高分辨率CT中内耳先天畸形诊断应用PPT
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先天性耳畸形课件
耳蜗畸形
耳外伤
耳廓外伤
耳廓外伤可单独发生，亦可伴发头面部的外 伤。易遭机械性损伤、冻伤及烧伤等，其中以挫 伤及撕裂伤多见。
挫伤多因钝物撞击所致。轻者仅皮肤擦伤或 局部红肿，可自愈；重者软骨膜下或皮下积血， 继发感染，可引起软骨坏死，导致耳廓畸形。小 血肿可抽排，大的血肿需切开处理。
撕裂伤轻者仅耳廓为一裂口，重者有组织缺 损，甚至耳廓部分或完全离断。外伤早期应清创 缝合，尽量保留皮肤，对位准确，术后抗生素预 防感染；如皮肤缺损过大，软骨尚完整，可用耳 后带蒂皮瓣或游离皮瓣修复；如皮肤及软骨同时 小面积缺损，可作边缘楔形切除在对位缝合；对 完全离断的耳廓应及时将其浸泡于含适量肝素的 生理盐水中，尽早对位缝合。
3. 第3级 耳廓残缺，仅有零星而不规则的突 起；外耳道闭索。听骨链畸形，伴有内耳功能障 碍，表现为混合性聋或感音神经性聋。发病率最 低。
第2、3级畸形伴有颌面发育不全，表现为眼、
颧、上颌、下颌、口、鼻等畸形，伴小耳、外耳
道闭锁及听骨畸形，称Treacher-Collins的程度应作听力检查，了解耳聋 性质，若为传导性聋，属手术适应症。CT为畸 形分级及手术治疗提供依据。
手术时机：单耳畸形而另耳听力正常者，手 术可延至成年时进行。单侧外耳道闭琐伴有感染 性瘘管或胆脂瘤者，可视具体情况提前考虑手术。 双耳畸形伴中度以上传导性耳聋者应及早对畸形 较轻的耳手术（一般在2岁以后），以提高听力， 促使病儿言语、智力的发育。耳廓畸形一般主张 成年后行手术。
先天性小耳畸形
一期：水囊植入 二期：耳廓再造 三期：外耳道成形
2. 避免感冒，切勿用力擤鼻涕，以防来自鼻 咽的感染。
3. 禁用外耳道冲洗或滴药。穿孔愈合前，禁 游泳或任何水液入耳。
最新内耳畸形伴脑脊液耳漏幻灯片课件
为了贯彻安全生产方针需要：
①安全管理人员具有高度的安全责任感和自觉性。 ②制定各方面防止事故和职业危害对策。 ③提高广大职工的安全意识。 ④自觉贯彻执行各项安全生产的规章制度。 ⑤增强自我防护能力。
3．搞好安全管理是实现煤矿安全生产 的根本保证。
煤矿灾害防治水平的提高要通过：
①增加安全投入。 ②采取行之有效的安全技术措施。 ③提高设备的安全性能。 ④创造本质安全化作业条件和作业环境。
池填塞术
手术修补漏口所需的主要材料包括筋膜、 脂肪或肌肉,医用耳脑胶,明胶海绵
治疗
根据患者听力水平、CT或MR所见，选 配助听器或人工耳蜗植入术
煤矿安全管理基础知识
安全的重要性及安全为了谁 煤矿安全管理知识 煤矿安全管理体系 煤矿安全生产管理制度 煤矿劳动定员定额管理 煤矿事故管理
安全管理
伤者即是受害者，也是罪人，有负于家庭，有负于全体 职工。 （一）伤者即是受害者：值得同情，值得关爱、关怀； （二）也是罪人，有负于家庭，有负于全体职工
1、有负于家庭：为家庭增加了多少负担，为亲人增加了 多少负担；
2、有负于全体职工：大家跟着你受到经济损失（换一个 角度，也是职工安全教育的例子）； 特别是队干：经济上处罚、精神上压力、找人陪护、做家 属工作、作检查、教育职工，工作上压力：采取措施、落 实工作。
①经济损失大。 ②社会影响大。 ③影响周期长。
二、管理的定义
管理就是管理者为了达到一定的目的， 对管理对象进行的计划、组织、指挥、协调和控 制的一系列活动。
三、安全管理的任务
⒈ 贯彻执行国家安全生产法律法规、方针政策。 ⒉ 分析、研究、评价企业生产建设过程中各种 不安全因素。 ⒊ 从组织、技术、管理、培训等方面采取措施、 消除或控制危险源。 ⒋ 预防事故发生或最大限度控制事故的影响范 围及程度。 ⒌ 实现最优化安全状态，为企业生产建设的顺 利进行和经营目标的实现提供保障。
