医考蓝宝书：临床执业医师《血液系统》复习讲义(1)
医考课程血液系统
跟着名师学，事半功倍2016年临床执业医师《血液系统》考试大纲血液系统（一）贫血1.贫血概述（1）概念（2）分类（3）临床表现（4）诊断（5）治疗原则2.缺铁性贫血（1）铁代谢（2）病因和发病机制（3）临床表现（4）实验室检查（5）诊断与鉴别诊断（6）治疗3.巨幼细胞贫血（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗跟着名师学，事半功倍4.再生障碍性贫血（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗5.溶血性贫血（1）发病机制（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断步骤（5）治疗原则（6）阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断及治疗新/东方在线（7）自身免疫性溶血性贫血的分型、诊断及治疗跟着名师学，事半功倍（六）白细胞减少和粒细胞缺乏症新东方医.学（1）病因（2）临床表现（3）诊断（4）治疗跟着名师学，事半功倍（七）出血性疾病1.概述新/东方在线（1）正常止血、凝血、抗凝和纤维蛋白溶解机制（2）发病机制分类（3）实验室检查（4）诊断（5）治疗原则2.过敏性紫癜（1）常见原因（2）发病机制（3）临床表现（4）实验室检查（5）诊断与鉴别诊断（6）治疗新东.方医学3.特发性血小板减少性紫癜（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗跟着名师学，事半功倍4.弥散性血管内凝血（1）病因和发病机制（2）临床表现（3）实验室检查（4）诊断与鉴别诊断（5）治疗（八）输血新东方医.学1.合理输血（1）输注血液成分的优点（2）常用血液成分特性（3）合理输血的原则（4）输血适应证（5）血液保护2.安全输血（1）输血基本程序（2）输血不良反应。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0101
贫血贫血概述贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）血细胞比容低于正常低限，以血红蛋白浓度较为重要。
成年男性低于120g/L成年女性低于110g/L妊娠女性低于100g/L贫血的严重程度根据血红蛋白浓度划分为轻度中度重度极重度＞90g/L 60～90g/L 30～59g/L ＜30g/L1.根据病因及发病机制分类（1）红细胞生成减少1）干细胞增生和分化异常造血干细胞：再生障碍性贫血红系祖细胞：肾衰引起的贫血2）造血原料缺乏或失利用维生素B12、叶酸缺乏：巨幼细胞贫血。
铁缺乏或失利用：缺铁性贫血和铁粒幼细胞贫血3）原因不明或多种机制：骨髓病性贫血（如白血病、骨髓增生异常综合征），慢性病性贫血。
正常红细胞形态（2）红细胞破坏过多（溶血性贫血）1）内源性（红细胞自身异常）遗传性红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症，遗传性椭圆形细胞增多症。
获得性红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。
遗传性红细胞酶异常：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）。
遗传性珠蛋白合成异常：镰状细胞贫血，地中海贫血。
内源性：歪瓜裂枣——不要了（破坏）2）外源性（红细胞外部异常）机械性：行军性血红蛋白尿，人造心脏瓣膜溶血性贫血，微血管病性溶血性贫血。
化学、物理或微生物因素：大面积烧伤，感染性溶血。
免疫性：自身免疫性溶血性贫血。
单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进。
（3）丢失过多（失血性贫血）：急性失血性贫血，慢性失血性贫血（即缺铁性贫血）。
2.根据细胞形态学分类类型MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）大细胞性贫血（巨幼细胞贫血）＞100 ＞34 32～35正细胞性贫血（再生障碍性贫血、急性失血性贫血）80～10027～3432～35小细胞性贫血（慢性病性贫血）＜80 ＜27 32～35小细胞低色素性贫血（缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、地中海贫＜80 ＜27 ＜32 血）3.根据骨髓增生程度分类（1）增生性贫血：如溶血性贫血、失血性贫血、巨幼细胞贫血和缺铁性贫血。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义y0601
临床执业医师考试辅导血液系统白细胞减少和粒细胞缺乏症概念白细胞减少症：白细胞数＜4×109／L粒细胞缺乏症：中性粒细胞数＜0.5×109／L病因1.生成减少（1）理化因素：放疗、苯、抗肿瘤药、解热镇痛药、抗生素、抗甲状腺药等。
（2）血液病：无效造血：MDS；白血病。
（3）病毒感染。
（4）其他。
2.破坏过多（1）免疫性：如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Felty综合征。
