血友病患者的疼痛控制与护理
血友病的护理
血友病的护理
一、护理评估
1、心理状况及家庭支持情况。
2、局部出血情况。
3、关节活动能力。
二、护理措施
1、积极配合医生进行局部出血的处理。
对于咽喉部出血或血肿形成者，为避免血肿压迫呼吸道而引起窒息，应协助患者取侧卧位或头偏向一侧，必要时使用吸引器将血吸出并做好气管插管或切开的准备。
2、正确输注各种凝血因子制品。
3、关节肿胀、疼痛应卧床休息。
在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前，切勿使患肢负重，适当增加卧床时间，避免过早行走，预防反复的关节腔出血。
指导患者进行股四头肌收缩功能训练，以利局部肌力的恢复。
在关节腔出血控制后，可帮助患者进行受累关节的被动和主动运动，可给予理疗，促进受累关节功能的恢复。
4、给予心理护理。
三、健康指导要点
1、向患者和家属介绍疾病的原因、遗传特点。
说明本病需终身治疗，并应预防出血的发生。
2、指导出血症状和体征的自我监测。
四、注意事项
尽量减少和避免各种不必要的穿刺和注射，必须时，拔针后局
部按压 5 分钟以上，直至出血停止。
血友病C型治疗及护理
血友病C型治疗及护理血友病是一种遗传性疾病，主要由于血液中缺乏凝血因子造成。
其中，血友病C型是一种较为罕见的血友病，与缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ不同，血友病C型患者缺乏凝血因子Ⅺ。
本文将从治疗和护理两个方面探讨血友病C型的管理方法。
治疗部分：1.药物治疗：血友病C型患者在出血事件发生时，需要接受凝血因子Ⅺ的替代治疗。
根据严重程度和出血情况，可选择静脉输注血浆或者经过纯化的凝血因子Ⅺ制剂。
这些制剂可以快速补充凝血因子Ⅺ，有效控制出血。
2.预防性治疗：对于频繁发作的出血事件，血友病C型患者可以考虑进行预防性治疗。
这包括定期注射凝血因子Ⅺ制剂，以保持凝血因子Ⅺ的水平稳定，减少出血发作的可能性。
3.外科手术：对于需要进行外科手术的血友病C型患者，应该在手术前进行严密的准备工作。
这包括根据患者的体重和凝血因子Ⅺ水平确定手术前的凝血因子Ⅺ剂量，以确保手术过程中的血液凝固功能正常。
护理部分：1.出血管理：血友病C型患者需要学会正确处理出血。
如果出现创伤或者外伤导致出血，患者应采取紧急止血措施，如用干净的绷带进行加压止血，并尽快就医。
2.避免创伤：由于血友病C型患者出血易于发生，他们应该避免从事高风险的体育运动和活动，以免造成创伤。
此外，患者还应该避免接触锐利的物品，以免意外造成出血。
3.检查凝血因子Ⅺ：血友病C型患者应该定期进行凝血因子Ⅺ的检查，以监测其凝血功能。
根据凝血因子Ⅺ的水平调整治疗计划和剂量，以保持凝血功能正常。
4.教育患者及家属：在治疗和护理过程中，患者及其家属需要接受相关的教育。
他们应该了解血友病C型的特点、治疗方法和护理措施，以便更好地管理疾病。
综上所述，血友病C型的治疗和护理需要根据患者的具体情况制定个体化的方案。
通过药物治疗、预防性治疗和外科手术等方法，可以有效控制血友病C型的症状和出血事件。
在日常护理中，患者应该掌握出血管理的技巧，避免创伤，并进行凝血因子Ⅺ的定期检查。
此外，患者及其家属需要接受相关的教育，提高对血友病C型的认识和管理水平。
血友病的健康教育
血友病的健康教育血友病是一种遗传性疾病，主要表现为血液凝血功能异常，易出血。
为了帮助血友病患者更好地管理自己的健康，提高生活质量，以下是关于血友病的健康教育的详细内容。
1. 血友病的概述血友病是一种遗传性疾病，主要分为血友病A和血友病B两种类型。
血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或功能异常引起的，而血友病B是由于凝血因子IX缺乏或功能异常引起的。
这两种类型的血友病都会导致患者出血时间延长，容易出现关节、肌肉和内脏等部位的出血。
