冠状静脉窦无顶综合征
无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道104例临床疗效分析
２３对于急诊 患者可尽快 联系 影像科 医师 与患者及 其家属谈话 后行子 ． 宫动 脉介入栓 塞术 ，从 而减少 官颈创面 的出血口。子 宫动脉栓塞 术步 】 骤如 下：患者仰 卧于血 管机床 ，双 侧腹股沟 区消毒 ，铺 巾，局麻 下采 用Ｓ ｌｎ ｅ技术 一侧股动 脉穿刺插管 人左侧及右 侧子宫动脉 ，注射碘 ｅ ｉｇｒ ｄ 海醇造 影剂 ，见子 宫动脉主干及分 支增粗 ，血供 丰富 ，在宫 颈区呈现 出造 影剂 丛状浓染表 现。经导 管向左 侧及右 侧子宫动脉推注 明胶海绵 颗粒 ，髂 内动脉造 影子宫动 脉分 支无显 影。术后 回房平 ｇ２ｈ ｉ ４ ￣动穿 ｔ ， 刺侧 下肢 勿屈 曲，观察足背动 脉搏 动情况及穿刺 点渗血和患者 的生命 体 征及阴道 出血 ，持续导 尿 ，１ｈ 阴道出血少 拔管鞘 。注意 事项 ： ２后 子宫 动脉栓塞术是 挽救患者生命 ，避免子宫切 除提高患者生 活质量至 关重要 的一步 ，所 以一定要请有 经验的影像科 介入 学医师和妇 产科医 师密 切配合 ，保证 手术万无一 失。丹江 口市 第一医院这 １例 患者 中有 １ ７ 例行 栓塞术 ，成功率 １０ ，术后 阴道 出血均 明显 减少 ，为下 一步的 ０％
治疗奠定 了 良 的基础。 好
活质量 。保守治疗包括药物治疗 ，宫腔镜治疗及动脉栓塞等。药物治疗 常用的有ＭＴ Ｘ，米非司酮 ，天花粉 以及超声 引导 下胎心 内注射ｋｌ（ ｃ 氯 化钾 ）等。在１孕周 以内，特别是在６８ ，ＭＴ 联合 宫颈扩 张和刮 宫 ３ －周 Ｘ 术效果显著 ，并发症少 ， 有效率高 ，能较好地保护患者的再生育能力 。
对 ＭＴ 过敏者可用 宫颈环 扎术或 电切术 。但生命 体征不平稳、 阴道大 Ｘ 量出血危及患者生命 ，或生命体征平稳 ，但妊娠时 间长 （ 周 ），妊 ＞９
多排螺旋CT (MDCT)在冠状静脉系统成像中的研究及应用进展
多排螺旋CT (MDCT)在冠状静脉系统成像中的研究及应用进展季爱华【摘要】冠状静脉系统是心脏循环系统的重要组成部分,也是心脏介入治疗的通道和标志.多排螺旋CT(multi-deterctor row helical CT,MDCT)作为冠状动脉疾患的无创性评价手段已经受到广泛的认可,随着技术的发展,对于冠状静脉系统的无创性评价,MDCT也逐渐开始得到应用.本文就MDCT在冠状静脉系统解剖结构的显示及相关疾病的诊断、心脏介入治疗中的应用进行综述.【期刊名称】《复旦学报（医学版）》【年(卷),期】2014(041)006【总页数】6页(P835-840)【关键词】冠状静脉;冠状静脉窦(CS);多排螺旋CT (MDCT)【作者】季爱华【作者单位】复旦大学附属中山医院放射科上海200032;上海市影像医学研究所上海200032【正文语种】中文【中图分类】R816.2多排螺旋CT（multi-detector CT，MDCT）在冠状动脉中的应用日臻成熟，国内外的文献［1-2］显示，MDCT显示冠状动脉血管病变检出与冠状动脉造影的结果有很好的一致性，MDCT作为冠状动脉疾患的无创性评价手段已经受到广泛的认可。
冠状静脉系统是心脏循环系统的重要组成部分，也是心脏介入治疗的通道和标志。
近年来，多心腔起搏、射频消融等心脏电生理治疗的广泛开展使心脏冠状静脉系统的研究倍受关注。
随着MDCT技术的不断发展，MDCT不但能在冠状动脉疾病诊断中发挥作用，同时也能无创高质量显示冠状静脉系统的解剖结构。
本文就MDCT在冠状静脉系统解剖结构的显示及相关疾病的诊断、心脏介入治疗中的应用进行综述。
冠状静脉系统的正常解剖结构冠状静脉窦系统（coronary sinus，CS）是心肌冠状循环的一部分，主要功能是汇集来自于心肌的静脉血，并将其引流回右心房，正常CS均终止于右心房。
正常情况下，CS位于心脏的后部，绕左心房与左心室之间的冠状沟而行。
经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征
经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【摘要】目的:探讨无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点及诊断价值.方法:回顾性分析经手术证实为UCSS的18例患者的资料.可疑UCSS时结合经食管超声心动图检查,观察经胸超声心动图不同切面(心尖或胸骨旁短轴四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下双心房切面)的超声表现,并对其分型.结果:经胸超声心动图明确诊断12例,术前经胸超声心动图结合经食管超声心动图明确诊断17例,超声诊断符合率94.4％(17/18).18例患者中,Ⅰ型2例,Ⅱ型11例,Ⅲ型5例(术前超声诊断4例,术中经食管超声心动图发现1例).术前经胸超声心动图3个切面均可显示Ⅰ型患者;心尖或胸骨旁短轴四腔心切面显示Ⅱ型9例,Ⅲ型4例;右心室流入道切面显示Ⅱ型5例,Ⅲ型4例;剑突下双心房切面显示Ⅱ型10例,Ⅲ型4例.结论:经胸超声心动图结合经食管超声心动图检查,有利于术前明确诊断UCSS,减少漏诊、误诊.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)003【总页数】4页(P221-224)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;经胸超声心动图;经食管超声心动图【作者】薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【作者单位】100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;;唐山市曹妃甸区医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R54无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率为0.2%～0.3%，表现为冠状窦与左心房的间隔完全或部分缺损，造成左心房与冠状静脉窦的直接交通。
胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的超声表现
胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的超声表现颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【摘要】Objective To explore the prenatal diagnostic features of fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.Methods The prenatal ultrasonic results of 202 fetuses with dilated coronary sinus were retrospectively analyzed.The results were compared with those of follow-up after birth or pathology after induction.Results In 202 fetuses,194 cases (96.0％) were with persistent left superior vena cava,4 cases with anomalous pulmonary venous drainage.1 case with unroofed coronary sinus,1 case with not only persistent left superior vena cava but also anomalous pulmonary venous drainage.78 cases(38.6％) were complicated with other cardiac malformations,including 52 cases with persistent left superior vena cava and other cardiac malformations,17 cases with extracardiac defects,7 cases with both cardiac and extracardiac defects,1 case was with anomalous pulmonary venous drainage and other cardiac malformations,1 case with unroofed coronary sinus and other cardiac anomalies.Conclusion Persistent left superior vena cava is the most common reason of dilated coronary sinus,and ventricular septal defect and pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot are the most common cardiac malformation.Prenatal ultrasound has an important diagnostic value in fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.%目的探讨胎儿冠状静脉窦扩张及其合并心内外畸形的产前超声诊断特点.方法回顾性分析我院经超声诊断的202例冠状静脉窦扩张胎儿,并与出生后随访或引产后病理解剖结果进行对照分析.结果 202例冠状静脉窦扩张胎儿中,合并永存左上腔静脉194例(96.0％),肺静脉异位引流4例,无顶冠状静脉窦1例,同时合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流1例,余2例为单纯冠状静脉窦扩张.其中合并其他畸形78例(38.6％),包括永存左上腔静脉合并其他心内畸形52例,合并心外畸形17例,合并心内外畸形7例;肺静脉异位引流合并其他心内畸形1例;无顶冠状静脉窦合并其他心内畸形1例.结论永存左上腔静脉是胎儿冠状静脉窦扩张的主要原因,其中室间隔缺损、肺动脉狭窄及法洛四联症是其最常见的并发心内畸形.产前超声在胎儿冠状静脉窦扩张及合并心内外畸形鉴别诊断中具有重要意义.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)003【总页数】3页(P202-204)【关键词】超声检查;冠状静脉窦扩张;永存左上腔静脉;肺静脉异位引流【作者】颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【作者单位】510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科【正文语种】中文【中图分类】R825.4;R714.53;R445.1胎儿冠状静脉窦位于左房后壁房室交界处，是冠脉循环回心途径的主要通道。
心血管外科无顶冠状静脉窦综合征手术技术操作规范
心血管外科无顶冠状静脉窦综合征手术技术操作规范
【适应证】
1.本病多合并其他先天性心脏畸形，多在手术中同时矫治。
2.不合并其他先天性心脏畸形者，同第11章房间隔缺损手术适应证。
【术前准备】
1.主要是考虑合并畸形的情况而决定。
【麻醉、体外循环方法】
静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。
【手术方法】
1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成、为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
3.心脏切口右心房切口或左心房切口。
4.手术
（1）由于冠状静脉窦的血流量很小，如果不合并左上腔静脉，可以仅修补房间隔缺损。
（2）如果存在左上腔静脉且左、右上腔静脉间交通良好，可直接结扎左上腔静脉，同时修补房间隔缺损。
（3）如果左、右上腔静脉间交通不良，则采用补片做内隧道将左上腔静脉和冠状静脉窦的血液引流至右心房。
【手术结果】
手术的效果主要与合并的畸形有关。
【并发症】
1.残余分流。
2.内隧道梗阻.
