高分辨率CT中内耳先天畸形诊断应用PPT
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高分辨率CT中内耳先天畸形诊断应用
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
中内耳先天畸形
概述： • 中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,
出生后即已存在的畸形 • 包括形态学或/及功能方面异常 • 发病率：约2.6/万；10%双侧 • 先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康
Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope)
前庭畸形：
米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 前庭缺如 前庭发育不良 前庭扩大
Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope)
• 胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成 Mondini畸形耳蜗 只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并 且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前 庭导水管、半规管常伴随畸形
• 胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发 育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷 路常发育正常
锤砧关节
锤骨头
短脚 砧
骨
体
砧骨
锤
长脚
骨
颈
豆状突
砧镫关节
前 突锤
骨 柄
锤骨 前脚 镫骨
后 镫脚
骨
底
正
常
锤骨
锤
骨
锤 骨
MPR重建图
MPR重建图
正
常
砧
砧骨
骨
砧 骨
正 常 镫 骨
镫骨
镫骨
MPR重建图
锤骨柄
右 砧骨长突
侧
镫骨
正 常 镫 骨
镫骨
锤砧关节
正常锤砧关节
锤砧关节
砧镫关节
正常砧镫关节
砧镫关节
锤骨头 锤骨颈 锤骨柄
耳蜗畸形：
米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 耳蜗未发育：耳蜗缺如 耳蜗发育不全：耳蜗发育小(1周) 耳蜗分隔不全：
Types I (IP-I) ：耳蜗蜗轴缺少呈囊状 Types II (IP-II) (蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蜗基底周发育正
常, 中周、顶周相互融合呈囊状
听骨链畸形
HRCT： 听小骨完全缺如：相对较少 部分缺如：相对多些 形态异常：锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变
小以及砧骨短突和长突变短，其它 听小骨间或/与临近结构融合粘连：锤砧融合畸形等
35
M/17y，左耳听力渐退1年 无中耳炎病史 左侧传导性聋查因
砧骨长突缺如 ③
同一病例
砧骨长突缺如 ②
中内耳先天畸形
检查技术： • 电测听
功能测试：传导性、感音性或混合性聋 • 高分辨CT
首选：明确病变形态学改变 薄层、骨算法，多种重建 • MRI 薄层、水成像、Vibe
高分辨CT成像：
• 显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前 庭-半规管）
• 显示中内耳精细结构病变，并作出诊断
正常结构
正常结构Biblioteka Baidu
锤砧关节
砧骨短脚
砧镫关节
砧骨长脚
听小骨VR重建
正
面神经管前膝
常
内
耳
面神经管鼓室段
面神经管内耳段
右 水平半规管
侧
前庭神经上支 总脚
后半规管
高分辨横断面
耳蜗 前庭神经下支
右
前庭窗
侧
后壶腹 神经小管
后半规管
前庭导水管
高分辨横断面
上半规管
前庭窗
水 平 半 规 管
后半规管
蜗窗
半规管、前庭、耳蜗VR重建
耳蜗 示意图
右
面
左
神
经
正常左右内耳道底
正常半规管(磁共振VR重建图)
先天性听骨链畸形
临床表现 1.自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病 2.鼓膜多正常；听力检查为传导性聋 3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形 临床诊断：鼓室探查术 临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链
中国眼耳鼻喉杂志.2015(15).25-27
常改变，影像检查无法显示
• 内耳发育