2. 血友病的症状和诊断血友病的主要症状包括易出血、关节肿胀和疼痛、淤血斑点等。
诊断血友病主要依靠凝血因子活性检测和基因检测。
凝血因子活性检测可以确定凝血因子的活性水平，而基因检测可以确定凝血因子基因的突变情况。
3. 血友病的治疗方法血友病的治疗主要包括替代治疗和辅助治疗。
替代治疗是通过注射人工合成的凝血因子来补充缺乏的凝血因子，以维持正常的凝血功能。
辅助治疗包括抗纤维蛋白溶酶剂、抗纤维蛋白胶原剂等，用于控制出血和减少并发症。
4. 血友病的日常护理血友病患者在日常生活中需要注意以下几个方面的护理：- 避免外伤和剧烈运动，以减少出血的风险。
- 定期检查凝血因子活性和血小板计数，及时调整治疗方案。
- 注意口腔卫生，避免牙龈出血。
- 避免使用非甾体抗炎药物等可能增加出血风险的药物。
- 建立紧急出血处理方案，及时就医处理出血情况。
5. 血友病的心理支持血友病是一种慢性疾病，对患者的心理健康会产生一定的影响。
建议血友病患者寻求心理支持，与家人、朋友和医生进行沟通，分享感受和困惑。
参加血友病患者支持组织的活动，与其他患者互动，分享经验和建议，可以帮助患者更好地应对疾病。
6. 血友病的预防措施由于血友病是一种遗传性疾病，无法完全预防。
但是，对于有家族遗传史的人群，可以通过基因检测来了解自己是否携带血友病基因，以便进行合适的生育规划。
此外，减少外伤和避免使用可能增加出血风险的药物也可以降低患病风险。
血友病病人的护理
３６８
世界最新 医学信 息文摘 ２０１３年 第 １３卷第 ５期
· 护 理 ·
血友病病人 的护理
孙 丽 丽
（黑龙江省森工总医院 ，黑龙江 哈尔滨 １５ｏｏｏｏ）
摘要 ：目的 对血友病病人 的护理分析。方法 了解血液透析 中血友病的病情 ，对诊断要点 、临床要点等几 方面分析 出 护 理 方 法 。结 论 血 友 病 病人 应 该 多注 意休 息 ，避 免 过 度 劳 累伤 神 。 关键词 ：血友病人 ；血液透析 ；护理方法 中图分类号 ：Ｒ５７８ 文献标识码 ：Ｂ ＤＯＩ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１６７１—３１４１．２０１３．０５．２８０
能 保护 已形成 的血凝块 不溶解 ，可 用于 口腔伤 口及 拔牙 时 止 血 。 ３．４ 局部止血
深 部组织 血肿 和关节 出血应避 免活 动 ，卧床休息 ，将肢 体 置 舒适 位 置 。反 复 血 者 应 注意 置 肢体 于 功 能位 置 ，局 部 用 冰袋 或绷 带压 迫 、固定 。出血 停 止 、局 部血 肿消 失后 ， 可 适 当 活 动 …。
如 胃肠 道 出血 、泌 尿道 出血 及咯 血等 。颅 内 出血 可能 是 血 友病 病 人致 死 的重要 原 因之 一 ，幸 存 的病 人 也 往往 有 复 发 的倾 向。
血友病的4种治疗方法
血友病的4种治疗方法血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要表现为凝血因子缺乏或功能异常，导致患者易于出血，并可出现关节、肌肉和内脏出血等严重并发症。
目前，血友病的治疗方法主要包括替代治疗、药物治疗、基因治疗和康复治疗四个方面。
替代治疗是血友病的主要治疗方法，通过补充缺乏的凝血因子，维持患者体内凝血功能的正常水平。
这种治疗方法主要包括输注凝血因子浓缩物和输注凝血因子复合物两种形式。
输注凝血因子浓缩物是一种常用的替代治疗方法，通过将患者缺乏的凝血因子浓缩提纯后，经静脉注射给予患者，达到补充凝血因子的目的。
目前，世界卫生组织推荐的血友病治疗方案中，一般建议血友病患者至少每周注射一次凝血因子，以保持血液凝固功能的稳定。
与传统的输血方法相比，凝血因子浓缩物的使用更安全，更有效，可以有效预防和治疗血友病患者出血和并发症。
输注凝血因子复合物是一种常见的替代治疗方法，它通过将患者缺乏的凝血因子与血浆中的其他辅助因子结合，制成复合物后静脉注射给予患者。
