儿童肿瘤优秀课件
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大部分儿童实体肿瘤也可获得60% 以上的 5年生存率，疗效明显优于成人恶性肿瘤。
儿童肿瘤的特点
（一） 肿瘤类型 儿童肿瘤 - 集中在造血系统、中枢和交感
神经系统、间叶组织；多源于 胚胎残留组织和中胚层，从未 成熟的细胞发生。少见上皮来 源的肿瘤。 成人肿瘤 - 多来源于已成熟细胞转变，上 皮来源的肿瘤多见
儿童Biblioteka Baidu瘤优秀课件
年龄界限
儿童恶性肿瘤 年龄范围：≤14岁 青少年恶性肿瘤 年龄范围：15岁-18岁
(美国儿童肿瘤年龄范围: ≤21岁)
15岁以下恶性肿瘤年发生率
上海：112.5/100万 （2002-2004年） 天津：107/100万 (1982-1992年) 香港：144.3/100万 (1982-1991年) 法国：137.5/100万 (1990-1999年) 美国：149/100万 (2000-2004年)
Tumor type
Hereditary component (%)
Adrenocortical carcinoma
50–80
Opticgliomas
45
Retinoblastoma
40
Pheochromocytoma
25
Wilms’ tumor
3–5
Central nervous system neoplasms <1–3
儿童与成人肿瘤类型比较
常见儿童肿瘤 白血病、脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、 肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、 肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、 视网膜母细胞瘤等。
常见成人肿瘤 肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、 头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、 骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等
儿童肿瘤年龄特点
环境因素
（2）化学因子 接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆 等化学物质。 父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白 血病相关。 母亲怀孕期间接触苯，其后代患急淋白血 病危险增高。
环境因素
（3）病毒 EB 病毒感染与 Burkitt’s lymphoma
（非洲流行区）相关。 乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。
儿童肿瘤的诊断
早期诊断比较困难。 症状和体征无特异性，偶然发现， 诊断时往往已是局部扩散或转移， 治疗疗效比成人好， 治愈率明显比成人高。
儿童肿瘤的诊断
儿童实体肿瘤多为深部固定的肿瘤，不 是上皮来源的肿瘤，与管腔不相通，无腔 内出血，肿瘤细胞脱落。
肿瘤早期普查的方法（内窥镜检查、大 便潜血检查、脱落细胞学等检查）在儿童 肿瘤中意义不大。
实体瘤
细胞遗传学异常
Ewing’ sarcoma
t(11;22)(q24;q12),+8
Neuroblastoma
del lp32-36; double-minute
chromosomes
homogeneous staining regions,+17q21-qter
Retinoblastoma
del l3q14
肉瘤，脑瘤，白血病，
肾上腺皮质癌，脉络丛癌
共济失调毛细血管扩张 淋巴瘤，脑瘤，白血病
1型神经纤维瘤病
肉瘤，神经胶质瘤
2型神经纤维瘤病
脑[脊]膜瘤，听神经瘤
1型和2型多发性内分泌肿瘤 内分泌器官腺瘤/癌
家族性息肉病
肠息肉，结肠癌，肝母细胞瘤
Gorlin 综合征
髓母细胞瘤，基底细胞痔
布卢姆综合征
白血病
表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常
t(11;12)(q24;q12), +8
Astrocytoma
i(17q)
Meningioma
delq22, - 22
Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22. 11
Germ cell tumor
i(12p)
环境因素
（1）电离辐射 致白血病的作用，照射剂量和白血病发病 频率呈直线关系。 母亲孕期接受X线检查，小儿生后患肿瘤的 危险度明显增加。 放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。