①安全管理人员具有高度的安全责任感和自觉性。 ②制定各方面防止事故和职业危害对策。 ③提高广大职工的安全意识。 ④自觉贯彻执行各项安全生产的规章制度。 ⑤增强自我防护能力。
3．搞好安全管理是实现煤矿安全生产 的根本保证。
煤矿灾害防治水平的提高要通过：
①增加安全投入。 ②采取行之有效的安全技术措施。 ③提高设备的安全性能。 ④创造本质安全化作业条件和作业环境。
池填塞术
手术修补漏口所需的主要材料包括筋膜、 脂肪或肌肉,医用耳脑胶,明胶海绵
治疗
根据患者听力水平、CT或MR所见，选 配助听器或人工耳蜗植入术
煤矿安全管理基础知识
安全的重要性及安全为了谁 煤矿安全管理知识 煤矿安全管理体系 煤矿安全生产管理制度 煤矿劳动定员定额管理 煤矿事故管理
安全管理
伤者即是受害者，也是罪人，有负于家庭，有负于全体 职工。 （一）伤者即是受害者：值得同情，值得关爱、关怀； （二）也是罪人，有负于家庭，有负于全体职工
1、有负于家庭：为家庭增加了多少负担，为亲人增加了 多少负担；
2、有负于全体职工：大家跟着你受到经济损失（换一个 角度，也是职工安全教育的例子）； 特别是队干：经济上处罚、精神上压力、找人陪护、做家 属工作、作检查、教育职工，工作上压力：采取措施、落 实工作。
①经济损失大。 ②社会影响大。 ③影响周期长。
二、管理的定义
管理就是管理者为了达到一定的目的， 对管理对象进行的计划、组织、指挥、协调和控 制的一系列活动。
三、安全管理的任务
⒈ 贯彻执行国家安全生产法律法规、方针政策。 ⒉ 分析、研究、评价企业生产建设过程中各种 不安全因素。 ⒊ 从组织、技术、管理、培训等方面采取措施、 消除或控制危险源。 ⒋ 预防事故发生或最大限度控制事故的影响范 围及程度。 ⒌ 实现最优化安全状态，为企业生产建设的顺 利进行和经营目标的实现提供保障。
《内耳畸形CT表现》课件
新技术应用
01
02
03
低剂量CT扫描
在保证诊断效果的同时， 降低辐射剂量，减少对患 者的潜在危害。
动态增强CT扫描
通过注射造影剂，增强病 变组织的显影效果，提高 诊断准确性。
容积重建技术
将多角度的CT扫描数据进 行三维重建，提供立体、 多角度的观察视角。
展望未来
远程会诊与诊断
借助互联网技术，实现远程会诊和诊断，提高医疗资源的可及性 。
06
CATALOGUE
内耳畸形CT检查展望
未来发展方向
人工智能辅助诊断
利用深度学习技术，提高CT图像的识 别准确率，减少人为误差。
3D打印技术的应用
多模态影像融合
将CT与其他影像学检查（如MRI、超 声等）进行融合，提供更全面的诊断 信息。
将CT数据转化为实体模型，有助于医 生更直观地了解病变情况。
对较大。
长期进行内耳畸形CT检查可能 会增加患癌症的风险。
需要权衡内耳畸形CT检查的必 要性和辐射剂量对患者的潜在影
响。
对软组织分辨率有限
内耳畸形CT检查主要显示骨性结构，对于软组织分辨率相对较低。
对于内耳畸形的诊断，需要结合其他影像学检查，如MRI或超声检查，以更好地评 估软组织情况。
对于某些内耳畸形，如内耳道狭窄或闭锁，CT检查可能无法完全显示病变情况。
个性化诊疗方案
根据患者的具体情况，制定个性化的诊疗方案，提高治疗效果。
医学影像数据库建设
建立大规模的医学影像数据库，为医学研究和教学提供丰富的资源 。
THANKS
感谢观看
颞骨畸形CT表现
颞骨发育不全
CT表现为颞骨形态变小，结构模糊， 密度不均匀。
先天性内耳畸形读片ppt课件
7
不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗为囊腔，内无 蜗轴和骨嵴，常伴 前庭囊状扩张
• 胚胎第5周发育障碍
.
