弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些
间质性肺疾病
[临床表现] 1、起病 2、症状 3、伴随 4、进展
[辅助检查] 1、X线①双下肺和外周胸膜下弥漫的网格
状或网格小结节状浸润影，肺容积减少 ②磨玻璃样变化 ③多发性囊状透光影（蜂窝肺）
2、HRCT：
IPF 影像学
IPF 影像学：A.65岁男性；B.20个月后
CT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3为仅有异常)， 胸膜下；52%索条或网状影，少数有牵拉性 支扩；27%肺实变影；仅4%蜂窝状影
NSIP影像学
NSIP病理组织学所见
❖ 不同程度的间质性炎症或纤维化，不具有 UIP、COP、DIP或LIP的特征；纤维化改变 均一，无成纤维细胞灶；肺泡隔以淋巴细胞、 肥大细胞浸润为主，但不及LIP密集；无OP、 DAD和透明膜形成；无或极少嗜酸细胞
③常规X线胸片或HRCT示双下肺和胸膜下 分布为主的网格改变或伴蜂窝肺，可伴少量磨玻 璃样阴影
（二）确诊标准二：无外科活检需符合下列4 条主要标准和3条以上的次要标准
1、主要标准 ①除外已知病因的ILD，如药物毒性作用，职业
环境接触史和结缔组织病 ②肺功能：限制性通气功能障碍[肺活量（VC）
减[静少态而/运F动EV时1/PF（VCA正-a常）或O2增增加加]或和D（L或CO）降气低体] 交换障碍 ③胸部HRCT 双下肺和胸膜下网状改变或伴峰窝
CT/HRCT：90%肺泡实变，实变区空支气管征，多 位于胸膜下和支气管周围；50%支气管束周围有小 结节影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影， 与实变区并存。须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺 炎等鉴别
COP 影像学
COP病理组织学改变
累及肺泡道和肺泡的机化性肺炎，细支气管腔 内可有息肉样疏松结缔组织阻塞(息肉样阻塞 性细支气管炎，PBO)，构成X线结节影，肺 结构基本保持，轻度间质炎细胞浸润，Ⅱ型 上皮增生，巨噬细胞增多，泡沫化
弥漫性肺病的CT诊断与鉴别
正常HRCT的常见征象及伪影
叶间裂（厚度小于1mm，边缘光滑，均一厚度）
正常HRCT的常见征象及伪影
a
a. 双侧下肺近心脏处， 肺血管脉动伪影。低密度区， 可以错当作扩大的支气管
主 叶 裂 伪 影 b
血
管
双
重
伪
c
影
气管解剖：
气管由软骨和肌纤维 组成。 自环状软骨 （C6下缘）至隆突（ T5上缘）长度10－12cm。 以胸骨柄为界分胸外 和胸内段，前短后长。 气管平均直径17-19mm， 男略粗。气管厚度为 1－2mm。冠为矢状1/2 即“鞘状”气管，通气量 减少。 气管变异很少。（偶见 气管分叉上2cm，供应 右尖内段）
病变分布？上下野功能不尽相同，不同疾病分布不同
下野有最大通气和灌注，由于淋巴流动强而增大了防御能力；上 野有较高的氧张力和pH值，淋巴流动少；肺尖机械压力大；
肺容积改变？正常、增大、变小，有助鉴别
常规螺旋CT检查意义
由于没有重叠，认识病变远较胸片准确、 可靠，从分布上较胸片更准确
Bergin根据弥漫病变在CT的位置而分类
结节：淋巴管播散、结节病、矽肺、淀粉样变 不规则：间质纤维化、石棉、过敏
小叶间隔增厚
小叶间隔增厚 (thickening of interlobular septa )
右侧肺小叶间隔增厚
癌性淋巴管炎
小叶间隔增厚鉴别诊断流程
不规则、肺破怀
光滑
间隔增 厚为主
毛玻璃 影为主
结节
按蜂窝 鉴别诊断
结节病、石棉肺
及血管网组成， 是肺的功能单位。
（执行肺换气功能的基本单位）
肺腺泡（初级肺小叶）结构 （执行肺换气的基本功能单位）
间质性肺疾病
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【发病机制】
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5、间质性肺疾病基本机制： 虽然不同的ILD的发病机制有显著区别，如何最终导致肺纤维化的机制尚未完全阐明，
但都有其共同的规律，即肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致肺纤维化的形成。
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●根据免疫效应细胞的比例不同，将ILD的肺间质和肺泡炎症分类 ①中性粒细胞型肺泡炎 ：中性粒细胞 增多，巨噬细胞比例 降低（但仍占多数）。属本型 的有特发性肺纤维化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤维化、石棉沉着病 等。 ②淋巴细胞型肺泡炎： 淋巴细胞 增多，巨噬细胞 稍减少。属本型的有 肺结节病、过敏性 肺炎和铍肺等。
成纤维细胞至少包括三种细胞：难以归类的间质细胞、成纤维细胞及肌成纤维细胞。 ④炎症及免疫活性细胞 包括： 单核-巨噬细胞 （约占90%）、淋巴细胞 （约占 10%）以及很 少量的肥大细胞等。 ⑤淋巴细胞中包括T细胞、少量B细胞和自然杀伤细胞（NK）。 ⑥这些细胞成分，特别是 单核-巨噬细胞，在致病因子的刺激下可以产生多种 炎症介质或 细胞因子，在ILD（间质性肺疾病）的发生发展中起着重要作用。
