儿童时期颅内肿瘤ppt课件

为等、低密度，增强扫描囊壁和肿瘤的实质部分显示 为不规则、不均一强化。
• 梗阻性脑积水。
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脑干肿瘤
• 儿童脑干肿瘤主要是星形细胞瘤，约占儿童颅内肿瘤
的10%~20%，占幕下肿瘤的20%~30%。
• 发病年龄以3~10岁多见
• 桥脑最常受累，最少是延脑。
• 其临床症状取决于肿瘤发生的部位。桥脑胶质瘤可以
皮细胞排列不紧密，形成孔洞，缺乏血脑屏障，因此 有显著强化。
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CT表现
• 典型者为囊性星形细胞瘤,位于小脑半球或蚓部，其边
界清楚，囊液密度值接近或略高于脑脊液，囊壁上可 见密度高于囊液但低于脑实质的壁结节，增强扫描囊 壁不强化，而壁结节明显强化。
• 实质性肿瘤伴中央坏死者，实质部分和囊壁平扫一般
• 脑干胶质瘤可以发生坏死、囊变，大多数脑干肿瘤的
囊变常提示肿瘤坏死，是恶性表现。
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CT表现
• 脑干增粗、或外形异常，脑干周围脑池变浅或消失，
第四脑室受压、变形、后移，当肿瘤向前生长时可以 包埋基底动脉。
• 肿瘤以低密度为主，有时也可为等密度，肿瘤中有时
可见坏死囊变所致的斑片状更低密度区，一般无钙化。
• 若肿瘤通过第四脑室侧隐窝向桥小脑角延伸时，有利
于室管膜瘤的诊断。
• 90%以上可见梗阻性脑积水。
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幕上肿瘤
• 儿童幕上肿瘤各年龄段都可发病，但以2
岁以下或10岁以上高发。
• 包括：大脑半球肿瘤、鞍区肿瘤、松果
瘤。
• 发病时即有颅内或椎管内转移提示预后很差。 • 肿瘤术后复发率高，肿瘤对放疗敏感。 • 髓母细胞瘤也可见于青少年及成人。
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病理
• 三分之二的儿童髓母细胞瘤位于小脑蚓部 • 发生在青少年和成人的髓母细胞瘤常位于小脑半球 • 肿瘤沿脑脊液播散侵犯软脑膜发生率非常高 • 组织学上典型的肿瘤完全由未分化细胞组成，均为小
圆形细胞，且伴有高的核浆比例.
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典型CT表现
• 约半数髓母细胞瘤有典型的CT表现。 • 平扫为位于小脑蚓部边界清楚的等、高密度肿瘤，肿瘤密度较均
匀，有时可见小斑片低密度坏死灶.
• 95%伴有梗阻性脑积水及瘤周脑水肿。 • 增强扫描肿瘤呈轻到中度均匀强化 • 肿瘤脑膜播散表现为脑膜的增厚及明显强化，边缘光滑或结节样。
• 增强扫描，弥漫性胶质瘤一般无强化，而局限性胶质
瘤可以不均匀强化。
• 延脑肿瘤CT容易漏诊。
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室管膜瘤
• 占儿童颅内肿瘤的8%~9%，占儿童后颅凹肿瘤的8%~15%。 • 后颅凹室管膜瘤的各年龄段都可发病，儿童多见。儿童室管膜瘤
中，幕下占70%。
• 由于病人的症状比较隐匿，因此诊断往往较晚才作出。 • 90%患者由于脑积水和颅高压导致恶心、呕吐症状，其他表现有
儿童时期颅内肿瘤
后颅凹肿瘤
• 起源于脑实质的肿瘤 • 起源于脑实质外的肿瘤
幕上肿瘤
• 大脑半球肿瘤 • 鞍区肿瘤 • 松果体区肿瘤 • 幕上脑外肿瘤
儿童颅内转移性肿瘤
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后颅凹肿瘤
• 髓母细胞瘤 • 小脑星形细胞瘤 • 脑干肿瘤 • 室管膜瘤
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髓母细胞瘤