【注意事项】
1.主要视合并心脏畸形的情况而定。
3.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图。
儿科学名词解释手抄（2）
儿科学名词解释手抄（2）儿科学名词解释手抄麻疹：是由麻疹病毒引起的急性出疹性呼吸道传染病，临床上具有发热流体咳嗽结合膜炎、麻疹黏膜斑和全身斑丘疹，疹退后有糠麸样脱屑并留有色素沉着。
生理性体重下降：出生一周内如摄入不足，加之水分丢失、胎粪排出，可出现暂时性体重下降。
骨龄：用X线检查测定不同年龄儿童长骨干骺端骨化中心的出现时间、数目、形态的变化，并将其标准化，即为骨龄。
（百度的，估计纸上打错了）小儿单纯性肥胖：是由于长期能量摄入超过人体的消耗，使体内脂肪国度积聚，体重超过一范围的一种营养障碍性疾病。
围生期：自妊娠28至生后7天。
胎龄（GA）：是从最后一次正常月经第一天起至分娩时为止，通常以周表示。
正常足月儿：是指胎龄大于等于37周和小于42周，出生体重大于等于2500克和小于等于4000克，无畸形或疾病的活产婴儿。
呼吸暂停：是指呼吸停止>20秒，伴心率<100次/分及发绀。
持续胎儿循环：严重肺炎、酸中毒、低氧血症时，肺血管压力升高，当压力等于或超过体循环时，可臻卵圆孔，动脉导管重新开放，出现右向左分流。
缺氧缺血性脑病（HIE）：是指各种围生期窒息引起的部分或完全缺氧，脑血流减少或暂停而导致胎儿或新生儿脑损伤。
新生儿呼吸窘迫综合征（RDS）：又称肺透明膜病（HMD）。
由于缺乏肺表面活性物质（PS），呼气末肺泡萎陷，致使生后不久出现进行性加重的呼吸窘迫和呼吸衰竭。
白肺：整个肺野呈白色，肺肝界及肺心界均消失。
新生儿黄疸：新生儿血中胆红素超过5-7mg/dl 可出现，肉眼可见的黄疸。
苯丙酮尿症（PKU）：是一种先天性氨基酸代谢病，是由于苯丙氨酸代谢途径中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其酮酸蓄积并从尿中大量排出。
结核性脑膜炎：简称结脑，是小儿结核病中最严重的类型，常在结合原发感染后1年以内发生，尤其在初染结核3-6个月最易发生结脑。
小儿腹泻：或称腹泻病，是一组由多病原、多因素引起的以大便次数增多和大便性状改变为特点的消化道综合征。
【心超笔记】(35)房间隔缺损的分型及诊断
【心超笔记】（35）房间隔缺损的分型及诊断房间隔缺损示意图心脏四居室的左右房间由两面墙相互隔开，互不干扰。
房间隔，就是其中分隔心脏左右心房的那面墙。
这面墙，既是左右心房划分的界限，也不可避免的成为了左右心房的一部分。
它的存在，使得左右心房彼此毗邻，互为依托，它的完整，让左右心房各自独立，永不沟通，从而保证着体肺循环的正常运转。
当胚胎发育出现故障，房间隔这面墙可能会多出大大小小，部位不同的裂缝或缺口，让左右心房之间建立了不该有的往来交通，房间隔缺损就此发生。
胚胎发育早期，是房间隔发育的关键时期。
在此阶段，先后形成原发隔、原发孔、继发孔、继发隔、卵圆孔等结构。
原发孔关闭后，继发孔在上，卵圆孔在下，原发隔与继发隔相互遮盖另一隔上的孔，即继发隔从右侧遮盖继发孔，原发隔从左侧遮盖卵圆孔。
原发隔起到活瓣的作用，出生前有利于下腔静脉血直接进入左房；出生后，左心压力增大，卵圆孔关闭，形成卵圆窝。
经食管超声显示的卵圆孔未闭：LA（左房）；RA（右房）；SVC（上腔静脉）；IVC（下腔静脉）。
红色箭头所指为原发隔，其上端即靠近上腔静脉为继发孔；白色箭头所指为继发隔，其下端即房间隔中部为卵圆孔。
原发隔与继发隔之间有一缝隙，继发孔与卵圆孔通过此缝隙相通，即卵圆孔未闭。
房间隔发育过程中，若原发孔未封闭，则形成原发孔型房间隔缺损；若原发隔上部吸收过多，继发孔过大或继发隔未发育，则形成继发孔型房间隔缺损；若卵圆孔过大或活瓣过小，则形成卵圆孔未闭或小房间隔缺损。
如果原发隔和继发隔均未发育，则形成单心房。
房间隔缺损的分型房间隔缺损分为原发孔型、继发孔型、静脉窦型及冠状静脉窦型。
其中，继发孔型主要指中央型，静脉窦型包含下腔型及上腔型。
兼有上述两种以上者，称为混合型。
房间隔与右房各血管开口之间的关系解剖图原发孔型房间隔缺损较少见，又称为部分型心内膜垫缺损，缺损位于房间隔下部近十字交叉处；中央型房间隔缺损最为常见，约占70%，缺损位于房间隔中部，相当于卵圆窝处；上腔型房间隔缺损位于上腔静脉开口与右心房连接的部位，缺损下缘为房间隔组织，缺损上缘为上腔静脉开口处，此型常伴有部分或完全肺静脉异位引流入右心房或上腔静脉；下腔型房间隔缺损位于房间隔的后下部，缺损下缘接近下腔静脉入口处；冠状静脉窦型房间隔缺损，是冠状静脉窦顶部与左房后壁之间的间隔缺损，又称无顶冠状静脉窦综合征。
手术讲解模板：心脏间隔补片重新缝合术
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术步骤：
，观察二尖瓣有无关闭不全。需做左上和 左下瓣叶的瓣叶裂隙的间断缝合。以后应 用心包片修复原发孔房间隔缺损。上述手 术适用于Rastelli分类的C型。在C型完全 性房室隔缺损如为4个瓣叶，则需偏向右 侧，切开前、后桥瓣，以后做室间隔缺损 的修复，瓣叶提高固定和修复，以及应用 心包片修复原发孔房
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术禁忌：
1.有严重肺动脉高压的病人，静息时发绀、 肺血管阻力＞10U/㎡或肺/体循环血管阻 力比值＞0.75是房室隔缺损心内修复的手 术禁忌证。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术禁忌： 2.房室隔缺损合并其他不能修复的复杂心 脏畸形或有严重肝肾功能损害。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