凝血因子复合物既可以补充缺乏的凝血因子，又可以改善凝血功能，缩短出血时间，常用于治疗血友病A和血友病B等病例。
然而，凝血因子复合物所含有的辅助因子会增加患者的感染风险，因此在使用时需要严格控制剂量和频率，以避免患者出现不良反应。
药物治疗是血友病的另一种常用治疗方法，包括抗纤维连接蛋白药物、抗纤维连接蛋白酶药物和抗纤溶酶药物等。
抗纤维连接蛋白药物主要通过抑制纤维连接蛋白的活性，减少血液凝固反应，从而预防和治疗血友病患者出血和并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗中，对于一些不能同时进行替代治疗的患者，抗纤维连接蛋白药物可以作为临时替代的方法，以减轻出血症状。
抗纤维连接蛋白酶药物主要通过抑制纤维连接蛋白酶的活性，从而减少血液凝块的形成，预防和治疗血友病患者血栓形成的并发症。
这类药物广泛应用于血友病A和血友病B的治疗，对于一些容易形成血栓的高危患者，抗纤维连接蛋白酶药物可以作为长期预防的方法，以降低血栓形成的风险。
血友病的健康教育
血友病的健康教育血友病是一种常见的遗传性出血性疾病，主要由凝血因子缺乏或者功能异常引起。
它分为血友病A和血友病B两种类型，其中血友病A是最常见的，约占所有血友病患者的80%。
血友病患者在日常生活中需要特殊的健康教育和护理，以维持他们的健康和提高生活质量。
一、疾病知识血友病是由于凝血因子缺乏或者功能异常而引起的，主要表现为易出血和关节疼痛。
血友病A是由于凝血因子VIII缺乏或者功能异常引起的，而血友病B则是由于凝血因子IX缺乏或者功能异常引起的。
血友病的遗传方式为X连锁隐性遗传，男性患者往往比女性更容易受到影响。
二、日常生活护理1. 出血控制：血友病患者容易出血，因此需要注意避免外伤和剧烈运动。
在日常生活中，血友病患者应该避免从事危（wei）险的活动，如高空作业、激烈运动等。
如果浮现外伤或者出血的情况，应即将就医处理。
2. 关节保护：血友病患者往往浮现关节出血，特殊是膝关节。
为了保护关节，患者需要避免长期保持同一姿式，定期进行关节活动，避免长期负重。
此外，适当的物理治疗和康复训练也对关节保护有益。
3. 药物治疗：血友病患者需要定期注射凝血因子以控制出血。
根据患者的情况，医生会制定个体化的治疗方案。
患者需要按照医生的指导进行药物治疗，定期检查凝血功能。
4. 饮食调理：血友病患者的饮食应该均衡，多摄入富含维生素K的食物，如绿叶蔬菜、豆类等。
同时，应避免食用过多的维生素E和鱼肝油等含有抗凝血作用的食物。
三、心理支持血友病是一种慢性疾病，对患者的心理健康会产生一定的影响。
患者和家属需要接受心理支持和教育，了解疾病的发展和治疗情况，积极面对疾病，保持乐观的心态。
定期与医生进行沟通，参加相关的康复活动和血友病患者支持群体，可以匡助患者更好地应对疾病。
四、遗传咨询血友病是一种遗传性疾病，患者和患者家属需要接受遗传咨询，了解疾病的遗传方式和风险。
在生育规划和家庭生活中，遗传咨询可以匡助患者和家属做出明智的决策，减少疾病的传播风险。
血友病患者应当如何护理
血友病患者应当如何护理
一、概述
血友病的护理一般是和皮肤完整性受损，疼痛，和失用综合症的危险。
血友病的护理一般都是f防止外伤，预防出血。
还不能做一些过度劳累或者是不能做剧烈的接触性的运动，比如说赤脚走路，如果要用刀，剪刀，锯等等的工具时候应该带手套，还要避免手术治疗，如果必须手术的话，就应该在手术前根据手术的大小来调节并且还应该补充凝血因子的用量。
二、步骤/方法：
1、如果有血友病的应该尽量的采用口服用药，最好不用或者是少用肌肉注射和静脉注射，如果必须要静脉注射的话，在注射后面必须压迫在进针的地方按压五分钟，不要用静脉留置的套管针，避免出血。
还
2、还应该注意空腔的卫生，还要防止龋齿，还要避免拔牙，还不能吃一些带骨或者是带刺的东西，避免刺激消化道黏膜。
