冠状静脉窦无顶综合征的诊断与外科治疗
无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道104例临床疗效分析
２３对于急诊 患者可尽快 联系 影像科 医师 与患者及 其家属谈话 后行子 ． 宫动 脉介入栓 塞术 ，从 而减少 官颈创面 的出血口。子 宫动脉栓塞 术步 】 骤如 下：患者仰 卧于血 管机床 ，双 侧腹股沟 区消毒 ，铺 巾，局麻 下采 用Ｓ ｌｎ ｅ技术 一侧股动 脉穿刺插管 人左侧及右 侧子宫动脉 ，注射碘 ｅ ｉｇｒ ｄ 海醇造 影剂 ，见子 宫动脉主干及分 支增粗 ，血供 丰富 ，在宫 颈区呈现 出造 影剂 丛状浓染表 现。经导 管向左 侧及右 侧子宫动脉推注 明胶海绵 颗粒 ，髂 内动脉造 影子宫动 脉分 支无显 影。术后 回房平 ｇ２ｈ ｉ ４ ￣动穿 ｔ ， 刺侧 下肢 勿屈 曲，观察足背动 脉搏 动情况及穿刺 点渗血和患者 的生命 体 征及阴道 出血 ，持续导 尿 ，１ｈ 阴道出血少 拔管鞘 。注意 事项 ： ２后 子宫 动脉栓塞术是 挽救患者生命 ，避免子宫切 除提高患者生 活质量至 关重要 的一步 ，所 以一定要请有 经验的影像科 介入 学医师和妇 产科医 师密 切配合 ，保证 手术万无一 失。丹江 口市 第一医院这 １例 患者 中有 １ ７ 例行 栓塞术 ，成功率 １０ ，术后 阴道 出血均 明显 减少 ，为下 一步的 ０％
治疗奠定 了 良 的基础。 好
活质量 。保守治疗包括药物治疗 ，宫腔镜治疗及动脉栓塞等。药物治疗 常用的有ＭＴ Ｘ，米非司酮 ，天花粉 以及超声 引导 下胎心 内注射ｋｌ（ ｃ 氯 化钾 ）等。在１孕周 以内，特别是在６８ ，ＭＴ 联合 宫颈扩 张和刮 宫 ３ －周 Ｘ 术效果显著 ，并发症少 ， 有效率高 ，能较好地保护患者的再生育能力 。
对 ＭＴ 过敏者可用 宫颈环 扎术或 电切术 。但生命 体征不平稳、 阴道大 Ｘ 量出血危及患者生命 ，或生命体征平稳 ，但妊娠时 间长 （ 周 ），妊 ＞９
无顶冠状静脉窦综合征诊断与治疗PPT
定期复查：定期进行心电图、超声心动图等检查，监测病情变化 药物治疗：遵医嘱服用抗凝血、降压、降脂等药物，控制病情 生活方式调整：保持良好的生活习惯，如戒烟、限酒、合理饮食、适当运动等 心理支持：给予患者心理支持和辅导，帮助其适应疾病，提高生活质量
Part Five
保持良好的饮食习惯，多吃蔬菜水果，少吃高脂肪、高糖、高盐的食物
治疗方法：目前尚无特效治疗方法，主要通过药物治疗、手术治疗等方式进行治疗。
心悸、胸痛、 呼吸困难等心
脏症状
头晕、头痛、 乏力等神经系
统症状
皮肤苍白、出 汗、恶心、呕 吐等自主神经
症状
心电图异常、 心律失常等心
脏检查结果
超声心动图、 心脏磁共振等 影像学检查结
果
血液检查结果， 如血红蛋白、
血小板等
保持适当的运动，每周至少进行150分钟的中等强度有氧运动或75分钟的高强度有氧运 动
保持良好的睡眠习惯，每天保证7-8小时的睡眠时间
保持良好的心理状态，避免过度紧张和焦虑，学会放松和减压
定期进行心电图检查，监测心律失常 定期进行超声心动图检查，观察心脏结构和功能 定期进行血液检查，监测血脂、血糖等指标 定期进行心脏CT检查，观察冠状动脉情况 定期进行心脏MRI检查，观察心脏结构和功能 定期进行心肺功能检查，评估心脏功能
汇报人：
01 02 03 04
05
Part One
Part Two
定义：无顶冠状静脉窦综合征是一种心脏疾病，主要表现为心律失常、心悸、胸痛等症状。
病因：可能与遗传、环境、生活方式等因素有关，具体病因尚不明确。
发病率：无顶冠状静脉窦综合征的发病率相对较低，但严重时可能导致心律失常、心悸、胸痛 等症状。
无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)1例及文献复习
复旦学报（医学版）Fudan Univ J Med Sci2019 Jan. #46(1)139无顶冠状静脉窦综合征（UCSS) 1例及文献复习刘鼎乾万泉2’3’4董丽莉2’3’4赖颜王春生(#复旦大学附属中山医院心外科，2心脏超声诊断科上海200032;(上海市心血管病研究所上海200032;4上海市影像医学研究所上海200032)【摘要】无顶冠状静脉窦综合征（u n ro o fed co ro n ary sin u ssy n d ro m e，U C S S)是一种较为复杂的先天性心脏畸形，本文报道了 1例K5k lin分型-型或者解剖分型,b型的患者，并结合手术及超声心动图资料分析了U C SS 诊治的难点与要点。