（2）其他：如脾功能亢进，严重败血症等。
3.分布异常：转移性或假性粒细胞减少等。
4.释放障碍：惰性白细胞综合征等。
临床表现：发热+感染1.白细胞减少症：起病缓，可以无症状，常有头晕、乏力、食欲减退、低热，甚至反复感染。
2.粒细胞缺乏症：起病急，突然畏寒、高热，常见急性咽喉炎，具有特征性的黏膜坏死和肺炎等。
常引起败血症、脓毒血症，病情凶险，若不积极治疗，常可导致病人死亡。
诊断根据临床表现和实验室检查结果即可做出诊断。
关键是做出可能的病因诊断。
白细胞减少症为白细胞数＜4×109／L，粒细胞缺乏症为中性粒细胞绝对数＜0.5×109／L，而红细胞和血小板大致正常。
骨髓检查粒系统抑制。
治疗1.白细胞减少症（1）病因治疗：去除病因。
（2）促白细胞生成药物：利血生、鲨肝醇，有感染时可用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）。
（3）预防及控制感染：抗生素。
2.粒细胞缺乏症（1）去除病因：应去除病因。
（2）消毒隔离。
（3）积极控制感染：联合应用广谱抗生素。
（4）促白细胞生成药物：G-CSF或GM-CSF。
（5）支持疗法：丙种球蛋白。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0801
输血输注血液成分的优点1.高效2.安全不同血液成分携带病毒的几率也不相同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小。
3.有效保存全血保存过程中血液成分（如血小板、粒细胞、不稳定凝血因子等）活性将很快丧失，发生了“保存损害”，同时增加了钾离子。
4.保护血液资源常用血液成分特性1.红细胞（1）悬浮红细胞s：目前最常用的血液成分（2）洗涤红细胞：特点是血浆蛋白含量很少2.血小板（1）浓缩血小板（2）单采血小板3.新鲜冰冻血浆（FFP）：补充凝血因子4.冷沉淀含纤维蛋白原、因子Ⅷ和血管性血友病因子。
5.去除白细胞的血液成分适应证：多次妊娠或反复输血已产生白细胞抗体引起发热反应的患者需长期反复输血的患者：地中海贫血、再障6.辐照血液成分血液经过γ射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。
辐照血液用于预防输血相关移植物抗宿主病（TA-GVHD），如①免疫功能低下的受血者；②欲输注来自亲属的血液，或是HLA配型的血小板。
合理输血合理输血是指患者病情危重，无法采用其他方法进行有效预防或治疗时，才给予输注安全血液和血液制品。
输血具有一定的潜在风险，合理输血能够救命，不合理输血则可能夺去患者的生命。
因此，应严格掌握输血适应证，万不可轻率进行输血。
输血适应证急性失血1）根据循环失血量评估红细胞输血需求：①血容量减少15%（750ml）以下的，无需输血;②血容量减少15%～30%（750～1500ml）的，需要输注晶体液或胶体液，在患者原有贫血、心肺储备功能低下或继续出血的情况下需要输注红细胞；③血容量减少30%～40%（1500～2000ml）的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，可输注红细胞及血浆；④血容量减少40%以上（＞2000ml）的，应输注晶体液和胶体液，快速扩容，需要输注红细胞，必要时输注其他成分。
2）根据血红蛋白及患者病情评估红细胞输血需求：①Hb＞100g/L，不必输血；②Hb＜70g/L，应考虑输注悬浮红细胞；③Hb介于70g/L～l00g/L，根据患者心肺代偿能力、有无代谢率增高（如发热）以及年龄等因素决定。
医考蓝宝书：临床执业医师《运动系统》复习讲义(1)
/zt/lanbaoshu/医考蓝宝书：临床执业医师《运动系统》复习讲义(1)第一节：概述一、骨总论：1.肌力：1不动2不抗3不阻4不全。
0级为完全瘫痪；5级为正常；2.运动系统最主要和最基本的检查方法：物理学检查(理学检查)。
第二节骨折概论一、骨折概念：1.积累性老损：好发于第2、3趾骨和腓骨中下1/3处。
2.分类：1)不完全骨折：青枝骨折、裂缝骨折；2)完全骨折：3.骨折稳定性：1)稳定性骨折：青枝骨折、裂缝骨折、嵌插型骨折、横行骨折。
2)不稳定性骨折：斜形骨折、螺旋形骨折、粉碎性骨折；二、骨折的临床表现：1.畸形、反常活动、骨摩擦音。
注：骨折特有的特征是反常活动；慢性骨髓炎的表现是死骨形成；2.检查首选：X线。
三、骨折的并发症：(一)早期并发症：1.脂肪栓塞综合症：脂肪栓塞在肺。
骨折+呼吸困难或呼吸窘迫===脂肪栓塞；/zt/lanbaoshu/2.重要内脏器官损伤：3.骨筋膜室综合症：早期最严重的并发症。
好发部位：前臂掌侧和小腿。
(二)晚期并发症：1.坠积性肺炎：多见于长期卧床患者，尤其是年老、体弱和伴有慢性病者；2.下肢深静脉血栓：3.褥疮：4.感染：5.损伤性骨化(骨化性肌炎)：骨膜下血肿。
关节扭伤、脱位及关节附近的骨折。
6.创伤性关节炎：是关节内骨折最常见的并发症。
7.关节僵硬：骨折和关节损伤最常见的并发症。
8.缺血性肌挛缩：是骨筋膜室综合症处理不当的严重后果。
注：骨折最常见的并发症：关节僵硬；骨折最严重的并发症是：缺血性肌挛缩；骨折早期最严重的并发症是：骨筋膜室综合症；关节内骨折最常见的并发症：创伤性关节炎。