适应证：
个月内手术，后者可避免产生肺血管病。 如左下瓣叶组织缺少或左侧单一乳头肌， 应先进行内科治疗，在儿童时采用较大型 号双叶机械瓣做二尖瓣置换术。成人在40 岁以上合并心房颤动和（或）心力衰竭者， 应进行心内修复加用右侧迷宫手术，取得 满意效果。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
术前准备：
5.综合分析临床、超声心动图和心血管造 影等资料，进一步核实诊断和手术适应证。 特别要检查是否合并左侧房室瓣双瓣口、 左心室单一乳头肌、左侧房室瓣缺少以及 心室发育不全和主动脉下狭窄等严重畸形， 以便制定手术方案和计划，减少手术病死 率和并发症。
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术资料：心脏间隔补片重新缝合术
手术步骤：
间隔缺损（图6.24.1-7，6.24.1-8）。缝合右心房切口。
常见先天性心脏病的鉴别诊断
目录
Contents
1. 2. 3.
4.
（一）概述
一、房间隔缺损
在胚胎发育过程中，心房间隔发育不良、吸收过度或心内膜垫 发育障碍，导致两心房之间存在通道。
约占先天性心脏病的10%，女性多见。
房间隔缺损示意图
一、房间隔缺损
（二）病理类型
继发孔型 约占70%，第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致，包括中央型（卵 圆窝型）、下腔型、上腔型。
（三）病理生理
四、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄使右心室排血受阻，右心室收缩期负荷增加，右心室压力增高，肺动脉压 力正常或减低，狭窄前后有收缩期压力差，日久可引起右心室肥厚，以致右心衰竭。
严重者右心房压力增高并超过左心房压力，伴有卵圆孔未闭时可发生右向左分流而出 现发绀。
（四）临床表现
四、肺动脉狭窄
轻度：无症状。 中度：年长后劳力后易疲乏、气促。 重度：劳累后气急、乏力、心悸，晕厥、右心衰竭。若有心内分流可出现发绀。
由主动脉流入肺动脉的左向右分流。
分流量取决于主、肺动脉之间的压力差和动脉 导管的直径。
肺血流量增加，左心室容量负荷增加，左心排 血量减少，脉压增宽。
分流量大者，可发生肺动脉高压，甚至艾森曼 格综合征、差异性发绀。
（四）临床表现
三、动脉导管未闭
小型：无症状。
中型~大型：生长发育迟缓、消瘦、反复呼吸道感染、充血性心力衰竭（喂养困难、 气促、多汗、乏力）、声音嘶哑、晚期差异性发绀。
二、室间隔缺损
内科治疗 防治感染性心内膜炎、肺部感染和心力衰竭，洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
三、动脉导管未闭
较多见，占先心病总数的9%~12%， 女性较多见。
先心病--房间隔缺损
分型
按部位分型：
卵圆孔未闭 原发孔（第一孔）缺损 继发孔（第二孔）缺损 心房间隔完全缺如（单心房）
卵圆孔未闭：婴儿出生后由于左房压大于右心房，推动第一、二间隔
紧密贴近，使卵圆孔功能性闭合。随着年龄的增长，第一、二间隔粘连 、纤维组织增生、融合，孔道完全闭合。如果未发生以上解剖学的完全 闭合，则形成卵圆孔未闭。
胚胎学基础
在胚胎发育至第6-7周时，原始心房后上方逐步隆起，形成 一新月形隔膜，成为第一房间隔或原发房间隔，向下延伸生 长，最后与中心心内膜垫融合，将原始心腔分为左、右两部 分，融合前的孔口成为第一房间孔或原发房间孔。第一房间 隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或继发房 间孔。同时在第一房间隔右侧由心房壁上长出一镰状隔，称 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自 然粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。原发房间孔、继发房间 孔、卵圆孔是胎儿时期血液的正常通道。
脉增宽。 Color：过房间隔血流。 Doppler：异常过隔血流频谱，三尖瓣口、肺动脉血流 速度增大。
鉴别诊断
The differential diagnosis
1、房间隔假性回声失落 2、不完全型心内膜垫缺损 3、原发性肺动脉高压 4、肺动脉瓣狭窄 5、扩张型心肌病（右心型）
室间隔缺损 Ventricular septal defect
超声造影
Contrast echocardiography
B型造影图
室缺分型 单纯膜部室缺
单纯膜部室缺
嵴下型室缺
嵴内型室缺
干下型室缺
嵴下型室缺
肌部室缺
动
小结
M型：室间隔与主动脉连续性中断；室间隔和左室后壁博
幅增大。
B型：室间隔回声中断；左房、左室增大；右室流出道、
临床应用血脂康治疗高脂血症的分析
利 。经 过长期 的随访 ，对患者 的疾病复 发进行分 析 ，结 果有４ 患者 例
死于并发症 。
参考 文献 ［］ 梁继 河， 维 永， 萍， 无 顶冠 状静 脉 窦综 合征 ［ ． １ 刘 刘建 等． Ｊ 中华外 科 ］ 杂志 ， ０ ， （） ４—４ ． ２ ６ ４９： ６５ ８ ０ ３ ５ 【］ 张旌 ， 雄 寒 松 ， ． 顶冠 状 静脉 窦 综合 征合 并 房 室通 道 ２ 黄志 等无 的 临床分 析 ［ 冲 华外 科杂 志， ０，７１） ４ —４． Ｊ ］ ２ ９ （１： ６８ ７ ０ ４ ８ ［】 吴龙 ， 念 国， 全 ， ． 冠状 静 脉 窦综 合 征 的外科 处理 策 ３ 董 孙宗 等 无顶 略 ［． Ｊ 临床心 血管 病杂 志， ０， （１： ６８ ８ ］ ２ ９ ５１） ４—４ ． ０ ２ ８ 【】 蒋雄 刚 ， 龙， 伦 ， ． 冠 状 静脉 窦综 合 征合 并 房室 通道 ４ 吴 张凯 等 无顶 的外 科治疗 ［． Ｊ 中华胸 心血 管外科 杂志 ， ０ ， （） ９－９ ． 】 ２ ６２ ６： ４３ ５ ０ ２ ３