还应该注意关节的护理，关节腔里面会出现积血然后会导致关节不能正常的活动。
3、如果关节出现血肿并且肿胀还没有完全消退之前，不能用力，还应该注意观察病人肌肉和关节血肿引起的表现，还要判断出血的程度，然后帮助医生进行相关的处理，还要定期的检查血压等等
三、注意事项：
如果是血友病的护理最主要的就是防止外伤和出现，还应该注意内脏的出血，还应该注意脑里面出血的表现比如说头痛，呕吐，两边的瞳孔不对称，有的人还会出现脑昏迷等。
血友病的常见症状与处理
鼓励患者积极面对疾病，通过成功案例分享等方式增强患者的自 信心。
建立互助小组
组织患者参加互助小组，让他们能够相互支持、分享经验，减轻 心理压力。
家庭护理指导
家庭环境改造
指导家庭成员对家居环境进行必要的改造，如避免使用锐器、铺设 防滑地垫等，以减少患者受伤的风险。
出血应急处理
教授家庭成员基本的出血应急处理措施，如如何正确压迫止血、使 用止血药物等。
对于严重关节病变和功能障碍，可考虑关节置换 术。
3
止血手术
对于严重出血和危及生命的情况，需紧急进行止 血手术。但需注意手术风险和凝血因子替代治疗 的应用。
05
血友病的预防措施
遗传咨询
了解家族病史
对于有血友病家族史的人群，应在孕 前进行遗传咨询，了解疾病遗传方式 和风险。
基因检测和风险评估
通过基因检测，评估个体携带血友病 基因的可能性，为制定预防措施提供 依据。
产前诊断
产前诊断的重要性
对于已怀孕的孕妇，通过产前诊断可以及时发现胎儿是否患有血友病，为制定 干预措施提供依据。
诊断方法
采用羊水穿刺、脐带血取样等技术获取胎儿遗传物质，进行血友病相关基因检 测，判断胎儿是否患病。
06
血友病患者的日常管理与 教育
患者理支持
提供心理咨询
针对患者可能出现的焦虑、抑郁等情绪问题，提供专业的心理咨 询和支持。
定期随访与监测
提醒家庭成员定期带患者进行医院随访和病情监测，及时调整治疗方 案。
学校和社会支持
学校教育支持
与学校沟通，确保患者能够接受正常的教育，并提供必要的辅助 措施，如避免剧烈运动等。
社会福利政策
向患者及其家庭介绍相关的社会福利政策，如医疗救助、残疾人保 障等，帮助他们减轻经济负担。
血友病诊断及护理
04
血友病护理
CHAPTER
护理评估
评估患者出血情况
01
了解患者出血部位、出血量、出血频率等信息，以便制定相应
的护理措施。
评估患者疼痛程度
02
血友病患者常常伴有疼痛，需要评估疼痛部位、性质、程度等
，以便采取合适的止痛措施。
评估患者生活质量
03
了解患者的日常生活、工作、学习等方面受到的影响，以便提
冷沉淀物
富含凝血因子Ⅷ和纤维蛋 白原，可用于治疗轻型和 部分中型血友病患者。
凝血酶原复合物
含有凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ 、Ⅹ，可用于治疗血友病B 患者。
药物治疗
去氨加压素
可刺激肾脏产生内源性凝血因子Ⅷ， 适用于轻型血友病A患者。
抗纤溶药物
如氨基己酸、氨甲环酸等，可保护已 形成的凝血块不被溶解，适用于口腔 、鼻腔等部位出血的患者。
供个性化的护理支持。
护理措施
01
出血预防与护理
避免患者进行剧烈运动，防止外伤；提供软毛牙刷、电动剃须刀等，减
少口腔和皮肤出血；保持室内空气湿润，避免鼻黏膜干燥出血。
02
疼痛管理
根据疼痛评估结果，采取合适的止痛措施，如使用非甾体类抗炎药、局
部冷敷等。
03
生活护理
协助患者进行日常生活活动，如洗漱、进食、如厕等；保持患者皮肤清
手术治疗
关节置换术
对于严重关节病变的血友病患者 ，可考虑进行关节置换术以改善
关节功能。
滑膜切除术
通过切除病变的滑膜组织，减轻 关节疼痛和肿胀，适用于部分中
型和重型血友病患者。
脾切除术
对于脾功能亢进引起的血小板减 少症患者，可考虑进行脾切除术 以提高血小板数量。但需注意， 脾切除后可能增加感染风险，应
血友病护理常规及健康教育