右大腿深部巨大血管瘤，术后良好，伤口一期愈合，拆线后下床5分钟突然晕倒死亡，应考虑：肺动脉栓塞；四、骨折的急救和治疗：1.止血带：不能超过1小时，每间隔1小时松止血带1～2分钟；112；2.骨折的治疗原则：复位、固定、康复治疗。
3.复位标准：1)解剖复位：2)功能复位：①旋转移位、分离移位必须完全矫正；/zt/lanbaoshu/②缩短移位：成人下肢不超过1cm；儿童不超过2cm；③成角移位：下肢成角移位必须完全移位；其他轻微向前或向后成角，日后可自行矫正；④长骨干骨折：骨折端对位至少达1/3，干骺端骨折至少对位3/4.旋转分离全矫正；下肢成角全矫正；缩短移位成12；三一长横三四骺。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0201
白血病急性白血病白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。
其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。
在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增殖聚集，并可浸润全身器官和组织，而正常造血受抑制。
根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，将白血病分为急性白血病和慢性白血病。
FAB分型（法美英协作组）：急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓细胞白血病（AML）（亦称急性非淋巴细胞白血病，ANLL）。
ALL分为三个亚型（1）L1型：以小细胞为主，大小一致。
（2）L2型：以大细胞为主，大小不一。
（3）L3型：以大细胞为主，大小均一，胞质内有许多空泡。
AML分为八个亚型（1）M0（急性髓细胞白血病微分化型）（2）M1（急性粒细胞白血病未分化型）（3）M2（急性粒细胞白血病部分分化型）（4）M3（急性早幼粒细胞白血病）：骨髓中以多颗粒的早幼粒细胞为主≥30%。
（5）M4（急性粒一单核细胞白血病）：骨髓中原始细胞占骨髓NEC的＞30%，各阶段粒细胞≥20%，单核细胞≥20%。
M4Eo（急性酸粒-单核细胞白血病）：除上述M4型特点外，嗜酸性粒细胞在NEC中≥5%。
（新增）（6）M5（急性单核细胞白血病）：骨髓中各阶段单核细胞占骨髓NEC的≥80%，原始单核细胞≥80%为M5a，＜80%为M5b。
（7）M6（急性红白血病）（8）M7（急性巨核细胞白血病）MICM分型是以细胞形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）、分子遗传学（M）相结合的分型。
WHO（世界卫生组织）分型即是以MICM为依据的分型。
WHO分型规定骨髓原始细胞≥20%即可诊断为AML。
ALL归入淋巴系统恶性肿瘤，取消L1、L2、L3的名称。
临床表现起病急缓不一，急者常以高热、感染、出血为主要表现，缓慢者以贫血、皮肤紫癜起病。
1.贫血常为首发表现，进行性加重。
2.发热白血病本身虽然可以发热，但是较高发热往往提示有继发感染。
3.出血 M3易并发DIC而出现全身广泛性出血。
执业医师考试复习资料--血液系统
执业医师考试复习资料--血液系统临床执业医师考试辅导血液系统(1)第一单元贫血第一节贫血概论一、诊断标准贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度（Hb）；红细胞计数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年龄、性别和地区的正常标准。
我国血液病学家认为在我国海平面地区，成年男性Hb<120g／L，成年女性（非妊娠）Hb<110g／L，孕妇Hb<100g／L即为贫血。
二、分类（一）按红细胞形态特点分类见表2-7-1-1。
表2-7-1-1 贫血的细胞学分类类型MCV（fl）MCHC（%）常见疾病大细胞性>100 32～35 1.巨幼细胞贫血2.溶血性贫血网织红增多时3.肝病正常细胞性80～100 32～35 1.再生障碍性贫血2.溶血性贫血3.急性失血性贫血小细胞低色素性<80 <32 1.缺铁性贫血2.珠蛋白生成障碍性贫血3.铁粒幼细胞性贫血4.某些慢性病贫血（二）按贫血严重度分类见表2-7-1-2。
表2-7-1-2 贫血的严重程度分类血红蛋白浓度<30g/L 30～>59g/L 60～>90g/L >90g/L贫血严重程度极重度重度中度轻度（三）按贫血骨髓增生程度分类分为增生不良性贫血（再生障碍性贫血）和增生性贫血（除再生障碍性贫血以外的贫血）。
（四）按贫血发病机制和病因分类1.红细胞生成减少性贫血（1）造血干细胞异常所致贫血包括再生障碍性贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、骨髓增生异常综合征及各种白血病。
（2）造血调节异常所致贫血骨髓基质细胞受损引起的骨髓坏死、骨髓纤维化、骨髓硬化症及大理石病；T淋巴细胞功能亢进所致的再生障碍性贫血和B淋巴细胞功能亢进的免疫相关性全血细胞减少；EP0生成不足的肾功能不全及慢性病贫血；造血细胞凋亡亢进的阵发性血红蛋白尿（PNH）。
（3）造血原料不足或利用障碍所致贫血如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血。
