间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治中几个值得注意的问题
先 后承 担 多项 国家 自然 基金课 题 和校 、 院科 研课 题 。 曾获 军 队科技 进步 二 等奖 一项 ， 军 队医疗 成果 三等 奖 、 军队科 技进 步 三等 奖各 一 项 ， 校 医疗 成 果 二 等奖 一 项 、 医疗成 果 四
基 金 项 目 ：国 家 自然 科 学基 金 （ ８ １ ０ ７ １ ９ １ ２、 ８ １ １ ７ ２ １ １ ３ ）
十二五“ ８ ６ ３ ” 重大专项分题（ ２ ０ １ ２ Ａ Ａ ０ ２ Ａ ２ ０ １ ） 重庆市 自然科学基金（ Ｃ Ｓ Ｔ Ｃ， ２ ０ １ １ Ｂ Ｂ ５ ０ ２ １ ） 第三军医大学临床医学科研项 目（ ２ ０ １ ２ Ｘ Ｌ Ｃ ０ ８ ） 全军医学科技青年培育项 目（ １ ３ Ｑ ＮＰ １ １ ７ ） 作者单位 ：４ ０ ０ ０ １ ０重庆 ， 第三军医大学大坪 医院呼吸 内科
崔社 怀
崔 社 怀 ，医 学 博 士 、 教授、 主 任 医 师、 硕 士 生 导 师。 １ ９ ８ ０年２月 毕业 于 第 三军 医大 学 ； 历 任 第 三军 医大 学 训 练 部 生理 学教 研 室助 教 ， 第 三军 医大 学西 南 医院 呼 吸 内科 医师 、 总
住 院 医师 ； 主 治 医师 、 讲 师； １ ９ ９ ３年 ９月 任 第 三 军 医大 学 西 南 医院副教授 、 副 主 任 医师 ； ２ ０ ０ ０年 任 第 三 军 医 大 学 大 坪 医院 呼 吸 内科 主任 ， 主任 医师 、 教授 。 兼任 国家 自然 科 学基 金 审评 委 员， 中 国 中西 医结 合 学 会
(完整版)2019间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介:间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性；发生或发病学的异质性；病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化(NSIP/fibrosis) 。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎(BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP 命名不当而应采用RBILBUIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而R BILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程一一肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
三分钟读懂间质性肺病
龙源期刊网 三分钟读懂间质性肺病作者：马家驹来源：《大众健康》2016年第12期肺间质病因病种多、病因复杂等特点，导致临床对该类疾病的认识不够清晰，由此引发的误诊误治也比较多。
间质性肺病认清不易在传统的呼吸系统四大类疾病中，相对于阻塞性疾病（如COPD、哮喘）、感染性疾病（包括结核）和肿瘤已有较为成熟的认知外，人们对间质性肺病（ILD）的认识相对较为肤浅。
广义地讲，肺间质病不是一种疾病，而是一组疾病，具体病种达200余种，它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。
因病种多、病因复杂等特点导致临床对该类疾病的认识不够清晰，由此引发的误诊误治也比较多。
近些年随着认识的加深和检查技术的进步，这种现象正在逐渐好转。
目前引起间质性肺病的已知原因有：与结缔组织疾病相关的间质性肺病（如系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎等），与职业相关的间质性肺病（如尘肺、硅肺等），与药物相关的间质性肺病（如胺碘酮、甲氨蝶呤所致疾病等），与环境相关的间质性肺病（如过敏性肺炎等），原因未明的间质性肺病称为特发性间质性肺炎（如特发性肺纤维化）。
气促是最常见的首发症状，在剧烈活动时开始，呈渐进性加重，常伴浅快呼吸。
人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，就相当于“肺硬化”。
而实际上，由于肝脏具备很强的代偿能力，所以“肺硬化”比肝硬化的预后要差得多。
就好比是一个建筑物，间质病好比是房间砖瓦结构的破坏，而不像其他疾病仅是内墙的问题，由此可见其严重程度。
所以肺间质性疾病迄今为止仍属于世界性难治病，各人种都可以发生，男性略多于女性。
其预后有好有差，极差者甚至被称为“类似癌症的预后”。
间质性肺病诊断不易在间质性肺病的临床诊治中，详细询问病史可以帮助诊断药物性、放射性以及环境因素造成的多种疾病。
此外还有一大类相对难以诊断的间质性肺病则往往需要呼吸科、风湿免疫科、病理科、检验科以及职业病专业人士共同合作，才有可能明确病因和分类，从而为患者选择合适的治疗措施。
间质性肺疾病的诊断与治疗(DOC)
间质性肺疾病的诊断与治疗间质性肺疾病是一组主要累及肺间质的复杂性肺部疾病。
其中包括了特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、以及结缔组织病相关间质性肺疾病等。