【关键词】无顶冠状静脉窦综合征（U C SS);超声心动图；右心声学造影【中图分类号】R654. 2，R445. 1 【文献标识码】 B d o i：10. 3969*. issn. 1672-8467. 2019. 01. 025A case of unroofed coronary sinus syndrome (UCSS) and literature reviewL I U D in g-qian1，3，W A N Q uan2,3,4，D O N G L i-li2,3,4,L A I H a o1，3,W A N G C hun-sheng1，3 (]D epartm ent o f C ardiac S u r g e r y，，D epartm ent o f E chocardiography jZhongshan H o s p ita lF u d a n U n iv e rsity，Shanghai200032 , C h in a；3 Shanghai Institute o f C ardiovascular D iseases，Shanghai200032，C h in a；4 Shanghai Institute o f M edical Im a g in g，Shanghai200032 , China')【八匕呂加以】U n ro o fe d c o ro n a ry s in u s s y n d ro m e(U C S S)is a c o m p lic a te d c o n g e n ita l c a rd ia c a n o m a ly.T h is a rtic le re p o rts a case o f K ir k lin ty p e— o r a n a to m ic a l c la s s ific a tio n ty p e, b U C S S，a nd f u r th e rdiscusses d iffic u ltie s a nd k e y p o in ts o f d ia g n o s is an d tr e a tm e n t o f U C S S based on s u rg ic a l an de c h o c a rd io g ra p h ic data.【=e y w o r d s】u n ro o fe d c o ro n a ry s in u s s y n d ro m e(U C S S) $e c h o c a rd io g ra p h y；r ig h t h e a rt c o n tra s te c h o c a rd io g ra p h y# This01144〇1'16$b, theSational Natural"cience Dornuiation o/<;-) (ciH7LM2N，c iH L L l[M).无顶冠状静脉窦综合征（u n ro o fe d c o ro n a ry sinus s y n d ro m e,U C S S),又称冠状静脉窦型房间隔缺损，解剖形态表现为冠状静脉窦与左房间的共同壁完全或部分缺损，是一种较为罕见的先天性心脏畸形。
经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征
经胸及经食管超声心动图诊断无顶冠状静脉窦综合征薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【摘要】目的:探讨无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的超声心动图特点及诊断价值.方法:回顾性分析经手术证实为UCSS的18例患者的资料.可疑UCSS时结合经食管超声心动图检查,观察经胸超声心动图不同切面(心尖或胸骨旁短轴四腔心切面、右心室流入道切面、剑突下双心房切面)的超声表现,并对其分型.结果:经胸超声心动图明确诊断12例,术前经胸超声心动图结合经食管超声心动图明确诊断17例,超声诊断符合率94.4％(17/18).18例患者中,Ⅰ型2例,Ⅱ型11例,Ⅲ型5例(术前超声诊断4例,术中经食管超声心动图发现1例).术前经胸超声心动图3个切面均可显示Ⅰ型患者;心尖或胸骨旁短轴四腔心切面显示Ⅱ型9例,Ⅲ型4例;右心室流入道切面显示Ⅱ型5例,Ⅲ型4例;剑突下双心房切面显示Ⅱ型10例,Ⅲ型4例.