先天性屈指畸形

病指近端指间关节屈曲，远侧指间关节轻微背伸，偶见掌指关节过
伸畸形，病指常伴有部分或严重功能障碍。
病
因
孟德尔遗传：单基因常染色体显性遗传
临床特点
1.近节指间关节先天性屈曲畸形 2.远节指间关节略向背侧过伸 3.指骨长度发育大多正常 4.关节间隙模糊 5.外周软组织无肿胀 6.无明显关节肿胀、疼痛症状 7.掌指关节正常 8.双侧对称
Camptodactyly
短指
巨指
并指
多指
手部先天性畸形
先天性 屈曲指
罕 见
定义
Camptodactyly是一种临床较为少见的先天性一指或多指屈曲畸形，
人群发病率不到1%，多数患者为出生后第一年发病，常有家族性遗
传史，病程缓慢，呈无痛性进展，常双侧发病，最常见的是只累及 小指，也可见于环、中、食指，拇指很少受累，典型的临床表现为
谢
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5.皮肤及关节挛缩的松解：如“Z”字成形术、植皮、 局部皮瓣转移等。
术后均用石膏固定掌指关节(MP)半屈曲、 PIP伸直位3～6周
注意事项：畸形严重者， 常伴有神经、 血管束的短缩， 应避免过分矫正屈曲畸形致神经 血管束过分牵拉而造成患指循环危象和功能障碍。
部分文献报道的手术疗效
• 术前手指被动屈伸正常，无皮肤、关节挛缩者：术后效 果较好 • 术前有轻度皮肤、关节挛缩者：术后部分患者能得到改 善 • 术前有皮肤、关节挛缩者：术后功能恢复差或畸形加重
伴随其他症状
• 国内外相关报道： • 1Leabharlann Baidu足趾先天畸形 • 2.瘦长型体型 • 3.脊柱侧突 • 4.听力丧失 • 5.高度近视
部分文献分级
畸形级别分类
一级 First degree 二级 Second degree 三级 Third degree 四级 Forth degree
手指轻微弯曲
手指轻微弯曲指间带蹼
手指挛缩畸形
手指握拳样畸形
发病机理
1.指浅屈肌腱短缩或异常附着； 2.指伸肌腱发育缺陷 ；
3.指掌侧皮肤、 关节囊、侧副韧带和掌板的挛缩；
4.近节指骨头大小及形状改变；
5.骨间肌、蚓状肌止点异常等。
手术治疗
畸形常由多因素引起， 故视病指畸形情况， 采用相应的或多种方法相结合矫正畸形， 其中重建屈伸力量的平衡是关键。常见的手术方式有： 1.指浅屈肌腱切断； 2.指屈浅肌腱转移加强伸肌力量； 3.蚓状肌异位止点重新附着于伸肌腱侧束 ； 4.腕部指浅、 深屈肌腱延长：适用于屈腕时手指屈曲减轻者；