5岁前：肝母细胞瘤 与11号染色体短臂异常明显相关；
15岁以后：肝细胞癌 与乙肝病毒感染明显相关。
儿童肿瘤病因
1、遗传 某些肿瘤与遗传明显相关， 肿瘤有特定的遗传缺陷。 分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。
Hereditary component of several pediatric malignancies
Leukemia
2.5–5.0
表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症
遗传综合症
易患的儿童肿瘤
遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤，骨肉瘤
家族性肾母细胞瘤
肾母细胞瘤（Wilm’s tumor)
贝-维综合征
肾母细胞瘤, 肝母细胞瘤，
(脐疝-巨舌-巨体综合征) 横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌
Li-Fraumeni syndrome
死亡率
1、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因之一。 2、美国、欧洲等发达国家，恶性肿瘤仅次于意
外事故为儿童第二位常见死因。 3、中国近年统计显示:
儿童肿瘤占儿童总死亡率的10.7％。仅次于 意外事故为儿童第二位常见死因。
治愈率
采用现代标准综合治疗，大约2/3的儿童恶 性肿瘤可获得治愈，
儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可 达70-80%，
Wilms’ tumor
del 11p13, t(3;17)
Synovial sarcoma
t (X;11)(p11;q11)
Osteogenic sarcoma
del 13q14
Rhabdomyocarcoma
t(2;13)(q35;14),t(1;13),
(q36;q14), 11p-
Peripheral neuroepithelioma
＜5岁： 白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、
视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤 （胚胎型）、某些脑瘤。
这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期， 即：肿瘤的发生与胚胎发育相关。 ＞ 5岁：
肿瘤的发生与成人相似，与多因素相关。
儿童肿瘤年龄特点
某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰， 第一个高峰是生命的早期，即 5岁前； 第二个高峰是15岁后； 如肝肿瘤：
儿童肿瘤的疗效
急淋白血病70-80%， 急性髓细胞白血病 40-50% 霍奇金淋巴瘤80-90%， 非霍奇金淋巴瘤70%， 肾母细胞瘤85%， 骨肉瘤60%-70%， 尤文氏肉瘤60%-70%， 横纹肌肉瘤70%， 神经母细胞瘤55%（早期80-90%，晚期 30%）
儿童肿瘤的特点
（一） 肿瘤类型 儿童肿瘤 - 集中在造血系统、中枢和交感
神经系统、间叶组织；多源于 胚胎残留组织和中胚层，从未 成熟的细胞发生。少见上皮来 源的肿瘤。 成人肿瘤 - 多来源于已成熟细胞转变，上 皮来源的肿瘤多见
儿童Biblioteka Baidu瘤优秀课件
年龄界限
儿童恶性肿瘤 年龄范围：≤14岁 青少年恶性肿瘤 年龄范围：15岁-18岁
(美国儿童肿瘤年龄范围: ≤21岁)
15岁以下恶性肿瘤年发生率
上海：112.5/100万 （2002-2004年） 天津：107/100万 (1982-1992年) 香港：144.3/100万 (1982-1991年) 法国：137.5/100万 (1990-1999年) 美国：149/100万 (2000-2004年)
Tumor type
Hereditary component (%)
Adrenocortical carcinoma
50–80
Opticgliomas
45
Retinoblastoma
40
Pheochromocytoma
25
Wilms’ tumor
3–5
Central nervous system neoplasms <1–3
儿童与成人肿瘤类型比较
常见儿童肿瘤 白血病、脑瘤、淋巴瘤、神经母细胞瘤、 肾母细胞瘤、软组织肉瘤、骨肿瘤、 肝母细胞瘤、尤文氏肉瘤、生殖细胞肿瘤、 视网膜母细胞瘤等。