结论:经胸超声心动图结合经食管超声心动图检查,有利于术前明确诊断UCSS,减少漏诊、误诊.【期刊名称】《心肺血管病杂志》【年(卷),期】2018(037)003【总页数】4页(P221-224)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;经胸超声心动图;经食管超声心动图【作者】薛超;张烨;谷孝艳;赵映;杨旭;刘云霞;何怡华【作者单位】100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;100029 首都医科大学附属北京安贞医院-北京市心肺血管疾病研究所超声科;;唐山市曹妃甸区医院超声科【正文语种】中文【中图分类】R54无顶冠状静脉窦综合征(unroofed coronary sinus syndrome, UCSS)又称冠状窦间隔缺损，是一种罕见的先天性心脏病，在先天性心脏病中的发病率为0.2%～0.3%，表现为冠状窦与左心房的间隔完全或部分缺损，造成左心房与冠状静脉窦的直接交通。
胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的超声表现
胎儿冠状静脉窦扩张合并心内外畸形的超声表现颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【摘要】Objective To explore the prenatal diagnostic features of fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.Methods The prenatal ultrasonic results of 202 fetuses with dilated coronary sinus were retrospectively analyzed.The results were compared with those of follow-up after birth or pathology after induction.Results In 202 fetuses,194 cases (96.0％) were with persistent left superior vena cava,4 cases with anomalous pulmonary venous drainage.1 case with unroofed coronary sinus,1 case with not only persistent left superior vena cava but also anomalous pulmonary venous drainage.78 cases(38.6％) were complicated with other cardiac malformations,including 52 cases with persistent left superior vena cava and other cardiac malformations,17 cases with extracardiac defects,7 cases with both cardiac and extracardiac defects,1 case was with anomalous pulmonary venous drainage and other cardiac malformations,1 case with unroofed coronary sinus and other cardiac anomalies.Conclusion Persistent left superior vena cava is the most common reason of dilated coronary sinus,and ventricular septal defect and pulmonary stenosis and tetralogy of Fallot are the most common cardiac malformation.Prenatal ultrasound has an important diagnostic value in fetal dilated coronary sinus complicated with cardiac and extracardiac malformation.