近年来，随着相关研究课题和大型随机对照试验的不断涌现，一些有望改变间质性肺疾病治疗现状的新疗法已开始显现。
目前认为，对于某些间质性肺疾病患者而言，其治疗的最好目标，可能仅仅是控制症状；但对另一些患者而言，则有可能实现其病情的稳定、甚至达到缓解。
为了对一些可提示为某种具体间质性肺疾病的特征性病史和体征加以总结，并为相关的非专科医生，提供一些间质性肺疾病诊断和管理方面的经验与建议，来自英国 Portsmouth 市 Alexandra 皇后医院的胸部放射科顾问医师Wallis 等，在近期的 BMJ 杂志上发表文章，综述了间质性肺疾病在诊断和管理方面的相关问题及研究进展。
间质性肺疾病的发病率特发性肺纤维化是最常见的间质性肺疾病。
据估计，其在英国、欧盟、和美国发病率，分别为每 10 万人口 7.44 例、23.4 例和 63 例。
特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结节病、结缔组织病相关间质性肺疾病，是人们在临床实践中最常遇到的间质性肺疾病。
而其他的间质性肺疾病则较为罕见。
间质性肺疾病的分类间质性肺疾病是一组具有不同预后和临床表现的异质性疾病。
其中，许多疾病具有很高的致残率和死亡率。
比如，特发性肺纤维化患者的中位生存期不足 3 年；急性间质性肺炎还可能使患者很快死亡。
但也有一些间质性肺疾病（如结节病），可以不治而愈。
将患者早期转诊给专科医生，对于间质性肺疾病的准确诊断、患者预后、及其适当管理策略的实施等，具有重要意义。
但一项针对特发性肺纤维化患者的队列研究显示，相关患者从呼吸困难出现到转诊至专家中心的中位数时间长达 2.2 年。
该研究还发现，转诊延迟与患者较高的死亡风险相关；而且，这种相关性与患者的病情严重程度无关。
此外，间质性肺疾病的诊断和分类，也会影响患者进入许多目前正在进行中的药物试验的可能性。
间质性肺病治疗的研究进展
间质性肺病治疗的研究进展何渝娇1，李风森2*（1.新疆医科大学第四临床医学院，新疆乌鲁木齐830000；2.新疆医科大学附属中医医院，新疆乌鲁木齐830000）摘要：间质性肺病的病因繁多病机复杂，患病率逐年升高，可因弥漫性肺部病变导致肺功能下降，呼吸衰竭，而导致死亡。
目前中医、西医治疗取得了一定疗效。
本文总结归纳了该病中西医治疗的研究现状，以期为中西医治疗本病提供临床思路。
关键词：间质性肺病；中医治疗；西医治疗；研究进展间质性肺疾病（Interstitial lung disease，ILD）是一组肺异质性疾病，包括200多个以肺实质广泛纤维化和/或炎性异常为特征的肺实质病变[1]。
发病原因是肺泡上皮细胞的异常修复造成细胞外基质的大量分泌，进而造成肺组织结构和功能的不可逆损伤，形成肺纤维化。
肺纤维化主要累及肺泡和肺间质的弥散性、致死性的肺部疾病，是所有ILD的终末期。
呼吸衰竭是ILDs晚期或急性恶化后的常见并发症，其预后是呼吸系统疾病中相对较差的。
目前对该病病因、诊断及治疗的研究也在增加，引起越来越多医者对该病的重视，但仍未给出明确指南。
近年来，由于环境恶化，ILD的发病率、患病率正在逐年增高[2]。
ILD其病因繁多病机复杂，分类及亚型多，其中特发性肺纤维化（IPF）是预后最差的，而结缔组织疾病相关的ILD（CTD-ILD）预后相对更好[3]。
尽管所有ILD患者急性呼吸衰竭的死亡率都很高，但与其他纤维化ILD患者相比，IPF因急性呼吸衰竭住院后的一年死亡率更高（分别为87%和71%）[4]，其预计生存期为2~3年[5]，特发性肺纤维化急性发作（AE-IPF）的中位生存期在22天至4.2个月之间[6]。
本文将对间质性肺病在国内外流行病学的发病特点、诊断的更新、中医及西医治疗的研究进展等做一综述。
1间质性肺病在国内外的流行病学特点随着呼吸系统疾病谱的变化以及对弥漫性间质性肺疾病（DILD）诊治水平的提高，肺间质纤维化的研究日益深入。
2016特发性肺纤维化(IPF)诊治指南解读
影像和（或）组织病 理形态学类型
寻常性间质性肺炎（UIP） 非特异性间质性肺炎 （NSIP） 机化性肺炎（OP） 弥漫性肺泡损伤（DAD） 呼吸性细支气管炎（RB） 脱屑性间质性肺炎（DIP） 淋巴细胞性间质性肺炎 （LIP） 胸膜肺实质弹力纤维增生 症（PPFE）
2013年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS)关于IIPs的国际多学科分类
二、临床表现
起病隐匿，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活 动后明显。
大多数患者双下肺可闻及吸气末爆裂音（Velcro啰 音），超过半数可见杵状指（趾）。 终末期可出现发绀、肺动脉高压、肺心病和右心功 能不全 发病年龄多在中年及以上。
男性明显多于女性。
三、UIP的HRCT特点
胸部HRCT是诊断IPF的必要手段。
药物治疗（一）吡非尼酮
吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物，具有抗炎、抗纤 维化和抗氧化特性。 在动物和体外实验中，吡非尼酮能够抑制重要的促纤维 化和促炎细胞因子，抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。 吡非尼酮能够显著地延缓用力呼气肺活量下降速率。 副作用包括光过敏、乏力、皮疹、胃部不适和厌食。 推荐轻到中度肺功能障碍的IPF患者应用吡非尼酮治疗 。 重度肺功能受损的IPF患者服用吡非尼酮治疗能否获益 ，以及药物服用的疗程需要进一步研究。