• 是儿童最常见的后颅凹肿瘤, 75%在10岁内发病. • 它是由原始的未分化的小圆细胞组成的高度恶性的肿
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不典型CT表现
• 肿瘤完全位于小脑半球或偏向一侧生长，肿瘤较大完全占
据第四脑室，或通过第四脑室侧孔长入桥小脑角。
• 约15%~20%肿瘤可以发生钙化，表现为散在斑点状或小
片状高密度影
• 肿瘤的囊变坏死及相对的无强化区占据肿瘤50%左右，或
更有甚者，肿瘤几乎可成囊性改变，即所谓的囊性髓母细 胞瘤。
维型、混合型和少见的间变型。其中以青少年毛细胞 型星形细胞瘤最为常见。
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病理
• 大多数小脑星形细胞瘤起源于中线小脑蚓部，然后向
一侧半球延伸。
• 肿瘤可以是囊性的、实质性的或实质性伴中央坏死，
约半数为囊性伴壁结节。钙化少见
• 囊性毛细胞型星形细胞瘤囊壁是由受压的脑组织构成。
• 毛细胞型星形细胞瘤为I级星形细胞瘤，肿瘤血管的内
室管膜瘤或室管膜母细胞瘤 。
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CT表现
• 大多位于脑室内，无周围脑水肿。平扫表现为中线处
混杂密度病灶，约50%见多发斑点状或砂粒状高密度 的钙化灶。
• 增强扫描上肿瘤实质部分一般呈中等度强化。
• 当肿瘤较小时，肿瘤后方见脑脊液腔隙，此时诊断较
容易作出；而当肿瘤较大完全占据第四脑室时与髓母 细胞瘤较难鉴别。
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小脑星形细胞瘤
• 星形细胞瘤是儿童最常见的脑内肿瘤，约60%~70%
位于后颅凹,在后颅凹肿瘤中发病率仅略低于髓母细胞 瘤。 。
• 青少年毛细胞型星形细胞瘤高峰年龄范围为从出生至9
岁,预后很好；而间变型则发病年龄较大，约15~20岁。
• 组织学上可分为四个亚型，即青少年毛细胞型、、纤
体区肿瘤 、幕上脑外肿瘤
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鞍区肿瘤
• 儿童鞍区肿瘤占整个幕上肿瘤的比例较高 • 按部位来分，可以分为鞍内、鞍上和鞍旁肿瘤 • 最常见的是鞍上颅咽管瘤 • 由于该区域的大多数肿瘤影像学表现有一定的特征性，
不少肿瘤可以通过影像学检查作出明确诊断。
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视交叉和下丘脑星形细胞瘤 以及视神经肿瘤
• 起源于视交叉星形细胞瘤常影响下丘脑，而起源于下
产生多种颅神经麻痹表现,颅高压不常见。
• 预后大多数较差，5年生存率仅为10%。
• 脑干胶质瘤有时也可通过脑脊液播散，并非罕见。
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病理
• 脑干肿瘤的组织学包括毛细胞星形细胞瘤、间变型星
形细胞瘤和胶质母细胞瘤。间变型星形细胞瘤最多。
• 弥漫性生长者主要为间变型，而局限性生长者尤其是
外生性肿瘤以毛细胞星形细胞瘤为主。
共济失调、颅神经损害等症状。
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病理
• 后颅凹室管膜瘤绝大多数是从分化良好的室管膜细胞
派生而来，肿瘤形态不规则，主要长在脑室内。肿瘤 还可以从室管膜细胞残余发展而来，表现为脑室外肿 瘤.
• 15%可以通过两侧侧隐窝延伸之桥小脑角，60%可以
通过正中孔进入枕大池。
• 肿瘤是实质性的，钙化发生率50%，20%囊变。 • 沿脑脊液播散不常见，若发生此种播散应疑及间变型
丘脑的星形细胞瘤也常累及视交叉。
• 20%~50%视交叉和下丘脑星形细胞瘤合并神经纤维