2.红细胞破坏过多贫血溶血性贫血。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0701
出血性疾病止血机制（1）血管因素：当血管受损时，最早通过血管收缩促进止血。
（2）血小板因素：当血管受损时，血小板黏附，形成血小板血栓，从而暂时止血。
（3）凝血因素：纤维蛋白血栓，达到永久止血。
凝血机制：凝血因子凝血因子中文名称Ⅰ纤维蛋白原Ⅱ凝血酶原Ⅲ组织因子（组织凝血活酶）Ⅳ钙离子Ⅴ易变因子Ⅶ稳定因子Ⅷ抗血友病球蛋白Ⅸ血浆凝血活酶成分Ⅹ斯多特-拍劳因子Ⅺ血浆凝血活酶前质ⅩⅡ接触因子ⅩⅢ纤维蛋白稳定因子凝血过程1）凝血活酶生成阶段：又分为外源性和内源性两种途径，结果形成凝血活酶，即钙离子（Ca2+）、激活的Ⅹ因子（FⅩa）、FV和PF3形成的复合物。
2）凝血酶生成阶段：结果形成凝血酶。
3）纤维蛋白生成阶段：结果形成纤维蛋白。
凝血过程的三个阶段简图抗凝和纤维蛋白溶解机制（1）抗凝系统1）抗凝血酶（AT）：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是灭活FXa和凝血酶，其抗凝活性与肝素密切相关。
2）肝素：其作用与AT-Ⅲ密切相关。
3）蛋白C（PC）系统。
4）组织因子途径抑制物（TFPI）（2）纤溶系统1）促进纤溶：纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活剂等，有促进纤溶的作用。
2）纤溶酶相关抑制物：α2-纤溶酶抑制剂（α2PI）、α2抗纤溶酶及α1抗胰蛋白酶等，有抑制纤溶的作用。
发病机制分类1.血管壁功能异常（1）遗传性：家族性单纯性紫癜。
（2）获得性：感染、化学物质、药物、过敏性紫癜、单纯性紫癜。
2.血小板异常（1）血小板减少：①生成减少：再生障碍性贫血、白血病；②破坏过多：特发性血小板减少性紫癜；③消耗过多：DIC；④血小板分布异常：脾大等。
（2）血小板增多：原发性血小板增多症、脾切除术后、感染、肿瘤、创伤等。
（3）血小板功能缺陷：血小板无力症、尿毒症。
3.凝血异常：血友病、严重肝病、维生素K缺乏、DIC。
4.循环中抗凝物质增多或纤溶亢进。
5.复合型止血机制异常：血友病、DIC。
实验室检查1.束臂试验：正常人不超过10个出血点；超过10个出血点为异常。
临床执业医师考试讲义-血液系统(1)
第六单元输血第一节概述一、安全输血面临的挑战安全输血是医疗救治系统的一个基本组成部分，能够最大限度减少受伤害患者的死亡和残疾。
然而，安全输血目前仍面临着许多全球性挑战：①许多国家，特别是发展中国家，普遍缺少血液，许多患者和孕产妇由于无法及时接受安全输血而死亡；②缺少自愿无偿献血者，许多发展中国家还没有完全实行无偿献血制度，仍然依赖家庭成员献血、互助献血和有偿献血；③由于检验人员短缺和缺少培训，检测试剂质量欠缺，血液检测技术不完善等原因，仍有许多国家没有开展血液检测或者检测结果不可靠，不安全输血导致感染的情况仍相当严重；④在可采用更为安全、简单且廉价的其他治疗措施就能取得同样疗效时，仍然给予输血，使患者暴露于感染或因血型不相容而产生的严重输血不良反应的不必要风险，在发展中国家，不必要输血所占的比例高达50%。
二、全球血液安全战略1.国家血液安全计划及其使命：WHO督促各成员国建立并实施国家血液安全计划，该计划的使命是：①保证安全血液和血液制品的供应；②使需要输血的所有患者都能获得所需要的血液和血液制品；③血液和血液制品的安全与合理使用。
2.血液安全战略：为了支持上述使命的实现，WHO向各国卫生当局推荐血液安全一体化战略措施。
（1）输血服务机构：建立国家协调、组织良好的输血服务机构，为具有输血需求的所有患者及时提供所需的血液和血液制品。
（2）低危献血者：建立稳定的定期自愿无偿献血者队伍，严格按照献血者健康要求进行征询和体检，仅从输血传播感染风险低的自愿无偿献血者采集血液。
（3）血液检测：对所有血液进行输血传播感染、血型和血液兼容性检测。
（4）血液制备：制备血液成分，以充分利用血液，满足患者的特殊输血需求。
（5）合理用血：临床合理使用血液，只要可能，就应使用血液代用品，以最大限度减少不必要的输血。
（6）安全输血：实施血液兼容性检测、输血前受血者身份床边核对、对输血不良反应及时监控，以提高输血安全性。
（7）质量管理体系：安全输血过程包括献血者招募、血液采集、制备和检测、血液供应、输血适应证及血液成分的选择、输血前血液兼容性检测、血液发放、输注及输血不良反应的监控等诸多环节，在安全输血的完整链条中的任何一个环节存在质量问题，都将影响到血液安全，因此必须建立覆盖整个安全输血过程（从献血者招募到受血者追踪）的全面质量管理体系，才能保证输血安全。
临床执业医师资格考试血液系统复习1
临床执业医师资格考试血液系统复习1 血液系统是临床执业医师资格考试重要组成部分，分值较高。
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第1节：贫血
一.概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度(Hb)低于如下就是贫血
成年男性Hb<120g/L
成年女性Hb<110g/L
孕妇Hb<100g/L
记忆：
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