IPF治疗不推荐药物及治疗方案
泼尼松、硫唑嘌呤和N-乙酰半胱氨酸联合治
疗。 抗凝药 西地那非 波生坦和马西替坦 伊马替尼
IPF急性加重的治疗
虽然缺乏随机对照研究，临床上仍然应用激素冲击( 甲泼尼龙500～1 000 mg／d)或高剂量激素治疗(泼 尼松≥1 mg/kg/d) 。 激素的剂量、使用途径和疗程尚没有形成一致的意 见。 也可以联用免疫抑制剂，如环磷酰胺、环孢素A等。 氧疗、机械通气和对症治疗是IPF急性加重患者的主 要治疗手段。
特发性肺纤维化急性加重的治疗进展
七、AEIPF的治疗：
IPF急性加重治疗困难，预后差。虽然 不同的治疗药物及策略曾用于急性加 重的治疗包括大剂量的糖皮质激素冲 击治疗，抗炎制剂和免疫抑制剂 ( 如 环磷酰胺、环孢素A、吡非尼酮)和抗 凝治疗，但目前无随机对照的临床试 验证实以上治疗的效果。
1、皮质激素：
对其剂量仍有争论，一般认为甲强龙5001000mg/d，静脉滴注，冲击治疗3天，随 后1-2mg/kg/d或120mg/d分次静脉注射， 以后改口服32-48mg/d，或强的松 4060mg/d，4-8周后逐渐减量至维持量。
特发性肺纤维化急性加重 的诊治进展
一、概 述：
➢ 间质性肺疾病（Interstitial lung disease, ILD）是一组主要累及肺间质、 肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病；
通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease, DPLD ）
1、肺泡上皮细胞完整性缺失和受损造成通透 性增加和(或)不能有效清除肺泡表面纤维蛋 白，使纤维蛋白在肺泡表面进行重建，诱 使更多的炎症细胞在肺内聚集活化，释放 各种炎症介质和氧自由基，从而破坏肺间 质结构，造成弥漫性肺泡损伤。
2、凝血系统激活和纤维蛋白溶解状态，因临 床上提示抗凝治疗可能降低AEIPF的病死率。
5、抗感染治疗：
在AEIPF不能排除感染时，因同 时使用大剂量激素及免疫抑制剂， 通常需抗感染治疗，一旦排除感 染则停抗生素。
6、其它措施：
多粘菌素B纤维（PMX）血液灌流治疗更多 被应用于重症脓毒血症、感染或是复合外 伤患者的治疗，其主要为吸附清除内毒素， 已有部分临床试验表明间质性肺炎出现急 性加重时PMX灌注有一定治疗效果。
四、AEIPF的发病机制
结缔组织病相关间质性肺疾病:必须重视的疾病
结缔组织病相关间质性肺疾病：必须重视的疾病陈志磊;张奉春【摘要】结缔组织病(connective tissue disease,CTD)是以自身免疫及其介导的器官系统损伤为特征的一组全身性疾病.肺部并发症是CTD的重要关节外表现,也是CTD患者死亡的主要原因.临床管理CTD相关间质性肺疾病(CTD-asso-ciated interstitial lung disease,CTD-ILD)的关键是确定ILD类型、疾病所处阶段、应给予何种治疗.目前CTD-ILD仍采用特发性间质性肺炎分类,其诊断治疗尚无统一的临床指导策略.越来越多的研究发现,自身抗体与CTD-ILD相关,对临床诊治具有一定指导意义,临床实践中应更多关注那些肺部表现不明显的CTD患者,以尽早识别CTD-ILD,给予适当治疗,延缓疾病进展.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2018(009)003【总页数】4页(P193-196)【关键词】结缔组织病;间质性肺疾病;结缔组织病相关间质性肺疾病【作者】陈志磊;张奉春【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院风湿免疫科,北京 100730;中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院教育部重点实验室,北京 100730【正文语种】中文【中图分类】R563.1+3;R593.2结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease-associated interstitial lung disease, CTD-ILD)是CTD重要的关节外表现，也是CTD患者死亡的主要原因。
CTD-ILD主要包括肺间质病变、胸膜病变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺血管病变、肺实质结节等。
目前我国临床医务工作者对CTD-ILD，尤其是肺部临床表现不明显的CTD患者重视不足。
CTD-ILD临床管理策略尚缺乏可靠的循证医学证据支持，治疗主要以经验性给予糖皮质激素联合免疫抑制剂为主，缺乏对疾病个性化评估及对患者的个体化治疗方案。
2023年间质性肺病诊治指南
间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以布满性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理根本病变，以活动性呼吸困难、X 线胸片布满性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO) 功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床 -病理实体的总称。
