关于儿童常见颅内肿瘤课件
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形、 结节状强化或不强化（较少）
病例
• 101506064 ，8岁，女
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
鉴别诊断
发病年龄 临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
强化特点
周围水肿 边界
星形细胞瘤
单发转移瘤
男性青少年
中老年
发病慢，病程长 发病急，病程短，多
有原发恶性肿瘤病史
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星细胞瘤 • 血管母细胞瘤
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长
• 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑 室内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
化学物质
•如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
放射线
•如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
三、肿瘤部位及类型
儿童
成人
位于幕下较多， 75%在幕上
位置
多在中线部、后 多在大脑半球 颅窝，（如鞍区、 松果体部三、四 脑室、脑干、小 脑蚓、小脑半球）
组织学类型
• 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。
• 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
MRI表现
• 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 • 边界清 • 多与灰质信号相似或稍高 • 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，
肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或
神经胶质瘤占70%-
86%(50.7%)，
颅内畸胎瘤、颅 咽管瘤、生殖细 胞瘤明显高于成
多见的三大良性肿 瘤（脑膜瘤、垂体 瘤、听神经瘤）， 在儿童中却很少见。
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
年龄组
星形细胞瘤
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
结节状均匀中度强化
小脑蚓部髓母细胞瘤
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心
小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。
• 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中
度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
小脑半球的髓母细胞瘤
• 肿瘤多靠近小脑表面 • 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI
为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 • 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
关于儿童常见颅内肿瘤
一、流行病学
•患病率 •年龄 •性别
患病率
颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
性别
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
MRI表现
• 形态不规则，边界清楚 • 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个
囊袋状或单个大囊状 • 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 • 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在
T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 • 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
花环状或不规则
低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化
较轻
多中重度
多欠清
多清楚
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。
退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或
压迫所致）
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• 星形细胞瘤 • 髓母细胞瘤 • 颅咽管瘤 • 生殖细胞瘤 • 室管膜瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，
②星形细胞瘤
• 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。
• 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少
除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等 10-15岁较多，小于3岁者少
