先天性手畸形课件

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多指畸形
• 多指或多趾是最常见的一种先天性畸形，但多指并伴发多 趾畸形者，较为少见。多指多见于拇指和小指，其次在中、 环指，极少见于小指，部分患者有家族吏。赘生指（趾） 形态和结构可以是一十球状的小肉赘，也可以是发育接近 正常，具有指甲、骨、关节、肌腱和神经血管束的手指。
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Байду номын сангаас病因
• 先天性多指、趾畸形多为单侧性，双侧受累仅占10%左右。 复拇畸形确切病因不明，大多为散发，提示该病与环境因 素有关，与遗传因素关系不大。例如母亲在怀孕早期4-8 周，胚胎肢芽分化时遭受病毒感染，药物，辐射等环境因 素的影响，致手指分化障碍而产生畸形。例外的情况是当 重复拇指伴发三节拇指时，有些为常染色体显性遗传。
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治疗
• 手术切除是惟一的疗法，步骤有时很简单，在赘生指（趾） 基底蒂郜切除后缝合伤口；有时较量杂，需进行肌腱移位 和关节囊重建。当赘生指（趾）发生于关节部位，需做肌 腱和关节囊修复者，应在患儿3岁前手术；当赘生指（趾） 发生于骨骺部位，切除赘生指（趾）后，需做骨、关节矫 正者，应待骨骺发育停止后手术。
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预防
• 加强孕期保健和营养，孕期避免呼吸道感染，胃肠道感染， 避免风疹，麻疹，水痘，腮腺炎等病毒感染，避免接触辐 射，药物等可能胚胎致畸因素。
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• 先天性重复拇指畸形畸形种类不同，进行的手术方式有所不同：
• 手术名称
适应症
• 多指单纯切除
适用于无骨性连接的情况
• 多指切除+侧副韧带重建
适用于多指发育较好，有关节连接的情况
• 多指切除+韧带重建+关节囊松解+指间关节脱位复位 复杂，保留拇指指间关节脱位的情况
先天性复拇指畸形
• 先天性重复拇指畸形是指：桡侧拇指重复（分叉拇指）。 典型的重复拇指为两个拇指都有不同程度的发育不良，一 般桡侧重指更严重。
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发育异常情况。行X光片检查可以明确诊断。
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疾病治疗
• （一）评估：
• 心理评估：对患儿及家属进行心理评估，是否存在心理障 碍，受歧视等问题，手术矫形欲望强烈与否。
• （二）手术治疗
• 先天性重复拇指畸形几乎都适于手术矫正， 不仅可以明 显的改善外形，还可改善功能。一般在18 个月时手术重 建，但尽可能不晚于5 岁。偶尔，拇指稍增宽，X 线显示 拇指重复， 这时手术不一定能改善情况。
发病原因
• 病因不清楚，大多为散发情况，提示该疾病与环境因素有 关，而与遗传无关。典型分叉拇指为孤立畸形，不伴其他 畸形综合征，偶尔有报道伴内脏畸形的， 特别是手心或 Holt-Oram综合征。
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诊断要点
• （一）临床表现
定可能需要做关节融合。单纯切除发育不良严重的指结果 大多不满意， 因为可出现进行性的成角畸形和不稳定。
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• 入院诊断 • 1. 门诊诊断：先天性重复拇指畸形。 • 2. 年龄超过1岁，最好18月。 • 3. 重复拇指术后残留畸形，需要主治医师以上查看后决定
• （三）鉴别诊断 • 需要常规检查是否合并有其他先天性手部畸形： • 1.并指：拇指与示指等其他指骨指蹼过长，或有骨性连接
情况，必要时需要进行X光片检查。 • 2.三节拇指：患侧拇指可有两个关节，并向桡、尺侧偏斜。
行X光片检查发现其有3节指骨。 • 3.分裂手：患手可有明显发育异常及畸形。同时伴有指骨
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临床表现
• 孩子出生就被发现有多余的手指，畸形类型和严重程度多 样，有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相 连；有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束，并具有 一定的手指活动和感觉功能，造成手术取舍方面的困难； 甚至有的畸形严重如“蟹钳样”，手指发育差，手指细小、 偏曲，严重影响手部外观和功能。除了生理上的影响外， 患儿和家长往往还有心理上的问题，心理上的顾忌会影响 到孩子的心理发育，影响学习和社会生活，甚至影响到以 后的就业、工作和婚姻。
• 出生后可见单侧或双侧拇指，从拇指尖增宽到整个拇指完 全重复。
• （二）辅助检查
• 本疾病根据临床表现均能做出诊断，一般不需要依据X线 检查确诊，但对于手术前的影像学评估进行X光片不可缺 少。X线检查常规包括：检查重复拇指的骨性结构，是否 与正常拇指指骨有骨性连接或关节连接。
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适用于多指情况
• 植皮 只用于重复拇指合并有并指畸形的情况
• 克氏针内固定 适用于关节囊或韧带重建后张力较大的情况，保持周围组织无 张力生长。
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• （二）晚期矫正 • 以后可能需二次手术，8-1 0岁时对晚期成角畸形和不稳
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诊断
• 先天性多指、趾畸形根据病史及临床体格检查即可明确诊 断，辅助检查主要是X线摄片明确多指、趾的类型及骨骼 关节生长情况，为治疗方案的选择提供依据，对于复杂疑 难病例，也可行螺旋CT检查，三维立体重建，进一步明 确畸形类型和程度。