常见成人肿瘤 肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、胃癌、 头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、软组织肉瘤、 骨肉瘤、白血病、淋巴瘤、脑瘤等
儿童肿瘤年龄特点
环境因素
（2）化学因子 接触氯化溶剂、苯、汽油、杀虫剂和油漆 等化学物质。 父母亲职业性暴露以上物质与子女发生白 血病相关。 母亲怀孕期间接触苯，其后代患急淋白血 病危险增高。
环境因素
（3）病毒 EB 病毒感染与 Burkitt’s lymphoma
（非洲流行区）相关。 乙肝病毒感染与肝细胞癌相关。
儿童肿瘤的诊断
早期诊断比较困难。 症状和体征无特异性，偶然发现， 诊断时往往已是局部扩散或转移， 治疗疗效比成人好， 治愈率明显比成人高。
儿童肿瘤的诊断
儿童实体肿瘤多为深部固定的肿瘤，不 是上皮来源的肿瘤，与管腔不相通，无腔 内出血，肿瘤细胞脱落。
肿瘤早期普查的方法（内窥镜检查、大 便潜血检查、脱落细胞学等检查）在儿童 肿瘤中意义不大。
实体瘤
细胞遗传学异常
Ewing’ sarcoma
t(11;22)(q24;q12),+8
Neuroblastoma
del lp32-36; double-minute
chromosomes
homogeneous staining regions,+17q21-qter
Retinoblastoma
del l3q14
肉瘤，脑瘤，白血病，
肾上腺皮质癌，脉络丛癌
共济失调毛细血管扩张 淋巴瘤，脑瘤，白血病
1型神经纤维瘤病
肉瘤，神经胶质瘤
2型神经纤维瘤病
脑[脊]膜瘤，听神经瘤
1型和2型多发性内分泌肿瘤 内分泌器官腺瘤/癌
家族性息肉病
肠息肉，结肠癌，肝母细胞瘤
Gorlin 综合征
髓母细胞瘤，基底细胞痔
布卢姆综合征
白血病
表2 儿童实体瘤常见的细胞遗传学异常
t(11;12)(q24;q12), +8
Astrocytoma
i(17q)
Meningioma
delq22, - 22
Atypical teratoid/rhabdoid tumor delq22. 11
Germ cell tumor
i(12p)
环境因素
（1）电离辐射 致白血病的作用，照射剂量和白血病发病 频率呈直线关系。 母亲孕期接受X线检查，小儿生后患肿瘤的 危险度明显增加。 放射治疗可导致将来放射野出现第二肿瘤。
5岁前：肝母细胞瘤 与11号染色体短臂异常明显相关；
15岁以后：肝细胞癌 与乙肝病毒感染明显相关。
儿童肿瘤病因
1、遗传 某些肿瘤与遗传明显相关， 肿瘤有特定的遗传缺陷。 分子遗传学的改变在儿童肿瘤中占优势。
Hereditary component of several pediatric malignancies
Leukemia
2.5–5.0
表1 与儿童肿瘤相关的遗传综合症
遗传综合症
易患的儿童肿瘤
遗传性视网膜母细胞瘤 视网膜母细胞瘤，骨肉瘤
家族性肾母细胞瘤
肾母细胞瘤（Wilm’s tumor)
贝-维综合征
肾母细胞瘤, 肝母细胞瘤，
(脐疝-巨舌-巨体综合征) 横纹肌肉瘤，肾上腺皮质癌
Li-Fraumeni syndrome
死亡率
1、儿童肿瘤是15岁以下儿童的主要死因之一。 2、美国、欧洲等发达国家，恶性肿瘤仅次于意
外事故为儿童第二位常见死因。 3、中国近年统计显示:
儿童肿瘤占儿童总死亡率的10.7％。仅次于 意外事故为儿童第二位常见死因。
治愈率
采用现代标准综合治疗，大约2/3的儿童恶 性肿瘤可获得治愈，
儿童急性淋巴细胞白血病、淋巴瘤治愈率可 达70-80%，
Wilms’ tumor
del 11p13, t(3;17)
Synovial sarcoma
t (X;11)(p11;q11)
Osteogenic sarcoma
del 13q14
Rhabdomyocarcoma
t(2;13)(q35;14),t(1;13),
(q36;q14), 11p-
Peripheral neuroepithelioma
＜5岁： 白血病、神经母、肾母细胞瘤、畸胎瘤、
视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、横纹肌肉瘤 （胚胎型）、某些脑瘤。
这一年龄段的肿瘤起源于妊娠或胚胎期， 即：肿瘤的发生与胚胎发育相关。 ＞ 5岁：
肿瘤的发生与成人相似，与多因素相关。
儿童肿瘤年龄特点
某些儿童肿瘤的发生出现两个高峰， 第一个高峰是生命的早期，即 5岁前； 第二个高峰是15岁后； 如肝肿瘤：
儿童肿瘤的疗效
急淋白血病70-80%， 急性髓细胞白血病 40-50% 霍奇金淋巴瘤80-90%， 非霍奇金淋巴瘤70%， 肾母细胞瘤85%， 骨肉瘤60%-70%， 尤文氏肉瘤60%-70%， 横纹肌肉瘤70%， 神经母细胞瘤55%（早期80-90%，晚期 30%）