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第一单元贫血第一节贫血概述重点：贫血诊断标准，分级；贫血分类；贫血的实验室检查特点；贫血治疗原则。
一、概念贫血是指单位容积血液中血红蛋白（Hb）含量，红细胞（RBC）计数和血细胞比容（Hct）低于同地区，同年龄，同性别健康人的正常参考值。
我国平原地区成年人贫血诊断标准贫血分级标准二、分类1.细胞形态学分类贫血的细胞形态学分类2.按发病机制分类（1）红细胞生成减少缺铁性贫血，巨幼细胞性贫血，珠蛋白合成障碍性贫血，铁粒幼细胞性贫血，再生障碍性贫血，白血病，慢性肾功能不全。
（2）红细胞破坏过多：各种溶血。
红细胞内在缺陷：遗传性、获得性。
红细胞外在异常：各种免疫因素，机械因素，理化因素等。
（3）红细胞丢失急性、慢性失血性贫血。
三、临床表现1.一般表现：困倦，乏力，皮肤、粘膜、指甲苍白；指甲扁平，匙状指。
2.心血管系统：活动后心悸、气短；心动过速，脉压增大，心尖部收缩期杂音；心脏扩大。
3.消化系统：食欲不振，恶心，呕吐，腹胀，便秘，腹泻，黄疸，脾大等。
4.中枢神经系统：头痛，头晕，耳鸣，注意力不集中等。
四、诊断（一）病史病程，起病急缓，有无毒物、药物接触史，有无失血史。
（二）体格检查苍白，舌乳头萎缩，反甲，黄疸，皮肤出血点，淋巴结肿大，肝脾肿大，胸骨压痛。
（三）实验室检查1.血常规：Hb，RBC，Hct，WBC，Plt，MCV，MCH，MCHC。
网织红细胞Ret：0.5～1.5%，绝对值=红细胞数×Ret百分比（正常值＜0.1×1012/L）。
溶血性贫血，急性失血时升高，AA时降低。
血涂片：正常血涂片巨幼细胞性贫血缺铁性贫血球形红细胞镰状红细胞，靶形红细胞多发性骨髓瘤异形红细胞，泪滴形红细胞提示骨髓纤维化。
畸形红细胞，红细胞碎片增多提示微血管病性溶血性贫血。
2.骨髓检查：观察各细胞系增生情况，有无形态异常，铁染色。
3.其他检查血清铁（SI），总铁结合力（TIBC），不饱和铁结合力，铁蛋白，维，叶酸，Coombs试验，血红蛋白电泳等生素B12五、治疗1.病因治疗。
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0401
淋巴瘤淋巴瘤是淋巴结和（或）结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤，组织学可见淋巴细胞或组织细胞的肿瘤性增生。
根据组织病理学，可将淋巴瘤分为两大类，即霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。
基本病理分类：霍奇金淋巴瘤：HL是由于恶性细胞R-S细胞在反应性炎性细胞的基础上恶性增生的结果。
最近应用单细胞纤维技术结合免疫表型和基因型检测证明R-S细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞，R-S细胞对HL诊断有重要意义。
R-S（里-斯氏、镜影）细胞分型：HL分为淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型。
其中混合细胞型最常见。
非霍奇金淋巴瘤长期以来，其命名和分类极不一致。
2001年WHO分类：滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、淋巴浆细胞样淋巴瘤。
工作分类：低度恶性淋巴瘤，现又称之为惰性淋巴瘤。
T细胞惰性淋巴瘤指蕈样霉菌病/Sezary综合征。
2008年WHO分类：前驱肿瘤、成熟B细胞来源淋巴瘤和成熟T/NK细胞淋巴瘤，并列举了较常见的淋巴瘤亚型，如弥漫性大B细胞淋巴瘤等九种淋巴瘤。
临床表现霍奇金淋巴瘤：多见于青年，首发症状常见是无痛性颈部或锁骨上淋巴结肿大，饮酒后淋巴结疼痛；左侧多于右侧，其次为腋下淋巴结。
部分患者可伴有发热、消瘦、盗汗、皮肤瘙痒等全身症状，另外， HL 早期即有发热，表现为周期性热型，称为Pel-Ebstein热，此为HL特征性症状之一。
非霍奇金淋巴瘤：可见于任何年龄组，男性多于女性。
大多数也以无痛性颈和锁骨上淋巴结肿大为首发，但其临床特点为结外受侵多，易合并白血病，病程很不均一。
临床分期Ⅰ期：病变限于1个淋巴结区或单个结外器官（ⅠE）受累。
Ⅱ期：病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区（ⅡE）。
Ⅲ期：横膈上下都已有淋巴结病变（Ⅲ），可以同时伴有脾累及（ⅢS）或淋巴结以外某一器官局限受累，加上横膈两侧淋巴结受累（ⅢE）。
医考蓝宝书：临床执业医师《医学免疫学》复习讲义(1)
/zt/lanbaoshu/医考蓝宝书：临床执业医师《医学免疫学》复习讲义(1)第五节免疫球蛋白Ig=抗体+mIg1、免疫球蛋白指具有抗体活性并具有抗体化学结构的球蛋白，免疫球蛋白分为分泌型（sIg）和膜型（mIg）抗体都是免疫球蛋白，而免疫球蛋白不一定都是抗体。
2、抗体是介导体液免疫的重要效应分子，是B细胞接受抗原刺激后增殖分化为浆细胞所产生的糖蛋白，主要存在于血清等体液中，通过与相应抗原特异性结合，发挥体液免疫功能。
3、木瓜蛋白酶水解IgG分子为两个Fab和一个Fc，IgG介导ADCC。
4、免疫球蛋白分类的主要依据是H链（重链）。
5、集中免疫球蛋白的特性、功能IgG：血液中含量最高，惟一能够通过胎盘进入胎儿的Ig，刺激机体产生的抗体是IgG。
IgM：分子量最大的Ig，最早出现的Ig。