者 中其 中 Ｉ ８ ， Ⅱ型２例 ，Ⅲ型 １例 ，Ⅳ型ｌ例 。１４ 患者 中 型５ 例 ２ ４ Ｏ ０例
型房室通道矫治术，患者在手术后月３ｄ ｏ死亡，原因为患者术后出现严重 肺部感染导致呼吸衰竭。３ 例无顶冠状静脉窦综合征 Ｉ 型合并完全型房室 通道 ，同时有肺高压患者 ，在上述手术后进行 了 膈肌折叠术 ，患者凭借
道 患者 进行二尖瓣成形和房 间隔缺损 修补术 。
２结 果
ｌ４ Ｊ Ｏｆ患者心肺转流时间６￣ １ ｎ ３ ０２０ ，平均用时 （１． ２． ａｎ ｍｉ １５ ＿ ３ ）ｒ ｝ ６ ＋ ５ ｉ 主动脉阻断时间３Ｍ５ ｉ，平均阻断时间为 （８ ±２． ｉ Ｏ￣患 ５ ０ ｎ ａ ｒ ７． ０ ）ｍｎ ４ ｊ １ ７ 。Ｉ 者其 中２ 例患者死亡 ，患者为手术死亡１ ，为无顶冠状 静脉窦综合征合 例 并房室通道同时伴有肺部 明显高压症状 ，手术进行了心房内隧道和完全
小儿心脏常见疾病超声诊断
室间隔缺损超声诊断要点
直接征象： 1.二维超声显示室间隔回声脱失。 2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。 3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速 度及压差。 间接征象： 左心增大
室间隔缺损分型
室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。
膜周部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型。 单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。 隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。 嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。 漏斗部包括干下型、嵴内型。 干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。 嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。 肌部室间宽。
房间隔缺损(ASD)解剖分型
1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣 裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。 2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。 3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型 常合并部分性肺静脉异位引流。 4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。 5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。
自然病程和预后
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的 大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高， 但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝 大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一 般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘 形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以 室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损 临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗， 预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改 变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼 格综合征而丧失手术治疗机会。
房间隔缺损(Atrialseptaldefect)PPT课件
诊断
1.胸骨左缘第2、3肋间可听见II—III级收缩期吹风样杂音，伴有第二 心音亢进和固定分裂。当肺动脉显著扩大，可伴有肺动脉瓣关闭不 全的舒张早期杂音。
2.心电图检查见电轴右偏、右心室肥大及（或）完全右束支传导阻滞。
3.X线检查可见右房室、肺动脉主干及主要分支均扩大，肺血多。
4.彩超：（1）直接征象：房间隔连续中断 ； （2）间接征象：右房、右室增大；右室流出道、肺动脉增宽。
现。
胚胎学概述 •
• 第一房间隔或原发房间隔，最后与中心心内膜垫融合。
• 第一房间隔闭合后，其根部自行吸收穿孔，形成第二房间孔或 继发房间孔。
• 第二房间隔或继发房间隔。第一、二房间隔之间未能正常自然 粘连融合留下一小裂隙称卵圆孔。
• 若第一房间隔停止生长，未能与心内膜垫融合而遗留缺口，形 成原发孔缺损。若第一房间隔过度吸收，不能完全覆盖卵圆孔， 或（和）第二房间隔发育不全，形成异常大的卵圆孔，上下两 边缘未能很好重叠，形成缺口，即为继发孔缺损。
左心房 肺静脉
右心增大