%目的探讨胎儿冠状静脉窦扩张及其合并心内外畸形的产前超声诊断特点.方法回顾性分析我院经超声诊断的202例冠状静脉窦扩张胎儿,并与出生后随访或引产后病理解剖结果进行对照分析.结果 202例冠状静脉窦扩张胎儿中,合并永存左上腔静脉194例(96.0％),肺静脉异位引流4例,无顶冠状静脉窦1例,同时合并永存左上腔静脉及肺静脉异位引流1例,余2例为单纯冠状静脉窦扩张.其中合并其他畸形78例(38.6％),包括永存左上腔静脉合并其他心内畸形52例,合并心外畸形17例,合并心内外畸形7例;肺静脉异位引流合并其他心内畸形1例;无顶冠状静脉窦合并其他心内畸形1例.结论永存左上腔静脉是胎儿冠状静脉窦扩张的主要原因,其中室间隔缺损、肺动脉狭窄及法洛四联症是其最常见的并发心内畸形.产前超声在胎儿冠状静脉窦扩张及合并心内外畸形鉴别诊断中具有重要意义.【期刊名称】《临床超声医学杂志》【年(卷),期】2017(019)003【总页数】3页(P202-204)【关键词】超声检查;冠状静脉窦扩张;永存左上腔静脉;肺静脉异位引流【作者】颜璨;李姣玲;张蕊;王红英【作者单位】510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科;510623 广州市妇女儿童医疗中心超声科【正文语种】中文【中图分类】R825.4;R714.53;R445.1胎儿冠状静脉窦位于左房后壁房室交界处，是冠脉循环回心途径的主要通道。
先天性冠状静脉窦畸形研究进展
先天性冠状静脉窦畸形研究进展任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【摘要】先天性冠状静脉窦畸形较少见,且临床症状缺乏特异性.该种畸形涉及多种类型的先天性心脏病,包括冠状静脉窦扩张(非分流性、分流性)、冠状静脉窦缺如、冠状静脉窦闭锁、冠状静脉窦发育不良等,认识其解剖学及影像学特征具有重要的临床意义.该文介绍冠状静脉窦畸形的分类以及诊断进展.【期刊名称】《国际心血管病杂志》【年(卷),期】2016(043)001【总页数】4页(P28-31)【关键词】冠状静脉窦;先天性心脏缺损;超声心动图【作者】任书堂;黄云洲;刘志刚;刘晓程【作者单位】300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科;300457 天津泰达国际心血管病医院超声科【正文语种】中文冠状静脉窦畸形包括多种类型，病理解剖各不相同，患者血流动力学变化差异较大，临床症状缺乏特异性。
掌握冠状静脉窦的解剖变异对心脏再同步化治疗和经皮跨静脉二尖瓣环成形术以及外科手术中心脏停跳液逆灌注等有重要的实用意义[1-3]。
早期冠状静脉窦畸形的准确诊断依赖于尸体解剖或心血管造影[4-5]，近年来，随着心脏影像技术的飞速发展，心脏微小结构的成像更易于实现，冠状静脉窦畸形的诊断越来越受到重视。
心脏静脉系统可分为两组，较大的心脏静脉及其属支(大系统)和较小的心脏静脉及其属支(小系统)。
1.1 大系统大系统可分为两个亚组：冠状静脉窦属支和非冠状静脉窦属支。
冠状静脉窦是大系统心脏静脉的主要组成部分，收纳了自心肌回流的大部分静脉血，沿心脏后方的左房室沟走行，引流入右房。
其长度约15～50 mm，内径约(9.66±1.87)mm。
冠状静脉口处通常存在冠状静脉窦瓣(Thebesion瓣)，约30.7% 的人群Thebesian瓣较大，可覆盖冠状静脉窦口的大部分甚至全部。
1.2 小系统小系统主要由心最小静脉(Thebesion静脉)引流心内膜下及心肌窦状隙血液直接回流入右房或右室。
无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗
无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗张旌;孙寒松;罗新锦;许建屏【期刊名称】《中国胸心血管外科临床杂志》【年(卷),期】2008(15)6【摘要】目的分析无顶冠状静脉窦综合征(UCSS)的临床特点和外科手术治疗方法,为术中处理此类疾病提供借鉴。
方法回顾性分析1998年5月至2008年1月在阜外心血管病医院手术治疗的44例UCSS患者的临床资料,术前诊断12例,术中诊断32例。
根据Kirklin分型,其中型15例,型9例,型5例,型15例。
44例均合并其他心脏畸形。