“M当劳的巨无霸”IgA：参与黏膜局部免疫，婴儿可从母体初乳中获取Siga。
IgE：为亲细胞抗体，可引发I型超敏反应。
第六节补体系统1、补体固有成分中C3含量最高，C1分子量最高，D因子含量最低且分子量最小。
2、补体三条途径/zt/lanbaoshu/途径经典途径替代途径MBL途径激活物质IgM、IgG3、IgG1、IgG2IgA、IgG4（为了爱情当小4，就是替代）相关的丝氨酸蛋白酶CMASPC3转化酶C4b2a C3bBb C4b2aC5转化酶C4b2a3b C3bBb3b C4b2a3b记忆：经典美宝莲，C3转化酶中无C3；没钱了用C3，即替代途径。
3、具有调节吞噬作用的补体裂解产物是C3b/C4b（原配发威把小3、小4都干掉）。
4、C3a和C5a被称为过敏毒素。
血液系统总复习57页PPT
（3）评估心理状况 （4）辅助检查：筛选试验、确诊试验、特殊试验
1.护理评估
（1）了解病史：询问病人出血原因、时间、程度 、部位、范围及止血处理的方法及效果。有无 家族史、接触史、过敏史等。
（2）身体评估：监测生命体征，特别注意血压、 脉搏情况。观察皮肤、粘膜出血等情况。
血液系统疾病病人护理
一 血液系统疾病相关知识要点
血液系统主要包括： 造血器官、血液。
血液组成及血细胞的生理功能
•血液由血细胞（45%）和血浆（55%）组成 •血细胞包括红细胞、白细胞、血小板
•成熟红细胞有结合与运输氧和二氧化碳的功能 •白细胞种类多，包括中性、嗜酸、嗜碱性粒细 胞及单核、淋巴细胞。 •白细胞的主要功能是抵御细菌的入侵和参与免疫 • 血小板具有止血功能。
出血倾向
鼻
出
血
牙龈出血
胃 肠
道
紫
癜
皮肤紫癜
出血倾向
病因与发病机制
1、血管壁异常：过敏性紫癜及某些感染性疾病 2、血小板异常：特发性血小板减少性紫癜、再生
障碍性贫血，白血病等 3、凝血异常： 血友病、肝病凝血因子缺乏等
护理评估
病史评估
心理-社 会资料
身体评估
实验室及 其他检查
（1）病史：询问病人出血原因、时间、程度、部 位、范围及止血处理的方法及效果。有无家族 史、接触史、过敏史等。
皮肤黏膜苍白是主要体征，以甲床、口唇、口腔黏 膜、睑结膜及舌质易于观察和可靠
继发感染
正常白细胞数量减少和质量异常（最重要原因）， 机体免疫力降低及营养不良，贫血、化疗等，使血液病 病人易发生感染。 感染部位：口腔粘膜、咽、呼吸道、泌尿道 及肛倾体自向发性多部位出血和(或)血管损伤后
临床执业医师考试辅导-血液系统讲义0501
多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤是浆细胞（骨髓瘤细胞）克隆性异常增生的恶性肿瘤，是恶性浆细胞病中最常见的一种，多见于50～60岁的中老年人。
由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单株免疫性蛋白（称M蛋白）而产生本病。
分类根据分泌异常单株免疫性蛋白（Ig）类型的不同，分为如下类型：临床上由多到少依次是：①IgG型；②IgA型；③轻链型；④IgD型。
少见或罕见类型：包括IgM型、IgE型、不分泌或不合成型及双克隆型。
临床表现1.骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现（1）骨骼疼痛：骨痛为早期主要症状，主要病变在扁骨，骨髓瘤细胞对骨骼的浸润和破坏。
（2）髓外浸润：肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官可肿大；侵犯口腔和呼吸道等软组织；神经浸润；浆细胞白血病。
（3）贫血表现：大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织，肾功能不全引起。
2.M蛋白引起的临床表现（1）感染（2）高黏滞综合征：临床出现头昏、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。
（3）出血倾向：血小板减少，凝血功能障碍。
（4）淀粉样变性，蛋白沉积于脏器组织所致，常累及肾、心脏、肝脾、神经。
（5）高钙血症。
3.肾功能损害蛋白尿、管型尿、急性肾衰竭等，是本病仅次于感染的致死原因。
肾功能损害的发生机制是：①游离轻链（本-周蛋白）和蛋白管型损伤肾小管；②高血钙；③高尿酸血症。
临床分期：标准分期Ⅰ期①Hb＞100g／L；②血钙正常；③血IgG＜50g／L、血IgA＜30g／L、尿本-周蛋白＜4g／24h；④无骨损害或骨质疏松。
Ⅱ期：介于Ⅰ期和Ⅲ期之间Ⅲ期①Hb＜85g／L；②血钙＞12mg／L（2.98mmol／L）；③血IgG＞70g／L、血IgA＞50g／L、尿本-周蛋白＞12g／24h；④3处以上溶骨损害。
国际分期系统（ISS）Ⅰ期：血清β2微球蛋白＜3.5mg／L，白蛋白≥35g／L。
Ⅱ期：介于I期和Ⅲ期之间。
Ⅲ期：血清β2微球蛋白≥5.5mg／L。
肾功能分组A组：肾功能正常（血肌酐＜176.8μmol／L，即＜2mg／dl）B组：有肾功能损害（血肌酐＞176.8μmol／L，即＞2mg／dl）辅助检查1.血象有正常细胞和正常色素性贫血。
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医考蓝宝书：临床执业医师《血液系统》复习讲义(1)
第1节：贫血
一．概念
