Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽肿血管炎
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性粒细胞 〉10% • ⑶单发或多发神经病变 即手套袜套样分
布
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13
诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。
• ⑸鼻窦炎
• ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。
• 符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。
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5
⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。
其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
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6
⑶心脏
• 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动 脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性 心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及 时治疗，常是CSS的主要死亡原因。
治疗
• 糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
• 对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗
• 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
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15
预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
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病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
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3
临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
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4
⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。
• ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
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7
⑷神经系统
• 以外周神经受累多见，可为多发性单神 经炎、Βιβλιοθήκη Baidu血性视神经炎，累及中枢神经 系统较少。
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8
⑸消化系统
• ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹 泻及消化道出血常见.
• ②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引 起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性 肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻.
• ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒 细胞。
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9
⑹肾脏
• ①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自 行缓解
• ②极少进展为肾功能衰竭.
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10
⑺关节和肌肉
• 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀， CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛， 尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。
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11
实验室检查
• ⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以 上 ，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程 度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情 缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可 恢复正常。
16
Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽
肿血管炎
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1
概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
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2
病理特点
• ⑵血清中IgE升高，随病情缓解而下降。 • ⑶ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以
及RF阳性。 • ⑷多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。 • ⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。
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12
诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸
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诊断
• ⑷非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所 致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。
• ⑸鼻窦炎
• ⑹血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、 微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。
• 符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。
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⑵皮肤
• ①红斑丘疹性皮疹 • ②出血性皮疹 • ③皮肤或皮下结节。
其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改 变。
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⑶心脏
• 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动 脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性 心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及 时治疗，常是CSS的主要死亡原因。
治疗
• 糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前 CSS的首选药物。
• 对病情进展快、伴有重要器官受累者， 可大剂量激素甲强冲击治疗
• 多数患者对糖皮质激素反应良好，仍 有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.
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预后
• 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡 原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭
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病理特点: 是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉 等中等血管也可受侵犯。
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临床表现：
• 多数患者20～40岁起病，男女患病大 致相等
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⑴呼吸系统
• ①变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴 有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。
• ②哮喘是CSS的主要表现之一。 • ③慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。 • ④胸腔积液。
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⑷神经系统
• 以外周神经受累多见，可为多发性单神 经炎、Βιβλιοθήκη Baidu血性视神经炎，累及中枢神经 系统较少。
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⑸消化系统
• ①嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹 泻及消化道出血常见.
• ②穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引 起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性 肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻.
• ③腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒 细胞。
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⑹肾脏
• ①主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自 行缓解
• ②极少进展为肾功能衰竭.
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⑺关节和肌肉
• 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀， CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛， 尤其是腓肠肌痉挛性疼痛最具特征性。
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实验室检查
• ⑴外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以 上 ，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程 度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情 缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可 恢复正常。
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Churg-Strauss 综合征 (css) 变应性嗜酸性肉芽
肿血管炎
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概念
是一类病因不明.主要累及中小动脉的系 统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织 有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽 肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血 管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、 和外周神经.
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病理特点
• ⑵血清中IgE升高，随病情缓解而下降。 • ⑶ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以
及RF阳性。 • ⑷多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。 • ⑸尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。
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诊断
1990年美国风湿病学会分类标准： • ⑴哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。 • ⑵嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