应及时处理，甚至停药。

2、在使用激素过程中注意补钙、补钾、维生素D和使用抗酸类药物保护胃黏膜,应用质子泵抑制剂预防上消化道出血。

3、不良反应包括：电解质紊乱、血糖、血压、血脂异常、上消化道出血、骨质疏松、股骨头坏死、食量增加、体重增加、向心性肥胖、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、类固醇肌病等，应引起高度重视。