合并左上腔静脉(LSVC)直接引流入左心房15例,其中手术采用心内隧道引流LSVC至右心房14例,直接结扎LSVC1例。
手术同期矫治合并的其他心脏畸形。
结果本组手术死亡3例,其中1例死于低心排血量综合征,2例死于肺部感染。
1例因术后发生右侧膈肌麻痹行膈肌折叠术,术后70d出院。
其余40例患者术后早期恢复顺利,术后呼吸机辅助时间11.7±12.1h;住院时间8.1±2.8d。
随访32例,随访时间4个月～10年,其中9例左心房内隧道术处理LSVC患者,无死亡和并发症发生。
结论先天性心脏病合并LSVC时,要警惕UCSS的存在。
根据LSVC汇入左心房的位置选择不同的手术方法,可获得满意的手术效果。
【总页数】4页(P402-405)【关键词】无顶冠状静脉窦综合征;外科手术;左上腔静脉【作者】张旌;孙寒松;罗新锦;许建屏【作者单位】中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院心血管病研究所心脏外科【正文语种】中文【中图分类】R654.2【相关文献】1.冠状静脉窦无顶综合征的诊断与外科治疗 [J], 张振;王武军;王振康;邹小明2.无顶冠状静脉窦综合征的临床特点及外科治疗 [J], 张旌;施浩;李巅远;王强;花中东;李守军;闫军3.无顶冠状静脉窦综合征合并房室通道的外科治疗 [J], 蒋雄刚;吴龙;张凯伦;周诚;孙宗全4.儿童无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗 [J], Tong Feng;Zheng Jia;Song Zhenjiang;Bai Song;Li Xiaofeng5.儿童无顶冠状静脉窦综合征的外科治疗 [J], 童峰; 郑佳; 宋振江; 柏松; 李晓峰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
超声诊断冠状静脉窦间隔缺损1例
20
冠状静脉窦位于心脏膈面的左房室沟内，为心大静脉的延续膨大部分，其长约30mm，宽约10mm，开口于右心房。
冠状静脉窦间隔缺损也称作无顶冠状静脉窦综合征，是由于胚胎发育过程中左侧心房静脉皱襞形成不完全，造成的冠状静脉窦顶部与其左房后壁之间的缺损。
文/ 闫鹏博（天津市胸科医院超声科）
【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）
图1 左室长轴切面右心室扩大，冠状静脉窦近端内径正常。
图2 左室短轴切面右心室扩大。
图3 胸骨旁四腔心切面
右心房、右心室扩大，房间隔完整。
图4 右室流入道切面冠状静脉窦远端增宽。
图5 后位心尖四腔心切面似可见冠状静脉窦顶缺如。
图6 剑突下四腔心切面二维多普勒
冠状静脉窦与左房之间回声缺失，大小约25mm，箭头处显示缺损大小。
果有关键作用，只有从患者的角度出发，多病共存患者因为自身基础健康情况，往往会涉及多科多个医疗单位，如门诊、急诊科、康复机构、基层门诊等；各医疗单位需要在诊疗上保持一致性，否则会影响依从性，造成图8 剑突下四腔心切面彩色多普勒血流自左房经缺损进入冠状静脉窦，最后汇入右房，箭头处显示缺损。
图7 剑突下双房切面冠状静脉窦增宽，血流自左房经缺损进入冠状静脉窦，最后汇入右房，箭头处显示缺损。
（图注：LA左心房，LV左心室，RA 右心房，RV右心室，IVS 室间隔，AO主动脉，CS冠状静脉窦）。
心血管外科无顶冠状静脉窦综合征手术技术操作规范
心血管外科无顶冠状静脉窦综合征手术技术操作规范
【适应证】
1.本病多合并其他先天性心脏畸形，多在手术中同时矫治。
2.不合并其他先天性心脏畸形者，同第11章房间隔缺损手术适应证。
【术前准备】
1.主要是考虑合并畸形的情况而决定。
【麻醉、体外循环方法】
静脉吸入复合麻醉。
升主动脉，上、下腔静脉插管建立体外循环。
ACT保持在400s以上，使用抑肽酶者保持在750s以上。
【手术方法】
1.体位及皮肤切口多为仰卧位胸前正中切口下完成、为了美观的效果，可以选择左侧卧位右侧胸部切口。
3.心脏切口右心房切口或左心房切口。
4.手术
（1）由于冠状静脉窦的血流量很小，如果不合并左上腔静脉，可以仅修补房间隔缺损。
（2）如果存在左上腔静脉且左、右上腔静脉间交通良好，可直接结扎左上腔静脉，同时修补房间隔缺损。
（3）如果左、右上腔静脉间交通不良，则采用补片做内隧道将左上腔静脉和冠状静脉窦的血液引流至右心房。
【手术结果】
手术的效果主要与合并的畸形有关。
【并发症】
1.残余分流。
2.内隧道梗阻.
