风湿病-ppt病理学PPT课件

2020年10月2日
18
四、风湿病的各个器官病变
(一) 风湿性心脏炎
1.风湿性心内膜炎
2.风湿性心肌炎
3.风湿性心外膜炎
(二) 风湿性关节炎
(三) 皮肤病变
(四) 风湿性动脉炎
(五) 风湿性脑病
2020年10月2日
19
(一) 风湿性心脏病
1 风湿性心内膜炎 部位：主要侵犯心瓣膜，其中二尖瓣最常受
2020年10月2日
34
(四) 风湿性动脉炎
部位：大小动脉均可受累，以小动脉受累较为 常见。
病变：急性期，血管壁发生粘液变性，纤维素 样坏死和淋巴细胞浸润，并伴有Aschoff小体形 成。
光镜下: 红斑处真皮浅层血管充血，血管周围水肿 及淋巴细胞和单核细胞浸润。病变常在1—2天消退。
(2)皮下结节：为增生性病变。直径 0.5~2cm，呈圆形或椭圆形，质硬、无 压痛。
光镜下:结节为典型的Aschoff小体。
2020年10月2日
33
皮下结节（subcutaneous nodules）
2020年10月2日
26
风湿性心肌炎: Aschoff细胞，双核多见
3. 风湿性心外膜炎：
部位：主要累及心外膜脏层。
病变：呈浆液性或纤维素性炎症，形成心外膜 积液。当渗出物以纤维素为主时，覆盖于心外 膜表面的纤维素可因心脏的不停搏动和牵拉而 形成绒毛状，称为绒毛心。当渗出物以浆液为 主，则导致心包积液。
2 增生期或肉芽肿期
3
主要形成风湿小体
（ashcoff body）。
4 3 瘢痕期或愈合期
2020年10月2日
8
1. 变质渗出期
是风湿病的早期改变。在心脏、浆膜、 关节、皮肤等病变部位表现为结缔组织基 质的粘液样变性和胶原纤维的纤维素样坏 死。同时有充血、纤维素渗出及少量淋巴 细胞、浆细胞、嗜酸性细胞、中性粒细胞 浸润, 此期病变可持续1个月。
此期病变可持续2～3个月。
2020年10月2日
13
风湿小体或阿少夫小体：纤维素样坏 死、成团的风湿细胞及伴随的淋巴细胞、 浆细胞共同构成的肉芽肿。
典型的风湿小体是风湿病的特征性病 变，并提示有风湿活动。
风湿细胞来源：单核-吞噬C来源，不是 心肌源细胞
2020年10月2日
14
风湿病：阿少夫小体(Aschoff body)
风湿病
2020年10月2日
1
病例分析
2020年10月2日
2
一﹑概述 风湿病是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的 变态反应性疾病。
主要侵犯全身结缔组织。 诊断：风湿小体（肉芽肿）。
最常累及心脏（心脏炎）、关节（多关节炎），其 次为皮肤（环形红斑、皮下结节）、血管（动脉炎） 和脑（小舞蹈症）等，心脏病变最严重。
累，其次 二尖瓣和主动脉瓣联合受累、主动 脉瓣及 三尖瓣，肺动脉瓣极少累及。 病变(1) 粘液样变性，纤维素样坏死；
(2)疣状赘生物（疣状心内膜炎） 肉眼：瓣膜闭锁缘，单行排列，1-2mm，灰 白色， 连接紧密，不易脱落。
(3)赘生物机化，纤维化，慢性心瓣膜病;
2020年10月2日
20
2020年10月2日
2020年10月2日
9
2020年10月2日
10
2. 增生期或肉芽肿期
巨噬细胞的增生、聚集、吞噬纤维素样坏死物质 后形成风湿细胞或阿少夫细胞，后者聚集也称阿少 夫小体。
细胞体积大，呈圆形，胞质丰富，嗜碱性，核 大，圆形或椭圆形，核膜清晰，染色质集中于中央， 核的横切面似枭眼状，纵切面呈毛虫状。病变周围 可见少量的淋巴细胞浸润。
渗出的大量纤维素如不能被溶解吸收，则 发生机化，使心外膜脏层和壁层互相粘连，形 成缩窄性心外膜炎。
2020年10月2日
28
风湿性心外膜炎：左图示纤维素粘连，右图：绒毛心(covillosum)
2020年10月2日
29
(干性) 纤维素性心包炎
2020年10月2日
30
(二) 风湿性关节炎
部位：多见于成年人，儿童少见, 最常 侵犯膝、踝、肩、腕、肘等大关节，呈 游走性、反复发作性。
2020年10月2日
15
风湿性心肌炎（高倍镜）
2020年10月2日
16
3.瘢痕期或愈合期
Aschoff body小体内的纤维素坏死物逐渐被吸收， Aschoff细胞变为成纤维细胞，使风湿小体逐渐 纤维化，最后形成梭形瘢痕，此期病变可持续 2～3个月。
2020年10月2日
17
上述整个病程约4～6个月，病变新旧 并存，反复进展 → 严重的纤维化、瘢痕 形成
病变：成人表现为灶状间质性心肌炎，间 质水肿，在间质血管附近可见Aschoff小 体和少量的淋巴细胞浸润。
结局：心肌2日
25
儿童常表现为弥漫性间质性心肌炎，心 肌间质明显水肿，有较多淋巴细胞、嗜 酸性粒细胞、中性粒细胞浸润，心肌细 胞水肿及脂肪变性 发生急性充血性心力 衰竭 。
链球菌细胞壁C抗原：与心瓣膜，关节等处的结缔组 织发生交叉反应
链球菌细胞壁M抗原：与心肌及血管平滑肌发生交叉反应
也有学者认为链球菌感染可能激发患者对自 身抗原的自身免疫反应，引起相应的病变。
遗传易感性：对发病有调节作用
2020年10月2日
6
2020年10月2日
7
三、基本病理变化
1 变质渗出期
常反复发作，急性期称为风湿热。
临床：多发生在5~15岁，以6~9岁为 发病高峰，发热，心脏关节损害，环形 红斑、皮下结节，抗O
2020年10月2日
4
二、病因与发病机制
病因: 受寒、受潮、病毒感染
与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关
2020年10月2日
5
发病机制
目前多数倾向于抗原抗体交叉反应学说。
21
2020年10月2日
22
(4)内膜灶性增厚及附壁血栓形成。
临床：发热、贫血、心尖区杂音, 风湿活动 停止 → 杂音减弱或消失
2020年10月2日
23
风湿性心内膜炎：疣状赘生物由纤
维素和纤维母细胞构成。
2020年10月2日
24
(2) 风湿性心肌炎
部位：常见于左心室后壁上部、室间隔等 处。主要累及心肌间质结缔组织。
临床：关节局部出现红、肿、热、痛和 功能障碍。
病变：滑膜充血肿胀，邻近软组织内可 见不典型的Aschoff小体。
2020年10月2日
31
(三) 皮肤病变
(1) 环形红斑：风湿性皮肤病变中最多见并具有诊断意 义。为风湿活动表现之一，常见于儿童。为淡红色环状 红晕，微隆起, 中央皮肤色泽正常, 为渗出性病变。多见 于躯干和四肢皮肤。