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【肺间质的概念】
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2、肺间质概念 ①肺实质指各级支气管和肺泡结构。 ②肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋 巴管组织。 ②正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质。
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（一）细胞成分
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3、肺间质细胞成分 ①在肺间质内，约 75％是细胞成分，其中约30%-40%是间叶细胞；其余是炎症细胞及免疫 活性细胞。 ②间叶细胞包括成纤维细胞、平滑肌细胞及血管周围细胞等。
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（二）细胞外基质（ECM）
间质性肺疾病的影像学表现
间质性肺疾病的影像学表现正文：一、背景介绍间质性肺疾病是一组以肺间质受损为主要特征的疾病，包括多种病因，临床表现和病理改变也有所差异。
影像学在间质性肺疾病的诊断和评估中起着重要作用。
本文将详细介绍间质性肺疾病的影像学表现及其分类。
二、病因分类1. 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIPs）1.1 单纯性间质性肺纤维化（usual interstitial pneumonia，UIP）1.2 非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）1.3 血管源性间质性肺炎（vasculitis-associated interstitial pneumonia，VP）1.4 周围型肺泡炎结节化肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）1.5 呼吸性细支气管炎-间质性肺病（respiratory bronchiolitis-ILD，RB-ILD）2. 继发性间质性肺病2.1 结缔组织病相关间质性肺病2.2 药物和放射治疗相关间质性肺病2.3 感染相关间质性肺病2.4 肺泡弱小化症2.5 硬皮病相关间质性肺病2.6 小细胞肺癌相关间质性肺病2.7 其他少见疾病相关间质性肺病三、影像学表现1. HRCT（高分辨率计算机断层扫描）的影像学特征1.1 磨砂玻璃影1.2 纤维化改变1.3 肺泡壁增厚1.4 胸膜下弥漫性结节状浸润1.5 支气管扩张1.6 肺泡填塞1.7 肺气肿2. HRCT的表现模式及分类2.1 UIP型2.2 NSIP型2.3 COP型2.4 RB-ILD型2.5 DIP（难治性特发性间质性肺炎）型 2.6 P（急性间质性肺炎）型2.7 特发性嗜酸粒细胞肺炎2.8 特发性肺嗜酸性粒细胞浸润症3. 影像监测指标的评估3.1 磨砂玻璃影的面积3.2 肺纤维化的程度3.3 肺容积的变化3.4 支气管扩张的分级3.5 肺泡填塞的程度3.6 气体交换功能的评估四、附件本文档附有以下内容：1. 附件一：HRCT影像示例2. 附件二：影像学评估表格五、法律名词及注释1. IIPs：idiopathic interstitial pneumonias，特发性间质性肺炎2. UIP：usual interstitial pneumonia，单纯性间质性肺纤维化3. NSIP：nonspecific interstitial pneumonia，非特异性间质性肺炎4. VP：vasculitis-associated interstitial pneumonia，血管源性间质性肺炎5. COP：cryptogenic organizing pneumonia，周围型肺泡炎结节化肺炎6. RB-ILD：respiratory bronchiolitis-ILD，呼吸性细支气管炎-间质性肺病7. HRCT：high-resolution computed tomography，高分辨率计算机断层扫描8. DIP：desquamative interstitial pneumonia，难治性特发性间质性肺炎9. P：acute interstitial pneumonia，急性间质性肺炎。
间质性肺疾病的临床分析
间质性肺疾病的临床分析间质性肺疾病是以弥漫性肺泡单位慢性炎症和肺间质纤维化为主要病理特征的一大组疾病，病变侵犯小气道及其周边的肺泡、肺泡壁、肺泡道、细支气管和微小血管。
ILD包括了200多个病种，尽管其中每一个病种在临床表现、实验室和病理学改变方面都有着各自的特点，然而它们却又都具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部影像学特征。
主要表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症以及影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多呈缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
