难治癫痫MRI诊断

概述
定位诊断方法 单光子发射计算机断层扫描 （single photon emission computed tomography, SPECT） SPECT是将能发射γ射线的放射性核素标记化合物 注入体内，体内发射出的γ射线为SPECT 探头收 集，经电子计算机处理成三维图像。
局灶性皮质发育不良（ FCD）

临床表现
FCDⅠ型 部分患者有癫痫发作、认知障 碍或无症状，术后预后较好。 FCDⅡ型 表现为难治性癫痫，脑电图可见 明显痫样放电，术后预后较差。
FCD影像学表现

FCDⅠ型有或无阳性影像学表现
FCDⅡ型
局灶性皮层增厚
灰白质分界不清
T2WI、质子像或 FLAIR上皮层病灶呈高信号 皮层与脑室之间可见异常灰质信号，呈漏斗 形尖端指向侧脑室。

症状学
发作初起时头和眼球偏转往往朝向患病对侧半球
一侧肢体和面部抽动，提示对侧半球的局灶性发作
根据明确、固定临床表现定侧、定叶评估：


不同脑叶起始发作有各自特点
概述
定位诊断方法 脑电图监测：捕捉2次以上的临床发作

头皮脑电图 是基本检查方法 长程视频脑电图 可获得发作期脑电变化，确定 脑电表现与临床发作关系 头皮脑电图不能确定癫痫部位、MRI、CT表现 阴性时，埋置颅内电极监测脑电信号异常起源 和范围，还可通过电刺激精确定位功能区，防 止术中损伤功能区

癫痫的发生与许多因素有关，如发育畸形，肿 瘤，缺氧，外伤，感染，血管异常，代谢障碍， 变性等。 难治性癫痫病理研究： 大脑皮质发育不良以及与难治性癫痫密切相关 的肿瘤病变占难治性癫痫病因的50%以上。


脑皮质发育不良占儿童难治性癫痫50%以上，占 成人难治性癫痫20%±。
概述

定位诊断方法


影像表现
室管膜下结节 CT表现中等密度或高密度（钙化） T1WI多为等信号，可表现强化。钙化的结节T2WI 为低信号。 两侧大脑半球皮层、皮层下结节 T1WI多呈不规则形等信号，少数低信号，一般不强 化。 T2WI/FLAIR上为高信号。 室管膜下巨细胞星形细胞瘤 多围绕室间孔生长， T1WI呈等/低信号， T2WI呈 高信号，可有坏死囊变、钙化。梗阻性脑积水。
多形性黄色星形细胞瘤
（pleomorphic xanthoastrocytoma)

起源于软脑膜下的星形细胞瘤，是一种罕见的肿瘤， 占所有星形细胞瘤的1%。相当于WHOⅡ级。 好发于儿童和青年人，无明显性别差异。 98%的病例肿瘤发生在幕上，位于大脑半球表面， 颞叶多见。肿瘤生长缓慢，边界清，瘤周水肿不明 显。肿瘤有潜在侵袭行为。肿瘤全切后放疗可减少 复发率。 多数患者有长期癫痫病史，可有头痛和大脑局灶症 状。
节细胞胶质瘤(ganglioglioma)

节细胞胶质瘤约占儿童脑肿瘤5%，成人1%±。
大部肿瘤组织学相当于WHOⅠ级或Ⅱ级，间变型 节细胞胶质瘤相当于WHOⅢ级。
肿瘤好发于儿童，青年。男性略多于女性。 肿瘤生长缓慢，最常见于颞叶，其次为额、顶、枕 叶 。多累及皮层。


难治性癫痫发作为主要临床症状，在长期伴有癫痫 病史的肿瘤当中，节细胞胶质瘤占半数或以上。


概述

随着医学影像学技术飞速发展，能够发现脑内细 微变化和微小病灶，越来越多过去认为是原发性 癫痫的患者，可以发现在脑内存在致癫痫病灶， 从而提高了临床诊断、治疗水平，对癫痫的认识 和理解达到新的高度。

先进的神经电生理技术能精确定位致痫灶及其范 围，尤其在影像学无阳性发现时其起决定作用
概述
PCT是将发射正电子的放射性核素标记物等作示踪剂，根据 脑组织对放射性核素的摄取量不同来测定其代谢 PET用于癫痫临床检查主要显示病变部位能量代谢变化。目 前常用的是反映葡萄糖代谢的18F-FDG。


由于大多数癫痫灶发作间期葡萄糖代谢减低，发作期葡萄糖 代谢增加，不同于其他脑组织，因而FDG-PET能通过这种差 异显示癫痫灶。
海绵状血管瘤

临床表现 无症状或癫痫起病，或出血引起头痛。 CT平扫病灶表现高密度，边界清楚。 CT强化病 灶轻微强化或无强化。 MRI显示海绵状血管瘤优于CT。T1WI病灶为等或 高信号，T2WI病灶中心为高信号、边缘低信号。 可表现强化，以及周围细小血管强化。 病变较小，一般无占位效应。合并出血时，有灶 周水肿，可有占位效应。


术中颅内电极定位
概述

定位诊断方法
MRI、CT 可发现致癫痫病灶，主要包括海马硬 化、脑发育不良、血管畸形、脑肿瘤及其继发 皮质损害等。 CT 易于显示病灶中钙化
常规MRI 能显示皮层结构细微改变、信号变化 磁共振波谱（MRS） 多用于病灶定侧诊断 功能MRI（fMRI) 用于显示功能区与病灶关系




DNT病理
通常肿瘤位于大脑皮质， 最常见于颞叶，尤其是颞 叶内侧。 皮层增厚，皮层内或皮 层下可见多发胶冻样或粘 液样的小结节病灶。组织 学特征为肿瘤由数量不等 的神经元和神经胶质成分 混合构成，粘液样基质为 背景，部分可见成熟神经 元“漂浮”粘液样基质中。
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）
肿瘤 节细胞胶质瘤

