先天性颅骨疾病

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颅底陷入
麻醉可采用局麻。对呼吸功能受累者应采 用气管内插管麻醉，插管时不使患者头部 过伸，以免延髓受压加重而发生危险。 枕下减压术，采用中线切口，切除枕骨大 孔后缘、枕骨鳞部、环椎后弓与枢椎棘突 和椎板，硬脊膜外的横行或纵行的纤维带 也应切除。硬膜切开，下疝的扁桃体一般 不切除。脑部粘连必须小心剥离，争取使 脑脊液循环通畅。术后卧床2～3周。
颅底陷入
（3）上颈髓与延髓受压症状：四肢无力 或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。 （4）小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚等。 （5）椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、 视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。 3、晚期出现颅内压增高表现： 头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。
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颅底陷入
治疗 颅底陷入的病人如无明显的神经系统症状 和体征，无需特殊治疗。但要防止颈部外 伤，禁忌做颈部按摩及强制性的颈部旋转 活动，以防止出现突然的延髓压迫、呼吸 中枢衰竭。 若已出现明显临床症状，需及时进行手术 治疗。
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寰枢椎脱位
临床表现 脱位本身的症状：寰枢椎脱位的本身症状 有颈项部疼痛，有时放射到肩部，颈部肌 肉痉挛，头部活动障碍。 周围组织器官受累症状：在寰枢椎前脱位 时，寰椎前弓向咽后壁突出，发生吞咽困 难，枢椎棘突后突明显并常有压痛，若为 单侧前脱位则出现头部姿势异常，头颈偏 向脱位侧，而下颌则转向对侧。
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颅底陷入
4、齿状突畸形压迫延髓或上段颈髓者， 可经口入路或侧方入路行齿状突切除减压。 5、如枕骨和颈椎稳定性较差时，宜在颅 骨牵引下手术，术后维持牵引2～4周。也 可取髂骨片行枕骨和颈椎融合术。
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寰枕融合
寰枕融合即寰椎枕化，是胚胎期枕骨及寰 椎发育异常，使寰椎的一部分或全部与枕 骨融合在一起。 单纯寰枕融合，一般没有临床症状，无需 特殊处理。 如与颅底陷入等其他畸形同时存在，尤其 并发寰枢脱位出现延髓和脊髓压迫症状时， 需行相应的手术治疗。
先天性颅骨疾病
先天性颅骨疾病
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寰枕部畸形
颅裂及脑膜脑膨出
狭颅症
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寰枕部畸形
本病也称枕骨大孔区畸形，主要是指枕骨 底部及第一、二颈椎发育异常。 扁平颅底 颅底陷入 寰枕融合 颈椎分节不全 寰枢椎脱位 小脑扁桃体下疝畸形
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扁平颅底
扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形， 如单独存在一般不出现症状，常与颅底凹 陷症并发。诊断主要依据颅骨侧位片测量 颅底角，即蝶鞍与斜坡所形成的角度，在 颅骨侧位片上，由鼻根至蝶鞍中心连线， 与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线锁形成的夹 角，成人的正常值是109-145度，平均132 度，本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底 斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145 度有诊断意义。
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寰枢椎脱位
X线颈椎平片是诊断本病的主要手段，寰枢椎脱 位在颈椎X线平片上的表现为： 1.正位张口片：齿状突与寰椎两侧块之间的距离 不对称，两侧块与枢椎体关节不对称或一侧关节 间隙消失或重叠是脱位的征象。 2.侧位片：寰椎前弓与齿状突前面的距离正常时 不超过2.5mm，在儿童最大不超过4.5mm，若超过 此范围即为前脱位，齿状突未融合或骨折时，游 离的齿状突尖常随寰椎前弓向前移位，有时可在 寰椎前弓上缘处，在侧位断层摄片更为清楚。
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扁平颅底
Байду номын сангаас
无症状的颅底凹陷不需要治疗，但应定期 随诊。有神经压迫症状的患者则需手术治 疗。
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颅底陷入
颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底 骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎 结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕 骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底 压迹或颅底内翻症。 主要特点是枕骨大孔周围的颅底结构向颅 内陷入枢椎齿突高出正常水平，甚至突入 枕骨大孔；枕骨大孔的前后径缩短和颅后 窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵 拉。
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寰枢椎脱位
脊髓压迫症状：在寰枢椎脱位时，椎管前后径狭 窄到一定程度，即可压迫脊髓，出现脊髓受压表 现，尤以齿状突在原位而寰椎移位者压迫脊髓更 为严重，病人可在头颈部轻微外伤后出现上颈髓 受压症状，如一过性四肢疼痛或麻木，当脱位加 重时，即可出现不同程度的四肢硬瘫，伴大小便 功能障碍。 椎动脉压迫症状：单纯寰枢椎脱位一般不产生脑 部症状，但是寰椎脱位可使椎动脉行程更加弯曲 或颈椎伸屈活动受影响，甚至发生部分或完全椎 动脉闭塞，而使椎-基动脉供血不足，出现髓和 脊髓供血障碍
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颅底陷入
临床表现 1、颅底陷入症本身表现： 颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活 动受限、面颊不对称。 2、继发神经损害表现： （1）颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感 觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。 （2）颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽 困难、语言不清等。
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寰枢椎脱位
治疗 寰枢椎脱位的治疗目的是解除脊髓压迫，稳定颈 椎关节，防止再脱位。 1.保守治疗：对于自发性寰枢椎脱位，可行颌枕 牵引，一般需牵引3周，到复位稳定后，做一包 括头颈胸的石膏，固定6～8周。如单侧脱位可手 术复位，石膏固定。对于先天性齿状突分离、齿 状突发育不全及寰椎横韧带发育不全等所致的寰 椎前脱位，可行颅骨牵引，直到复位和症状改善 时，在局麻下行自体髂骨片枕骨和第1～3颈椎融 合术，或钢丝枕骨和第1～3颈椎固定，不必行椎 板切除术。
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颈椎分节不全
此病又称颈短畸形，临床上可见颈椎数目 比正常七节少，又有颈椎不同程度的融合。 表现为颈部短，活动受限，后发际低，头 颈部倾斜。 该病一般无需特殊处理。
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寰枢椎脱位
寰枢椎脱位是指先天畸形、创伤、退变、 肿瘤、感染炎症和手术等因素造成的寰椎 与枢椎（第一和第二颈椎）骨关节面失去 正常的对合关系，发生关节功能障碍和 （或）神经压迫的病理改变。