1 病因间质性肺疾病(ILD)一般被分为原因不明和原因已明两大类。
已知引起ILD的原因包括以下疾病：①职业/环境：无机粉尘包括二氧化硅、石棉、滑石、铍、煤、铝、铁等引起的尘肺；有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草、蘑菇肺、蔗尘、伺鸽肺等)。
②药物：抗肿瘤药物(博莱霉素、甲氨蝶呤等)；心血管药物(胺碘酮等)；抗癫痫药(苯妥英钠等)；其他药物(呋喃妥因、口服避孕药、口服降糖药等)。
③治疗诱发：放射线照射、氧中毒等治疗因素。
④感染：结核、病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子菌、寄生虫等感染引起的 ILD。
⑤恶性肿瘤：癌性淋巴管炎、肺泡细胞癌、转移性肺癌等。
⑥慢性心脏病所致的肺淤血、急性左心衰导致的肺水肿等也表现为ILD。
⑦其他：慢性肾功能不全、移植排斥反应等。
病因不明，但为独立的病种，有特殊的诊断的疾病包括以下疾病：①结缔组织病相关的 ILD：包括类风湿性关节炎(RA)、全身性硬化症(PPS)、系统性红斑狼疮(SLE)、多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)、干燥综合征(Sjogren综合征)、混合性结缔组织病(MCTD)、强直性脊柱炎(AS)等。
②结节病(Sarcoidosis)。
③弥漫性泛细支气管炎(DPB)。
④肺血管病相关的ILD：Wegener肉芽肿/Churg-Strauss综合征、坏死性结节样肉芽肿病(NSG)、肺组织细胞增生症X(PLCH)等。
间质性肺炎有哪些肺炎症状
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢间质性肺炎有哪些肺炎症状
导语：各大城市的工业、钢业等发展正在呈曲线上升，人们赖以生存的环境正在恶化，不单单是水源的污染，更重要的是空气，人们都是通过肺部来进行呼
各大城市的工业、钢业等发展正在呈曲线上升，人们赖以生存的环境正在恶化，不单单是水源的污染，更重要的是空气，人们都是通过肺部来进行呼吸，当空气受到污染首先波及到的就是大家的肺部，间质性肺炎正在日益增多，那么间质性肺炎有哪些肺炎症状？今天就跟大家说一下
带着大家想了解的问题我们来看看什么是间质性肺炎。
间质性肺病是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能(DLCO)降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
对于间质性纤维化的预后估计，绝大部分预后不佳，其病程长短依赖于病情的进展，急性期最短两周内死亡，发展慢者可长达20 年以上。
1、间质性肺炎早期症状
间质性肺炎起病隐匿，早期主要症状只有咳嗽、干咳，也有很多患者早期没有明显症状，不容易与其他疾病区分，所以很多患者都耽误了早期这个最佳的治疗时期。
2、间质性肺炎中期症状
间质性肺炎进入中期，会出现气短、气喘、气促、呼吸困难的症状，并常伴有令人烦恼的刺激性干咳或咳嗽、咳痰。
3、间质性肺炎晚期症状
间质性肺炎发展到晚期，患者通常由于肺功能减退、机体缺氧，已经离不开吸氧，必须通过吸氧来提高血氧饱和度，保障生命生存所需
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间质性肺疾病
间质性肺疾病的分类与诊治间质性肺疾病（interstitial lung disease，ILD）是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）。
由于间质性肺病（ILD）的名称已应用多年,为大多数学者所熟悉,仍常与DPLD通用。
ILD并不是一种独立的疾病，它包括200多个病种,各有其临床特点,诊断有其难处,治疗和预后又因诊断而异。
但它们也具有一些共同的临床、呼吸病理生理学和胸部X线特征。
表现为渐进性劳力性气促、限制性通气功能障碍伴弥散功能降低、低氧血症和影像学上的双肺弥漫性病变。
病程多缓慢进展。
逐渐丧失肺泡－毛细血管功能单位，最终发展为弥漫性肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸功能衰竭而死亡。
本文主要重点介绍特发性间质性肺炎(IIPs)。
ILD发病率有增高的趋势，美国在2006年发表的对1996.1～2002.12期间IPF 的研究中，IPF的发病率为6.8～16.3/10万，患病率为14.0～42.7/10万。
国内资料也显示，ILD已成为临床上较常见的一类疾病。
一、DPLD的分类目前,国际上均采用2002年由ATS和ERS推荐的DPLD和IIPs的分类,即是( 1)已知原因的DPLD:如药物,和结缔组织病相关和环境相关的间质性肺病等; (2)肉芽肿性DPLD,如结节病,外源过敏性肺泡炎（HP）等; (3)罕见的但具有临床病理特征的DPLD,如淋巴管平滑肌瘤病（LAM）,朗格罕细胞肉芽肿病（LCG）,肺泡蛋白沉着症（PAP）等, ( 4) IIPs,它可分为两组,特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎（UIP）和非IPF/UIP两组,后一组中又分为非特异性间质性肺炎(NSIP)/ NSIP，隐源性机化性肺炎（COP）/机化性肺炎（OP），急性间质性肺炎（AIP）/弥漫性肺泡损伤（DAD），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB-ILD）/呼吸性细支气管炎（RB），脱屑性间质性肺炎（DIP）/DIP，淋巴细胞间质性肺炎（LIP）/LIP等六种间质性肺病, (参见图1) 。