【注意事项】
1.主要视合并心脏畸形的情况而定。
3.建议术后1年复查心电图、X线胸片和超声心动图。
小儿心脏常见疾病超声诊断
室间隔缺损超声诊断要点
直接征象： 1.二维超声显示室间隔回声脱失。 2.彩色多普勒显示收缩期左向右五彩分流束。 3.连续多普勒显示左向右高速分流，测量分流速 度及压差。 间接征象： 左心增大
室间隔缺损分型
室间隔缺损分为膜周部、漏斗部和肌部三类。
膜周部包括单纯膜部、隔瓣下型、嵴下型。 单纯膜部室间隔缺损：局限于膜部间隔。 隔瓣下型室间隔缺损：位于三尖瓣隔瓣下方。 嵴下型室间隔缺损：位于室上嵴下方。 漏斗部包括干下型、嵴内型。 干下型室间隔缺损：又称肺动脉瓣下型，缺损上缘由肺动脉 瓣环组成，即紧邻肺动脉瓣。 嵴内型室间隔缺损：位于室上嵴结构内。 肌部室间宽。
房间隔缺损(ASD)解剖分型
1、原发孔型缺损：位于房间隔的下部，紧邻房室瓣，多合并二尖瓣前瓣 裂缺，又称为部分性或不完全性房室间隔缺损。 2、中央型（继发孔型）缺损：最为常见。 3、静脉窦型间隔缺损：包括上腔静脉型或下腔静脉型，其中上腔静脉型 常合并部分性肺静脉异位引流。 4、冠状静脉窦型间隔缺损（冠状窦无顶综合征）：此型最为少见。 5、混合型：2种或2种以上缺损同时存在。
自然病程和预后
单纯室间隔缺损自然闭合率较高，可达30-50%，与缺损的 大小、部位、年龄等因素有关。小的缺损自然闭合率高， 但大的缺损同样也有闭合可能；自然闭合的室间隔缺损绝 大多数是膜部和肌部室缺，漏斗部、靠近半月瓣的缺损一 般不会自然闭合；闭合的机制为隔瓣及其腱索与缺损边缘 形成纤维性粘连而遮挡了室间隔缺损向右室的交通。所以 室间隔膜部瘤可能是室间隔缺损的闭合过程。室间隔缺损 临床体征典型、自然愈合率高，大部分可以得到及时治疗， 预后好；一些大的缺损，较早即出现严重的血流动力学改 变，随年龄增长而逐渐形成肺动脉高压，最终形成艾森曼 格综合征而丧失手术治疗机会。
房间隔缺损的超声诊断
文/ 王文斯（天津市胸科医院超声科主治医师） 【指导老师】关欣（天津市胸科医院超声科主任医师）
房间隔缺损指房间隔部位出现的先天
性缺损，以致左、右心房之间出现孔隙和血
液分流，是最常见的先心病之一，发病率占
所有先心病的10%～30%，以女性多见。
房
间隔缺损患者一般可以存活到成年，甚至老
年。
婴幼儿期患者临床症状多不明显，仅少
数患者早期出现心力衰竭。
但随着年龄的增
长，特别是40岁以后出现并发症和死亡者明
显增加。
如果在病情初期获得及时有效的治
疗，寿命可得到延长。
病程进展与分型
房间隔缺损的血流动力学变化主要取
决于缺损的大小、部位以及两心房之间的
压力差。
疾病初期：患者身体处于正常生理
状态下，左心房压大于右心房压，心房水
212019.12 No.35悸、易彩超检室内径图5：四腔心切面显示房间隔可探及回声失落约26mm，缺损位于房间隔顶部，图6：剑下切面显示，下腔静脉位没图7：彩色多普勒显示，心房水平可探及左向右分流。
三尖瓣轻度反流。
超声诊断：先天性心脏病，房间隔缺损（下腔型），心房水平左向右分流，三（发稿编辑：邱华艳） 图3
二尖瓣反流信号
图4二尖瓣可见前叶裂隙
图2左向右分流
图1缺损最大径约26mm
图7
左向右分流 图5房间隔缺损位置 图6左心房右心房。
64层螺旋CT诊断无顶冠状静脉窦综合征1例
Ⅱ型 ( 中 间 部 分 型 ) 冠 状 静 脉 窦 间 隔 中 间
，
支 结 合三 维 重 建 等后 处 理 技 术可 清楚 显 示 心 脏 浅静脉 系统
．
段 至 上 游段 的某处 有 1 个或 几 个 圆 形 或椭 圆形 缺 损 使 冠 状