血友病护理常规及健康教育【护理常规】1.体位与活动：有出血倾向时应限制患者活动，尽量卧床休息。
2.饮食指导：少食带刺、带骨食物，避免损伤消化道黏膜；消化道大量出血时应禁食，小量出血者可进食温凉的流质饮食。
3.病情观察：1）如出现皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等情况，应观察患者有无自发性或轻微受伤后出血现象。
2）如出现腹痛、消化道出血、颅内出血等情况，应观察患者有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血。
3）了解凝血时间等实验室化验检查结果。
4.用药护理：禁忌使用阿司匹林等药物。
5.基础护理：应保持个人卫生，勤换内衣，经常换洗床单，勤洗澡，勤剪指甲，防止抓伤皮肤。
禁用牙签剔牙或用硬牙刷刷牙，防止牙龈和口腔黏膜损伤。
保持口腔清洁，进餐前后、睡前、晨起漱口，必要时给予口腔护理。
6.专科护理：防止外伤，预防出血。
尽量采用口服用药，不用或少用肌肉注射或静脉注射，必要时在注射完毕至少压迫穿刺部位5min，不使用静脉留置针，以免针刺点出血；关节腔出血控制后，帮助患者主动或被动关节活动，做好关节的护理，抬高患肢固定，给予冰袋冷敷压迫或绷带止血；疼痛患者给予相应护理；凝血因子取回后应立即输注；冷沉淀物用时在37℃温水中10min 融化，并尽快输入。
【健康教育】1.向患者介绍疾病知识、遗传特点，解释本病为遗传性疾病，须终身治疗。
2.告知患者避免从事易导致受伤的工作和劳动。
3.指导患者合理安排活动和休息。
适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血，但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。
4.保持口腔卫生，避免牙龈出血。
5.避免使用减弱血小板功能的药物。
6.指导患者学会出血的急救处理方法。
7.做好婚前检查及孕检，避免遗传性疾病的发生。
血友病A型的治疗及护理
预防性治疗
定期注射凝血因子：定期注射凝血因 子，以预防出血
避免剧烈运动：避免剧烈运动，减少 出血风险
保持良好的生活习惯：保持良好的生 活习惯，如健康饮食、规律作息等
定期检查：定期检查凝血因子水平， 以便及时调整治疗方案
基因治疗
基因治疗的原理：通过基因编辑技术，修复 或替换缺陷基因，达到治疗目的
基因治疗的方法：包括基因编辑、基因沉默、 基因替代等
影像学检查：X线、CT、MRI等
诊断标准：根据临床表现、实验 室检查和影像学检查综合判断
2
血友病A型的治 疗方法
替代疗法
凝血因子替代疗法：通过注射凝 血因子，提高血液凝固能力
抗凝血因子替代疗法：通过注射 抗凝血因子，降低血液凝固能力
基因治疗：通过基因编辑技术， 修复基因缺陷，改善凝血功能
免疫疗法：通过免疫调节，改善 凝血功能，减轻出血症状
01
止血：使用止血带、纱布等工具进行止血
02
冷敷：使用冰袋等冷敷工具，减轻出血症状
03
抬高患肢：将患肢抬高，促进血液回流
04
及时就医：出现严重出血症状时，及时就医，寻求专业治疗
心理护理
建立良好的医患 关系：与患者建 立信任关系，了 解患者需求，提
供心理ห้องสมุดไป่ตู้持
提供心理辅导： 针对患者的心理 问题，提供心理 辅导，帮助患者 调整心态，减轻
基因治疗的优势：针对性强，疗效持久，副 作用小
基因治疗的挑战：技术难度大，成本高，伦 理问题等
3
血友病A型的护 理措施
预防出血
01
避免剧烈运动： 减少出血风险
02
保持良好的生活 习惯：避免熬夜、 过度劳累
03
《血友病的护理》PPT
血友病患者通常在受伤或手术后 出现长时间出血，关节、肌肉和 内脏器官也可能发生出血。
血友病的分类与症状
分类
血友病分为A型（缺乏凝血因子Ⅷ）和B型（缺乏凝血因子Ⅸ），两种类型的症 状相似，但严重程度和凝血因子水平不同。
症状