间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病症状是什么？
间质性肺疾病是肺部病变的一种，表现症状常见于运动或劳累后呼吸困难，造成呼吸障碍，气短、肺泡功能受损等，本病常好发于长期吸烟的患者，做X光后可发现肺部的弥漫性阴影，如果治疗不及时，病情得不到控制，会有严重倾向。
间质性肺疾病的表现症状
1、气促是最常见的首诊症状，多为隐袭性，在较剧烈活动时开始，渐进性加重，常伴浅快呼吸，很多患者伴有明显的易疲劳感，多数ILD患者有咳嗽症状，多以干咳为主，个别病例有少量白痰或白泡沫痰，胸痛较少见，个别结节病患者诉胸骨后隐痛，亦可见于ILD合并胸膜病变的患者，喘鸣较少见，主要见于外源性过敏性肺泡炎或嗜酸细胞性肺炎患者，咯血也较少见，主要见于弥漫性肺泡出血综合征，肺血管病变及肺部恶性病变。
2、体征中呼吸频率增快常是ILD的最早表现，不少患者稍事活动后即出现明显的呼吸频率增快(>24次/min)，双下肺
捻发音或湿音，多于吸气末增强或出现，在特发性肺间质纤维化病例中尤为明显，然而，某些疾病(如结节病)多数无湿音或捻发音，杵状指(趾)主要见于特发性肺间质纤维化和肺癌引起的ILD 患者，其它原因引起的ILD，杵状指(趾)者并不常见。
3、收集临床病史时，要注意作详细的职业，爱好，用药等过去史询问，个别病例在数10年前曾接触过化学或矿物质，亦有可能发展为ILD，疾病的进程亦很重要，例如，特发性肺间质纤维化可在数周内出现明显的纤维化;而普通间质性肺炎常经数年才有明显纤维化。
间质性肺炎
间质性肺炎【定义】间质性肺炎是以弥漫性肺间质炎症和纤维化为特征的疾病。
【危险因素】1、吸入无机粉尘：二氧化硅、石棉、滑石；2、吸入有机粉尘：霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤；3、微生物感染：病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫；4、药物：细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺；5、癌性淋巴管炎；肺水肿；6、吸入气体：氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气。
【临床表现】起病常隐袭，病程发展呈慢性经过，表现为炎症反应，最终产生间质性纤维化，通气功能降低。
呼吸急促、发绀、双肺中下部可闻及Velcro 啰音(连续、高调的爆裂音)有杵状指趾，其中Velcro 啰音最具特征性。
伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
继发感染时可有黏液浓痰。
【用药指导】遵医嘱正确服药；首选药物为皮质激素，其次为免疫抑制剂及中药。
重视肺部感染和低氧血症的治疗。
【饮食宣教】进食高热量、蛋白质和维生素的流质或半流质饮食，补充高热引起的营养物质消耗，多饮水。
【日常生活指导】1、营养支持疗法其目的是给病人提供合理的营养，保证机体细胞的代谢，维持器官组织的结构，参与机体的生理、免疫机能的调控与组织的修复，促进病人康复；2、氧疗：家中应备有氧气瓶或小型制氧机，可随时缓解呼吸困难症状；3、运动：病情轻者最适宜应用康复治疗如医疗体育，效果较好，能显著改善肺功能和自觉症状，预防病变的进一步发展。
病情较重者可谨慎地锻炼，使能适应日常轻微的活动，勿疲劳；4、预防感染：按气候变化增减衣服，可应用药物提高机体免疫力；5、预后预防：及时早期发现疾病，及时诊治。
长期接触刺激性强的气体者以及养鸟人群等进行重点监测，定期进行肺功能测定，禁止吸烟；6、保持乐观，开朗的情绪；7、注意休息，勿疲劳。
【健康宣教】1、疾病预防及指导：向病人及家属讲解该病的病因及诱因；注意休息，劳逸结合，放置过度疲劳。
参加体育锻炼，增强体质。
弥漫性间质性肺疾病的观察与护理
弥漫性间质性肺疾病的观察与护理
姬海燕
【期刊名称】《天津护理》
【年(卷),期】2006(014)002
【摘要】弥漫性问质性肺疾病临床简称为肺问质纤维化，是一组侵犯肺泡壁及肺
泡周围组织的疾病。
其主要病理改变为肺问质纤维化使肺的顺应性降低．导致肺容量减少．呈限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。
患者表现为进行性呼吸困难，咳嗽、胸闷．逐渐加重的低氧血症，严重者导致呼吸衰竭。
肺问质纤维化的病因复杂，尚未完全明了。
该病病死率高，近年来发病率也逐渐增高。
针对我科收治的肺问质纤维化患者的特点，总结护理经验如下。
【总页数】2页(P91-92)
【作者】姬海燕
【作者单位】天津医科大学总医院,天津,300052
【正文语种】中文
【中图分类】R4
【相关文献】
1.基于现代名老中医诊治弥漫性间质性肺疾病症状及证候的文献研究 [J], 李建生;张瑞;徐向宇;闫国立;李庆磊;马锦地
2.经支气管镜冷冻肺活检对弥漫性间质性肺疾病的诊断价值 [J], 张茜茜;安云霞;徐紫光;李晓亮;马芸
3.中医药治疗弥漫性间质性肺疾病研究进展 [J], 杨冉;骆静;周胜红
