主动脉夹层急诊处理

主动脉夹层的急诊鉴别诊断与处理主动脉夹层（aortic dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤（dissection aortic aneurysm），是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。

1.发病率主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于50～70岁。

在不同的人群中其发病率是不同的，西方国家根据尸检结果推算主动脉夹层在人群中的发病率为0.1％~0.8％。

国内过去对这一疾病认识不够，诊治水平较低。

率也有逐年增加趋势。

特别近年来随着各项影像学诊断技术的开展，误诊率和死亡率均下降，100％均能在生前确诊。

2.分类根据主动脉受累的范围和程度有3种主要的分类法。

①DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉；Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。

②Daily和Miller分类法：A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）；B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者。

③解剖学类型：“近端”主动脉夹层（DeBakeyⅠ型和Ⅱ型或A型）；“远端”主动脉夹层（DeBakeyⅢ型或B型）。

除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。

在未治疗的急性主动脉夹层患者中，死亡率可达75～80％。

在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

3.病因病理3.1主动脉中层囊性变性主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。

囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler—Danlos综合征。

在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。

40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期。

3.2高血压高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。

因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。

3.3外伤直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。

主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。

心脏外科手术，如主动脉─冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

上述原因使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿，在动脉管壁呈螺旋状走行，可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供；或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、纵隔、腹膜后等，导致严重并发症。

实验证明，促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度（dp/dt）及血压，这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。

4.临床表现4.1突发剧烈疼痛这是发病开始最常见的症状，可见于90％以上的患者，并具有以下特点：①疼痛强度比其部位更具有特征性。

疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。

②疼痛部位有助于提示分离起始部位。

前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。

③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。

疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。

④疼痛常为持续性。

有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。

4.2高血压患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。

低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

4.3夹层破裂或压迫症状由于夹层血肿压迫周围转软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。

4.3.1．心血管系统：①主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等。

②脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。

③其它心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

4.3.2．神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳（Horner）综合征等。

4.3.3．消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。

4.3.4．泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。

4.3.5．呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

5.辅助检查5.1实验室检查常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其它诊断的可能性。

偶可因主动脉夹层急性起病与应激有关的白细胞增多，或因严重出血及大量血液流入假腔引起的贫血；出现浆膜腔积血时，血沉可增快；当肠系膜上动脉受累并累及胰腺时，可致血清淀粉酶增高；肾脏受累时，可出现血尿；脑卒中时，可出现血性脑脊液。

5.2心电图主动脉夹层本身无特异性心电图改变。

既往有高血压者，可有左室肥大及劳损；冠状动脉受累时，可出现心肌缺血或心肌梗死心电图改变；心包积血时，可出现急性心包炎的心电图改变。

5.3胸部X线平片X线平片应作为主动脉疾患的诊断常规。

慢性主动脉夹层可由于平片偶然发现。

可观察到上纵隔影增宽、主动脉增宽延长、主动脉外形不规则，有局部隆起，在主动脉内膜可见钙化影，特别是发病前已有摄片条件相似的胸片与发病后情况相比较，或则更具有意义。

但往往胸部平片不具有确诊价值，对“定性”和“定量”均有一定限度，其确诊有赖于其它影像学诊断技术。

5.4超声心动图及多普勒二维超声心动图和多普勒超声对诊断升主动脉夹层具有重要临床价值，对观察主动脉内分离的内膜片摆动症及主动脉夹层形成的主动脉真假双腔征非常可靠，并可见主动脉根部扩张、主动脉壁增厚和主动脉瓣关闭不全，且易识别并发症，如心包积血、胸腔积血等。

但在完整地显示整个胸主动脉全貌，特别是局限性主动脉夹层或降主动脉夹层诊断方面的应用受到限制，假阳性率也相对较高。

5.5计算机断层扫描（CT）CT可显示病变的主动脉扩张，发现主动脉内膜钙化优于X线平片，比动脉造影更易检测撕裂的内膜垂直片。

后者呈一极薄的低密度线，将主动脉夹层分为真、假两腔，假腔内的新鲜血栓在平扫时表现为密度增高影。

CT对降主动脉夹层准确性高，但对主动脉升弓段夹层，由于动脉扭曲，可产生假阳性或假阴性；另外，它不能诊断主动脉瓣关闭不全，也不能了解主动脉夹层的破口位置及主动脉分支血管情况。

