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2018/10/23 Wuhan University of Technology Xie H. FLS 6 - 12
FLS 6-2 Prion的传染性与遗传性
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 13
Prion不仅有传染性，而且有遗传性。
生命科学前沿讲 座教学
FLS Lecture 6 Prions
主讲教师：谢浩
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 2
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 3
Prion 疾病(prion disease) 疯牛病(Bovine spongiform encephalopathy, BSE) 克雅病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)
• • 物种间传播 - ransmission from one species to another the "species barrier" 食物是否安全 - The important question now is of course "is food now safe from contamination with BSE and hence from a risk of contracting CJD?" - No evidence to show safety or not (low or high risk instead). 政治和经济因素 - Political and economic issues – UK, EU, USA, Japan
•
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 4
Stanley B. Prusiner
The 1997 Nobel Prize winner in Physiology or Medicine for his discovery of "Prions - a new biological principle of infection".
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 8
Prion生物学特性 Prion是一分子量为33kD～ 35kD的糖蛋白，Prion蛋白 (prion protein，PrP)由 254个氨基酸组成(人类PrP为 253个氨基酸)。研究发现，PrP存在异构体，既PrPc和 PrPsc。PrPc是存在于正常组织的功能还不清楚的糖蛋白， 对蛋白酶敏感，不致病，PrPsc分子量为27kD一30kD，对 蛋白酶有抗性，是可致病蛋白质。在正常脑组织中只有 PrPc，没有PrPsc，而患病大脑中则既有PrPc，又有PrPsc。 尽管这两种PrP的氨基酸序列相同，但其立体构象却不一 致。PrPcα螺旋高达42％，β片层仅 3％，而PrPsc却相 反，α螺旋仅3％，而β片层则高达43％。这种构象的差 异导致了化学性质和生物学作用的明显不同。Prion不含 核酸，它如何复制，现尚无定论。
FLS 6 - 10
分子生物学
不论动物抑或人类，Prion由宿主染色体上一个单 拷贝基因编码，人Prion基因 (PRNP)位于20号染 色体的短臂上，小鼠Prion基因则位于2号染色体 上。人PRNP的突变常发生在第32、48、56、72位 密码子处，多为重复片段的插入或点突变，突变 的结果是使Prpc分子转变成PrPsc。
2018/10/23 Wuhan University of Technology Xie HΒιβλιοθήκη Baidu FLS 6 - 6
FLS 6-1 Prion的生物学特征
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 7
Prion理化性质；
Prion具有非常的理化特性，能使核酸失活的物理 方法(如煮沸、紫外线照射、电离辐射等)和化学 方法(如核酸酶、羟胺、锌离子作用)对其均无影 响，Prion感染后的提纯制备物亦测不到核酸，但 许多蛋白质变性剂可使其感染性不可逆地失活。 因此，Prion是一种缺乏核酸的蛋白质因子。
2018/10/23 Wuhan University of Technology Xie H. FLS 6 - 9
Global view of the amino acid sequence of PrP
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 5
Outline
1.Prion的生物学特征 2.Prion的传染性与遗传性 3.Prion疾病的发病机制与病理变化 4.Prion疾病的临床表现 5.Prion疾病的实验室检查 6.Prion疾病的治疗及预防
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 11
What does normal PrP do?
a copper-binding protein that “feeds” copper to super oxide dismutase? Brown, 2001. Brain Res. Bull 15:165-73 • conserved in mammals, minor amino acid differences in proteins from different species • not essential (TG mice)
CJD主要是通过医源性方式传播 有报道，一些接受过人生长激 素和人促性腺激素治疗的人发生了 CJD。器官移植已肯定是传 播CJD的一个危险因素，而输血能否传播CJD，以及是否存在母 婴传播，亦引起了人们关注。 食物传播 亚急性中枢神经系统变性疾病kuru病：新几内亚东部 高原偏僻部落的土著人生吃人脑导致。牛海绵状脑病(BSE)： 英国健康牛吃了含有致病因子Prion导致。1996年，英国报道新 型CJD(nvCJD)。nvCJD与BSE之间存在着密切的联系。到目前为 止，还只能说BSE有可能传染给人，但不能肯定。 遗传 10％左右的Prion疾病呈家族性，使人们认识到遗传因素 在这类疾病的发生上起了重要作用。 Prion病的遗传性是由编 码Prpc的基因发生插入或点突变引起。
FLS 6-2 Prion的传染性与遗传性
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 13
Prion不仅有传染性，而且有遗传性。
生命科学前沿讲 座教学
FLS Lecture 6 Prions
主讲教师：谢浩
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 2
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 3
Prion 疾病(prion disease) 疯牛病(Bovine spongiform encephalopathy, BSE) 克雅病(Creutzfeldt-Jacob disease, CJD)
• • 物种间传播 - ransmission from one species to another the "species barrier" 食物是否安全 - The important question now is of course "is food now safe from contamination with BSE and hence from a risk of contracting CJD?" - No evidence to show safety or not (low or high risk instead). 政治和经济因素 - Political and economic issues – UK, EU, USA, Japan
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2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 4
Stanley B. Prusiner
The 1997 Nobel Prize winner in Physiology or Medicine for his discovery of "Prions - a new biological principle of infection".