4.基于现代名老中医经验的弥漫性间质性肺疾病症方药对应分析 [J], 张瑞;李轲;李建生;闫国立;李庆磊
5.2012年首届全国儿童弥漫性实质性肺疾病/间质性肺疾病暨呼吸系统疑难病症学习班通知 [J],
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肺间质纤维化
肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。
病因有的明确，有的未明。
明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。
本病属中医“咳嗽”、“喘证”、“肺瘘”等范畴。
[临床表现]起病隐匿，进行性加重。
表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。
查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。
有不同程度紫绀和杵状指。
晚期可出现右心衰竭体征。
[诊断]1．进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。
2．x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3．实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。
4．肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。
5．肺组织活检提供病理学依据。
本病应注意与喘息性支气炎鉴别。
[治疗]1．西医药治疗(1)激素治疗：强的松30—40毫克，分2-3次口服，逐渐减量至维持量，5-lO毫克，1日1次。
(2)治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。
(3)支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。
(4)氧疗：适用于晚期患者。
2，中医药治疗(1)肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。
治法：补益肺气，止咳定喘。
方药：生黄芪30克，生白术、杏仁、紫菀、款冬花、地龙各10克、防风6克，太子参15克，炙麻黄6克，生甘草6克。
中成药：玉屏风颗粒。
(2)气阴两虚，痰淤阻肺：干咳无痰或少痰，喘息气短，动则加甚，神疲乏力，口干咽燥，五心烦热，腰酸膝软，舌淡红、首薄白或少苔，脉细滑或细弱。
治法：补肺滋肾，化痰活血。
方药：太子参、熟地、山萸肉、山药、茯苓各15克，麦冬30克，五味子10克，丹皮10克，泽泻10克，生黄芪30克，百合30克，胡桃肉15克，丹参30克，紫菀10克，川贝粉6克(冲服)。
间质性肺病的诊断与治疗
平均年龄 起病情况 症状 杵状指 HRCT BALF 约57岁 岁 隐匿、 隐匿、慢性病程 干咳、呼吸困难， 干咳、呼吸困难，发热少见 25-50% 网状间质性改变、蜂窝肺， 网状间质性改变、蜂窝肺，病变 以双肺基底部及胸膜下为主 中性粒细胞增高
间质性肺疾病的诊断与治疗
概 念
间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁 肺泡腔具有 间质性肺疾病（ILD）是以肺泡壁和肺泡腔具有 肺泡壁和 炎症和 不同形式和不同程度的炎症 纤维化为特征性病 不同形式和不同程度的炎症和纤维化为特征性病 理改变，以因气体交换障碍和限制性通气功能障 碍而导致的进行性加重的呼吸困难为主要临床表 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 现的一组弥漫性肺疾病的总称。因ILD不仅侵及 间质，还累及到肺泡腔、外周气道和血管以及它 们各自衬附的上皮和内皮细胞，又称为弥漫性实 质性肺疾病（DPLD）。 质性肺疾病（DPLD）。
IPF 和 IIP
IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 IPF是指原因不明并以普通型间质性肺炎 UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 （UIP）为特征性病理改变的一种慢性炎症 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 性间质性肺疾病，主要表现为弥漫性肺泡 肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 炎、肺泡单位结构紊乱和肺纤维化。 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 UIP不同于特发性间质性肺炎（IIP）的其它 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/ 类型，如特发性脱屑性间质性肺炎/呼吸性 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 细支气管炎伴间质性肺病(DIP/RBILD）、 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 特发性非特异性间质性肺炎（NSIP）和急 性间质性肺炎（AIP）。 性间质性肺炎（AIP）。
