主动脉夹层急诊处理

主动脉夹层的急诊鉴别诊断与处理

主动脉夹层（aortic dissection)过去曾称为主动脉夹层动脉瘤（dissection aortic aneurysm），是血液渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急症。

1.发病率

主动脉夹层是比较少见而严重的心血管疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多于女性，年龄好发于50～70岁。在不同的人群中其发病率是不同的，西方国家根据尸检结果推算主动脉夹层在人群中的发病率为0.1％~0.8％。国内过去对这一疾病认识不够，诊治水平较低。

率也有逐年增加趋势。特别近年来随着各项影像学诊断技术的开展，误诊率和死亡率均下降，100％均能在生前确诊。

2.分类

根据主动脉受累的范围和程度有3种主要的分类法。①DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉；Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主动脉弓和升主动脉。②Daily和Miller分类法：A型，即所有的近端主动脉夹层以及那些远端有夹层但逆向延伸累及弓部和升主动脉者（包括DeBakeyⅠ型和Ⅱ型）；B型，即夹层仅在左锁骨下动脉开口远端以下的部位而未累及近端者。③解剖学类型：“近端”主动脉夹层（DeBakeyⅠ型和Ⅱ型或A型）；“远端”主动脉夹层（DeBakeyⅢ型或B型）。

除此之外，主动脉夹层还可根据病程长短来分期：病程短于2周者，为“急性”主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢性”主动脉夹层。在未治疗的急性主动脉夹层患者中，死亡率可达75～80％。在确诊的患者中，2/3为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹层。

3.病因病理

3.1主动脉中层囊性变性

主动脉中层退行性改变，即胶原和弹力组织退化变质，常伴囊性改变，被认为是主动脉夹层的先决条件。囊性中层退行性变是结缔组织遗传缺损的内在特征，尤其多见于Marfan综合征和Ehler—Danlos综合征。在妊娠和主动脉夹层之间有一种未能解释的关系。40岁以下女性主动脉夹层约半数发生在妊娠期间，且多发生在妊娠后3月内或产褥期的早期。

3.2高血压

高血压是导致夹层的重要因素，约半数近端和几乎全部的远端主动脉夹层者有高血压，急性发作时都有血压升高，有时伴有主动脉粥样斑块溃疡面。因为长期高血压可引起平滑肌细胞肥大、变性及中层坏死。

3.3外伤

直接外伤可引起主动脉夹层，钝挫伤可致主动脉局部撕裂、血肿而形成主动脉夹层。主动脉内插管或主动脉内球囊反搏插管均可引起主动脉夹层。心脏外科手术，如主动脉─冠状动脉旁路移植术，偶也可引起主动脉夹层。

上述原因使主动脉内膜撕裂形成夹层血肿，在动脉管壁呈螺旋状走行，可累及它所发出的分支而影响邻近器官的血供；或者中层先有出血，形成血肿，并纵行发展将主动脉腔分成了一个真腔和一个假腔，假腔破裂可使血液返回动脉腔形成“自然治愈”，但更多的是破入心包或破入胸膜腔、纵隔、腹膜后等，导致严重并发症。实验证明，促使夹层血肿扩展的是脉搏陡度（dp/dt）及血压，这正是急性主动脉夹层药物治疗的理论基础。

4.临床表现

4.1突发剧烈疼痛

这是发病开始最常见的症状，可见于90％以上的患者，并具有以下特点：①疼痛强度比其部位更具有特征性。疼痛从一开始即极为剧烈，难以忍受；疼痛性质呈搏动样、撕裂样、刀割样，并常伴有血管迷走神经兴奋表现，如大汗淋漓、恶心呕吐和晕厥等。②疼痛部位有助于提示分离起始部位。前胸部剧烈疼痛，多发生于近端夹层，而肩胛间区最剧烈的疼痛更多见于起始远端的夹层，颈部、咽部、额或牙齿疼痛常提示夹层累及升主动脉或主动脉弓部。③疼痛部位呈游走性提示主动脉夹层的范围在扩大。疼痛可由起始处沿着分离的路径和方向走行，引起头颈、腹部、腰部或下肢疼痛。④疼痛常为持续性。有的患者疼痛自发生后一直持续到死亡，止痛剂如吗啡等难以缓解，少数无疼痛的患者多因发病早期出现晕厥或昏迷而掩盖了疼痛症状。

4.2高血压

患者因剧痛而有休克外貌，焦虑不安、大汗淋漓、面色苍白、心率加速，但血压常不低或反而升高。低血压，常是夹层分离导致心包填塞、胸膜腔或腹膜腔破裂的结果，而当夹层累及头臂血管使肢体动脉损害或闭塞时，则不能准确测定血压而出现假性低血压。

4.3夹层破裂或压迫症状

由于夹层血肿压迫周围转软组织，波及主动脉大分支，或破入邻近器官引起相应器官系统损害，出现多系统受损的临床表现。

4.3.1．心血管系统：①主动脉瓣返流：主动脉瓣返流是近端主动脉夹层的重要特征之一，可出现主动脉瓣区舒张期

杂音、脉压增宽或水冲脉、出现心力衰竭等。②脉搏异常：出现脉搏减弱或消失，或两侧强弱不等，或两臂血压出现明显差别，或上下肢血压差距减小等血管阻塞征象。③其它心血管受损表现：夹层累及冠状动脉时，可出现心绞痛或心肌梗死；血肿压迫上腔静脉，可出现上腔静脉综合征；夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。

4.3.2．神经系统：夹层血肿沿着无名动脉或颈总动脉向上扩展或累及肋间动脉、椎动脉，可出现头昏、神志模糊、

肢体麻木、偏瘫、截瘫及昏迷；压迫喉返神经，可出现声嘶；压迫颈交感神经节，可出现霍纳（Horner）综合征等。

4.3.3．消化系统：夹层累及腹主动脉及其分支，病人可出现剧烈腹痛、恶心、呕吐等类似急腹症的表现；夹层血肿压迫食管，则出现吞咽障碍，破入食管可引起大呕血；血肿压迫肠系膜上动脉，可致小肠缺血性坏死而发生便血。

4.3.4．泌尿系统：夹层累及肾动脉，可引起腰痛及血尿；肾脏急性缺血，可引起急性肾功能衰竭或肾性高血压等。

4.3.5．呼吸系统：夹层血肿破入胸腔，可引起胸腔积血，出现胸痛、呼吸困难或咯血等，有时可伴有出血性休克。

5.辅助检查

5.1实验室检查常规的化验检查对主动脉夹层的诊断无特殊意义，只能用于排除其它诊断的可能性。偶可因主动脉夹层急性起病与应激有关的白细胞增多，或因严重出血及大量血液流入假腔引起的贫血；出现浆膜腔积血时，血沉可增快；当肠系膜上动脉受累并累及胰腺时，可致血清淀粉酶增高；肾脏受累时，可出现血尿；脑卒中时，可出现血性脑脊液。