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 8
Prion生物学特性 Prion是一分子量为33kD～ 35kD的糖蛋白，Prion蛋白 (prion protein，PrP)由 254个氨基酸组成(人类PrP为 253个氨基酸)。研究发现，PrP存在异构体，既PrPc和 PrPsc。PrPc是存在于正常组织的功能还不清楚的糖蛋白， 对蛋白酶敏感，不致病，PrPsc分子量为27kD一30kD，对 蛋白酶有抗性，是可致病蛋白质。在正常脑组织中只有 PrPc，没有PrPsc，而患病大脑中则既有PrPc，又有PrPsc。 尽管这两种PrP的氨基酸序列相同，但其立体构象却不一 致。PrPcα螺旋高达42％，β片层仅 3％，而PrPsc却相 反，α螺旋仅3％，而β片层则高达43％。这种构象的差 异导致了化学性质和生物学作用的明显不同。Prion不含 核酸，它如何复制，现尚无定论。
FLS 6 - 10
分子生物学
不论动物抑或人类，Prion由宿主染色体上一个单 拷贝基因编码，人Prion基因 (PRNP)位于20号染 色体的短臂上，小鼠Prion基因则位于2号染色体 上。人PRNP的突变常发生在第32、48、56、72位 密码子处，多为重复片段的插入或点突变，突变 的结果是使Prpc分子转变成PrPsc。
2018/10/23 Wuhan University of Technology Xie HΒιβλιοθήκη Baidu FLS 6 - 6
FLS 6-1 Prion的生物学特征
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 7
Prion理化性质；
Prion具有非常的理化特性，能使核酸失活的物理 方法(如煮沸、紫外线照射、电离辐射等)和化学 方法(如核酸酶、羟胺、锌离子作用)对其均无影 响，Prion感染后的提纯制备物亦测不到核酸，但 许多蛋白质变性剂可使其感染性不可逆地失活。 因此，Prion是一种缺乏核酸的蛋白质因子。
2018/10/23 Wuhan University of Technology Xie H. FLS 6 - 9
Global view of the amino acid sequence of PrP
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 5
Outline
1.Prion的生物学特征 2.Prion的传染性与遗传性 3.Prion疾病的发病机制与病理变化 4.Prion疾病的临床表现 5.Prion疾病的实验室检查 6.Prion疾病的治疗及预防
2018/10/23
Wuhan University of Technology Xie H.
FLS 6 - 11
What does normal PrP do?
a copper-binding protein that “feeds” copper to super oxide dismutase? Brown, 2001. Brain Res. Bull 15:165-73 • conserved in mammals, minor amino acid differences in proteins from different species • not essential (TG mice)
CJD主要是通过医源性方式传播 有报道，一些接受过人生长激 素和人促性腺激素治疗的人发生了 CJD。器官移植已肯定是传 播CJD的一个危险因素，而输血能否传播CJD，以及是否存在母 婴传播，亦引起了人们关注。 食物传播 亚急性中枢神经系统变性疾病kuru病：新几内亚东部 高原偏僻部落的土著人生吃人脑导致。牛海绵状脑病(BSE)： 英国健康牛吃了含有致病因子Prion导致。1996年，英国报道新 型CJD(nvCJD)。nvCJD与BSE之间存在着密切的联系。到目前为 止，还只能说BSE有可能传染给人，但不能肯定。 遗传 10％左右的Prion疾病呈家族性，使人们认识到遗传因素 在这类疾病的发生上起了重要作用。 Prion病的遗传性是由编 码Prpc的基因发生插入或点突变引起。