室间隔缺损的血流动力学改变
上下腔静脉血
消瘦，乏力，心悸，气短 体循环供血不足
右心房
左心室（扩张）
右心室（扩张）
肺血流量明显增加，肺小动脉痉挛 肺氧合 肺小动脉增厚，肺动脉高压 肺炎易感性增加 艾森曼格综合征（少数病人晚期）
左心房（扩张） 肺静脉
左心增大
临床表现
分流量取决于缺损大小、肺血管发育情况以及左右室顺 应性。早期多数无明显临床症状，青年时期可出现心悸、 气促、乏力等，发生肺动脉高压，出现发绀、心力衰竭 等。
房间隔缺损分型
原发孔型房间隔缺损 （Ⅰ型）
继发孔型房间隔缺损 （Ⅱ型）
中央型 上腔型 下腔型 冠状静脉窦型 混合型
房间隔缺损的超声诊断
文/ 王文斯（天津市胸科医院超声科主治医师） 【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）
房间隔缺损指房间隔部位出现的先天
性缺损，以致左、右心房之间出现孔隙和血
液分流，是最常见的先心病之一，发病率占
所有先心病的10%～30%，以女性多见。
房
间隔缺损患者一般可以存活到成年，甚至老
年。
婴幼儿期患者临床症状多不明显，仅少
数患者早期出现心力衰竭。
但随着年龄的增
长，特别是40岁以后出现并发症和死亡者明
显增加。
如果在病情初期获得及时有效的治
疗，寿命可得到延长。
病程进展与分型
房间隔缺损的血流动力学变化主要取
决于缺损的大小、部位以及两心房之间的
压力差。
疾病初期：患者身体处于正常生理
状态下，左心房压大于右心房压，心房水
212019.12 No.35悸、易彩超检室内径图5：四腔心切面显示房间隔可探及回声失落约26mm，缺损位于房间隔顶部，图6：剑下切面显示，下腔静脉位没图7：彩色多普勒显示，心房水平可探及左向右分流。
三尖瓣轻度反流。
超声诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（下腔型），心房水平左向右分流，三（发稿编辑：邱华艳） 图3
二尖瓣反流信号
图4二尖瓣可见前叶裂隙
图2左向右分流
图1缺损最大径约26mm
图7
左向右分流 图5房间隔缺损位置 图6左心房右心房。
胸心外科学(医学高级)：心脏疾病考试题
胸心外科学(医学高级)：心脏疾病考试题1、单选患者男，60岁，因“进餐后出现持续胸痛伴大汗、恶心2h”来诊。
患者既往有糖尿病病史3年，高血压病史12年。
查体：BP100/70mmHg，HR120次/min；（江南博哥）心电图：V1～V5ST段抬高0.2～0.4mV。
对该患者的治疗首选（）A.尿激酶溶栓B.肝素抗凝C.硝酸酯制剂静脉滴注D.β-受体阻滞药E.血管紧张素转换酶抑制剂正确答案：A2、单选关于完全肺静脉异位连接，叙述错误的是（）A.它是一种较少见的先天性心脏病B.它是一种需要手术治疗的先天性心脏病C.它是一种动脉导管依赖性的先天性心脏病D.它是一种合并肺动脉高压的先天性心脏病E.它是一种危及生命和健康的先天性心脏病正确答案：C3、多选左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者临床表现有（）A.心肌缺血和梗死症状通常为突发性B.可在婴儿期导致充血性心力衰竭但不产生杂音C.儿童期在心前区可听到短促柔弱的收缩期杂音D.可有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图表现E.左心房、左心室增大正确答案：B, C, D4、单选患儿男，1个月，因“气促、发绀1周”就诊。
查体：口唇及四肢末梢稍发绀。
呼吸急促，双肺听诊无明显啰音。
胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音明显亢进。
肝肋下2cm，质中。
超声心动图：右心室型单心室，共同房室瓣，无主动脉瓣下狭窄及主动脉弓缩窄，肺动脉高压（60mmHg）。
则目前最合理的手术方案是（）A.肺动脉环缩术B.Norwood术C.Damus-Kaye-Stansel手术D.分隔手术E.中央分流术正确答案：A5、单选患儿女，4个月，出生后表现为气促、喂养困难，查体时发现患儿发育差，胸骨左缘第3～4肋间闻及连续机器样杂音，可触及震颤，水冲脉（+）。
APSD行手术时，目前最常采用的手术方式为（）A.单纯结扎B.切断后缝闭缺损C.介入封堵D.经肺动脉补片修补E.经主动脉补片修补正确答案：E6、单选?女，8岁，出生后即有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。
无顶冠状静脉窦综合征干预护理
评估患者疼痛 程度和类型， 制定个性化的 疼痛护理方案。
指导患者进行 放松和深呼吸 练习，缓解疼
痛。
给予患者舒适 的体位，避免 压迫患病部位。
遵医嘱给予患 者适当的药物 治疗，并观察 疗效和不良反
应。
预防血栓形成：适当运动， 避免长时间卧床休息，定期 检查凝血功能。
预防感染：保持伤口清洁干 燥，定期换药，避免感染。
监测病情变化：密切观察患 者情况，及时发现并处理并
发症。
心理护理：对患者进行心理 疏导，减轻焦虑、抑郁等情
绪。
定期检查：监测患者的生命体征和病情变 化，及时发现和处理异常情况。
药物治疗：根据患者的具体情况，制定个 性化的药物治疗方案，控制病情发展。
心理护理：关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立信心，积极 配合治疗。
康复训练：根据患者的具体情况，制定 个性化的康复训练计划，包括运动、语 言、认知等方面的训练，促进患者康复。
药物治疗：遵医嘱给予相应药物治疗，注意观察药物疗效及不良反应。
药物调整：根据患者病情变化及治疗反应，及时调整药物剂量及种 类。
药物使用注意事项：告知患者药物使用方法、剂量及注意事项，避免 药物误用或滥用。
汇报人：
目录
