内科学教学课件：弥漫性间质性肺疾病

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注意：
ILD的主要病变已非解剖学的肺间质， 还要包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞 等肺实质。
病变部位也不仅限于肺泡壁，也可 以波及细支气管。
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二）发病机制
➢ ILD共同规律：肺间质、肺泡、肺 小血管或末梢气道都存在不同程度的 炎症，在炎症损伤和修复过程中导致 肺纤维化的形成。 ➢不同ILD发病机制有显著区别。 ➢如何最终导致肺纤维化的机制尚未 完全阐明。
弥漫性间质性肺疾病
Interstitial Lung Disease （ILD）
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主要内容
概述
Overview
特发性肺纤维化 Idiopathic pulmonary fibrosis
结节病
Sarcoidosis
肺泡蛋白沉积症 Alveolar proteinosis
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①中性粒细胞型肺泡炎：中性粒细胞增 多，巨噬细胞比例降低（但仍占多数） 。属本型的有特发性肺纤维化、家族性 肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间质纤 维化、石棉肺等。
②淋巴细胞型肺泡炎:淋巴细胞增多，巨 噬细胞稍减少。属本型的有肺结节病、 过敏性肺炎和铍肺等。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
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三）分类
约有200多种已知疾病可累及肺间质， 分类方法很多，也不统一。 一）按发病缓急分：急性、亚急性和慢 性 二）按病因明确与否分：
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粟粒状结节影
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肺纤维增殖灶
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支气管扩张
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Eosinophilic granuloma
Posteroanterior chest radiograph demonstrates diffuse reticular and cystic changes. Note the upper lobes are hyperlucent, reflecting extensive cystic destruction of the lung parenchyma.
炎症及免疫细胞（活性细胞）：单核 巨噬细胞、 淋巴细胞
细胞外基质
基底膜、糖蛋白、纤维连接蛋白
结缔组织纤维成分：胶原纤维、 弹性纤维。
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2.间质性肺疾病的定义：
间质性肺疾病 (interstitial lung disease，ILD)是一组主要累及肺间质、 肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。 ILD不是一种独立的疾病，它包括200多 个病种。是由不同类疾病群构成的临床病理实体的总称。
1.病因已明：主要包括一大类职业 或环境吸入性疾病，及放射性和药物性 损伤等。八类
2.病因未明：最常见的是特发性肺 间质纤维化、结节病及其他胶原血管性 疾病。 十三类
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三）分类
一）按发病缓急分： 二）按病因明确与否分： 三）从临床角度按不同病因分类： ①特发性肺纤维化 ②胶原血管/结缔组织病和肺肾综合征 ③肉芽肿性疾病 ④吸入性病因 ⑤遗传性病因 ⑥特殊病因
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四）诊断
1.病史：对病因己明的ILD有重要意义。 2.症状：进行性气促、干咳。 3.体征：杵状指、紫绀、肺爆裂音。 3.辅助检查：
⑴ 胸片： 显示弥漫性浸润性阴影 A.“毛玻璃”样改变 B.网状改变 C.结节样改变 D. 蜂窝肺
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Chronic eosinophilic pneumonia
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弥漫性浸润性阴影
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粟粒性、结节致密影
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增殖性结节状
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肺间质纤维化（网格影） 19
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弥 漫 性 肺 纤 维 化
网格，蜂窝
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弥 漫 性 肺 纤 维 化
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Eosinophilic granuloma
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Eosinophilic granuloma
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⑶ 肺功能检查：
A.以限制性通气障碍为主,肺活量及 肺总量降低，残气量减少。
B.弥散功能（Dlco)明显减低，伴单 位肺泡气体弥散量（Dlco/Va）下降
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一、概 述
一）基本概念
1.肺实质与肺间质
1）肺实质： 通气部分
指各级支气管和肺泡结构。
2）肺间质： 交换部分
指肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织, 包括血管及淋巴管组织，相邻肺泡之间的 空隙称间质腔。主要成分:细胞及细胞外基 质。
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肺间质
细胞成分
间叶细胞（结构细胞）：成纤维细 胞、平滑肌细胞及血管周细胞等。
C.通气/血流比例失调，低氧血症。
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⑷支气管-肺泡灌洗（BALF）：液体的肺活检 通过纤维支气管镜用无菌生理盐水进行肺灌洗，
获得支气管肺泡灌洗液（BALF）进行细胞学、细菌 学、生化和炎性介质等检查。
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3.ILD的共同特征：
1、病变发生在肺间质，累及肺泡壁及周围 组织；组织学显示不同程度纤维化和炎变伴或 不伴肺实质肉芽肿或继发性血管病变。
2、病程多缓慢进展，逐渐丧失肺泡-毛细 血管功能单位，最终发展为低氧血症和呼吸衰 竭。
3、渐进性劳力性气促； 4 、X线：双肺弥漫性阴影； 5 、肺功能：限制性肺功能异常，弥散功 能(DLCO)降低，肺泡-动脉血氧分压差增大。
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各种致病因子作用于肺泡
（肺泡上皮、血管内皮损伤，血液中蛋 白成分漏出）
中性粒细胞型肺泡炎
肺泡炎
淋巴细胞型肺泡炎
成纤维细胞增值 肺间质纤维化 肺泡结构破坏
细胞因子介导的细胞和细胞间相互作用在
决定肺泡炎和纤维化的结果上起重要作用。
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根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD 的肺间质和肺泡炎症分为两种类型:
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Chronic eosinophilic pneumonia
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⑵ CT（高分辨CT）：早期发现 A. 结节影。 B. 支气管血管壁不规则影。 C. 线状影和肺野的斑状影等。 D. 蜂窝状影。 E. 其他：肺气肿、支气管扩张。
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