包括关节疼痛、肿胀、肌肉出血导致的肌肉疼痛和乏力、以及内脏出血引起的 呕血、黑便、血尿等症状。
血友病的病因与发病机制
病因
血友病是遗传性疾病，由X染色体上 的基因缺陷导致相应的凝血因子合成 不足。
发病机制
当身体受到损伤时，血液中的凝血因 子起到止血作用，而血友病患者由于 缺乏凝血因子，止血过程受阻，导致 出血不止。
02
血友病患者的日常护理
预防出血
避免剧烈运动和碰撞
避免使用某些药物
血友病患者应避免参与可能导致创伤 的活动，如足球、篮球等。
某些非甾体抗炎药、抗血小板药物可 能增加出血风险，应避免使用或遵医 嘱。
定期检查
定期进行身体检查，特别是关节和肌 肉的检查，以便及时发现潜在的出血 。
关节护理
01
02
03
保持关节活动
定期进行关节活动，以预 防关节僵硬和肌肉萎缩。
减轻关节负担
避免过度使用关节，尽量 减少重物搬运等活动。
冰敷与热敷
在关节疼痛或肿胀时，可 采用冰敷或热敷的方法缓 解症状。
饮食与营养
均衡饮食
确保摄入足够的蛋白质、 维生素和矿物质，以满足 身体需求。
控制盐摄入
减少盐的摄入，以降低水 肿和高血压的风险。
避免刺激性食物
避免食用辛辣、油腻等刺 激性食物，以免加重出血 。
心理护理
提供心理支持
为患者提供心理支持，帮助他们 面对疾病带来的压力和焦虑。
血友病的健康教育
血友病的健康教育引言概述：血友病是一种遗传性疾病，患者的血液凝血功能异常，容易出现出血现象。
为了提高血友病患者的生活质量，健康教育起着至关重要的作用。
本文将从预防措施、饮食调理、身体锻炼和心理护理四个方面，详细阐述血友病的健康教育内容。
一、预防措施1.1 定期检查：血友病患者应定期进行血液检查，了解自己的凝血功能情况，及时发现异常变化，以便采取相应的治疗措施。
1.2 避免外伤：血友病患者应尽量避免外伤，避免进行剧烈运动或从事危险活动。
在日常生活中，应注意安全，避免摔倒、碰撞等意外事故。
1.3 预防感染：血友病患者的免疫系统较弱，容易感染。
因此，他们需要注意个人卫生，勤洗手、勤换洗衣物，并避免与感染者接触。
在外出时，可以佩戴口罩等防护用品，减少感染的风险。
二、饮食调理2.1 补充维生素K：维生素K对于凝血功能的正常发挥至关重要。
血友病患者可以通过饮食补充维生素K，如多食用绿叶蔬菜、豆类等富含维生素K的食物。
2.2 控制摄入维生素C：维生素C有助于增强血管弹性，但过量摄入会增加出血风险。
血友病患者应适量摄入维生素C，避免食用过多富含维生素C的食物，如柑橘类水果。
2.3 均衡饮食：血友病患者应保持均衡饮食，摄入适量的蛋白质、碳水化合物和脂肪，以维持身体的正常功能。
同时，他们还应避免食用刺激性食物，如辛辣食物和酒精等。
三、身体锻炼3.1 适度运动：血友病患者可以进行适度的运动，如散步、瑜伽等，以增强身体的免疫力和锻炼肌肉。
但在运动过程中，应避免剧烈运动和高风险运动，以免引发出血。
3.2 物理治疗：物理治疗是血友病患者常用的康复方法之一。
通过物理治疗，可以改善关节功能，减轻关节疼痛，并提高患者的生活质量。
3.3 注意休息：血友病患者应注意合理安排休息时间，避免长时间的劳累和过度疲劳。
适当的休息可以帮助患者恢复体力，减轻症状。
四、心理护理4.1 接受心理咨询：血友病患者在面对疾病的过程中，常常伴随着焦虑、抑郁等心理问题。
血友病患者的护理
血友病患者的护理血友病(hemophilia)是一组因血液中某些凝血因子缺乏引起严重凝血障碍而致的遗传性出血性疾病，包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和遗传性FⅪ缺乏症。
男女均可发病，但绝大部分患者为男性。
血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是其主要临床表现。
我国的血友病中，血友病A最常见，约占80%，血友病B占15%，遗传性FⅪ缺乏症较少见。