• 胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发 育，形成Michel型内耳畸形
• 胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡 已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的 原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭
• 内耳发育
• 胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全， 耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈
砧骨短突与鼓室壁骨性融合 ②
同 一 病 例
锤骨柄缺如
砧骨短突
①
对侧正常
F/8y，右侧极重度神经性耳聋
听骨链畸形，内耳形态正常
放置人工耳蜗听力稍改善 人工耳蜗在位
先天性内耳畸形
概述 1.可由遗传及非遗传因素引起 2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病 3.不同程度感音神经性聋或混合性聋 4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断 5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异
20
内耳畸形分类
耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形
（解剖部分分类法）
L Sennaroglu，I Saatci. A New Classification for Cochleovestibular Malformations . Laryngoscope.(耳鼻喉杂志) 2002, 112(12):2230-41
半规管畸形：
半规管增宽、变短或缺如
前庭导水管畸形：
前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）
内听道畸形：
内听道缺如、狭窄或扩大
Sennaroglu and Saatci分类 (2002. Laryngoscope)
M/20y，自幼右耳无听力
右 侧 内 耳 无 发 育
左 侧 发 育 正 常
米歇尔(Michel)畸形
正常
同 一 病 例
镫骨存在
①
听骨链重建术后听力改善
M/3y，自幼对声音反应差
正 常 对 照
听骨链距离过近粘连
正
常
对
照
手术后听力改善
M/7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右
侧外耳道闭锁
外耳道骨性闭锁，鼓室小
④
30
融合
同一病例
锤骨柄缺如，锤砧关节融合， 砧骨短突与鼓室壁骨性融合 ③
正常
同 一 病 例
鼓室段
镫 骨 肌 神
经 内耳段
岩 大 神 经
乳突段
骨索神经
面神经解剖
面神经管鼓室段 面神经管内耳段
面神经管乳突段 右
面神经管曲面重建
面神经管
右
左
面神经管曲面重建
磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：
• 显示内耳及听神经发育畸形 • 电子耳蜗植入术前评估
正常前庭、半规管
冠状面
正常耳蜗
正常内耳道 面听神经
M/15y，反复发热，鼻腔、右耳 流清水10年，伴右耳听力减退
耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形)
②
水平半规管发育不良
脑脊液耳漏 已手术修补
高分辨率CT中内耳先天畸形诊断应用
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！
中内耳先天畸形
概述： • 中内耳发育异常发生在胎儿期、围产期或生产时,
出生后即已存在的畸形 • 包括形态学或/及功能方面异常 • 发病率：约2.6/万；10%双侧 • 先天性耳聋将严重影响患儿的身心健康
Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope)
前庭畸形：
米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 前庭缺如 前庭发育不良 前庭扩大
Sennaroglu and Saatci 分类 (2002. Laryngoscope)
• 胚胎第7周，耳蜗发育障碍，形成 Mondini畸形耳蜗 只有1圈半，耳蜗基底圈正常，顶圈和第二圈融合!并 且骨螺旋板、鼓阶、前庭阶缺如，内淋巴管/囊、前 庭导水管、半规管常伴随畸形
• 胚胎8-12周，为螺旋器发育的关键时期，此期胚胎发 育障碍，常导致螺旋器及神经节细胞发育畸形，骨迷 路常发育正常
锤砧关节
锤骨头
短脚 砧
骨
体
砧骨
锤
长脚
骨
颈
豆状突
砧镫关节
前 突锤