CONTENTS
无顶冠状静脉窦 综合征是一种先 天性心脏畸形， 由于冠状静脉窦 发育异常导致。
分类：根据病变 程度可分为轻度、 中度和重度，不 同程度的无顶冠 状静脉窦综合征 治疗方案不同。
轻度患者通常无 明显症状，但心 电图和超声心动 图检查可发现异 常。
中度和重度患者 可能出现心悸、 气短等症状，需 要手术治疗。
自我管理指导：指导患者及家属学会观察病情变化，如出现异常症状应 及时就医；同时保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等。
冠状静脉窦无顶综合征
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型
根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型： Ⅰ 型，CS 间隔完全缺损同时合并 PLSVC； Ⅱ 型， CS 间隔完全缺损同时不合并 PLSVC； Ⅲ 型， CS 间隔中段部分缺损； Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。
解剖
左 上 腔 分 型
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠ型
超声在检查过程中，若发现ＣＳ轻度增宽时，要多切面、多角度观察Ｃ Ｓ窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助 诊断。必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可提供一定 的信息，以确定诊断。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ诊断要点
二维切面 ： • 胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径>8mm； • 胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月
解剖
冠状静脉窦增宽
无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ
（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到 房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被 临床医师重视。
无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ
ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱 褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦 与左心房后下壁间分隔不完全或 无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６ ５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉 （ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡ型
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢ型
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣ型
隐藏于标准切面的心脏结构 ——冠状静脉窦和降主动脉
冠状静脉窦，正常看不到＜5mm，增宽首先想到永存左上腔
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分型
根据 Kirklin 和 Barratt-Boyes的分型： Ⅰ 型，CS 间隔完全缺损同时合并 PLSVC； Ⅱ 型， CS 间隔完全缺损同时不合并 PLSVC； Ⅲ 型， CS 间隔中段部分缺损； Ⅳ型，CS间隔终末段缺损。
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解剖
左 上 腔 分 型
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形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房 • 胸骨上凹观：左侧上腔静脉呈管状结构，位于降主动脉前方或左前方，
同时右锁骨上窝观显示右侧上腔静脉
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ诊断要点
降主动脉前方或左前方左上腔静脉
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UCSS超声图
剑下两腔切面
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无顶冠状静脉窦综合征超声检查注意事项
建议超声检查发现以下情况时，要注意观察是否存在ＵＣＳＳ： （１）房间隔缺损，尤其是继发孔型房间隔缺损。 （２）含有室间隔缺损，房室瓣裂，肺静脉异位引流，房室间隔缺损 及心脏位置异常等情况时。 （３）含有两种以上畸形的复杂先天性心脏病。 （４）ＣＳ增宽，但不合并ＰＬＳＶＣ。
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无顶冠状静脉窦综合征小结