分 布 走 行 及 其与周 围结构 的关 系 也 可 以 准确评 价各房室
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关 【 键 词 】 心 脏 缺 损 先 天 性 ；体 层 摄 影 术 螺 旋 计 算 机
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中 【 图 分 类号】
病例
。
R 5 4 1 1 ；R 8 14 4 2
． ．
、
，
静 脉 窦 既 与 左 房 又 与 右 房 相 交 通 ；III 型 ( 终 端 部 分 型 ) 冠 状 静
脉窦终端部 分顶 缺 如 开 口 在左 房 常合并 房 间 隔缺损
， ，
壁 心 腔 内结 构 及 各 种 房 室 通 道 畸 形 对 U C S S 及 其 合 并 畸 形
、
。
。
上述
ห้องสมุดไป่ตู้
的诊 断 术前评估有更大的价值
维普资讯
530
坚虽临 床 医 学 墅像 杂 志
20 0 8
年 第 19 卷第
7
期 J Ch in Clin M e d
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g in g ， 2 0 0 8 ， V 0 1 19
．
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No 7
胸心外科学(医学高级)：心脏疾病考试题
胸心外科学(医学高级)：心脏疾病考试题1、单选患者男，60岁，因“进餐后出现持续胸痛伴大汗、恶心2h”来诊。
患者既往有糖尿病病史3年，高血压病史12年。
查体：BP100/70mmHg，HR120次/min；（江南博哥）心电图：V1～V5ST段抬高0.2～0.4mV。
对该患者的治疗首选（）A.尿激酶溶栓B.肝素抗凝C.硝酸酯制剂静脉滴注D.β-受体阻滞药E.血管紧张素转换酶抑制剂正确答案：A2、单选关于完全肺静脉异位连接，叙述错误的是（）A.它是一种较少见的先天性心脏病B.它是一种需要手术治疗的先天性心脏病C.它是一种动脉导管依赖性的先天性心脏病D.它是一种合并肺动脉高压的先天性心脏病E.它是一种危及生命和健康的先天性心脏病正确答案：C3、多选左冠状动脉异常起源于肺动脉的患者临床表现有（）A.心肌缺血和梗死症状通常为突发性B.可在婴儿期导致充血性心力衰竭但不产生杂音C.儿童期在心前区可听到短促柔弱的收缩期杂音D.可有陈旧性左心室前外侧壁心肌梗死的心电图表现E.左心房、左心室增大正确答案：B, C, D4、单选患儿男，1个月，因“气促、发绀1周”就诊。
查体：口唇及四肢末梢稍发绀。
呼吸急促，双肺听诊无明显啰音。
胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/Ⅵ级收缩期杂音，肺动脉瓣听诊区第二心音明显亢进。
肝肋下2cm，质中。
超声心动图：右心室型单心室，共同房室瓣，无主动脉瓣下狭窄及主动脉弓缩窄，肺动脉高压（60mmHg）。
则目前最合理的手术方案是（）A.肺动脉环缩术B.Norwood术C.Damus-Kaye-Stansel手术D.分隔手术E.中央分流术正确答案：A5、单选患儿女，4个月，出生后表现为气促、喂养困难，查体时发现患儿发育差，胸骨左缘第3～4肋间闻及连续机器样杂音，可触及震颤，水冲脉（+）。
APSD行手术时，目前最常采用的手术方式为（）A.单纯结扎B.切断后缝闭缺损C.介入封堵D.经肺动脉补片修补E.经主动脉补片修补正确答案：E6、单选?女，8岁，出生后即有发绀，平时活动能力差，喜蹲踞。