白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构 黑箭：双侧前庭扩大
8
耳蜗发育不全
• 耳蜗和前庭可区分， 但耳蜗发育短小
• 胚胎第6周发育障碍 • 小耳蜗伴耳蜗轴或其
他耳蜗内结构消失
.
黑箭：右侧耳蜗发育短小 白箭：右侧前庭
9
不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）
Thank Biblioteka ou.17先天性内耳畸形
.
1
概述
• 发生在胎儿期、围产期或生产时， 出生后即存在
• 遗传因素、非遗传因素 • 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 • 影像检查
– HRCT首选 – MRI、水成像
.
2
Levent分型
• 耳蜗畸形
• 前庭畸形
• 半规管畸形
• 内耳道畸形
• 前庭导水管畸形
和耳蜗导水管畸
形
.
3
耳蜗畸形
或与前庭完全融合成一囊腔
细白箭：双侧前 庭扩大
粗白箭：水平半 规管短小，部分 与前庭融合
.
12
• 前庭发育不全：前庭发育短小 • 前庭缺如：正常前庭结构缺如
.
13
半规管畸形
• 半规管缺如或增宽、变 短，呈半圆盘型或与前 庭相通的小突起，可合 并前庭和耳蜗畸形
• 外半规管畸形最常见 • 胚胎第6-8周发育障碍
• 可伴半规管及前庭畸形 • 胚胎时期第3周末发育障碍 • 完全无听力
黑箭：耳蜗结构完全缺如
.
黑箭：前庭与半规管融合 6
共腔畸形
• 耳蜗与前庭融合成一腔， 囊内无结构
• 胚胎发育第4周时发育停止 • 神经细胞稀少或缺如 • 可有部分听力 • 人工耳蜗植入有效
不完全分隔Ⅰ型
• 耳蜗为囊腔，内无 蜗轴和骨嵴，常伴 前庭囊状扩张
• 胚胎第5周发育障碍
.
白箭：双侧耳蜗呈囊腔样结构 黑箭：双侧前庭扩大
8
耳蜗发育不全
• 耳蜗和前庭可区分， 但耳蜗发育短小
• 胚胎第6周发育障碍 • 小耳蜗伴耳蜗轴或其
他耳蜗内结构消失
.
黑箭：右侧耳蜗发育短小 白箭：右侧前庭
9
不完全分隔Ⅱ型（Mondini畸形）
Thank Biblioteka ou.17先天性内耳畸形
.
1
概述
• 发生在胎儿期、围产期或生产时， 出生后即存在
• 遗传因素、非遗传因素 • 20%骨迷路畸形、80%膜迷路畸形 • 影像检查
– HRCT首选 – MRI、水成像
.
2
Levent分型
• 耳蜗畸形
• 前庭畸形
• 半规管畸形
• 内耳道畸形
• 前庭导水管畸形
和耳蜗导水管畸
形
.
3
耳蜗畸形
或与前庭完全融合成一囊腔
细白箭：双侧前 庭扩大
粗白箭：水平半 规管短小，部分 与前庭融合
.
12
• 前庭发育不全：前庭发育短小 • 前庭缺如：正常前庭结构缺如
.
13
半规管畸形
• 半规管缺如或增宽、变 短，呈半圆盘型或与前 庭相通的小突起，可合 并前庭和耳蜗畸形
• 外半规管畸形最常见 • 胚胎第6-8周发育障碍
• 可伴半规管及前庭畸形 • 胚胎时期第3周末发育障碍 • 完全无听力
黑箭：耳蜗结构完全缺如
.