一、病因和发病机制1. 血友病A(甲)和血友病B(乙) 血友病A(甲)又称遗传性抗血友病球蛋白缺乏或FⅧ∶C(FⅧ凝血活性部分)缺乏症，血友病B(乙)又称遗传性FⅨ缺乏症，血友病A、B均为连锁隐性遗传，遗传基因位于X染色体上，男性发病、女性遗传，70%的血友病A有遗传性家族史，30%的病例是由于基因突变；血友病B，有明显家族史者少，基因有高度的自发性突变率，使女性X染色体的一条随机地无作用，不活化。
血友病A或B患者与正常女子结婚其子正常，其女儿100%是血友病A或B传递者，传递者女子与正常男子结婚，其子半数为血友病患者，其女半数为传递者。
基因遗传规律如图-1所示。
图-1 血友病遗传示意图2. 遗传性FⅪ缺乏症遗传性FⅪ缺乏症曾称血友病丙，FⅪ缺乏的遗传方式与血友病A相同，女性传递者中，凝血因子Ⅺ水平较低，有出血倾向。
凝血因子Ⅺ缺乏，导致血液凝血活酶形成发生障碍，凝血酶原不能转变为凝血酶，纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
二、护理评估(一) 健康史评估有无血友病家族史，询问发病前有无创伤、手术等诱发出血的因素，了解既往有无反复皮肤或体腔出血史等。
(二) 临床表现1. 出血血友病的主要表现，血友病A最严重，血友病B次之，遗传性FⅪ缺乏症最轻。
常有严重的“自发”出血，大多为创伤后出血(创伤极轻微而未被注意，似乎是“自发”出血)，有的患者做小手术或拔牙后出血不止，进一步检查时才被发现。
出血部位以皮下软组织及肌肉出血最常见、关节腔内出血次之，肌肉及关节腔内出血是血友病的特征；内脏出血虽少见，一旦出现后果则严重，颅内出血是死亡的主要原因。
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血友病患者疼痛的控制与护理
浙江大学附属第一医院血液科孙彩虹
关键词:血友病疼痛控制护理
血友病是先天遗传性凝血因子VIII 和IX缺乏, 引起的一种自发性出血的凝血障碍性疾病，伴随终身。
血友病常见的出血部位是关节和肌肉；由于关节和肌肉内的出血产生的压力或/和局部组织炎症可引起急性或慢性的剧烈疼痛，疼痛成为血友病患者最常见的主诉之一。
血友病疼痛控制与护理也成为血友病治疗中相当重要的环节,但目前未引起大家足够重视。
关于血友病疼痛控制的文献极少,因此总结相关资料,结合工作体会,提供信息如下。
[1]
1 疼痛成因
关节出血是血友病最常见的出血表现,最常受累的关节是膝关节,其次是肘、踝关节,也是血友病患者导致急性疼痛、慢性疼痛和致残的主要因素。
肌肉出血的部位可以不恒定，而呈随机性，但多见于用力的肌群，在外伤、肌肉过度活动后发生。
最常见的部位是髂腰部和臀部，其次是股四头肌、腓肠肌和前臂肌等。
肌肉出血常引起肌肉的急性肿痛，甚至剧烈疼痛，有时可迅速引起保护性痉挛、相连关节屈曲及活动受限。
疼痛的发作时间和严重程度取决于所涉及的肌肉、肿块的大小、筋膜的范围及凝血因子缺乏的程度。
同等量的血液，如果在较小的肌肉的间隔内，疼痛发作早，程度也重。
在出血急性期，血液对局部组织、血管、神经产生压力，刺激、炎症
会引起即刻的不适感觉，继而产生明显的疼痛；急性出血后，如果出血不能吸收继续压迫神经、血管、周围组织引起病变和坏死，以及出血释放炎症因子造成的组织、骨骼侵蚀变性、关节脱位等并发症，这时就引起了慢性持久的疼痛。
[2]
2 疼痛评估
疼痛是一种主观感受，每个病人对疼痛的反应不同，产生不同反应的原因有(1)物理因素:神经系统的敏感程度，疾病对肌体的损害程度决定着肌体对疼痛的化学反应。
(2)情绪和社会因素:对于疼痛的恐惧，以前疼痛的经历和感受到的疼痛程度。
(3)处理疼痛的方法也会影响疼痛。
为有效进行疼痛控制与干预，根据患者病史、认知水平和年龄选择合适的疼痛评估方法也尤为重要。
2.1数字评分法
用0-10代表不同程度的疼痛。
询问患者疼痛的程度，作出标记.对12岁以上的患者,有基本认知能力患者适用,临床上较常用.