各种类型先天性心脏病的鉴别诊断
二、室间隔缺损
（二）病理类型
膜周型 最多见，约占60%~70%，位于室间隔膜部并累及邻近的肌部室间隔。 分为膜周流入道型、膜周小梁部型及膜周流出道型。
肌部型 约占15%~25%，分为肌部流入道型、肌部小梁部型、肌部流出道型。
双动脉下型 约占3%~6%，东方人群中较多见。 缺损上缘为主动脉与肺动脉瓣环的连接部，圆锥间隔发育差或缺如易伴有主动脉瓣脱垂和反流。
一、房间隔缺损
内科治疗 发生肺部感染和心力衰竭者，积极抗感染，给予洋地黄、利尿剂。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
二、室间隔缺损
室间隔在胚胎发育过程中发育不全所致。 最常见的先心病之一，约占先心病的30%~50%。 单独存在，或与其他畸形并存。
室间隔缺损示意图 1.主动脉；2.肺动脉；3.左心房；4.左心室；5.右心房；6.右心
肺动脉瓣第二音减弱或消失。
轻、中度狭窄者：肺动脉瓣区收缩早期喀喇音，狭窄极严重时杂音反而减轻。
可有三尖瓣相对关闭不全的收缩期杂音。
（六）X线检查
四、肺动脉狭窄
轻中度狭窄时心影正常。 重度狭窄时右心室、右心房增大。 肺血管影细小，肺血减少。 狭窄后肺动脉扩张使肺动脉段凸出。 漏斗部狭窄和混合型狭窄可有肺动脉段凹陷。
手术治疗 外科手术、介入治疗。
（一）概述
四、肺动脉狭窄
肺动脉出口处狭窄。 单纯肺动脉瓣狭窄约占先心病的7%~18%。 Noonan综合征常合并本病。
肺动脉狭窄示意图 1. 主动脉；2. 肺动脉干；3.左心室；
4.右心房；5.右心室
（二）病理类型
四、肺动脉狭窄
瓣下型狭窄（漏斗部） 瓣膜型狭窄（肺动脉瓣） 瓣上型狭窄（肺动脉主干、肺动脉分支）
无顶冠状静脉窦综合征干预护理
评估患者疼痛 程度和类型， 制定个性化的 疼痛护理方案。
指导患者进行 放松和深呼吸 练习，缓解疼
痛。
给予患者舒适 的体位，避免 压迫患病部位。
遵医嘱给予患 者适当的药物 治疗，并观察 疗效和不良反
应。
预防血栓形成：适当运动， 避免长时间卧床休息，定期 检查凝血功能。
预防感染：保持伤口清洁干 燥，定期换药，避免感染。
监测病情变化：密切观察患 者情况，及时发现并处理并
发症。
心理护理：对患者进行心理 疏导，减轻焦虑、抑郁等情
绪。
定期检查：监测患者的生命体征和病情变 化，及时发现和处理异常情况。
药物治疗：根据患者的具体情况，制定个 性化的药物治疗方案，控制病情发展。
心理护理：关注患者的心理状态，提供心 理支持和疏导，帮助患者树立信心，积极 配合治疗。
康复训练：根据患者的具体情况，制定 个性化的康复训练计划，包括运动、语 言、认知等方面的训练，促进患者康复。
药物治疗：遵医嘱给予相应药物治疗，注意观察药物疗效及不良反应。
药物调整：根据患者病情变化及治疗反应，及时调整药物剂量及种 类。
药物使用注意事项：告知患者药物使用方法、剂量及注意事项，避免 药物误用或滥用。
汇报人：
目录
CONTENTS
无顶冠状静脉窦 综合征是一种先 天性心脏畸形， 由于冠状静脉窦 发育异常导致。
分类：根据病变 程度可分为轻度、 中度和重度，不 同程度的无顶冠 状静脉窦综合征 治疗方案不同。
轻度患者通常无 明显症状，但心 电图和超声心动 图检查可发现异 常。
中度和重度患者 可能出现心悸、 气短等症状，需 要手术治疗。
自我管理指导：指导患者及家属学会观察病情变化，如出现异常症状应 及时就医；同时保持健康的生活方式，如合理饮食、适量运动等。