间质性肺炎的具体症状有哪些？
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生活常识分享间质性肺炎的具体症状有哪些？
导语：很多朋友对于间质性肺炎不是很清楚，对于这种肺炎的症状也不是了解，那么今天小编就借助这个机会，为大家分享一下间质性肺炎的一些具体症状
很多朋友对于间质性肺炎不是很清楚，对于这种肺炎的症状也不是了解，那么今天小编就借助这个机会，为大家分享一下间质性肺炎的一些具体症状，一起来看吧！
间质性肺炎是什么俗话说的好，细节决定成败，很多时候，在您不经意间，各种不和谐的因素就慢慢的潜入了您的身体，就像“间质性肺炎”一样，偷偷地在您的身体在生根发芽，开花结果，当然结的是恶果，在症状不明显的情况下，很有可能您发现不了。
那么，下面我们一起来了解一下间质性肺炎吧！
间质性肺炎(简称ILD) 是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X 线胸片示弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
间质性肺炎通常不是恶性的，也不是由已知的感染性致病源所引起的。
继发感染时可有黏液浓痰，伴明显消瘦、乏力、厌食、四肢关节痛等全身症状，急性期可伴有发热。
间质性肺炎大多由于病毒所致主要为腺病毒呼吸道合胞病毒流感病毒副流感病毒麻疹病毒等其中以腺病毒和流感病毒引起的间质性肺炎较多见也较严重常形成坏死性支气管炎及支气管肺炎病程迁延易演变为慢性肺炎。
肺炎支原体也能引起间质性肺炎支原体经呼吸道侵入后主要侵犯细支气管和支气管周围组织由于无破坏性病变故能完全恢复。
根据患者的病史、病程长短，肺功能检查和肺活检等，即可确诊。
弥漫性间质性肺病
弥漫性间质性肺病福建省立医院陈愉生间质性肺病是指许多急、慢性肺间实质病变导致肺泡壁、肺泡腔不同程度的炎性和纤维素性渗出，进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病。
其病理改变可严重影响肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞的功能及气体交换，病程终末期出现呼吸衰竭。
在正常状态下，肺间质内仅存在少量巨噬细胞、纤维母细胞和肌纤维母细胞，其他成分主要由细胞外基质蛋白组成，如胶原相关性巨分子蛋白和非胶原蛋白(纤维结素和laminin)。
在大多数肺间质性病变过程中，肺泡-毛细血管基底膜损伤后通透性增加，导致血浆内容物进入肺泡壁间质和肺泡腔内，从而通过直接损伤、炎性细胞释放炎性或促纤维化细胞因子、以及上皮和内皮细胞表面再生和修复等过程，呈现特征性纤维母细胞增生和过多胶原沉积的间质性肺病的病理表现。
自从1935年Hamman和Rich首次描述弥漫性特发性肺间质纤维化以来，目前已发现有200种以上与弥漫性间质性肺病相关的病因(见表1)，不仅可引起肺泡壁结构的破坏，而且可导致细小气道管壁和管腔的病理改变，累及肺泡管、呼吸性细支气管和终末细支气管等。
表1. 间质性肺病的临床病因分类种类相关疾病风湿免疫病系统硬化症、多发性肌炎-皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎治疗或药物相关性疾病抗生素(furantoin, sulfasalazine)、抗心律失常药(amiodarone, tocainide, propranolol)、抗炎药物(金制剂、青霉胺)、抗惊厥药物(dilantin)、化疗药物(丝裂霉素、博莱霉reduction in property value. Find warning signals, timely reporting or warning, develop and implement measures against customer transfers and other acts leading to loss or increase the difficulty of clearing. Personal credit business of late, agencies should be timely collection, if necessary, ask the right institutions to bring proceedings. Non-approved by head office, agencies at all levels shall not without the following: give素、susulfan、环磷酰胺、chlorambucil、氨甲喋呤、硫唑嘌呤、BCNU、procarbazine)、维生素(L-tryptophan)、放疗、氧中毒、paraquat、narcotics职业和环境相关性疾病吸入无机粉尘矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺、滑石粉肺、铁尘肺、锡尘吸入有机物颗粒(过敏性肺肺泡炎) 饲鸟者肺、农民肺原发性(未分类型)疾病肿瘤性疾病肺淋巴管癌病、支气管肺泡癌、肺淋巴瘤、先天性缺陷 Kaposi肉瘤Gaucher’s病、Hermansky-Pudlak综合征、其他 