黑箭：前庭与半规管融合 6
共腔畸形
• 耳蜗与前庭融合成一腔， 囊内无结构
• 胚胎发育第4周时发育停止 • 神经细胞稀少或缺如 • 可有部分听力 • 人工耳蜗植入有效
《内耳畸形影像表现》课件
发病机制
01
02
03
遗传因素
部分内耳畸形与遗传因素 有关，可能由基因突变或 染色体异常引起。
环境因素
孕期感染、药物使用、辐 射暴露等环境因素也可能 导致胎儿内耳发育异常。
胚胎发育异常
内耳发育过程中出现异常 ，如细胞分裂异常或生长 板异常等，可能导致内耳 畸形。
临床表现
听力障碍
内耳畸形患者通常存在不 同程度的听力障碍，表现 为听力减退或丧失。
包括颞骨发育不全、颞骨裂等类型。
听骨链畸形
影像学表现
颞骨畸形可能影响听骨链的正常结构，导 致听力下降。
通过X线、CT或MRI检查，可以观察到颞骨 畸形的形态和程度，为进一步诊断和治疗 提供依据。
04
内耳畸形影像诊断的注意 事项
诊断标准
诊断内耳畸形需结合患者的临床 表现、听力学检查和影像学检查
，综合分析。
影像学检查是诊断内耳畸形的重 要手段，包括X线、CT和MRI等
。
诊断时应关注内耳骨性结构、膜 性结构及周围组织的异常表现。
鉴别诊断
内耳畸形需与先天性中耳炎、中耳胆脂瘤、听神经瘤等疾病相鉴别。 鉴别诊断时需综合考虑患者的病史、临床表现、听力学检查和影像学检查结果。
了解各种疾病的影像学特征，有助于准确鉴别诊断。
康复治疗包括听力训练、语言训练、 平衡训练等，以帮助患者更好地理解 和交流。
预后评估
预后评估是对患者治疗效果和预后的评估，有助于指导后续治疗和康复 。
预后评估包括听力测试、影像学检查、症状评估等，以全面了解患者的 病情和治疗效果。
预后评估需在专业医生的指导下进行，根据评估结果制定后续的治疗和 康复计划。
感谢您的观看
THANKS
先天性内耳畸形的CT影像学诊断
先天性内耳畸形的CT影像学诊断先天性内耳畸形是指内耳胚胎期不同阶段的发育障碍,导致内耳结构异常的一组疾病，是导致儿童感音神经性聋的主要病因之一，其群体发病率约为1/2000—1/6000。
内耳（internal ear）由于结构复杂，故又称为迷路，全部埋藏于颞骨岩部骨质内，介于鼓室与内听道底之间，由骨迷路和膜迷路构成。
人耳的解剖结构骨迷路由致密骨质围成，是位于颞骨岩部内曲折而不规则的骨性隧道。
膜迷路是套在骨迷路内的一封闭的膜性囊。
膜迷路内充满内淋巴液，骨迷路和膜迷路之间的腔隙内被外淋巴液填充，且内、外淋巴液互不相通。
骨迷路膜迷路迷路由前向后分为耳蜗、前庭和半规管。
先天性内耳畸形可发生在迷路的任何部分, 其中约20%为骨迷路畸形, 约80%为膜迷路畸形。
近年来，随着颞骨高分辨率CT（HRCT）和MRI的出现及应用，内耳畸形的影像学诊断取得了非常大的进展，已成为诊断先天性内耳畸形的首选检查方法。
常规CT需分别行横断面及冠状面扫描，扫描速度慢，不能对耳部细微结构进行多平面显示、三维重建等处理，目前已不作为首选检查方法。
HRCT对以骨、气结构为主的耳部细微结构非常敏感，且能消除邻近结构重叠影响，逐渐成为耳部主要的影像学检查手段之一。
本篇就目前临床上常见的内耳畸形的HRCT影像表现进行介绍。
一、内耳畸形的分类目前内耳畸形的分类，主要是根据Sennaroglu等提出的分类方法，根据畸形的部位分为耳蜗畸形、前庭畸形、半规管畸形、内听道畸形、前庭耳蜗导水管畸形，其中耳蜗畸形较为常见，约占内耳畸形的24%。
根据胚胎发育停止的早晚，耳蜗畸形又分为：Michel畸形、耳蜗未发育、共同腔畸形、不完全分隔I型（IP-I）、耳蜗发育不全、不完全分隔II型（IP-II型）。
二、内耳畸形的CT影像1.耳蜗畸形典型的正常耳蜗层面，耳蜗的上、中、下旋在一个平面共现，圆窗龛和其内侧的圆窗间隙清晰。
砧镫关节在此层面出现，可见镫骨板上结构和部分底板。
耳畸形诊断与治疗PPT
并发症的预防与处理
感染：保持伤口清洁，使用抗生素预防 感染
出血：术后观察出血情况，及时止血神经损伤：术中注意保护神经，术后 Nhomakorabea 察神经功能
耳廓变形：术后注意保护耳廓，避免外 力损伤
听力损失：术后观察听力情况，及时处 理听力损失问题
心理问题：关注患者心理状态，及时进 行心理疏导
05
耳畸形治疗的成功案例 分析
基因编辑技术：精准治疗，降低副作用，提高治疗效果
虚拟现实技术：模拟手术，提高手术技能，降低手术风险
挑战应对策略：加强科研投入，提高技术水平，加强国际合作，共享 资源，提高治疗效果。
感谢您的观看
汇报人：
06
耳畸形治疗的未来发展 趋势预测
医学技术进步对耳畸形治疗的影响
3D打印技术：个性化定制耳廓，提 高手术成功率
生物材料：使用生物相容性材料，降 低排斥反应风险
基因编辑技术：通过基因编辑技术， 修复耳畸形基因缺陷
干细胞技术：利用干细胞再生耳廓， 提高治疗效果
虚拟现实技术：辅助医生进行手术规 划，提高手术精度
遗症
经验教训总结与分享
诊断准确：明确耳畸形的类型和程度，为治疗提供依据