胚胎发育不良性神经 上皮瘤
黄色多形性星形细胞 瘤 少突胶质细胞瘤

海马硬化 （hippocampal sclerosis，HS）

海马硬化 是引起顽固性颞叶癫痫的最常见病因，可单侧 或双侧海马受累。 病因和发病机理

被认为在癫痫发作过程中，血管痉挛造成循环障碍，导致海 马硬化；另：婴幼儿时期海马等结构处于生长成熟时期， 海马结构具有易损性， 婴幼儿时期的各种损伤(外伤、惊 厥、高热痉挛等)可能与海马硬化有关。
影像学表现

CT 通常肿瘤囊性病变呈低～等密度，实性病灶密 度较高，可见片状或细颗粒状钙化灶；增强扫描肿 瘤实质部分强化。可表现临近病灶颅骨受压变薄。 MRI平扫T1加权像显示大多数肿瘤为低～等信号， T2加权像呈高信号。肿瘤境界清楚。Gd-DTPA增强 扫描，肿瘤实性部分可有强化。肿瘤周围脑水肿少 见，占位效应较轻。 肿瘤可表现为大囊伴有壁结节，或呈实质性病灶。


大脑皮层发育三个主要阶段
(1) 原始神经上皮细胞的分裂增殖 ; (2) 成神经细胞迁 移、分化 ;(3)皮层结构形成。
Ⅰ分子层 Ⅱ外颗粒细胞层
Ⅲ外锥体细胞层
Ⅳ内颗粒细胞层 Ⅴ内锥体细胞层 Ⅵ多形细胞层
Inside-to-out pat病理

FCD是神经元迁移和/或形成皮质时整合 过程出现异常所导致的一种轻微脑发育不 良。 病灶区有特征性的球细胞，多为单个或成 堆分布于灰白质交界，也可见于邻近的白 质以及分子层内。球细胞存在预示着严重 的皮质结构异常，是药物难治性癫痫的重 要病因。
难治性癫痫MRI诊断
首都医科大学宣武医院 放射科 杨小平
概述

癫痫 是神经系统常见病，由脑神经元异常过度放 电引起的、以反复发作神经系统功能异常为特征 的慢性脑部疾患。

近期流行病学调查显示我国癫痫患病率约7‰，患 者总数在900万以上。
约75%的病人使用抗癫痫药物治疗可以控制或减 少癫痫发作，25%的病人经过正规抗癫痫药物治 疗仍难以控制发作，称作药物难治性癫痫。 继发性癫痫 能找到癫痫病因；原发性癫痫 没有明 确癫痫病因。


与难治性癫痫相关肿瘤

在癫痫灶切除病例中，脑肿瘤发生率约10%～56%， 多数为低级别肿瘤（ WHOⅠ-Ⅱ级）。 常见肿瘤包括节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经 上皮瘤、多形性黄色星形细胞瘤等。


肿瘤特点 发病率较低，主要生长在大脑皮层，分化 好且生长缓慢，病变局限，不同于其他弥漫性胶质 瘤，手术切除预后好。临床上常伴有长期癫痫病史。



颜面血管瘤病

名称 脑三叉神经血管瘤病，软脑膜血管瘤病， Sturge-Weber综合征。 病因 胎儿早期脑和面部的原始血管持续存在所致， 正常这些血管在胎儿期完全退化。


病理 最常累及枕叶，以及颞叶、顶叶。特征：软 脑膜血管瘤在面部葡萄酒色血管痣同侧，局部脑 皮质萎缩，钙盐沉积。
症状 癫痫最常见，对侧轻偏瘫，智力低下。青光 眼。

局灶性皮质发育不良 ( Palmini分类 2004)
轻度MCD （ malformation of cortical dysplasia, MCD ） Ⅰ型 皮质分子层或邻近分子层出现异位神经元 Ⅱ型 显微镜下分子层以外出现异位神经元 FCD Ⅰ型 无畸变神经元或球细胞 ⅠA型 孤立的结构异常（分层异常，轻度MCD±） ⅠB型 结构异常伴巨大神经元/发育不成熟神经元 Ⅱ型 ⅡA型 结构异常伴畸变神经元但无球细胞 ⅡB型 结构异常伴畸变神经元和球细胞
局灶性皮质发育不良 （ focal cortical dysplasia, FCD）
1971年由Taylor等首先报道，是指局灶性或 弥漫性皮质发育畸形。 病理 ⑴皮层结构异常 皮层分层结构紊乱，异位神 经元增多； ⑵细胞异常 ① 不成熟神经元；②巨大神经元； ③形态异常神经元；④球细胞或称球样细 胞（balloon cells)。

关注点
肿瘤周围经常伴有灶状皮质发育不良表现，反 映脑组织在胚胎发育过程中，神经细胞迁移、分 化和整合的异常。
据报道DNT伴皮质发育不良的发生率超过80%， 有可能是致痫机制因素之一。需要根据术中脑电 图监测确定异常放电部位和范围，尽可能切除异 常放电集中脑皮质，提高手术治疗效率。否则 FCD病灶遗留，术后癫痫发作仍难以控制。
胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNT）

影像学表现 受累皮质膨大，病变CT上为低密度，部分病 变伴有高密度钙化。 在MRI 上可见皮质内和皮质下单囊或多囊性病 变，或呈脑回样异常信号，T1WI上为低信号， T2WI/FLAIR为高信号，边界清楚，无占位效应， 无瘤周水肿；增强后，病变无强化，少数病灶呈 环状或结节状强化。