Niemann-Pich病、神经纤维瘤病、结节硬化症结节病、嗜酸性粒细胞肉芽肿、淀粉样变、肺血管炎、脂质性肺炎、淋巴管肌瘤病、ARDS、AIDS、骨髓移植、呼吸性细支气管炎、嗜酸性粒细胞性肺炎、肺泡蛋白沉积症、弥漫性肺泡出血综合征、肺泡微结石症、转移性钙化特发性纤维化性疾病特发性肺间质纤维化、家族性特发性肺间质纤维化、急性间质性肺炎(Hamman-Rich综合征)、脱屑性间质性肺炎、非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎(干燥综合征、结缔组织病、AIDS、亚急性甲状腺炎)、自身免疫性肺间质纤维化(炎性肠病、原发性胆管硬化、特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血)第一节临床病理类型目前间质性肺病尚无统一的临床病理分型，在表1和图1中列举的职业性、药物性和风湿免疫病所致的间质性肺病诊断相对容易，而对原发性和特发性间质性肺病仅基于临床表现往往难以作出诊断，不同损伤引起的病理类型也不同，常需依据组织病理表现确诊。
间质性肺病的护理措施和健康宣教
间质性肺病的护理措施和健康宣教间质性肺疾病是一种以弥漫性肺实质、肺泡炎病和间质纤维化为病理基本病变的疾病群，其临床表现包括活动性呼吸困难、X线胸片弥漫性浸润阴影、限制性通气障碍、弥散功能降低和低氧血症等。
常见的间质性肺疾病症状有呼吸困难、气促、干咳、疲乏、体重减轻、肌肉关节疼痛等。
预防为主的措施包括注意保暖、避免感染、注射流感疫苗、保持良好的营养和适当的体重等。
提供舒适的居住环境也是重要的护理措施之一。
对于间质性肺疾病患者，营养不良和超重都会加重病情，因此患者应该注意保持理想体重，并保持良好的营养。
同时，病房的空气要清新、湿润、流通，避免刺激因素的影响，房间要经常打扫，但要避免干扫，以免尘土飞扬。
如果出现呼吸困难、咳嗽加重等症状，应及时向医生汇报，以便尽快采取治疗措施。
规律运动对于患有慢性肺疾病的患者非常重要。
尽管气短和疲劳会让他们感到不适，但是限制活动会使肌肉变得虚弱无力，甚至连日常轻微的活动也会变得十分困难。
相反，通过规律运动，如简单的散步等，肌肉会变得更有力，更能对抗疲劳。
这样，完成同样的工作所需的氧气量就会减少，气短也会减轻。
例如，可以做深呼吸、散步、练太极拳、练气功等。
五、氧疗：医生会建议患者进行吸氧治疗，并告知患者吸氧的重要性。
如果肺部缺氧，肺脏血管会收缩变窄，导致肺动脉高压和肺心病。
补充氧气可以减少血管和右心的张力，减轻气短感受，改善睡眠等。
患者需要遵从医生的建议。
六、心理疏导：患有间质性肺病的患者常常会感到焦虑和悲观。
气短、活动力下降以及悲观情绪可能会使患者脱离家人和朋友。
学会放松有助于控制因气短而产生的恐惧。
身体和精神放松可以避免因肌肉紧张而消耗过多的氧气。
因此，帮助患者研究和练放松是非常重要的。
七、用药护理：患者需要遵从医生的建议使用抗生素，并观察疗效和不良反应。
八、戒烟：对于患有肺疾病的患者来说，戒烟非常重要。
告诉患者吸烟的具体危害，并采用图画等形象的方式进行讲解，帮助其制定戒烟计划。
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略
弥漫性实质性肺疾病的诊治策略弥漫性实质性肺疾病，又称为间质性肺疾病，是一大组异质性弥漫性肺疾病，可累及肺间质包括中轴间质、实质间质和周围间质，同时也可有肺泡和（或）细支气管等实质部分受累。
可分为病因已知的肺疾病和特发性肺疾病。
ILD最常见的可识别病因包括：职业及环境因素暴露(尤其是无机或有机粉尘)、药源性肺毒性及辐射诱导的肺损伤。
大多数结缔组织病在病程中也可并发ILD，如多发性肌炎/皮肌炎、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病及混合性结缔组织病。
ILD的特发性病因包括结节病、隐源性机化性肺炎及特发性间质性肺炎。
特发性间质性肺炎进一步分为：特发性肺纤维化、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎性间质性肺病、急性间质性肺炎及非特异性间质性肺炎。
罕见的特发性间质性肺炎包括：淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、胸膜肺弹力纤维增生症(PPFE)以及不能分类的特发性间质性肺炎。
根据疾病发病病史，分为1、急性起病：如过敏，药物/毒性，血管炎/肺出血，ARDS，急性间质性肺炎（AIP）及肺水肿。
2、反复发作性：如嗜酸细胞肺炎，血管炎/肺出血，嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA），过敏性肺泡炎（HP），隐源机化性肺炎（COP）。
3、慢性起病：职业或环境暴露-无机粉尘：石棉肺、矽肺等；有机粉尘：过敏性肺炎（HP)；药物毒性；系统疾病相关：结缔组织病（CTD），血管炎，结节病等；无系统疾病或外源性因素：特发性间质肺炎（IIP），肺泡蛋白沉积症（PAP）等。
诊断思路：一、判断是否为ILD询问患者病史：年龄与性别结节病、结缔组织病相关ILD、淋巴管平滑肌瘤病、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症及遗传型ILD(家族性IPF、戈谢病和Hermansky-Pudlak综合征)患者大多在20-40岁发病。
大多数IPF(在欧洲也称为隐源性致纤维化性肺泡炎)患者年龄超过50岁。
淋巴管平滑肌瘤病和累及肺部的结节性硬化症只发生于绝经前女性。