治疗方案：选择合适的治疗方法，如手术、药物、康复训 练等
手术技巧：掌握手术技巧，提高手术成功率
术后护理：加强术后护理，促进伤口愈合和功能恢复
患者配合：与患者保持良好沟通，提高患者配合度，提高 治疗效果
持续关注：关注患者术后恢复情况，及时调整治疗方案， 确保治疗效果
耳道畸形：耳道狭窄、闭锁、弯曲等
耳膜畸形：耳膜穿孔、耳膜增厚、耳膜 萎缩等
耳神经畸形：耳神经发育异常，如耳聋、 耳鸣等
耳血管畸形：耳血管发育异常，如血管 瘤、动静脉瘘等
《内耳畸形CT表现》幻灯片
0.3mm〕，正常人为0.6mm。 • 建议0.5mm薄层扫描
C
Mondini
T
畸形
正 常
正常内耳CT容积再现和透明成像 Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良
二、Michel畸形：全内耳未发育型
• 最严重的内耳畸形 • 耳蜗、前庭、半规管均未发育 • 可形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形
右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形
Michel畸形
三、大前庭水管综合征
• 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 • CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐
利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm
四、上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄〔约
一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形
• 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 • 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大
右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔
A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏
双侧Mondini畸形伴 前庭、半规管畸形
《内耳畸形CT表现》幻灯 片
本课件PPT仅供大家学习使用 学习完请自行删除，谢谢！ 本课件PPT仅供大家学习使用 学习完请自行删除，谢谢！
内耳畸形
• 先天性畸形非综合征性〔先天性单纯性内耳畸形 〕
• 膜迷路畸形 • 骨迷路畸形： Mondini Michel • 先天性畸形综合征性 • 非先天性内耳畸形 • 大前庭水管综合征 • 上半规管裂综合征 • 其他
C
Mondini
T
畸形
正 常
正常内耳CT容积再现和透明成像 Mondini畸形伴前庭和外半规管发育不良
二、Michel畸形：全内耳未发育型
• 最严重的内耳畸形 • 耳蜗、前庭、半规管均未发育 • 可形 左无内耳迷路及内耳道结构，为Michel畸形
右空耳蜗及前庭扩大，为Mondini畸形
Michel畸形
三、大前庭水管综合征
• 前庭水管扩大，而无内耳其他畸形 • CT：前庭水管外口呈喇叭口状扩大，边缘清晰锐
利，向内多指向总脚，峡部宽度大于1.5mm
四、上半规管裂综合征
• 颅内压变化引起短暂眩晕 • 多数为双侧上半规管顶部骨质缺损 • 即便是单侧缺损，对侧的骨质往往变薄〔约
一、Mondini畸形：耳蜗骨迷路畸形
• 耳蜗扁平，仅1圈半或2圈，甚至融合成单一腔室 • 可伴有半规管畸形或前庭水管扩大
右侧Mondini畸形 A.耳蜗只有基底螺旋 B.右前庭扩大与外半规管形成共腔
A.左耳蜗螺旋不及两周 B.左内耳道狭窄，与扩大的前庭相通，形成CSF鼻漏
双侧Mondini畸形伴 前庭、半规管畸形
《内耳畸形CT表现》幻灯 片
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内耳畸形
• 先天性畸形非综合征性〔先天性单纯性内耳畸形 〕
• 膜迷路畸形 • 骨迷路畸形： Mondini Michel • 先天性畸形综合征性 • 非先天性内耳畸形 • 大前庭水管综合征 • 上半规管裂综合征 • 其他
内耳畸形CTPPT课件
2021/3/7
CHENLI
29
半规管畸形
2021/3/7
CHENLI
30
半规管畸形
2021/3/7
CHENLI
31
内听道畸形
• 内听道缺如、狭窄、扩大 • 内听道扩大：直径≥8mm • 内听道狭窄：直径≤2mm
2021/3/7
CHENLI
32
内听道狭窄
2021/3/7
CHENLI
33
前庭和耳蜗导水管畸形