ILD 病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床病症的异因同效的相像性。
从异质角度的分类看，ILD 病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为一般型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎 /纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein 等(1998年)在 Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类根底上经修正后提出的分类。
Liebow 原分类(1970年)中的 BIP 现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP 与免疫缺陷有关，GIP 与硬金属有关，已不属于 IPF 分类范畴。
Katzenstein 在分类中指出 DIP 命名不当而应承受 RBILD。
UIP 属 IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而 RBILD 和NSIP 患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反响，预后良好。
发病机制发病阶段ILD 精准的发病机制尚未完全说明。
假设 ILD 的演化过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动 ILD 的致病因子通常是毒素和(或)抗原，的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
肺纤维化诊治指南
肺纤维化诊治指南特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis ，IPF）是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。
典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。
主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。
尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。
IPF 的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素（以下简称激素）或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病理大多数间质性肺疾病都有共同的病理基础过程。
初期损伤之后有肺泡炎，随着炎性-免疫反应的进展，肺纤维化泡壁、气道和血管最终都会发生不可逆的肺部瘢痕（纤维化）。
炎症和异常修复导致肺间质细胞增殖，产生大量的胶原和细胞外基质。
肺组织的正常结构为囊性空腔所替代，这些囊性空腔有增厚的纤维组织所包绕，此为晚期的“蜂窝肺”。
肺间质纤维化和“蜂窝肺”的形成，导致肺泡气体- 交换单元持久性的丧失。
肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。
暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。
蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。
肺脏损伤后，修复的结果是纤维化还是恢复正常解剖结构，取决于肺泡内渗出物及碎屑能否有效清除。
如肺泡内渗出物未清除，成纤维细胞和其他细胞就会侵入并增殖，（免疫组织化学染色已经证实，在成纤维细胞灶里可发现蛋白聚糖、整合素、连结体等。
这些特点表明纤维化是一种活动性进展，而不是一种“旧”纤维组织的后遗症。
）从而使肺纤维化进行性进展。
特发性肺间质纤维化的西医病因病机：胶原蛋白是肺组织的主要ECM蛋白，约占肺脏五分之一。
肺脏中何种类型的胶原蛋白与其他类型ECM成分等构成三维网状结构，作为肺组织结构的主要骨架，这些蛋白成分保持肺组织结构的完整性。
间质性肺疾病多学科讨论规范中国专家共识解读PPT课件
挑战二
部分患者对治疗反应不佳
原因分析
个体差异、合并症、药物不良反应等因素影响治 疗效果
应对策略
制定个体化治疗方案，加强不良反应监测，及时调整治 疗方案
未来发展趋势预测及建议
趋势一
01 精准医疗在间质性肺疾病诊治
中的应用逐渐普及
建议
02 加强精准医疗技术研究，推动
其在临床广泛应用
趋势二
03 中西医结合治疗在间质性肺疾
病领域取得更多突破
建议
04 深入挖掘中医药宝库，开展中
西医结合治疗研究，形成更多 有效方案
趋势三
05 多学科协作成为间质性肺疾病
诊治的重要模式
建议
06 加强各学科之间的交流与合作
，形成多学科协作诊治团队， 提高诊治水平
06
总结与展望
对本次共识解读进行总结
共识解读意义
本次共识解读旨在规范间质性肺疾病多学科讨论，提高诊疗水平 。
间质性肺疾病多学科讨论规范中国 专家共识解读
汇报人：xxx 2023-12-09
目录
• 间质性肺疾病概述 • 多学科讨论在间质性肺疾病中重要性 • 中国专家共识制定背景及过程 • 间质性肺疾病多学科讨论规范核心内容解