有些其他疾病好发于女性的倾向不太明显，包括淋巴细胞型间质性肺炎、Hermansky-Pudlak综合征中的ILD以及结缔组织病。
间质性肺炎诊断标准
间质性肺炎诊断标准间质性肺炎（Interstitial Pneumonia）是一种病理学上的表现，涉及肺泡壁和间质的炎症和纤维化。
间质性肺炎的诊断需要全面的临床资料、影像学和组织学检查。
目前尚无统一的诊断标准，但根据临床经验和研究成果，可以制定一套相对完善的诊断标准，以便指导临床实践。
一、临床表现。
间质性肺炎患者常见的临床表现包括进行性呼吸困难、干咳、发热、乏力等症状。
少数患者可能伴有胸痛、关节痛、皮疹等全身症状。
在临床上，需要仔细了解患者的病史、生活史和家族史，结合临床表现进行综合分析。
二、影像学检查。
胸部CT是间质性肺炎的重要影像学检查手段。
典型的CT表现包括网状影、磨玻璃影、蜂窝影等。
此外，HRCT还可以帮助鉴别其他疾病，如肺水肿、肺栓塞等。
三、肺功能检查。
肺功能检查对于间质性肺炎的诊断和评估至关重要。
患者通常表现为进行性的限制性通气功能障碍，包括减少的肺活量、减少的最大呼气流速和减少的弥散功能。
此外，气道阻塞也可能存在。
四、组织学检查。
组织学检查是间质性肺炎最终确诊的金标准。
通过支气管镜肺活检或开胸肺活检获取肺组织标本，经过组织学染色和免疫组化检查，可以明确病变的类型和程度，排除其他疾病。
五、其他辅助检查。
血常规、C-反应蛋白、自身抗体、免疫球蛋白电泳等辅助检查可以帮助判断炎症的程度和类型，筛查潜在的自身免疫性疾病。
综上所述，间质性肺炎的诊断需要全面、系统的临床资料和检查结果。
临床医生应当根据患者的临床表现、影像学和实验室检查结果进行综合分析，排除其他疾病，最终确定诊断。
希望未来能够制定更加准确、简便的诊断标准，以提高间质性肺炎的早期诊断率和治疗效果。
间质性肺炎的症状都有哪些
间质性肺炎的症状都有哪些？——康益专家为您解答间质性肺炎作为国际上难治性疾病，一旦患上将会给患者身心造成巨大的痛苦，同时也会给家庭带来严重的经济负担。
间质性肺病不单单指一种病，而是指一组以肺泡单位的炎症和间质肺纤维化为基本病变的异质性非肿瘤和非感染性肺部疾病的总称，现又称为弥漫性实质性肺疾病（diffuse parenchymal lung disease,DPLD）。
例如特发性肺纤维化，非特异性间质性肺炎，急性间质性肺炎，隐源性计划性肺炎等等。
不同的间质性肺炎会有不同的表现症状，但也具有一些相似的特点。
间质性肺炎—肺纤维化的早期，肺泡内常见淋巴细胞增高：随疾病的进展中性细胞明显增加。
大量募集至肺泡的各种炎症细胞引起肺泡免疫性炎症反应，炎症细胞释放的毒性氧化物、蛋白酶类、细胞粘附分子及细胞毒等造成广泛的肺损伤。
在肺损伤的同时，复杂的修复和纤维化过程也在进行。
间质性肺病的临床症状是呼吸困难。
大多数的间质性肺病患者的表现为隐匿起病，然后渐进式的发展，以致活动后的呼吸困难。
间质性肺炎患者的日常临床表现主要以气急和干咳为主，约82%~90%的肺纤维化患者有不同程度的干咳或是少量黏痰。
急性或亚急性起病时主要表现为发热、咳嗽、呼吸困难。
咳嗽往往成为患者不易缓解和感觉最痛苦的临床症状之一。
另外还可能有乏力、头痛、关节肌肉疼痛、食欲不振、体重下降等类似前驱感冒样的症状。
间质性肺病具有慢性发病且多有隐匿性的特点，其主要日常表现为进行性加重的气急、并且劳累及活动后会更明显，干咳、少痰，有时也伴咳痰，痰色白或黄，而痰量增多或咳黄痰提示合并感染，胸痛、咯血少见。
间质性肺炎晚期常有呼吸衰竭、发绀等低氧血症的表现，可见杵状指（趾），多数患者双肺下部可闻及Velcro啰音，偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全。
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弥漫性间质性肺疾病的表现有哪些大家可能对弥漫性间质性肺病不太了解，本病是呼吸系统疾病的一种，致病因素复杂，由于本病发病原因众多，因此在诊断和鉴别上有一定的难度。
患了此病后，表现症状和一般肺病有类似的地方，即气短、气急、干咳、胸痛等，诊断时要与一般的肺病加以区别。
弥漫性间质性肺病诊断鉴别
（一）症状和病史间质性肺病起病隐匿，呈进行性加重。
一部分病人在体格检查常规胸透或摄片时被发现，多数因活动时气急而去就诊。
主要的症状是进行性加重的气急，干咳、胸痛或咯血较少见。
晚期常发生以低氧血症为表现的呼吸衰竭。
通过病史还能有助于间质性肺病的病因诊断。
如职业史，有无粉尘或有害气体接触史。
是否服用某些药物。
间质性肺病可能
是一些全身性疾病的肺部表现，也应当询问有关病史，如有无胶原-血管性疾病的临床表现。
（二）体格检查胸廓呼吸运动减弱，两肺可闻及细湿罗音或捻发音，以两肺底为明显。
很少闻及干罗音。
早期心脏无异常，以后可闻及肺动脉瓣区第二心音亢进。
晚期可有右心肥大或右心衰竭的症象。
杵状指（趾）和口唇粘膜紫绀也可发现。
（三）实验室检查血液检查对于间质性肺病的诊断、分度以及活动性的判断并无重要意义。
但为了明确病因和鉴别诊断应当作相应检查。
如有关胶原-血管性疾病的检查，心脏功能检查以除外肺水肿，病原体检查以除外肺部感染等。
（四）X线检查尽管5％～10％经肺活检证实的弥漫性间质性肺病在X线平片上并无异常发现，正侧位胸片仍然是诊断弥漫性间质性肺病的主要手段。
早期病变可呈毛玻璃状，典型改变为线条状、结节状、结节网状或网状阴影。
严重者可显示蜂窝样改
变。