0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
病毒
•儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。
病例
• 101506064 ，8岁，女
鉴别诊断
• 髓母细胞瘤（略） • 单发转移瘤（图）
鉴别诊断
发病年龄 临床特点 肿瘤体积 囊变坏死
强化特点
周围水肿 边界
星形细胞瘤
单发转移瘤
男性青少年
中老年
发病慢，病程长 发病急，病程短，多
有原发恶性肿瘤病史
较大，多大于5cm 较小，多小于5cm
鉴别诊断
• 室管膜瘤 • 星细胞瘤 • 血管母细胞瘤
①室管膜瘤
• Tl WI 上呈低信号，T2 wI 上呈高信号；可 出现囊变, 瘤周水肿少见， 强化不及髓母细 胞瘤明显；肿瘤边缘多呈分叶状但边缘不 规整， 多经第四脑室向枕大孔区生长
• 肿瘤的坏死囊变 、强化特点 、脑脊液分隔 、与小脑蚓部 的关系 以及生长方式为四脑 室内室管膜瘤与髓母细胞瘤的鉴别要点
二、病 因
可能与以下因素有关： • 胚胎残余组织 • 遗传因素 • 化学物质 • 病毒 • 放射线
胚胎残余组织
•在胚胎发育早期， 部分细胞错位于异 常部位， 对环境的变化发生反应而异常 转化增殖。 •皮样囊肿和表皮样囊肿、 畸胎瘤、 颅 咽管瘤及新生儿脉络丛乳头状瘤的发生 均与此有关。
化学物质
•如胶质母细胞瘤，室管膜瘤和髓母细胞 瘤， 多为儿童常见肿瘤。
放射线
•如放疗后发生的儿童脑膜瘤。但是对放 射线的致瘤机制现在仍然不十分清楚。
三、肿瘤部位及类型
儿童
成人
位于幕下较多， 75%在幕上
位置
多在中线部、后 多在大脑半球 颅窝，（如鞍区、 松果体部三、四 脑室、脑干、小 脑蚓、小脑半球）
组织学类型
• 一 般认为儿童髓母细胞瘤起源于髓帆生殖 中心的胚胎残余细胞，多发生于小脑蚓部 和第四脑室，少数位于小脑半球。
• 肿瘤囊变 、钙化 、出血少见 。
MRI表现
• 多为类圆形病变， 发生囊性变较少 • 边界清 • 多与灰质信号相似或稍高 • 肿瘤内较常见有偏心性小囊变、坏死区，
肿瘤越大， 囊变及坏死区越明显。 • 增强扫描肿瘤实性部分为脑回样、条状或
神经胶质瘤占70%-
86%(50.7%)，
颅内畸胎瘤、颅 咽管瘤、生殖细 胞瘤明显高于成
多见的三大良性肿 瘤（脑膜瘤、垂体 瘤、听神经瘤）， 在儿童中却很少见。
四、常见脑肿瘤在各年龄组的分布
肿瘤类型
年龄组
星形细胞瘤
多在13-15 岁 ，其次为10-12 岁 组
髓母细胞瘤 颅咽管瘤 生殖细胞瘤 室管膜瘤
结节状均匀中度强化
小脑蚓部髓母细胞瘤
• 100366192 ，10岁，男 • 类圆形，边界清，T1低、T2等信号，偏心
小囊，实质部分结节状均匀中度强化。幕 上脑室系统扩大，在四脑室病灶周围见脑 脊液信号。脑干受压前移，小脑扁桃体下 移。
沿脑脊液播散的四脑室髓母细胞瘤
• 据报道，约5 ％髓母细胞瘤可沿脑脊液途径 转移至脑膜及幕上脑组织， 其表现为脑膜 增厚、强化，脑内转移灶则与原发灶表现 相仿。
• 101687033 ，5岁，男 • 类圆形，边界清，T1T2稍高，尚均匀，中
度强化。向双侧桥小脑角区生长，双侧小 脑半球、松果体区、三脑室、鞍上区播散 灶，与原发灶表现相仿。可见结节强化影。
小脑半球的髓母细胞瘤
• 肿瘤多靠近小脑表面 • 实质部分T1WI上为等或稍低信号，T2 wI
为等信号、 较其它肿瘤的信号低些，内侧 部分肿瘤在小脑深部多可见囊变坏死区和 瘤旁水肿 • 第四脑室常受压变形移位，矢状位显示肿 瘤突入第四脑室，第四脑室以上脑室系统 扩张
关于儿童常见颅内肿瘤
一、流行病学
•患病率 •年龄 •性别
患病率
颅内肿瘤是儿童期 ( <1 5岁 ) 发病率较高的肿瘤 ，约占所有 儿童肿瘤 的 15 ％～20 内肿瘤， •有文献报道发病高峰在 12～ 14岁，平均为 10岁。
性别
•儿童颅内肿瘤的性别比为男女相近 或男性稍高
其次发生在脑干. • 儿童期常见的类型为毛细胞型星形细胞瘤
MRI表现
• 形态不规则，边界清楚 • 有不同程度的囊变坏死， 主要表现为多个
囊袋状或单个大囊状 • 瘤周常伴轻中度水肿或无水肿 • 在 T1WI 上多表现为低或稍低信号， 在
T2WI 上多呈高信号，信号均匀或不均匀 • 增强扫描主要表现为花环状、不规则，环
多个囊袋状或单个大 为单个囊袋状或点片 囊状，囊变范围常大 状，囊变坏死范围常 于瘤体直径的1/2 小于瘤体直径的1/2
花环状或不规则
低级别者常无或 轻度强化
单发转移瘤多呈结 节状强化或环形强 化
较轻
多中重度
多欠清
多清楚
髓母细胞瘤
• 髓母细胞瘤最常见的儿童恶性肿瘤，极易 沿脑脊液通道转移，多见于10岁左右儿童， 男性多见，约占儿童脑瘤的 20% 。
退、发热、抽搐等 • （颅内压高或肿瘤对局部脑组织的破坏或
压迫所致）
六、检查方法
• C T检查阳性率为94.09％ • MR检查阳性率为100％
儿童颅内肿瘤常见组织学类型
• 星形细胞瘤 • 髓母细胞瘤 • 颅咽管瘤 • 生殖细胞瘤 • 室管膜瘤
星形细胞瘤
• 男性青少年 • 儿童星形细胞瘤易发生在小脑半球及蚓部，
②星形细胞瘤
• 多数80％发生于小脑半球，少数位于小脑 蚓部， 见于皮层下，多为囊性或浸润性， 形态不规整，边界不清，MRI 平扫可显示 囊性或实质性部分，占位效应较明显。
• 增强后坏死囊变区无增强， 其中壁常显示 环状增强，实质部分多呈不均匀强化
在 7-9岁组发病最多，0-3 岁和 13-15岁较少
除0 - 3 岁组较低外，各组发病 几乎均等 10-15岁较多，小于3岁者少
0- 3 岁组的发病最高，随年龄增 加发病下降。
五、临床特点（一般症状和局灶性神经系统症
状）
• 首发症状多以头痛 、头晕、呕吐为主 • 其他症状有运动障碍、共济失调、视力减
• 目前认为与神经系统肿瘤有关的化学致癌 物质主要有多环烃和烷化剂类物质
遗传因素
• 多数肿瘤是由一个或多个遗传基因的 结构和功能异常所致，它的基本过程包 括原癌基因 的激活及过度表达和抑癌基 因的缺失 ，突变失活 ，导致细胞增殖与 凋亡失去动态平衡，从而促使肿瘤形成。
病毒
•儿童颅内肿瘤的致瘤病毒研究主要是乳 头状病毒、 多瘤病毒和 SV40病毒。