读 • 实践应用与经验分享 • 总结与展望
01
间质性肺疾病概述
定义与分类
定义
间质性肺疾病（ILD）是一组影响 肺部间质组织的疾病，主要累及 肺泡壁、毛细血管、支气管等结 构，导致肺功能受损。
未来可能出现更多创新性的诊疗技术，如 基因治疗、干细胞治疗等，为间质性肺疾 病患者提供更多治疗选择。
多学科协作强化
患者教育与康复
进一步加强多学科协作，形成更为紧密的 诊疗团队，共同应对间质性肺疾病的挑战 。
中国肺病诊疗指南(2024版)
中国肺病诊疗指南(2024版)中国肺病诊疗指南（2024版）前言肺病是我国常见的疾病之一，严重影响患者的身体健康和生活质量。
为了提高肺病诊疗水平，规范肺病诊治流程，我们根据国内外最新研究进展和临床实践经验，编写了《中国肺病诊疗指南（2024版）》。
本指南旨在为临床医生提供肺病诊断、治疗和预防的权威指导，以提高我国肺病防治水平。
目录1. 概述2. 肺病分类3. 诊断方法4. 治疗原则5. 各类肺病的诊断与治疗5.1 慢性阻塞性肺疾病5.2 肺炎5.3 肺结核5.4 肺纤维化5.5 肺癌5.6 其他肺病6. 预防与康复7. 指南更新说明1. 概述肺病是指影响肺部的各种疾病，包括支气管、肺泡、肺血管和胸膜等组织的疾病。
肺病可分为慢性肺病和急性肺病两大类。
慢性肺病包括慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化等，急性肺病包括肺炎、肺结核等。
2. 肺病分类肺病的分类如下：1）慢性阻塞性肺疾病（COPD）2）肺炎3）肺结核4）肺纤维化5）肺癌6）其他肺病：如哮喘、支气管扩张、间质性肺炎等3. 诊断方法肺病的诊断方法包括：1）病史询问：了解患者病情、病史、家族史等2）体格检查：观察患者呼吸、肺部音、胸廓形态等3）实验室检查：血常规、尿常规、肝功能、肾功能等4）影像学检查：胸部X线、CT、MRI等5）肺功能检查：肺活量、呼气流量、肺通气功能等6）病原学检查：如细菌、病毒、真菌等培养、鉴定4. 治疗原则肺病的治疗原则包括：1）病因治疗：针对不同病因进行治疗，如抗感染、抗病毒、抗真菌等2）对症治疗：缓解患者症状，如止咳、平喘、祛痰等3）康复治疗：提高患者肺功能，改善生活质量4）预防措施：加强宣传教育，提高防护意识，避免接触有害因素5. 各类肺病的诊断与治疗5.1 慢性阻塞性肺疾病（COPD）诊断要点：1）慢性咳嗽、咳痰2）气短或呼吸困难3）肺功能检查示气流受限治疗要点：1）戒烟2）药物治疗：如β2受体激动剂、磷酸二酯酶抑制剂等3）康复治疗：如呼吸操、氧疗等4）预防感染：加强体质，避免接触有害气体和粉尘5.2 肺炎诊断要点：1）发热、咳嗽、咳痰、胸痛2）影像学检查示肺部感染性病变3）病原学检查阳性治疗要点：1）抗生素治疗：根据病原体选择敏感抗生素2）对症治疗：如退热、止咳、祛痰等3）加强营养支持，提高免疫力4）预防感染：保持室内空气流通，避免接触患者5.3 肺结核诊断要点：1）咳嗽、咳痰、低热、盗汗2）影像学检查示肺部结核病变3）痰涂片或培养阳性治疗要点：1）抗结核药物治疗：根据病情选择合适药物组合2）对症治疗：如止咳、祛痰、退热等3）营养支持，提高免疫力4）隔离治疗，预防传播5.4 肺纤维化诊断要点：1）进行性呼吸困难2）影像学检查示肺部纤维化病变3）肺功能检查示限制性通气功能障碍治疗要点：1）药物治疗：如抗纤维化药物、激素等2）氧疗3）康复治疗：如呼吸操、物理治疗等4）预防感染：加强体质，避免接触有害气体和粉尘5.5 肺癌诊断要点：1）持续性咳嗽、咳痰、血痰或咯血2）影像学检查示肺部占位性病变3）组织学检查证实为肺癌治疗要点：1）手术治疗：早期肺癌可行手术切除2）化疗：晚期肺癌或术后辅助化疗3）放疗：对化疗无效的患者4）靶向治疗：针对特定基因突变的肺癌患者5）免疫治疗：针对PD-L1阳性的肺癌患者5.6 其他肺病根据具体疾病特点，参照相关指南进行诊断与治疗。
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种病理学上的表现，涉及肺泡壁和间质的炎症和纤维化。
间质性肺炎的诊断需要全面的临床资料、影像学和组织学检查。
目前尚无统一的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以制定一套相对完善的诊断标准，以便指导临床实践。
一、临床表现。
间质性肺炎患者常见的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、发热、乏力等症状。
少数患者可能伴有胸痛、关节痛、皮疹等全身症状。
在临床上，需要仔细了解患者的病史、生活史和家族史，结合临床表现进行综合分析。
二、影像学检查。
胸部CT是间质性肺炎的重要影像学检查手段。
典型的CT表现包括网状影、磨玻璃影、蜂窝影等。
此外，HRCT还可以帮助鉴别其他疾病，如肺水肿、肺栓塞等。
三、肺功能检查。
肺功能检查对于间质性肺炎的诊断和评估至关重要。
患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的最大呼气流速和减少的弥散功能。
此外，气道阻塞也可能存在。
四、组织学检查。
组织学检查是间质性肺炎最终确诊的金标准。
通过支气管镜肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，经过组织学染色和免疫组化检查，可以明确病变的类型和程度，排除其他疾病。
