肺间质疾病的诊断和治疗

4/47
16/117
合并肿瘤
0/47
4/117
关节痛（炎）
10/47
25/117
死亡率
18/47**
5/117
*12 例以ILD为首发或主要表现 **15 例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。
p >0.05 >0.05 >0.05
>0.05 <0.01
81例SSc患者ILD的临床特点
年龄（岁） 性别（男/女） 抗 Scl-70 抗体
雷诺现象 合并肿瘤
肾损害 死亡率
SSc 伴 ILD* （n=40） 43±12(23-62)
7/33 6/22 34/40 6/40** 4/40 9/40***
SSc 不伴 ILD (n=41)
48±7(27-67) 8/33 7/26 26/41 3/41 5/41 4/41
p
>0.05 >0.05 <0.05 >0.05 >0.05 >0.05
无
无~轻度
BOOP 斑片状 均匀 疏松
无
无
不一定 无
有（斑 片状）
有
无
无
无 无 显著（泡沫状 细胞灶） 有 有（肉芽组织 内）
显著
NISP 弥漫性 均匀 疏松 有时有
无
无 无
有时有
无 有时呈弥
漫性 有时有
CTD中ILD发生率、严重度和死亡率
发生率（%）
严重度（%） 死亡率（%）*
n
协和
国外
协和**
协和
国外
SLE
277
3.2 （9/277）
3-13
22.2 （2/9）
0
SSc
81
49.4 （40/81）
60-100
42.5 （17/40）
12.5 （5/40）
DM/PM
164
15.5 （18/116）
5-10
57.4
31.9***
（27/47） （15/47）
PSS
116
15.5 （18/116）
肺间质疾病的 诊断和治疗
北京协和医院呼吸科
许文兵
肺间质纤维化
继发性肺间质纤维化
–各种感染,如病毒,细菌 –物理因素,如射线,同位素的接触 –化学因素:各种毒性气体, 包括药物 –自身免疫性疾病,如SLE,类风湿性关节炎 –部分少见疾病,如结节病
特发性肺间质纤维化
62例MCTD患者ILD的临床特点
p
>0.05 >0.05 >0.05 >0.05
164例DM/PM患者ILD的临床特点
DM/PM 伴 ILD* DM/PM 不伴 ILD
(n=47)
(n=117)
年龄（岁） 41±6(28-70) 47±14(13-74)
性别（男/女）
17/30
33/84
抗 Jo-1 抗体
3/22
10/57
雷诺现象
10
11.1
11.1
（2/18） （2/18）
MCTD
62
14.5 （9/62）
30-85
22.2 （2/9）
0
少见 9-30
30 少见 少见
* 指5年内因呼吸衰竭死亡 ** 国外无相应资料
*** 均为DM患者
n
肺CTD的主要胸部X线表现
RA
SLE PSS PM/DM MCTD SS BS PN
AS
MCTD 伴 ILD
(n=9)
年 龄 （ 岁 ） 35± 7(21-50)
性 别 （ 男 /女 ）
0/9
抗 RNP 抗 体
9/9
雷诺现象
8/9
吞咽困难
5/9
关节痛（炎）
9/9
死亡率
0/9
MCTD 不 伴 ILD (n=53)
38± 6(28-61) 7/46 53/53 49/53 28/53 51/53 0/53
特发性肺纤维化（ IPF）
指原因不明以肺实质炎症（肺泡炎）和进行 性肺间质纤维化为特征的肺病 IPF这一概念自70年代以后在北美得到广泛 接受，我国亦使用这一名称 欧洲更常用的是隐原性致纤维化性肺泡炎
（ CFA），与IPF指的是同样的疾病
IPF的临床特征
双肺底吸气相爆裂音 胸片上双肺间质浸润影 肺功能呈限制性通气功能障碍, 气体交换 （弥散）障碍 这些特点构成IPF的临床诊断标准
胸膜病变
++
+++
+
肺浸润
++ + +(吸入)
+
间质肺炎
++
++(DM) + ++
+
弥漫肺间质纤
+++
+ +++
++
维化
+ 囊性变
局限性纤维化 +(上叶,BO)
+
BOOP
+
结 节 /肉 芽
+/+
/+(PM)
/+
支扩
+
+
+
蜂窝肺
+
+
肺血管炎
+
+
来自百度文库
+(PM) +
+
肺栓塞
+
肺高压
+
++
++
合并肿瘤
+ +(DM)
IPF的临床特征
IPF起初是一个临床概念 即使90年代，大多数IPF仍靠临床标准诊断 英国97年发表的588例CFA病人研究表明： 60%病人无组织学资料, 28%病人接受了 经 支气管肺活检,仅12%患者行开胸肺活检 在美国, 调查表明开胸肺活检病例只占11% 在我国，开胸肺活检的比例更少
116例PSS患者ILD的临床特点
年龄（岁） 性别（男/女）
RF>1:20 抗 SSA 抗体 抗 SSB 抗体 雷诺现象
死亡率
PSS 伴 ILD （n=18） 56±6(38-64)
8/10 13/18 11/18 5/18 6/18 2/18*
* 2例死于肺间质纤维化呼吸衰竭
PSS 不伴 ILD (n=98)
37±9(21-63) 1/8 6/9 3/9 6/9 9/9 2/9 1/9*
* 该例死于尿毒症
SLE 不伴 ILD (n=268)
27±11(7-54) 46/232 58/268 82/268 65/268 163/268 127/268 17/268
p
>0.05 <0.01 >0.05 <0.01 <0.05 >0.05 >0.05
39±14(18-70) 11/87 48/98 61/98 40/98 11/98 5/98
p
<0.01 >0.05 >0.05 >0.05 <0.05 >0.05
间质性肺炎的病理组织学分类
病变分布 纤维化病变进程 纤维化病变密度
蜂窝肺形成 随肺泡隔消失的
纤维化 固有结构改变 透明膜形成
肺泡内 AM 聚集
肺泡壁炎症改变
成纤维细胞增生
BOOP 病变
DAD 弥漫性 均匀 疏松 不一定 无~明显
不一定 有
不一定
有 弥漫性
不一定
UIP 斑片状 不均匀 疏松 显著
有
显著 无
有时有
少 散在成纤维
细胞灶 无
DIP 弥漫性 均匀 疏松 不一定 轻度（小 叶周边）
有 有
弥漫性
有
无
不一定
RB-ILD 斑片状 均匀 疏松
* 13例以ILD为首发或主要表现 。 ** 3 例肺癌，1例胸膜间皮瘤，1例非何杰金氏淋 巴瘤。*** 5例于5年内死于肺间质纤维化继发感染，呼吸衰竭。
277例SLE的ILD临床特点
年龄（岁） 性别（男/女）
抗 RNP 抗体 抗 Sm 抗体 雷诺现象 关节痛（炎） 狼疮肾炎 死亡率
SLE 伴 ILD （n=9）