1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血
成年男性Hb<120g／L
成年女性Hb<110g／L
孕妇Hb<100g／L
2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。
二.分类：
1.红细胞合成不足
（1）干细胞不足：代表疾病再障
（2）红细胞合成原料不足：血红蛋白合成障碍：缺铁性贫血
缺B12、叶酸：巨幼贫
珠蛋白合成障碍：海洋贫血（地中海贫血）
巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；
2.红细胞破坏过多典型的就是溶血性贫血
这里有个特殊的贫血，海洋性贫血（地中海型贫血），珠蛋白合成异常引起的。
它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。
3.急性失血失血性贫血；慢性贫血，如消化道德贫血等；
MCV（fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。
大于100大细胞性；
MCHC（%）：32～35；小于32为低色素；
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胃大部切除术后导致缺铁贫；
缺铁性贫血
一．铁代谢
1.铁是二价吸收，吸收入血以后转化为三价，再分离为二价为组织利用，合成血红蛋白。
再简单点说：二价铁吸收，三价铁运输，二阶铁被利用。
铁在酸性的环境中或Vc存在，才被很好的吸收（Vc与铁搭档）。
2.人体吸收铁的部位是：十二指肠和空肠的上段
3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素
铁的转运用转铁蛋白；
二．病因
1.需铁量增加而铁摄入不足
2.铁吸收障碍
3.铁丢失过多，慢性失血是缺铁贫最常见的病因；如慢性消化道出血、月经过多。
三、临床表现
1.有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的。
2.特异的表现：（1）异食癖，
（题眼，一一对应）（2）匙状甲（反甲），
（3）吞咽困难，异物感，口舌炎，
（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。
四、实验室检查
所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。
1.血象：小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个有特异性，只要看到这个，那就是缺铁贫！
2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。
骨髓铁染色细胞外铁和细胞内铁均明显减少。
骨髓小粒染铁消失；
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3.血清铁、总铁结合力：血清铁降低<500μg/L，总铁结合力是升高的>3600μg/L，这个很好理解，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！
4.血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。
（是首选检查）
5.红细胞游离原卟啉：只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫
五、诊断与鉴别诊断
红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高就诊断
这里再说一下。
缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。
六、治疗
1.补铁治疗就用二价铁，就是什么什么亚铁。
2.口服铁剂有效的表现最先是网织红细胞增多，是在开始治疗后5～10天。
2周后血红蛋白浓度上升，一般2个月左右恢复正常。
铁剂治疗应在血红蛋白恢复正常后至少持续3～6个月。
再生障碍性贫血
一、分型
再障是多种原因导致造血干细胞的数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。
二、病因及发病机制
1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因
（2）物理因素放射线干扰DNA合成，干细胞数量减少、造血微环境紊乱。
（3）生物因素肝炎病毒、微小病毒B19。
2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。
就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。
再障侵泛的是CD8+淋巴胞
三、急性再障和慢性再障的临床表现及实验室检查
急慢性再障的临床表现及实验室鉴别
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急性再障慢性再障
起病急缓
出血严重，常发生在内脏轻，皮肤、黏膜多见
感染严重，常发生肺炎和败血症轻，以上呼吸道为主
血象中性粒细胞计数＜0.5×109/L中性粒细胞计数＞0.5×109/L