五、其他辅助检查。
血常规、C-反应蛋白、自身抗体、免疫球蛋白电泳等辅助检查可以帮助判断炎症的程度和类型，筛查潜在的自身免疫性疾病。
综上所述，间质性肺炎的诊断需要全面、系统的临床资料和检查结果。
临床医生应当根据患者的临床表现、影像学和实验室检查结果进行综合分析，排除其他疾病，最终确定诊断。
希望未来能够制定更加准确、简便的诊断标准，以提高间质性肺炎的早期诊断率和治疗效果。
特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(草案)
５ 晚期 出 现发 绀 ， 可 发生 肺 动 脉 高压 、 心 病 ． 偶 肺
和右 心 功 能不 全 等 。
加， 占细胞 总数 ５ 以上 ， ％ 晚期 部 分 患 者 同 时 出现 嗜
酸 粒 细胞 增 加 。
六 、 液 检 查 血
二、 ｘ线 胸 片 （ 千伏 摄 片 ） 高
１ 常 表 现为 网状 或 网 状 结 节 影 伴 肺 容 积 减 小 。 ．
维普资讯
中华结 核和呼吸杂 志 ２０ 年 ７月第 ２ 眷 ！ ０２ ５ 塑 Ｃ ｉＪ ｕｅ ｅ ｉＤｓ Ｊｌ２０ ， ｏ２ ， ｏ７ ｈ Ｔ ｂ ｃ ｓ ｒ ｉ ｕ ２ Ｖ ｌ５ Ｎ ． ｎ ｒ Ｒ ｐ ， ｙ ０
．
诊 治 方 案 ．
肺 疾病 ， 主要 表 现 为 弥漫 性 肺 泡炎 、 泡单 位 结 构 紊 肺 乱 和肺 纤 维化 。Ｕ Ｐ不 同于 特发 性 间质 性 肺 炎 （ｉ ） Ｉ １ Ｐ 的 其 它类 型 ， 特 发性 脱 屑性 间质 性肺 炎 ／ 吸 性 细 如 呼 支气 管 炎 伴 间 质 性 肺 病 （ Ｉ／ Ｂ Ｌ 、 发 性 非 特 ＤＰ Ｒ ＩＤ） 特
来 ， ＩＦ概 念 的 理 解 一 直 存 在 着 差 异 。 随 着 高 分 对 Ｐ
辨 Ｃ （ Ｒ Ｔ 和 支气 管肺 泡 灌 洗液 （ Ａ Ｆ 检 测 等 实 ＴＨ Ｃ ） ＢＬ）
验 室技 术 的临 床 应 用 ， 别 是 胸 腔 镜 和 开 胸 肺 活 检 特 的开展 ， 使本 病 从 病 理 组 织 学 上 有 了 明 确 认 识 。为 规 范 本 病 的诊 断 和治 疗 ， 制定 本 指 南 （ 特 草案 ） 如下 。
（ Ｖ 下 降 。 一 秒 钟 用 力 呼 气 容 积／ 力 肺 活 量 Ｒ ） 用
提高我国间质性肺疾病的诊治水平
中 华 结 核 和 呼 吸 杂 志 ２０ ０ ２年 ７月 第 ２ ５卷 第 ７期 Ｃ ｉ Ｊ ｕｅｃＲ ｓｉＤｓ ｕ ０２ ２ ， ０ ７ ｈ ｂｒ ｅｐｒ ｉ，Ｊｌ ２０ ，Ｖ 】 ５ Ｎ ． ｎ Ｔ ｙ ０
．
述 评 ．
能不说 是 一 种 遗 憾 。 但 令 人 欣 喜 的是 ， 国部 分 外科 性 肺 活检 ， 开
内容 复 杂 ， 以一 种分 类将 病 因 、 理和 临床准 确 地 难 病
融为 一体 ， 国亦 如 此 。近 年 来 ， 际上 关 于 Ｉ 我 国 Ｉ Ｐ或
开 始 走上 国 际学术 对 话 的平 台。 尤其 是 跨 学科 间即
临床 、 射 、 理 三方 面 的专 业 人 士 已经 开始 相 互切 放 病
ＩＦ所 发 表 的 共 识 报 告 ， 基 石 基 本 都 归于 病 理 。 Ｐ 其 ２ ０ 年 ， ｕ ｎｎｈ ｋ ｊ ＩＦ的诊 断 是 否 都 需 要 ０１ Ｈ ｎ ｉｇａ ｅ等 就 Ｐ 进 行 外科 性 肺 活检 这 一 问题 ， ９ 将 １例 疑 诊 为 ＩＦ患 Ｐ
（ Ｏ Ｄ 与哮 喘 、 质 性 肺 疾 病 （Ｌ 是 呼 吸 系统 疾 ＣＰ ） 间 ＩＤ） 病 的 四个 主要 病 谱 ， 么 ， 中 ＩＤ在过 去 相 对 不 占 那 其 Ｌ 重 要地 位 ， 能 引起 人们 的足够 重 视 。 然 而 ， 未 时值今 日，Ｌ 已是 国 际 呼 吸 学 界 研 究 的热 点 之 一。 美 国 ＩＤ 胸科 学 会 （ Ｔ ） 美 国 胸 科 医 师 学 院 （ Ｃ Ｐ 和 欧 洲 ＡＳ 、 Ａ Ｃ） 呼 吸学会 （ Ｒ ） ２ ０ Ｅ Ｓ 于 ０ ０年联 合 发表 了特发 性 肺 纤 维 化（Ｐ ） 断和 治疗 的国 际性 共 识报 告 ；０ ２年 １月 ＩＦ 诊 ２０ 再 次 就特 发 性 间质 性 肺 炎 （Ｉ ） 类 等 问题 发 表 了 Ｉ 分 Ｐ
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间质性肺病诊治指南疾病简介：间质性肺疾病(ILD)是以弥漫性肺实质、肺泡炎症和间质纤维化为病理基本病变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散(DLCO)功能降低和低氧血症为临床表现的不同种类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
ILD病谱的异质性(heterogeneity)具有多层含义，即病因学的多源性;发生或发病学的异质性;病种或表现型的多样性以及临床症状的异因同效的相似性。
从异质角度的分类看，ILD病理组织学可呈肺泡炎、血管炎、肉芽肿、组织细胞或类淋巴细胞增殖。
特发性肺纤维化(IPF)为肺泡炎，其病理异质性变化表现为普通型间质性肺炎(UIP)、脱屑型间质性肺炎(DIP)/呼吸性细支气管炎间质性肺病(RBILD)和非特异性间质性肺炎/纤维化 (NSIP/fibrosis)。
此分类是由Katzenstein等(1998年)在Liebow(1970年)UIP、DIP、双侧性间质性肺炎 (BIP)、淋巴细胞间质性肺炎(LIP)和巨细胞间质性肺炎(GIP)分类基础上经修正后提出的新分类。