2.2面部表情评分法
适用于急性疼痛者、老人、小儿、文化程度较低者、表达能力丧失者及认知功能障碍者。
2.3 主诉疼痛程度评分法
根据患者对疼痛的主诉，将疼痛程度分为轻度、中度、重度三类：
(1)轻度疼痛：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠无干扰。
(2)中度疼痛：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛药物，睡眠受干扰。
(3)重度疼痛：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇痛药物，睡眠受严重干扰，可伴自主神经紊乱或被动体位。
3疼痛控制方法
对于血友病病人来说，输注相应的适量的凝血因子永远是首选的止痛方法。
但对于不同时期的疼痛处理侧重点有所不同。
3.1 急性出血期
3.1.1因子输注: 最重要和有效的治疗方法是因子输注替代止血，而且越早感知出血并立即输注因子浓缩物（在出血两小时内）就越可有效减轻关节疼痛。
3.1.2 RICE 法：是血友病病人急性出血期最主要止痛辅助手段。
休息：休息受伤的关节；冰敷：在受伤部位采用冰敷可以帮助控制肿胀和减轻疼痛；也可以代表固定用支具或夹板来固定关节以保持其静止，在关节肿胀严重、活动困难时使用；压迫：用弹力绷带对出血的关节和肌肉进行压迫，帮助血管收缩，减缓出血；抬高:将受伤的肢体放在高于心脏的位置，有助于降低血管内压力减缓出血。
3.1.3止痛药物：如上述治疗疼痛不能缓解，可以考虑止痛药物的使用。
含阿司匹林成分的止痛药因有引起胃肠出血和抑制血小板功能的作用，禁止用于血友病病人；使用止痛药物应遵循血友病疼痛管理策略。
首选对乙酰氨基酚:如日夜百服宁,泰诺,散利痛等。
无效可选用COX-2 抑制剂:西乐葆,芬必得等或乙酰氨基酚+曲马多缓释片或乙酰氨基酚+可待因,最后选用吗啡缓释产品。
在临床随访中,很多患者对疼痛药物没有正确的认识对待,有些患者在疼痛剧烈时仍拒绝使用止痛药物,有些患者则在出血疼痛时不输注因子,只口服止痛消炎药物。
如何在疼痛缓解,副作用及功能三者之间取得平衡,提高病人生活质量是疼痛控制工作的重点。
3.1.4物理治疗：关节、肌肉出血后的物理治疗和立即输注凝血因子在血友病治疗中具有同等重要作用。
[3]在急性出血得到控制之后就
可以开始。
主要可促进肌肉血肿和关节积血的吸收、消炎消肿。
3.1.5心理治疗:包括心理支持,心理辅导,可采用音乐放松,注意力转移,祈祷等
3.2 慢性期往往是滑膜炎期和关节退行性病变化期，可进行的疼痛治疗选择有：
3.2.1 次级预防治疗：提高因子浓度达到 20-40%，每周 2-3 次，同时理疗3-6月。
3.2.2 物理治疗:对于慢性期疾病尤其是引起慢性疼痛的血友病性骨关节病变有很好的减轻疼痛的作用。
3.2.3止痛药物治疗：根据评判结果选择药物治疗方式。
3.2.4 外科矫形手术或滑膜切除手术：如果患者的关节已经进入最后的退行性病变期，预防和物理治疗收效都甚微，此时需要进行积极骨科手术，如关节固定术、置换术等来帮助控制疼痛了。
而在滑膜炎期为了避免慢性滑膜损伤造成的进一步退行性变，可以在次级预防治疗协同物理治疗无效的情况下进行滑膜切除手术，来预防慢性疼痛的发生。
3.2.5心理护理：
在治疗、护理过程中耐心、认真倾听患者主诉,建议病人形成积极的、正面的对待疼痛的态度,有效地帮助病人控制疼痛。
综上所述，血友病病人疼痛的原因虽然相对比较单一，病因容易寻找，但疼痛剧烈，造成后果严重，造成生活质量下降和残疾发生。
积极处理疼痛是获得更高生活质量、减少残疾的办法。
在临床血友病工作中,在止血治疗同时关注病人的疼痛主诉，提高生活质量，为病人提供合适病人的个体化疼痛控制方法是广大医护工作者需要关注的。
【参考文献】
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[2] 陈晓娜,谢立福.浅谈血友病性关节挛缩的防治.[J]临床血液学杂志2015,28(7):635-636
[3] 杨瑛,郑炜.大连市血友病患者诊疗及生存状态分析.[J] 临床血液学杂志2015,28(1):40-43。