血小板计数＜20×109/L血小板计数＞20×109/L
网织红细胞绝对值＜15×109/L＞15×109/L
骨髓象多部位增生极度减低，造血细胞极度减少，非造血细胞（如淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞、网状细胞）增多，巨核细胞明显减少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶内主要为幼红细胞，且主要系晚幼红细胞
预后不良，不积极治疗多于6～12个月死亡较好，生存期长
四、诊断和鉴别诊断
再障的诊断包括血象出现
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.体检一般无脾大。
3.巨核细胞明显减少，或者没有。
4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，就是再障。
鉴别：
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。
糖水试验；
2.骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”，说的就是MDS
五、治疗
1.急性再障首选骨髓移植。
慢性急性以3个月为界；
2.慢性再障首选雄激素：如康力龙，丙酸睾酮
溶血性贫血
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一、发病机制分类
红细胞破坏过多引起的溶血性贫血，溶血伴有黄疸称溶血性黄疸，黄疸的有无取决于溶血程度和肝脏的处理胆红素的能力。
按照发病机制分为红细胞内异常和红细胞外异常。
题眼（一一对应）：黄疸+贫血=溶血性贫血.
腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
黄疸+贫血+脾大=慢性溶血性贫血
1.红细胞内异常
（1）红细胞膜异常：阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）；例如遗传性xxx增多；
（2）红细胞酶的异常：蚕豆病（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症）
（3）血红蛋白的异常：海洋性贫血又称地中海贫血（珠蛋白异常）
血红蛋白尿：酱油或者浓茶色的尿；
2.红细胞外异常引起的溶血性贫血
二、临床表现
1.腰背四肢酸痛+血红蛋白尿+黄疸＝急性溶血性贫血
2.慢性溶血性贫血：有贫血、黄疸、肝脾大三个特征
三、溶血的实验室检查
1.游离胆红素升高，血清结合珠蛋白降低。
2.红细胞寿命缩短是溶血性贫血的本质
3.抗人球蛋白试验阳性（Coombs试验）=诊断为自身免疫性溶血性贫血
4.抗人球蛋白试验阴性，血中大量球形红细胞，=遗传性球形细胞增多症
5.高铁血红蛋白还原试验阳性：就是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症（蚕豆病）
6.蔗糖水溶血试验、酸溶血试验（Ham）试验阳性、蛇毒因子溶血试验说的都是：阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
四、治疗
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1.药物：首选糖皮质激素，主要用于自身免疫性溶血性贫血（温抗体型AIHA）
2.脾切除：
（1）遗传性球形细胞增多症对脾切除效果最好，最有价值，它不用激素；治疗首选手术；首选实验室用红细胞的脆性试验；
注意：
1.原位溶血：无效红细胞生成。
骨髓增生异常综合症和巨幼红细胞性贫血；
2.血红蛋白电泳异常-----溶贫的珠蛋白异常，就是海洋性贫血；
阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）
一．概述：系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重。
病因：细胞膜缺陷引起的血管内溶血；
二．诊断
1.注意有无黄疸、突发性腰背痛及剧烈腹痛史。
2.是否有顽固性头痛，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
3.辅助检查：酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验、蛇毒因子溶血试验、尿潜血或尿含铁血黄素试验阳性即可诊断
原位溶血
溶血性贫血是由于红细胞的破坏过速、过多，超过造血补偿能力时所发生的一种贫血。
根据溶血发生在主要场所的不同，可相对地分为：1．血管内溶血,2．血管外溶血。
血管外溶血即由单核-巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。
如果幼红细胞，直接在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，这也是一种血管外溶血，见于巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征等。
所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼细胞性贫血、骨髓增生异常综合征这两个病。