5.6磁共振成像（MRI）MRI与CT效果类似，但它可横轴位、矢状位、冠状位及左前斜位等多方位、多参数成像，且不需使用造影剂即可全面观察病变类型和范围及解剖形态变化，尤其是当主动脉夹层呈螺旋状撕裂达腹主动脉时，仍能直接显示主动脉夹层真假腔，更清楚地显示内膜撕裂的位置以及病变与主动脉分支的关系。

其缺点是费用高，不能用于装有起搏器和带有人工关节、钢针等金属物的病人，不能满意显示冠状动脉及主动脉瓣情况。

5.7数字减影血管造影（DSA）少创性的静脉注射DSA，对B型主动脉夹层的诊断基本上可取代普通动脉造影。

可正确发现主动脉夹层的位置与范围，主动脉血流动力学和主要分支的灌注情况，部分病人在DSA可清楚见到撕裂的内膜片，易于发现主动脉造影不能检测的钙化。

但对A型或Marfan综合症升主动脉夹层，静脉DSA有其局限性，分辨力较差，常规动脉造影能发现的内膜撕裂等细微结构可能被漏诊。

5.8主动脉造影目前多采用经动脉逆行插管造影的方法，最大优点是能证实内膜撕裂的入口和出口、明确主动脉分支受累情况、估测主动脉瓣关闭不全的严重程度等，大多数外科医生仍认为在确立诊断、制定手术计划时主动脉造影是必不可少的。

其缺点是有创性，特别是对极危重的急性患者术中有一定危险性，而动脉注射的DSA能产生满意的效果，是很有前途的检查方法。

6.治疗主动脉夹层的治疗，主要是防止主动脉夹层的扩展，内科药物治疗主要侧重两个方面：①降低收缩压；②降低左室射血速度（dp/dt）。

据认为后者是作用于主动脉壁形成主动脉夹层并使其扩展的重要因素。

6.1早期急症治疗所有高度怀疑主动脉夹层的病人均应立即收入急症监护病房，监测血压、心率、中心静脉压、尿量，必要时还需监测肺小动脉楔嵌压和心输出量。

早期治疗的目的是减轻疼痛，及时把收缩压降至100～110mmHg（1mmHg=0.133Kpa）或降至能足够维持诸如心、脑、肾等重要器官灌注量的低水平。

同时，无论是否有收缩期高血压或疼痛均应给予β─阻滞剂，使心率控制在60～75次/分，以减低动脉dp/dt,如此就能有效地稳定或中止主动脉夹层的继续扩展。

国外普遍认为普萘洛尔（心得安）静脉间歇给药与硝普钠静脉联合使用是较理想的方案，前者降低dp/dt，后者降低血压。

硝普钠可50～100mg加入5％葡萄糖500ml，开始以20μg/min速度滴注，根据血压反应调整剂量，最大剂量可达800μg/min，一般使用时间不超过48小时，大剂量或长期使用可致恶心、烦燥、嗜睡、低血压和氰化物样或硫氰酸盐样毒性作用。

心得安首次最大剂量不应超过0.15mg/kg，每4～6小时应静脉再次给予心得安，以维持适当的β─阻滞剂效果。

在慢性稳定的主动脉夹层患者，可口服氨酰心安连续血压监测，还需要输液泵调节用药等，更不利于运送病人。

柳氨苄心定是有α─阻滞作用的β─阻滞剂，也可以降低dp/dt和血压。

初始剂量柳氨苄心定注射液25～50mg加10％葡萄糖20ml，于5～10分钟内缓慢推注，如降压效果不理想，可于15分钟后重复一次，直至产生理想的降压效果，总剂量不应超过200mg。