弥漫性肺间质纤维化的病因及治疗

弥漫性肺间质纤维化的病因及治疗

弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明确。该疾病起病隐匿，进行性加重。表现为干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。

目前已知的弥漫性肺间质纤维化病因：

1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎;

2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒;

3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺;

4、吸入无机粉尘：滑石粉肺、铁尘肺、锡尘肺;

5、吸入有机颗粒(过敏性肺泡炎)：饲鸽者肺、农民肺。

6、原发性疾病手术(未分类型)、肿瘤性疾病：肺淋马管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、Kaposi肉瘤;

7、特发性纤维化疾病突出：物发性纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、自身免疫性肺间质纤维化;

8、其它：神经纤维瘤病、结节硬化症、结节病嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉淀症、弥漫性肺泡出血症、肺泡微结石症、转移性钙化。

弥漫性肺间质纤维化需要哪些检查?

1.弥漫性肺间质纤维化：CT检查影像表现早期呈现毛玻璃状，随病情发展，典型的改变有弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。

2.患者有进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。

3.实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。

4.肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。

弥漫性肺间质纤维化是一种特殊的肺纤维化的类型，该疾病发病于肺间质部位，同时还是弥漫性质的病变，因此治疗难度大，危险系数也高，患者还不容易发现。患者选择治疗方法是关键。

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