超声在检查过程中，若发现ＣＳ轻度增宽时，要多切面、多角度观察Ｃ Ｓ窦壁是否完整，当二维图像显示欠清时，需要结合彩色多普勒以协助 诊断。必要时进行经食管超声心动图检查及右心声学造影，可合征ＵＣＳＳ诊断要点
二维切面 ： • 胸骨旁左室长轴观：冠状静脉窦增宽，内径>8mm； • 胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈新月
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现
➢二维超声：ＣＳ窦壁与左房间可见回声中断。 ➢彩色多普勒可见血流从左房经ＣＳ到右房，通常超声看到该表现 即可 诊断。 ➢但是孤立的ＵＣＳＳ诊断较困难，考虑可能因为窦壁缺损较小，并不 合并ＰＬＳＶＣ，房水平分流量少。
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ的典型超声表现
因为ＣＳ为心脏后方结构，受声窗等影响较大，诊断存在一定难度。 二维经胸超声心动图显示ＣＳ缺损处常与声窗平行，无法直观确切显 示ＣＳ缺失与否及位置。而彩色多普勒由于血流容积效应，无法确认 ＣＳ与左房的血流是否相通，多需行右心声学造影，观察ＣＳ的气泡 进入左房来确定存在与否，
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无顶冠状静脉窦综合征小结
冠状静脉窦无顶综合征
XT、2018.01
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ＣＳ解剖特征及分型
ＣＳ位于心脏冠状沟后部，在右心房和左心房之间，并开口于右心房， 主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，是冠状 循环的重要组成部分。先天性ＣＳ畸形分为４大类： （１）ＣＳ扩张；正常＜10mm （２）ＣＳ缺损，即ＵＣＳＳ； （３）ＣＳ闭锁； （４）发育不全的ＣＳ。
无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅠ型
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅡ型
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅢ型
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳⅣ型
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隐藏于标准切面的心脏结构 ——冠状静脉窦和降主动脉
冠状静脉窦，正常看不到＜5mm，增宽首先想到永存左上腔
观察胸主动脉，区分心包与胸腔积液
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冠状静脉窦增宽
CS AO
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区分心包/胸腔积液
胸腔积液与心包积液
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冠状静脉窦增宽
胸骨旁非标准四腔心切面（左室长轴观转90度）：冠状静脉窦呈 新月形，左端窄，右端变宽（约10mm左右），开口于右房
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无顶冠状静脉窦综合征ＵＣＳＳ分流与合并畸形
ＵＣＳＳ因为存在心房水平左向右的分流，因此常引起右心前负荷增加， 严重者可引起右心扩大、肺动脉高压及右心功能衰竭。患者可表现为胸闷、 活动耐力下降等不典型症状。有文献报告部分型ＵＣＳＳ可以合并室上性 心动过速、心房颤动。而患者症状的严重程度取决于缺损类型及分流量。 ＵＣＳＳ合并其他心脏畸形特点；文献报道ＵＣＳＳ常合并的心脏畸形： 继发孔房间隔缺损房室间隔缺损、法洛氏四联症、肺静脉异位引流、三房 心、右室双出口等。
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解剖
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冠状静脉窦增宽
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无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ
（ＵＣＳＳ）是房间隔缺损中的一种少见的类型，该病的发病率不到 房间隔缺损总数的１％。因患者通常缺乏特异度的临床表现，而不被 临床医师重视。
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无顶冠状静脉窦综合征 ＵＣＳＳ
ＵＣＳＳ也称冠状静脉窦间隔缺损。为胚胎发育过程中，左心房静脉皱 褶形成不完全造成。表现为冠状静脉窦 与左心房后下壁间分隔不完全或 无分隔，致使左心房血液经ＣＳ入右房。该病由Ｒａｇｈｉｂ于１９６ ５年首先提出。ＵＣＳＳ十分少见。ＵＣＳＳ常合并永存左上腔静脉 （ＬＳＶＣ），有文献报告约７５％的ＵＣＳＳ合并ＰＬＳＶＣ。
联合三维经食管超声心动图检查，可以明显提高ＵＣＳＳ诊断的准确 率。另外，也有文献认为联合进行ＣＴ、ＭＲＩ等检查诊断部分型Ｕ ＣＳＳ上存在一定优势。 超声心动图是诊断无顶冠状静脉窦综合征病理分型、血流动力学及伴 发畸形的首选方法，对伴发畸形的认识有助于提高术前诊断准确率。
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谢谢
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