Liebow原分类(1970年)中的BIP现已公认即为闭塞性细支气管炎并机化性肺炎(BOOP)。
LIP与免疫缺陷有关，GIP与硬金属有关，已不属于IPF分类范畴。
Katzenstein在新分类中指出DIP命名不当而应采用RBILD。
UIP属IPF 的原型，多见于老年人，激素疗效不佳，而RBILD和NSIP患者年龄较低，对糖皮质激素有疗效反应，预后良好。
发病机制发病阶段ILD确切的发病机制尚未完全阐明。
假设ILD的演变过程可区分为三个阶段，即启动阶段、进展阶段和结局阶段。
启动阶段启动ILD的致病因子通常是毒素和(或)抗原，已知的抗原吸入如无机粉尘与石棉肺、尘肺相关，有机粉尘与外源性过敏性肺泡炎相关等，而特发性肺纤维化(IPF)和结节病等的特异性抗原尚不清楚。
进展阶段一旦暴露和接触了最初的致病因子，则产生一个复杂的炎症过程——肺泡炎，这是ILD发病的中心环节，肺泡炎的性质决定着肺损伤的类型、修复程度及纤维化形成等。
炎性及免疫细胞的活化，不仅释放氧自由基等毒性物质，直接损伤I型肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，还释放蛋白酶等直接损伤间质、胶原组织和基底膜等。
同时释放各种炎性介质，已发现的包括单核因子(monokines)、白介素-1(IL-1)、白介素-8(IL-8)、白介素-2(IL-2)、血小板衍化生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF)、纤维连接蛋白间叶生长因子(mesenchymal growth factor,MGF)、转化生长因子-β(transforming growth factor，TGF-β)及γ-干扰素(INF-γ)等，如研究发现，矿工尘肺(pneumoconiosis)支气管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、 IL-6、肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor,TNF)、 TGF及FN等明显增加，其脂质过氧化水平增加，表明尘肺的发生和发展与氧化应激和细胞因子、生长介质的上调有关。
这些细胞因子在ILD发病中的生物活性及作用尚未完全阐明，但其继发性和(或)反馈性作用于炎性、免疫细胞，对肺泡炎症反应的放大和减弱起调节作用。
若肺泡炎属自限性，或病变轻微且在肺实质严重破坏前得到有效治疗，则肺泡炎能得到控制，肺泡及小气道的结构可得以重建和恢复正常，肺功能免遭进一步损害和恢复。
结局阶段研究发现，细胞粘合素(tenascin)表达于新发生损害局部，包括腔内和疏松的纤维囊泡，分布于再生的Ⅱ型肺泡细胞之内或其下，肌纤维母细胞细胞粘合素mRNA表达比Ⅱ型肺泡细胞更强，在化生性支气管上皮和肺泡巨噬细胞也存在弱的细胞粘合素 mRNA表达，表明细胞粘合素在早期纤维素性损害中合成活跃，肌纤维母细胞是引起纤维素合成的重要来源。
若炎症广泛和损伤严重，肺泡壁中成纤维细胞聚集和增殖，胶原组织增生、修复紊乱并沉积，肺泡壁增厚，瘢痕和纤维化形成，这种受损的肺泡壁将难以修复和恢复。
这个“致病因子-肺泡炎-纤维化”的假设过程，也类似于肺气肿、急性肺损伤或ARDS的发病机制，但仍不清楚究竟是什么根本因素决定了一个致病因子导致最终结局性病种的取向。
病理学两个主要的病理过程总体而言，ILD具有两个主要的病理过程，一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程，二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程，随特定病因和病程长短不同，其炎症和纤维化的比重有所不同，但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。
ILD的病理形态学改变也视病程的急性期、亚急性期和慢性期有所不同，急性期往往以损伤和炎症病变为主，慢性期往往以纤维化病变为主。
参与炎症病变的细胞参与炎症病变的细胞包括巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性细胞和浆细胞等，特定病因所致ILD的浸润细胞可能以其中一种或多种细胞为优势并起主导作用。
可区分为两种病理类型，中性粒细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型，以中性粒细胞起主导作用，属本型的病变包括IPF、胶原血管病伴肺部病变、石棉肺和组织细胞增多症-X等非肉芽肿性肺泡炎;淋巴细胞型肺泡炎为巨噬细胞-淋巴细胞型，以淋巴细胞起主导作用，属本型病变的包括作为某些ILD特征性病理改变的肉芽肿，其实质是上皮样细胞(epithelioid histiocytes)的局部聚集，伴有T-淋巴细胞的浸润和包绕，典型的肉芽肿内或周围可见多核巨细胞存在，这是由多个吞噬细胞融合形成的胞浆丰富且多核的单一大细胞。
肺间质纤维化肺间质纤维化是ILD一个结局性或终末期病理改变，以成纤维细胞的聚集和胶原沉积为特征，其纤维化的程度视特定病种和病程进展而不同。
若病程较长且形成显著的肺间质纤维化时，常丧失早期肺泡炎病变的某些特征，如肉芽肿性ILD的晚期常形成大量纤维化，此时难以鉴别其特定病因和病种。