• CNC位于内听道底 ，是蜗神经通向蜗 轴的通道
• 内听道是容纳面神 经、前庭蜗神经及 其分支的通道
2021/3/7
CHENLI
37
蜗神经管狭窄与蜗神经发育不良
• CNC≤1.5mm，蜗神经管狭窄 • 蜗神经管狭窄高度提示蜗神经发育不良 • 蜗神经缺失及蜗神经细小，前者是人工耳蜗置换术的禁忌
症 • 蜗神经比同侧面神经细小，认为蜗神经发育不良
2021/3/7
CHENLI
20
耳蜗发育不良
2021/3/7
CHENLI
21
耳蜗畸形
• 胚胎第7周发育阻滞----不完全分隔Ⅱ型(Incomplete partition type Ⅱ, IP- Ⅱ )，即Mondini畸形
• 耳蜗仅1.5圈，耳蜗底圈发育正常，中圈和顶圈融合成一 囊腔，无正常蜗轴和骨螺旋板
异位妊娠的MRI诊断
2021/3/7
CHENLI
1
先天性内耳畸形
2021/3/7
CHENLI
2
先天性内耳畸形分类
• 1987年，Jackler [1]依据内耳X线体层摄影解剖学和胚胎发 生学对内耳畸形进行分类：
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锤砧关节
砧骨短脚
砧镫关节
砧骨长脚
听小骨VR重建
正
面神经管前膝
常
内
耳
面神经管鼓室段
面神经管内耳段
右 水平半规管
侧
前庭神经上支 总脚
后半规管
高分辨横断面
耳蜗 前庭神经下支
右
前庭窗
侧
后壶腹 神经小管
后半规管
前庭导水管
高分辨横断面
上半规管
前庭窗
水 平 半 规 管
后半规管
蜗窗
半规管、前庭、耳蜗VR重建
耳蜗 示意图
锤砧关节
锤骨头
短脚 砧
骨
体
Hale Waihona Puke 砧骨锤长脚
骨
颈
豆状突
砧镫关节
前 突锤
骨 柄
锤骨 前脚 镫骨
后 镫脚
骨
底
正
常
锤骨
锤
骨
锤 骨
MPR重建图
MPR重建图
正
常
砧
砧骨
骨
砧 骨
正 常 镫 骨
镫骨
镫骨
MPR重建图
锤骨柄
右 砧骨长突
侧
镫骨
正 常 镫 骨
镫骨
锤砧关节
正常锤砧关节
锤砧关节
砧镫关节
正常砧镫关节
砧镫关节
锤骨头 锤骨颈 锤骨柄
Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope)
前庭畸形：
米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 前庭缺如 前庭发育不良 前庭扩大
Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope)
听骨链畸形
HRCT： 听小骨完全缺如：相对较少 部分缺如：相对多些 形态异常：锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变
小以及砧骨短突和长突变短，其它 听小骨间或/与临近结构融合粘连：锤砧融合畸形等
35
M/17y，左耳听力渐退1年 无中耳炎病史 左侧传导性聋查因
砧骨长突缺如 ③
同一病例
砧骨长突缺如 ②
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高分辨率CT中内耳先天畸形诊断应用
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
中内耳先天畸形
概述： • 中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,
出生后即已存在的畸形 • 包括形态学或/及功能方面异常 • 发病率：约2.6/万；10%双侧 • 先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康
右
面
左
神
经
正常左右内耳道底
正常半规管(磁共振VR重建图)
先天性听骨链畸形
临床表现 1.自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病 2.鼓膜多正常；听力检查为传导性聋 3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形 临床诊断：鼓室探查术 临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链
中国眼耳鼻喉杂志.2015(15).25-27
耳蜗畸形：
米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 耳蜗未发育：耳蜗缺如 耳蜗发育不全：耳蜗发育小(1周) 耳蜗分隔不全：
Types I (IP-I) ：耳蜗蜗轴缺少呈囊状 Types II (IP-II) (蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蜗基底周发育正
常, 中周、顶周相互融合呈囊状
正常
同 一 病 例
镫骨存在
①