骨 柄
锤骨 前脚 镫骨
后 镫脚
骨
底
正
常
锤骨
锤
骨
锤 骨
MPR重建图
MPR重建图
正
常
砧
砧骨
骨
砧 骨
正 常 镫 骨
镫骨
镫骨
MPR重建图
锤骨柄
右 砧骨长突
侧
镫骨
正 常 镫 骨
镫骨
锤砧关节
正常锤砧关节
锤砧关节
砧镫关节
正常砧镫关节
砧镫关节
锤骨头 锤骨颈 锤骨柄
耳蜗畸形：
米歇尔(Michel)畸形：迷路完全未发育 共同腔畸形：前庭、耳蜗共腔呈囊状 耳蜗未发育：耳蜗缺如 耳蜗发育不全：耳蜗发育小(1周) 耳蜗分隔不全：
Types I (IP-I) ：耳蜗蜗轴缺少呈囊状 Types II (IP-II) (蒙蒂尼 Mondini 畸形)：耳蜗基底周发育正
常, 中周、顶周相互融合呈囊状
听骨链畸形
HRCT： 听小骨完全缺如：相对较少 部分缺如：相对多些 形态异常：锤骨和砧骨的异常最为多见，锤骨头变
小以及砧骨短突和长突变短，其它 听小骨间或/与临近结构融合粘连：锤砧融合畸形等
35
M/17y，左耳听力渐退1年 无中耳炎病史 左侧传导性聋查因
砧骨长突缺如 ③
同一病例
砧骨长突缺如 ②
中内耳先天畸形
检查技术： • 电测听
功能测试：传导性、感音性或混合性聋 • 高分辨CT
首选：明确病变形态学改变 薄层、骨算法，多种重建 • MRI 薄层、水成像、Vibe
高分辨CT成像：
• 显示中内耳正常精细结构（听骨链、耳蜗-前 庭-半规管）
• 显示中内耳精细结构病变，并作出诊断
正常结构
正常结构Biblioteka Baidu
锤砧关节
砧骨短脚
砧镫关节
砧骨长脚
听小骨VR重建
正
面神经管前膝
常
内
耳
面神经管鼓室段
面神经管内耳段
右 水平半规管
侧
前庭神经上支 总脚
后半规管
高分辨横断面
耳蜗 前庭神经下支
右
前庭窗
侧
后壶腹 神经小管
后半规管
前庭导水管
高分辨横断面
上半规管
前庭窗
水 平 半 规 管
后半规管
蜗窗
半规管、前庭、耳蜗VR重建
耳蜗 示意图
右
面
左
神
经
正常左右内耳道底
正常半规管(磁共振VR重建图)
先天性听骨链畸形
临床表现 1.自幼听力减退，无其它耳症状、多为单侧患病 2.鼓膜多正常；听力检查为传导性聋 3.可伴外耳畸形或身体其他部位先天性畸形 临床诊断：鼓室探查术 临床治疗：人工听骨植入，重建听骨链
中国眼耳鼻喉杂志.2015(15).25-27
常改变，影像检查无法显示
• 内耳发育
• 胚胎3周，耳基板发育障碍，可导致内耳完全不发 育，形成Michel型内耳畸形
• 胚胎4-5周发育障碍可导致共腔畸形，此阶段听泡 已经形成，但仍未分化为耳蜗、前庭及半规管的 原基器官，充满液体“共腔”取代了耳蜗、前庭
• 内耳发育
• 胚胎第6周，蜗管发育障碍，常导致耳蜗发育不全， 耳蜗可以辨认，但只有1圈或少于1圈
砧骨短突与鼓室壁骨性融合 ②
同 一 病 例
锤骨柄缺如
砧骨短突
①
对侧正常
F/8y，右侧极重度神经性耳聋
听骨链畸形，内耳形态正常
放置人工耳蜗听力稍改善 人工耳蜗在位
先天性内耳畸形
概述 1.可由遗传及非遗传因素引起 2.自幼听力减退，可单侧或双侧患病 3.不同程度感音神经性聋或混合性聋 4.影像学能对发生于骨迷路的畸形作出较准确诊断 5.膜迷路畸形发生在细胞水平，迷路解剖形态可无异
20
内耳畸形分类
耳蜗畸形 前庭畸形 半规管畸形 内耳道畸形 前庭导水管畸形
（解剖部分分类法）
L Sennaroglu，I Saatci. A New Classification for Cochleovestibular Malformations . Laryngoscope.(耳鼻喉杂志) 2002, 112(12):2230-41
半规管畸形：
半规管增宽、变短或缺如
前庭导水管畸形：
前庭导水管扩大（大前庭导水管综合征）
内听道畸形：
内听道缺如、狭窄或扩大
Sennaroglu and Saatci分类 (2002. Laryngoscope)
M/20y，自幼右耳无听力
右 侧 内 耳 无 发 育
左 侧 发 育 正 常
米歇尔(Michel)畸形
正常
同 一 病 例
镫骨存在
①
听骨链重建术后听力改善
M/3y，自幼对声音反应差
正 常 对 照
听骨链距离过近粘连
正
常
对
照
手术后听力改善
M/7y，出生后发现右耳廓畸形，听力差，检查见右
侧外耳道闭锁
外耳道骨性闭锁，鼓室小
④
30
融合
同一病例
锤骨柄缺如，锤砧关节融合， 砧骨短突与鼓室壁骨性融合 ③
正常
同 一 病 例
鼓室段
镫 骨 肌 神
经 内耳段
岩 大 神 经
乳突段
骨索神经
面神经解剖
面神经管鼓室段 面神经管内耳段
面神经管乳突段 右
面神经管曲面重建
面神经管
右
左
面神经管曲面重建
磁共振高分辨成像、水成像、听神经成像：
• 显示内耳及听神经发育畸形 • 电子耳蜗植入术前评估
正常前庭、半规管
冠状面
正常耳蜗
正常内耳道 面听神经
M/15y，反复发热，鼻腔、右耳 流清水10年，伴右耳听力减退
耳蜗、前庭呈囊状(共同腔畸形)
②
水平半规管发育不良
脑脊液耳漏 已手术修补