终末期肺表现为显著的肺部扭曲变形、瘢痕形成及囊腔形成，且交替分布形成所谓的蜂窝肺。
作为病因未明ILD的代表性疾病IPF，对其病理学分类曾存在着争论和认识混乱，1998年Katzenstein提出了IPF的新4类分法：普通性间质性肺炎(UIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、急性间质性肺炎 (AIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP)。
最近美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)达成共识，认为IPF是与UIP相一致的病理类型或者说IPF应特指UIP病例。
其主要组织病理学特征包括主要累及胸膜下肺组织的不均匀且分布多变的间质炎症、纤维化及蜂窝样改变，与正常肺组织呈交替分布。
间质炎症通常呈斑片状，由淋巴细胞和浆细胞造成的肺泡间隔浸润所组成，并伴有Ⅱ型上皮细胞的增生。
纤维带主要由稠密的胶原和散在的成纤维细胞灶组成。
蜂窝样改变区域是由囊性纤维气腔组成，常为支气管内皮细胞所划线分离并充满了黏蛋白。
在纤维化和蜂窝样改变区域内可见平滑肌增生，疾病加重期可显示UIP和弥漫性肺泡损伤的混合性改变。
免疫组化测定显示UIP肺组织中中性粒细胞源性基质金属蛋白酶-9(matrix metalloproteinase，MMP)表达增加，MMP-9活性与BALF中中性粒细胞增加显著相关，通过Ⅳ型胶原溶解活性促进肺结构重塑，与疾病预后有关。
各种ILD的病理形态学和病程急缓可有所不同，但病理生理学改变却有相似之处，主要包括：1、肺顺应性降低;2、肺容量减少，主要测定指标为肺总量(TLC)，肺活量(VC)、功能残气量(FRC)和残气量(RV)降低;3、弥散功能障碍，除病变引起弥散间距增加外，更主要原因是交换界面的蛋白成分破坏和表面积减少;4、小气道功能异常，主要是因为病变累及小气道和(或)细支气管腔致变形、狭窄，出现通气-灌注(V/Q)比例失调;5、气体交换紊乱，以低氧血症为主，尤其是以运动负荷后加重为特征，而无CO2储留或有低碳酸血症;6、肺动脉高压，其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和(或)纤维化损伤，低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。
分类目前国际上将ILD/DPLD分为四类：①已知病因的DPLD的肺表现等;②特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，ⅡP)，包括7种临床病理类型：特发性肺纤维化(IPF)/寻常型间质性肺炎(UIP)，非特异性间质性肺炎(NSIP)，隐源性机化性肺炎(COP)/机化性肺炎(OP)，急性间质性肺炎(AIP)/弥漫性肺泡损伤(DAD)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病(RB-ILD)/呼吸性细支气管炎(RB)，脱屑性间质性肺炎(DIP)，淋巴细胞间质性肺(LIP);③肉芽肿性DPLD如结节病、外源性过敏性肺泡炎、Wegener肉芽肿等;④其他少见的DPLD如肺泡蛋白质沉积症、肺出血-肾炎综合征、肺淋巴管平滑肌瘤病、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、慢性嗜酸性粒细胞性肺炎、特发性肺含铁血黄素沉着症等。
诊断病史、职业史ILD中约1/3致病原因已明确，其中以职业环境接触外源性抗原占相当比重，所以病史、职业史可能提供重要的诊断线索，要详细收集职业、爱好、用药等过去史资料。
临床表现多为隐袭性发病，渐进性加重的劳力性呼吸困难是最常见症状，通常伴有干咳、易疲劳感。
主要体征为浅快呼吸、以双下肺为著的爆裂音、唇指紫绀及杵状指(趾)，晚期可出现肺动脉高压和右心室肥厚，常死于呼吸衰竭或(和)心力衰竭。
胸部影像学检查胸片的早期异常征象有磨玻璃样阴影、肺纹理增多，常易被忽视。
病变进一步发展，可出现广泛网格影、网状结节影、结节状影等，晚期呈蜂窝肺样改变，病变常累及两侧肺野。
计算机体层扫描(CT)，尤其是高分辨率薄层CT(HRCT)有助于分析肺部病变的性质、分布及严重程度，还可显示肺内血管、支气管、胸膜-肺界面的异常征象，主要征象分为四种类型：1、不规则线状阴影，呈网状、放射状;2、囊状型，呈多个大小不一的薄壁囊腔，直径范围为2~50mm;3、结节肺功能检查特征性改变为限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
如肺总量、肺活量和功能残气量减少，不伴有气道阻力的增加，CO弥散量下降，轻症患者于休息时可无低氧血症，但运动负荷时或重症患者通常存在低氧血症，PCO2可正常或降低，终未期可出现Ⅱ型呼吸衰竭。
支气管肺泡灌洗液对BAL收集的肺泡灌洗液进行细胞分类及上清液中纤维连结蛋白、白介素及其受体等的生化、免疫测定，对ILD的诊断、活动性判断及疗效评估有一定价值。
如活动期结节病的BAL液中，淋巴细胞所占百分率高，多超过24%，以辅助T淋巴细胞(CD4)为主，CD4/CD8>1.5。
IPF的BAL液中以中性粒细胞比值升高为主。
镓扫描活动性肺泡炎区域通常有镓-67的浓集，对判断病变的活动性有价值，为非创伤性检查，安全度较高，但难以鉴别ILD的类型及与非ILD(如肺恶性肿瘤、细菌性肺炎、肺结核等)进行鉴别。