听骨链重建术后听力改善
M/3y，自幼对声音反应差
正 常 对 照
听骨链距离过近粘连
正
常
对
照
手术后听力改善
M/7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右
侧外耳道闭锁
外耳道骨性闭锁，鼓室小
④
30
融合
同一病例
锤骨柄缺如，锤砧关节融合， 砧骨短突与鼓室壁骨性融合 ③
正常
同 一 病 例
• 胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成 Mondini畸形耳蜗 只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并 且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前 庭导水管、半规管常伴随畸形
• 胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发 育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷 路常发育正常
20
内耳畸形分类
耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形
（解剖部分分类法）
L Sennaroglu，I Saatci. A New Classification for Cochleovestibular Malformations . Laryngoscope.(耳鼻喉杂志) 2002, 112(12):2230-41
常改变，影像检查无法显示
• 内耳发育
• 胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发 育，形成Michel型内耳畸形
• 胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡 已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的 原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭
• 内耳发育
• 胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全， 耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈
鼓室段
镫 骨 肌 神
经 内耳段
岩 大 神 经
乳突段
骨索神经
面神经解剖
面神经管鼓室段 面神经管内耳段
面神经管乳突段 右
面神经管曲面重建
面神经管
右
左
面神经管曲面重建
磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：
• 显示内耳及听神经发育畸形 • 电子耳蜗植入术前评估
正常前庭、半规管
冠状面
正常耳蜗
正常内耳道 面听神经
M/15y，反复发热，鼻腔、右耳 流清水10年，伴右耳听力减退
耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形)
②
水平半规管发育不良
脑脊液耳漏 已手术修补
半规管畸形：
半规管增宽、变短或缺如
前庭导水管畸形：
前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）
内听道畸形：
内听道缺如、狭窄或扩大
Sennaroglu and Saatci分类 (2002. Laryngoscope)
M/20y，自幼右耳无听力
右 侧 内 耳 无 发 育
左 侧 发 育 正 常
米歇尔(Michel)畸形
砧骨短突与鼓室壁骨性融合 ②
同 一 病 例
锤骨柄缺如
砧骨短突
①
对侧正常
F/8y，右侧极重度神经性耳聋
听骨链畸形，内耳形态正常
放置人工耳蜗听力稍改善 人工耳蜗在位
先天性内耳畸形
概述 1.可由遗传及非遗传因素引起 2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病 3.不同程度感音神经性聋或混合性聋 4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断 5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异
中内耳先天畸形
检查技术： • 电测听
功能测试：传导性、感音性或混合性聋 • 高分辨CT
首选：明确病变形态学改变 薄层、骨算法，多种重建 • MRI 薄层、水成像、Vibe
高分辨CT成像：
• 显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前 庭-半规管）
• 显示中内耳精细结构病变，并作出诊断
正常结构
正常结构